Paralysie du nerf facial
Classe de maladie | |
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Caractéristiques | |
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Signes | Déficit moteur, Fermeture incomplète de l'oeil, Atteinte de la mastication, Abolition du réflexe cornéen, Diminution du larmoiement, Parésie faciale ipsilatérale complète, Diminution du réflexe stapédien, Agueusie des 2/3 antérieurs de l'hémilangue, Difficulté à fermer la paupière, Parésie faciale ipsilatérale |
Symptômes |
Hémianopsie, Vertige , Céphalée , Sensation de corps étranger oculaire, Otorrhée, Otalgie , Acouphène , Perte auditive, Aphasie , Dysarthrie , ... [+] |
Étiologies |
Diabète, Maladie de Lyme, Virus, Sarcoïdose, Syndrome de Guillain-Barré, Syndrome de Sjögren, Métastase, Paralysie de Bell, Virus varicelle-zona, Accident vasculaire cérébral, ... [+] |
Informations | |
Wikidata ID | Q1135338 |
Spécialités | ORL, Neurochirurgie, Neurologie, Médecine familiale, Médecine d'urgence, Médecine interne |
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La paralysie du nerf facial est une atteinte du nerf facial, ce qui entraine une perte partielle ou totale de la motricité d’une moitié du visage. Il faut agir promptement lorsque cette atteinte se présente puisque le pronostic de rétablissement est lié à la rapidité de l'instauration du traitement.[1]
Épidémiologie
Les paralysies du nerf facial affectent le plus souvent les personnes âgées de 15 à 45 ans avec un risque à vie de 1 sur 60.[2][3] Il n'y a pas de prédominance d'un sexe par rapport à un autre ou d'une ethnie à une autre. Tous les groupes d'âge pourraient être affectés. La plupart des gens se rétablissent spontanément dans un délai d'un mois, mais jusqu'à 30% montrent un rétablissement retardé ou incomplet.[4]
Étiologies
La paralysie du nerf facial peut être secondaire à plusieurs affections [4][5][6][2]:
- l'origine idiopathique est un diagnostic d'exclusions, communément dénommée la paralysie de Bell (70 %)
- des traumatismes (10-23 %)
- des syndromes génétiques :
- un syndrome de Melkersson-Rosenthal
- un maladie d'Albers-Schönberg (ostéopétrose)
- un syndrome de Mobius
- un syndrome de Goldenhar (dysplasie oculoauriculo-vertébrale)
- les étiologies infectieuses :
- une maladie de Lyme
- les virus (4,5-7 %) :
- le virus varicelle-zona (ce qui provoque le syndrome de Ramsay-Hunt)
- une infection au VIH
- un virus herpès simplex
- d'autres causes virales (oreillons, coxsackie, adénovirus)
- un syndrome de Guillain-Barré
- une complication d'une otite moyenne aiguë ou chronique
- les processus tumoraux (2,2-5 %)
- le cholestéatome
- une tumeur du tronc cérébral et de l'angle ponto-cérébelleux
- une tumeur du rocher (neurinome du VII en intra-pétreux)
- une tumeur parotidienne
- un hémangiome de l'os temporal
- une métastase
- les maladies systémiques :
- une sarcoïdose
- un syndrome de Sjögren
- un diabète sucré (mononévrite)
- l'iatrogénie (complication post-op)
- un AVC au niveau du noyau du nerf facial (rare).
Classification
Les maladies spécifiques en lien avec la paralysie du nerf facial sont :
Physiopathologie
Le mécanisme menant à la présentation d’une paralysie du nerf facial dépend de la cause sous-jacente. Puisque le nerf facial traverse un canal osseux étroit dans son trajet intratemporal, toute inflammation ou tout effet de masse aux alentours du nerf est susceptible d’entraîner des changements ischémiques par compression. Le nerf est le plus étroit au niveau du segment labyrinthique ; par conséquent, la compression survient le plus fréquemment à cet endroit. [2]
De plus, toute cause d'anomalie squelettique ou de traumatisme peut entraîner une perturbation de la relation entre le nerf facial et son canal osseux, entraînant une paralysie.[2][1]
Le nerf facial (VII) est un nerf mixte. Il a quatre principales fonctions : [7]
- les fonctions motrices (les muscles de la face, muscles stylo-hyoïdien et digastrique et muscle de l’étrier)
- les fonctions sensitives (pavillon de l'oreille externe, entrée du conduit auditif externe et le goût des 2/3 antérieur de la langue)
- les fonctions sécrétoire (glandes lacrymales, nasales, palatines et glandes salivaires antérieures).
Présentation clinique
Facteurs de risque
Les facteurs de risque à rechercher sont :
- le diabète sucré
- les maladies systémiques, tels que la sarcoïdose, les vasculites et les collagénoses
- les patients atteints du VIH
- des antécédents de zona, de varicelle ou d'herpès buccal
- une IVRS récente
- des traumatismes faciaux récents
- une chirurgie parotidienne récente.
Questionnaire
Les symptômes sont les suivants :
- la paralysie ou la parésie de l'hémi-visage ipsilatérale d'apparition progressive, les paralysies de Bell classiques se présentent généralement par des symptômes progressant sur quelques heures (24-48h)[8]
- une apparition subite en quelques secondes est suggestif d'une cause ischémique tel qu'un AVC
- une apparition lente sur plusieurs semaines suggère une étiologie tumorale
- une sensation de corps étranger oculaire ou de xérophtalmie ipsilatérale
- une réduction des larmes
- Dysgueusie
- Hyperacousie
- une dysarthrie sans aphasie
- des écoulements salivaires ou d'aliments à la commissure labiale.
Il est tout de même important d'inclure les éléments suivants au questionnaire [2][1][8][9]:
- la recherche de symptômes otologiques en lien avec les étiologies mentionnées précédemment (otalgie, otorrhée, perte auditive, sensation de plénitude dans l'oreille, acouphènes)
- des symptômes systémiques tel que la fièvre, malaise, myalgie, arthralgie évoquant des causes comme la maladie de Lyme, un AVC ou une néoplasie.
- des étourdissements, des vertiges et des céphalées
- des déficits moteurs ou sensitifs, une aphasie, une hémianopsie, une hémigligence, une dysarthrie pour évaluer la possibilité d'un AVC
- des lésions cutanées récentes (maladie de Lyme)
- la présence d'une éruption vésiculaire au niveau de l'oreille (Ramsay-Hunt).
Examen clinique
Les signes cliniques à rechercher à l'examen physique sont [2][8][10]
- les Signes vitaux
- Un examen ORL et neurologique qui permet d'évaluer et d'objectiver:
- une parésie ou une parésie faciale ipsilatérale complète
- une abolition du réflexe cornéen
- une diminution du larmoiement, observé par le test de Schirmer
- une diminution du réflexe stapédien, évalué par tympanométrie (oreille)
- une fermeture incomplète de l'oeil
- une agueusie des 2/3 antérieurs de l'hémilangue, observé par le test de goût
- une difficulté à fermer la paupière.
- Il est important de vérifier lors de l'examen clinique qu'il n'ai pas de signe tel que :
- un rash cutané
- des signes d'OMA
- des signes de déficit neurologique bilatérale
- une masse parotidienne
- des signes de mastoïdite
Examens paracliniques
Après l'anamnèse et l'examen physique, certaines investigations sont conseiller et juger nécessaires selon plusieurs sources pour diagnostiquer une paralysie faciale[2][8][11]:
- FSC, électrolytes , protéine C-réactive : Bilan de base nécessaire pour évalué la cause infectieuse possible
- Anticorps VZV (varicelle-zona) : Éliminer le Ddx (diagnostic différentiel) de Syndrome de Ramsey-Hunt
- Sérologie IgG et IgM pour la maladie de Lyme : si dans les saisons plus propice à cela et symptômes systémiques ou plus diffus.
- Tomodensitométrie cérébrale avec contraste : seulement lors de rare cas et pour éliminer les diagnostiques tel que les néoplasies, les cholestéatomes, les traumatisme crânien (lors de trauma) ou les otites externes nécrosantes.
- Tomodensitométrie cérébrale avec contraste : aussi fait dans les cas de :
- de récurrence, d'atteinte systémique, d'une progression de plus de 3 semaines ou une absence d'amélioration après 6 à 8 semaines.
- Audiogramme
- Tests vestibulaires
- Électroneurographie (ENOG) et Électromyographie (EMG) : test complémentaire et ne sont pas nécessaire au diagnostique.
- Test électrophysiologique : dans les cas ou il n'y a pas de récupération après le délai de 6 à 8 semaine
Approche clinique
Il est toujours important de différencier une paralysie faciale centrale d'une paralysie faciale périphérique. Il existe deux éléments cliniques primordiaux qui permettent de différencier la paralysie faciale périphérique de la centrale:
- un déficit moteur touche la partie supérieure et inférieure de la face. On parle d'un déficit homogène.
- une absence de dissociation automatico-volontaire: asymétrie identique lors des mouvements volontaires et involontaires de la face. [12]
Paralysie faciale centrale | Paralysie faciale périphérique (Paralysie de Bell) |
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Atteinte de la partie inférieure du visage seulement: effacement du pli nasogénien, chute de la commissure labiale, impossibilité de siffler, attraction de la bouche du côté sain lors du sourire. | La paralysie faciale périphérique touche de façon équivalente les parties supérieure et inférieure du visage: aux signes décrits ci-dessus s'associent une fermeture incomplète de l'oeil, découvrant la bascule du globe oculaire vers le haut (signe de Charles Bell) et un effacement des rides du front. |
Présence d'une dissociation automatico-volontaire: Asymétrie est plus marquée lors des mouvements volontaires que lors des mouvements automatiques. | Pas de dissociation automatico-volontaire |
Présence possible d'un déficit moteur ou sensitif homolatéral (hémiplégie ou hémiparésie)
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Traitement
La prise en charge indiquée déprend de l'étiologie de la paralysie faciale. [13]
Intervention médicale
De façon générale, il faut être réactif et intervenir le plus tôt possible dans un contexte de paralysie faciale. C’est-à-dire que le potentiel de récupération est lié à la rapidité de l’instauration d’un traitement approprié.[1]
Indépendamment de l’étiologie, de la paralysie faciale, des mesures doivent être mises en place pour limiter les complications de nature oculaire qui y sont associées (voir section complications et prévention).[14]
Dans un contexte où la suspicion est forte pour une étiologie virale des antibiotiques ou des antiviraux devraient être débutés sans délai. Si un individu provient ou a récemment visité une zone endémique pour la maladie de Lyme, un traitement empirique per os pour cette maladie doit être fortement considéré, et ce même en l’absence d’autres symptômes cliniques et sans avoir procédé aux sérologies.[15]
Ci-dessous, le traitement initial des deux causes les plus fréquentes de paralysie du nerf facial sont explicités.
Type | Traitement |
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Paralysie de Bell |
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Paralysie de Ramsey Hunt |
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Intervention chirurgicale
Si le pronostic de récupération spontanée est faible, des interventions chirurgicales peuvent être indiquées. Parfois, dans un contexte traumatique, la prise en charge recommandée peut être d’aller en salle d’opération d’emblée. Un autre contexte où une procédure peut être employée est si après 6 mois, on ne note aucune progression et qu’il est considéré qu’une intervention pourrait aider le patient à récupérer un certain fonctionnement. Ces procédures incluent entre autres des techniques de greffe et de réanimation faciale. [1][15]
Consultations
Il faut parfois solliciter des spécialistes dans des contextes bien précis : [16]
- L'ORL doit être demandée rapidement pour les cas sévères ou s'il n'y a pas d'évidence de récupération complète après 3 mois de traitement. Ils peuvent être également demandés dans un contexte où le patient se présente comme candidat potentiel à la réanimation faciale.
- La neurologie si des symptômes neurologiques sont identifiés.
- L'ophtalmologie si une atteinte oculaire demeure non soulagée par le traitement conservateur.
- Du support psychologique si nécessaire.
Complications
Les complications sont les suivantes[1][15] :
- les conséquences ophtalmiques :
- une perte de mécanisme de protection kératique, tel qu'une diminution de clignement des yeux
- une xérophtalmie dû à une lagophtalmie
- des abrasions cornéennes
- l'ulcère cornéen
- l'ectropion en réponse à de l’épiphora (lacrymal).
- les conséquences sur les fonctions orales :
- une dysarthrie
- une dysphagie
- les conséquences psychosociales :
La survenue de ces conséquences est associée à la vitesse de la prise en charge de l’atteinte.[1]
Évolution
70% des patients récupèrent complètement dans les 6 mois suite au développement de cette atteinte. Si l'on considère également les patients qui auront une récupération partielle, ce chiffre se majore à 94%.
Le risque de récurrence est estimé d’être de 3 à 11%. Ainsi, il est primordial de sensibiliser le patient à cet effet, et de l’aviser de l’importance de consulter rapidement si une récidive survient.[15]
Prévention
Les patients atteints de paralysie du nerf facial ont un ensemble unique de défis à relever. L'éducation des patients est essentielle pour réduire le risque de complications grâce à des régimes d'autogestion. Ceux-ci incluent, la façon de fermer un œil pour éviter l'abrasion / l'ulcération de la cornée, l'humidification régulière des yeux et de la bouche et la gestion de l'alimentation et des boissons. Fournir aux patients des guides et du matériel pédagogique pertinents sur la manière de s'attaquer à ces problèmes peut être extrêmement bénéfique pour le bien-être et les résultats des patients. [17]
La physiothérapie faciale et la réanimation faciale sont discutées au cas par cas. [13]
Finalement, il faut rester à l’affût de symptômes psychologiques chez les patients ayant ce type d’atteinte. En effet, la survenue de trouble telle que la dépression y est associée.[1]
Notes
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/17 à partir de Facial Nerve Palsy (StatPearls / Facial Nerve Palsy (2020/07/10)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31747222 (livre).
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- ↑ 8,0 8,1 8,2 et 8,3 « Paralysie de Bell », sur Urgence CHU Sainte-Justine (consulté le 28 août 2022)
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