Atrésie des choanes
Maladie | |
Atrésie des choanes bilatérale au TDM | |
Caractéristiques | |
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Signes | Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+] |
Symptômes |
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Atrésie choanale |
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L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.
Épidémiologie
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE[note 1][1][5] et l'association VACTERL[note 2][4].
Étiologies
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale.
Physiopathologie
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire[3] . Les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont expliqués dans le tableau suivant.
Mécanisme | Commentaires |
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Persistance de la membrane bucco-pharyngée[3] | Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique;
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Échec de la résorption de la membrane naso-buccale | Pendant la période embryonnaire a membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme:
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Excroissance de l'os palatin |
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Adhérences mésodermiques atypiques | Résultent des anomalies du mésoderme[7] |
Modification des facteurs de croissance locaux | Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale[4] |
Présentation clinique
Facteurs de risque
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle [5]:
- aux produits tératogènes, tels que :
- les antithyroïdiens de synthèse (en particulier le carbimazole, dont le métabolite actif est le méthimazole)
- la thalidomide[note 3][8]
- aux perturbateurs endocriniens, tels que l'atrazine [note 4][8][9]
- au tabagisme maternel, à la consommation excessive de café, à l'hypervitaminose B12 et à l'excès de zinc maternel[10].
La consanguinité ainsi que des antécédents familiaux de malformation congénitale constituent également des facteurs de risque[11].
Questionnaire
La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.[3]
- L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale, pouvant se présenter par une détresse respiratoire, une respiration bruyante et des épisodes de cyanose (particulièrement pendant les boires). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
- Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate, les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte. Les patients se présentent une symptomatologie récurrente ou permanente de congestion nasale, d'écoulement nasal muqueux à muco-purulent, de l'anosmie et des épisodes d'épistaxis.[12][13]
Il faut rechercher au long cours les symptômes ou les diagnostics d'otite moyenne aiguë, de sinusite et d'apnée du sommeil, car ils sont fréquents dans cette population. [14]
Examen clinique
A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][15]. Toutefois, un examen clinique minutieux est capitale.
À l'examen , il est possible de retrouver les signes suivants selon les formes clinique :
Atresie choanale bilatérale: C’est une urgence respiratoire aiguë qui se manifeste par :
- Une dyspnée cyclique avec des signes de lutte (score de Silverman): balancement thoraco-abdominal, tirage inter-costal, enfoncement xyphoidien,geignement[3]
- Une cyanose traduisant une mauvaise oxygénation tissulaire: Le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche[16]
- Une instabilité hémodynamique:[15]tachypnee, tachycardie, hypotension, temps de recoloration capillaire supérieur à trois seconde, désaturation en oxygène
- Un examen neurologique anormal (agitation, prostration, hypotonie, baisse de l'état de vigilance...)[5][8]
Atresie choanale unilatérale, on note essentiellement[16][8] :
- Une rhinolalie
- La respiration buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments.[11]
- Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.[5]
La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique:[15]
- Syndrome de Charge : colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité[5][16]
- syndrome de Treacher Collin[17] : hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles.[11]
- Certaines malformations associées ne constituant pas toujours un syndrome complet : fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose,...[14]
Examens paracliniques
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8]
La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par:
Imagerie | Commentaires |
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Endoscopie nasale flexible | Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[16][12] |
Tomodensitométrie des choanes | C'est le Gold Standart, elle permet de confirmer le diagnostic,de préciser les caractéristiques de l'atrésie(osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale[18][13] |
IRM cérebrale | Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, toutefois elle n'est pas indiqué en cas d'atresie choanale isolée. On y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.[5] |
Endoscopie virtuelle | Pas utilisée de manière routinière. C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.[12] |
scintigraphie au Tc99 | Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu[8] |
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient :
diagnostic | Commentaires[19] | |
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Sténose congénitale de l'orifice piriforme[20] | Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie[21][22]. | |
Tumeurs nasales | Tumeurs bénignes | Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.[23][24][25]. parmi elles:
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Les tumeurs malignes | Les plus fréquentes sont: | |
Obstructions nasales traumatiques | Déviation de la cloison nasale |
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Corps étranger intra-nasal | En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic[23] | |
Hématome de la cloison : | Voussure violacée bilatérale de la cloison nasale qui apparaît molle à la palpation douce avec un stylet.[27] | |
Obstruction nasales inflammatoires |
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Traitement
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale, il faut[29][3]:
- libérer les voies aériennes,
- Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo
- Poser une sonde gastrique par voie orale.
- Exceptionnellement une intubation orotrachéalesera indiquée
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.
La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[19]
En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:[8]
- De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,[13]
- De minimiser le caractère invasif des procédures[13]
- D'éviter les récidives.[19]
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:
Type de traitement | Indication et Avantages | Inconvenients |
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les lasers au dioxyde de carbone | Indiquée à tous âge et en cas de recidive, elle offre les avantage suivant:
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chirurgie endoscopique trans-nasale |
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chirurgie endoscopique transpalatine | Elle est indiquée dans les cas suivant:
Les principaux avantages sont:
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Le stent | Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages :
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mitomycine C | L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé |
Suivi
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Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Complications
Les principales complications de l’atrésie choanale sont:
- détresse respiratoire néonatale dans les formes bilatérales pouvant compromettre le pronostic vital[16]
- Répercussions maxillo-faciales: endognathie, rétroposition maxillaire formant ainsi un "faciès adénoïdien "[5][8]
- Complication liées au traitement: douleurs, hémorragie, infections...[8][12]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Prévention
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Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Choanal Atresia (StatPearls / Choanal Atresia (2020/09/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939546 (livre).
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- ↑ Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
- ↑ Anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale, ainsi que anomalies des membres
- ↑ L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.
- ↑ Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.