« Atrésie des choanes » : différence entre les versions
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== Épidémiologie == | == Épidémiologie == | ||
{{Information classe de maladie | |||
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L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6" /><ref name=":0" /> | L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6" /><ref name=":0" /> | ||
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=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
Iatrésie choanale a une symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées. | Iatrésie choanale a une symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées.A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" />. toutefois un examen clinique minitieux est capital: | ||
A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" />. toutefois un examen clinique minitieux est capital: | |||
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A l'inspection on va prêter une attention particulière à: | A l'inspection on va prêter une attention particulière à:{{Encart|type=avertissement|contenu='''<big> A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale</big>'''}} | ||
* la coloration des teguments: une cyanose traduit une mauvaise oxygénation tissulaire. dans l’atrésie choanale bilatérale le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche | * la coloration des teguments: une cyanose traduit une mauvaise oxygénation tissulaire. dans l’atrésie choanale bilatérale le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche | ||
* aux différents élements du score de Silverman: balancement thoraco-abdominal, tirage inter-costal, enfoncement xyphoidien, geignement | * aux différents élements du score de Silverman: balancement thoraco-abdominal, tirage inter-costal, enfoncement xyphoidien, geignement | ||
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!diagnostic | !diagnostic | ||
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|Sténose congénitale de l'orifice piriforme<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref> | |Sténose congénitale de l'orifice piriforme<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref> | ||
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* une respiration bruyante | * une respiration bruyante | ||
* une détresse respiratoire cyclique qui s'aggrave avec l'alimentation et s'améliorent avec les pleurs<ref name=":8" /> | * une détresse respiratoire cyclique qui s'aggrave avec l'alimentation et s'améliorent avec les pleurs<ref name=":8" /> | ||
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|Tumeurs nasales | |Tumeurs nasales | ||
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* adénocarcinome | * adénocarcinome | ||
* melanome... | * melanome... | ||
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|Obstructions nasales traumatiques | |Obstructions nasales traumatiques | ||
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* Déviation de la cloison nasale : Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement. la clinique est marquée par des difficultés à respirer par le nez associée à une respiration buccale, un ronflement nocturne et des épisodes récurrents de sinusite | * Déviation de la cloison nasale : Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement. la clinique est marquée par des difficultés à respirer par le nez associée à une respiration buccale, un ronflement nocturne et des épisodes récurrents de sinusite<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-FR|titre=Pathologies nez et sinus paranasaux {{!}} Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria|url=https://www.mariobussi.com/fr/pathologies-plus-interessantes/pathologies-nez-et-sinus-paranasaux.html|consulté le=2021-01-22}}</ref> | ||
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* Corps étranger intra-nasal : en général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic | |||
* Corps étranger intra-nasal : | * Hématome de la cloison : voussure violacée bilatérale de la cloison nasale qui apparaît molle à la palpation douce avec un stylet. Le risque est l'évolution vers un abcès de la cloison nasale avec secondairement nécrose cartilagineuse.<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Daniel S.|nom1=Samadi|prénom2=Udayan K.|nom2=Shah|prénom3=Steven D.|nom3=Handler|titre=Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes|périodique=The Laryngoscope|volume=113|numéro=2|date=2003-02|issn=0023-852X|pmid=12567078|doi=10.1097/00005537-200302000-00011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12567078/|consulté le=2021-01-21|pages=254–258}}</ref> | ||
* Hématome de la cloison : | |||
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|Obstruction nasales inflammatoires | |||
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* Rhinite infectieuse : Tous les enfants font des rhumes, plus particulièrement pendant la saison froide et humide. Le rhume dure habituellement 15 jours. Les sécrétions nasales, d'abord claires, deviennent purulentes par surinfection bactérienne. | |||
* Rhinite néonatale : Les rhinites ont une symptomatologie parfois impressionnante chez les nourrissons car ils ont une respiration nasale exclusive. Le moindre œdème endonasal va entraîner une symptomatologie fonctionnelle, d'abord une gêne lors de l'alimentation, puis une dyspnée. | |||
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== Traitement == | == Traitement == | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d'atresie choanale bilatérale, il faut: | ||
* Liberer les voies aériennes, | |||
* Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel | |||
* Poser une sonde gastrique par voie orale. | |||
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile. | |||
La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées. | |||
* | * | ||
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En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant: | |||
* De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacialdu patient, | |||
L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire | * De minimiser le caractère invasif des procédures | ||
* Et d'éviter les récidives. | |||
L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire en l'absence de complication. | |||
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consite en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont: | |||
* la Chirugie traditionelle | |||
* la chirurgie endoscopique par voie endonasale: nettement préférée car donne et meilleurs résultats tout en minimisant les complications opératoires | |||
* L'utilisation du stent choanal et de la mitomycine C comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé aucune éfficacité claire n'a été démontrée. | |||
== Complications == | == Complications == |
Version du 21 janvier 2021 à 23:42
Maladie | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+] |
Symptômes |
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Atrésie choanale |
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Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2] . Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement muco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées[3][4][5][6]
Épidémiologie
Classe de maladie | |
Obstruction des voies respiratoires par œdème laryngé nécessitant une prise en charge médicale urgente | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+] |
Symptômes |
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+] |
Étiologies |
Congénitale |
Informations | |
Autres noms | Atrésie choanale bilatérale |
Wikidata ID | Q1129007 |
Spécialités | Allergologie, médecine d'urgence |
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Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][6]
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que[1] [4][6]:
- Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
- VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres
Étiologies
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
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Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire . les principaux mécanismes impliqués dans la pathogénie de l’atrésie des choanes sont:
- Persistance de la membrane bucco pharyngée : Cette hypothèse a été évoquée mais plusieurs arguments la rendent improbable : La membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique, théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux. De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives : l’obstruction serait en arrière du palais dur . Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face
- Échec de la résorption de la membrane naso-buccale pendant la période embryonnaire : La membrane nasobuccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. De plus, ces 2 feuillets expliquent la présence d’une muqueuse de type nasal en avant et d’une muqueuse de type pharyngien en arrière au cours des atrésies des choanes. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale
- Excroissance de l'os palatin: La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales
- Adhérences mésodermiques atypiques résultant des anomalies du mésoderme
- Modification des facteurs de croissance locaux conduisant à un trouble de la migration des cellules de la crête neurale
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: |
(Aucun texte)
(Texte)
(Texte)
(Texte) |
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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- L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:
- Produits tératogènes tel que: les anti-thyroidiens de synthèse (en particulier le carbimazole dont le métabolite actif est le méthimazole, la thalidomide (l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)[7]
- Pertubateurs endocriniens : Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés au Texas exposées à des niveaux plus élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles
- Tabagisme, consommation excessive du café, vitamine B12, Zinc et Vitamine B3 (Niacine)[8][6]
Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :
- Les antécédents maternels, personnels et familiaux : prise médicamenteuse (antithyroidien de synthèse), consanguinité, malformation connue dans la famille.
- La date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales.
- Les signes cliniques associés : une rhinorrhée antérieure, une anosmie, un ronflement nocturne, une otite séreuse ou muqueuse, une épistaxis.
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :
- Les antécédents obstétricaux : grossesse précédente, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et voie d’accouchement.
- L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement : état du nouveau-né à la naissance, l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine, déroulement des premières heures ou journées de vie, les éventuels troubles obstétricaux observés et leur chronologie exacte, les manœuvre pratiquées en salle de travail.
- ...
Examen clinique
Iatrésie choanale a une symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées.A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3]. toutefois un examen clinique minitieux est capital:
A l'inspection on va prêter une attention particulière à:
- la coloration des teguments: une cyanose traduit une mauvaise oxygénation tissulaire. dans l’atrésie choanale bilatérale le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche
- aux différents élements du score de Silverman: balancement thoraco-abdominal, tirage inter-costal, enfoncement xyphoidien, geignement
- evaluation de l'état hémodynamique: Frequence cardiaque, Frequence respiratoire, pression artérielle, temps de recoloration capillaire, saturation en oxygène, examen neurologique (agitation ,prostration, hypotonie, état de vigilance, reflexes archaiques...
- Recherche des malformation associées:
- Examen ophtalmologique : on recherche un colobome, une exophtalmie, une cataracte, un nystagmus, un trouble de la mobilité oculaire.
- Examen cardio-vasculaire : A la recherche d’une cardiopathie congénitale associée notamment une tétralogie de FALLOT, une persistance d’un canal artériel. Le diagnostic sera confirmé par une échocardiographie.
- Examen uro-génital : Fait systématiquement doit rechercher une cryptorchidie, un micropénis, un gros rein témoignant d’une hydronéphrose.
- D’autres malformations : Anomalie des nerfs crâniens : notamment une paralysie faciale, Anomalie de système nerveux central, Retard de croissance,Dysmorphie.
Chez l’enfant et l’adulte: on note essentiellement une anosmie, une rhinolalie fermée ou une dyslalie. La rhinorhée muqueuse est permanente ou intermittente est responsable de l’irritation de la lèvre supérieure et des orifices du nez. La respiration est buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments. Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles. Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.
Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale:
- Le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate. Les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte. Souvent la plainte principale est une congestion nasale récurrente avec un écoulement nasal muqueux à mucopurulent, permanent ou intermittent. Cette présentation clinique entraine facilement une confusion avec celle des corps étrangers intra-nasal ou une sinusite
- Les symptômes associés sont généralement: céphalées frontales ou sus orbitaires, ronflement nocturne, anosmie, Infection respiratoire
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Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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les tests de confirmation sont
: rhinographie de contraste en décubitus dorsal ou scanner Rétrécissement unilatéral ou bilatéral du passage nasal postérieur Largeur des voies respiratoires <3 m
- La rhinoscopie antérieure montre l’accumulation des sécrétions muqueuses, gélatineuse et jaunâtres.
- l'endoscopie nasale :elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est egalement utile pour le suivi per et post operatoire afin d'apprecier la qualité de la reperméabilisation
Le diagnostic de cette condition doit être fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant. La suspicion clinique d'atrésie choanale peu
t être confirmée par un examen avec un endoscope nasal flexible chez un nouveau-né avec une préparation appropriée, telle qu'une décongestion nasale et une aspiration muqueuse, permettant une visualisation directe de l'obstruction possible dans le passage nasal. Pour confirmer le diagnostic d'atrésie choanale, une tomodensitométrie doit être réalisée pour mieux délimiter les caractéristiques de la malformation, telles que l'anatomie de la zone atrétique, y compris l'épaisseur de la plaque atrétique et la présence et l'épaisseur d'une plaque osseuse. Outre la délimitation de la nature et de la gravité de l'atrésie choanale, la tomodensitométrie est également utile pour différencier d'autres causes d'obstruction nasale de l'atrésie choanale. Les diagnostics différentiels comprennent la sténose de l'ouverture pyriforme, les kystes du canal nasolacrymal, l'hypertrophie du cornet, la luxation et la déviation septales, le polype antrochoanal ou le néoplasme nasal.
Histopathologie
Des rapports antérieurs mentionnent que la malformation était composée de 90% de tissu osseux et de 10% de tissu membraneux. Les prélèvements tomodensitométriques et histologiques montrent une atrésie osseuse pure à environ 30% et une atrésie mixte membranaire et osseuse à 70% sans anomalies purement membranaires présentes.
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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- Radiologie du crane : Profil DE HIRTZ : Elle a progressivement été abandonnée au profit du scanner
- Tomodensitométrie : diagnostic positif de l'atresie choanale tout en permettant de preciser la nature de l'atresie (osseuse, membraneuse ou mixte, bilatéral ou unilatéral...) , elimine d'autres causes d'obstruction,
- Imagerie par résonance magnétique : permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, on y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.
- Endoscopie virtuelle: permet le repérage des petites lésions et des structures anatomiques . Cette technique donne des perspectives intéressantes, il s’agit en effet d’un outil pédagogique pour l’enseignement, et d’un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.
- La sintigraphie : Elle est utilisée avec l’emploi d’un radio-isotope (technétium 99 albumine macro agrégé), elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. On constate qu’en présence de cette malformation congénitale, l’activité est complètement interrompue mais que celle-ci revient à la normale après correction chirurgicale. La scintigraphie permet donc d’affiner
Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
Commentaires: |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction nasale selon l'âge du patient:
diagnostic | présentation clinique |
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Sténose congénitale de l'orifice piriforme[9] | Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie[10][11]. le nouveau atteint va présenter:
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Tumeurs nasales | Tumeurs bénignes:
Ces tumeurs connaissent une croissance rapide pendant la puberté. Elles se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.[12][13]. parmis elles:
Les tumeurs malignes: En plus de la congestion nasale et de la rhinorrhée, la clinique est évocatrice de malignité si on a l'association à au moins un des symptômes suivants: Déformation du nez ou du visage, épistaxis récurrente sans cause évidente, trismus.... Les plus frequentes sont:
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Obstructions nasales traumatiques |
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Obstruction nasales inflammatoires |
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Traitement
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
Commentaires: |
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Exemple: | |
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d'atresie choanale bilatérale, il faut:
- Liberer les voies aériennes,
- Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel
- Poser une sonde gastrique par voie orale.
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.
La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.
En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:
- De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacialdu patient,
- De minimiser le caractère invasif des procédures
- Et d'éviter les récidives.
L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire en l'absence de complication.
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consite en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:
- la Chirugie traditionelle
- la chirurgie endoscopique par voie endonasale: nettement préférée car donne et meilleurs résultats tout en minimisant les complications opératoires
- L'utilisation du stent choanal et de la mitomycine C comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé aucune éfficacité claire n'a été démontrée.
Complications
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Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Texte |
Balises sémantiques: | Complication |
Commentaires: |
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Concepts clés
Lorsqu'il est présenté à un enfant présentant une obstruction des voies respiratoires nasales / supérieures ou une détresse respiratoire, l'atrésie choanale doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel. En particulier, une atrésie choanale bilatérale doit être envisagée chez un nouveau-né qui devient cyanotique avec l'alimentation et s'améliore avec les pleurs. L'atrésie choanale est, surtout sous sa forme bilatérale, une urgence médico-chirurgicale, qui nécessite un traitement rapide. Compte tenu de la fréquence élevée d'association de cette malformation avec les tableaux syndromiques, parmi lesquels le plus fréquemment retrouvé est le CHARGE, il est important de ne pas négliger la recherche d'autres anomalies congénitales pouvant compliquer le tableau clinique. La technique endonasale endoscopique doit être considérée comme le premier choix pour le traitement chirurgical de l'atrésie choanale car elle offre une approche directe de la plaque atrétique, réduit les saignements peropératoires, réduit le temps d'hospitalisation et abaisse la morbidité.[6]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Choanal Atresia (StatPearls / Choanal Atresia (2020/09/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939546 (livre).
- ↑ 1,0 et 1,1 Scott Murray, Lindy Luo, Alexandra Quimby et Nick Barrowman, « Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 119, , p. 47–53 (ISSN 1872-8464, PMID 30665176, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.001, lire en ligne)
- ↑ Joseph B. Meleca, Samantha Anne et Brandon Hopkins, « Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 118, , p. 185–187 (ISSN 1872-8464, PMID 30639990, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.004, lire en ligne)
- ↑ 3,0 3,1 et 3,2 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 20 janvier 2021)
- ↑ 4,0 et 4,1 (en) « Choanal atresia », Wikipedia, (lire en ligne)
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30464926
- ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 et 6,4 Claudio Andaloro et Ignazio La Mantia, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29939546, lire en ligne)
- ↑ Roy Rajan et David Eric Tunkel, « Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies », Clinics in Perinatology, vol. 45, no 4, , p. 751–767 (ISSN 1557-9840, PMID 30396416, DOI 10.1016/j.clp.2018.07.011, lire en ligne)
- ↑ Hiroshi Kurosaka, « Choanal atresia and stenosis: Development and diseases of the nasal cavity », Wiley Interdisciplinary Reviews. Developmental Biology, vol. 8, no 1, , e336 (ISSN 1759-7692, PMID 30320458, DOI 10.1002/wdev.336, lire en ligne)
- ↑ Todd M. Wine, Kavita Dedhia et David H. Chi, « Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation? », JAMA otolaryngology-- head & neck surgery, vol. 140, no 4, , p. 352–356 (ISSN 2168-619X, PMID 24604163, DOI 10.1001/jamaoto.2014.53, lire en ligne)
- ↑ « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 janvier 2021)
- ↑ 11,0 et 11,1 D. Goga, E. Fassio, B. Bonin et J. L. Durand, « [Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases] », Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale, vol. 99, no 4, , p. 203–206 (ISSN 0035-1768, PMID 10088192, lire en ligne)
- ↑ « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 janvier 2021)
- ↑ « Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société », sur www.cancer.ca (consulté le 21 janvier 2021)
- ↑ « Pathologies nez et sinus paranasaux | Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria » (consulté le 22 janvier 2021)
- ↑ Daniel S. Samadi, Udayan K. Shah et Steven D. Handler, « Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes », The Laryngoscope, vol. 113, no 2, , p. 254–258 (ISSN 0023-852X, PMID 12567078, DOI 10.1097/00005537-200302000-00011, lire en ligne)