Syndrome de Brugada

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Syndrome de Brugada
Maladie
Caractéristiques
Signes Tachycardie , Aucun signe clinique
Symptômes
Lipothymie , Syncope , Arrêt cardiaque, Asymptomatique , Palpitations
Diagnostic différentiel
Embolie pulmonaire, Fibrillation auriculaire, Hyperkaliémie, Syndrome de Wolff-Parkinson-White, Syndrome du sinus malade, Syndrome de repolarisation précoce, Bloc de branche droit, Torsade de pointes
Informations
Wikidata ID Q599683
Spécialité Cardiologie
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[ Classe (v3) ]

Le syndrome de Brugada est une maladie génétique qui prédispose les patients à des arythmies cardiaques mortelles. Le syndrome est caractérisé par les résultats ECG d'un bloc de branche droit et des élévations du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1-V3). [1] [2]

Épidémiologie

La prévalence du syndrome de Brugada est d'environ 3 à 5 pour 10 000 personnes. Le syndrome de Brugada est environ 8 à 10 fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Cette différence de sexe, cependant, n'est pas trouvée chez les patients pédiatriques. On a émis l'hypothèse que cela serait dû à des niveaux de testostérone plus élevés après la puberté et à des proportions différentes de courants ioniques en fonction du sexe. Le syndrome de Brugada est également plus répandu chez les personnes d'origine asiatique du sud-est. L'âge moyen atteint est de 41 ans. Le syndrome de Brugada représente 4% de tous les décès cardiaques soudains. [3] [2]

Étiologies

La première association génétique découverte avec le syndrome de Brugada était une mutation de perte de fonction dans le gène SCN5A du canal sodium voltage-dépendant cardiaque. On pense qu'il se trouve dans 15 à 30% des cas de syndrome de Brugada. [4] Des mutations dans les canaux calciques et potassiques, les protéines des canaux associés et les protéines desmosomales ont également été liées à la maladie. Le syndrome de Brugada est hérité selon un modèle autosomique dominant; cependant, les individus affectés peuvent démontrer une expressivité variable et une pénétrance réduite. De plus, de nombreux facteurs environnementaux et génétiques peuvent influencer le phénotype, y compris la température, les médicaments, les anomalies électrolytiques et la cocaïne.[3][2]

Physiopathologie

Le mécanisme exact du syndrome de Brugada n'est pas clair. Deux hypothèses physiologiques principales ont été suggérées[2]:

  1. Le trouble de repolarisation: la diminution du courant sodique secondaire à la mutation du canal sodium de perte de fonction fait que le potentiel d'action de l'épicarde ventriculaire droit a une entaille plus profonde par rapport au potentiel d'action de l'endocarde. Cette différence de courant peut conduire à la constatation typique de l'ECG du syndrome de Brugada et des arythmies mortelles qui en résultent.
  2. Les modèles de trouble de dépolarisation: l'électrocardiogramme du syndrome de Brugada sont secondaires à un retard de la dépolarisation dû à une conduction lente dans la voie de sortie ventriculaire droite.

Présentation clinique

La section obligatoire Présentation clinique ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • La section Présentation clinique ne sert qu'à accueillir ces trois sous-sections : aucune information ne doit se retrouver entre le titre de section Présentation clinique et les autres sous-titres. Ce sont les sous-sections qui doivent être détaillées.
  • Une erreur fréquente est de laisser les facteurs de risque, le questionnaire et l'examen physique en un ou des paragraphes dans la section Présentation clinique, mais de ne pas détailler les sous-sections Facteurs de risque, Questionnaire et Examen clinique.
Exemple:
 
  • Présentation clinique

(Aucun texte)

  • Facteurs de risque

(Texte)

  • Questionnaire

(Texte)

  • Examen clinique

(Texte)

Les symptômes du syndrome de Brugada vont de l'absence de tout symptôme à la mort cardiaque subite. La mort cardiaque subite survient généralement pendant le sommeil, peut-être secondaire à une augmentation du tonus vagal. Environ 80% des patients atteints du syndrome de Brugada qui développent une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation ventriculaire présentent une syncope. Des palpitations et des vertiges ont également été décrits comme des symptômes possibles. Des antécédents de maladie fébrile peuvent être présents, car la fièvre peut précipiter les symptômes et les arythmies. 10 à 30% des patients atteints du syndrome de Brugada auront une arythmie auriculaire, et la tachycardie supraventriculaire est également plus fréquente chez les patients atteints du syndrome de Brugada que dans la population générale. Cependant, 72% des personnes atteintes du syndrome de Brugada ne présenteront aucun symptôme et 28% n'auront pas d'antécédents familiaux de mort cardiaque subite.[2]

Facteurs de risque

La section facultative Facteurs de risque ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Facteur de risque
Commentaires:
 
  • Il est obligatoire d'utiliser des propriétés sémantiques de type Facteur de risque pour les énumérer.
  • Attention de ne pas confondre les étiologies avec les facteurs de risque. Les étiologies sont ce qui cause la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent.
  • Le format attendu est la liste à puce simple, qui doit toujours être précédée d'une phrase introductive et d'un deux-point.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Facteur de risque (prévalence, RR, rapport de cote, risque attribuable, etc.).
  • Privilégiez la liste à puce aux tableaux. Les deux formes sont acceptées.
Exemple:
 
Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
  • l'obésité [Facteur de risque]
  • l'hypertension artérielle [Facteur de risque]
  • le tabagisme [Facteur de risque]
  • le diabète [Facteur de risque].

Questionnaire

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Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Symptôme, Élément d'histoire
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage des propriétés sémantiques de type Élément d'histoire et Symptôme lors de l'énumération de ces éléments.
  • Attention de ne pas confondre les signes et les symptômes. Les signes sont objectivées à l'examen physique alors que les symptômes sont relatées par le patient.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les symptômes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • Dans les modèles sémantiques, insérez un symptôme par modèle (ne pas regrouper). Par exemple, la nausée et les vomissements doivent être mis dans deux modèles distincts.
  • N'utilisez pas de tableau pour cette section : utilisez plutôt un texte ou une liste à puce. Il faut garder les tableaux pour les sections qui en nécessitent le plus dans le but de ne pas surcharger la page.
  • Les facteurs de risque sont déjà présents dans la section du même nom. Il est inutile de le mentionner de nouveau dans la section Questionnaire.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels au questionnaire, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Symptôme et Élément d'histoire (prévalence, sensibilité, spécificité, etc.).
Exemple:
 
Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
  • une douleur thoracique [Symptôme] de type serrement irradiant dans le bras gauche ou dans la mâchoire
  • des nausées [Symptôme]
  • des sueurs [Symptôme]
  • de la dyspnée [Symptôme].

D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :

  • la prise récente d'inhibiteur de la PDE [ne pas mettre de modèle Symptôme]
  • la prise récente de cocaïne [Élément d'histoire]
  • des palpitations (pourrait signaler des arythmies malignes) [ne pas mettre de modèle Symptôme].

Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :

  • l'odynophagie [Symptôme]
  • la fièvre [Symptôme]
  • l'absence de rhinorrhée [Symptôme]
  • l'absence de changement de la voix [Symptôme]
  • l'absence de toux [Symptôme].

Examen clinique

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Description: Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Examen clinique, Signe clinique
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage de propriétés sémantiques de type Signe clinique lors de l'énumération de ces éléments ainsi que des propriétés de type Examen clinique.
  • Dans certains cas, les signes peuvent être d'autres maladies (voir la section Exemple).
  • Ne pas mettre de symptôme dans l'examen clinique. Les signes cliniques sont objectivés à l'examen physique par le clinicien.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les signes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • La liste à puce est le format à privilégier : rarement, un tableau peut être employé, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels à l'examen clinique, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen clinique et Signe clinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.)
Exemple:
 
L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
  • aux signes vitaux [examen clinique] :
    • de la fièvre [signe clinique]
    • des signes de choc septique [signe clinique] si appendicite compliquée (tachycardie, hypotension, tachypnée)
  • à l'examen abdominal [examen clinique]:
    • une sensibilité diffuse à la palpation (phase précoce) [signe clinique]
    • un signe de McBurney positif (généralement un peu plus tard dans la présentation) [signe clinique]
    • un signe de Rovsing positif [signe clinique]
    • un ressaut positif [signe clinique]
    • un signe du Psoas positif [signe clinique]
    • un signe de l'obturateur positif [signe clinique]
  • un examen gynécologique [examen clinique] normal [signe clinique].

Examens paracliniques

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Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.

Un électrocardiogramme à 12 dérivations est important à la fois pour diagnostiquer et décider des options de prise en charge du syndrome de Brugada. Trois schémas d'ECG différents ont été décrits chez les patients atteints du syndrome de Brugada: élévations ST coved de plus de 2 mm accompagnées d'une onde T inversée (type I), élévation ST en forme de selle supérieure à 2 mm (type II) et ST en forme de dos de selle élévations inférieures à 2 mm (type III). De plus, les patients avec un ECG normal et des facteurs à haut risque peuvent nécessiter un test de provocation médicamenteux pour révéler les résultats ECG typiques d'élévations de la ST dans les dérivations précordiales V1 à V3. Ces facteurs à haut risque qui peuvent nécessiter des tests de dépistage provocateurs comprennent des antécédents familiaux de syndrome de Brugada, des antécédents familiaux de mort cardiaque subite et des symptômes compatibles avec le syndrome de Brugada dans le cadre d'anomalies ECG discutables. [3][2]

Les antiarythmiques de classe IA (tels que la procaïnamide et l'ajmaline) et les antiarythmiques IC (tels que la flécaïnide et la propafénone), qui agissent comme des inhibiteurs des canaux sodiques, sont les médicaments utilisés dans le test de provocation. Les résultats de l'ECG de Brugada peuvent également être révélés après la consommation de cocaïne ou la toxicité des antidépresseurs tricycliques. Des anomalies électrolytiques, telles que l'hyperkaliémie et l'hypercalcémie, sont connues pour révéler des élévations de la ST dans les dérivations précordiales droites. [5][2]

Si un test de provocation médicamenteux est normal chez un patient pédiatrique, il peut nécessiter une répétition après que l'enfant atteint la puberté, étant donné les effets hormonaux sur le phénotype du syndrome de Brugada. Un autre test de diagnostic décrit pour exposer les élévations de ST du syndrome de Brugada est le test d'estomac complet, où les ECG sont obtenus avant et après un repas copieux, ce qui provoque une augmentation du tonus vagal. D'autres tests qui peuvent être utiles pour certains patients comprennent les tests génétiques pour les mutations SCN5A et l'électrophysiologie invasive. [3][2]

Histopathologie

Lorsque le syndrome de Brugada a été décrit pour la première fois, on pensait qu'il ne concernait que des cœurs structurellement normaux. Cependant, des recherches plus récentes ont révélé des anomalies de la voie de sortie du ventricule droit, telles qu'une augmentation du tissu adipeux et une fibrose. Ces anomalies structurelles soutiennent le modèle de trouble de dépolarisation comme une cause possible d'une conduction plus lente dans la voie de sortie ventriculaire droite. Néanmoins, la question de savoir si ces anomalies structurelles expliquent les arythmies causées dans le syndrome de Brugada ou si elles sont le résultat de la maladie et du processus de vieillissement est encore un sujet de débat. [6][2]

Approche clinique

La section facultative Approche clinique ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du modèle Flowchart (diagramme) est encouragée. Voir Aide:Diagramme.
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
Exemple:
 

Diagnostic

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Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

Diagnostic différentiel

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Description: Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Diagnostic différentiel
Commentaires:
 
  • Chaque diagnostic doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Diagnostic différentiel.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Évitez les tableaux dans cette section. Gardons-les pour d'autres sections pour garder l'efficacité de l'article.
  • Vous pouvez ajouter quelques éléments discriminants après chaque diagnostic différentiel. Si c'est un ou deux éléments, vous pouvez mettre ces éléments discriminants entre parenthèse après le modèle Diagnostic différentiel. S'il s'agit de quelques phrases, insérez une note de bas de page après le modèle Diagnostic différentiel. Pour élaborer plus longuement sur la manière de distinguer la maladie et ses diagnostics différentiels, servez-vous de la section Approche clinique.
  • Si vous désirez écrire un paragraphe sur les différentes manières de distinguer le diagnostic A du diagnostic B, vous pouvez écrire un paragraphe dans la section Approche clinique qui mentionnent tous les éléments qui permettent de distinguer ces diagnostics entre eux au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • Attention de ne pas confondre le diagnostic différentiel avec les étiologies et les complications. Le diagnostic différentiel, ce sont les autres maladies qui peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les étiologies sont les entités qui causent la maladie. Les complications sont les entités qui découlent directement de la maladie.
Exemple:
 
Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
  • l'abcès tubo-ovarien [diagnostic différentiel]
  • l'atteinte inflammatoire pelvienne [diagnostic différentiel]
  • la grossesse ectopique [diagnostic différentiel] Pour différencier la grossesse ectopique de l'appendicite, il faut d'abord questionner les facteurs de risques XYZ du patient... (voir la section Commentaires de la présente bannière pour des instructions plus détaillées si vous désirez souligner des éléments discriminants.)
  • la cystite [diagnostic différentiel].

De nombreuses conditions qui peuvent être confondues avec le syndrome de Brugada provoquent également une syncope comme symptôme courant. La norme de soins pour l'évaluation de la syncope est d'obtenir un ECG à 12 dérivations pour évaluer un grand nombre de ces maladies qui peuvent ressembler au syndrome de Brugada. Ces maladies comprennent l'allongement de l'intervalle QT, le syndrome de Wolff-Parkinson-White, l'embolie pulmonaire, le syndrome des sinus malades, le syndrome de repolarisation précoce, les anomalies électrolytiques et la fibrillation auriculaire. [3][2]

Traitement

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Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Un défibrillateur cardioverter implantable (ICD) est le pilier du traitement des patients atteints du syndrome de Brugada. Les recommandations actuelles sont de réaliser le placement de l'ICD chez ceux qui ont survécu à un arrêt cardiaque, les patients présentant des anomalies et une syncope de l'ECG de Brugada et ceux qui peuvent avoir des résultats d'ECG de Brugada lors de tests de provocation. Un traitement pharmacologique avec la quinidine est également une option. Il y a des résultats contradictoires sur l'utilisation de la quinidine au lieu du placement de la DCI; cependant, la quinidine est utile chez les patients atteints du syndrome de Brugada avec un DCI qui subissent des chocs multiples et chez ceux qui ont des contre-indications pour la pose d'un DCI. Enfin, l'ablation par radiofréquence de la partie antérieure de la voie de sortie ventriculaire droite est une nouvelle thérapie émergente avec un pronostic prometteur pour les patients atteints du syndrome de Brugada. Le traitement des personnes asymptomatiques présentant des résultats ECG du syndrome de Brugada est plus compliqué. Une stratification du risque personnalisée est essentielle pour assurer la bonne prise en charge de ces patients asymptomatiques en fonction de leurs facteurs de risque en utilisant une approche multidisciplinaire et avec un suivi étroit et fréquent. [7][2]

Suivi

La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Complications

La section obligatoire Complications ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
  • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
    • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
    • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
  • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
  • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
Exemple:
 
Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].

Évolution

La section facultative Évolution ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Prévention

La section facultative Prévention ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
  • l'arrêt tabagique
  • l'activité physique régulière
  • la perte de poids si obésité
  • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
  • éviter toute consommation de cocaïne.

Références

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  2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 et 2,10 Moustafa El Sayed, Amandeep Goyal et Avery L. Callahan, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30137852, lire en ligne)
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 et 3,4 Georgia Sarquella-Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo et Josep Brugada, « Brugada syndrome: clinical and genetic findings », Genetics in Medicine: Official Journal of the American College of Medical Genetics, vol. 18, no 1,‎ , p. 3–12 (ISSN 1530-0366, PMID 25905440, DOI 10.1038/gim.2015.35, lire en ligne)
  4. ↑ Jamie D. Kapplinger, David J. Tester, Marielle Alders et Begoña Benito, « An international compendium of mutations in the SCN5A-encoded cardiac sodium channel in patients referred for Brugada syndrome genetic testing », Heart Rhythm, vol. 7, no 1,‎ , p. 33–46 (ISSN 1556-3871, PMID 20129283, Central PMCID 2822446, DOI 10.1016/j.hrthm.2009.09.069, lire en ligne)
  5. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12766732
  6. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15913579
  7. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27629507
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