Sténose du pylore
Maladie | |
Caractéristiques | |
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Signes | Muqueuses sèches, Pli cutané, Refill capillaire allongé, Fontanelles déprimées, Yeux creux, Diminution du larmoiement, Ondes péristaltiques inversées, Olive pylorique |
Symptômes |
Diminution du débit urinaire, Somnolence, Absence de satiété, Teint ictérique, Diminution du poids, Vomissements projectiles bilieux, Vomissements post-prandiaux, Constipation |
Diagnostic différentiel |
Septicémie, Volvulus, Hernie, Appendicite, Insuffisance rénale aiguë, Constipation chronique, Infection des voies urinaires, Pancréas annulaire, Entérocolite nécrosante, Atrésie et sténose duodénale, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Sténose pylorique |
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Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
La sténose pylorique, également connue sous le nom de sténose pylorique hypertrophique infantile (IHPS), est une affection rare chez les nourrissons caractérisée par un épaississement anormal des muscles du pylore dans l'estomac entraînant une obstruction de la sortie gastrique. Cliniquement, les nourrissons vont bien à la naissance. Puis, à l'âge de 3 à 6 semaines, les nourrissons présentent des vomissements «projectiles» qui peuvent entraîner une déshydratation et une perte de poids. [1][2]
Le radiologue joue un rôle central dans le diagnostic de cette condition. Le traitement est chirurgical.[2]
Épidémiologie
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Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
L'incidence de la sténose pylorique est de 2 à 5 naissances vivantes sur 1000 par an. Il est plus fréquent chez les hommes; il y a un rapport homme / femme de 4: 1. Il existe un lien familial, mais le modèle héréditaire est polygénique. La sténose pylorique est plus fréquente dans la population blanche. Elle est moins fréquente dans les populations indiennes, asiatiques et noires. [1][3][2]
L'incidence est de 2,4 pour 1000 chez les Blancs, 1,8 chez les Hispaniques, 0,7 chez les Noirs et 0,6 chez les Asiatiques.[2]
Étiologies
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Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
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Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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L'étiologie exacte de la sténose pylorique hypertrophique infantile est inconnue. Certaines études ont montré que les jeunes nourrissons traités avec des antibiotiques macrolides présentaient une incidence accrue de sténose pylorique hypertrophique infantile. L'exposition postnatale à l'érythromycine a également été associée à un risque accru de développement d'une sténose pylorique. Les autres facteurs de risque comprennent le biberon, l'accouchement prématuré, l'accouchement par césarienne et les premiers-nés (30% à 40% des cas). Si la mère fumait beaucoup pendant la grossesse, le risque de sténose pylorique hypertrophique pourrait augmenter de 1,5. à 2,0 fois. [1][2]
Physiopathologie
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Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
La caractéristique de la sténose pylorique est une hypertrophie et une hyperplasie marquées des couches musculaires circulaires et longitudinales du pylore.[4] Cet épaississement conduit au rétrécissement de la lumière de l'antre gastrique. Le canal pylorique s'allonge. Les muscles du pylore s'épaississent. La muqueuse devient œdémateuse et épaissie. Lorsqu'il est grave, l'estomac se dilate suite à une obstruction de la sortie gastrique. Cette obstruction induit un vomissement de projectile immédiatement postprandial, nonbilieux.[2]
Présentation clinique
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Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
Formats: | Texte |
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Exemple: |
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Les nourrissons avec sténose pylorique présentent classiquement avec projectile, vomissements non biliaires. Les vomissements peuvent être intermittents ou se produire après chaque tétée. Les vomissements ne doivent pas être bilieux. Chez environ 60% à 80% des nourrissons présentant une sténose pylorique, un pylore dur ferme, non sensible, mesurant 1 à 2 cm de diamètre, classiquement décrit comme une «olive», peut être présent dans le quadrant supérieur droit. Le clinicien peut également observer des ondes péristaltiques inversées. [2]
Les nourrissons peuvent présenter une déshydratation. Les signes de déshydratation chez les nourrissons sont: fontanelles déprimées, muqueuses sèches, diminution des larmoiements, mauvaise turgescence cutanée et léthargie.[5][2]
Le déséquilibre électrolytique classique de la sténose pylorique est une alcalose métabolique hypochlorémique et hypokaliémique. Le diagnostic de sténose pylorique est posé plus tôt en raison d'une utilisation plus précoce de l'échographie, de sorte que ces anomalies de laboratoire sont désormais présentes dans moins de 50% des cas. La déshydratation peut provoquer une hypernatrémie ou une hyponatrémie; les deux peuvent conduire à une insuffisance rénale prérénale. Des taux élevés de bilirubine non conjuguée peuvent être présents. [2]
Facteurs de risque
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Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Questionnaire
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Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Examen clinique
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Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
Commentaires: |
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Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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- Investigation 1: signe paraclinique 1, signe paraclinique 2, ...
- Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
- ...
Les nourrissons souffrant de vomissements sévères causés par une sténose pylorique peuvent développer une hypochlorémie et une hypokaliémie profondes. L'anomalie biochimique classique de la sténose pylorique hypertrophique est une alcalose métabolique hypochlorémique et hypokaliémique.[5][2]
L'échographie est devenue la technique d'imagerie standard pour le diagnostic de la sténose pylorique hypertrophique. Il est fiable, très sensible, très spécifique et facile à réaliser. Un échographe expérimenté est nécessaire pour diagnostiquer la sténose pylorique. Un échographiste novice peut avoir du mal à localiser le pylore. Une épaisseur de paroi pylorique de 3 mm ou plus et une longueur de canal pylorique de 15 mm ou plus sont considérées comme anormales et indiquent une sténose pylorique. Les résultats de l'échographie incluent également le signe cible et le manque de vidange gastrique.[2]
La tige en baryum peut aider à diagnostiquer la sténose pylorique lorsque l'échographie n'est pas diagnostique mais est rarement nécessaire. Il doit présenter un pylore allongé et peut montrer une vidange gastrique retardée marquée. Les résultats peuvent inclure un signe de chaîne, un signe à double voie ou un signe de bec. [2]
Parfois, une endoscopie supérieure, réalisée par un gastro-entérologue pédiatrique, peut être utilisée comme outil de diagnostic supplémentaire dans de rares cas, certains cas où les autres tests d'imagerie ne sont pas diagnostiques ou lorsque le nourrisson présente des caractéristiques cliniques atypiques.
La radiographie abdominale manque significativement de sensibilité et de spécificité. Les résultats peuvent inclure de gros gaz gastriques avec absence de gaz dans le côlon secondaire à une obstruction gastrique. Le signe de la chenille peut être présent, ce qui est une découverte radiologique qui montre l'apparence de l'estomac dilaté secondaire à des contractions gastriques du pylore hypertrophié.
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
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Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
Commentaires: |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le volvulus de l'intestin moyen est une torsion de l'intestin malroté qui peut se présenter au cours du premier mois de vie avec des vomissements bilieux. Une série GI supérieure montrera une apparence de «tire-bouchon» de l'intestin. La tomodensitométrie abdominale montrera une relation inversée entre l'artère mésentérique supérieure et la veine mésentérique supérieure. [6][7][2]
La gastro-entérite, l'insuffisance rénale aiguë, la septicémie, la hernie, les coliques, la constipation, l'entérocolite nécrosante, le traumatisme, le mégacôlon toxique, la maladie de Hirschsprung, la torsion testiculaire, l'appendicite et l'infection des voies urinaires font également partie du diagnostic différentiel.
Traitement
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Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Premièrement, un traitement médical est nécessaire et consiste généralement en une réhydratation et une correction des déséquilibres électrolytiques. Si aucun ou des signes légers de déshydratation sont évidents, du dextrose à 5% avec 0,25% de NaCl et 2 meq KCl par 100 mL est administré. Si modérée ou sévère, recommandez des concentrations de NaCl FIV plus élevées. Les niveaux de bicarbonate doivent être corrigés et surveillés, compte tenu de l'impact sur l'hypoventilation potentielle. Le tube NG doit être envisagé. [2]
Une fois le nourrisson réhydraté, la chirurgie est l'étape suivante. [6] [2]
Le traitement est chirurgical et s'appelle pyloromyotomie. Dans cette chirurgie, le muscle pylorique est divisé jusqu'à la sous-muqueuse. La chirurgie peut être réalisée à ciel ouvert ou par laparoscopie, selon le chirurgien. L'opération est curative et présente une très faible morbidité. [2]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Le seul soin postopératoire est une continuation des liquides intraveineux jusqu'à ce qu'ils tolèrent l'alimentation. L'alimentation peut commencer 4 à 8 heures après la récupération de l'anesthésie. [8] [2]
Jusqu'à 80% des patients continuent à avoir une forme plus légère de vomissements après la chirurgie. Si les vomissements persistent 5 jours après l'opération, ils indiqueraient des études radiologiques complémentaires telles qu'une série GI supérieure.[2]
En postopératoire, les nourrissons doivent être observés à l'hôpital pour des complications chirurgicales telles qu'une pyloromyotomie incomplète, une perforation muqueuse et des saignements.[2]
Les nourrissons peuvent être renvoyés à la maison lorsqu'ils sont hydratés et tolèrent bien les tétées.[2]
Complications
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Texte |
Balises sémantiques: | Complication |
Commentaires: |
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Un diagnostic tardif peut entraîner une déshydratation et un choc hypovolémique. [9][2]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Le pronostic est excellent lorsqu'il est diagnostiqué tôt. La chirurgie est curative. Il y a une mortalité minime. [10][2]
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Les professionnels de la santé devraient informer les parents du fort risque familial de sténose pylorique. Le risque est presque 200 fois plus élevé chez les jumeaux identiques et 20 fois plus élevé chez les frères et sœurs. Les parents doivent donc être vigilants pour identifier les symptômes de leur future progéniture le plus tôt possible.
Concepts clés
Il existe d'autres causes de vomissements chez le nourrisson, comme le volvulus de l'intestin moyen, un réseau de l'antre gastrique, le réseau duodénal, le pancréas annulaire.
Chez les nourrissons, il peut y avoir un certain degré de pylorospasme, qui est responsable d'un certain retard dans la vidange gastrique. En cas de pylorospasme, l'échographie montre une épaisseur normale du muscle pylore et une longueur normale du canal pylore.
Consultations
La consultation avec un chirurgien néonatal doit débuter dès le diagnostic posé par le radiologue.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Pyloric Stenosis (StatPearls / Pyloric Stenosis (2020/03/26)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32310391 (livre).
- ↑ 1,0 1,1 et 1,2 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30567916
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 2,18 2,19 2,20 et 2,21 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32310391
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30470884
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29884554
- ↑ 5,0 et 5,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29348282
- ↑ 6,0 et 6,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28722837
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30357445
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30370506
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16338303
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29663766