« Maladie de Paget mammaire » : différence entre les versions

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La '''maladie de Paget mammaire''' est un type de cancer du sein qui suggère un carcinome canalaire sous-jacent. La [[maladie de Paget extramammaire]] partage les mêmes caractéristiques histologiques, mais la pathogenèse est différente et les lésions sont plutôt retrouvées sur les organes génitaux externes.<ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Muhammad|nom1=Yasir|prénom2=Myra|nom2=Khan|prénom3=Saran|nom3=Lotfollahzadeh|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2022|pmid=33085375|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563228/|consulté le=2022-01-29}}</ref> Ces pathologies se distinguent également de la maladie de Paget osseuse.<ref>{{Citation d'un ouvrage|langue=en|prénom1=Philip|nom1=Bouchette|prénom2=Sameh W.|nom2=Boktor|titre=Paget Disease|éditeur=StatPearls Publishing|date=2021-07-13|pmid=28613556|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430805/|consulté le=2022-01-29}}</ref>
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La '''maladie de Paget mammaire''' est un type de cancer du sein caractérisé par la présence de cellules néoplasiques dans '''l'épiderme''' du complexe aréolo-mamelonnaire (CAM), qui suggèrent un carcinome canalaire sous-jacent.<ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Muhammad|nom1=Yasir|prénom2=Myra|nom2=Khan|prénom3=Saran|nom3=Lotfollahzadeh|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2022|pmid=33085375|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563228/|consulté le=2022-01-29}}</ref><ref name=":9">{{Citation d'un article|langue=|auteur1=National Comprehensive Cancer Network|titre=Breast Cancer (Version 2.2022)|périodique=|date=20 décembre 2021|issn=|lire en ligne=|pages=}}</ref> La [[maladie de Paget extramammaire]] partage les mêmes caractéristiques histologiques, mais la pathogenèse est différente et les lésions sont plutôt retrouvées sur les organes génitaux externes.<ref>{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Brianna|nom1=McDaniel|prénom2=Falon|nom2=Brown|prénom3=Jonathan S.|nom3=Crane|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2022|pmid=29630276|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK493224/|consulté le=2022-02-09}}</ref> Ces pathologies se distinguent également de la [[maladie de Paget osseuse]].<ref>{{Citation d'un ouvrage|langue=en|prénom1=Philip|nom1=Bouchette|prénom2=Sameh W.|nom2=Boktor|titre=Paget Disease|éditeur=StatPearls Publishing|date=2021-07-13|pmid=28613556|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430805/|consulté le=2022-01-29}}</ref>
==Épidémiologie==
==Épidémiologie==
La maladie de Paget mammaire est la façon dont se présente une tumeur maligne du sein dans 1 à 4 % des cas, ce qui est en fait une présentation peu commune comparativement à d'autres modes de présentation comme une masse palpable ou une découverte sur une mammographie. Par ailleurs, jusqu'à 5% des mastectomies, une maladie de Paget mammaire subclinique est décelée histologiquement. Cette pathologie peut apparaître entre 26 et 88 ans, mais l'incidence est maximale chez les femmes ménopausées de plus de 60 ans.<ref name=":0" />


{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Épidémiologie}}
L'incidence est également plus élevée chez les femmes nullipares. Moins de 1 % des cancers du sein apparaissent chez les hommes, ce qui rend la maladie de Paget mammaire extrêmement rare chez ces derniers.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Vanesa|nom1=Rodríguez-Fernández|prénom2=Lucía|nom2=Cameselle-Cortizo|prénom3=María José|nom3=Lamas González|prénom4=Gonzalo José|nom4=De Castro Parga|titre=Paget´s disease of the male breast: An unusual case in a young man and literature review|périodique=Current Problems in Cancer: Case Reports|volume=1|date=2020-12|issn=2666-6219|doi=10.1016/j.cpccr.2020.100019|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1016/j.cpccr.2020.100019|consulté le=2021-12-22|pages=100019}}</ref> En effet, la maladie de Paget mammaire représente 1,45% des cancers du sein chez les hommes, alors que chez les femmes, cette maladie représente 0,68 % des cancers du sein. L'âge moyen de l'apparition de la maladie se situe à 62,8 ans chez les femmes et à 68,1 ans chez les hommes.<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Scott J.|nom1=Adams|prénom2=Rani|nom2=Kanthan|titre=Paget's disease of the male breast in the 21st century: A systematic review|périodique=The Breast|volume=29|date=2016-10|issn=0960-9776|doi=10.1016/j.breast.2016.06.015|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1016/j.breast.2016.06.015|consulté le=2021-12-22|pages=14–23}}</ref>  
La maladie de Paget mammaire est la façon dont se présente une tumeur maligne du sein dans 1 à 4 % des cas, ce qui est en fait une présentation peu commune comparativement à d'autres modes de présentation comme une masse palpable ou une découverte sur une mammographie. Cette pathologie peut apparaître entre 26 et 88 ans, mais l'incidence est maximale chez les femmes ménopausées de plus de 60 ans.<ref name=":0" /> Moins de 1 % des cancers du sein apparaissent chez les hommes, ce qui rend la maladie de Paget mammaire extrêmement rare chez les hommes.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Vanesa|nom1=Rodríguez-Fernández|prénom2=Lucía|nom2=Cameselle-Cortizo|prénom3=María José|nom3=Lamas González|prénom4=Gonzalo José|nom4=De Castro Parga|titre=Paget´s disease of the male breast: An unusual case in a young man and literature review|périodique=Current Problems in Cancer: Case Reports|volume=1|date=2020-12|issn=2666-6219|doi=10.1016/j.cpccr.2020.100019|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1016/j.cpccr.2020.100019|consulté le=2021-12-22|pages=100019}}</ref> En effet, la maladie de Paget mammaire représente 1,45% des cancers du sein chez les hommes, alors que chez les femmes, cette maladie représente 0,68 % des cancers du sein. L'âge moyen de l'apparition de la maladie se situe à 62,8 ans chez les femmes et à 68,1 ans chez les hommes.<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Scott J.|nom1=Adams|prénom2=Rani|nom2=Kanthan|titre=Paget's disease of the male breast in the 21st century: A systematic review|périodique=The Breast|volume=29|date=2016-10|issn=0960-9776|doi=10.1016/j.breast.2016.06.015|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1016/j.breast.2016.06.015|consulté le=2021-12-22|pages=14–23}}</ref> Selon la base de données de surveillance, d'épidémiologie et de résultats finaux (SEER) de l'Institut national du cancer, l'incidence globale de la maladie a augmenté entre 1988 et 2002, mais a diminué de 45% par la suite pour des raisons inconnues.<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=J. W.|nom1=Berg|prénom2=R. V.|nom2=Hutter|titre=Breast cancer|périodique=Cancer|volume=75|numéro=1 Suppl|date=1995-01-01|issn=0008-543X|pmid=8001000|doi=10.1002/1097-0142(19950101)75:1+<257::aid-cncr2820751311>3.0.co;2-y|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8001000/|consulté le=2022-02-08|pages=257–269}}</ref> La maladie de Paget mammaire se présente habituellement en association avec un carcinome canalaire ''in situ'' ou invasif (90-100 % des cas), mais elle peut se présenter de façon isolée dans 1,4 à 13% des cas. L'association se fait dans un tiers des cas avec un carcinome canalaire ''in situ''.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=S.|nom1=Dubar|prénom2=M.|nom2=Boukrid|prénom3=Jean|nom3=Bouquet de Joliniere|prénom4=L.|nom4=Guillou|titre=Paget's Breast Disease: A Case Report and Review of the Literature|périodique=Frontiers in Surgery|volume=4|date=2017|issn=2296-875X|pmid=29109950|pmcid=5660109|doi=10.3389/fsurg.2017.00051|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29109950|consulté le=2021-12-22|pages=51}}</ref> Chez les hommes, la maladie de Paget mammaire est associée dans 86% des cas avec un carcinome canalaire ''in situ'' (12%) ou invasif (74%), et se présente de façon isolée dans 16% des cas.<ref name=":5" />
 
Selon la base de données de surveillance, d'épidémiologie et de résultats finaux (SEER) de l'Institut national du cancer américain, l'incidence globale de la maladie a augmenté entre 1988 et 2002, mais a diminué de 45% par la suite pour des raisons inconnues.<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=J. W.|nom1=Berg|prénom2=R. V.|nom2=Hutter|titre=Breast cancer|périodique=Cancer|volume=75|numéro=1 Suppl|date=1995-01-01|issn=0008-543X|pmid=8001000|doi=10.1002/1097-0142(19950101)75:1+<257::aid-cncr2820751311>3.0.co;2-y|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8001000/|consulté le=2022-02-08|pages=257–269}}</ref>  
 
La maladie de Paget mammaire se présente habituellement (90-100% des cas) en association avec un carcinome canalaire ''in situ'' ou invasif, mais elle peut se présenter de façon isolée dans 1,4 à 13% des cas selon les études. L'association se fait dans un tiers des cas avec un carcinome canalaire ''in situ''.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=S.|nom1=Dubar|prénom2=M.|nom2=Boukrid|prénom3=Jean|nom3=Bouquet de Joliniere|prénom4=L.|nom4=Guillou|titre=Paget's Breast Disease: A Case Report and Review of the Literature|périodique=Frontiers in Surgery|volume=4|date=2017|issn=2296-875X|pmid=29109950|pmcid=5660109|doi=10.3389/fsurg.2017.00051|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29109950|consulté le=2021-12-22|pages=51}}</ref>  
 
Chez les hommes, la maladie de Paget mammaire est associée dans 86% des cas avec une néoplasie, soit un carcinome canalaire ''in situ'' (12%) ou invasif (74%), et se présente de façon isolée dans 14% des cas.<ref name=":5" />


==Étiologies==
==Étiologies==
 
La maladie de Paget mammaire est généralement associée à un {{Étiologie|nom=carcinome canalaire in situ|principale=0}} ou un {{Étiologie|nom=carcinome canalaire invasif|principale=0}}. Par conséquent, cette pathologie peut aussi être associée à des anomalies génétiques trouvées dans des cancers du sein, comme une mutation des gènes BRCA1/2, mais la maladie de Paget mammaire est plus souvent trouvée chez les femmes ménopausées et donc moins susceptible d'être d'origine génétique<ref name=":0" />. On retrouve également une amplification du gène codant pour la protéine HER2 chez certains Paget mammaire comme pour les cancers du sein invasifs.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Michelle K.|nom1=Bianco|prénom2=Mohammad A.|nom2=Vasef|titre=HER-2 gene amplification in Paget disease of the nipple and extramammary site: a chromogenic in situ hybridization study|périodique=Diagnostic Molecular Pathology: The American Journal of Surgical Pathology, Part B|volume=15|numéro=3|date=2006-09|issn=1052-9551|pmid=16932067|doi=10.1097/01.pdm.0000213456.30151.5b|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16932067/|consulté le=2022-02-09|pages=131–135}}</ref>
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Étiologies}}
La maladie de Paget mammaire est généralement associée à un [[Carcinome canalaire in situ|carcinome canalaire ''in situ'']] ou un [[carcinome canalaire invasif]].<ref name=":0" /> Par conséquent, cette pathologie peut être associée à des anomalies génétiques trouvées dans des cancers du sein tels une surexpression ou une amplification de gène HER2.  


==Physiopathologie==
==Physiopathologie==
 
[[Fichier:Diagramme des théories étiopathogéniques de la maladie de Paget mammaire.png|vignette|Diagramme des théories étiopathogéniques de la maladie de Paget mammaire : a) Théorie épidermotrope 2) Théorie de la transformation]]
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Physiopathologie}}
Deux théories ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la maladie de Paget mammaire.<ref name=":0" />
Deux théories ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la maladie de Paget mammaire.<ref name=":0" />


La théorie la plus largement acceptée est la '''théorie épidermotrope'''. Selon cette théorie, la maladie de Paget origine des cellules épithéliales venant d'un carcinome canalaire mammaire qui migrent à travers les canaux galactophores jusqu'à atteindre l'épiderme du mamelon. Une analyse immunohistochimique a démontré que les cellules de Paget expriment un phénotype kératinique se rapprochant de celui des cellules épithéliales canalaires, et qui était absent des cellules de l'épiderme mamelonnaire normal.<ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2434164</ref> La présence d'une surexpression ou d'une amplification du gène de HER2 dans des cellules de Paget renforce cette hypothèse. La migration des cellules néoplasiques serait médiée par un facteur de motilité qui interagirait avec le récepteur de HER2.<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=W.|nom1=Fu|prénom2=C. A.|nom2=Lobocki|prénom3=B. K.|nom3=Silberberg|prénom4=M.|nom4=Chelladurai|titre=Molecular markers in Paget disease of the breast|périodique=Journal of Surgical Oncology|volume=77|numéro=3|date=2001-07|issn=0022-4790|pmid=11455553|doi=10.1002/jso.1090|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11455553/|consulté le=2022-02-01|pages=171–178}}</ref><ref name=":0" />
# La théorie la plus largement acceptée est la '''théorie épidermotrope'''. Selon cette théorie, la maladie de Paget origine des cellules épithéliales venant d'un carcinome canalaire mammaire qui migrent à travers les canaux galactophores jusqu'à atteindre l'épiderme du mamelon. Une analyse immunohistochimique a démontré que les cellules de Paget expriment un phénotype kératinique se rapprochant de celui des cellules épithéliales canalaires, et qui était absent des cellules de l'épiderme mamelonnaire normal.<ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2434164</ref> La présence d'une surexpression ou d'une amplification du gène de HER2 dans des cellules de Paget renforce cette hypothèse. La migration des cellules néoplasiques serait médiée par un facteur de motilité qui interagirait avec le récepteur HER2.<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=W.|nom1=Fu|prénom2=C. A.|nom2=Lobocki|prénom3=B. K.|nom3=Silberberg|prénom4=M.|nom4=Chelladurai|titre=Molecular markers in Paget disease of the breast|périodique=Journal of Surgical Oncology|volume=77|numéro=3|date=2001-07|issn=0022-4790|pmid=11455553|doi=10.1002/jso.1090|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11455553/|consulté le=2022-02-01|pages=171–178}}</ref><ref name=":0" />
 
# Selon la '''théorie de la transformation''', la maladie de Paget origine de kératinocytes de l'épiderme qui se transforment en cellules néoplasiques à la suite d'un endommagement de l'épithélium à cause des sécrétions mammaires, formant un carcinome épidermique ''in situ''. Cette théorie se base sur les cas rapportés d'une maladie de Paget qui se présentait de façon isolée, sans carcinome canalaire sous-jacent. Celle théorie est moins largement acceptée et a été réfutée par l'observation de l'implication de canaux galactophores sous-jacents dans la pathogenèse de la maladie.<ref name=":0" />
Selon la '''théorie de la transformation''' , la maladie de Paget origine de kératinocytes de l'épiderme qui se transforment en cellules néoplasiques à la suite d'un endommagement de l'épithélium à cause des sécrétions mammaires, formant un carcinome épidermique ''in situ''. Cette théorie se basait sur la présence parfois d'une maladie de Paget qui se présente de façon isolée, sans carcinome canalaire sous-jacent. Celle théorie est moins largement acceptée et a été réfutée par l'observation de l'implication de canaux galactophores sous-jacents dans la pathogenèse de la maladie.<ref name=":0" />


==Présentation clinique==
==Présentation clinique==
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Présentation clinique}}
===Facteurs de risque===
===Facteurs de risque===
 
[[Fichier:Paget-Karzinom 05.jpg|vignette|Aspect clinique de la maladie de Paget mammaire sur la paroi thoracique, à l'emplacement d'une mastectomie simple effectuée quelques années auparavant. Des antécédents de cancer du sein constituent un facteur de risque de cette pathologie.]]
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Facteurs de risque}}
Les facteurs de risques de la maladie de Paget mammaire sont communs aux autres cancers du sein. Ces facteurs de risque sont<ref name=":0" />:
Les facteurs de risques de la maladie de Paget mammaire sont communs aux autres cancers du sein. Ces facteurs de risque sont<ref name=":0" />:


*âge de plus de 50 ans
*l'{{Facteur de risque|nom=âge de plus de 50 ans}}
*antécédents personnels d'anomalies mammaires (ex. [[Carcinome lobulaire in situ|carcinome lobulaire ''in situ'']] ou [[hyperplasie atypique]])
*des antécédents personnels d'anomalies mammaires (ex. {{Facteur de risque|nom=carcinome lobulaire in situ|affichage=carcinome lobulaire in situ}} ou {{Facteur de risque|nom=hyperplasie atypique du sein|affichage=hyperplasie atypique}})
*antécédents familiaux de [[cancer du sein]] ou de l'[[Cancer de l'ovaire|ovaire]]
*des {{Facteur de risque|nom=antécédents familiaux de cancer du sein|affichage=antécédents familiaux de cancer du sein}} ou {{Facteur de risque|nom=antécédents familiaux de l'ovaire|affichage=de l'ovaire}}
*tissu mammaire dense à la [[mammographie]]
*des {{Facteur de risque|nom=antécédents personnels de cancer du sein|affichage=antécédents personnels de cancer du sein}} ou {{Facteur de risque|nom=antécédents personnels de l'ovaire|affichage=de l'ovaire}}
*exposition aux rayonnements<ref group="note">L'exposition à des rayonnements peut notamment mener à des mutations des gènes BRCA1 et BRCA2.</ref>
*un {{Facteur de risque|nom=tissu mammaire dense à la mammographie}}
*remplacement hormonal (ex. [[oestrogénothérapie]] substitive chez les femmes postménopausées)
*des antécédents d'{{Facteur de risque|nom=irradiation}}<ref group="note">L'irradiation peut notamment mener à des mutations des gènes BRCA1 et BRCA2.</ref>
*origine ethnique (risque plus élevé chez les femmes caucasiennes)
*l'{{Facteur de risque|nom=hormonothérapie substitutive|affichage=hormonothérapie substitutive}} (ex. [[oestrogénothérapie]] substitive chez les femmes postménopausées)
*consommation de grandes quantités d'alcool
*être une {{Facteur de risque|nom=femme caucasienne}}
*la {{Facteur de risque|nom=consommation de grandes quantités d'alcool|affichage=consommation de grandes quantités d'alcool}}.


===Questionnaire===
===Questionnaire===
Les manifestations cliniques de la maladie de Paget mammaire à rechercher lors du questionnaires, en investiguant la durée et l'évolution des lésions, sont les suivantes<ref name=":0" />:


{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Questionnaire}}
*un {{Symptôme|nom=écoulement mammaire|affichage=écoulement}} ou un {{Symptôme|nom=saignement mammaire}}
Les manifestations cliniques de la maladie de Paget mammaire à rechercher lors du questionnaires sont les suivantes<ref name=":0" />:
*de la {{Symptôme|nom=mastalgie}}
 
*une sensation de {{Symptôme|nom=brûlure}}
*{{Symptôme|nom=douleur}}
*{{Symptôme|nom=brûlure}}


*{{Symptôme|nom=érythème}}
*de l'{{Symptôme|nom=érythème}}


*{{Symptôme|nom=desquamation}}
*de la {{Symptôme|nom=desquamation}}
*{{Symptôme|nom=démangeaisons}}
*du {{Symptôme|nom=prurit|affichage=prurit}}.
*{{Symptôme|nom=antécédents de cancer}} du sein ou de l'ovaire (personnels ou familiaux)
L'utilisation de crème ou d'onguent (corticostéroïdes, antifungiques) est à questionner.[[Fichier:Maladie de Paget mammaire (photographie et mammographie du sein gauche).png|vignette|a) Photographie du sein gauche chez une patiente de 56 ans atteinte de la maladie de Paget mammaire, montrant des changements aréolo-mamelonnaires: formation de plaques érythémato-squameuses épaissies et d'ulcérations b) Mammographie du sein gauche montrant les microcalcifications (flèches).]]
*antécédents d'{{Symptôme|nom=hormonothérapie substitutive}}
*{{Symptôme|nom=antécédents sociaux}}


===Examen clinique===
===Examen clinique===
L'examen clinique, qui doit être fait bilatéralement, permet d'objectiver les signes suivants<ref name=":0" /><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=F. C.|nom1=Nance|prénom2=D. H.|nom2=DeLoach|prénom3=R. A.|nom3=Welsh|prénom4=W. F.|nom4=Becker|titre=Paget's disease of the breast|périodique=Annals of Surgery|volume=171|numéro=6|date=1970-06|issn=0003-4932|pmid=4316089|pmcid=1396879|doi=10.1097/00000658-197006010-00007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4316089/|consulté le=2022-02-02|pages=864–874}}</ref><ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=R.|nom1=Ashikari|prénom2=K.|nom2=Park|prénom3=A. G.|nom3=Huvos|prénom4=J. A.|nom4=Urban|titre=Paget's disease of the breast|périodique=Cancer|volume=26|numéro=3|date=1970-09|issn=0008-543X|pmid=4318756|doi=10.1002/1097-0142(197009)26:3<680::aid-cncr2820260329>3.0.co;2-p|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4318756/|consulté le=2022-02-02|pages=680–685}}</ref>:


{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Examen clinique}}
*à l'{{Examen clinique|nom=examen mammaire}}
L'examen clinique permet d'objectiver les signes suivants :
**une {{Signe clinique|nom=lésion cutanée eczémateuse|affichage=lésion cutanée eczémateuse}} (généralement unilatéral) ou autres lésions cutanées non mammaires
 
**des {{Signe clinique|nom=ulcération|affichage=ulcérations}}
*à l'[[Examen clinique des seins|examen des seins]]
**des {{Signe clinique|nom=vésicules}}
**{{Signe clinique|nom=eczéma}}
**une {{Signe clinique|nom=plaque|affichage=plaque}} squameuse ou croûteuse
**{{Signe clinique|nom=ulcération}}
**de l'{{Signe clinique|nom=érythème mammaire}}
**{{Signe clinique|nom=vésicules}}
**un {{Signe clinique|nom=Écoulement mammaire (signe clinique)|affichage=écoulement}} ou un {{Signe clinique|nom=saignement|affichage=saignement mammaire}}
**{{Signe clinique|nom=plaque}} squameuse ou croûteuse
**une {{Signe clinique|nom=masse mammaire}}
**{{Signe clinique|nom=érythème}}
**une {{Signe clinique|nom=rétraction du mamelon|affichage=rétraction du mamelon}}.
**{{Signe clinique|nom=Écoulement mammaire (signe clinique)}}
**{{Signe clinique|nom=saignement}}
**{{Signe clinique|nom=masse palpable}}<ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=F. C.|nom1=Nance|prénom2=D. H.|nom2=DeLoach|prénom3=R. A.|nom3=Welsh|prénom4=W. F.|nom4=Becker|titre=Paget's disease of the breast|périodique=Annals of Surgery|volume=171|numéro=6|date=1970-06|issn=0003-4932|pmid=4316089|pmcid=1396879|doi=10.1097/00000658-197006010-00007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4316089/|consulté le=2022-02-02|pages=864–874}}</ref><ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=R.|nom1=Ashikari|prénom2=K.|nom2=Park|prénom3=A. G.|nom3=Huvos|prénom4=J. A.|nom4=Urban|titre=Paget's disease of the breast|périodique=Cancer|volume=26|numéro=3|date=1970-09|issn=0008-543X|pmid=4318756|doi=10.1002/1097-0142(197009)26:3<680::aid-cncr2820260329>3.0.co;2-p|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4318756/|consulté le=2022-02-02|pages=680–685}}</ref>
**{{Signe clinique|nom=rétraction du mamelon}}


==Examens paracliniques==
==Examens paracliniques==
====Imagerie====
[[Fichier:Maladie de Paget mammaire (mammographie du sein gauche).png|vignette|Mammographie du sein gauche chez une femme de 60 ans présentant une ulcération et une inversion du mamelon. a) La flèche pointe un épaississement de la région aréolo-mamelonnaire. b) Des lésions hypoéchogènes sont visibles dans le sein gauche c) La patiente a reçu une mastectomie.]]
Les méthodes d'imagerie suivantes permettent de localiser la tumeur et préciser son étendue.<ref name=":0" />
{| class="wikitable"
|+Imagerie lors d'un Paget mammaire
!Modalité
!Commentaires
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Mammographie diagnostique}}
|
*Examen de première intention chez la quasi-totalité des patientes.
*Doit être bilatérale.
*Les signes possibles lors de cet examen sont :
**la {{Signe paraclinique|nom=masse mammaire|affichage=masse mammaire}}
**les {{Signe paraclinique|nom=microcalcifications|affichage=microcalcifications}}
**une {{Signe paraclinique|nom=distorsion architecturale|affichage=distorsion architecturale}}
**un {{Signe paraclinique|nom=épaississement asymétrique du CAM|affichage=épaississement asymétrique du CAM}}.
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Imagerie par résonance magnétique mammaire|affichage=IRM mammaire}}
|
* Sensible pour le cancer du sein invasif.
* À utiliser avec une attention particulière, car cette méthode génère beaucoup de faux positifs qui peuvent mener à une surutilisation des mastectomies.<ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=Giampiero|nom1=Capobianco|prénom2=Bernardino|nom2=Spaliviero|prénom3=Salvatore|nom3=Dessole|prénom4=Pier Luigi|nom4=Cherchi|titre=Paget's disease of the nipple diagnosed by MRI|périodique=Archives of Gynecology and Obstetrics|volume=274|numéro=5|date=2006-08|issn=0932-0067|pmid=16622685|doi=10.1007/s00404-006-0160-0|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16622685/|consulté le=2022-02-02|pages=316–318}}</ref>
* On l'utilise chez une jeune patiente avec des seins denses.
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Échographie mammaire}}
|
* Peut être faite pour une évaluation plus approfondie ou pour servir de guide pour la biopsie au trocart, mais n'augmente pas la sensibilité de la détection comparativement à la mammographie.
|}


{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Examens paracliniques}}Les examens paracliniques peuvent être commencés par une mammographie ou une biopsie de la lésion.
====Histopathologie====
 
Si l'examen physique suggère une maladie de Paget mammaire, '''une biopsie de la lésion mammaire''', incluant la peau de la région atteinte du CAM sur toute sa profondeur, '''doit être pratiquée chez toutes les patientes.'''
====5.1 Imagerie====
Les méthodes d'imagerie suivante permettent de localiser la tumeur.<ref name=":0" />
 
*[[Mammographie]]
**Masse
**Microcalcification
**Distorsion architecturale
**Épaississement asymétrique du complexe aréolo-mamelonnaire
*[[Imagerie par résonnance magnétique]] mammaire : Sensible pour le cancer du sein invasif. Beaucoup de faux positifs pouvant mener à une surutilisation des mastectomies.<ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=Giampiero|nom1=Capobianco|prénom2=Bernardino|nom2=Spaliviero|prénom3=Salvatore|nom3=Dessole|prénom4=Pier Luigi|nom4=Cherchi|titre=Paget's disease of the nipple diagnosed by MRI|périodique=Archives of Gynecology and Obstetrics|volume=274|numéro=5|date=2006-08|issn=0932-0067|pmid=16622685|doi=10.1007/s00404-006-0160-0|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16622685/|consulté le=2022-02-02|pages=316–318}}</ref>
*Échographie : Peut être faite pour une évaluation plus approfondie ou pour servir de guide pour la biopsie au trocart, mais n'augmente pas la sensibilité de la détection comparativement à la mammographie.
 
====5.2 Cytologie====
La cytologie de grattage constitue une méthode efficace et non invasive pour dépister l'eczéma du mamelon. L'écoulement du mamelon peut être prélevé pour détecter la présence de cellules de Paget.<ref name=":0" /><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=M. E.|nom1=Lucarotti|prénom2=J. M.|nom2=Dunn|prénom3=A. J.|nom3=Webb|titre=Scrape cytology in the diagnosis of Paget's disease of the breast|périodique=Cytopathology: Official Journal of the British Society for Clinical Cytology|volume=5|numéro=5|date=1994-10|issn=0956-5507|pmid=7529588|doi=10.1111/j.1365-2303.1994.tb00434.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7529588/|consulté le=2022-02-02|pages=301–305}}</ref>
[[Fichier:Breast PagetsDisease PA.JPG|vignette|Micrographie de la maladie de Paget mammaire sur une coupe de peau colorée à l'hématoxyline-éosine.]]
 
====5.3 Histopathologie====
Afin de faciliter le diagnostic, il est important de biopsie non seulement la lésion superficielle mais également les anomalies sous jacentes comme un [[Carcinome canalaire in situ|carcinome canalaire ''in situ'']]. Une aspiration à l'aiguille fine guidée par échographie ou une biopsie au trocart des ganglions axillaires doit être fait s'il y a des ganglions axillaires palpables suspectes. Si la maladie est confirmée histologiquement, un curage ganglionnaire axillaire complet doit être fait. Si la biopsie ganglionnaire est négative, une biopsie des ganglions sentinelles doit plutôt être réalisée.<ref name=":0" /><ref name=":21">{{Citation d'un article|prénom1=P.|nom1=Sukumvanich|prénom2=D. J.|nom2=Bentrem|prénom3=H. S.|nom3=Cody|prénom4=E.|nom4=Brogi|titre=The role of sentinel lymph node biopsy in Paget's disease of the breast|périodique=Annals of Surgical Oncology|volume=14|numéro=3|date=2007-03|issn=1068-9265|pmid=17195914|doi=10.1245/s10434-006-9056-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17195914/|consulté le=2022-02-02|pages=1020–1023}}</ref><ref name=":22">{{Citation d'un article|prénom1=Christine|nom1=Laronga|prénom2=Danielle|nom2=Hasson|prénom3=Susan|nom3=Hoover|prénom4=John|nom4=Cox|titre=Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy|périodique=American Journal of Surgery|volume=192|numéro=4|date=2006-10|issn=0002-9610|pmid=16978954|doi=10.1016/j.amjsurg.2006.06.023|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16978954/|consulté le=2022-02-02|pages=481–483}}</ref>


Lors de l'analyse histologique d'une biopsie, la présence de cellules de Paget est caractéristique de la maladie de Paget mammaire. Il s'agit de grandes cellules claires et de forme arrondie, présentant des vacuoles de mucine et des gros nucléoles. La mucine peut être mise en évidence par une coloration spéciale à la mucicarmine, ce qui permet de différencier les cellules de Paget des cellules de mélanome. Les cellules de Paget sont des cellules tumorales, mais elles ressemblent des cellules de Toker qui sont quant à elles bénignes et retrouver dans 10% des mamelons normaux.<ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=S. C.|nom1=van der Putte|prénom2=J.|nom2=Toonstra|prénom3=A.|nom3=Hennipman|titre=Mammary Paget's disease confined to the areola and associated with multifocal Toker cell hyperplasia|périodique=The American Journal of Dermatopathology|volume=17|numéro=5|date=1995-10|issn=0193-1091|pmid=8599455|doi=10.1097/00000372-199510000-00010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8599455/|consulté le=2022-02-02|pages=487–493}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=M.|nom1=Decaussin|prénom2=M.|nom2=Laville|prénom3=P.|nom3=Mathevet|prénom4=L.|nom4=Frappart|titre=Paget's disease versus Toker cell hyperplasia in a supernumerary nipple|périodique=Virchows Archiv: An International Journal of Pathology|volume=432|numéro=3|date=1998-03|issn=0945-6317|pmid=9532009|doi=10.1007/s004280050167|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9532009/|consulté le=2022-02-02|pages=289–291}}</ref> Elles peuvent être regroupées ou non en de petites agrégats dans l'épiderme du mamelon.
Généralement, une {{Examen paraclinique|nom=biopsie à l'emporte-pièce}} (''punch'' 4 mm) de la lésion est pratiquée sur toute sa profondeur. Afin de faciliter le diagnostic, il est important de biopsier non seulement la lésion superficielle, mais également les anomalies sous-jacentes détectées à l'examen physique ou à l'imagerie. En effet, une {{Examen paraclinique|nom=biopsie de type wedge}} peut permettre de visualiser les canaux galactophores et ainsi identifier, par exemple, un carcinome canalaire ''in situ,'' ce qui permet de préciser l'étiologie de la maladie de Paget mammaire. La {{Examen paraclinique|nom=cytologie de grattage}} peut également diagnostiquer avec précision la maladie de Paget mammaire et présente l'avantage d'être non invasive. Un écoulement du mamelon peut aussi être prélevé pour détecter la présence de cellules de Paget.<ref name=":0" /><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=M. E.|nom1=Lucarotti|prénom2=J. M.|nom2=Dunn|prénom3=A. J.|nom3=Webb|titre=Scrape cytology in the diagnosis of Paget's disease of the breast|périodique=Cytopathology: Official Journal of the British Society for Clinical Cytology|volume=5|numéro=5|date=1994-10|issn=0956-5507|pmid=7529588|doi=10.1111/j.1365-2303.1994.tb00434.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7529588/|consulté le=2022-02-02|pages=301–305}}</ref>  


Une analyse immunohistochimique des biopsies de mamelon permet de confirmer de confirmer le diagnostic en éliminant des pathologies similaires. Les cytokératines de bas poids moléculaire CK7 et CK20 sont caractéristiques de la maladie de Paget mammaire, ce qui permet de la distinguer du carcinome épidermoïde de l'épiderme qui contiennent des cytokines de haut poids moléculaire. Les cellules de Paget sont généralement positives pour l'antigène carcinoembryonnaire (CEA) et négative pour la protéine S-100, ce qui permet de différencier la maladie de Paget mammaire du mélanome. Cependant, dans certains cas, les cellules de Paget peuvent exprimer S-100. <ref name=":0" /><ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=C. E.|nom1=Gillett|prénom2=L. G.|nom2=Bobrow|prénom3=R. R.|nom3=Millis|titre=S100 protein in human mammary tissue--immunoreactivity in breast carcinoma, including Paget's disease of the nipple, and value as a marker of myoepithelial cells|périodique=The Journal of Pathology|volume=160|numéro=1|date=1990-01|issn=0022-3417|pmid=2156036|doi=10.1002/path.1711600106|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2156036/|consulté le=2022-02-02|pages=19–24}}</ref> MART1 et HMB peuvent se révéler plus utiles que S-100 pour confirmer le mélanome malin. 50% des cas de maladie de Paget mammaire sont positifs pour les récepteurs aux œstrogènes ou à la progestérone, ce qui s'avérer utile. Cependant, plus de 80% des maladies de Paget mammaire présentent une surexpression ou une amplification des récepteurs HER2, qui sont généralement associés à un mauvais pronostic.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=Ashutosh S.|nom1=Kothari|prénom2=Nicolas|nom2=Beechey-Newman|prénom3=Hisham|nom3=Hamed|prénom4=Ian S.|nom4=Fentiman|titre=Paget disease of the nipple: a multifocal manifestation of higher-risk disease|périodique=Cancer|volume=95|numéro=1|date=2002-07-01|issn=0008-543X|pmid=12115309|doi=10.1002/cncr.10638|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12115309/|consulté le=2022-02-02|pages=1–7}}</ref><ref name=":0" />
Lors de l'analyse histologique d'une biopsie, la présence de {{Signe paraclinique|nom=cellules de Paget|affichage=cellules de Paget}} est caractéristique de la maladie de Paget mammaire. Il s'agit de grandes cellules claires et de forme arrondie, présentant des vacuoles de mucine et des gros nucléoles. La mucine peut être mise en évidence par une coloration spéciale à la mucicarmine, ce qui permet de différencier les cellules de Paget des cellules de mélanome. Les cellules de Paget sont des cellules tumorales malignes, mais elles ressemblent aux cellules de Toker, qui sont quant à elles bénignes et retrouvées dans 10% des mamelons normaux.<ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=S. C.|nom1=van der Putte|prénom2=J.|nom2=Toonstra|prénom3=A.|nom3=Hennipman|titre=Mammary Paget's disease confined to the areola and associated with multifocal Toker cell hyperplasia|périodique=The American Journal of Dermatopathology|volume=17|numéro=5|date=1995-10|issn=0193-1091|pmid=8599455|doi=10.1097/00000372-199510000-00010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8599455/|consulté le=2022-02-02|pages=487–493}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=M.|nom1=Decaussin|prénom2=M.|nom2=Laville|prénom3=P.|nom3=Mathevet|prénom4=L.|nom4=Frappart|titre=Paget's disease versus Toker cell hyperplasia in a supernumerary nipple|périodique=Virchows Archiv: An International Journal of Pathology|volume=432|numéro=3|date=1998-03|issn=0945-6317|pmid=9532009|doi=10.1007/s004280050167|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9532009/|consulté le=2022-02-02|pages=289–291}}</ref> Les cellules de Paget peuvent être regroupées ou non en de petites agrégats dans l'épiderme du mamelon.


[[Fichier:Breast PagetsDisease PA.JPG|vignette|Micrographie de la maladie de Paget mammaire sur une coupe de peau colorée à l'hématoxyline-éosine. Des cellules de Paget sont visibles dans l'épiderme.]]


'''PARLER DE LA CLASSIFICATION TNM'''
Une {{Examen paraclinique|nom=analyse immunohistochimique des biopsies de mamelon}} permet de confirmer le diagnostic en éliminant des pathologies similaires. Les cytokératines de bas poids moléculaire {{Signe paraclinique|nom=CK7|affichage=CK7}} et {{Signe paraclinique|nom=CK20|affichage=CK20}} sont caractéristiques de la maladie de Paget mammaire, ce qui permet de la distinguer du carcinome épidermoïde de l'épiderme qui contient des cytokines de haut poids moléculaire. Les cellules de Paget sont généralement positives pour l'{{Signe paraclinique|nom=antigène carcinoembryonnaire|affichage=antigène carcinoembryonnaire}} (CEA) et négative pour la protéine S-100, ce qui permet de différencier la maladie de Paget mammaire du mélanome. Cependant, dans certains cas, les cellules de Paget peuvent exprimer la S-100. <ref name=":0" /><ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=C. E.|nom1=Gillett|prénom2=L. G.|nom2=Bobrow|prénom3=R. R.|nom3=Millis|titre=S100 protein in human mammary tissue--immunoreactivity in breast carcinoma, including Paget's disease of the nipple, and value as a marker of myoepithelial cells|périodique=The Journal of Pathology|volume=160|numéro=1|date=1990-01|issn=0022-3417|pmid=2156036|doi=10.1002/path.1711600106|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2156036/|consulté le=2022-02-02|pages=19–24}}</ref> MART1 et HMB peuvent se révéler plus utiles que S-100 pour confirmer le mélanome malin. 50% des cas de maladie de Paget mammaire sont positifs pour les récepteurs aux œstrogènes ou à la progestérone, ce qui en fait des marqueurs peu efficaces. Toutefois, plus de 80% des maladies de Paget mammaire présentent une surexpression ou une amplification des récepteurs {{Signe paraclinique|nom=HER2|affichage=HER2}}, qui sont généralement associés à un mauvais pronostic.<ref name=":0" /><ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=Ashutosh S.|nom1=Kothari|prénom2=Nicolas|nom2=Beechey-Newman|prénom3=Hisham|nom3=Hamed|prénom4=Ian S.|nom4=Fentiman|titre=Paget disease of the nipple: a multifocal manifestation of higher-risk disease|périodique=Cancer|volume=95|numéro=1|date=2002-07-01|issn=0008-543X|pmid=12115309|doi=10.1002/cncr.10638|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12115309/|consulté le=2022-02-02|pages=1–7}}</ref>
==Approche clinique==
==Approche clinique==
La maladie de Paget mammaire peut être suspectée lorsqu'il y a un eczéma, une ulcération, des saignements ou du prurit dans la région aréolo-mammelonnaire. Lors de l'investigation, il faut chercher à éliminer des pathologies qui pourraient imiter cette dernière. Entre autres, dans le questionnaire, il est important d'évaluer la durée et l'évolution des symptômes. '''Un eczéma persistant pendant plus de trois semaines laisse suspecter la maladie de Paget mammaire.''' L'examen physique permet d'objectiver les signes associés à la pathologie et de chercher une masse palpable. Un examen bilatéral des seins doit être effectué. La dermatite eczémateuse des mamelons est généralement bilatérale, sans induration et répond rapidement aux glucocorticoïdes topiques, alors qu'elle est habituellement unilatérale et épaissie dans la maladie de Paget mammaire. Une amélioration de la maladie de Paget spontanée ou après application de crème de cortisone est possible, donc elle n'élimine pas le diagnostic.


{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Approche clinique}}<br />
==Diagnostic==
==Diagnostic==
 
La maladie de Paget du sein peut être classée avec le système de gradation et de stadification TNM de la même manière que les autres tumeurs malignes du sein. En d'autres termes, la présence de la maladie de Paget du sein ne modifie pas le stade du cancer du sein sous-jacent.<ref name=":0" /> Cependant, un cas particulier advient lorsque l'association avec une néoplasie sous-jacente n'est pas identifiée : la maladie de Paget est alors classée comme ''Tis (Paget),'' afin de la distinguer d'un carcinome canalaire ''in situ''. L'étendue et les caractéristiques de la tumeur sous-jacente, précisés par le TNM, influencent le plan de traitement.
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Diagnostic}}La maladie de Paget du sein pourrait être classée avec la classification TNM et le système de classification de la même manière que les autres tumeurs malignes du sein. En d'autres termes, la présence de la maladie de Paget du sein ne modifie pas le stade du cancer du sein sous-jacent. Si un cancer du sein invasif ou un CCIS associé n'est pas identifié, la maladie de Paget est classée comme maladie de Tis (Paget). Un aspect le plus important de cette condition qui influence le plan de traitement est la malignité sous-jacente du sein.


==Diagnostic différentiel==
==Diagnostic différentiel==
Il est très important d'identifier et de différencier la maladie de Paget du sein d'autres pathologies semblables comme les dermatoses inflammatoires, les affections cutanées précancéreuses et les autres néoplasies mammaires. Une liste de diagnostics différentiels doit être gardée à l'esprit pour effectuer des investigations et un traitement appropriés. Voici la liste du diagnostic différentiel pour la maladie de Paget du sein: <ref name=":0" />


{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Diagnostic différentiel}}
*les pathologies cutanées inflammatoires
Il est très important d'identifier et de différencier la maladie de Paget du sein d'autres imitateurs comme la dermatose inflammatoire, les affections cutanées précancéreuses et les néoplasmes mammaires. Une liste de diagnostics différentiels doit être gardée à l'esprit pour effectuer des investigations et un traitement appropriés. Voici la liste du diagnostic différentiel pour MPD du sein: <ref name=":0" />
**la {{Diagnostic différentiel|nom=dermatite atopique}}
 
**la {{Diagnostic différentiel|nom=dermatite factice}}
*pathologies cutanées inflammatoires
**la {{Diagnostic différentiel|nom=dermatite de contact}} irritante
**[[dermatite atopique]]
**les autres formes d'{{Diagnostic différentiel|nom=eczéma}}
**dermatite factice
*les cancers de la peau
**dermatite de contact irritante
**le {{Diagnostic différentiel|nom=mélanome malin}}
**autres formes d'[[eczéma]]<ref group="note">La dermatite eczémateuse des mamelons est généralement bilatérale, sans induration et répond rapidement aux glucocorticoïdes topiques. Un eczéma persistant pendant plus de trois semaines laisse suspecter la maladie de Paget.</ref>
**le {{Diagnostic différentiel|nom=carcinome spinocellulaire}}
*cancers de la peau
**le {{Diagnostic différentiel|nom=carcinome basocellulaire}}
**mélanome malin
*les {{Diagnostic différentiel|nom=pathologies cutanées précancéreuses}} (ex. : maladie de Bowen)
**carcinome épidermoïde
*l'{{Diagnostic différentiel|nom=adénomatose érosive du mamelon}}
**carcinome basocellulaire
*l'{{Diagnostic différentiel|nom=adénome du canal du mamelon}}
*pathologies cutanées précancéreuses (ex. : maladie de Bowen)
*l'{{Diagnostic différentiel|nom=hyperplasie bénigne des cellules de Toker}}
*adénomatose érosive du mamelon
*les {{Diagnostic différentiel|nom=éruptions médicamenteuses}}.
*adénome du canal du mamelon
*hyperplasie bénigne des cellules de Toker
*éruptions de drogue


==Traitement==
==Traitement==
Le traitement dépend du stade de l'affection, de la présence ou de l'absence d'une tumeur sous-jacente, de l'atteinte des ganglions lymphatiques, du statut des récepteurs hormonaux et des récepteurs HER2 et de l'état général général du patient.
{| class="wikitable"
|+Traitement recommandé en fonction des résultats des examens paracliniques
!Résultats
!Intervention proposée
|-
|
* Biopsie cutanée négative
* Absence de masse mammaire
|
* Proposer un suivi
* Pratiquer une nouvelle biopsie si la lésion ne guérit pas ou si le clinicien en considère la pertinence.
|-
|
* Biopsie cutanée = maladie de Paget mammaire
* Présence d'une masse mammaire sous-jacente
|
* L'approche dépend de la distance de la masse néoplasique par rapport au CAM.
**'''La masse est éloignée du CAM.'''
***La {{Traitement|nom=mastectomie totale}} est de mise.
***Si les ganglions axillaires sont palpables et suspects, une aspiration à l'aiguille fine guidée par échographie ou une biopsie au trocart de ces derniers doit être faite.
****En présence d'une anomalie histologique, on orientera la patiente vers un {{Traitement|nom=traitement néoadjuvant}} suivi de l'intervention chirurgicale et de la {{Traitement|nom=radiothérapie}}.
****Si la biopsie ganglionnaire est négative, une biopsie des ganglions sentinelles doit plutôt être réalisée uniquement s'il y a une maladie invasive prouvée au préalable.<ref name=":0" /><ref name=":21">{{Citation d'un article|prénom1=P.|nom1=Sukumvanich|prénom2=D. J.|nom2=Bentrem|prénom3=H. S.|nom3=Cody|prénom4=E.|nom4=Brogi|titre=The role of sentinel lymph node biopsy in Paget's disease of the breast|périodique=Annals of Surgical Oncology|volume=14|numéro=3|date=2007-03|issn=1068-9265|pmid=17195914|doi=10.1245/s10434-006-9056-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17195914/|consulté le=2022-02-02|pages=1020–1023}}</ref><ref name=":22">{{Citation d'un article|prénom1=Christine|nom1=Laronga|prénom2=Danielle|nom2=Hasson|prénom3=Susan|nom3=Hoover|prénom4=John|nom4=Cox|titre=Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy|périodique=American Journal of Surgery|volume=192|numéro=4|date=2006-10|issn=0002-9610|pmid=16978954|doi=10.1016/j.amjsurg.2006.06.023|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16978954/|consulté le=2022-02-02|pages=481–483}}</ref>
**'''Si la masse est proche du CAM''', le traitement de choix est une {{Traitement|nom=mastectomie partielle centrale}} et une biopsie du ganglion sentinelle, suivies d'une {{Traitement|nom=radiothérapie du sein}}.
|-
|
* Biopsie cutanée = maladie de Paget mammaire
* Absence de masse mammaire
|
* Le traitement est essentiellement le même qu'en présence d'une masse, mais la biopsie du ganglion sentinelle peut être écartée. Un IRM ou la prise de nouvelles biopsies peut aider à guider le choix de traitement.<ref name=":9" />
* Une résection complète du CAM avec tumorectomie centrale peut consister une alternative à la mastectomie et présente l'avantage de donner un bon résultat d'un point de vue esthétique.<ref name=":0" /><ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=Jennifer K.|nom1=Marshall|prénom2=Kent A.|nom2=Griffith|prénom3=Bruce G.|nom3=Haffty|prénom4=Lawrence J.|nom4=Solin|titre=Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results|périodique=Cancer|volume=97|numéro=9|date=2003-05-01|issn=0008-543X|pmid=12712465|doi=10.1002/cncr.11337|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12712465/|consulté le=2022-02-02|pages=2142–2149}}</ref><ref name=":20">{{Citation d'un article|prénom1=N.|nom1=Bijker|prénom2=E. J.|nom2=Rutgers|prénom3=L.|nom3=Duchateau|prénom4=J. L.|nom4=Peterse|titre=Breast-conserving therapy for Paget disease of the nipple: a prospective European Organization for Research and Treatment of Cancer study of 61 patients|périodique=Cancer|volume=91|numéro=3|date=2001-02-01|issn=0008-543X|pmid=11169928|doi=10.1002/1097-0142(20010201)91:3<472::aid-cncr1024>3.0.co;2-q|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11169928/|consulté le=2022-02-02|pages=472–477}}</ref>
|}
Le traitement de la maladie de Paget mammaire vise essentiellement le traitement du carcinome canalaire sous-jacent. Le traitement de choix consiste en un traitement conservateur du sein avec résection du CAM, suivi d'une radiothérapie du sein entier - comme on le ferait pour un carcinome canalaire ''in situ'' régulier. La mastectomie totale était auparavant le traitement standard mais tend à être remplacée depuis par un traitement conservateur du sein. Une mastectomie totale avec évidemment axillaire (par recherche du ganglion sentinelle) peut cependant être indiquée si le cancer est multicentrique ou présente des calcifications diffuses. Il n'existe aucune ligne directrice pour les tumeurs malignes invasives du sein.<ref name=":0" /><ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=D. R.|nom1=Kollmorgen|prénom2=J. S.|nom2=Varanasi|prénom3=S. B.|nom3=Edge|prénom4=W. E.|nom4=Carson|titre=Paget's disease of the breast: a 33-year experience|périodique=Journal of the American College of Surgeons|volume=187|numéro=2|date=1998-08|issn=1072-7515|pmid=9704964|doi=10.1016/s1072-7515(98)00143-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9704964/|consulté le=2022-02-02|pages=171–177}}</ref><ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Shaheen|nom1=Zakaria|prénom2=Gouri|nom2=Pantvaidya|prénom3=Karthik|nom3=Ghosh|prénom4=Amy C.|nom4=Degnim|titre=Paget's disease of the breast: accuracy of preoperative assessment|périodique=Breast Cancer Research and Treatment|volume=102|numéro=2|date=2007-04|issn=0167-6806|pmid=17028984|doi=10.1007/s10549-006-9329-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17028984/|consulté le=2022-02-02|pages=137–142}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Yim|prénom2=M. R.|nom2=Wick|prénom3=G. W.|nom3=Philpott|prénom4=J. A.|nom4=Norton|titre=Underlying pathology in mammary Paget's disease|périodique=Annals of Surgical Oncology|volume=4|numéro=4|date=1997-06|issn=1068-9265|pmid=9181226|doi=10.1007/BF02303576|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9181226/|consulté le=2022-02-02|pages=287–292}}</ref> 


{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Traitement}}
=== Traitements non approuvés ===
Le traitement de la maladie de Paget mammaire vise essentiellement le traitement du carcinome canalaire sous-jacent. Le traitement de choix consiste entre un traitement conservateur du sein avec résection du complexe aréolo-mamelonnaire, suivi d'une radiothérapie du sein entier. La mastectomie simple était auparavant le traitement standard mais tend à être remplacée depuis récemment par un traitement conservateur du sein. Une mastectomie avec évaluation axillaire (par exemple, par biopsie du ganglion sentinelle) peut cependant être indiquée si le cancer est multicentrique ou présente des calcifications diffuses. Si la tumeur à l'origine de la maladie de Paget se trouve à une grande distance du complexe aréolo-mamelonaire, le traitement conservateur du sein ou la mastectomie, suivis d'une radiothérapie, sont des choix de traitement acceptables. Il n'existe aucune ligne directrice pour les tumeurs malignes invasives du sein.<ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=D. R.|nom1=Kollmorgen|prénom2=J. S.|nom2=Varanasi|prénom3=S. B.|nom3=Edge|prénom4=W. E.|nom4=Carson|titre=Paget's disease of the breast: a 33-year experience|périodique=Journal of the American College of Surgeons|volume=187|numéro=2|date=1998-08|issn=1072-7515|pmid=9704964|doi=10.1016/s1072-7515(98)00143-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9704964/|consulté le=2022-02-02|pages=171–177}}</ref><ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Shaheen|nom1=Zakaria|prénom2=Gouri|nom2=Pantvaidya|prénom3=Karthik|nom3=Ghosh|prénom4=Amy C.|nom4=Degnim|titre=Paget's disease of the breast: accuracy of preoperative assessment|périodique=Breast Cancer Research and Treatment|volume=102|numéro=2|date=2007-04|issn=0167-6806|pmid=17028984|doi=10.1007/s10549-006-9329-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17028984/|consulté le=2022-02-02|pages=137–142}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=J. H.|nom1=Yim|prénom2=M. R.|nom2=Wick|prénom3=G. W.|nom3=Philpott|prénom4=J. A.|nom4=Norton|titre=Underlying pathology in mammary Paget's disease|périodique=Annals of Surgical Oncology|volume=4|numéro=4|date=1997-06|issn=1068-9265|pmid=9181226|doi=10.1007/BF02303576|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9181226/|consulté le=2022-02-02|pages=287–292}}</ref> <ref name=":0" /> S'il n'y a pas de masse palpable, une résection complète du complexe aréolo-mamelonaire avec tumorectomie centrale peut consister une alternative à la mastectomie et présente l'avantage de donner un bon résultat d'un point de vue esthétique.<ref name=":0" /><ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=Jennifer K.|nom1=Marshall|prénom2=Kent A.|nom2=Griffith|prénom3=Bruce G.|nom3=Haffty|prénom4=Lawrence J.|nom4=Solin|titre=Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results|périodique=Cancer|volume=97|numéro=9|date=2003-05-01|issn=0008-543X|pmid=12712465|doi=10.1002/cncr.11337|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12712465/|consulté le=2022-02-02|pages=2142–2149}}</ref><ref name=":20">{{Citation d'un article|prénom1=N.|nom1=Bijker|prénom2=E. J.|nom2=Rutgers|prénom3=L.|nom3=Duchateau|prénom4=J. L.|nom4=Peterse|titre=Breast-conserving therapy for Paget disease of the nipple: a prospective European Organization for Research and Treatment of Cancer study of 61 patients|périodique=Cancer|volume=91|numéro=3|date=2001-02-01|issn=0008-543X|pmid=11169928|doi=10.1002/1097-0142(20010201)91:3<472::aid-cncr1024>3.0.co;2-q|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11169928/|consulté le=2022-02-02|pages=472–477}}</ref>  La radiothérapie seule peut être utilisé pour les patients qui refusent la mastectomie ou qui ne peuvent pas recevoir la chirurgie, mais celle-ci est moins efficace.
Il n'y a pas d'évidence que l'hormonothérapie réduise le risque de récidive de la maladie de Paget mammaire lorsqu'il y a absence de carcinome ''in situ'' ou invasif sous-jacent qui sont traités par un traitement conservateur du sein. L'hormonothérapie ou la chimiothérapie doit cibler le carcinome ''in situ'' ou invasif associé à la maladie de Paget.


Il n'y a pas d'évidence que l'hormonothérapie réduise le risque de récidive de la maladie de Paget mammaire lorsqu'il y a absence de carcinome ''in situ'' ou invasif sous-jacent  qui sont traités par un traitement conservateur du sein. L'hormonothérapie ou la chimiothérapie doit cibler le carcinome ''in situ'' ou invasif associé à la maladie de Paget.
La thérapie photodynamique est une procédure récemment développée où un médicament photosensibilisateur est injecté et permet de détruire les cellules tumorales par l'activation par une lumière de longue d'onde spécifique. La thérapie photodynamique constitue une alternative sûre et efficace à la chirurgie pour le traitement de la maladie de Paget mammaire et extramammaire, bien que cette procédure soit encore en train d'être étudiée et peu répandue.<ref name=":0" /><ref name=":23">{{Citation d'un article|prénom1=Igor|nom1=Snast|prénom2=Eran|nom2=Sharon|prénom3=Ran|nom3=Kaftory|prénom4=Yehonatan|nom4=Noyman|titre=Nonsurgical Treatments for Extramammary Paget Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis|périodique=Dermatology (Basel, Switzerland)|volume=236|numéro=6|date=2020|issn=1421-9832|pmid=32289785|doi=10.1159/000506832|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32289785/|consulté le=2022-02-02|pages=493–499}}</ref><ref name=":24">{{Citation d'un article|prénom1=Fabienne|nom1=Lecomte|prénom2=Elise|nom2=Thecua|prénom3=Laurine|nom3=Ziane|prénom4=Pascal|nom4=Deleporte|titre=Photodynamic Therapy Using a New Painless Light-Emitting Fabrics Device in the Treatment of Extramammary Paget Disease of the Vulva (the PAGETEX Study): Protocol for an Interventional Efficacy and Safety Trial|périodique=JMIR research protocols|volume=8|numéro=12|date=2019-12-03|issn=1929-0748|pmid=31793891|pmcid=6918208|doi=10.2196/15026|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31793891/|consulté le=2022-02-02|pages=e15026}}</ref>
 
La thérapie photodynamique est une procédure récemment développée où un médicament photosensibilisateur est injecté et permet de détruire les cellules tumorales par l'activation par une lumière de longue d'onde spécifique. La thérapie photodynamique constitue une alternative sûre et efficace à la chirurgie pour le traitement de la maladie de Paget mammaire et extramammaire, bien que cette procédure soit encore en train d'être étudiée.<ref name=":23">{{Citation d'un article|prénom1=Igor|nom1=Snast|prénom2=Eran|nom2=Sharon|prénom3=Ran|nom3=Kaftory|prénom4=Yehonatan|nom4=Noyman|titre=Nonsurgical Treatments for Extramammary Paget Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis|périodique=Dermatology (Basel, Switzerland)|volume=236|numéro=6|date=2020|issn=1421-9832|pmid=32289785|doi=10.1159/000506832|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32289785/|consulté le=2022-02-02|pages=493–499}}</ref><ref name=":24">{{Citation d'un article|prénom1=Fabienne|nom1=Lecomte|prénom2=Elise|nom2=Thecua|prénom3=Laurine|nom3=Ziane|prénom4=Pascal|nom4=Deleporte|titre=Photodynamic Therapy Using a New Painless Light-Emitting Fabrics Device in the Treatment of Extramammary Paget Disease of the Vulva (the PAGETEX Study): Protocol for an Interventional Efficacy and Safety Trial|périodique=JMIR research protocols|volume=8|numéro=12|date=2019-12-03|issn=1929-0748|pmid=31793891|pmcid=6918208|doi=10.2196/15026|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31793891/|consulté le=2022-02-02|pages=e15026}}</ref><ref name=":0" />


==Suivi==
==Suivi==
 
La suivi de la maladie de Paget mammaire après son traitement est la même que pour d'autres types de cancers du sein. Les récidives doivent être surveillées par une mammographie annuelle. Un auto-examen mensuel des seins est par ailleurs recommandé. Une consultatif en soins de première ligne avec anamnèse et examen physique permet de s'assurer de l'absence de récidive et de traiter les symptômes résiduels. En effet, il est important de traiter les effets à long terme dus au cancer ou à son traitement tels que la douleur, la fatigue ou la détresse. La promotion de bonnes habitudes de vie est également essentielle. <ref name=":11">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Jeffrey|nom1=Sisler|prénom2=Geneviève|nom2=Chaput|prénom3=Jonathan|nom3=Sussman|prénom4=Emmanuel|nom4=Ozokwelu|titre=Suivi après le traitement du cancer du sein: Guide pratique des soins aux survivantes à l’intention des médecins de famille|périodique=Canadian Family Physician|volume=62|numéro=10|date=2016-10-01|issn=0008-350X|issn2=1715-5258|pmid=27737992|lire en ligne=https://www.cfp.ca/content/62/10/e578|consulté le=2022-02-09|pages=e578–e585}}</ref><br />
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Suivi}}<br />
==Complications==
==Complications==
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Complications}}
Les complications du traitement de la maladie de Paget mammaire sont les mêmes que pour le traitement de tout cancer du sein:<ref name=":0" />
Les complications du traitement de la maladie de Paget mammaire sont les mêmes que pour le traitement de tout cancer du sein:<ref name=":0" />


*[[lymphœdème]] (causé par l'excision des ganglions lymphatique)
*le {{Complication|nom=lymphœdème}} (causé par l'excision des ganglions lymphatique)
*autres cancers (causé par chimiothérapie ou radiothérapie)
*les autres {{Complication|nom=cancers}} (causé par chimiothérapie ou radiothérapie)
*ménopause précoce ou infertilité (causé par hormonothérapie ou radiothérapie)
*la {{Complication|nom=ménopause précoce}} ou l'{{Complication|nom=infertilité}} (causé par hormonothérapie ou radiothérapie).


==Évolution==
==Évolution==
 
Le pronostic de la maladie de Paget mammaire dépend de la présentation initiale de la maladie et de la présence d'un carcinome canalaire invasif sous-jacent ou de métastases ganglionnaires axillaires. Lorsque la maladie de Paget mammaire est associée à une masse palpable ou à une anomalie mammographique définie, le cancer du sein associé a tendance à être à un stade plus avancé. Lorsque la masse mammaire n'est pas palpable, le pronostic est meilleur: 92 % des patientes survivent cinq ans après l'excision et 82 % survivent dix ans. Lorsque la masse mammaire est palpable, 38 % survivent cinq ans et 22% survivent dix ans. Le pronostic est pire en cas d'adénopathie.<ref name=":0" /><ref name=":3" /><ref name=":6" /><ref name=":25">{{Citation d'un article|prénom1=J. F.|nom1=Paone|prénom2=R. R.|nom2=Baker|titre=Pathogenesis and treatment of Paget's disease of the breast|périodique=Cancer|volume=48|numéro=3|date=1981-08-01|issn=0008-543X|pmid=6265059|doi=10.1002/1097-0142(19810801)48:3<825::aid-cncr2820480326>3.0.co;2-#|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6265059/|consulté le=2022-02-02|pages=825–829}}</ref>
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Évolution}}
Le pronostic de la MOP dépend de la présentation initiale de la maladie et de la présence d'un carcinome canalaire invasif sous-jacent ou de métastases ganglionnaires axillaires. Si la MOP se présente initialement avec une masse palpable, elle est généralement associée à une maladie plus avancée que les cas sans masse palpable. Lorsque la masse mammaire n'est pas palpable, 92 % des patientes survivent cinq ans après l'excision ; 82 % survivent dix ans. Lorsque la masse mammaire est palpable, 38 % survivent cinq ans ; 22% survivent dix ans. Le pronostic est pire en cas d'adénopathie.<ref name=":3" /><ref name=":6" /><ref name=":25">{{Citation d'un article|prénom1=J. F.|nom1=Paone|prénom2=R. R.|nom2=Baker|titre=Pathogenesis and treatment of Paget's disease of the breast|périodique=Cancer|volume=48|numéro=3|date=1981-08-01|issn=0008-543X|pmid=6265059|doi=10.1002/1097-0142(19810801)48:3<825::aid-cncr2820480326>3.0.co;2-#|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6265059/|consulté le=2022-02-02|pages=825–829}}</ref><ref name=":0" />
 
Lorsque la MOP est associée à une masse palpable ou à une anomalie mammographique définie, le cancer du sein associé a tendance à être à un stade plus avancé. Les risques de maladie multifocale ou invasive sous-jacente ou de positivité des ganglions lymphatiques axillaires sont plus élevés que si une masse est absente.


==Prévention==
==Prévention==
Il est possible de prévenir l'apparition de la maladie de Paget mammaire en faisant la promotion de bonnes habitudes de vie comme la pratique régulière d'activité physique, une bonne alimentation et la cessation tabagique. L'auto-examen régulier des seins est également recommandé.<ref name=":11" />


{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Prévention}}
== Notes ==
Voici quelques points importants :<ref name=":0" />
<references group="note" />
 
*La maladie de Paget du sein est une forme inhabituelle et différente de présentation du cancer du sein sous-jacent. L'éruption cutanée peut en fait indiquer le néoplasme sous-jacent dans le sein qui pourrait nécessiter un travail approfondi dès que possible.
*La plupart des éruptions cutanées des mamelons sont simplement une infection cutanée mineure ou une réaction à un irritant. Une éruption cutanée du mamelon qui ne s'améliore pas avec les traitements topiques aux stéroïdes nécessite une évaluation plus approfondie avec une imagerie avancée et une biopsie pour exclure des affections graves telles que le mélanome malin ou la maladie de Paget mammaire, etc.
*Le traitement dépend du stade de l'affection, de la présence ou de l'absence d'une tumeur sous-jacente, de l'atteinte des ganglions lymphatiques, du statut des récepteurs hormonaux et des récepteurs HER2 et de l'état général général du patient.
*Le traitement chirurgical, suivi d'une radiothérapie du sein entier, est le traitement de choix pour la meilleure survie et le meilleur pronostic.<ref name=":0" />
 
==Références==
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Dernière version du 20 avril 2024 à 21:11

Maladie de Paget mammaire
Maladie

Maladie de Paget mammaire
Caractéristiques
Signes Masse mammaire, Saignement, Plaque, Vésicules, Écoulement mammaire , Rétraction du mamelon, Érythème mammaire, Ulcération cutanée , Lésion cutanée eczémateuse
Symptômes
Mastalgie, Brûlure, Écoulement mammaire , Desquamation, Prurit cutané , Saignement mammaire, Érythème cutané
Diagnostic différentiel
Dermatite de contact, Carcinome basocellulaire, Dermatite atopique, Éruptions médicamenteuses, Carcinome spinocellulaire, Dermatite factice, Pathologies cutanées précancéreuses, Adénomatose érosive du mamelon, Adénome du canal du mamelon, Hyperplasie bénigne des cellules de Toker, ... [+]
Informations
Terme anglais Mammary Paget's disease
Autres noms Maladie de Paget du sein
Wikidata ID Q1572384
SNOMED CT ID 2985005
Spécialités Chirurgie générale, Oncologie, Dermatologie
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[ Classe (v4) ]

La maladie de Paget mammaire est un type de cancer du sein caractérisé par la présence de cellules néoplasiques dans l'épiderme du complexe aréolo-mamelonnaire (CAM), qui suggèrent un carcinome canalaire sous-jacent.[1][2] La maladie de Paget extramammaire partage les mêmes caractéristiques histologiques, mais la pathogenèse est différente et les lésions sont plutôt retrouvées sur les organes génitaux externes.[3] Ces pathologies se distinguent également de la maladie de Paget osseuse.[4]

Épidémiologie

La maladie de Paget mammaire est la façon dont se présente une tumeur maligne du sein dans 1 à 4 % des cas, ce qui est en fait une présentation peu commune comparativement à d'autres modes de présentation comme une masse palpable ou une découverte sur une mammographie. Par ailleurs, jusqu'à 5% des mastectomies, une maladie de Paget mammaire subclinique est décelée histologiquement. Cette pathologie peut apparaître entre 26 et 88 ans, mais l'incidence est maximale chez les femmes ménopausées de plus de 60 ans.[1]

L'incidence est également plus élevée chez les femmes nullipares. Moins de 1 % des cancers du sein apparaissent chez les hommes, ce qui rend la maladie de Paget mammaire extrêmement rare chez ces derniers.[5] En effet, la maladie de Paget mammaire représente 1,45% des cancers du sein chez les hommes, alors que chez les femmes, cette maladie représente 0,68 % des cancers du sein. L'âge moyen de l'apparition de la maladie se situe à 62,8 ans chez les femmes et à 68,1 ans chez les hommes.[6]

Selon la base de données de surveillance, d'épidémiologie et de résultats finaux (SEER) de l'Institut national du cancer américain, l'incidence globale de la maladie a augmenté entre 1988 et 2002, mais a diminué de 45% par la suite pour des raisons inconnues.[7]

La maladie de Paget mammaire se présente habituellement (90-100% des cas) en association avec un carcinome canalaire in situ ou invasif, mais elle peut se présenter de façon isolée dans 1,4 à 13% des cas selon les études. L'association se fait dans un tiers des cas avec un carcinome canalaire in situ.[8]

Chez les hommes, la maladie de Paget mammaire est associée dans 86% des cas avec une néoplasie, soit un carcinome canalaire in situ (12%) ou invasif (74%), et se présente de façon isolée dans 14% des cas.[6]

Étiologies

La maladie de Paget mammaire est généralement associée à un carcinome canalaire in situ ou un carcinome canalaire invasif. Par conséquent, cette pathologie peut aussi être associée à des anomalies génétiques trouvées dans des cancers du sein, comme une mutation des gènes BRCA1/2, mais la maladie de Paget mammaire est plus souvent trouvée chez les femmes ménopausées et donc moins susceptible d'être d'origine génétique[1]. On retrouve également une amplification du gène codant pour la protéine HER2 chez certains Paget mammaire comme pour les cancers du sein invasifs.[9]

Physiopathologie

Diagramme des théories étiopathogéniques de la maladie de Paget mammaire : a) Théorie épidermotrope 2) Théorie de la transformation

Deux théories ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la maladie de Paget mammaire.[1]

  1. La théorie la plus largement acceptée est la théorie épidermotrope. Selon cette théorie, la maladie de Paget origine des cellules épithéliales venant d'un carcinome canalaire mammaire qui migrent à travers les canaux galactophores jusqu'à atteindre l'épiderme du mamelon. Une analyse immunohistochimique a démontré que les cellules de Paget expriment un phénotype kératinique se rapprochant de celui des cellules épithéliales canalaires, et qui était absent des cellules de l'épiderme mamelonnaire normal.[10] La présence d'une surexpression ou d'une amplification du gène de HER2 dans des cellules de Paget renforce cette hypothèse. La migration des cellules néoplasiques serait médiée par un facteur de motilité qui interagirait avec le récepteur HER2.[11][1]
  2. Selon la théorie de la transformation, la maladie de Paget origine de kératinocytes de l'épiderme qui se transforment en cellules néoplasiques à la suite d'un endommagement de l'épithélium à cause des sécrétions mammaires, formant un carcinome épidermique in situ. Cette théorie se base sur les cas rapportés d'une maladie de Paget qui se présentait de façon isolée, sans carcinome canalaire sous-jacent. Celle théorie est moins largement acceptée et a été réfutée par l'observation de l'implication de canaux galactophores sous-jacents dans la pathogenèse de la maladie.[1]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Aspect clinique de la maladie de Paget mammaire sur la paroi thoracique, à l'emplacement d'une mastectomie simple effectuée quelques années auparavant. Des antécédents de cancer du sein constituent un facteur de risque de cette pathologie.

Les facteurs de risques de la maladie de Paget mammaire sont communs aux autres cancers du sein. Ces facteurs de risque sont[1]:

Questionnaire

Les manifestations cliniques de la maladie de Paget mammaire à rechercher lors du questionnaires, en investiguant la durée et l'évolution des lésions, sont les suivantes[1]:

L'utilisation de crème ou d'onguent (corticostéroïdes, antifungiques) est à questionner.

a) Photographie du sein gauche chez une patiente de 56 ans atteinte de la maladie de Paget mammaire, montrant des changements aréolo-mamelonnaires: formation de plaques érythémato-squameuses épaissies et d'ulcérations b) Mammographie du sein gauche montrant les microcalcifications (flèches).

Examen clinique

L'examen clinique, qui doit être fait bilatéralement, permet d'objectiver les signes suivants[1][12][13]:

Examens paracliniques

Imagerie

Mammographie du sein gauche chez une femme de 60 ans présentant une ulcération et une inversion du mamelon. a) La flèche pointe un épaississement de la région aréolo-mamelonnaire. b) Des lésions hypoéchogènes sont visibles dans le sein gauche c) La patiente a reçu une mastectomie.

Les méthodes d'imagerie suivantes permettent de localiser la tumeur et préciser son étendue.[1]

Imagerie lors d'un Paget mammaire
Modalité Commentaires
Mammographie diagnostique
IRM mammaire
  • Sensible pour le cancer du sein invasif.
  • À utiliser avec une attention particulière, car cette méthode génère beaucoup de faux positifs qui peuvent mener à une surutilisation des mastectomies.[14]
  • On l'utilise chez une jeune patiente avec des seins denses.
Échographie mammaire
  • Peut être faite pour une évaluation plus approfondie ou pour servir de guide pour la biopsie au trocart, mais n'augmente pas la sensibilité de la détection comparativement à la mammographie.

Histopathologie

Si l'examen physique suggère une maladie de Paget mammaire, une biopsie de la lésion mammaire, incluant la peau de la région atteinte du CAM sur toute sa profondeur, doit être pratiquée chez toutes les patientes.

Généralement, une biopsie à l'emporte-pièce (punch 4 mm) de la lésion est pratiquée sur toute sa profondeur. Afin de faciliter le diagnostic, il est important de biopsier non seulement la lésion superficielle, mais également les anomalies sous-jacentes détectées à l'examen physique ou à l'imagerie. En effet, une biopsie de type wedge peut permettre de visualiser les canaux galactophores et ainsi identifier, par exemple, un carcinome canalaire in situ, ce qui permet de préciser l'étiologie de la maladie de Paget mammaire. La cytologie de grattage peut également diagnostiquer avec précision la maladie de Paget mammaire et présente l'avantage d'être non invasive. Un écoulement du mamelon peut aussi être prélevé pour détecter la présence de cellules de Paget.[1][15]

Lors de l'analyse histologique d'une biopsie, la présence de cellules de Paget est caractéristique de la maladie de Paget mammaire. Il s'agit de grandes cellules claires et de forme arrondie, présentant des vacuoles de mucine et des gros nucléoles. La mucine peut être mise en évidence par une coloration spéciale à la mucicarmine, ce qui permet de différencier les cellules de Paget des cellules de mélanome. Les cellules de Paget sont des cellules tumorales malignes, mais elles ressemblent aux cellules de Toker, qui sont quant à elles bénignes et retrouvées dans 10% des mamelons normaux.[16][17] Les cellules de Paget peuvent être regroupées ou non en de petites agrégats dans l'épiderme du mamelon.

Micrographie de la maladie de Paget mammaire sur une coupe de peau colorée à l'hématoxyline-éosine. Des cellules de Paget sont visibles dans l'épiderme.

Une analyse immunohistochimique des biopsies de mamelon permet de confirmer le diagnostic en éliminant des pathologies similaires. Les cytokératines de bas poids moléculaire CK7 et CK20 sont caractéristiques de la maladie de Paget mammaire, ce qui permet de la distinguer du carcinome épidermoïde de l'épiderme qui contient des cytokines de haut poids moléculaire. Les cellules de Paget sont généralement positives pour l'antigène carcinoembryonnaire (CEA) et négative pour la protéine S-100, ce qui permet de différencier la maladie de Paget mammaire du mélanome. Cependant, dans certains cas, les cellules de Paget peuvent exprimer la S-100. [1][18] MART1 et HMB peuvent se révéler plus utiles que S-100 pour confirmer le mélanome malin. 50% des cas de maladie de Paget mammaire sont positifs pour les récepteurs aux œstrogènes ou à la progestérone, ce qui en fait des marqueurs peu efficaces. Toutefois, plus de 80% des maladies de Paget mammaire présentent une surexpression ou une amplification des récepteurs HER2, qui sont généralement associés à un mauvais pronostic.[1][19]

Approche clinique

La maladie de Paget mammaire peut être suspectée lorsqu'il y a un eczéma, une ulcération, des saignements ou du prurit dans la région aréolo-mammelonnaire. Lors de l'investigation, il faut chercher à éliminer des pathologies qui pourraient imiter cette dernière. Entre autres, dans le questionnaire, il est important d'évaluer la durée et l'évolution des symptômes. Un eczéma persistant pendant plus de trois semaines laisse suspecter la maladie de Paget mammaire. L'examen physique permet d'objectiver les signes associés à la pathologie et de chercher une masse palpable. Un examen bilatéral des seins doit être effectué. La dermatite eczémateuse des mamelons est généralement bilatérale, sans induration et répond rapidement aux glucocorticoïdes topiques, alors qu'elle est habituellement unilatérale et épaissie dans la maladie de Paget mammaire. Une amélioration de la maladie de Paget spontanée ou après application de crème de cortisone est possible, donc elle n'élimine pas le diagnostic.

Diagnostic

La maladie de Paget du sein peut être classée avec le système de gradation et de stadification TNM de la même manière que les autres tumeurs malignes du sein. En d'autres termes, la présence de la maladie de Paget du sein ne modifie pas le stade du cancer du sein sous-jacent.[1] Cependant, un cas particulier advient lorsque l'association avec une néoplasie sous-jacente n'est pas identifiée : la maladie de Paget est alors classée comme Tis (Paget), afin de la distinguer d'un carcinome canalaire in situ. L'étendue et les caractéristiques de la tumeur sous-jacente, précisés par le TNM, influencent le plan de traitement.

Diagnostic différentiel

Il est très important d'identifier et de différencier la maladie de Paget du sein d'autres pathologies semblables comme les dermatoses inflammatoires, les affections cutanées précancéreuses et les autres néoplasies mammaires. Une liste de diagnostics différentiels doit être gardée à l'esprit pour effectuer des investigations et un traitement appropriés. Voici la liste du diagnostic différentiel pour la maladie de Paget du sein: [1]

Traitement

Le traitement dépend du stade de l'affection, de la présence ou de l'absence d'une tumeur sous-jacente, de l'atteinte des ganglions lymphatiques, du statut des récepteurs hormonaux et des récepteurs HER2 et de l'état général général du patient.

Traitement recommandé en fonction des résultats des examens paracliniques
Résultats Intervention proposée
  • Biopsie cutanée négative
  • Absence de masse mammaire
  • Proposer un suivi
  • Pratiquer une nouvelle biopsie si la lésion ne guérit pas ou si le clinicien en considère la pertinence.
  • Biopsie cutanée = maladie de Paget mammaire
  • Présence d'une masse mammaire sous-jacente
  • L'approche dépend de la distance de la masse néoplasique par rapport au CAM.
    • La masse est éloignée du CAM.
      • La mastectomie totale est de mise.
      • Si les ganglions axillaires sont palpables et suspects, une aspiration à l'aiguille fine guidée par échographie ou une biopsie au trocart de ces derniers doit être faite.
        • En présence d'une anomalie histologique, on orientera la patiente vers un traitement néoadjuvant suivi de l'intervention chirurgicale et de la radiothérapie.
        • Si la biopsie ganglionnaire est négative, une biopsie des ganglions sentinelles doit plutôt être réalisée uniquement s'il y a une maladie invasive prouvée au préalable.[1][20][21]
    • Si la masse est proche du CAM, le traitement de choix est une mastectomie partielle centrale et une biopsie du ganglion sentinelle, suivies d'une radiothérapie du sein.
  • Biopsie cutanée = maladie de Paget mammaire
  • Absence de masse mammaire
  • Le traitement est essentiellement le même qu'en présence d'une masse, mais la biopsie du ganglion sentinelle peut être écartée. Un IRM ou la prise de nouvelles biopsies peut aider à guider le choix de traitement.[2]
  • Une résection complète du CAM avec tumorectomie centrale peut consister une alternative à la mastectomie et présente l'avantage de donner un bon résultat d'un point de vue esthétique.[1][22][23]

Le traitement de la maladie de Paget mammaire vise essentiellement le traitement du carcinome canalaire sous-jacent. Le traitement de choix consiste en un traitement conservateur du sein avec résection du CAM, suivi d'une radiothérapie du sein entier - comme on le ferait pour un carcinome canalaire in situ régulier. La mastectomie totale était auparavant le traitement standard mais tend à être remplacée depuis par un traitement conservateur du sein. Une mastectomie totale avec évidemment axillaire (par recherche du ganglion sentinelle) peut cependant être indiquée si le cancer est multicentrique ou présente des calcifications diffuses. Il n'existe aucune ligne directrice pour les tumeurs malignes invasives du sein.[1][24][25][26] 

Traitements non approuvés

Il n'y a pas d'évidence que l'hormonothérapie réduise le risque de récidive de la maladie de Paget mammaire lorsqu'il y a absence de carcinome in situ ou invasif sous-jacent qui sont traités par un traitement conservateur du sein. L'hormonothérapie ou la chimiothérapie doit cibler le carcinome in situ ou invasif associé à la maladie de Paget.

La thérapie photodynamique est une procédure récemment développée où un médicament photosensibilisateur est injecté et permet de détruire les cellules tumorales par l'activation par une lumière de longue d'onde spécifique. La thérapie photodynamique constitue une alternative sûre et efficace à la chirurgie pour le traitement de la maladie de Paget mammaire et extramammaire, bien que cette procédure soit encore en train d'être étudiée et peu répandue.[1][27][28]

Suivi

La suivi de la maladie de Paget mammaire après son traitement est la même que pour d'autres types de cancers du sein. Les récidives doivent être surveillées par une mammographie annuelle. Un auto-examen mensuel des seins est par ailleurs recommandé. Une consultatif en soins de première ligne avec anamnèse et examen physique permet de s'assurer de l'absence de récidive et de traiter les symptômes résiduels. En effet, il est important de traiter les effets à long terme dus au cancer ou à son traitement tels que la douleur, la fatigue ou la détresse. La promotion de bonnes habitudes de vie est également essentielle. [29]

Complications

Les complications du traitement de la maladie de Paget mammaire sont les mêmes que pour le traitement de tout cancer du sein:[1]

Évolution

Le pronostic de la maladie de Paget mammaire dépend de la présentation initiale de la maladie et de la présence d'un carcinome canalaire invasif sous-jacent ou de métastases ganglionnaires axillaires. Lorsque la maladie de Paget mammaire est associée à une masse palpable ou à une anomalie mammographique définie, le cancer du sein associé a tendance à être à un stade plus avancé. Lorsque la masse mammaire n'est pas palpable, le pronostic est meilleur: 92 % des patientes survivent cinq ans après l'excision et 82 % survivent dix ans. Lorsque la masse mammaire est palpable, 38 % survivent cinq ans et 22% survivent dix ans. Le pronostic est pire en cas d'adénopathie.[1][10][24][30]

Prévention

Il est possible de prévenir l'apparition de la maladie de Paget mammaire en faisant la promotion de bonnes habitudes de vie comme la pratique régulière d'activité physique, une bonne alimentation et la cessation tabagique. L'auto-examen régulier des seins est également recommandé.[29]

Notes

  1. ↑ L'irradiation peut notamment mener à des mutations des gènes BRCA1 et BRCA2.

Références

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  1. ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 et 1,20 Muhammad Yasir, Myra Khan et Saran Lotfollahzadeh, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 33085375, lire en ligne)
  2. ↑ 2,0 et 2,1 National Comprehensive Cancer Network, « Breast Cancer (Version 2.2022) », {{Article}} : paramètre « périodique » manquant,‎
  3. ↑ Brianna McDaniel, Falon Brown et Jonathan S. Crane, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29630276, lire en ligne)
  4. ↑ (en) Philip Bouchette et Sameh W. Boktor, Paget Disease, StatPearls Publishing, (PMID 28613556, lire en ligne)
  5. ↑ Vanesa Rodríguez-Fernández, Lucía Cameselle-Cortizo, María José Lamas González et Gonzalo José De Castro Parga, « Paget´s disease of the male breast: An unusual case in a young man and literature review », Current Problems in Cancer: Case Reports, vol. 1,‎ , p. 100019 (ISSN 2666-6219, DOI 10.1016/j.cpccr.2020.100019, lire en ligne)
  6. ↑ 6,0 et 6,1 Scott J. Adams et Rani Kanthan, « Paget's disease of the male breast in the 21st century: A systematic review », The Breast, vol. 29,‎ , p. 14–23 (ISSN 0960-9776, DOI 10.1016/j.breast.2016.06.015, lire en ligne)
  7. ↑ J. W. Berg et R. V. Hutter, « Breast cancer », Cancer, vol. 75, no 1 Suppl,‎ , p. 257–269 (ISSN 0008-543X, PMID 8001000, DOI 10.1002/1097-0142(19950101)75:1+<257::aid-cncr2820751311>3.0.co;2-y, lire en ligne)
  8. ↑ S. Dubar, M. Boukrid, Jean Bouquet de Joliniere et L. Guillou, « Paget's Breast Disease: A Case Report and Review of the Literature », Frontiers in Surgery, vol. 4,‎ , p. 51 (ISSN 2296-875X, PMID 29109950, Central PMCID 5660109, DOI 10.3389/fsurg.2017.00051, lire en ligne)
  9. ↑ Michelle K. Bianco et Mohammad A. Vasef, « HER-2 gene amplification in Paget disease of the nipple and extramammary site: a chromogenic in situ hybridization study », Diagnostic Molecular Pathology: The American Journal of Surgical Pathology, Part B, vol. 15, no 3,‎ , p. 131–135 (ISSN 1052-9551, PMID 16932067, DOI 10.1097/01.pdm.0000213456.30151.5b, lire en ligne)
  10. ↑ 10,0 et 10,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2434164
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  28. ↑ Fabienne Lecomte, Elise Thecua, Laurine Ziane et Pascal Deleporte, « Photodynamic Therapy Using a New Painless Light-Emitting Fabrics Device in the Treatment of Extramammary Paget Disease of the Vulva (the PAGETEX Study): Protocol for an Interventional Efficacy and Safety Trial », JMIR research protocols, vol. 8, no 12,‎ , e15026 (ISSN 1929-0748, PMID 31793891, Central PMCID 6918208, DOI 10.2196/15026, lire en ligne)
  29. ↑ 29,0 et 29,1 (en) Jeffrey Sisler, Geneviève Chaput, Jonathan Sussman et Emmanuel Ozokwelu, « Suivi après le traitement du cancer du sein: Guide pratique des soins aux survivantes à l’intention des médecins de famille », Canadian Family Physician, vol. 62, no 10,‎ , e578–e585 (ISSN 0008-350X et 1715-5258, PMID 27737992, lire en ligne)
  30. ↑ J. F. Paone et R. R. Baker, « Pathogenesis and treatment of Paget's disease of the breast », Cancer, vol. 48, no 3,‎ , p. 825–829 (ISSN 0008-543X, PMID 6265059, DOI 10.1002/1097-0142(19810801)48:3<825::aid-cncr2820480326>3.0.co;2-#, lire en ligne)
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