Carcinome basocellulaire

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Carcinome basocellulaire (CBC)
Maladie
Basal cell carcinoma3.JPG
CBC de type ulcératif sur la narine d'un patient
Caractéristiques
Signes Plaque, Nodule, Papule, Macule, Squames, Télangiectasies, Ulcération cutanée
Symptômes
Saignements, Asymptomatique , Absence de guérison
Diagnostic différentiel
Dermatite atopique, Mélanome, Naevus, Psoriasis, Tumeurs annexielles cutanées, Trichoblastome, Trichoépithéliome desmoplastique, Carcinome spinocellulaire
Informations
Autres noms Épithéliome basocellulaire, ulcus rodens
Wikidata ID Q809758
Spécialité Dermatologie

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Le carcinome basocellulaire (CBC), anciennement connu sous le nom d'épithéliome basocellulaire, est le cancer le plus fréquent chez l'humain. Le CBC survient principalement sur la peau endommagée par le soleil et se développe rarement sur les muqueuses, les paumes et les plantes des pieds. Le carcinome basocellulaire est généralement une tumeur à croissance lente avec risque faible de métastase. Bien que rarement fatal, le CBC peut être très destructeur et défigurer les tissus locaux lorsque le traitement est inadéquat ou retardé.[1][2][3]

1 Épidémiologie[modifier | w]

À l'échelle mondiale, les taux d'incidence du CBC augmente de 3 à 10% par année. Le taux d'incidence du CBC augmentent également avec l'âge, l'âge médian du diagnostic étant de 68 ans. Les hommes ont généralement des taux de CBC plus élevés que les femmes. Le CBC est plus fréquent dans les zones géographiques plus exposées aux UV, telles que celles situées à des latitudes plus élevées ou plus basses. La présence d'antécédents de carcinome épidermoïde (CSC) ou de CBC chez un patient est un prédicateur important de développement du CBC. Les patients ayant des antécédents de CBC sont environ 10 fois plus susceptibles de développer un deuxième CBC que les patients sans antécédent de cancer de la peau autre que le mélanome.[4][5][1]

2 Étiologies[modifier | w]

Le principal facteur de risque dans le développement du carcinome basocellulaire est l'exposition à la lumière UV, en particulier les UVB, mais les UVA peuvent également être un facteur contributif [note 1]. À noter que 20 % des CBC surviennent sur une peau non exposée au soleil. Les CBC se produisent également suite à l'exposition aux rayonnements ionisants, à l'arsenic et à l'immunosuppression.[1]

3 Physiopathologie[modifier | w]

En général, le délai de diagnostic entre le moment des dommages causés par les rayons UV et l'apparition des lésions est d'environ 15 à 20 ans[6].

Les rayons UV entraînent un dommage direct et un dommage indirect à l'ADN[1]:

  • la mélanine absorbe les UVA et endommage indirectement l'ADN par les radicaux libres
  • les UVB endommagent directement l'ADN et l'ARN avec une transition caractéristique C/T ou CC/TT.

L'exposition aux UV provoque également une suppression du système immunitaire cutané, altérant la surveillance immunitaire du cancer de la peau.[1] Des mutations du gène P53 et du gène PTCH1 ont été détectées dans 50% et 70% des cas de CBC sporadique respectivement[1].

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

En plus de l'exposition aux rayons UV et du type de peau, il existe d'autres facteurs de risque prédisposants aux CBC:

4.2 Questionnaire[modifier | w]

Il est important d'aller questionner les facteurs de risques chez les patients présentant des lésions laissant suspecter un CBC. Les patients rapportent souvent:

4.3 Examen clinique[modifier | w]

Le CBC se présente généralement sous forme d'une papule ou d'un nodule perlé, de couleur chair ou rosée avec une télangiectasie de surface. La tumeur peut grossir et s'ulcérer, donnant un aspect d'ulcère roulé ou de rongeur aux bordures.

Les sites les plus souvent atteints sont les zones exposées aux soleil[7]:

  • le visage, en particulier le nez, les joues, le front, les sillons nasogéniens et les paupières
  • chez les individus souffrant de calvitie, le scalp est souvent atteint
  • les bras, le cou et le torse chez les travailleurs extérieurs.

4.3.1 Variantes[modifier | w]

De nombreuses variantes cliniques du BCC existent, mais les types les plus fréquents sont[7]:

  • le CBC nodulaire (la variante la plus courante) [note 3]: papule perlée et bien définie lisse, couleur chair ou légèrement érythémateuse avec des télangiectasies
  • le CBC ulcéré: ulcération cutanée avec des bords de la même apparence que le CBC nodulaire
  • le CBC de type morphée [note 4]: plaque blanche d'apparence cicatricielle ou de morphée, peu définie, de couleur chair ou avec des points pigmentés
  • le CBC superficiel[note 5]: macule ou papule rose avec des squames et des télangiectasies
  • le CBC pigmenté: nodule pigmenté (brun, bleu ou noir), lisse, dur; des lésions kystiques peuvent survenir.

5 Examens paracliniques[modifier | w]

CBC nodulaire au dermatoscope

Le dermatoscope peut être aidant pour le clinicien expérimenté pour identifier les CBC:

  • des vaisseaux arborisants bien focalisés (dans les CBC non pigmentés)
  • des structures en forme de feuille
  • de grands nids ovoïdes bleu-gris
  • des zones de roues à rayons.

Autrement, c'est l'histopathologie qui donnera le diagnostic définitif.

5.1 Histopathologie[modifier | w]

Plus de 26 sous-types différents de CBC apparaissent dans la littérature, mais les types les plus courants comprennent :

  • Le CBC nodulaire
  • Le CBC micronodulaire
  • Le CBC superficiel[note 6]
  • Le CBC morphéaforme
  • Le CBC infiltrant
  • Le CBC fibroépithélial (également connu sous le nom de fibroépithéliome de Pinkus) [note 7]

Des combinaisons de ces types peuvent également se produire. La majorité des CBC sont amélanotiques, mais des quantités variables de mélanine peuvent être présentes dans ces tumeurs.[1]

La caractéristique observée dans les CBC sont des îles ou des nids de cellules basaloïdes, avec des cellules palissadiques à la périphérie dans un arrangement aléatoire au centre des îles. Chacune de ces petites cellules pléomorphes est composée d'un noyau basophile sans nucléole discernable et d'un cytoplasme peu abondant. L'artefact de rétraction, également appelé fente, est généralement observé entre la tumeur et son stroma environnant sur des coupes incluses en paraffine. Des dépôts de mucine peuvent être présents dans la tumeur et dans le stroma autour de la tumeur. Des figures mitotiques peuvent également être présentes. La croissance périneurale, également connue sous le nom d'invasion périneurale, peut être un indicateur d'une maladie agressive.[1]

Le diagnostic différentiel histologique peut inclure le trichoépithéliome ou le trichoblastome. Divers sous-types morphologiques ont été définis, notamment nodulaire (solide), micronodulaire, superficiel, kystique, infiltrant, infundibulokystique, pigmenté, adénoïde, sclérosant, métatypique, basosquameux et fibroépithéliomateux. Les modèles mixtes des types énumérés ci-dessus sont également courants.[1]

  • La variante nodulaire représente la majorité de tous les cas. Les CBC nodulaires sont composés d'îlots de cellules avec une palissade périphérique et un arrangement aléatoire des cellules les plus centrales. L'ulcération peut être présente dans les lésions plus importantes.[1]
  • Le sous-type micronodulaire présente des caractéristiques histologiques similaires à celles du sous-type nodulaire, sauf qu'il est composé de multiples petits nodules. Le type micronodulaire présente un risque beaucoup plus élevé de récidive locale que le type solide.[1]
  • Le sous-type sclérosant (de type morphée) est composé de minces brins de cellules basaloïdes hérissés qui envahissent le derme entourés d'un stroma fibreux dense. Le diagnostic différentiel histologique peut inclure un carcinome annexiel microkystique, un trichoépithéliome desmoplastique ou un cancer métastatique. Lorsque la plupart des nids tumoraux ont des projections hérissées, la tumeur peut envahir profondément, ce qu'on appelle un CBC infiltrant.[1]
  • Le CBC pigmenté résulte de la présence de mélanocytes et de mélanine mélangés aux cellules tumorales, ce qui est plus fréquent dans les variantes superficielles, micronodulaires ou folliculaires.[1]
  • La variante infundibulokystique est rare et souvent retrouvée sur le visage. Cette variante est une petite tumeur bien circonscrite composée de nids de cellules disposés de manière anastomosée avec peu de stroma. De nombreuses petites structures ressemblant à des kystes infundibulaires contiennent des matières kératiniques et parfois de la mélanine.[1]
  • Le BCC basosquameux ou métatypique présente les caractéristiques du CBC et du CSC. La nature exacte de cette lésion est controversée, mais la plupart réserve ce terme au rare carcinome basocellulaire composé de nids et de brins de cellules mûrissant en cellules plus grandes et plus pâles sans palissade périphérique.[1]

6 Diagnostic[modifier | w]

Une biopsie cutanée est nécessaire pour la confirmation clinique du CBC. Un rasage, un poinçon ou une biopsie excisionnelle sont toutes des options, en prenant soin d'inclure une partie du derme dans l'échantillon pour différencier les sous-types histologiques superficiels des autres sous-types histologiques invasifs de CBC.

7 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Le diagnostic différentiel du CBC inclut:

8 Traitement[modifier | w]

Les principaux objectifs du traitement du CBC sont[8][1]:

  1. d'enlever complètement la tumeur pour éviter une récidive
  2. de corriger toute altération fonctionnelle résultant de la tumeur
  3. de donner le meilleur résultat esthétique au patient, surtout parce que la plupart des CBC se trouvent au niveau du visage.

Le CBC se traite comme suit[9]:

Dans des populations spécifiques, telles que les personnes immunodéprimées, les personnes âgées et celles dont l'état fonctionnel de base est médiocre et les cas de maladie métastatique, avancée, récalcitrante ou cosmétiquement sensible, la prise en charge non chirurgicale peut être une alternative souhaitable.[8][1]

9 Suivi[modifier | w]

Les patients ayant des antécédents de CBC doivent bénéficier d'un suivi à long terme, voire à vie, en particulier ceux présentant des tumeurs multiples ou à haut risque.[1]

10 Évolution[modifier | w]

Le CBC est rarement fatal. Son pronostic est principalement lié à son risque potentiel de récidive après un traitement initial. Le risque de récidive dépend de la localisation du CBC et de ses caractéristiques cliniques et histopathologiques. [1] Les décès secondaires aux CBC sont rares et surviennent principalement chez les patients immunosupprimés. Le risque de mortalité est lié aux facteurs suivants[1]:

  • l'âge
  • le sexe masculin (taux d'incidence 2 fois plus élevé que chez les femmes)
  • le phénotype de race blanche.

Les taux de récidive du CBC primaire sont les suivants [1]:

  • chirurgie de Mohs, 1,0 % 
  • excision chirurgicale, 10,1 % 
  • éléctrodessication, 7,7 %
  • radiothérapie, 8,7 % 
  • cryochirurgie, 7,5%.

11 Complications[modifier | w]

Le carcinome basocellulaire est généralement une tumeur à croissance lente avec risque faible de métastase[1]:

  • Le cBC métastatique(1%) résulte souvent de tumeurs avec histopathologie agressive (morphéaforme, métatypique, basosquameuse, infiltrante). Il implique souvent les ganglions lymphatiques régionaux, les os, les poumons et la peau.
  • Un CBC géant ulcéré
    Le cBC géant, défini comme une lésion ayant un diamètre de 5 cm ou plus.

12 Prévention[modifier | w]

Les patients doivent être correctement informés de l'importance des stratégies préventives pour réduire le risque de développement des CBC, notamment en minimisant ou en évitant l'exposition au soleil, l'utilisation de protection solaire, de chapeaux à larges bords et de crème solaire pour couvrir les zones du corps et du visage exposées au soleil[1].

13 Notes[modifier | w]

  1. Une revue détaillée de la littérature avec méta-analyse et analyse de sensibilité montre un risque significativement plus élevé pour les travailleurs extérieurs, avec une relation inverse entre l'exposition professionnelle aux UV et le risque de CBC avec la latitude. Le type de peau Fitzpatrick est un bon prédicteur du risque relatif de CBC chez les individus de race blanche.
  2. Les BCC seront superficiels et multicentriques et pourront apparaître entre 30 et 40 ans après l'ingestion.
  3. Les CBC nodulaires pigmentés sont plus fréquents chez les individus à la peau foncée.
  4. Les CBC morphéaformes peuvent ressembler à une cicatrice ou à une plaque de morphée. La surface de la lésion est généralement lisse, bien que des croûtes avec des érosions, des ulcérations sous-jacentes, ainsi que des papules superposées puissent être observées. Des télangiectasies peuvent également être présentes. Cette lésion est généralement plus agressive, avec une destruction locale plus étendue.
  5. Ils ont une prédilection pour les épaules, la poitrine ou le dos. Il existe des variantes pigmentées du BCC superficiel. Cliniquement, le CBC superficiel peut ressembler à des dermatoses inflammatoires telles que l'eczéma ou le psoriasis, il faut donc inclure le diagnostic de CBC superficiel en présence d'une plaque érythémato-squameuse persistante. Certains CBC superficiels peuvent évoluer en BCC nodulaire au fil du temps.
  6. Le sous-type superficiel a de multiples petits bourgeons de cellules basaloïdes originant de l'épiderme sans invasion dermique.
  7. Le fibroépithéliome de Pinkus se présente comme une lésion nodulaire molle ressemblant à un fibrome ou à un papillome, généralement sur la partie inférieure du dos. Il est composé de brins anastomosés et d'agrégats de cellules basaloïdes entourés d'un stroma fibreux.
  8. Les tumeurs annexielles cutanées sont un groupe de tumeurs cutanées rares et très variées. Elles sont développées aux dépens des glandes sudoripares ou sébacées.
  9. 9,0 et 9,1 Les lésions à haut risque sont définies comme:
    • grande taille
    • bords mal définis
    • réapparition de la tumeur
    • patient immunosupprimé
    • tumeur dans un site auparavant ayant subit de la radiothérapie
    • symptômes neurologiques
    • engainage d'un nerf
    • BCC morphéaforme, infiltratif ou micronodulaire.

14 Références[modifier | w]

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 et 1,22 Brianna McDaniel, Talel Badri et Robert B. Steele, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29494046, lire en ligne)
  2. Jie Dai, Kang Lin, Yan Huang et Yan Lu, « Identification of critically carcinogenesis-related genes in basal cell carcinoma », OncoTargets and Therapy, vol. 11,‎ , p. 6957–6967 (ISSN 1178-6930, PMID 30410353, Central PMCID 6199216, DOI 10.2147/OTT.S170504, lire en ligne)
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  4. Manar Al Wohaib, Reem Al Ahmadi, Dalal Al Essa et Azza Maktabbi, « Characteristics and Factors Related to Eyelid Basal Cell Carcinoma in Saudi Arabia », Middle East African Journal of Ophthalmology, vol. 25, no 2,‎ , p. 96–102 (ISSN 0975-1599, PMID 30122855, Central PMCID 6071341, DOI 10.4103/meajo.MEAJO_305_17, lire en ligne)
  5. Michael C. Cameron, Erica Lee, Brian P. Hibler et Christopher A. Barker, « Basal cell carcinoma: Epidemiology; pathophysiology; clinical and histological subtypes; and disease associations », Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 80, no 2,‎ , p. 303–317 (ISSN 1097-6787, PMID 29782900, DOI 10.1016/j.jaad.2018.03.060, lire en ligne)
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  7. 7,0 7,1 et 7,2 Klaus Wolff, Richard Allen Johnson, Dick Suurmond et Thomas B. Fitzpatrick, Fitzpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology, McGraw-Hill Medical Pub. Division, (ISBN 0-07-144019-4 et 978-0-07-144019-6, OCLC 57250999, lire en ligne)
  8. 8,0 et 8,1 Aaron M. Drucker, Gaelen P. Adam, Valerie Rofeberg et Abhilash Gazula, « Treatments of Primary Basal Cell Carcinoma of the Skin: A Systematic Review and Network Meta-analysis », Annals of Internal Medicine, vol. 169, no 7,‎ , p. 456–466 (ISSN 1539-3704, PMID 30242379, DOI 10.7326/M18-0678, lire en ligne)
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