Carcinome basocellulaire

Carcinome basocellulaire (CBC)

Maladie
CBC de type ulcératif sur la narine d'un patient
Caractéristiques
Signes	Plaque, Nodule, Papule, Macule, Squames, Télangiectasies, Ulcération cutanée
Symptômes	Saignements, Asymptomatique , Absence de guérison
Diagnostic différentiel	Dermatite atopique, Mélanome, Naevus, Psoriasis, Tumeurs annexielles cutanées, Trichoblastome, Trichoépithéliome desmoplastique, Carcinome spinocellulaire
Informations
Autres noms	Épithéliome basocellulaire, ulcus rodens
Wikidata ID	Q809758
Spécialité	Dermatologie
Révision linguistique le 2021-12-04

Le carcinome basocellulaire (CBC), anciennement connu sous le nom d'épithéliome basocellulaire, est le cancer le plus fréquent chez l'humain. Le CBC survient principalement sur la peau endommagée par le soleil et se développe rarement sur les muqueuses, les paumes et les plantes des pieds. Le carcinome basocellulaire est généralement une tumeur à croissance lente avec risque faible de métastase. Bien que rarement fatal, le CBC peut être très destructeur et défigurer les tissus locaux lorsque le traitement est inadéquat ou retardé.

1 Épidémiologie

À l'échelle mondiale, les taux d'incidence du CBC augmente de 3 à 10% par année. Le taux d'incidence du CBC augmentent également avec l'âge, l'âge médian du diagnostic étant de 68 ans. Les hommes ont généralement des taux de CBC plus élevés que les femmes. Le CBC est plus fréquent dans les zones géographiques plus exposées aux UV, telles que celles situées à des latitudes plus élevées ou plus basses. La présence d'antécédents de carcinome épidermoïde (CSC) ou de CBC chez un patient est un prédicateur important de développement du CBC. Les patients ayant des antécédents de CBC sont environ 10 fois plus susceptibles de développer un deuxième CBC que les patients sans antécédent de cancer de la peau autre que le mélanome.

2 Étiologies

Le principal facteur de risque dans le développement du carcinome basocellulaire est l'exposition à la lumière UV, en particulier les UVB, mais les UVA peuvent également être un facteur contributif . À noter que 20 % des CBC surviennent sur une peau non exposée au soleil. Les CBC se produisent également suite à l'exposition aux rayonnements ionisants, à l'arsenic et à l'immunosuppression.

3 Physiopathologie

En général, le délai de diagnostic entre le moment des dommages causés par les rayons UV et l'apparition des lésions est d'environ 15 à 20 ans.

Les rayons UV entraînent un dommage direct et un dommage indirect à l'ADN:

• la mélanine absorbe les UVA et endommage indirectement l'ADN par les radicaux libres
• les UVB endommagent directement l'ADN et l'ARN avec une transition caractéristique C/T ou CC/TT.

L'exposition aux UV provoque également une suppression du système immunitaire cutané, altérant la surveillance immunitaire du cancer de la peau. Des mutations du gène P53 et du gène PTCH1 ont été détectées dans 50% et 70% des cas de CBC sporadique respectivement.

4 Présentation clinique

4.1 Facteurs de risque

En plus de l'exposition aux rayons UV et du type de peau, il existe d'autres facteurs de risque prédisposants aux CBC:

• les rayons UV (la durée et l'intensité de l'exposition incluant les coups de soleil, l'exposition récréative au soleil, l'utilisation de salons de bronzage intérieurs et la luminothérapie UV)
• la peau pâle (phototype 1 ou 2)
• le sexe masculin
• les CSC
• les ATCD familiaux
• ATCD de CBC^{[RR: 10]}
• le tabagisme (semble être un facteur de risque chez les femmes)
• empoisonnement à l'arsenic.

4.2 Questionnaire

Il est important d'aller questionner les facteurs de risques chez les patients présentant des lésions laissant suspecter un CBC. Les patients rapportent souvent:

• des lésions non douloureuses avec des croûtes

• des saignements récurrents
• des lésions qui ne guérissent pas.

4.3 Examen clinique

Le CBC se présente généralement sous forme d'une papule ou d'un nodule perlé, de couleur chair ou rosée avec une télangiectasie de surface. La tumeur peut grossir et s'ulcérer, donnant un aspect d'ulcère roulé ou de rongeur aux bordures.

Les sites les plus souvent atteints sont les zones exposées aux soleil:

• le visage, en particulier le nez, les joues, le front, les sillons nasogéniens et les paupières
• chez les individus souffrant de calvitie, le scalp est souvent atteint
• les bras, le cou et le torse chez les travailleurs extérieurs.

4.3.1 Variantes

De nombreuses variantes cliniques du BCC existent, mais les types les plus fréquents sont:

• le CBC nodulaire (la variante la plus courante) : papule perlée et bien définie lisse, couleur chair ou légèrement érythémateuse avec des télangiectasies
• le CBC ulcéré: ulcération cutanée avec des bords de la même apparence que le CBC nodulaire
• le CBC de type morphée : plaque blanche d'apparence cicatricielle ou de morphée, peu définie, de couleur chair ou avec des points pigmentés
• le CBC superficiel: macule ou papule rose avec des squames et des télangiectasies
• le CBC pigmenté: nodule pigmenté (brun, bleu ou noir), lisse, dur; des lésions kystiques peuvent survenir.

• 

  CBC superficiel

• 

  CBC pigmenté

• 

  CBC nodulaire

• 

  CBC ulcéré

5 Examens paracliniques

CBC nodulaire au dermatoscope

Le dermatoscope peut être aidant pour le clinicien expérimenté pour identifier les CBC:

• des vaisseaux arborisants bien focalisés (dans les CBC non pigmentés)

• des structures en forme de feuille
• de grands nids ovoïdes bleu-gris
• des zones de roues à rayons.

Autrement, c'est l'histopathologie qui donnera le diagnostic définitif.

5.1 Histopathologie

Plus de 26 sous-types différents de CBC apparaissent dans la littérature, mais les types les plus courants comprennent :

• Le CBC nodulaire
• Le CBC micronodulaire
• Le CBC superficiel
• Le CBC morphéaforme
• Le CBC infiltrant
• Le CBC fibroépithélial (également connu sous le nom de fibroépithéliome de Pinkus)

Des combinaisons de ces types peuvent également se produire. La majorité des CBC sont amélanotiques, mais des quantités variables de mélanine peuvent être présentes dans ces tumeurs.

La caractéristique observée dans les CBC sont des îles ou des nids de cellules basaloïdes, avec des cellules palissadiques à la périphérie dans un arrangement aléatoire au centre des îles. Chacune de ces petites cellules pléomorphes est composée d'un noyau basophile sans nucléole discernable et d'un cytoplasme peu abondant. L'artefact de rétraction, également appelé fente, est généralement observé entre la tumeur et son stroma environnant sur des coupes incluses en paraffine. Des dépôts de mucine peuvent être présents dans la tumeur et dans le stroma autour de la tumeur. Des figures mitotiques peuvent également être présentes. La croissance périneurale, également connue sous le nom d'invasion périneurale, peut être un indicateur d'une maladie agressive.

Le diagnostic différentiel histologique peut inclure le trichoépithéliome ou le trichoblastome. Divers sous-types morphologiques ont été définis, notamment nodulaire (solide), micronodulaire, superficiel, kystique, infiltrant, infundibulokystique, pigmenté, adénoïde, sclérosant, métatypique, basosquameux et fibroépithéliomateux. Les modèles mixtes des types énumérés ci-dessus sont également courants.

• La variante nodulaire représente la majorité de tous les cas. Les CBC nodulaires sont composés d'îlots de cellules avec une palissade périphérique et un arrangement aléatoire des cellules les plus centrales. L'ulcération peut être présente dans les lésions plus importantes.
• Le sous-type micronodulaire présente des caractéristiques histologiques similaires à celles du sous-type nodulaire, sauf qu'il est composé de multiples petits nodules. Le type micronodulaire présente un risque beaucoup plus élevé de récidive locale que le type solide.
• Le sous-type sclérosant (de type morphée) est composé de minces brins de cellules basaloïdes hérissés qui envahissent le derme entourés d'un stroma fibreux dense. Le diagnostic différentiel histologique peut inclure un carcinome annexiel microkystique, un trichoépithéliome desmoplastique ou un cancer métastatique. Lorsque la plupart des nids tumoraux ont des projections hérissées, la tumeur peut envahir profondément, ce qu'on appelle un CBC infiltrant.
• Le CBC pigmenté résulte de la présence de mélanocytes et de mélanine mélangés aux cellules tumorales, ce qui est plus fréquent dans les variantes superficielles, micronodulaires ou folliculaires.
• La variante infundibulokystique est rare et souvent retrouvée sur le visage. Cette variante est une petite tumeur bien circonscrite composée de nids de cellules disposés de manière anastomosée avec peu de stroma. De nombreuses petites structures ressemblant à des kystes infundibulaires contiennent des matières kératiniques et parfois de la mélanine.
• Le BCC basosquameux ou métatypique présente les caractéristiques du CBC et du CSC. La nature exacte de cette lésion est controversée, mais la plupart réserve ce terme au rare carcinome basocellulaire composé de nids et de brins de cellules mûrissant en cellules plus grandes et plus pâles sans palissade périphérique.

6 Diagnostic

Une biopsie cutanée est nécessaire pour la confirmation clinique du CBC. Un rasage, un poinçon ou une biopsie excisionnelle sont toutes des options, en prenant soin d'inclure une partie du derme dans l'échantillon pour différencier les sous-types histologiques superficiels des autres sous-types histologiques invasifs de CBC.

7 Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du CBC inclut:

• les naevi irrités
• les tumeurs annexielles cutanées
• certains types de carcinome spinocellulaire
• le trichoblastome
• le trichoépithéliome desmoplastique
• le mélanome (pour la variante pigmentée)
• les dermatoses inflammatoires telles que le psoriasis et l'eczéma.

• 

  Carcinome spinocellulaire

• 

  Mélanome nodulaire

8 Traitement

Les principaux objectifs du traitement du CBC sont:

1. d'enlever complètement la tumeur pour éviter une récidive
2. de corriger toute altération fonctionnelle résultant de la tumeur
3. de donner le meilleur résultat esthétique au patient, surtout parce que la plupart des CBC se trouvent au niveau du visage.

Le CBC se traite comme suit:

• lésions à bas risque
  • la biopsie excisionnelle (avec des marges de > 4mm) ou le rasage
  • l'éléctrodessication et le curetage
  • l'imiquimod topique pour les CBC superficiels sur le tronc et les extrémités
  • la radiothérapie pour les patients non candidats à des chirurgies
• lésions à haut risque
  • la biopsie excisionnelle (avec des marges de > 10mm)
  • la chirurgie de Mohs
  • la radiothérapie pour les patients non candidats à des chirurgies
  • la radiothérapie néo-adjuvante lorsque la lésion engaine un nerf
• le vismodegib pour les lésions métastatiques ou non opérables.

Dans des populations spécifiques, telles que les personnes immunodéprimées, les personnes âgées et celles dont l'état fonctionnel de base est médiocre et les cas de maladie métastatique, avancée, récalcitrante ou cosmétiquement sensible, la prise en charge non chirurgicale peut être une alternative souhaitable.

9 Suivi

Les patients ayant des antécédents de CBC doivent bénéficier d'un suivi à long terme, voire à vie, en particulier ceux présentant des tumeurs multiples ou à haut risque.

10 Évolution

Le CBC est rarement fatal. Son pronostic est principalement lié à son risque potentiel de récidive après un traitement initial. Le risque de récidive dépend de la localisation du CBC et de ses caractéristiques cliniques et histopathologiques. Les décès secondaires aux CBC sont rares et surviennent principalement chez les patients immunosupprimés. Le risque de mortalité est lié aux facteurs suivants:

• l'âge
• le sexe masculin (taux d'incidence 2 fois plus élevé que chez les femmes)
• le phénotype de race blanche.

Les taux de récidive du CBC primaire sont les suivants :

• chirurgie de Mohs, 1,0 % 
• excision chirurgicale, 10,1 % 
• éléctrodessication, 7,7 %
• radiothérapie, 8,7 % 
• cryochirurgie, 7,5%.

11 Complications

Le carcinome basocellulaire est généralement une tumeur à croissance lente avec risque faible de métastase:

• Le CBC métastatique (1 %) résulte souvent de tumeurs avec histopathologie agressive (morphéaforme, métatypique, basosquameuse, infiltrante). Il implique souvent les ganglions lymphatiques régionaux, les os, les poumons et la peau.
• 

  Un CBC géant ulcéré
  Le CBC géant, défini comme une lésion ayant un diamètre de 5 cm ou plus.

12 Prévention

Les patients doivent être correctement informés de l'importance des stratégies préventives pour réduire le risque de développement des CBC, notamment en minimisant ou en évitant l'exposition au soleil, l'utilisation de protection solaire, de chapeaux à larges bords et de crème solaire pour couvrir les zones du corps et du visage exposées au soleil.

14 Références

• Cette page a été modifiée ou créée le 2021/10/02 à partir de Basal Cell Carcinoma (StatPearls / Basal Cell Carcinoma (2020/11/20)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29494046 (livre).

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