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== Définition ==
{{Information maladie
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| autres_noms =Maladie d'Ormond, Périurétérite
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| spécialités =Médecine interne, Urologie, Rhumatologie, Chirurgie vasculaire
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La fibrose rétropéritonéale (FRP), anciennement la maladie d'Ormond <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=J K ORMOND|titre=Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process|périodique=The Journal of Urology|date=Juin 1948|issn=|lire en ligne=https://www.auajournals.org/doi/10.1016/S0022-5347%2817%2968146-1|pages=}}</ref> est une maladie relativement rare qui se caractérise par un processus inflammatoire et fibrotique chronique dans le rétropéritoine qui peut conduire à la compression des structures dans le rétropéritoine. Ce processus fibrotique peut atteindre les uretères et d'autres organes abdominaux, y compris la veine cave inférieure. Le processus peut être idiopathique ou secondaire à d'autres causes. Le traitement peut impliquer une thérapie médicale et / ou une prise en charge chirurgicale.<ref name=":0">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Joshua S. Engelsgjerd|titre=Retroperitoneal Fibrosis|périodique=StatPearls [Internet|date=Janvier 2020|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29494016|pages=}}</ref>
La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie qui se caractérise par un '''processus inflammatoire et fibrotique chronique dans le rétropéritoine''' à départ de l''''aorte infra-rénale''' qui peut conduire à la compression des structures rétropéritonéales en cas de progression.<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=J K ORMOND|titre=Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process|périodique=The Journal of Urology|date=Juin 1948|issn=|lire en ligne=https://www.auajournals.org/doi/10.1016/S0022-5347%2817%2968146-1|pages=}}</ref> Les tissus inflammatoires englobent l'aorte infra-rénale et les vaisseaux iliaques. Ce processus fibrotique peut atteindre les '''uretères''' et d'autres structures abdominales, y compris la veine cave inférieure.  
 
== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
La FRP affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2: 1 ou 3: 1. L'incidence de la FRP  est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.<ref name=":0" />  
La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP  est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.<ref name=":0">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Joshua S. Engelsgjerd|titre=Retroperitoneal Fibrosis|périodique=StatPearls [Internet|date=Janvier 2020|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29494016|pages=}}</ref> Il n'y a pas de prédominance de race. 


== Étiologies ==
== Étiologies ==
* {{Étiologie | nom = Idiopathique}} : 70% des cas de FRP. Fait partie du spectre de la périaortite chronique, une vascularite à gros vaisseaux. <ref name=":0" />
{| class="wikitable"
'''Causes secondaires''' : 30% des cas de FRP <ref name=":0" />.
!
* {{Étiologie | nom = Médicamenteuse}} : De nombreux médicaments ont été impliqués dans le développement du RPF. Des médicaments tels que le méthysergide (Sansert) et d'autres alcaloïdes de l'ergot sont le plus souvent associés à cette condition. Les autres médicaments impliqués sont les bêtabloquants, la méthyldopa, l'hydralazine et les analgésiques. Les agents biologiques étanercept et infliximab ont également été identifiés comme des causes secondaires.
!Proportion
* {{Étiologie | nom = Tumeurs}} : lymphomes carcinoïdes, hodgkiniens et non hodgkiniens, sarcomes
!Commentaires<ref name=":0" />
* {{Étiologie | nom = Infections}} : tuberculose, histoplasmose, actinomycose
|-
* {{Étiologie | nom = Radiothérapie}} : principalement pour le séminome testiculaire, le côlon et le cancer du pancréas
!Primaire
* {{Étiologie | nom = La chirurgie}} et {{Étiologie | nom = L'hémorragie rétropéritonéale}} ont également été identifiées comme des causes secondaires de fibrose rétropéritonéale.<ref name=":0" />
|70 %
* Il existe des rapports de cas de FRP associés à une amylose secondaire, une panniculite mésentérique et différentes formes d'histiocytose, plus particulièrement la maladie d'Erdheim-Chester <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Hosaka N|titre=Amyloid A gastrointestinal amyloidosis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. Report of a rare autopsy case and review of the literature.|périodique=Arch Pathol Lab Med|date=2003|issn=1543-2165|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12741901/|pages=}}</ref> <ref>{{Citation d'un article|langue=anglais|auteur1=Jendro MC|titre=Improvement of Erdheim-Chester disease in two patients by sequential treatment with vinblastine and mycophenolate mofetil|périodique=Clin Rheumatol|date=2004|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14749985/|pages=}}</ref>  
|
* Primaire est synonyme d'{{Étiologie | nom = idiopathique}}.
* Fait partie du spectre de la périaortite chronique, une vasculite à gros vaisseaux. <ref name=":0" />
|-
!Secondaire
|30 %
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* {{Étiologie | nom = Médicamenteuse}} : De nombreux médicaments ont été impliqués dans le développement de la FRP. Des médicaments tels que le méthysergide et d'autres alcaloïdes de l'ergot sont le plus souvent associés à cette condition. Les autres médicaments impliqués sont les bêta-bloqueurs, la méthyldopa, l'hydralazine et les analgésiques. Les agents biologiques étanercept et infliximab ont également été identifiés comme des causes secondaires. Les médicaments sont généralement considérés comme des facteurs de risque.
* Néoplasie : {{Étiologie | nom = lymphomes}}, {{Étiologie | nom = tumeurs carcinoïdes}}, {{Étiologie | nom = lymphomes hodgkiniens}} et {{Étiologie | nom = lymphomes non hodgkiniens|affichage=non hodgkiniens}}, {{Étiologie | nom = sarcomes}}
* Infections : {{Étiologie | nom = tuberculose}}, {{Étiologie | nom = histoplasmose}}, {{Étiologie | nom = actinomycose}}
* {{Étiologie | nom = Radiothérapie}} : principalement pour le séminome testiculaire, le rectum et le cancer du pancréas
* Chirurgie : {{Étiologie | nom = chirurgie ganglionnaire périaortique}}, {{Étiologie | nom = chirurgie colorectale}}, {{Étiologie | nom = chirurgie urologique}} ou {{Étiologie | nom = chirurgie gynécologique pelvienne}} et {{Étiologie | nom = l'hémorragie rétropéritonéale}}
* Rares : associé à une {{Étiologie | nom = amyloïdose}}, une {{Étiologie | nom = panniculite mésentérique}} et différentes formes d'{{Étiologie | nom = histiocytose}}, plus particulièrement la {{Étiologie | nom = maladie d'Erdheim-Chester}}<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Hosaka N|titre=Amyloid A gastrointestinal amyloidosis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. Report of a rare autopsy case and review of the literature.|périodique=Arch Pathol Lab Med|date=2003|issn=1543-2165|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12741901/|pages=}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=anglais|auteur1=Jendro MC|titre=Improvement of Erdheim-Chester disease in two patients by sequential treatment with vinblastine and mycophenolate mofetil|périodique=Clin Rheumatol|date=2004|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14749985/|pages=}}</ref>  
|}
 
== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
Une pathogenèse multifactorielle est probable et des facteurs environnementaux et génétiques contribuent à la susceptibilité à la maladie.  
Une pathogénèse est probablement multifactorielle et des facteurs environnementaux et génétiques contribuent à la susceptibilité à la maladie.


L'hypothèse physiopathologique de la FRP idiopathique suggère qu'elle serait une manifestation d'une maladie auto-immune systémique. La FRP peut survenir comme une aortite primaire qui déclenche une réponse fibro-inflammatoire périaortique. Toutefois, la maladie peut également atteindre d'autres segments vasculaires tels que l'aorte thoracique et les artères mésentériques, ce qui confirme l'idée qu'il s'agit d'une maladie inflammatoire systémique primaire des grandes artères<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Hamano H|titre=Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis|périodique=Lancet  VOLUME 359, ISSUE 9315|date=2002|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11978339/|pages=P1403-1404}}</ref>. Cette présentation multifocale est observée dans les formes idiopathiques liées ou non liées à l'IgG4, mais n'est pas retrouvée dans les cas de FRP secondaires.   
L'hypothèse physiopathologique de la FRP idiopathique suggère qu'elle serait une manifestation d'une maladie auto-immune systémique. La FRP peut survenir comme une aortite primaire qui déclenche une réponse fibro-inflammatoire périaortique. Toutefois, la maladie peut également atteindre d'autres segments vasculaires tels que l'aorte thoracique et les artères mésentériques, ce qui confirme l'idée qu'il s'agit d'une maladie inflammatoire systémique primaire des grands vaisseaux<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Hamano H|titre=Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis|périodique=Lancet  VOLUME 359, ISSUE 9315|date=2002|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11978339/|pages=P1403-1404}}</ref>. Cette présentation multifocale est observée dans les formes idiopathiques liées ou non liées aux IgG-4, mais n'est pas retrouvée dans les cas de FRP secondaires.   


La condition est fréquemment associée à des concentrations accrues de réactifs de phase aiguë, d'autoanticorps et de maladies auto-immunes connues. L'antigène ayant été identifié comme déclencheur de la réponse inflammatoire serait le Ceroid, un polymère complexe de lipides oxydés et de protéines que l'on trouve dans les plaques athéroscléreuses. <ref name=":0" /> Les cellules présentatrices d'antigène présenteraient l'antigène aux lymphocytes T CD4+ présentent dans la paroi aortique et le rétropéritoine. Ceux-ci sécréteraient ensuite l'IL-6, qui joue un rôle dans l'activation des lymphocytes B et des fibroblastes. Les lymphocytes T CD4 + sécrètent également des cytokines Th2 qui conduisent la prolifération et la maturation des lymphocytes B en plasmocytes, et peuvent ainsi mener à une expansion préférentielle des plasmocytes producteurs d'IgG4<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Ramshaw AL|titre=Cytokine gene expression in aortic adventitial inflammation associated with advanced atherosclerosis (chronic periaortitis)|périodique=J Clin Pathol|date=1994|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7962625/|pages=}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Zen Y|titre=Th2 and regulatory immune reactions are increased in immunoglobin G4-related sclerosing pancreatitis and cholangitis|périodique=Hepatology|date=2007|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17518371/|pages=}}</ref>.  
La condition est fréquemment associée à des concentrations accrues de protéines inflammatoires, d'auto-anticorps et de maladies auto-immunes connues. L'antigène ayant été identifié comme déclencheur de la réponse inflammatoire serait la céroïde, un polymère complexe de lipides oxydés et de protéines que l'on trouve dans les plaques athéroscléreuses. <ref name=":0" /> Les cellules présentatrices d'antigène présenteraient l'antigène aux lymphocytes T CD4+ qui se logent dans la paroi aortique et le rétropéritoine. Ceux-ci sécréteraient ensuite l'IL-6, qui joue un rôle dans l'activation des lymphocytes B et des fibroblastes. Les lymphocytes T CD4 + sécrètent également des cytokines Th2 qui conduisent à la prolifération et à la maturation des lymphocytes B en plasmocytes, et peuvent ainsi mener à une expansion préférentielle des plasmocytes producteurs d'IgG4<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Ramshaw AL|titre=Cytokine gene expression in aortic adventitial inflammation associated with advanced atherosclerosis (chronic periaortitis)|périodique=J Clin Pathol|date=1994|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7962625/|pages=}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Zen Y|titre=Th2 and regulatory immune reactions are increased in immunoglobin G4-related sclerosing pancreatitis and cholangitis|périodique=Hepatology|date=2007|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17518371/|pages=}}</ref>.  


Sur le plan histologique, on note la présence de macrophages, de plasmocytes, de lymphocytes B et T. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline 4 (IgG4). La présence de plasmocytes producteurs d'IgG4 suggère que le FRP pourrait également être une manifestation d'une maladie liée aux IgG4 (IgG4-RD). Il s'agit d'une maladie multisystémique caractérisée par par un infiltrat lymphoplasmocytaire enrichi en plasmocytes IgG4 positifs et avec degrés variables de fibrose.  
Sur le plan histologique, on note la présence de macrophages, de plasmocytes, de lymphocytes B et T. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline 4 (IgG4). La présence de plasmocytes producteurs d'IgG4 suggère que le FRP pourrait également être une manifestation d'une maladie liée aux IgG4 (IgG4-RD). Il s'agit d'une maladie multisystémique caractérisée par par un infiltrat lymphoplasmocytaire enrichi en plasmocytes IgG4 positifs et avec degrés variables de fibrose.  


La physiopathologie exacte de la FRP d'origine médicamenteuse reste incertaine <ref name=":3">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Augusto Vaglio|titre=Retroperitoneal fibrosis|périodique=Lancet|date=Janvier 21, 2006|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16427494/|pages=P241-251}}</ref><ref name=":4">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=D A Breems|titre=The role of advanced atherosclerosis in idiopathic retroperitoneal fibrosis. Analysis of nine cases|périodique=Neth J Med|date=Février 2000|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10710938|pages=}}</ref><ref name=":5">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Paul J Scheel Jr|titre=Retroperitoneal fibrosis: the clinical, laboratory, and radiographic presentation|périodique=Medicine (Baltimore)|date=2009|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19593224|pages=}}</ref><ref name=":6">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=G A Barbalias|titre=Idiopathic retroperitoneal fibrosis revisited|périodique=Int Urol Nephrol|date=1999|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10668935|pages=}}</ref>.<ref name=":0" />
La physiopathologie exacte de la FRP d'origine médicamenteuse reste incertaine <ref name=":3">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Augusto Vaglio|titre=Retroperitoneal fibrosis|périodique=Lancet|date=Janvier 21, 2006|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16427494/|pages=P241-251}}</ref><ref name=":4">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=D A Breems|titre=The role of advanced atherosclerosis in idiopathic retroperitoneal fibrosis. Analysis of nine cases|périodique=Neth J Med|date=Février 2000|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10710938|pages=}}</ref><ref name=":5">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Paul J Scheel Jr|titre=Retroperitoneal fibrosis: the clinical, laboratory, and radiographic presentation|périodique=Medicine (Baltimore)|date=2009|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19593224|pages=}}</ref><ref name=":6">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=G A Barbalias|titre=Idiopathic retroperitoneal fibrosis revisited|périodique=Int Urol Nephrol|date=1999|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10668935|pages=}}</ref>.


== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==


=== Facteurs de risque ===
=== Facteurs de risque ===
* Exposition à l'amiante  
Les facteurs de risque sont :
* Tabagisme
* l'{{Facteur de risque|nom=exposition à l'amiante|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} et le {{Facteur de risque|nom=tabagisme|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} :
La combinaison du tabagisme et de l'exposition à l'amiante est associée à un risque de FRP multiplié par 8 à 12 fois alors qu'une exposition a l'un de ces facteurs de risque est associée à un risque multiplié par 3 à 4 fois <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Massimo Nesti|titre=Malignant mesothelioma in Italy, 1997|périodique=Am J Ind Med|date=Janvier 2004|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14691969/|pages=}}</ref>.  
** la combinaison du tabagisme et de l'exposition à l'amiante est associée à un risque de FRP multiplié par 8 à 12 fois alors qu'une exposition a l'un de ces facteurs de risque est associée à un risque multiplié par 3 à 4 fois <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Massimo Nesti|titre=Malignant mesothelioma in Italy, 1997|périodique=Am J Ind Med|date=Janvier 2004|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14691969/|pages=}}</ref>  
 
* l'{{Facteur de risque|nom=athérosclérose|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}
* certains médicaments
** le {{Facteur de risque|nom=méthysergide|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} et d'autres {{Facteur de risque|nom=alcaloïdes de l'ergot|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}
** les {{Facteur de risque|nom=bêta-bloqueurs|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}
** la {{Facteur de risque|nom=méthyldopa|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}
** l'{{Facteur de risque|nom=hydralazine|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}
** les {{Facteur de risque|nom=analgésiques|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}
** les {{Facteur de risque|nom=agents biologiques|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} ({{Facteur de risque|nom=étanercept|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} et {{Facteur de risque|nom=infliximab|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}).  
=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
Les symptômes de présentation comprennent généralement :
Les symptômes comprennent généralement :
* {{Symptôme | nom = Douleur au bas du dos ou au flanc|affichage=|prévalence=90}} : Douleur sourde, sans coliques, inchangée avec la position et avec irradiation dans l'aine et/ou au niveau de l'hypogastre. Douleur est soulagée par de l'aspirine plutôt que par des narcotiques. <ref name=":2">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Augusto Vaglio|titre=Retroperitoneal fibrosis: new insights into clinical presentation and diagnosis|périodique=Medicine (Baltimore)|date=2009|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19593225|pages=}}</ref>
* la {{Symptôme | nom = douleur lombaire|affichage=|prévalence=90}}  
* {{Symptôme | nom = Douleur testiculaire|affichage=|prévalence=50}} <ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=H Schulte-Baukloh|titre=Scrotal involvement with idiopathic retroperitoneal fibrosis|périodique=Journal of Urology|date=1999|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10524906|pages=}}</ref>.
** il s'agit d'une douleur sourde, sans coliques, inchangée avec la position et avec irradiation dans l'aine et/ou au niveau de l'hypogastre
* {{Symptôme | nom = Nausée|affichage=|prévalence=}}
** c'est une douleur qui répond de manière transitoire aux anti-inflammatoires non stéroïdiens <ref name=":13">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Augusto Vaglio|titre=Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis|périodique=Journal of the American Society of Nephrology|date=2016|issn=1533-3450|lire en ligne=https://jasn.asnjournals.org/content/27/7/1880#F1|pages=}}</ref> <ref name=":2">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Augusto Vaglio|titre=Retroperitoneal fibrosis: new insights into clinical presentation and diagnosis|périodique=Medicine (Baltimore)|date=2009|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19593225|pages=}}</ref>
* {{Symptôme | nom = Anorexie (symptôme)|affichage=|prévalence=}}
* la {{Symptôme | nom = douleur testiculaire|affichage=|prévalence=50}} <ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=H Schulte-Baukloh|titre=Scrotal involvement with idiopathic retroperitoneal fibrosis|périodique=Journal of Urology|date=1999|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10524906|pages=}}</ref>  
* {{Symptôme | nom = Fatigue|affichage=|prévalence=60}}
* la {{Symptôme | nom = nausée|affichage=|prévalence=}}
* {{Symptôme | nom = Perte de poids|affichage=|prévalence=54}}
* l'{{Symptôme | nom = anorexie|affichage=|prévalence=}}
* {{Symptôme | nom = Oligurie|affichage=|prévalence=}}/{{Symptôme | nom = Anurie|affichage=|prévalence=}} : La masse de fibrose rétropéritonéale est centrée autour de l'aorte distale entre L4 et L5 et entoure les uretères. Cela peut conduire à une hydronéphrose par compression extrinsèque sur les uretères conduisant à une interférence avec le péristaltisme urétéral.
* la {{Symptôme | nom = fatigue|affichage=|prévalence=60}}
* {{Symptôme | nom = Claudication vasculaire|affichage=|prévalence=}} : Le patient peut également décrire une claudication du haut de la jambe liée à une atteinte artérielle des membres inférieurs ou des symptômes d’ischémie mésentérique due à une compression des artères mésentériques <ref name=":3" /><ref name=":8">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=L R Baker|titre=Idiopathic retroperitoneal fibrosis. A retrospective analysis of 60 cases|périodique=British Journal of Urology|date=1987|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3427331/|pages=}}</ref><ref name=":2" /><ref name=":9">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Kevin Day|titre=Retroperitoneal fibrosis|périodique=Journal of Urology|date=2012|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22341276|pages=}}</ref>.<ref name=":0" />
* la {{Symptôme | nom = perte de poids|affichage=|prévalence=54}}
* l'{{Symptôme | nom = oligurie|affichage=|prévalence=}} et l'{{Symptôme | nom = anurie|affichage=|prévalence=}}<ref group="note">La masse de fibrose rétropéritonéale est centrée autour de l'aorte distale entre L4 et L5 et entoure les uretères. Cela peut conduire à une hydronéphrose par compression extrinsèque sur les uretères conduisant à une interférence avec le péristaltisme urétéral.</ref>
* la {{Symptôme | nom = claudication vasculaire aux membres inférieurs|affichage=|prévalence=}}<ref group="note">Le patient peut également décrire une claudication du haut de la jambe liée à une atteinte artérielle des membres inférieurs ou des symptômes d’ischémie mésentérique due à une compression des artères mésentériques</ref> <ref name=":3" /><ref name=":8">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=L R Baker|titre=Idiopathic retroperitoneal fibrosis. A retrospective analysis of 60 cases|périodique=British Journal of Urology|date=1987|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3427331/|pages=}}</ref><ref name=":2" /><ref name=":9">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Kevin Day|titre=Retroperitoneal fibrosis|périodique=Journal of Urology|date=2012|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22341276|pages=}}</ref>.<ref name=":0" />
À noter que la présentation clinique de la FRP idiopathique est variable et peut complexifier le diagnostic, car cette condition peut faire partie du spectre des maladies liées aux IgG4 et survient souvent chez des patients atteints d'autres maladies auto-immunes <ref name=":13" />


=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
* {{Examen clinique | nom = Signes vitaux|indication=}} : {{Signe | nom = Hypertension artérielle|affichage=|prévalence=57}} (en raison d'une atteinte de l'artère rénale)
À l'examen physique, les éléments suivants sont à rechercher<ref name=":0" /> :
* {{Examen clinique | nom = Percussion|indication=}}: {{Signe | nom = Sensibilité de l'angle costovertébral|affichage=|prévalence=}}
*   aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux|indication=}} : l'{{Signe | nom = hypertension artérielle|affichage=|prévalence=57}}<ref group="note">en raison d'une atteinte de l'artère rénale</ref>
* {{Examen clinique | nom = Examen des membres inférieurs|indication=}}: {{Signe | nom = Oedème des membres inférieurs|affichage=|prévalence=}},{{Signe | nom = Signes de TVP|affichage=|prévalence=}}  : La veine cave inférieure peut également être obstruée en raison d'une compression extrinsèque de la masse entraînant une thrombose veineuse profonde et un œdème des membres inférieurs
* à l'{{Examen clinique|nom=examen abdominal|indication=}} : une {{Signe | nom = sensibilité de l'angle costovertébral|affichage=|prévalence=}}
* {{Examen clinique | nom = Examen génito-urinaire|indication=}} : {{Signe | nom = Hydrocèle|affichage=|prévalence=}}, {{Signe | nom = Sensibilité testiculaire|affichage=|prévalence=}}. <ref name=":0" />
* à l'{{Examen clinique|nom=examen des membres inférieurs|indication=}} <ref group="note">La veine cave inférieure peut également être obstruée en raison d'une compression extrinsèque de la masse entraînant une thrombose veineuse profonde et un œdème des membres inférieurs.</ref>:  
** l'{{Signe | nom = oedème des membres inférieurs|affichage=|prévalence=}}
** des {{Signe | nom = thrombophlébite profonde|affichage=signes de thrombophlébite profonde|prévalence=}} (6-14%)
* à l'{{Examen clinique|nom=examen des testicules|indication=}} : {{Signe | nom = hydrocèle|affichage=|prévalence=}}, {{Signe | nom = sensibilité testiculaire|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=varicocèle|affichage=|prévalence=}}<ref group="note">Par compression des veines gonadiques</ref>.


== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
=== Analyses de laboratoire ===
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
Aucune anomalie hématologique ou biochimique n'est spécifique à la FRP<ref name=":0" />. Cependant, les laboratoires suivants peuvent être obtenus <ref name=":0" /><ref name=":1" />:
* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ...
* une {{Signe paraclinique | nom = anémie|prévalence=45|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} à la {{Examen paraclinique|nom=FSC|indication=}}<ref name=":1" /> <ref group="note">Probablement liée à une insuffisance rénale et à une inflammation chronique</ref>
* ...
* un {{Examen paraclinique|nom=créatininémie|indication=}} {{Signe paraclinique | nom = Créatitinémie augmentée|prévalence=50-75|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=augmentée}}<ref name=":1">{{Citation d'un ouvrage|nom1=Ferri, Fred F.,|titre=Ferri's clinical advisor 2021|isbn=978-0-323-71334-4|isbn2=0-323-71334-3|oclc=1162353749|lire en ligne=https://www.worldcat.org/oclc/1162353749|consulté le=2021-01-05}}</ref><ref group="note">Peut être observée en fonction de la présence et de l'étendue de l'obstruction urétérale ([[insuffisance rénale post-rénale]])</ref>
La fibrose rétropéritonéale est souvent découverte fortuitement dans le bilan de l'obstruction des voies urinaires ou de l'insuffisance veineuse / artérielle. Le diagnostic est souvent posé par des études d'imagerie, y compris des études d'imagerie CT et des IRM. Un diagnostic définitif nécessite une biopsie tissulaire, bien qu'il soit controversé de savoir si une biopsie est nécessaire pour les patients avec des études d'imagerie démontrant des résultats caractéristiques de la RPF.<ref name=":0" />
* une {{Examen paraclinique|nom=vitesse de sédimentation|indication=}} {{Signe paraclinique | nom = Vitesse de sédimentation augmentée|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=augmentée}} et une {{Examen paraclinique|nom=protéine C réactive|indication=}} <ref group="note">Ils sont généralement élevées au moment du diagnostic et peuvent être utiles pour surveiller la réponse au traitement</ref>
* les {{Examen paraclinique|nom=immunoglobulines sériques|indication=}}, y compris les {{Examen paraclinique|nom=IgG4|indication=}}
* une {{Examen paraclinique|nom=TSH|indication=}} {{Signe paraclinique | nom = TSH basse|prévalence=25|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=basse}}<ref name=":14" />
* des dosages d'auto-anticorps, tels que les {{Examen paraclinique|nom=anticorps antinucléaires|indication=}}, les {{Examen paraclinique|nom=microsomes anti-thyroïdiens|indication=}}, les {{Examen paraclinique|nom=anti-thyroglobulines|indication=}}, les {{Examen paraclinique|nom=anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles|indication=}} ou les {{Examen paraclinique|nom=anticorps anti-muscles lisses|indication=}}
* une {{Examen paraclinique|nom=électrophorèse des protéines sériques|indication=}} et {{Examen paraclinique|nom=analyse des chaînes légères sériques|indication=}} <ref name=":3" />.
[[Fichier:Fibroseretro.jpg|vignette|461x461px|FRP vue au CT en phase portale : hydronéphrose bilatérale (flèche rouge) ; tissus de haute densité en périaortique (flèche blanche)]]


En règle générale, une évaluation initiale du patient, un bilan de laboratoire est obtenu, ainsi qu'une échographie rénale initiale, si le patient présente des plaintes de douleur au flanc. Les résultats de laboratoire peuvent être modifiés et aucune anomalie hématologique ou biochimique n'est spécifique au RPF. On observe souvent une élévation de la concentration de créatinine et de l'azote uréique sanguin, en fonction de la présence et de l'étendue de l'obstruction urétérale. La vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) et la protéine C-réactive (CRP) sont élevées chez un demi à deux tiers des patients RPF. Une anémie peut également être observée, probablement liée à une insuffisance rénale et à une inflammation chronique. L'échographie rénale révèle souvent une masse périaortique mal marginée qui est typiquement hypoéchogène et peut être associée à une hydronéphrose <ref name=":3" />.<ref name=":0" />
=== Imagerie ===
* {{Investigation | nom = Échographie rénale | indication = Indication}} : révèle souvent une {{Signe paraclinique | nom = masse périaortique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} mal définie qui est typiquement hypoéchogène et peut être associée à une [[hydronéphrose]] <ref name=":3" />.
* {{Investigation | nom = Tomodensitométrie avec contraste | indication = Indication}} (examen de choix) : permet de visualiser l'étendue de la FRP, la présence d'une lymphadénopathie et d'une tumeur. La masse est généralement confluente et englobe les côtés antérieur et latéraux de l'aorte, encerclant et comprimant souvent la VCI. Les découvertes typiques incluent également l'{{Signe paraclinique | nom = hydronéphrose|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et la {{Signe paraclinique | nom = déviation médiale de l'uretère proximal et moyen|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et une {{Signe paraclinique | nom = dilatation de l'uretère|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} en amont de l'obstruction. L'un des avantages de la tomodensitométrie est qu'elle permet la biopsie guidée par CT pour obtenir un spécimen histologique pour le diagnostic pathologique <ref name=":9" /><ref name=":10">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Carmel G Cronin|titre=Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings|périodique=AJR Am J Roentgenol|date=2008|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18647912|pages=}}</ref><ref name=":11">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=L Dalla-Palma|titre=Computed tomography in the diagnosis of retroperitoneal fibrosis|périodique=Urology radiology|date=1981|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7314324/|pages=}}</ref><ref name=":0" />. Trois phases sont possibles<ref name=":14" /> : 
** La phase artérielle permet de bien évaluer l'anatomie vasculaire, la présence d'anévrisme (classification différente).
** La phase veineuse permet d'identifier des thromboses veineuses, des formations cavales, les collatérales le cas échéant.
** La phase excrétoire permet de bien identifier les uretères, leur déplacement et leur engainement.
* {{Investigation | nom = IRM | indication = Indication}} : la résonance magnétique démontre un signal de faible densité en pondération T1 et de degré variable en signal T2. Des cas secondaires à des néoplasies métastatiques sont souvent de densité hétérogène, globuleux et causent moins de déviation médiale des uretères<ref name=":1" />. L'extension de la fibrose au-delà des vaisseaux rénaux est davantage compatible avec un diagnostic de fibrose maligne<ref name=":14" />. 
* {{Investigation|nom=PET-CT|indication=}} : une tomodensitométrie au 18F-FDG permet d'identifier l'inflammation. La distribution multicentrique n'est pas en faveur de la FRP, mais pourrait être représentative d'une maladie à IgG-4, une néoplasie ou à  la maladie d'Erdheim-Chester<ref name=":14" />. Cette modalité peut également être utile pour déterminer la réponse au traitement en mesurant l'index d'activité métabolique inflammatoire.
* {{Investigation|nom=Scintigraphie Mag3-Lasix|indication=}} : examen utile pour déterminer le degré et la latéralité de l'atteinte rénale post-rénale obstructive<ref name=":14" />. 


Un scanner avec contraste amélioré est l'examen de choix pour visualiser l'étendue du RPF et la présence d'une lymphadénopathie et d'une tumeur. Sur CT non amélioré, le RPF présente les mêmes nombres d'atténuation que celui du muscle psoas (1 à 25 unités Hounsfield). Après l'administration d'un produit de contraste intraveineux, l'amélioration dépend du stade de la maladie. Une amélioration avide est souvent observée aux premiers stades de la maladie, alors qu'aux stades tardifs et inactifs de la maladie, il peut y avoir peu ou pas d'amélioration. La masse est généralement confluente et englobe les côtés antérieur et latéral de l'aorte, encerclant et comprimant souvent la VCI. Les découvertes typiques incluent également l'hydronéphrose et la déviation médiale de l'uretère proximal et du milieu de l'uretère et un uretère légèrement effilé au niveau de l'obstruction. L'un des avantages de la tomodensitométrie est qu'elle permet la biopsie guidée par CT pour obtenir des tissus pour le diagnostic pathologique <ref name=":9" /><ref name=":10">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18647912</ref><ref name=":11">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7314324</ref>.<ref name=":0" />
=== Biopsie ===
Le rôle de la biopsie est controversé. Si une intervention chirurgicale est prévue pour le traitement de la compression des uretères et / ou de la VCI, une biopsie ouverte de la masse est recommandée. Une biopsie guidée par CT peut également être obtenue lors du bilan initial avant tout traitement. Un consensus d'experts '''suggère une biopsie''' de la masse dans les cas suivants <ref name=":0" />:
* lorsque l'emplacement de la masse est atypique
* lorsque les résultats cliniques et de laboratoire suggèrent la présence d'une infection sous-jacente ou d'une tumeur maligne
* l'apparence volumineuse sur les études d'imagerie; extension au-dessus de l'origine des artères rénales ou déplacement antérieur de l'aorte
* l'expérience locale avec FRP est limitée
* l'absence de réponse au traitement initial <ref name=":0" />.


L'IRM est considérée comme équivalente à la tomodensitométrie dans le diagnostic et la surveillance du RPF, mais elle a une résolution de contraste plus élevée. Il est utile car la masse elle-même a des images caractéristiques pondérées en T1 et T2. Le RPF est caractérisé par une intensité de signal diffuse faible sur l'imagerie pondérée en T1, bien que le signal T2 puisse varier considérablement, avec une intensité de signal élevée compatible avec la maladie active. Avec le traitement, le signal T2 diminue souvent et fournit une mesure de l'efficacité thérapeutique. L'amélioration du gadolinium peut également être utile pour évaluer la réponse au traitement. Une diminution associée de l'augmentation du contraste au gadolinium doit être attendue après un traitement approprié <ref name=":10" /><ref name=":2" />.<ref name=":0" />
=== Histopathologie ===


Le rôle de la biopsie est controversé. Si une intervention chirurgicale est prévue pour le traitement de la compression des uretères et / ou de la VCI, une biopsie ouverte de la masse est recommandée. Une biopsie guidée par CT peut également être obtenue lors du bilan initial avant tout traitement. Un consensus d'experts suggère une biopsie de la masse dans certains scénarios. Ces cas incluent: <ref name=":0" />
Sur le plan pathologique, l'aspect macroscopique de la FRP est celui d'une masse dense lisse, plate et de couleur beige qui entoure les structures rétropéritonéales, généralement centrées sur les quatrième et cinquième vertèbres lombaires avec invasion de l'uretère ou du muscle psoas.  


Sur le plan histologique, la FRP est concordante est la présentation d'un processus inflammatoire non spécifique et les trouvailles ne permettent pas de distinguer la forme idiopathique de la forme secondaire. Il existe une prolifération fibroblastique avec du collagène de type 1-alpha densément hyalinisé en faisceaux épais et irréguliers encerclant souvent de petits vaisseaux et des infiltrats chroniques variables. Les infiltrats sont composés de macrophages, de plasmocytes et de lymphocytes B et T <ref name=":3" /><ref name=":0" />. L'histologie de la paroi aortique représente des changements athérosclérotiques de l'intima avec une inflammation marquée de l'adventice aortique<ref name=":14" /><ref group="note">On ne biopsie pas sciemment l'aorte, on ne fait cette analyse que s'il y eu remplacement aortique ou en post-mortem sur une autopsie. </ref>. 


* Lorsque l'emplacement de la masse est atypique
À l'immunohistochimie, les agrégats ont généralement un noyau riche en cellules B CD20 + et une périphérie riche en cellules T CD3, CD 4, et CD8+<ref name=":14" />. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline G4 (IgG4) <ref name=":12">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28070877</ref><ref name=":0" />.
* Lorsque les résultats cliniques et de laboratoire suggèrent la présence d'une infection sous-jacente ou d'une tumeur maligne
* Apparence volumineuse sur les études d'imagerie; extension au-dessus de l'origine des artères rénales ou déplacement antérieur de l'aorte
* L'expérience locale avec RPF est limitée
* Absence de réponse au traitement initial <ref name=":0" />
 
Les résultats pathologiques dans le RPF idiopathique et secondaire sont souvent impossibles à distinguer. Au microscope, le tissu fibreux est constitué d'une matrice extracellulaire composée de fibres de collagène de type 1 organisées en faisceaux épais et irréguliers, encerclant souvent de petits vaisseaux. L'infiltrat est constitué de macrophages, de plasmocytes, de lymphocytes B et T. Les agrégats ont généralement un noyau riche en cellules B CD20 + et une périphérie riche en cellules T CD3 +. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline G4 (IgG4) <ref name=":12">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28070877</ref>.<ref name=":0" />
 
=== Histopathologie ===
 
Sur le plan pathologique, l'aspect grossier du RPF est celui d'une masse dense lisse, plate et de couleur beige qui entoure les structures rétropéritonéales, généralement centrées sur les quatrième et cinquième vertèbres lombaires. Il a été démontré qu'il envahit l'uretère ou le muscle psoas. Sur le plan histologique, l'apparition du RPF est celle d'un processus inflammatoire non spécifique. Il existe une prolifération fibroblastique avec du collagène densément hyalinisé et des infiltrats chroniques variables composés de plasmocytes IgG4 positifs et de lymphocytes <ref name=":3" />.<ref name=":0" />


== Approche clinique ==
== Approche clinique ==
 
La fibrose rétropéritonéale est souvent découverte fortuitement dans le bilan de l'obstruction des voies urinaires ou de l'insuffisance veineuse ou artérielle. En règle générale, une évaluation initiale du patient, un bilan de laboratoire est obtenu, ainsi qu'une échographie rénale initiale, si le patient présente des plaintes de douleur au flanc.<ref name=":0" /> Par ailleurs, on fait un bilan néoplasique approprié pour l'âge pour éliminer des causes secondaires<ref name=":1" />.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}


== Diagnostic ==
== Diagnostic ==
 
À noter qu'en l'absence de définition officielle et standardisée, la littérature à son sujet est limitée. Les sociétés savantes semblent toutefois s'entendre qu'actuellement, pour poser le diagnostic de fibrose rétropéritonéale, on doit avoir les '''3 critères suivants'''<ref name=":14">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Paul J.|nom1=Scheel|prénom2=Nancy|nom2=Feeley|titre=Retroperitoneal Fibrosis|périodique=Rheumatic Disease Clinics of North America|volume=39|numéro=2|date=2013-05|doi=10.1016/j.rdc.2013.02.004|lire en ligne=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0889857X13000057|consulté le=2021-01-04|pages=365–381}}</ref> :
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}
# des tissus de faible densité d'allure inflammatoire autour de l'aorte infra-rénale ou des vaisseaux iliaques à l'imagerie (CT ou IRM), il y a une extension caudale vers la bifurcation iliaque ; rarement le processus peut s'étendre jusqu'aux vaisseaux rénaux, mais jamais plus haut<ref name=":14" />.
# absence de malignité à la biopsie
# absence de maladie fibrosante systémique multicentrique (exemple : maladie à IgG-4, maladie de Erdheim-Chester).
Un diagnostic définitif nécessite une biopsie tissulaire, bien qu'il soit controversé de savoir si une biopsie est nécessaire pour les patients avec des études d'imagerie non-équivoques démontrant des résultats caractéristiques de la FRP.<ref name=":0" />


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
 
{| class="wikitable"
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}
!
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 1}}
!DDX
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 2}}
!Explication
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 3}}
|-
* ...
! rowspan="7" |Néoplasies
Lymphome rétropéritonéal: La fibrose rétropéritonéale est centrée au niveau L4 à L5. Si les études d'imagerie montrent une masse centrée plus céphalique vers L4 à L5, envisagez un diagnostic de lymphome possible.<ref name=":0" />
|{{Diagnostic différentiel | nom = Lymphome rétropéritonéal}}
 
|
Maladie rétropéritonéale d'Erdheim-Chester: Il s'agit d'une rare cellule non Langerhans, de granulomatose multisystémique non familiale, de manifestations étendues et de gravité variable qui peuvent parfois présenter une atteinte du rétropéritoine et de l'hydronéphrose. Affecte le plus souvent les os et se présente avec des douleurs osseuses.<ref name=":0" />
* La fibrose rétropéritonéale est centrée au niveau L4 à L5. Si les études d'imagerie montrent une masse centrée plus céphalique vers L4 à L5, un diagnostic de lymphome rétropéritonéal doit être considéré.<ref name=":0" />
|-
|{{Diagnostic différentiel | nom = Tumeurs germinales}}
|
* Les tumeurs germinales extragonadales impliquant le médiastin et le rétropéritoine peuvent se présenter par une douleur abdominale sourde et montrer une masse rétropéritonéale à l'imagerie.<ref name=":0" />
|-
|{{Diagnostic différentiel | nom = Sarcomes d'origine rétropéritonéale}}
|
* La présence d'une masse rétropéritonéale à l'imagerie doit évoquer le diagnostic différentiel des sarcomes d'origine rétropéritonéale.<ref name=":0" />
|-
|{{Diagnostic différentiel | nom = Métastases rétropéritonéales}}
|
* La présence d'une masse rétropéritonéale à l'imagerie doit évoquer le diagnostic différentiel des métastases rétropéritonéales (exemple : cancer du sein lobulaire).<ref name=":0" />
|-
|{{Diagnostic différentiel | nom = Fibromatose rétropéritonéale}}
|
* La présence de proliférations myo-fibroblastiques au niveau rétropéritonéale doit évoquer le diagnostic différentiel de la fibromatose rétropéritonéale ou tumeur desmoïde qui est une tumeur bénigne à agressivité locale pouvant causer une compression urétrale et mener à une insuffisance rénale. <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=M.S.Hamdi|titre=Insuffisance rénale révélant une fibromatose rétro-péritonéale|périodique=La Revue de Médecine interne|date=2018|issn=|lire en ligne=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0248866318303667#:~:text=D%C3%A9crite%20la%20premi%C3%A8re%20fois%20en,tort%20au%20diagnostic%20de%20fibrosarcome.|pages=}}</ref>
|-
|{{Diagnostic différentiel | nom = Pseudotumeur inflammatoire}}
|
* Malgré que la présentation soit plus souvent sous forme de nodules pulmonaires solitaires, la présence de masse rétropéritonéale doit évoquer le diagnostic de pseudotumeur inflammatoire ou de granulome plasmocytaire ayant une présentation invasive avec implication des ganglions rétropéritonéaux. <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Emley TE|titre=Ureteropelvic junction obstruction due to inflammatory pseudotumor masquerading as hydronephrosis because of a neuropathic bladder in a child with myelomeningocele|périodique=Journal of Urology|date=2001|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11445491/|pages=}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Stoeckle E|titre=Prognostic factors in retroperitoneal sarcoma: a multivariate analysis of a series of 165 patients of the French Cancer Center Federation Sarcoma Group|périodique=Cancer|date=2001|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11466691/|pages=}}</ref>
|-
|{{Diagnostic différentiel | nom = Maladie d'Erdheim-Chester}}
|
* Une atteinte rétropéritonéale avec ou sans hydronéphrose peut être observée dans la maladie d'Erdheim-Chester. Il s'agit d'une maladie histiocytaire multisystémique rare à cellules non-Langerhans qui résulte d'une malignité des cellules progénitrices myéloïdes. Se manifeste le plus souvent par des lésions sclérotiques multifocales des os longs montrant des feuillets d'histiocytes mousseux à la biopsie, avec ou sans infiltration histiocytaire des tissus extra-osseux.
|-
!Maladie auto-immune
|{{Diagnostic différentiel | nom = Maladie à IgG-4}}
|
* La maladie liée à l'immunoglobuline G4 est une affection fibro-inflammatoire à médiation immunitaire pouvant affecter plusieurs organes. La fibrose rétropéritonéale idiopathique est considérée par certains auteurs comme faisant partie du spectre des maladies liées aux IgG4. <ref name=":13" />
|-
!Maladie athéromateuse
|{{Diagnostic différentiel | nom = Anévrisme aortique inflammatoire}}
|
* La calcification d’origine athéromateuse de la crosse aortique caractéristique de l'anévrisme aortique inflammatoire (aorte de porcelaine) peut engendrer une fibrose péri-aortique.  De la même manière que la fibrose rétro-péritonéale, cette condition peut se présenter cliniquement par des douleurs lombaires sourdes. C'est une manifestation peu connue de l'athérosclérose <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=J. Testart|titre=Anévrismes inflammatoires de l'aorte abdominale|périodique=Journal des Maladies Vasculaires|date=2000|issn=|lire en ligne=https://www.em-consulte.com/article/124521/anevrismes-inflammatoires-de-l-aorte-abdominale|pages=}}</ref>
|}


== Traitement ==
== Traitement ==
Historiquement, le traitement de la FRP consistait à soulager l'obstruction urétérale de façon chirurgicale ou percutanée, mais maintenant nous optons davantage pour un traitement médical afin de contrôler la maladie. Plusieurs séries ont été publiées mettant de l'avant des traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs pour faire régresser la maladie. Les buts du traitement sont de stopper la progression inflammatoire, renverser la fibrose et protéger les reins d'une obstruction chronique des uretères<ref name=":14" />. 
{| class="wikitable"
!
!Intervention
!Explication<ref name=":0" />
|-
! rowspan="3" |Gestion initiale
|{{Traitement | nom = Néphrostomie percutanée|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} ou {{Traitement | nom = endoprothèse urétérale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|
* Les patients présentant des signes de compression urétérale avec hydronéphrose et insuffisance rénale nécessitent une décompression urgente.
* L'avantage de la mise en place d'un tuteur urétéral (double J) est la possibilité de réaliser des pyélographies rétrogrades au moment de l'intervention pour évaluer l'anatomie.
* Chez les patients gravement malades présentant des anomalies électrolytiques et peu ou pas de débit urinaire, le placement d'un cathéter de néphrostomie est favorisé.
* On doit changer les tumeurs aux trois mois, ils s'incrustent de cristaux de calcium et sont à risque d'infection<ref name=":14" />.
|-
|{{Traitement | nom = Remplacement liquidien|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et {{Traitement | nom = surveillance ingesta-excreta|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|
* Après la décompression rénale, le patient doit être étroitement surveillé pour la '''[[Diurèse post-obstructive|diurèse post-obstructive]]''', l'état de la fonction rénale et le remplacement approprié des liquides et des électrolytes.
|-
|{{Traitement | nom = Arrêt de médication|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|
* Tout médicament potentiellement contributoire doit être arrêté immédiatement.
|-
! rowspan="5" |Médical
|{{Traitement | nom = Corticothérapie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|
* Elle permet la résolution de la douleur et des symptômes constitutionnels dans les jours suivant le début du traitement, une baisse rapide de la VS, une augmentation de l'hémoglobine et une amélioration de la diurèse s'il y avait une obstruction post-rénale.<ref name=":14" />
* Prednisone 1 mg/kg par jour X 4 semaines. Si une amélioration est observée, la dose est diminuée sur plusieurs mois à 10 mg / jour et maintenue pendant 6 à 18 mois supplémentaires.
* Il a été démontré que la thérapie stéroïdienne chronique jusqu'à 2 ans permet une amélioration significative des symptômes cliniques et une régression de la masse rétropéritonéale. Le fait de ne pas détecter une amélioration clinique ou radiologique dans les 4 à 6 semaines suivant le début du traitement devrait entraîner une réévaluation par tomodensitométrie et une biopsie pour déterminer si le diagnostic de FRP est approprié. <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Harreby M|titre=Retroperitoneal fibrosis treated with methylprednisolon pulse and disease-modifying antirheumatic drugs|périodique=Scand J Urol Nephrol|date=1994|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7817165/|pages=}}</ref>
* Taux de récidive après traitement : 11,8% (vs 18,2% pour le tamoxifène)<ref name=":18" />
|-
|{{Traitement | nom = Mycophénolate mofétil|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|
* MMF : interrompt la réponse des lymphocytes B et T et renverse la fibrose, diminue la production de collège type1 et augmente de le taux de collagénase<ref name=":14" />


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
* 1000 mg PO BID en même temps que les corticostéroïdes alors que l'on sèvre graduellement ces derniers.
 
* On continue le mycophénolate mofétil jusqu'à ce que l'on puisse retirer les tuteurs urétéraux ou les cathéters de néphrostomie. On continue la médication jusqu'à 6 mois après le retrait du matériel urétéral et que l'on obtient une réduction de 25% de la masse périaortique<ref name=":1" />.
* {{Traitement | nom = Traitement 1}}
|-
* {{Traitement | nom = Traitement 2}}
|{{Traitement | nom = Tamoxifène|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* {{Traitement | nom = Traitement 3}}
|
* ...
* Quoique moins efficace que les corticostéroïdes, le tamoxifène est un traitement alternatif<ref name=":1" /> .
Gestion initiale <ref name=":0" />
* Protocole proposé par Bommel et al. : 20 mg BID<ref>{{Citation d'un article|prénom1=E.F.H.|nom1=van Bommel|prénom2=L.G.|nom2=Pelkmans|prénom3=H.|nom3=van Damme|prénom4=T.R.|nom4=Hendriksz|titre=Long-term safety and efficacy of a tamoxifen-based treatment strategy for idiopathic retroperitoneal fibrosis|périodique=European Journal of Internal Medicine|volume=24|numéro=5|date=2013-07|issn=0953-6205|doi=10.1016/j.ejim.2012.11.010|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1016/j.ejim.2012.11.010|consulté le=2021-01-17|pages=444–450}}</ref>  
 
|-
La prise en charge initiale de la RPF dépend de l’état clinique du patient. Les patients présentant des signes de compression urétérale avec hydronéphrose et urémie nécessitent une décompression émergente par sonde de néphrostomie percutanée ou endoprothèse urétérale à demeure. La mise en place d'un stent urétéral n'est généralement pas difficile dans le cadre d'une obstruction urétérale causée par le RPF. L'avantage de la mise en place d'un stent urétéral est la possibilité de réaliser des pyélogrammes rétrogrades au moment de l'intervention pour évaluer l'anatomie. Chez les patients gravement malades présentant des anomalies électrolytiques et peu ou pas de débit urinaire, le placement de la sonde de néphrostomie est favorisé.
|{{Traitement | nom = Agents immunosuppresseurs|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
 
|
Après décompression rénale, le patient doit être étroitement surveillé pour la diurèse post-obstructive, l'état de la fonction rénale et le remplacement approprié des liquides et des électrolytes. La diurèse post-obstructive est une polyurie importante qui survient après le soulagement d'une obstruction complète du système urinaire (dépassant plus de 200 ml par heure). Les patients sont à risque de déshydratation sévère, de déséquilibres électrolytiques et de choc hypovolémique. La condition dure généralement moins de 48 heures. Le traitement comprend une surveillance étroite du sérum BUN, de la créatinine et des électrolytes, et le remplacement du liquide. Le remplacement oral est préférable, mais si le patient ne peut pas tolérer les liquides oraux ou est incapable de suivre la perte, une demi-solution saline normale est utilisée pour remplacer la moitié de la perte de liquide (500 ml pour chaque 1 L perdu). Après la prise en charge initiale, il est nécessaire d'identifier la cause potentielle du RPF. Tout médicament potentiellement incitatif doit être arrêté immédiatement.<ref name=":0" />
* Réservés aux cas réfractaires à la corticothérapie <ref name=":16">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Renzo Marcolongo|titre=Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases|périodique=American Journal of Medicine|date=2004|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14749165|pages=}}</ref><ref name=":17">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Paul J Scheel Jr|titre=Combined prednisone and mycophenolate mofetil treatment for retroperitoneal fibrosis|périodique=Journal of Urology|date=2007|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17499287|pages=}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Augusto Vaglio|titre=Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: an open-label randomised controlled trial|périodique=Lancet|date=2011|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21733570|pages=}}</ref><ref name=":19">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=D al-Musawi|titre=Idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with tamoxifen only|périodique=British Journal of Urology|date=1998|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9772887|pages=}}</ref>.<ref name=":0" />
 
|-
Traitement médical<ref name=":0" />
|{{Traitement | nom = Rituximab|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
 
|
Une fois qu'un diagnostic de RPF est posé, que ce soit par des résultats radiologiques ou une biopsie prouvée, la prise en charge médicale primaire courante a été la corticothérapie. La littérature médicale décrit un taux de réponse de 80% lors du traitement du RPF avec des stéroïdes seuls. Cela comprend la résolution de la douleur et des symptômes constitutionnels dans les jours suivant le début du traitement, une baisse rapide de la VS et la diurèse. Les dosages et la durée du traitement par stéroïdes varient considérablement, mais la plupart des schémas commencent par une dose initiale de 60 mg par jour diminuée à 5 mg par jour. Un consensus d'experts recommande de traiter par prednisone 1 mg / kg par jour pendant environ 4 semaines. Si une amélioration est observée, la dose est diminuée sur plusieurs mois à 10 mg / jour et maintenue pendant 6 à 18 mois supplémentaires. Il a été démontré que la thérapie stéroïdienne chronique jusqu'à 2 ans permet une amélioration significative des symptômes cliniques et une régression de la masse rétropéritonéale. Le fait de ne pas détecter une amélioration clinique ou radiologique dans les 4 à 6 semaines suivant le début du traitement devrait entraîner une réévaluation par tomodensitométrie et une biopsie pour déterminer si le diagnostic de RPF est correct. S'il est confirmé que la maladie est le RPF, d'autres agents peuvent être utilisés en même temps que des stéroïdes. Ces agents comprennent l'azathioprine, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide et la cyclosporine. L'acétate de médroxyprogestérone, la progestérone et le tamoxifène se sont également avérés bénéfiques dans le traitement du RPF. <ref name=":13">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12131307</ref><ref name=":14">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1984068</ref><ref name=":15">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7817165</ref> L'utilisation d'agents immunosuppresseurs est réservé lorsque la corticothérapie échoue, que les taux de rechute ont été documentés jusqu'à 50% au cours <ref name=":16">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14749165</ref><ref name=":17">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17499287</ref><ref name=":18">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21733570</ref><ref name=":19">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9772887</ref>.<ref name=":0" /> effilé stéroïdes
* Les thérapies biologiques telles que le Rituximab seraient des agents potentiellement efficaces dans les cas difficiles à traiter.<ref name=":13" />
 
|-
La surveillance de la réponse d’un patient au traitement nécessite un suivi étroit. Le patient doit être évalué cliniquement dans le mois suivant le début du traitement pour la résolution de la douleur et la résolution de l'obstruction urinaire. Après cela, le patient doit être surveillé cliniquement tous les 2 à 3 mois. Les cliniciens doivent obtenir la VS, la CRP, la créatinine sérique et le BUN une fois par mois pendant les trois premiers mois, puis tous les 2 à 3 mois. Un scanner doit être réalisé un mois après le début du traitement, puis environ tous les 3 mois pour suivre la taille de la masse fibreuse. Après l'arrêt du traitement médical, il est recommandé de surveiller la rechute de la maladie en obtenant une échographie rénale, une VS, une CRP, une concentration de créatinine sérique tous les 3 à 6 mois et un scanner tous les 6 mois pendant la première année, puis des tests de laboratoire tous les 6 à 12 mois. et CT tous les 1 à 2 ans. La surveillance doit être poursuivie indéfiniment.<ref name=":0" />
!Traitement chirurgical
 
|{{Examen paraclinique|nom=Urétérolyse|indication=}}
Traitement chirurgical<ref name=":0" />
|
 
* Réservée aux scénarios suivants<ref name=":0" />:
La prise en charge chirurgicale est réservée aux scénarios suivants: <ref name=":0" />
** Difficultés techniques ou complications avec d'autres manœuvres de soulagement des obstructions par techniques endoscopiques ou cytoscopiques
 
** Absence de régression de masse après un traitement médical, avec compression persistante des uretères et autres structures
 
** Résultats suggérant une malignité sous-jacente pour obtenir un diagnostic définitif <ref name=":0" />.
* Difficultés techniques ou complications avec d'autres manœuvres de soulagement des obstructions cystoscopiques ou endoscopiques
* La prise en charge chirurgicale peut être abordée avec une exploration ouverte, laparoscopique ou robotique et implique une '''urétérolyse''' et une manipulation des uretères pour éviter une obstruction récurrente. Les méthodes employées pour empêcher une obstruction urétérale récurrente comprennent l'enveloppement des uretères avec de la graisse omentale (épiploon) pour servir de barrière pour empêcher l'engainement par un tissu fibreux et favoriser la revascularisation, la transplantation d'urètre en position intrapéritonéale, ou la transposition des uretères latéralement, avec interposition de graisse rétropéritonéale entre uretères et tissu fibreux<ref name=":20">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=O I Lindell|titre=Surgical treatment of ureteric obstruction in idiopathic retroperitoneal fibrosis|périodique=Scand J Urol Nephrol Suppl.|date=1988|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3187426|pages=}}</ref><ref name=":21">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Nicholas R Styn|titre=University of Michigan surgical experience with ureterolysis for retroperitoneal fibrosis: a comparison of laparoscopic and open surgical approaches|périodique=Journal of Urology|date=2011|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20510441|pages=}}</ref><ref name=":22">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=M Carini|titre=Surgical treatment of retroperitoneal fibrosis with omentoplasty|périodique=Journal of Surgery|date=1982|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7058490|pages=}}</ref><ref name=":23">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=David A Duchene|titre=Multi-institutional survey of laparoscopic ureterolysis for retroperitoneal fibrosis|périodique=Journal of Urology|date=2007|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17572177|pages=}}</ref>.<ref name=":0" />
* Absence de régression de masse après un traitement médical, avec encastrement persistant des uretères et autres structures
|}
* Résultats suggérant une malignité sous-jacente pour obtenir un diagnostic définitif <ref name=":0" />
 
La prise en charge chirurgicale peut être abordée avec une exploration ouverte, laparoscopique ou robotique et implique une urétérolyse et une manipulation des uretères pour éviter une obstruction récurrente. Les méthodes employées pour empêcher une obstruction urétérale récurrente comprennent l'enveloppement des uretères avec de la graisse omentale pour servir de barrière pour empêcher l'enrobage par un tissu fibreux et favoriser la revascularisation, la transplantation d'urètre en position intrapéritonéale, ou la transposition des uretères latéralement, avec interposition de graisse rétropéritonéale entre uretères et tissu fibreux<ref name=":20">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3187426</ref><ref name=":21">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20510441</ref><ref name=":22">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7058490</ref><ref name=":23">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17572177</ref>.<ref name=":0" />


== Suivi ==
== Suivi ==
 
La surveillance de la réponse d’un patient au traitement nécessite un suivi étroit. Le patient doit être évalué cliniquement dans le mois suivant le début du traitement pour la résolution de la douleur et la résolution de l'obstruction urinaire. Après cela, le patient doit être surveillé cliniquement tous les 2 à 3 mois. Les cliniciens doivent obtenir la VS, la CRP, la créatinine et l'urée sériques une fois par mois pendant les trois premiers mois, puis tous les 2 à 3 mois. Un CT scan doit être réalisé un mois après le début du traitement, puis environ tous les 3 mois pour suivre la taille de la masse fibreuse. Après l'arrêt du traitement médical, il est recommandé de surveiller la rechute de la maladie en obtenant une échographie rénale, une VS, une CRP, une concentration de créatinine sérique tous les 3 à 6 mois et une imagerie tous les 6 mois pendant la première année, puis des tests de laboratoire tous les 6 à 12 mois. La surveillance doit être poursuivie indéfiniment.<ref name=":0" />
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}


== Complications ==
== Complications ==
 
La plupart des patients atteints de FRP demeureront asymptomatiques. Toutefois, en l'absence de traitement, certains patients évolueront défavorablement. Les complications sont secondaires à la compression des structures dans le rétropéritoine. Les plus fréquemment rapportées sont <ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}
* l'{{Complication | nom = obstruction urétérale|RR=|référence_RR=|RC=}} (complication la plus fréquente)<ref group="note">Par compression urétrale</ref>
* {{Complication | nom = Complication 1}}
* l'{{Complication|nom=hypertension rénovasculaire|RR=|référence_RR=|RC=}}<ref group="note">Par compression des artères rénales</ref>
* {{Complication | nom = Complication 2}}
* l'{{Complication | nom = insuffisance rénale chronique|RR=|référence_RR=|RC=}}<ref group="note">Secondaire à l'obstruction des uretères ou à la compression des artères rénales.</ref>
* {{Complication | nom = Complication 3}}
* la {{Complication | nom = compression de la veine cave inférieure|RR=|référence_RR=|RC=}} et la {{Complication|nom=compression des veines iliaques|RR=|référence_RR=|RC=}} qui peuvent mener à la survenue de complications indirectes telles que la {{Complication|nom=Thrombose veineuse profonde du membre inférieur|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=TVP}}<ref group="note">Dans la plupart des cas, la compression de l'axe veineux est un processus graduel qui conduit à la formation d'une circulation veineuse collatérale.</ref> <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Palmisano A|titre=Peri-renal collateral circles|périodique=Urology|date=2009|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19476982/|pages=}}</ref>
* ...
* la {{Complication|nom=compression des vaisseaux testiculaires rétropéritonéaux|RR=|référence_RR=|RC=}} <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=van Bommel EF|titre=Idiopathic retroperitoneal fibrosis: prospective evaluation of incidence and clinicoradiologic presentation|périodique=Medicine (Baltimore)|date=2009|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19593223/|pages=}}</ref>
 
* de rares cas d'{{Complication|nom=obstruction de l'intestin grêle|RR=|référence_RR=|RC=}} et d'{{Complication|nom=obstruction colique|RR=|référence_RR=|RC=}}<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Faisal Aziz|titre=Retroperitoneal fibrosis: A rare cause of both ureteral and small bowel obstruction|périodique=World J Gastroenterol|date=2006|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4087357/|pages=}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=J G McCarthy|titre=Retroperitoneal fibrosis and large bowel obstruction: case report and review of the literature.|périodique=Ann Surg|date=1972|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1355304/|pages=}}</ref>.  
== Évolution ==
== Évolution ==
Dans la majorité des cas, les symptômes du patient commencent à s'améliorer rapidement après l'instauration du traitement. Après plusieurs semaines, l'imagerie par tomodensitométrie peut démontrer la résolution de la masse. La résolution complète des manifestations cliniques associées dépend du degré de gravité de la maladie et du degré de compression des structures rétropéritonéales. Si la prise en charge médicale n'est pas efficace dans le traitement de la masse, la thérapie chirurgicale peut contourner efficacement le tissu fibrotique et protéger les uretères.<ref name=":0" />


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}}
== Notes ==
Souvent, quelques jours après le début du traitement, les symptômes du patient commencent à s'améliorer. Après plusieurs semaines, l'imagerie CT peut démontrer la résolution de la masse. La résolution complète de toutes les manifestations associées dépend du degré de gravité de la maladie et du degré de piégeage des structures rétropéritonéales. Si la prise en charge médicale n'est pas efficace dans le traitement de la masse, la thérapie chirurgicale peut éliminer efficacement le tissu fibrotique et protéger les uretères.<ref name=":0" />
<references group="note" />
 
== Prévention ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}}
 
== Concepts clés ==
 
La fibrose rétropéritonéale est un trouble rare et le plus fréquemment rencontré lors du bilan de santé d'un patient présentant une insuffisance rénale causée par une compression urétérale par une masse rétropéritonéale. Lors de la prise en charge initiale, il est essentiel de déterminer la gravité de l'insuffisance rénale du patient et de réaliser une procédure permettant la décompression du système de collecte pour protéger les reins. Cela dépendra de l'état général du patient au moment du diagnostic. Après la décompression du système de collecte, il est essentiel de surveiller la diurèse post-obstructive et de remplacer les fluides / électrolytes si nécessaire.<ref name=":0" />
 
Une fois les reins protégés, la prochaine étape du bilan de la fibrose rétropéritonéale consiste à obtenir un diagnostic. Il est soutenu que si les études d'imagerie CT sont caractéristiques du RPF, aucune biopsie n'est nécessaire. Dans ce cas, le clinicien peut commencer un traitement médical avec des stéroïdes et suivre le régime comme indiqué dans la section de traitement. Si une intervention chirurgicale est jugée nécessaire, une biopsie ouverte peut être obtenue à ce moment-là. Il existe certains scénarios dans lesquels une biopsie guidée par tomodensitométrie peut être réalisée pour faciliter le diagnostic et guider la thérapie médicale. Ces raisons sont énumérées ci-dessus. <ref name=":0" />
 
Une prise en charge chirurgicale est nécessaire si les endoprothèses urétérales et / ou les tubes de néphrostomie percutanée ne peuvent pas être placés, le traitement médical est inefficace dans le traitement de la RPF. ou s'il est estimé qu'il pourrait y avoir une malignité sous-jacente. Cela peut être abordé de manière robotique, laparoscopique ou ouverte et de nombreuses manœuvres sont discutées pour augmenter la probabilité qu'une intervention chirurgicale soit efficace.
 
== Références ==
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Version du 13 avril 2021 à 22:19

Fibrose rétropéritonéale (FRP)
Maladie
Caractéristiques
Signes Varicocèle, Oedème des membres inférieurs, Hydrocèle, Sensibilité de l'angle costovertébral, Sensibilité testiculaire, Thrombose veineuse profonde du membre inférieur, Hypertension artérielle
Symptômes
Anorexie , Oligurie, Anurie, Nausée, Fatigue , Claudication vasculaire aux membres inférieurs, Perte de poids , Lombalgie , Douleur testiculaire
Diagnostic différentiel
Lymphome rétropéritonéal, Tumeurs germinales, Métastases rétropéritonéales, Fibromatose rétropéritonéale, Pseudotumeur inflammatoire, Sarcomes d'origine rétropéritonéale, Maladie d'Erdheim-Chester, Anévrisme aortique inflammatoire, Maladie à IgG-4
Informations
Terme anglais Retroperitoneal fibrosis, Ormond's disease, Periureteritis fibrosa, Sclerosing retroperitoneal granuloma
Autres noms Maladie d'Ormond, Périurétérite
Wikidata ID Q28292960
Spécialités Médecine interne, Urologie, Rhumatologie, Chirurgie vasculaire
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La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie qui se caractérise par un processus inflammatoire et fibrotique chronique dans le rétropéritoine à départ de l'aorte infra-rénale qui peut conduire à la compression des structures rétropéritonéales en cas de progression.[1] Les tissus inflammatoires englobent l'aorte infra-rénale et les vaisseaux iliaques. Ce processus fibrotique peut atteindre les uretères et d'autres structures abdominales, y compris la veine cave inférieure.

Épidémiologie

La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.[2] Il n'y a pas de prédominance de race.

Étiologies

Proportion Commentaires[2]
Primaire 70 %
  • Primaire est synonyme d'idiopathique.
  • Fait partie du spectre de la périaortite chronique, une vasculite à gros vaisseaux. [2]
Secondaire 30 %

Physiopathologie

Une pathogénèse est probablement multifactorielle et des facteurs environnementaux et génétiques contribuent à la susceptibilité à la maladie.

L'hypothèse physiopathologique de la FRP idiopathique suggère qu'elle serait une manifestation d'une maladie auto-immune systémique. La FRP peut survenir comme une aortite primaire qui déclenche une réponse fibro-inflammatoire périaortique. Toutefois, la maladie peut également atteindre d'autres segments vasculaires tels que l'aorte thoracique et les artères mésentériques, ce qui confirme l'idée qu'il s'agit d'une maladie inflammatoire systémique primaire des grands vaisseaux[5]. Cette présentation multifocale est observée dans les formes idiopathiques liées ou non liées aux IgG-4, mais n'est pas retrouvée dans les cas de FRP secondaires.

La condition est fréquemment associée à des concentrations accrues de protéines inflammatoires, d'auto-anticorps et de maladies auto-immunes connues. L'antigène ayant été identifié comme déclencheur de la réponse inflammatoire serait la céroïde, un polymère complexe de lipides oxydés et de protéines que l'on trouve dans les plaques athéroscléreuses. [2] Les cellules présentatrices d'antigène présenteraient l'antigène aux lymphocytes T CD4+ qui se logent dans la paroi aortique et le rétropéritoine. Ceux-ci sécréteraient ensuite l'IL-6, qui joue un rôle dans l'activation des lymphocytes B et des fibroblastes. Les lymphocytes T CD4 + sécrètent également des cytokines Th2 qui conduisent à la prolifération et à la maturation des lymphocytes B en plasmocytes, et peuvent ainsi mener à une expansion préférentielle des plasmocytes producteurs d'IgG4[6][7].

Sur le plan histologique, on note la présence de macrophages, de plasmocytes, de lymphocytes B et T. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline 4 (IgG4). La présence de plasmocytes producteurs d'IgG4 suggère que le FRP pourrait également être une manifestation d'une maladie liée aux IgG4 (IgG4-RD). Il s'agit d'une maladie multisystémique caractérisée par par un infiltrat lymphoplasmocytaire enrichi en plasmocytes IgG4 positifs et avec degrés variables de fibrose.

La physiopathologie exacte de la FRP d'origine médicamenteuse reste incertaine [8][9][10][11].

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque sont :

Questionnaire

Les symptômes comprennent généralement :

À noter que la présentation clinique de la FRP idiopathique est variable et peut complexifier le diagnostic, car cette condition peut faire partie du spectre des maladies liées aux IgG4 et survient souvent chez des patients atteints d'autres maladies auto-immunes [13]

Examen clinique

À l'examen physique, les éléments suivants sont à rechercher[2] :

Examens paracliniques

Analyses de laboratoire

Aucune anomalie hématologique ou biochimique n'est spécifique à la FRP[2]. Cependant, les laboratoires suivants peuvent être obtenus [2][18]:

FRP vue au CT en phase portale : hydronéphrose bilatérale (flèche rouge) ; tissus de haute densité en périaortique (flèche blanche)

Imagerie

  • Échographie rénale : révèle souvent une masse périaortique mal définie qui est typiquement hypoéchogène et peut être associée à une hydronéphrose [8].
  • Tomodensitométrie avec contraste (examen de choix) : permet de visualiser l'étendue de la FRP, la présence d'une lymphadénopathie et d'une tumeur. La masse est généralement confluente et englobe les côtés antérieur et latéraux de l'aorte, encerclant et comprimant souvent la VCI. Les découvertes typiques incluent également l'hydronéphrose et la déviation médiale de l'uretère proximal et moyen et une dilatation de l'uretère en amont de l'obstruction. L'un des avantages de la tomodensitométrie est qu'elle permet la biopsie guidée par CT pour obtenir un spécimen histologique pour le diagnostic pathologique [17][20][21][2]. Trois phases sont possibles[19] :
    • La phase artérielle permet de bien évaluer l'anatomie vasculaire, la présence d'anévrisme (classification différente).
    • La phase veineuse permet d'identifier des thromboses veineuses, des formations cavales, les collatérales le cas échéant.
    • La phase excrétoire permet de bien identifier les uretères, leur déplacement et leur engainement.
  • IRM : la résonance magnétique démontre un signal de faible densité en pondération T1 et de degré variable en signal T2. Des cas secondaires à des néoplasies métastatiques sont souvent de densité hétérogène, globuleux et causent moins de déviation médiale des uretères[18]. L'extension de la fibrose au-delà des vaisseaux rénaux est davantage compatible avec un diagnostic de fibrose maligne[19].
  • PET-CT : une tomodensitométrie au 18F-FDG permet d'identifier l'inflammation. La distribution multicentrique n'est pas en faveur de la FRP, mais pourrait être représentative d'une maladie à IgG-4, une néoplasie ou à la maladie d'Erdheim-Chester[19]. Cette modalité peut également être utile pour déterminer la réponse au traitement en mesurant l'index d'activité métabolique inflammatoire.
  • Scintigraphie Mag3-Lasix : examen utile pour déterminer le degré et la latéralité de l'atteinte rénale post-rénale obstructive[19].

Biopsie

Le rôle de la biopsie est controversé. Si une intervention chirurgicale est prévue pour le traitement de la compression des uretères et / ou de la VCI, une biopsie ouverte de la masse est recommandée. Une biopsie guidée par CT peut également être obtenue lors du bilan initial avant tout traitement. Un consensus d'experts suggère une biopsie de la masse dans les cas suivants [2]:

  • lorsque l'emplacement de la masse est atypique
  • lorsque les résultats cliniques et de laboratoire suggèrent la présence d'une infection sous-jacente ou d'une tumeur maligne
  • l'apparence volumineuse sur les études d'imagerie; extension au-dessus de l'origine des artères rénales ou déplacement antérieur de l'aorte
  • l'expérience locale avec FRP est limitée
  • l'absence de réponse au traitement initial [2].

Histopathologie

Sur le plan pathologique, l'aspect macroscopique de la FRP est celui d'une masse dense lisse, plate et de couleur beige qui entoure les structures rétropéritonéales, généralement centrées sur les quatrième et cinquième vertèbres lombaires avec invasion de l'uretère ou du muscle psoas.

Sur le plan histologique, la FRP est concordante est la présentation d'un processus inflammatoire non spécifique et les trouvailles ne permettent pas de distinguer la forme idiopathique de la forme secondaire. Il existe une prolifération fibroblastique avec du collagène de type 1-alpha densément hyalinisé en faisceaux épais et irréguliers encerclant souvent de petits vaisseaux et des infiltrats chroniques variables. Les infiltrats sont composés de macrophages, de plasmocytes et de lymphocytes B et T [8][2]. L'histologie de la paroi aortique représente des changements athérosclérotiques de l'intima avec une inflammation marquée de l'adventice aortique[19][note 9].

À l'immunohistochimie, les agrégats ont généralement un noyau riche en cellules B CD20 + et une périphérie riche en cellules T CD3, CD 4, et CD8+[19]. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline G4 (IgG4) [22][2].

Approche clinique

La fibrose rétropéritonéale est souvent découverte fortuitement dans le bilan de l'obstruction des voies urinaires ou de l'insuffisance veineuse ou artérielle. En règle générale, une évaluation initiale du patient, un bilan de laboratoire est obtenu, ainsi qu'une échographie rénale initiale, si le patient présente des plaintes de douleur au flanc.[2] Par ailleurs, on fait un bilan néoplasique approprié pour l'âge pour éliminer des causes secondaires[18].

Diagnostic

À noter qu'en l'absence de définition officielle et standardisée, la littérature à son sujet est limitée. Les sociétés savantes semblent toutefois s'entendre qu'actuellement, pour poser le diagnostic de fibrose rétropéritonéale, on doit avoir les 3 critères suivants[19] :

  1. des tissus de faible densité d'allure inflammatoire autour de l'aorte infra-rénale ou des vaisseaux iliaques à l'imagerie (CT ou IRM), il y a une extension caudale vers la bifurcation iliaque ; rarement le processus peut s'étendre jusqu'aux vaisseaux rénaux, mais jamais plus haut[19].
  2. absence de malignité à la biopsie
  3. absence de maladie fibrosante systémique multicentrique (exemple : maladie à IgG-4, maladie de Erdheim-Chester).

Un diagnostic définitif nécessite une biopsie tissulaire, bien qu'il soit controversé de savoir si une biopsie est nécessaire pour les patients avec des études d'imagerie non-équivoques démontrant des résultats caractéristiques de la FRP.[2]

Diagnostic différentiel

DDX Explication
Néoplasies Lymphome rétropéritonéal
  • La fibrose rétropéritonéale est centrée au niveau L4 à L5. Si les études d'imagerie montrent une masse centrée plus céphalique vers L4 à L5, un diagnostic de lymphome rétropéritonéal doit être considéré.[2]
Tumeurs germinales
  • Les tumeurs germinales extragonadales impliquant le médiastin et le rétropéritoine peuvent se présenter par une douleur abdominale sourde et montrer une masse rétropéritonéale à l'imagerie.[2]
Sarcomes d'origine rétropéritonéale
  • La présence d'une masse rétropéritonéale à l'imagerie doit évoquer le diagnostic différentiel des sarcomes d'origine rétropéritonéale.[2]
Métastases rétropéritonéales
  • La présence d'une masse rétropéritonéale à l'imagerie doit évoquer le diagnostic différentiel des métastases rétropéritonéales (exemple : cancer du sein lobulaire).[2]
Fibromatose rétropéritonéale
  • La présence de proliférations myo-fibroblastiques au niveau rétropéritonéale doit évoquer le diagnostic différentiel de la fibromatose rétropéritonéale ou tumeur desmoïde qui est une tumeur bénigne à agressivité locale pouvant causer une compression urétrale et mener à une insuffisance rénale. [23]
Pseudotumeur inflammatoire
  • Malgré que la présentation soit plus souvent sous forme de nodules pulmonaires solitaires, la présence de masse rétropéritonéale doit évoquer le diagnostic de pseudotumeur inflammatoire ou de granulome plasmocytaire ayant une présentation invasive avec implication des ganglions rétropéritonéaux. [24][25]
Maladie d'Erdheim-Chester
  • Une atteinte rétropéritonéale avec ou sans hydronéphrose peut être observée dans la maladie d'Erdheim-Chester. Il s'agit d'une maladie histiocytaire multisystémique rare à cellules non-Langerhans qui résulte d'une malignité des cellules progénitrices myéloïdes. Se manifeste le plus souvent par des lésions sclérotiques multifocales des os longs montrant des feuillets d'histiocytes mousseux à la biopsie, avec ou sans infiltration histiocytaire des tissus extra-osseux.
Maladie auto-immune Maladie à IgG-4
  • La maladie liée à l'immunoglobuline G4 est une affection fibro-inflammatoire à médiation immunitaire pouvant affecter plusieurs organes. La fibrose rétropéritonéale idiopathique est considérée par certains auteurs comme faisant partie du spectre des maladies liées aux IgG4. [13]
Maladie athéromateuse Anévrisme aortique inflammatoire
  • La calcification d’origine athéromateuse de la crosse aortique caractéristique de l'anévrisme aortique inflammatoire (aorte de porcelaine) peut engendrer une fibrose péri-aortique. De la même manière que la fibrose rétro-péritonéale, cette condition peut se présenter cliniquement par des douleurs lombaires sourdes. C'est une manifestation peu connue de l'athérosclérose [26]

Traitement

Historiquement, le traitement de la FRP consistait à soulager l'obstruction urétérale de façon chirurgicale ou percutanée, mais maintenant nous optons davantage pour un traitement médical afin de contrôler la maladie. Plusieurs séries ont été publiées mettant de l'avant des traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs pour faire régresser la maladie. Les buts du traitement sont de stopper la progression inflammatoire, renverser la fibrose et protéger les reins d'une obstruction chronique des uretères[19].

Intervention Explication[2]
Gestion initiale néphrostomie percutanée ou endoprothèse urétérale
  • Les patients présentant des signes de compression urétérale avec hydronéphrose et insuffisance rénale nécessitent une décompression urgente.
  • L'avantage de la mise en place d'un tuteur urétéral (double J) est la possibilité de réaliser des pyélographies rétrogrades au moment de l'intervention pour évaluer l'anatomie.
  • Chez les patients gravement malades présentant des anomalies électrolytiques et peu ou pas de débit urinaire, le placement d'un cathéter de néphrostomie est favorisé.
  • On doit changer les tumeurs aux trois mois, ils s'incrustent de cristaux de calcium et sont à risque d'infection[19].
remplacement liquidien et surveillance ingesta-excreta
  • Après la décompression rénale, le patient doit être étroitement surveillé pour la diurèse post-obstructive, l'état de la fonction rénale et le remplacement approprié des liquides et des électrolytes.
arrêt de médication
  • Tout médicament potentiellement contributoire doit être arrêté immédiatement.
Médical corticothérapie
  • Elle permet la résolution de la douleur et des symptômes constitutionnels dans les jours suivant le début du traitement, une baisse rapide de la VS, une augmentation de l'hémoglobine et une amélioration de la diurèse s'il y avait une obstruction post-rénale.[19]
  • Prednisone 1 mg/kg par jour X 4 semaines. Si une amélioration est observée, la dose est diminuée sur plusieurs mois à 10 mg / jour et maintenue pendant 6 à 18 mois supplémentaires.
  • Il a été démontré que la thérapie stéroïdienne chronique jusqu'à 2 ans permet une amélioration significative des symptômes cliniques et une régression de la masse rétropéritonéale. Le fait de ne pas détecter une amélioration clinique ou radiologique dans les 4 à 6 semaines suivant le début du traitement devrait entraîner une réévaluation par tomodensitométrie et une biopsie pour déterminer si le diagnostic de FRP est approprié. [27]
  • Taux de récidive après traitement : 11,8% (vs 18,2% pour le tamoxifène)[28]
mycophénolate mofétil
  • MMF : interrompt la réponse des lymphocytes B et T et renverse la fibrose, diminue la production de collège type1 et augmente de le taux de collagénase[19]
  • 1000 mg PO BID en même temps que les corticostéroïdes alors que l'on sèvre graduellement ces derniers.
  • On continue le mycophénolate mofétil jusqu'à ce que l'on puisse retirer les tuteurs urétéraux ou les cathéters de néphrostomie. On continue la médication jusqu'à 6 mois après le retrait du matériel urétéral et que l'on obtient une réduction de 25% de la masse périaortique[18].
tamoxifène
  • Quoique moins efficace que les corticostéroïdes, le tamoxifène est un traitement alternatif[18] .
  • Protocole proposé par Bommel et al. : 20 mg BID[29]
agents immunosuppresseurs
rituximab
  • Les thérapies biologiques telles que le Rituximab seraient des agents potentiellement efficaces dans les cas difficiles à traiter.[13]
Traitement chirurgical Urétérolyse
  • Réservée aux scénarios suivants[2]:
    • Difficultés techniques ou complications avec d'autres manœuvres de soulagement des obstructions par techniques endoscopiques ou cytoscopiques
    • Absence de régression de masse après un traitement médical, avec compression persistante des uretères et autres structures
    • Résultats suggérant une malignité sous-jacente pour obtenir un diagnostic définitif [2].
  • La prise en charge chirurgicale peut être abordée avec une exploration ouverte, laparoscopique ou robotique et implique une urétérolyse et une manipulation des uretères pour éviter une obstruction récurrente. Les méthodes employées pour empêcher une obstruction urétérale récurrente comprennent l'enveloppement des uretères avec de la graisse omentale (épiploon) pour servir de barrière pour empêcher l'engainement par un tissu fibreux et favoriser la revascularisation, la transplantation d'urètre en position intrapéritonéale, ou la transposition des uretères latéralement, avec interposition de graisse rétropéritonéale entre uretères et tissu fibreux[33][34][35][36].[2]

Suivi

La surveillance de la réponse d’un patient au traitement nécessite un suivi étroit. Le patient doit être évalué cliniquement dans le mois suivant le début du traitement pour la résolution de la douleur et la résolution de l'obstruction urinaire. Après cela, le patient doit être surveillé cliniquement tous les 2 à 3 mois. Les cliniciens doivent obtenir la VS, la CRP, la créatinine et l'urée sériques une fois par mois pendant les trois premiers mois, puis tous les 2 à 3 mois. Un CT scan doit être réalisé un mois après le début du traitement, puis environ tous les 3 mois pour suivre la taille de la masse fibreuse. Après l'arrêt du traitement médical, il est recommandé de surveiller la rechute de la maladie en obtenant une échographie rénale, une VS, une CRP, une concentration de créatinine sérique tous les 3 à 6 mois et une imagerie tous les 6 mois pendant la première année, puis des tests de laboratoire tous les 6 à 12 mois. La surveillance doit être poursuivie indéfiniment.[2]

Complications

La plupart des patients atteints de FRP demeureront asymptomatiques. Toutefois, en l'absence de traitement, certains patients évolueront défavorablement. Les complications sont secondaires à la compression des structures dans le rétropéritoine. Les plus fréquemment rapportées sont [2]:

Évolution

Dans la majorité des cas, les symptômes du patient commencent à s'améliorer rapidement après l'instauration du traitement. Après plusieurs semaines, l'imagerie par tomodensitométrie peut démontrer la résolution de la masse. La résolution complète des manifestations cliniques associées dépend du degré de gravité de la maladie et du degré de compression des structures rétropéritonéales. Si la prise en charge médicale n'est pas efficace dans le traitement de la masse, la thérapie chirurgicale peut contourner efficacement le tissu fibrotique et protéger les uretères.[2]

Notes

  1. ↑ La masse de fibrose rétropéritonéale est centrée autour de l'aorte distale entre L4 et L5 et entoure les uretères. Cela peut conduire à une hydronéphrose par compression extrinsèque sur les uretères conduisant à une interférence avec le péristaltisme urétéral.
  2. ↑ Le patient peut également décrire une claudication du haut de la jambe liée à une atteinte artérielle des membres inférieurs ou des symptômes d’ischémie mésentérique due à une compression des artères mésentériques
  3. ↑ en raison d'une atteinte de l'artère rénale
  4. ↑ La veine cave inférieure peut également être obstruée en raison d'une compression extrinsèque de la masse entraînant une thrombose veineuse profonde et un œdème des membres inférieurs.
  5. ↑ Par compression des veines gonadiques
  6. ↑ Probablement liée à une insuffisance rénale et à une inflammation chronique
  7. ↑ Peut être observée en fonction de la présence et de l'étendue de l'obstruction urétérale (insuffisance rénale post-rénale)
  8. ↑ Ils sont généralement élevées au moment du diagnostic et peuvent être utiles pour surveiller la réponse au traitement
  9. ↑ On ne biopsie pas sciemment l'aorte, on ne fait cette analyse que s'il y eu remplacement aortique ou en post-mortem sur une autopsie.
  10. ↑ Par compression urétrale
  11. ↑ Par compression des artères rénales
  12. ↑ Secondaire à l'obstruction des uretères ou à la compression des artères rénales.
  13. ↑ Dans la plupart des cas, la compression de l'axe veineux est un processus graduel qui conduit à la formation d'une circulation veineuse collatérale.

Références

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