« Cholestéatome de l'oreille moyenne » : différence entre les versions
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! colspan="2" |Causes | ! colspan="2" |Causes | ||
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| colspan="2" | | | colspan="2" |{{Étiologie|nom=Cholestéatome congénital}} | ||
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| colspan="2" | | | colspan="2" | | ||
| Ligne 33 : | Ligne 33 : | ||
* Avec une expansion supplémentaire, le cholestéatome peut remplacer l'espace de l'oreille moyenne. L'aspect panaché normal de l'espace de l'oreille moyenne est remplacé par une masse blanche bombée, qui déplace la MT vers l'extérieur. La perforation de la MT et le drainage chronique de l'oreille sont des découvertes tardives. Ils suivent généralement l'apparition de la perte auditive de plusieurs mois ou années. | * Avec une expansion supplémentaire, le cholestéatome peut remplacer l'espace de l'oreille moyenne. L'aspect panaché normal de l'espace de l'oreille moyenne est remplacé par une masse blanche bombée, qui déplace la MT vers l'extérieur. La perforation de la MT et le drainage chronique de l'oreille sont des découvertes tardives. Ils suivent généralement l'apparition de la perte auditive de plusieurs mois ou années. | ||
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| colspan="2" | | | colspan="2" |{{Étiologie|nom=Cholestéatome acquis}} | ||
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| | |{{Étiologie|nom=Cholestéatome acquis primaire}} | ||
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* Dysfonctionnement de la trompe d'Eustache | * {{Étiologie|nom=Dysfonctionnement de la trompe d'Eustache}} | ||
** Une exposition prolongée à une pression négative de l'oreille moyenne entraîne la rétraction médiale de la membrane tympanique | ** Une exposition prolongée à une pression négative de l'oreille moyenne entraîne la rétraction médiale de la membrane tympanique | ||
** Une poche de rétraction peut éventuellement être piégée derrière la membrane tympanique, induisant des changements inflammatoires | ** Une poche de rétraction peut éventuellement être piégée derrière la membrane tympanique, induisant des changements inflammatoires | ||
** Cette poche doublée d'épithélium accumule des débris squameux kératinisés, qui forment un cholestéatome | ** Cette poche doublée d'épithélium accumule des débris squameux kératinisés, qui forment un cholestéatome | ||
* Une mauvaise ventilation de l'oreille moyenne entraîne : | * Une {{Étiologie|nom=mauvaise ventilation de l'oreille moyenne}} entraîne : | ||
** Un retard de résolution de l'infection, | ** Un retard de résolution de l'infection, | ||
** La persistance de l'épanchement et finalement une membrane tympanique rétractée ou perforée. | ** La persistance de l'épanchement et finalement une membrane tympanique rétractée ou perforée. | ||
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** Une infection supplémentaire avec des changements inflammatoires peut entraîner des polypes auditifs et des tissus de granulation dans toute l'oreille moyenne et les voies cellulaires mastoïdes | ** Une infection supplémentaire avec des changements inflammatoires peut entraîner des polypes auditifs et des tissus de granulation dans toute l'oreille moyenne et les voies cellulaires mastoïdes | ||
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| | |{{Étiologie|nom=Cholestéatome acquis secondaire}} | ||
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* La perforation de la membrane tympanique peut conduire à un cholestéatome acquis secondaire dans un faible pourcentage de cas. | * La {{Étiologie|nom=perforation de la membrane tympanique}} peut conduire à un cholestéatome acquis secondaire dans un faible pourcentage de cas. | ||
** L'épithélium squameux peut migrer à travers le défaut de la membrane tympanique dans l'espace de l'oreille moyenne, et des accumulations de débris squameux entraînent le cholestéatome. | ** L'épithélium squameux peut migrer à travers le défaut de la membrane tympanique dans l'espace de l'oreille moyenne, et des accumulations de débris squameux entraînent le cholestéatome. | ||
* Une forme iatrogène de cholestéatome acquis secondaire peut se développer si l'épithélium malpighien est implanté dans l'espace de l'oreille moyenne lors d'une intervention chirurgicale telle qu'une tympanoplastie. | * Une forme {{Étiologie|nom=iatrogène}} de cholestéatome acquis secondaire peut se développer si l'épithélium malpighien est implanté dans l'espace de l'oreille moyenne lors d'une intervention chirurgicale telle qu'une tympanoplastie. | ||
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=== Questionnaire === | === Questionnaire === | ||
La présentation classique du cholestéatome est une : <ref name=":0" /> | La présentation classique du cholestéatome est une : <ref name=":0" /> | ||
* Otorrhée indolore. | * {{Symptôme|nom=Otorrhée|affichage=Otorrhée|prévalence=}} indolore. | ||
* | * {{Symptôme|nom=Hypoacousie|affichage=|prévalence=}} est un symptôme courant du cholestéatome. | ||
** En présence de lésions ossiculaires, la perte auditive est souvent permanente et sévère | ** En présence de lésions ossiculaires, la perte auditive est souvent permanente et sévère. | ||
* Il faut également chercher la présence de : | * Il faut également chercher la présence de : | ||
** | ** {{Symptôme|nom=Acouphène (approche clinique)|affichage=Acouphène|prévalence=}} | ||
** Otalgie | ** {{Symptôme|nom=Otalgie (approche clinique)|affichage=Otalgie|prévalence=}} | ||
** Pression de l'oreille | ** {{Symptôme|nom=Pression de l'oreille|affichage=|prévalence=}} | ||
** Vertige | ** {{Symptôme|nom=Vertige, étourdissement (situation clinique)|affichage=étourdissement|prévalence=}} | ||
*** Les patients peuvent se plaindre d'ortorhé nauséabonde, d'hypoacousie et d'otalgie qui durent depuis des mois, voire des années.<ref name=":0" /> | *** Les patients peuvent se plaindre d'ortorhé nauséabonde, d'hypoacousie et d'otalgie qui durent depuis des mois, voire des années.<ref name=":0" /> | ||
* Voici quelques autres questions à poser : | * Voici quelques autres questions à poser : | ||
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== Examens paracliniques == | == Examens paracliniques == | ||
Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope opératoire (parfois avec palpation de la MT), d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM) , d'une imagerie par résonance magnétique pondérée en diffusion (DW-IRM) et / ou chirurgicale exploration. | {{Encart|type=avertissement|contenu='''<big> Le diagnostic de cholestéatome est souvent confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope opératoire. </big>'''}}Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope opératoire (parfois avec | ||
palpation de la MT), d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM) , d'une imagerie par résonance magnétique pondérée en diffusion (DW-IRM) et / ou chirurgicale exploration. | |||
* La tomodensitométrie avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. L'imagerie aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste. | * La tomodensitométrie avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. L'imagerie aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste. | ||
* L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes acquis de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent iso-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM peut être plus utile en tant que méthode de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.<ref name=":0" /> | * L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes acquis de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent iso-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM peut être plus utile en tant que méthode de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.<ref name=":0" /> | ||
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== Diagnostic différentiel == | == Diagnostic différentiel == | ||
Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la membrane tympanique (MT). Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes . <ref name=":6" /> | Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la membrane tympanique (MT). Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes . <ref name=":6" /> | ||
* La | * La {{Diagnostic différentiel|nom=Myringosclérose}} apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant, et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique. En revanche, les cholestéatomes sont mous, occupent l'espace de l'oreille moyenne et ne bougent pas avec le TM pendant l'otoscopie pneumatique. | ||
* Corps étrangers blancs. | * {{Diagnostic différentiel|nom=Corps étrangers au niveau des oreilles|affichage=Corps étrangers}} blancs. | ||
* Exostoses | * {{Diagnostic différentiel|nom=Exostoses}} | ||
* Matériel de prothèse et de greffe dans les oreilles opérées. | * Matériel de {{Diagnostic différentiel|nom=prothèse auriculaire|affichage=prothèse}} et de {{Diagnostic différentiel|nom=greffe auriculaire|affichage=greffe}} dans les oreilles opérées. | ||
* Kystes d'inclusion de la MT. Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de tympanosclérose mais à la différence des cholestéatomes, les kystes d'inclusion du TM se déplacent avec le TM pendant l'otoscopie pneumatique. Parfois, une otite moyenne aiguë bombée peut être difficile à différencier d'un grand cholestéatome congénital (image 17). Les antécédents peuvent être utiles pour différencier le cholestéatome de certaines de ces lésions (par exemple, corps étranger, prothèse et matériel de greffe). Une otomicroscopie avec palpation ou tomodensitométrie (TDM) peut être nécessaire pour différencier ces troubles. | * {{Diagnostic différentiel|nom=Kystes d'inclusion de la membrane tympanique|affichage=Kystes d'inclusion de la MT}}. Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de tympanosclérose mais à la différence des cholestéatomes, les kystes d'inclusion du TM se déplacent avec le TM pendant l'otoscopie pneumatique. Parfois, une otite moyenne aiguë bombée peut être difficile à différencier d'un grand cholestéatome congénital (image 17). Les antécédents peuvent être utiles pour différencier le cholestéatome de certaines de ces lésions (par exemple, corps étranger, prothèse et matériel de greffe). Une otomicroscopie avec palpation ou tomodensitométrie (TDM) peut être nécessaire pour différencier ces troubles. | ||
* Ostéome de l'oreille moyenne | * {{Diagnostic différentiel|nom=Ostéome de l'oreille moyenne}} | ||
* Otite moyenne suppurée <ref name=":0" /> | * {{Diagnostic différentiel|nom=Otite moyenne suppurée}} <ref name=":0" /> | ||
== Traitement == | == Traitement == | ||
Le traitement définitif du cholestéatome est l'ablation chirurgicale de la maladie pour fournir une oreille clair et sèche. | Le traitement définitif du cholestéatome est l'ablation chirurgicale de la maladie pour fournir une oreille clair et sèche. | ||
* Les patients présentent souvent des douleurs débilitantes et une perte auditive, et il est très important d'expliquer que le but de la chirurgie est l'ablation du cholestéatome et que cela peut ne pas restaurer l'audition du patient à la normale.<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=S. C.|nom1=Prasad|prénom2=C.|nom2=La Melia|prénom3=M.|nom3=Medina|prénom4=V.|nom4=Vincenti|titre=Long-term surgical and functional outcomes of the intact canal wall technique for middle ear cholesteatoma in the paediatric population|périodique=Acta Otorhinolaryngologica Italica: Organo Ufficiale Della Societa Italiana Di Otorinolaringologia E Chirurgia Cervico-Facciale|volume=34|numéro=5|date=2014-10|issn=1827-675X|pmid=25709151|pmcid=4299157|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25709151/|consulté le=2021-01-18|pages=354–361}}</ref> Il est important de discuter de cette possibilité avec le patient. Les audiogrammes doivent donc être obtenus avant et après la chirurgie. | |||
* Le type de chirurgie pratiquée dépend en grande partie du type et de l'emplacement du cholestéatome, mais une tympanomastoïdectomie est couramment pratiquée pour assurer l'élimination de tout cholestéatome. Il existe deux principaux types de mastoïdectomies réalisées pour cette chirurgie: la paroi du canal vers le haut (CWU) et la paroi du canal vers le bas (CWD). Chacune présente des avantages et des inconvénients, mais les procédures de descente de la paroi du canal entraînent des taux de récidive plus faibles, mais nécessitent un nettoyage mastoïde à vie pour le patient. | |||
{| class="wikitable" | |||
|+Prise en charge d'un cholestéatome <ref name=":6" /> | |||
!Type du cholestéatome | |||
! colspan="2" |Prise en charge | |||
|- | |||
| colspan="3" |'''Cholestéatome précoce''' | |||
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|Congénital | |||
| colspan="2" |Les petits cholestéatomes congénitaux sont généralement traités par exploration de l'oreille moyenne et excision simple. | |||
* L'accès au TM se fait soit par le conduit auditif, soit par une incision post-auriculaire, reflétant le pavillon pour une meilleure exposition. | |||
* Le TM est réfléchi vers le bas après incision de la peau du conduit auditif et élévation de la moitié supérieure de l'anneau tympanique. | |||
* Habituellement, la MT est laissé attaché à l'extrémité du marteau (umbo). | |||
* Le kyste est détaché de ses connexions muqueuses et sort intact. | |||
* Le TM est remis dans sa position anatomique normale. | |||
L'excision des cholestéatomes congénitaux grâce à une exposition plus limitée est possible en utilisant la nouvelle génération de petits endoscopes. L'approche '''chirurgicale transcanalaire''' assistée par endoscopie sans incision post-auriculaire est souvent possible, même chez les jeunes enfants avec de petits conduits auditifs externes | |||
|- | |||
|Poche de rétraction | |||
| colspan="2" |Les cholestéatomes précoces de la poche de rétraction peuvent être traités avec succès avec : | |||
* Une ventilation de l'oreille moyenne et une réduction mécanique de la poche de rétraction. | |||
* La mise en place du tube de tympanostomie (avec ou sans adénoïdectomie) libère le vide qui rétracte la MT. | |||
* Une fois l'oreille moyenne ventilée, il est souvent possible de réduire mécaniquement la poche en enlevant les débris et en aspirant la poche avec une petite aspiration d'oreille Frazier. | |||
* Le segment étiré da la MT retrouvera son aspect normal, bien qu'il reste mince et apparaîtra hypermobile à l'otoscopie pneumatique. Il peut se rétracter une fois le tube extrudé, le suivi est donc important. | |||
Les poches de rétraction qui ne peuvent être réduites nécessitent une excision et une greffe de la MT. | |||
Pour les lésions limitées à l'oreille moyenne, l'exploration de l'oreille moyenne et la microdissection du sac cholestéatome (matrice) sont généralement suffisantes. | |||
Les endoscopes permettent d'accéder à des cavités de l'oreille moyenne qui ne sont normalement pas visibles au microscope. Avec les techniques endoscopiques, il peut être possible de préserver les osselets impliqués et d'éviter la mastoïdectomie dans certains cas sans compromettre le contrôle à long terme de la maladie. | |||
Parce que le sac cholestéatome est une partie rétractée de la MT, son retrait produit un trou qui doit être réparé, généralement avec le fascia mince et solide recouvrant le muscle temporal ou avec du cartilage du pavillon ou du tragus. La mise en place d'un tube de tympanostomie (avec ou sans adénoïdectomie) au moment de la greffe ou au premier signe de rétraction peut empêcher la formation récurrente de cholestéatome | |||
Si les osselets ont été endommagés par les effets ostéolytiques du cholestéatome ou s'il était nécessaire d'enlever une partie des osselets pour exposer complètement le cholestéatome, la chaîne ossiculaire est reconstruite à l'aide d'os, de cartilage ou de matériel prothétique. Les résultats auditifs sont généralement bons si la superstructure de l'étrier peut être épargnée. Les pertes auditives conductrices se produisent généralement s'il ne reste que la semelle de l'étrier. | |||
|- | |||
| colspan="3" |'''Cholestéatome avancé''' | |||
|- | |||
| rowspan="3" |Mastoîde atteinte | |||
| colspan="2" |Le cholestéatome impliquant la mastoïde est traité par mastoïdectomie (ablation chirurgicale de l'os cortical mastoïdien et des cellules aériennes sous-jacentes pour accéder au cholestéatome). | |||
Il existe plusieurs variantes de l'approche chirurgicale, mais les mastoïdectomies sont généralement de deux types: mastoïdectomie canalaire wall up (mastoïdectomie corticale complète, simple) et mastoïdectomie canalaire wall down (mastoïdectomie radicale modifiée ou mastoïdectomie radicale). La partie «canal» de ces termes se réfère à la partie postérieure du conduit auditif externe qui sépare le canal des cellules mastoïdiennes. | |||
|- | |||
|'''Wall up''' | |||
|'''Wall down''' | |||
|- | |||
|En chirurgie de wall-up canalaire (procédures à cavité fermée), la partie postérieure du conduit auditif externe est préservée. Dans de tels cas, l'oreille cicatrisée semble généralement normale lorsqu'elle est examinée avec un otoscope. L'approche canalaire est généralement préférée lorsqu'elle est possible [61]. D'autre part, la chirurgie de la paroi canalaire est une alternative sûre et éprouvée pour les enfants atteints de cholestéatome volumineux ou de destruction du conduit auditif, ceux qui échouent à la chirurgie de paroi canalaire ou ceux pour qui un suivi régulier ne peut être assuré. . Sans un nettoyage régulier, un bol mastoïde malodorant peut entraîner une accumulation de débris squameux infectés. | |||
|En chirurgie canalaire descendant (procédures à cavité ouverte), la partie postérieure du conduit auditif externe est sacrifiée. Une cavité commune (bol mastoïde) est créée entre le conduit auditif et la mastoïde et, souvent, l'oreille moyenne. Un suivi oto-rhino-laryngologique régulier pour le nettoyage des débris squameux de la cuvette mastoïdienne est nécessaire, généralement à vie (image 20). La chirurgie de la paroi du canal vers le bas comprend généralement l'élargissement de l'ouverture des tissus mous du conduit auditif (méatoplastie) pour faciliter le nettoyage. Le nettoyage du bol mastoïde peut être inconfortable pour les jeunes enfants. Les enfants plus âgés et les adultes se plaignent parfois d'inconfort et de vertiges, même lorsque le bol est soigneusement nettoyé. | |||
|} | |||
== Complications == | == Complications == | ||
* Lorsque le cholestéatome est infecté, il est très difficile à guérir. Étant donné que la lésion n'a pas d'approvisionnement en sang, les antibiotiques systémiques ne peuvent pas pénétrer dans le centre de la masse. Les antibiotiques topiques ne permettent d'éliminer que l'infection superficielle et donc la décharge auriculaire continue ou est récurrente.<ref name=":0" />Cette activité se concentrera sur le type le plus courant de cholestéatome, le cholestéatome acquis de l'oreille moyenne.<ref name=":0" /> | * {{Complication|nom=Infection|RR=|référence_RR=|RC=}}: Lorsque le cholestéatome est infecté, il est très difficile à guérir. Étant donné que la lésion n'a pas d'approvisionnement en sang, les antibiotiques systémiques ne peuvent pas pénétrer dans le centre de la masse. Les antibiotiques topiques ne permettent d'éliminer que l'infection superficielle et donc la décharge auriculaire continue ou est récurrente.<ref name=":0" />Cette activité se concentrera sur le type le plus courant de cholestéatome, le cholestéatome acquis de l'oreille moyenne.<ref name=":0" /> | ||
* Thrombose du sinus sigmoïde | * {{Complication|nom=Thrombose du sinus sigmoïde|RR=|référence_RR=|RC=}} | ||
* Perte auditive | * {{Complication|nom=Perte auditive de conduction|RR=|référence_RR=|RC=}} | ||
* Méningite | * {{Complication|nom=Méningite|RR=|référence_RR=|RC=}} | ||
* Abcès épidural <ref name=":0" /> | * {{Complication|nom=Abcès épidural|RR=|référence_RR=|RC=}} <ref name=":0" /> | ||
== Évolution == | == Évolution == | ||
Dans la plupart des cas, le cholestéatome peut être enlevé mais il nécessite souvent plusieurs chirurgies. Aujourd'hui, les complications du cholestéatome sont rares, la réopération n'est effectuée que chez environ 5% des patients lorsque la technique de tympanomastoïdectomie par paroi canalaire est utilisée. La technique wall up est associée à un taux de récidive beaucoup plus élevé. Malheureusement, la perte auditive est souvent permanente. La mort par cholestéatome est très rare de nos jours.<ref name=":0" /> 5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive.<ref name=":0" /> | Dans la plupart des cas, le cholestéatome peut être enlevé mais il nécessite souvent plusieurs chirurgies. Aujourd'hui, les complications du cholestéatome sont rares, la réopération n'est effectuée que chez environ 5% des patients lorsque la technique de tympanomastoïdectomie par paroi canalaire est utilisée. La technique wall up est associée à un taux de récidive beaucoup plus élevé. Malheureusement, la perte auditive est souvent permanente. La mort par cholestéatome est très rare de nos jours.<ref name=":0" /> 5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive.<ref name=":0" /> | ||
la récidive était liée à l'étendue de l'atteinte au moment de la chirurgie :<ref name=":6" /> | |||
* 14 % lorsque la maladie était confinée à un quadrant | |||
* 33 pour cent lorsque> 1 quadrant était impliqué, mais que les osselets et les mastoïdes n'étaient pas | |||
* 41 pour cent avec atteinte ossiculaire | |||
* 67% avec atteinte mastoïde | |||
Dans une autre série de patients atteints de cholestéatome congénital, la maladie résiduelle a été associée à : | |||
* Stade initial plus élevé de la maladie | |||
* Érosion ossiculaire | |||
* Nécessité de retirer les osselets | |||
* Cholestéatome contigu ou enveloppant l'enclume ou l'étrier | |||
* Cholestéatome médial au marteau ou à l'enclume | |||
== Prévention == | == Prévention == | ||
Version du 18 janvier 2021 à 15:21
| Maladie | |
 Aspect d'un cholestéatome à l'otoscope | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Paralysie du nerf facial, Lésion, Surdité, Kyste blanc sphérique rétrotympanique, Poche de rétraction, Granulation focale sur la surface de la membrane tympanique, Décoloration blanchâtre, Lésion rétrotympanique |
| Symptômes |
Otorrhée, Otalgie , Acouphène (approche clinique), Hypoacousie, Plénitude aurale, Vertige, étourdissement (approche clinique) |
| Diagnostic différentiel |
Granulomatose avec polyangéite, Myringosclérose, Exostoses, Prothèse auriculaire, Greffe auriculaire, Kystes d'inclusion de la membrane tympanique, Ostéome de l'oreille moyenne, Otite moyenne aiguë, Corps étrangers de l'oreille, Tympanosclérose, ... [+] |
| Informations | |
| Terme anglais | Cholestéatome de l'oreille moyenne |
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Le cholestéatome est une lésion érosive bien définie de l'oreille moyenne, composé d'épithélium squameux kératinisant. C'est une maladie chronique affectant à la fois les enfants et les adultes. [1]. Bien que les lésions soient bénignes, elles peuvent éroder le SNC et entraîner de graves complications. [2]
Épidémiologie
La véritable incidence mondiale du cholestéatome de l'oreille moyenne n'est pas connue. De nombreuses études rétrospectives qui fournissent des statistiques démographiques utiles ont été réalisées. Aux États-Unis, une étude a rapporté six cholestéatomes pour 100 000 personnes [3]. L'âge moyen des enfants à diagnostiquer un cholestéatome acquis était de 9,7 ans. Les cholestéatomes acquis sont environ 1,4 fois plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. Une étude anglaise a montré une augmentation de l'incidence du cholestéatome dans les zones défavorisées sur le plan socio-économique, ce qui suggère que l'incidence du cholestéatome acquis est plus élevée chez les patients à faible revenu, bien que des recherches supplémentaires dans ce domaine soient nécessaires.[3]
Il a également été démontré que le cholestéatome survient chez les blancs plus que chez les non-blancs populations.
Étiologies
Le cholestéatome est un abus de langage déroutant qui signifie une tumeur de la bile graisseuse; Il ne contient ni cholestérol ni lipides; cependant, les cholestéatomes sont des collections bénignes d'épithélium squameux kératinisé dans l'oreille moyenne. Il existe deux principaux types de cholestéatomes de l'oreille moyenne, congénitaux et acquis.[1] Les cholestéatomes congénitaux sont dérivés de restes d'épithélium qui sont piégés derrière la membrane tympanique au cours du développement. Les cholestéatomes acquis ne résultent pas d'un phénomène embryonnaire, mais sont le résultat de changements pathologiques qui provoquent la croissance incontrôlée de l'épithélium squameux kératinisé dans l'oreille moyenne.[1]
| Causes | |
|---|---|
| cholestéatome congénital | |
| |
| cholestéatome acquis | |
| cholestéatome acquis primaire |
|
| cholestéatome acquis secondaire |
|
Physiopathologie
- La pathogenèse du cholestéatome acquis n'est pas entièrement comprise; cependant, il existe quatre théories majeures qui aident à expliquer l'étiologie de cette maladie. [6][7]
- Première théorie : la métaplasie épidermoïde, qui suggère que l'inflammation provoque une hyperprolifération de la muqueuse de l'oreille moyenne.
- Deuxième théorie : L'épithélium squameux de la couche externe de la membrane tympanique migre à travers une perforation à travers le tambour et dans l'oreille moyenne.
- Troisième théorie : l'Hyperplasie basale, qui suppose que les cellules basales de la membrane tympanique prolifèrent et se déplacent médialement à travers la membrane basale jusqu'à l'oreille moyenne.
- La quatrième théorie : La poche de rétraction, qui est acceptée par de nombreux oto-rhino-laryngologistes.
- A tel point, en effet, que le cholestéatome résultant d'une poche de rétraction est appelé cholestéatome acquis primaire [6][7].
- Un cholestéatome acquis secondaire est formé par une infection, un traumatisme ou une manipulation chirurgicale provoquant l'implantation de la peau dans l'oreille moyenne par un défaut du tympan.
- L'accumulation de peau dans l'oreille moyenne peut causer de nombreux problèmes et endommager les structures voisines. L'un des problèmes les plus courants est la perte auditive due à l'érosion des os de l'oreille moyenne. Le cholestéatome provoque une réaction inflammatoire qui libère des enzymes lytiques, des facteurs de croissance et des cytokines qui peuvent recruter des ostéoclastes pour initier la destruction de l'os.[2] Parfois, le nerf facial peut être exposé.[2]
- Malgré ces catégories distinctes, il peut y avoir une composante des quatre théories impliquées dans la maladie. Quelle que soit l'étiologie, une fois que les cholestéatomes de l'oreille moyenne se sont formés, ils continuent à proliférer et à migrer, causant des dommages aux structures environnantes de l'oreille moyenne. Le cholestéatome, s'il n'est pas traité, peut également éroder les limites osseuses de l'oreille moyenne et s'étendre aux zones adjacentes telles que le visage, le cerveau et le cou. Lorsque les cholestéatomes sont infectés, ils peuvent se développer plus rapidement et provoquer une érosion osseuse plus importante. Ils peuvent également provoquer un drainage chronique de l'oreille, qui dégage souvent une odeur nauséabonde.[2]
- La variété congénitale obstrue généralement la trompe d'Eustache et produit du liquide dans l'oreille moyenne et une perte auditive conductrice. La majorité de ces lésions sont unilatérales.[2]
Présentation clinique
L'anamnèse et l'examen physique sont tous deux essentiels au diagnostic rapide du cholestéatome acquis. En plus de l’histoire fondamentale des questions sur la maladie actuelle, les prestataires doivent poser des questions appropriées en termes simples et conviviaux pour le patient et documenter les réponses du patient.
Questionnaire
La présentation classique du cholestéatome est une : [2]
- Otorrhée indolore.
- hypoacousie est un symptôme courant du cholestéatome.
- En présence de lésions ossiculaires, la perte auditive est souvent permanente et sévère.
- Il faut également chercher la présence de :
- Acouphène
- Otalgie
- pression de l'oreille
- étourdissement
- Les patients peuvent se plaindre d'ortorhé nauséabonde, d'hypoacousie et d'otalgie qui durent depuis des mois, voire des années.[2]
- Voici quelques autres questions à poser :
- Quand avez-vous remarqué pour la première fois que vous aviez un problème d'oreille,
- Était-ce d'un côté ou des deux côtés,
- Avez-vous reçu un diagnostic d'otite?
- Avez-vous reçu des antibiotiques par voie orale ou par des gouttes auriculaires, si oui, quels types d'antibiotiques?
- Des infections récurrentes ou un drainage chronique devraient éveiller les soupçons.
- Avez-vous consulté d'autres médecins pour ce problème et avez-vous eu des études d'imagerie ? Il est souvent utile de revoir l'imagerie avant de voir le patient; cela peut aider à identifier les questions appropriées à poser.
- Recherche des ATCD : [8]
- De cholestéatome dans la famille
- il a été démontré dans plusieurs études qu'une association entre les antécédents familiaux de cholestéatome et de maladie bilatérale du cholestéatome est possible. Les personnes ayant une prédisposition génétique étant plus susceptibles d'avoir une maladie plus grave. On peut s'attendre à ce que les personnes ayant une prédisposition génétique au cholestéatome aient un âge moyen de diagnostic plus jeune, bien que ces données ne soutiennent pas cette hypothèse.
- De fente labiale/palais chez l'enfant : Diverses études ont rapporté une association entre la fente labiale / palais et cholestéatome
- De cholestéatome dans la famille
Examen clinique
L'examen physique doit inclure un examen complet : [2]
- Inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles.
- L'examen physique de l'oreille demande de la patience et de la pratique, et les enfants doivent souvent être positionnés intentionnellement en s'asseyant sur les genoux de leurs parents. Les cholestéatomes sont en grande partie un diagnostic visible, et pour visualiser le cholestéatome de l'oreille moyenne, les prestataires doivent développer des compétences en examen otoscopique. Un microscope peut également être utile. Des collections de débris kératiniques blancs peuvent souvent être observées dans le quadrant de la membrane tympanique postéro-supérieure.[2]
- Un cholestéatome doit être suspecté chez les enfants avec une masse blanche derrière une membrane tympanique intacte (TM),
- Une poche de rétraction profonde
- Une granulation focale sur la surface de la MT en particulier à la périphérie, surdité nouvellement apparue dans une oreille déjà opérée et une oreille qui continue de s'écouler pendant plus de deux semaines malgré le traitement d'une infection aiguë.
Examens paracliniques
Le diagnostic de cholestéatome est souvent confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope opératoire.
Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope opératoire (parfois avec
palpation de la MT), d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM) , d'une imagerie par résonance magnétique pondérée en diffusion (DW-IRM) et / ou chirurgicale exploration.
- La tomodensitométrie avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. L'imagerie aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste.
- L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes acquis de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent iso-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM peut être plus utile en tant que méthode de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.[2]
Les défauts subtils observés sur l'imagerie comprennent: [2]
- Fistule labyrinthique
- Érosion scutale
- Implication ossiculaire, érosion
- Défauts dans le tegmen[2]
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la membrane tympanique (MT). Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes . [4]
- La Myringosclérose apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant, et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique. En revanche, les cholestéatomes sont mous, occupent l'espace de l'oreille moyenne et ne bougent pas avec le TM pendant l'otoscopie pneumatique.
- Corps étrangers blancs.
- Exostoses
- Matériel de prothèse et de greffe dans les oreilles opérées.
- Kystes d'inclusion de la MT. Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de tympanosclérose mais à la différence des cholestéatomes, les kystes d'inclusion du TM se déplacent avec le TM pendant l'otoscopie pneumatique. Parfois, une otite moyenne aiguë bombée peut être difficile à différencier d'un grand cholestéatome congénital (image 17). Les antécédents peuvent être utiles pour différencier le cholestéatome de certaines de ces lésions (par exemple, corps étranger, prothèse et matériel de greffe). Une otomicroscopie avec palpation ou tomodensitométrie (TDM) peut être nécessaire pour différencier ces troubles.
Traitement
Le traitement définitif du cholestéatome est l'ablation chirurgicale de la maladie pour fournir une oreille clair et sèche.
- Les patients présentent souvent des douleurs débilitantes et une perte auditive, et il est très important d'expliquer que le but de la chirurgie est l'ablation du cholestéatome et que cela peut ne pas restaurer l'audition du patient à la normale.[9] Il est important de discuter de cette possibilité avec le patient. Les audiogrammes doivent donc être obtenus avant et après la chirurgie.
- Le type de chirurgie pratiquée dépend en grande partie du type et de l'emplacement du cholestéatome, mais une tympanomastoïdectomie est couramment pratiquée pour assurer l'élimination de tout cholestéatome. Il existe deux principaux types de mastoïdectomies réalisées pour cette chirurgie: la paroi du canal vers le haut (CWU) et la paroi du canal vers le bas (CWD). Chacune présente des avantages et des inconvénients, mais les procédures de descente de la paroi du canal entraînent des taux de récidive plus faibles, mais nécessitent un nettoyage mastoïde à vie pour le patient.
| Type du cholestéatome | Prise en charge | |
|---|---|---|
| Cholestéatome précoce | ||
| Congénital | Les petits cholestéatomes congénitaux sont généralement traités par exploration de l'oreille moyenne et excision simple.
L'excision des cholestéatomes congénitaux grâce à une exposition plus limitée est possible en utilisant la nouvelle génération de petits endoscopes. L'approche chirurgicale transcanalaire assistée par endoscopie sans incision post-auriculaire est souvent possible, même chez les jeunes enfants avec de petits conduits auditifs externes | |
| Poche de rétraction | Les cholestéatomes précoces de la poche de rétraction peuvent être traités avec succès avec :
Les poches de rétraction qui ne peuvent être réduites nécessitent une excision et une greffe de la MT. Pour les lésions limitées à l'oreille moyenne, l'exploration de l'oreille moyenne et la microdissection du sac cholestéatome (matrice) sont généralement suffisantes. Les endoscopes permettent d'accéder à des cavités de l'oreille moyenne qui ne sont normalement pas visibles au microscope. Avec les techniques endoscopiques, il peut être possible de préserver les osselets impliqués et d'éviter la mastoïdectomie dans certains cas sans compromettre le contrôle à long terme de la maladie. Parce que le sac cholestéatome est une partie rétractée de la MT, son retrait produit un trou qui doit être réparé, généralement avec le fascia mince et solide recouvrant le muscle temporal ou avec du cartilage du pavillon ou du tragus. La mise en place d'un tube de tympanostomie (avec ou sans adénoïdectomie) au moment de la greffe ou au premier signe de rétraction peut empêcher la formation récurrente de cholestéatome Si les osselets ont été endommagés par les effets ostéolytiques du cholestéatome ou s'il était nécessaire d'enlever une partie des osselets pour exposer complètement le cholestéatome, la chaîne ossiculaire est reconstruite à l'aide d'os, de cartilage ou de matériel prothétique. Les résultats auditifs sont généralement bons si la superstructure de l'étrier peut être épargnée. Les pertes auditives conductrices se produisent généralement s'il ne reste que la semelle de l'étrier. | |
| Cholestéatome avancé | ||
| Mastoîde atteinte | Le cholestéatome impliquant la mastoïde est traité par mastoïdectomie (ablation chirurgicale de l'os cortical mastoïdien et des cellules aériennes sous-jacentes pour accéder au cholestéatome).
Il existe plusieurs variantes de l'approche chirurgicale, mais les mastoïdectomies sont généralement de deux types: mastoïdectomie canalaire wall up (mastoïdectomie corticale complète, simple) et mastoïdectomie canalaire wall down (mastoïdectomie radicale modifiée ou mastoïdectomie radicale). La partie «canal» de ces termes se réfère à la partie postérieure du conduit auditif externe qui sépare le canal des cellules mastoïdiennes. | |
| Wall up | Wall down | |
| En chirurgie de wall-up canalaire (procédures à cavité fermée), la partie postérieure du conduit auditif externe est préservée. Dans de tels cas, l'oreille cicatrisée semble généralement normale lorsqu'elle est examinée avec un otoscope. L'approche canalaire est généralement préférée lorsqu'elle est possible [61]. D'autre part, la chirurgie de la paroi canalaire est une alternative sûre et éprouvée pour les enfants atteints de cholestéatome volumineux ou de destruction du conduit auditif, ceux qui échouent à la chirurgie de paroi canalaire ou ceux pour qui un suivi régulier ne peut être assuré. . Sans un nettoyage régulier, un bol mastoïde malodorant peut entraîner une accumulation de débris squameux infectés. | En chirurgie canalaire descendant (procédures à cavité ouverte), la partie postérieure du conduit auditif externe est sacrifiée. Une cavité commune (bol mastoïde) est créée entre le conduit auditif et la mastoïde et, souvent, l'oreille moyenne. Un suivi oto-rhino-laryngologique régulier pour le nettoyage des débris squameux de la cuvette mastoïdienne est nécessaire, généralement à vie (image 20). La chirurgie de la paroi du canal vers le bas comprend généralement l'élargissement de l'ouverture des tissus mous du conduit auditif (méatoplastie) pour faciliter le nettoyage. Le nettoyage du bol mastoïde peut être inconfortable pour les jeunes enfants. Les enfants plus âgés et les adultes se plaignent parfois d'inconfort et de vertiges, même lorsque le bol est soigneusement nettoyé. | |
Complications
- infection: Lorsque le cholestéatome est infecté, il est très difficile à guérir. Étant donné que la lésion n'a pas d'approvisionnement en sang, les antibiotiques systémiques ne peuvent pas pénétrer dans le centre de la masse. Les antibiotiques topiques ne permettent d'éliminer que l'infection superficielle et donc la décharge auriculaire continue ou est récurrente.[2]Cette activité se concentrera sur le type le plus courant de cholestéatome, le cholestéatome acquis de l'oreille moyenne.[2]
- thrombose du sinus sigmoïde
- perte auditive de conduction
- méningite
- abcès épidural [2]
Évolution
Dans la plupart des cas, le cholestéatome peut être enlevé mais il nécessite souvent plusieurs chirurgies. Aujourd'hui, les complications du cholestéatome sont rares, la réopération n'est effectuée que chez environ 5% des patients lorsque la technique de tympanomastoïdectomie par paroi canalaire est utilisée. La technique wall up est associée à un taux de récidive beaucoup plus élevé. Malheureusement, la perte auditive est souvent permanente. La mort par cholestéatome est très rare de nos jours.[2] 5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive.[2]
la récidive était liée à l'étendue de l'atteinte au moment de la chirurgie :[4]
- 14 % lorsque la maladie était confinée à un quadrant
- 33 pour cent lorsque> 1 quadrant était impliqué, mais que les osselets et les mastoïdes n'étaient pas
- 41 pour cent avec atteinte ossiculaire
- 67% avec atteinte mastoïde
Dans une autre série de patients atteints de cholestéatome congénital, la maladie résiduelle a été associée à :
- Stade initial plus élevé de la maladie
- Érosion ossiculaire
- Nécessité de retirer les osselets
- Cholestéatome contigu ou enveloppant l'enclume ou l'étrier
- Cholestéatome médial au marteau ou à l'enclume
Prévention
Les médecins doivent toujours se préoccuper de la prévention des cholestéatomes. Un dysfonctionnement persistant de la trompe d'Eustache peut provoquer des poches de rétraction. La mise en place précoce de la sonde de tympanostomie peut éliminer la pression négative de l'oreille moyenne, réduire le risque de formation de poches de rétraction et arrêter le début de la formation de cholestéatome. Une autre considération importante est la disposition des patients atteints de cholestéatome. Beaucoup de ces patients ont présenté des symptômes pendant plusieurs mois avant d'être vus par un professionnel de la santé, et ils peuvent être retardés de plusieurs mois avant de consulter un oto-rhino-laryngologiste. Assurer un suivi rapproché est essentiel car les patients qui ont des interventions retardées ont souvent de pires résultats. [2]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Middle Ear Cholesteatoma (StatPearls / Middle Ear Cholesteatoma (2020/07/10)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28846338 (livre).
- ↑ 1,0 1,1 et 1,2 Rachael Collins, Ngan Hong Ta, Barbara A. Jennings et Peter Prinsley, « Cholesteatoma and family history: An international survey », Clinical otolaryngology: official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto-Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery, vol. 45, no 4, , p. 500–505 (ISSN 1749-4486, PMID 32271986, DOI 10.1111/coa.13544, lire en ligne)
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 et 2,18 Kenneth L. Kennedy et Achint K. Singh, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28846338, lire en ligne)
- ↑ 3,0 et 3,1 Jose Evandro Andrade Prudente de Aquino, Nelson Alvares Cruz Filho et Julia Negro Prudente de Aquino, « Epidemiology of middle ear and mastoid cholesteatomas: study of 1146 cases », Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, vol. 77, no 3, , p. 341–347 (ISSN 1808-8686, PMID 21739009, DOI 10.1590/s1808-86942011000300012, lire en ligne)
- ↑ 4,0 4,1 4,2 et 4,3 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 18 janvier 2021)
- ↑ « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 18 janvier 2021)
- ↑ 6,0 et 6,1 L. Louw, « Acquired cholesteatoma: summary of the cascade of molecular events », The Journal of Laryngology and Otology, vol. 127, no 6, , p. 542–549 (ISSN 1748-5460, PMID 23656971, DOI 10.1017/S0022215113000601, lire en ligne)
- ↑ 7,0 et 7,1 Robert K. Jackler, Peter L. Santa Maria, Yasin K. Varsak et Anh Nguyen, « A new theory on the pathogenesis of acquired cholesteatoma: Mucosal traction », The Laryngoscope, vol. 125 Suppl 4, , S1–S14 (ISSN 1531-4995, PMID 26013635, DOI 10.1002/lary.25261, lire en ligne)
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- ↑ S. C. Prasad, C. La Melia, M. Medina et V. Vincenti, « Long-term surgical and functional outcomes of the intact canal wall technique for middle ear cholesteatoma in the paediatric population », Acta Otorhinolaryngologica Italica: Organo Ufficiale Della Societa Italiana Di Otorinolaringologia E Chirurgia Cervico-Facciale, vol. 34, no 5, , p. 354–361 (ISSN 1827-675X, PMID 25709151, Central PMCID 4299157, lire en ligne)