« Cholestéatome de l'oreille moyenne » : différence entre les versions

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Le cholestéatome est une lésion érosive bien définie de l'oreille moyenne, composé d'épithélium squameux kératinisant. L'étymologie de cholestéatome est une tumeur de gras de cholestérol. Ceci est un mauvais terme puisqu'il ne contient ni cholestérol ni lipides. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Rachael|nom1=Collins|prénom2=Ngan Hong|nom2=Ta|prénom3=Barbara A.|nom3=Jennings|prénom4=Peter|nom4=Prinsley|titre=Cholesteatoma and family history: An international survey|périodique=Clinical otolaryngology: official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto-Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery|volume=45|numéro=4|date=07 2020|issn=1749-4486|pmid=32271986|doi=10.1111/coa.13544|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32271986/|consulté le=2021-01-18|pages=500–505}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Kenneth L.|nom1=Kennedy|prénom2=Achint K.|nom2=Singh|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=28846338|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448108/|consulté le=2021-01-18}}</ref>  
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Le cholestéatome est une lésion érosive bien définie de l'oreille moyenne, composé d'épithélium squameux kératinisant<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Rachael|nom1=Collins|prénom2=Ngan Hong|nom2=Ta|prénom3=Barbara A.|nom3=Jennings|prénom4=Peter|nom4=Prinsley|titre=Cholesteatoma and family history: An international survey|périodique=Clinical otolaryngology: official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto-Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery|volume=45|numéro=4|date=07 2020|issn=1749-4486|pmid=32271986|doi=10.1111/coa.13544|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32271986/|consulté le=2021-01-18|pages=500–505}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Kenneth L.|nom1=Kennedy|prénom2=Achint K.|nom2=Singh|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=28846338|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448108/|consulté le=2021-01-18}}</ref>.
 
L'étymologie du mot ''cholestéatome'' signifie littéralement une tumeur de gras de cholestérol. Le terme ''choléstéatome'' est trompeur puisqu'il ne contient ni cholestérol ni lipides, mais le terme est néanmoins en usage médical courant.


== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
La véritable incidence du cholestéatome de l'oreille moyenne est inconnue. Une étude réalisée aux États-Unis a rapporté une incidence annuelle de six cholestéatomes pour 100 000 personnes <ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Jose Evandro Andrade Prudente de|nom1=Aquino|prénom2=Nelson Alvares|nom2=Cruz Filho|prénom3=Julia Negro Prudente|nom3=de Aquino|titre=Epidemiology of middle ear and mastoid cholesteatomas: study of 1146 cases|périodique=Brazilian Journal of Otorhinolaryngology|volume=77|numéro=3|date=2011-06|issn=1808-8686|pmid=21739009|doi=10.1590/s1808-86942011000300012|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21739009/|consulté le=2021-01-18|pages=341–347}}</ref>. L'âge moyen au diagnostic du cholestéatome acquis chez l'enfant est de 9,7 ans. Les cholestéatomes acquis sont environ 1,4 fois plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. Selon une étude anglaise, l'incidence du cholestéatome est plus élevée chez les patients à faible revenu, bien que des recherches supplémentaires dans ce domaine soient nécessaires.<ref name=":3" /> Il a également été démontré que le cholestéatome survient plus souvent dans une population caucasienne qu'une population non-caucasienne. Dans une étude avec des os temporaux cadavériques avec une présence d'otite moyenne chronique, un cholestéatome était retrouvé dans 36% des oreilles avec une perforation de la membrane tympanique et dans 4% des oreilles sans perforation de la membrane tympanique.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=S. S.|nom1=da Costa|prénom2=M. M.|nom2=Paparella|prénom3=P. A.|nom3=Schachern|prénom4=T. H.|nom4=Yoon|titre=Temporal bone histopathology in chronically infected ears with intact and perforated tympanic membranes|périodique=The Laryngoscope|volume=102|numéro=11|date=1992-11|issn=0023-852X|pmid=1405982|doi=10.1288/00005537-199211000-00005|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1405982|consulté le=2021-02-05|pages=1229–1236}}</ref>
La véritable incidence du cholestéatome de l'oreille moyenne est inconnue. Aux États-Unis, l'incidence annuelle serait d'environ 6 pour 100 000 personnes <ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Jose Evandro Andrade Prudente de|nom1=Aquino|prénom2=Nelson Alvares|nom2=Cruz Filho|prénom3=Julia Negro Prudente|nom3=de Aquino|titre=Epidemiology of middle ear and mastoid cholesteatomas: study of 1146 cases|périodique=Brazilian Journal of Otorhinolaryngology|volume=77|numéro=3|date=2011-06|issn=1808-8686|pmid=21739009|doi=10.1590/s1808-86942011000300012|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21739009/|consulté le=2021-01-18|pages=341–347}}</ref>. L'âge moyen au diagnostic du cholestéatome acquis chez l'enfant est de 9,7 ans. Les cholestéatomes acquis sont environ 1,4 fois plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. L'incidence du cholestéatome pourrait être plus élevée chez les patients à faible revenu<ref name=":3" />. Le cholestéatome survient plus souvent dans une population caucasienne qu'une population non caucasienne. Dans une étude portant sur des os temporaux de cadavres avec une présence d'otite moyenne chronique, le cholestéatome était retrouvé dans 36 % des oreilles avec une perforation de la membrane tympanique et dans 4 % des oreilles sans perforation de la membrane tympanique.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=S. S.|nom1=da Costa|prénom2=M. M.|nom2=Paparella|prénom3=P. A.|nom3=Schachern|prénom4=T. H.|nom4=Yoon|titre=Temporal bone histopathology in chronically infected ears with intact and perforated tympanic membranes|périodique=The Laryngoscope|volume=102|numéro=11|date=1992-11|issn=0023-852X|pmid=1405982|doi=10.1288/00005537-199211000-00005|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1405982|consulté le=2021-02-05|pages=1229–1236}}</ref>
 
== Étiologies ==
Le cholestéatome est subdivisé en primaire et secondaire basé sur la présence ou l'absence de la rétraction de la poche de rétraction<ref name=":4" /><ref name=":7">{{Citation d'un lien web|titre=Cholesteatoma Definition and Classification: A Literature Review|url=https://advancedotology.org/en/cholesteatoma-definition-and-classification-a-literature-review-162486|site=advancedotology.org|consulté le=2021-02-20}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un lien web|titre=Cholesteatoma Definition and Classification: A Literature Review|url=https://advancedotology.org/en/cholesteatoma-definition-and-classification-a-literature-review-162486|site=advancedotology.org|consulté le=2021-02-20}}</ref>.
 
Le '''cholestéatome primaire''' de l'oreille moyenne a été décrit comme une séquelle de la rétraction de la membrane tympanique qui accumulerait l'épithélium desquamé et perdrait sa capacité d'auto-nettoyage. Les causes les plus fréquentes du cholestéatome primaire acquis sont :
* la {{Étiologie|nom=dysfonction de la trompe d'Eustache|principale=0}}<ref group="note">Une exposition prolongée à une pression négative de l'oreille moyenne entraîne la rétraction médiale de la membrane tympanique. Une poche de rétraction peut éventuellement être piégée derrière la membrane tympanique, induisant des changements inflammatoires. Cette poche doublée d'épithélium accumule des débris squameux kératinisés, qui forment un cholestéatome.</ref>
* une {{Étiologie|nom=mauvaise ventilation de l'oreille moyenne}}<ref group="note">Ceci entraîne un retard de résolution de l'infection, la persistance de l'épanchement et finalement une membrane tympanique rétractée ou perforée. Avec la croissance et la prolifération de l'épithélium squameux, le cholestéatome grossit, érodant souvent le scutum (le bord tranchant de l'anneau tympanique adjacent à la tête du marteau). Une infection supplémentaire avec des changements inflammatoires peut entraîner des polypes auditifs et des tissus de granulation dans toute l'oreille moyenne et les voies cellulaires mastoïdes.</ref>.
Le '''cholestéatome secondaire''' est considéré comme le résultat de la migration de l'épithélium à travers une perforation marginale dans la membrane tympanique. Les causes les plus fréquentes  :
*la {{Étiologie|nom=perforation de la membrane tympanique}}<ref group="note">Elle peut conduire à un cholestéatome acquis secondaire dans un faible pourcentage de cas. L'épithélium squameux peut migrer à travers le défaut de la membrane tympanique dans l'espace de l'oreille moyenne, et des accumulations de débris squameux entraînent le cholestéatome.</ref>
* l'{{Étiologie|nom=iatrogénie|principale=0}}<ref group="note">Si l'épithélium malpighien est implanté dans l'espace de l'oreille moyenne lors d'une intervention chirurgicale telle qu'une tympanoplastie, un choléstéatome peut se développer.</ref>.
== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
Les cholestéatomes sont des tumeurs bénignes d'épithélium squameux kératinisant qu'on retrouve principalement dans l'oreille moyenne. Ils peuvent survenir dans :
Les cholestéatomes sont des tumeurs bénignes d'épithélium squameux kératinisant qu'on retrouve principalement dans l'oreille moyenne. Ils peuvent survenir dans :
* L'oreille moyenne ou la mastoide. C'est la localisation la plus fréquente.  
* l'oreille moyenne ou la mastoïde (localisation la plus fréquente)  
* Le canal auditif externe ou l'angle ponto-cérébelleux. Dans ce cas là, on parle plutôt du kyste épidermoïde.   
* le canal auditif externe ou l'angle ponto-cérébelleux (on parle alors de kyste épidermoïde).   
Le cholestéatome est principalement classifié en cholestéatome congénital et en cholestéatome acquis. Ce dernier est généralement subdivisé en primaire et secondaire basé sur la présence ou l'absence d'une perforation et la migration de l'épithélium dans l'oreille moyenne à travers cette perforation.
Le cholestéatome est principalement classifié en cholestéatome congénital et en cholestéatome acquis. Ce dernier est généralement subdivisé en primaire et secondaire basé sur la présence ou l'absence d'une perforation et la migration de l'épithélium dans l'oreille moyenne à travers cette perforation.
{| class="wikitable"
|+La classification du cholestéatome basée sur la physiopathologie  <ref name=":4" /><ref name=":7">{{Citation d'un lien web|titre=Cholesteatoma Definition and Classification: A Literature Review|url=https://advancedotology.org/en/cholesteatoma-definition-and-classification-a-literature-review-162486|site=advancedotology.org|consulté le=2021-02-20}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un lien web|titre=Cholesteatoma Definition and Classification: A Literature Review|url=https://advancedotology.org/en/cholesteatoma-definition-and-classification-a-literature-review-162486|site=advancedotology.org|consulté le=2021-02-20}}</ref>
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!{{Étiologie|nom=Cholestéatome congénital}}
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* Actuellement, aucune explication universelle n'est encore acceptée pour la formation du cholestéatome congénital car la cause n'est pas encore complètement comprise.
* Deux théories sont décrites :
** la théorie la plus populaire est que le cholestéatome congénital soit généralement dérivé de restes d'épithélium qui sont piégés derrière la membrane tympanique (MT) au cours du développement embryonnaire.
** une théorie supplémentaire est l'invagination qui consiste à l'immigration de l'épithélium épidermoïde du canal externe à travers l'anneau tympanique et dans l'oreille moyenne, pour finalement se transformer en cholestéatome congénital. In utero ou pendant l'enfance, une lésion inflammatoire de la membrane tympanique près du col du marteau induit une invagination conduisant au développement d'une lésion congénitale. Dans ce cas, la membrane tympanique adhère au marteau ou à l'enclume et laisse derrière elle un reste d'épithélium kératinisé qui au fil du temps forme alors un cholestéatome. Cette théorie aide à expliquer l'existence de lésions qui ne sont pas situées dans le quadrant antéro-supérieur de la membrane tympanique car le processus d'invagination pourrait se produire n'importe où le long de la membrane tympanique.
* Il est souvent décrit comme «une masse blanchâtre derrière une membrane tympanique intacte », un« kyste d'inclusion épidermique »et une« croissance épidermoïde kystique ». Un cholestéatome congénital peut apparaître sous la forme d'une subtile décoloration blanchâtre ou d'un kyste blanc sphérique derrière une membrane tympanique (MT) d'apparence normale. Au fur et à mesure que la lésion se développe, elle entre en contact avec le dessous de la membrane tympanique et devient plus évidente.


* Les cholestéatomes congénitaux peuvent survenir n'importe où dans l'os temporal mais ont une prédilection pour le quadrant antéro-supérieur de l'oreille moyenne, juste au-dessus de l'ouverture de la trompe d'Eustache. Ils peuvent également survenir dans le quadrant postéro-supérieur.
=== Choléstéatome congénital ===
* Les cholestéatomes congénitaux à cet endroit peuvent obstruer l'ouverture de la trompe d'Eustache précocemment, entraînant un épanchement de l'oreille moyenne
Actuellement, aucune explication universelle n'est encore acceptée pour la formation du cholestéatome congénital, car la cause n'est pas encore complètement comprise. Deux théories sont décrites.
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# La théorie la plus populaire est que le cholestéatome congénital soit généralement dérivé de restes d'épithélium qui sont piégés derrière la membrane tympanique (MT) au cours du développement embryonnaire.  
!{{Étiologie|nom=Cholestéatome acquis}}
# La théorie supplémentaire est l'invagination qui consiste à l'immigration de l'épithélium épidermoïde du canal externe à travers l'anneau tympanique et dans l'oreille moyenne, pour finalement se transformer en cholestéatome congénital. ''In utero'' ou pendant l'enfance, une lésion inflammatoire de la membrane tympanique près du col du marteau induit une invagination conduisant au développement d'une lésion congénitale. Dans ce cas, la membrane tympanique adhère au marteau ou à l'enclume et laisse derrière elle un reste d'épithélium kératinisé qui au fil du temps forme alors un cholestéatome. Cette théorie aide à expliquer l'existence de lésions qui ne sont pas situées dans le quadrant antéro-supérieur de la membrane tympanique car le processus d'invagination pourrait se produire n'importe où le long de la membrane tympanique.
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Les cholestéatomes congénitaux peuvent survenir n'importe où dans l'os temporal, mais ont une prédilection pour le quadrant antéro-supérieur de l'oreille moyenne, juste au-dessus de l'ouverture de la trompe d'Eustache. Ils peuvent également survenir dans le quadrant postéro-supérieur.
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* La pathogenèse du cholestéatome acquis n'est pas entièrement comprise; cependant, il existe quatre théories majeures qui aident à expliquer l'étiologie de cette maladie. <ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=L.|nom1=Louw|titre=Acquired cholesteatoma: summary of the cascade of molecular events|périodique=The Journal of Laryngology and Otology|volume=127|numéro=6|date=2013-06|issn=1748-5460|pmid=23656971|doi=10.1017/S0022215113000601|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23656971/|consulté le=2021-01-18|pages=542–549}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Robert K.|nom1=Jackler|prénom2=Peter L.|nom2=Santa Maria|prénom3=Yasin K.|nom3=Varsak|prénom4=Anh|nom4=Nguyen|titre=A new theory on the pathogenesis of acquired cholesteatoma: Mucosal traction|périodique=The Laryngoscope|volume=125 Suppl 4|date=2015-08|issn=1531-4995|pmid=26013635|doi=10.1002/lary.25261|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26013635/|consulté le=2021-01-18|pages=S1–S14}}</ref>
** La métaplasie épithéliale, qui suggère que l'inflammation provoque une hyperprolifération de la muqueuse de l'oreille moyenne.
** La théorie de migration: L'épithélium squameux de la couche externe de la membrane tympanique migre à travers une perforation de la membrane tympanique et dans l'oreille moyenne.  
** L'hyperplasie basale, qui suppose que les cellules basales de la membrane tympanique prolifèrent et se déplacent médialement à travers la membrane basale jusqu'à l'oreille moyenne.  
** La poche de rétraction (ou théorie d'invagination), qui est acceptée par de nombreux oto-rhino-laryngologistes. En effet, le cholestéatome résultant d'une poche de rétraction est généralement appelé un cholestéatome acquis primaire <ref name=":1" /><ref name=":2" />. La forme précoce de poche de rétraction avancée en l'absence de destruction osseuse et d'expansion peut être définie comme un «précholestéatome». Le «précholestéatome» est généralement défini comme "le stade de poche de rétraction avec/sans profondeur invisible ou profondeur partiellement visible, avec / sans érosion osseuse, avec des signes précoces de perte de la capacité d'auto-nettoyage sans accumulation apparente de débris de kératine"


* Malgré ces catégories distinctes, il peut y avoir une composante des quatre théories impliquées dans la maladie. Quelle que soit l'étiologie, une fois que les cholestéatomes de l'oreille moyenne se sont formés, ils continuent à proliférer et à migrer, causant des dommages aux structures environnantes de l'oreille moyenne.
Les cholestéatomes congénitaux à cet endroit peuvent obstruer l'ouverture de la trompe d'Eustache précocement, entraînant un épanchement de l'oreille moyenne.


* Le cholestéatome acquis est subdivisé en primaire et secondaire basé sur la présence ou l'absence de la rétraction de la poche de rétraction.
=== Choléstéatome acquis ===
** Le cholestéatome primaire acquis de l'oreille moyenne a été décrit comme une séquelle de la rétraction de la membrane tympanique qui accumulerait l'épithélium desquamé et perdrait sa capacité d'auto-nettoyage. Les causes les plus fréquentes sont :
La pathogenèse du cholestéatome acquis n'est pas entièrement comprise; cependant, il existe quatre théories majeures qui aident à expliquer l'étiologie de cette maladie. <ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=L.|nom1=Louw|titre=Acquired cholesteatoma: summary of the cascade of molecular events|périodique=The Journal of Laryngology and Otology|volume=127|numéro=6|date=2013-06|issn=1748-5460|pmid=23656971|doi=10.1017/S0022215113000601|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23656971/|consulté le=2021-01-18|pages=542–549}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Robert K.|nom1=Jackler|prénom2=Peter L.|nom2=Santa Maria|prénom3=Yasin K.|nom3=Varsak|prénom4=Anh|nom4=Nguyen|titre=A new theory on the pathogenesis of acquired cholesteatoma: Mucosal traction|périodique=The Laryngoscope|volume=125 Suppl 4|date=2015-08|issn=1531-4995|pmid=26013635|doi=10.1002/lary.25261|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26013635/|consulté le=2021-01-18|pages=S1–S14}}</ref>
*** {{Étiologie|nom=Dysfonction de la trompe d'Eustache|principale=0}}
# La métaplasie épithéliale, qui suggère que l'inflammation provoque une hyperprolifération de la muqueuse de l'oreille moyenne.
**** Une exposition prolongée à une pression négative de l'oreille moyenne entraîne la rétraction médiale de la membrane tympanique
# La théorie de migration, selon laquelle l'épithélium squameux de la couche externe de la membrane tympanique migre à travers une perforation de la membrane tympanique et dans l'oreille moyenne.  
**** Une poche de rétraction peut éventuellement être piégée derrière la membrane tympanique, induisant des changements inflammatoires
# L'hyperplasie basale, qui suppose que les cellules basales de la membrane tympanique prolifèrent et se déplacent médialement à travers la membrane basale jusqu'à l'oreille moyenne.  
**** Cette poche doublée d'épithélium accumule des débris squameux kératinisés, qui forment un cholestéatome
# La poche de rétraction (ou théorie d'invagination), qui est acceptée par de nombreux ORL. En effet, le cholestéatome résultant d'une poche de rétraction est généralement appelé un cholestéatome acquis primaire <ref name=":1" /><ref name=":2" />. La forme précoce de poche de rétraction avancée en l'absence de destruction osseuse et d'expansion est considéré comme un précholestéatome. Le précholestéatome est généralement défini comme le stade de poche de rétraction avec/sans profondeur invisible ou profondeur partiellement visible, avec / sans érosion osseuse, avec des signes précoces de perte de la capacité d'auto-nettoyage sans accumulation apparente de débris de kératine.
*** Une {{Étiologie|nom=mauvaise ventilation de l'oreille moyenne}} entraîne :
Malgré ces catégories distinctes, il peut y avoir une composante des quatre théories impliquées dans la maladie. Quelle que soit l'étiologie, une fois que les cholestéatomes de l'oreille moyenne se sont formés, ils continuent à proliférer et à migrer, causant des dommages aux structures environnantes de l'oreille moyenne.
**** Un retard de résolution de l'infection,  
**** La persistance de l'épanchement et finalement une membrane tympanique rétractée ou perforée.
**** Avec la croissance et la prolifération de l'épithélium squameux, le cholestéatome grossit, érodant souvent le scutum (le bord tranchant de l'anneau tympanique adjacent à la tête du marteau).
**** Une infection supplémentaire avec des changements inflammatoires peut entraîner des polypes auditifs et des tissus de granulation dans toute l'oreille moyenne et les voies cellulaires mastoïdes
** Le cholestéatome secondaire acquis est considéré comme le résultat de la migration de l'épithélium à travers une perforation marginale dans la membrane tympanique. <ref name=":8" /> Les causes les plus fréquentes :
***La {{Étiologie|nom=perforation de la membrane tympanique}} peut conduire à un cholestéatome acquis secondaire dans un faible pourcentage de cas.
**** L'épithélium squameux peut migrer à travers le défaut de la membrane tympanique dans l'espace de l'oreille moyenne, et des accumulations de débris squameux entraînent le cholestéatome.  
*** Une forme {{Étiologie|nom=iatrogène}} de cholestéatome acquis secondaire peut se développer si l'épithélium malpighien est implanté dans l'espace de l'oreille moyenne lors d'une intervention chirurgicale telle qu'une tympanoplastie.
 
*L'accumulation de peau dans l'oreille moyenne peut causer de nombreux problèmes et endommager les structures voisines. L'un des problèmes les plus courants est la perte auditive due à l'érosion des os de l'oreille moyenne. Le cholestéatome provoque une réaction inflammatoire qui libère des enzymes lytiques, des facteurs de croissance et des cytokines qui peuvent recruter des ostéoclastes pour initier la destruction de l'os.<ref name=":0" /> Parfois, le nerf facial peut être exposé.<ref name=":0" />
|}
Plusieurs autres classifications existent basées sur la localisation et l'origine de la lésion, son extension, et la présence ou l'absence d'un état inflammatoire. <ref name=":7" />


== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==


=== Facteurs de risque ===
=== Facteurs de risque ===
Les facteurs de risque de développement d'un cholestéatome comprennent : <ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=James T.|nom1=Castle|titre=Cholesteatoma Pearls: Practical Points and Update|périodique=Head and Neck Pathology|volume=12|numéro=3|date=2018-08-01|issn=1936-055X|pmid=30069838|pmcid=6081285|doi=10.1007/s12105-018-0915-5|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6081285/|consulté le=2021-02-21|pages=419–429}}</ref>
Les facteurs de risque de développement d'un cholestéatome comprennent : <ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=James T.|nom1=Castle|titre=Cholesteatoma Pearls: Practical Points and Update|périodique=Head and Neck Pathology|volume=12|numéro=3|date=2018-08-01|issn=1936-055X|pmid=30069838|pmcid=6081285|doi=10.1007/s12105-018-0915-5|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6081285/|consulté le=2021-02-21|pages=419–429}}</ref><ref name=":10">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Rachael|nom1=Collins|prénom2=Ngan Hong|nom2=Ta|prénom3=Barbara A.|nom3=Jennings|prénom4=Peter|nom4=Prinsley|titre=Cholesteatoma and family history: An international survey|périodique=Clinical Otolaryngology|volume=45|numéro=4|date=2020|issn=1749-4486|doi=10.1111/coa.13544|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/coa.13544|consulté le=2021-01-18|pages=500–505}}</ref>
* Une maladie de l'oreille moyenne
* une {{Facteur de risque|nom=maladie de l'oreille moyenne|RR=|référence_RR=|RC=|texte=|affichage=maladie de l'oreille moyenne}}
* Une intervention chirurgicale antérieure
* une {{Facteur de risque|nom=chirurgie tympanique|affichage=chirurgie tympanique}} antérieure
* Une blessure traumatique
* un {{Facteur de risque|nom=traumatisme auriculaire|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=traumatisme à l'oreille moyenne}}
* Des anomalies congénitales : Les syndromes pour lesquels un diagnostic de cholestéatome a été rapporté comprennent le syndrome de Turner, le syndrome de Treacher Collins, le syndrome de trisomie, et l'hypoplasie cutanée focale.
* des anomalies congénitales :  
* Rhinite allergique : Un lien entre la rhinite allergique et le développement d'un cholestéatome a été récemment découvert. Il a été démontré que les patients atteints de rhinite allergique présentaient un taux d'absence de cholestéatome à 10 ans significativement plus faible.  
** le {{Facteur de risque|nom=syndrome de Turner|RR=|référence_RR=|RC=}}
* Fente labio-palatine chez l'enfant : Diverses études ont rapporté une association entre la fente labio-palatine et cholestéatome. Il a été démontré que les patients présentant une fente palatine sont 100 à 200 fois plus susceptibles de développer un cholestéatome.
** le {{Facteur de risque|nom=syndrome de Treacher-Collins|RR=|référence_RR=|RC=}}
* ATCDs familiaux : Il a été démontré dans plusieurs études qu'une association est possible entre les antécédents familiaux de cholestéatome et la présence d'une maladie bilatérale. <ref name=":10" />
** le syndrome de trisomie (ex: {{Facteur de risque|nom=trisomie 7|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Facteur de risque|nom=trisomie 21|RR=|référence_RR=|RC=}})
** l'{{Facteur de risque|nom=hypoplasie cutanée focale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* la {{Facteur de risque|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Rhinite allergique|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=rhinite allergique}}<ref group="note">Un lien entre la rhinite allergique et le développement d'un cholestéatome a été récemment découvert. Il a été démontré que les patients atteints de rhinite allergique présentaient un taux d'absence de cholestéatome à 10 ans significativement plus faible.</ref>
* une {{Facteur de risque|nom=fente labio-palatine|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=fente labio-palatine}} chez l'enfant<ref group="note">Diverses études ont rapporté une association entre la fente labio-palatine et cholestéatome. Il a été démontré que les patients présentant une fente palatine sont 100 à 200 fois plus susceptibles de développer un cholestéatome.</ref>
* des {{Facteur de risque|nom=antécédents familiaux|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=antécédents familiaux de choléstéatome}} du cholestéatome<ref group="note">Il a été démontré dans plusieurs études qu'une association est possible entre les antécédents familiaux de cholestéatome et la présence d'une maladie bilatérale.</ref><ref name=":10" />.


=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
La présentation clinique est déterminée par l'emplacement et l'étendue de la lésion. <ref name=":0" /><ref name=":9" />
La présentation clinique est déterminée par l'emplacement et l'étendue de la lésion. <ref name=":0" /><ref name=":9" />
* La présentation classique du cholestéatome est une {{Symptôme|nom=Otorrhée|affichage=otorrhée|prévalence=}} indolore qui peut être persistante ou périodiquement récurrente.  
* La présentation classique du cholestéatome est une {{Symptôme|nom=Otorrhée|affichage=otorrhée|prévalence=}} indolore qui peut être persistante ou périodiquement récurrente. L'otorrhée peut parfois être {{Symptôme|nom=Otorrhée|affichage=purulente|qualité=purulente}} et {{Symptôme|nom=Otorrhée|affichage=nauséabonde|qualité=nauséabonde}}.
* Les patients notent moins souvent un écoulement purulent possible qui peut être des fois nauséabond.  
* L'{{Symptôme|nom=otalgie|prévalence=}}, qui peut être un indicateur d'une maladie plus avancée, peut précéder une otorrhée purulente.  
* Les épisodes d'écoulement purulent est généralement précédé par l'otalgie (qui peut être un indicateur d'une maladie avancée).  


* L'association otorrhée, {{Symptôme|nom=Acouphène (approche clinique)|affichage=acouphène|prévalence=}} et {{Symptôme|nom=hypoacousie|affichage=|prévalence=}} sont plus observée que l'hypoacousie seule. Cette dernière peut être une perte auditive conductrice progressive ou plutôt mixte (neurosensorielle avec une perte auditive conductrice) résultant d'un mouvement altéré des osselets. En présence de lésions de la chaîne ossiculaire, la perte auditive est souvent permanente et sévère.
* L'association d'{{Symptôme|nom=Otorrhée|affichage=otorrhée|prévalence=}}, d'{{Symptôme|nom=Acouphène (approche clinique)|affichage=acouphène|prévalence=}} et d'{{Symptôme|nom=hypoacousie|affichage=|prévalence=}} sont plus observée que l'hypoacousie seule. L'hypoacousie peut être {{Symptôme|nom=hypoacousie|affichage=conductrice|qualité=de conduction}} {{Symptôme|nom=hypoacousie|affichage=progressive|temps=progressive}} ou mixte ({{Symptôme|nom=hypoacousie|affichage=neurosensorielle|qualité=neurosensorielle}} avec une perte auditive conductrice). En présence d'atteinte de la chaîne ossiculaire, la perte auditive est souvent permanente et sévère.
* L'acouphène est une plainte fréquente qui peut être le résultat d'une compression du sinus sigmoïde par le cholestéatome ou peut être un effet résultant d'une lésion de la cochlée conduisant à une perte auditive neurosensorielle irréparable.
* L'acouphène est une plainte fréquente secondaire à l'hypoacousie ou le processus inflammatoire. Il peut aussi être le le résultat d'une compression du sinus sigmoïde par le cholestéatome ou peut être un effet résultant d'une lésion de la cochlée conduisant à une perte auditive neurosensorielle irréversible.
* Les patients peuvent se présenter avec une {{Symptôme|nom=Plénitude aurale|affichage=plénitude aurale|prévalence=}} et de {{Symptôme|nom=Vertige, étourdissement (situation clinique)|affichage=vertige|prévalence=}}. Ces symptômes peuvent être présents depuis des mois, voire des années.  
* Les patients peuvent se présenter avec une {{Symptôme|nom=Plénitude aurale|affichage=plénitude aurale|prévalence=}} et un {{Symptôme|nom=Vertige, étourdissement (situation clinique)|affichage=vertige|prévalence=}}. Ces symptômes peuvent être présents depuis des mois, voire des années.  
Voici quelques autres questions à poser : <ref name=":0" />
* Quand avez-vous remarqué pour la première fois que vous aviez un problème d'oreille,
* Était-ce d'un côté ou des deux côtés,
* Avez-vous reçu un diagnostic d'otite? Si oui, est-ce que c'était une otite perforée?
* Avez-vous reçu des antibiotiques par voie orale ou par des gouttes auriculaires, si oui, quels types d'antibiotiques?
** Des infections récurrentes ou un drainage chronique devraient éveiller les soupçons.
* Avez-vous consulté d'autres médecins pour ce problème et avez-vous eu des investigations radiologiques?
** Il est souvent utile de revoir l'imagerie avant de voir le patient; cela peut aider à identifier les questions appropriées à poser.
Voici les antécédents pertinents à rechercher : <ref name=":10">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Rachael|nom1=Collins|prénom2=Ngan Hong|nom2=Ta|prénom3=Barbara A.|nom3=Jennings|prénom4=Peter|nom4=Prinsley|titre=Cholesteatoma and family history: An international survey|périodique=Clinical Otolaryngology|volume=45|numéro=4|date=2020|issn=1749-4486|doi=10.1111/coa.13544|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/coa.13544|consulté le=2021-01-18|pages=500–505}}</ref>
* Cholestéatome dans la famille
* Fente labio-palatine chez l'enfant 
* NB : Le cholestéatome congénital est supposé être présent à la naissance mais est généralement diagnostiqué pendant la petite enfance ou dans la petite enfance chez les patients sans antécédent d'otorrhée, de perforation de la membrane tympanique ou de chirurgie de l'oreille. En contradiction avec cela, le groupe de travail de l'Académie européenne d'otologie et de neurotologie et du groupe de travail de la Société japonaise d'otologie (EAONO / JOS) a récemment déclaré qu'une histoire d'épisodes précédents d'otite moyenne ou d'épanchement n'exclut pas le cholestéatome congénital
=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
{{Encart|type=avertissement|contenu=Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. Lors de l'examen, le quadrant antéro-supérieur du mésotympan doit être inspecté pour chercher la présence d'une lésion ronde, blanche et compressible sous la membrane tympanique. Cette trouvaille est considérée pathognomonique du cholestéatome.}}Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. L'examen physique doit donc inclure: <ref name=":0" /><ref name=":9" />
{{Encart|type=avertissement|contenu=Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. Lors de l'examen, le quadrant antéro-supérieur du mésotympan doit être inspecté pour chercher la présence d'une lésion ronde, blanche et compressible sous la membrane tympanique. Cette trouvaille est considérée pathognomonique du cholestéatome.}}{{Encart
| contenu = L'examen otoscopique peut être normale. Il faut poursuivre l'investigation s'il y a présence d'une surdité de conduction ou mixte.
| type = confirmation
}}
Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. L'examen physique doit donc inclure les éléments suivants. <ref name=":0" /><ref name=":9" />
* Un examen complet de la sphère ORL qui inclut une inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles.  
* Un examen complet de la sphère ORL qui inclut une inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles.  
* L'examen physique de l'oreille demande de la patience et de la pratique. Un otoscope et si disponible, un microscope sont utilisés pour l'examen otologique.  
* Un otoscope ou un microscope sont utilisés pour l'{{Examen clinique|nom=examen de l'oreille}}.
** L'examen de la membrane tympanique pour évaluer le cholestéatome acquis doit inclure l'inspection de la pars flaccida. Lors de l'examen, le quadrant antéro-supérieur du mésotympan doit être inspecté pour rechercher la présence d'une lésion ronde, blanche et compressible sous la membrane tympanique. Cette trouvaille est considérée comme pathognomonique.  
** L'examen de la membrane tympanique doit inclure l'inspection de la ''pars flaccida'', qui pourra démontrer une {{Signe clinique|nom=lésion|localisation=rétrotympanique|qualité=ronde|affichage=lésion ronde}}, {{Signe clinique|nom=lésion|localisation=rétrotympanique|affichage=blanche|coloration=blanche}} et {{Signe clinique|nom=lésion|localisation=rétrotympanique|affichage=compressible|qualité=compressible}} sous la membrane tympanique au {{Signe clinique|nom=lésion rétrotympanique|localisation=quadrant antéro-supérieur du mésotympan|affichage=quadrant antéro-supérieur du mésotympan}}. Cette trouvaille est considérée comme pathognomonique.
** Une collection de débris de kératine souvent sous une forme de perle blanche peuvent généralement être observées dans le quadrant postéro-supérieure de la membrane tympanique (MT).
** Un cholestéatome congénital peut apparaître sous la forme d'une subtile {{Signe clinique|nom=décoloration blanchâtre|affichage=décoloration blanchâtre|localisation=membrane tympanique}} ou d'un {{Signe clinique|nom=kyste blanc sphérique rétrotympanique|affichage=kyste blanc sphérique}} au quadrant antéro-supérieur du mésotympan. Initialement, la membrane tympanique est d'apparence normale. Au fur et à mesure que la lésion se développe, elle entre en contact avec le dessous de la membrane tympanique et devient plus évidente. <ref group="note">Il est souvent décrit comme « une masse blanchâtre derrière une membrane tympanique intacte », un « kyste d'inclusion épidermique » et une « croissance épidermoïde kystique ».</ref>
** D'autres trouvailles peuvent être retrouvées à l'otoscopie:
** Une {{Signe clinique|nom=poche de rétraction}} profonde peut être retrouvé.
*** Une masse blanche derrière une MT intacte.
** Une {{Signe clinique|nom=granulation focale sur la surface de la membrane tympanique|affichage=granulation focale sur la surface de la membrane tympanique}} (en particulier à la périphérie de celle-ci) est possible.
*** Une poche de rétraction profonde.
 
*** Une granulation focale sur la surface de la MT en particulier à la périphérie de celle-ci.  
* Une {{Examen clinique|nom=acoumétrie au diapason|indication=}} peut confirmer une {{Signe clinique|nom=surdité}}.   
* Une acoumétrie au diapason peut confirmer une surdité.   
* Un {{Examen clinique|nom=examen neurologique|indication=Éliminer une atteinte des nerfs crâniens|affichage=examen neurologique}} est nécessaire pour éliminer une {{Signe clinique|nom=paralysie du nerf facial}}. <ref name=":11">{{Citation d'un lien web|titre=Cholesteatoma Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications|url=https://emedicine.medscape.com/article/860080-clinical#b2|site=emedicine.medscape.com|consulté le=2021-02-21}}</ref>
* Un examen neurologique pour éliminer une paralysie du nerf facial. <ref name=":11">{{Citation d'un lien web|titre=Cholesteatoma Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications|url=https://emedicine.medscape.com/article/860080-clinical#b2|site=emedicine.medscape.com|consulté le=2021-02-21}}</ref>
* NB : l'examen otoscopique peut être normale. Il faut poursuivre l'investigation s'il y a présence d'une surdité de conduction ou mixte. 


== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope, d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM) des mastoïdes, d'une imagerie par résonance magnétique en diffusion (DW-IRM) et / ou d'une exploration chirurgicale :  <ref name=":0" /><ref name=":9" />  
{| class="wikitable"
* La {{Examen paraclinique|nom=tomodensitométrie|indication=cholestéatome}} (TDM) avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. C'est la modalité standard car elle permet d'identifier les modifications osseuses. La TDM aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste. Les trouvailles radiologiques autres que le cholestéatome peuvent comprendre:
|+Examens paracliniques recommandés<ref name=":0" /><ref name=":9" />
** une fistule labyrinthique
!Examen paraclinique
** une érosion du scutum
!Commentaires
** une érosion de la chaîne ossiculaire
|-
** des défauts/déhiscences au tegmen
!{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie de l'os temporal|indication=Suspicion de cholestéatome}}
** une déhiscence du canal du nerf facial
|
* Toutefois, la TDM a des limites : 
* La tomodensitométrie (TDM) avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les ORL. C'est la modalité standard car elle permet d'identifier les modifications osseuses. La TDM aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'ORL.
** il est considéré que la TDM ait une faible spécificité dans le cas d'une lésion en masse car il peut être mal interprété comme un granulome de cholestérol, un tissu de granulation, ou d'autres néoplasmes des tissus mous. La tomodensitométrie peut mal interpréter certaines zones avec des signes d'érosion osseuse à l'observation de bords festonnés surtout dans les zones pneumatisées de l'os temporal car l'aération normale en est généralement perdue.  
* Toutefois, la TDM a des limites.
** Il est considéré que la TDM ait une faible spécificité dans le cas d'une lésion en masse, car il peut être mal interprété comme un granulome de cholestérol, un tissu de granulation, ou d'autres néoplasmes des tissus mous. La tomodensitométrie peut mal interpréter certaines zones avec des signes d'érosion osseuse à l'observation de bords festonnés surtout dans les zones pneumatisées de l'os temporal car l'aération normale en est généralement perdue.  
** La tomodensitométrie est considérée avoir une valeur limitée dans la période postopératoire en raison de la valeur prédictive négative élevée lorsqu'elle montre une oreille moyenne et une mastoïde bien aérées, sans maladie et sans signe de présence de tissus mous.  
** La tomodensitométrie est considérée avoir une valeur limitée dans la période postopératoire en raison de la valeur prédictive négative élevée lorsqu'elle montre une oreille moyenne et une mastoïde bien aérées, sans maladie et sans signe de présence de tissus mous.  
** Chez les patients ayant déjà subi une masto-tympanoplastie, l'interprétation de l'érosion osseuse est rendue quasiment impossible lorsque l'on tente de différencier les modifications chirurgicales de la destruction osseuse pathologique due au cholestéatome. Dans ce cas, la sensibilité et la spécificité de la détection d'un cholestéatome résiduel ou récurrent diminue considérablement.  
** Chez les patients ayant déjà subi une masto-tympanoplastie, l'interprétation de l'érosion osseuse est rendue quasiment impossible lorsque l'on tente de différencier les modifications chirurgicales de la destruction osseuse pathologique due au cholestéatome. Dans ce cas, la sensibilité et la spécificité de la détection d'un cholestéatome résiduel ou récurrent diminue considérablement.  
*En raison de la petite taille du cholestéatome congénital, la tomodensitométrie n'est pas obligatoire car il peut y avoir peu d'avantages pour justifier la radiothérapie impliquée et la procédure anesthésique qui peut être nécessaire dans un cas pédiatrique. De plus, en raison du rayonnement ionisant qui est produit lors de l'exécution de la tomodensitométrie, la tomodensitométrie à faisceau conique (CBCT) pourrait être considérée comme une alternative car beaucoup moins de rayonnement ionisant est introduit. Pour certains, les informations reçues dans un CBCT rivalisent avec celles de CT.
* Les trouvailles radiologiques autres que le cholestéatome peuvent comprendre:
* L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM est aussi utile comme modalité de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.<ref name=":0" />
** une {{Signe paraclinique|nom=érosion du scutum|affichage=érosion du scutum|prévalence=|Se=|Sp=}}
** Les progrès de l'IRM de diffusion (DWI IRM) permettent d'identifier la présence de petites collections de débris de kératine qui seraient autrement interprétés comme une muqueuse fluide ou œdémateuse au TDM. Les cholestéatomes semblent avoir une intensité de signal élevée, principalement attribuable à une diffusion restreinte de l'eau. Ceci est du à la consistance huileuse du fluide retenu. l'IRM de diffusion (DWI IRM) est également un outil d'évaluation précieux pour la détection des érosions au niveau du canal semi-circulaire, l'invasion du labyrinthe membraneux ou de la fosse crânienne moyenne et pour l'évaluation les abcès. <ref>{{Citation d'un article|prénom1=C. Eduardo|nom1=Corrales|prénom2=Nikolas H.|nom2=Blevins|titre=Imaging for evaluation of cholesteatoma: current concepts and future directions|périodique=Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery|volume=21|numéro=5|date=2013-10|issn=1531-6998|pmid=23880648|doi=10.1097/MOO.0b013e328364b473|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23880648/|consulté le=2021-02-21|pages=461–467}}</ref>
** une {{Signe paraclinique|nom=masse de tissu mou dans l'épitympan|prévalence=|Se=|Sp=}}
** Les imageries non écho-planaire (non-EPI DWI) fournissent généralement une résolution plus élevée et des tranches plus fines (2 mm) peuvent être obtenues avec moins de faux positifs notés avec les imagines echo-planaire (EPI DWI). Ceci est du au fait que l'EPI DWI présentent un déficit par lequel des artefacts peuvent être vus à une jonction avec de nombreux tissus anatomiques conduisant à une distorsion. En conséquence, non-EPI DWI peut empêcher les chirurgies d'explorations inutiles pour un cholestéatome résiduel ou récurrent suspecté sur l'imagerie dans les localisations qui se révèlent inaccessibles à l'otomicroscopie. Ces localisations comprennent généralement les lésions de la cavité mastoïde, celles autour du matériel utilisé pour la reconstruction et celles qui se développent autour des structures où un cholestéatome peut avoir été manqué lors de la procédure primaire. <ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=J. C.|nom1=Benson|prénom2=M. L.|nom2=Carlson|prénom3=J. I.|nom3=Lane|titre=Non-EPI versus Multishot EPI DWI in Cholesteatoma Detection: Correlation with Operative Findings|périodique=American Journal of Neuroradiology|date=2020-12-17|issn=0195-6108|issn2=1936-959X|pmid=33334855|doi=10.3174/ajnr.A6911|lire en ligne=http://www.ajnr.org/content/early/2020/12/17/ajnr.A6911|consulté le=2021-02-21}}</ref>
** une {{Signe paraclinique|nom=érosion de la chaîne ossiculaire|prévalence=|Se=|Sp=}}
** des défauts/déhiscences au tegmen
** une {{Signe paraclinique|nom=déhiscence du canal du nerf facial|prévalence=|Se=|Sp=}}
** une {{Signe paraclinique|nom=fistule labyrinthique|prévalence=|Se=|Sp=}}
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Résonance magnétique de l'os temporal|indication=Suspicions de cholestéatome}}
|
* L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent {{Signe paraclinique|nom=signal hypointense en T1|localisation=rétrotympanique|affichage=hypointenses en T1}}, {{Signe paraclinique|nom=signal hyperintense en T2|localisation=rétrotympanique|affichage=hyperintenses en T2}} et {{Signe paraclinique|nom=absence de changement avec le gadolinium|localisation=rétrotympanique|affichage=ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium}}.
* L'IRM est aussi utile comme modalité de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.<ref name=":0" />
* Les progrès de l'IRM de diffusion (DWI IRM) permettent d'identifier la présence de petites {{Signe paraclinique|nom=collections de débris de kératine|localisation=rétrotympanique|affichage=collections de débris de kératine}} qui seraient autrement interprétés comme une muqueuse fluide ou œdémateuse au TDM. Les cholestéatomes semblent avoir une {{Signe paraclinique|nom=intensité de signal élevée}}<ref group="note">Principalement attribuable à une diffusion restreinte de l'eau et à la consistance huileuse du fluide retenu.</ref>.
* L'IRM de diffusion (DWI IRM) est également un outil d'évaluation précieux pour la détection des {{Signe paraclinique|nom=érosions au niveau du canal semi-circulaire}}, l'{{Signe paraclinique|nom=invasion du labyrinthe membraneux}} ou de la {{Signe paraclinique|nom=invasion de la fosse crânienne moyenne|affichage=fosse crânienne moyenne}} et pour l'évaluation des abcès. <ref>{{Citation d'un article|prénom1=C. Eduardo|nom1=Corrales|prénom2=Nikolas H.|nom2=Blevins|titre=Imaging for evaluation of cholesteatoma: current concepts and future directions|périodique=Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery|volume=21|numéro=5|date=2013-10|issn=1531-6998|pmid=23880648|doi=10.1097/MOO.0b013e328364b473|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23880648/|consulté le=2021-02-21|pages=461–467}}</ref>
* Les imageries non écho-planaire (non-EPI DWI) fournissent généralement une résolution plus élevée et des tranches plus fines (2 mm). Ces imageries provoqueraient moins de faux positifs notés qu'avec les imageries echo-planaire (EPI DWI).<ref group="note">Ceci est dû au fait que l'EPI DWI présentent un déficit par lequel des artefacts peuvent être vus à une jonction avec de nombreux tissus anatomiques conduisant à une distorsion.</ref> En conséquence, l'IRM non EPI DWI peut empêcher les chirurgies d'explorations inutiles pour un cholestéatome résiduel ou récurrent suspecté sur l'imagerie dans les localisations qui se révèlent inaccessibles à l'otomicroscopie. Ces localisations comprennent généralement les lésions de la cavité mastoïdienne, celles autour du matériel utilisé pour la reconstruction et celles qui se développent autour des structures où un cholestéatome peut avoir été manqué lors de la procédure primaire. <ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=J. C.|nom1=Benson|prénom2=M. L.|nom2=Carlson|prénom3=J. I.|nom3=Lane|titre=Non-EPI versus Multishot EPI DWI in Cholesteatoma Detection: Correlation with Operative Findings|périodique=American Journal of Neuroradiology|date=2020-12-17|issn=0195-6108|issn2=1936-959X|pmid=33334855|doi=10.3174/ajnr.A6911|lire en ligne=http://www.ajnr.org/content/early/2020/12/17/ajnr.A6911|consulté le=2021-02-21}}</ref>
|-
!Audiogramme
|
* Un {{Examen paraclinique|nom=audiogramme|indication=}} est important pour objectiver la surdité.
|}


* Un audiogramme est important pour objectiver la surdité.
== Approche clinique ==
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Approche clinique}}
== Diagnostic ==
== Diagnostic ==
Le diagnostic de cholestéatome est clinique à l'aide d'un examen visuel au microscope. L'imagerie oriente le diagnostic et l'analyse anatamo-pathologique le confirme.   
Le diagnostic de cholestéatome est clinique à l'aide d'un examen visuel au microscope. L'imagerie oriente le diagnostic et l'analyse anatamo-pathologique le confirme.   
=== Stades du choléstatome congénital ===
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Stades du cholestéatome
|+Stades du cholestéatome congénital <ref name=":12">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=William P.|nom1=Potsic|prénom2=Daniel S.|nom2=Samadi|prénom3=Roger R.|nom3=Marsh|prénom4=Ralph F.|nom4=Wetmore|titre=A Staging System for Congenital Cholesteatoma|périodique=Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery|volume=128|numéro=9|date=2002-09-01|issn=0886-4470|doi=10.1001/archotol.128.9.1009|lire en ligne=https://jamanetwork.com/journals/jamaotolaryngology/fullarticle/483033|consulté le=2021-02-21|pages=1009}}</ref><ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=Matthew|nom1=Yung|prénom2=Tetsuya|nom2=Tono|prénom3=Ewa|nom3=Olszewska|prénom4=Yutaka|nom4=Yamamoto|titre=EAONO/JOS Joint Consensus Statements on the Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma|périodique=The Journal of International Advanced Otology|volume=13|numéro=1|date=2017-04|issn=1308-7649|pmid=28059056|doi=10.5152/iao.2017.3363|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28059056/|consulté le=2021-02-21|pages=1–8}}</ref>
! colspan="2" |Stades
!Commentaires
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| colspan="3" |'''Cholestéatome congénital''' <ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=William P.|nom1=Potsic|prénom2=Daniel S.|nom2=Samadi|prénom3=Roger R.|nom3=Marsh|prénom4=Ralph F.|nom4=Wetmore|titre=A Staging System for Congenital Cholesteatoma|périodique=Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery|volume=128|numéro=9|date=2002-09-01|issn=0886-4470|doi=10.1001/archotol.128.9.1009|lire en ligne=https://jamanetwork.com/journals/jamaotolaryngology/fullarticle/483033|consulté le=2021-02-21|pages=1009}}</ref>
! colspan="2" |'''Description du stade'''  
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|Stade I
!Stade I
|Est limité à un quadrant
|Est limité à un quadrant
| rowspan="4" |Ce système corrèle avec le risque de maladie résiduelle avec une résection chirurgicale.
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|Stade II
!Stade II
|Implique deux quadrants et plus sans atteinte ossiculaire;
|Implique deux quadrants et plus sans atteinte ossiculaire
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|Stade III
!Stade III
|Inclut une atteinte ossiculaire sans extension mastoïdienne;
|Inclut une atteinte ossiculaire sans extension mastoïdienne
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|Stade IV
!Stade IV
|Représente une extension mastoïdienne.
|Représente une extension mastoïdienne
|}
Ce système corrèle avec le risque de maladie résiduelle avec une résection chirurgicale.
 
=== Stades du choléstéatome acquis ===
{| class="wikitable"
|+Stades du choléstatome acquis<ref name=":12" /><ref name=":13" />
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| colspan="3" |'''Cholestéatome acquis''' <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Matthew|nom1=Yung|prénom2=Tetsuya|nom2=Tono|prénom3=Ewa|nom3=Olszewska|prénom4=Yutaka|nom4=Yamamoto|titre=EAONO/JOS Joint Consensus Statements on the Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma|périodique=The Journal of International Advanced Otology|volume=13|numéro=1|date=2017-04|issn=1308-7649|pmid=28059056|doi=10.5152/iao.2017.3363|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28059056/|consulté le=2021-02-21|pages=1–8}}</ref>
! colspan="2" |'''Description du stade'''  
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|Stade I
!Stade I
|Cholestéatome localisé au niveau :   
|Cholestéatome localisé au niveau :   
* L'attique, pour le cholestéatome de la pars flaccida,
* de l'attique pour le cholestéatome de la pars flaccida  
* La cavité tympanique pour le cholestéatome de la pars tensa, le cholestéatome congénital et e cholestéatome secondaire à une perforation de la pars tensa.
* de la cavité tympanique
| rowspan="4" |Ce système de stadification s'applique à quatre catégories de cholestéatome de l'oreille moyenne:
** pour le cholestéatome de la pars tensa  
* le cholestéatome pars flaccida,
** le cholestéatome congénital 
* le cholestéatome pars tensa,
** le cholestéatome secondaire à une perforation de la pars tensa.  
* le cholestéatome congénital,
* le cholestéatome secondaire à une perforation tensa.
Ce système ne s'applique pas au cholestéatome de l'os pétreux
 
L'utilité de ce système est qu'il peut être utilisé pour évaluer la pathologie initiale de manière standardisée et pour la standardisation des résultats chirurgicaux.
 
Il peut être également pratique pour la stratifier la gravité de la maladie ainsi que pour fournir des informations utiles et nécessaires aux patients.
|-
|-
|Stade II
!Stade II
|Implique deux quadrants et plus
|Implique deux quadrants et plus
|-
|-
|Stade III
!Stade III
|Cholestéatome avec complications extracrâniennes ou conditions pathologiques.
|Cholestéatome avec complications extracrâniennes ou conditions pathologiques :  
Comprend:  
* paralysie faciale  
* paralysie faciale,
* fistule labyrinthique  
* fistule labyrinthique  
* labyrinthite,
* labyrinthite
* abcès : abcès zygomatique, abcès cervical
* abcès zygomatique, abcès cervical
* fistule rétro-auriculaire,
* fistule rétro-auriculaire  
* érosion et destruction du conduit auditif externe sur plus de la moitié de la longueur du conduit auditif osseux,
* érosion et destruction du CAE sur > 50 % de la longueur du conduit auditif osseux
* déhiscence du tegmen: avec un défaut nécessitant une réparation chirurgicale et
* déhiscence du tegmen : avec un défaut nécessitant une réparation chirurgicale  
* otite adhésive: adhérence totale de la pars tensa.
* otite adhésive (adhérence totale de la pars tensa).
|-
|-
|Stade IV
!Stade IV
|cholestéatome avec complications intracrâniennes
|Cholestéatome avec complications intracrâniennes :
Comprend:  
* méningite purulente  
* méningite purulente,
* abcès sous-dural, abcès épidural, abcès cérébral  
* abcès sous-dural, abcès épidural, abcès cérébral,
* thrombose du sinus sigmoïde
* thrombose du sinus sigmoïde
* hernie cérébrale dans la cavité mastoïdienne.
* hernie cérébrale dans la cavité mastoïdienne.
|}
|}
Ce système de stadification s'applique à quatre catégories de cholestéatome de l'oreille moyenne :
* le cholestéatome pars flaccida
* le cholestéatome pars tensa
* le cholestéatome congénital
* le cholestéatome secondaire à une perforation tensa.
Ce système ne s'applique pas au cholestéatome de l'os pétreux. Il peut être utilisé pour évaluer la pathologie initiale de manière standardisée et pour la standardisation des résultats chirurgicaux. Il peut être également pratique pour la stratifier la gravité de la maladie ainsi que pour fournir des informations utiles et nécessaires aux patients.


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la MT. Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes . <ref name=":0" /><ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/cholesteatoma-in-children?sectionName=Congenital%20cholesteatomas&search=cholesteatoma&topicRef=15312&anchor=H11&source=see_link#H11|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-18}}</ref><ref name=":11" />
Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la MT. Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes :  <ref name=":0" /><ref name=":11" /><ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/cholesteatoma-in-children?sectionName=Congenital%20cholesteatomas&search=cholesteatoma&topicRef=15312&anchor=H11&source=see_link#H11|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-18}}</ref>
* La {{Diagnostic différentiel|nom=myringosclérose}} ou (tympanosclérose) : Elle apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, avec un bord irrégulièrement pointu et contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique . En revanche, les cholestéatomes sont mous avec un bord lisse arrondi et incurvé, ils occupent l'espace de l'oreille moyenne et ils ne bougent pas avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique. <ref name=":9" />  
* en raison de leur aspect macroscopique :  
* {{Diagnostic différentiel|nom=Corps étrangers au niveau des oreilles|affichage=Corps étrangers}} blancs.
** la {{Diagnostic différentiel|nom=myringosclérose}} ou la {{Diagnostic différentiel|nom=tympanosclérose}} <ref group="note">Elle apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, avec un bord irrégulièrement pointu et contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique . En revanche, les cholestéatomes sont mous avec un bord lisse arrondi et incurvé, ils occupent l'espace de l'oreille moyenne et ils ne bougent pas avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.</ref><ref name=":9" />  
* {{Diagnostic différentiel|nom=Exostoses}}  
** les {{Diagnostic différentiel|nom=corps étrangers de l'oreille|affichage=corps étrangers}} blancs
* Matériel de {{Diagnostic différentiel|nom=prothèse auriculaire|affichage=prothèse}} et de {{Diagnostic différentiel|nom=greffe auriculaire|affichage=greffe}} dans les oreilles opérées.
** les {{Diagnostic différentiel|nom=exostoses}}  
* {{Diagnostic différentiel|nom=Kystes d'inclusion de la membrane tympanique|affichage=Kystes d'inclusion de la MT}}. Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de myringosclérose, les kystes d'inclusion de la MT se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.  
** du matériel de {{Diagnostic différentiel|nom=prothèse auriculaire|affichage=prothèse}} et de {{Diagnostic différentiel|nom=greffe auriculaire|affichage=greffe}} dans les oreilles opérées
** des {{Diagnostic différentiel|nom=kystes d'inclusion de la membrane tympanique}}<ref group="note">Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de myringosclérose, les kystes d'inclusion de la MT se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.</ref>
** un {{Diagnostic différentiel|nom=ostéome de l'oreille moyenne}}
** une {{Diagnostic différentiel|nom=otite moyenne aiguë}}
** une maladie granulomateuse ({{Diagnostic différentiel|nom=granulomatose avec polyangéite}}, {{Diagnostic différentiel|nom=histiocytose X}}).
** une {{Diagnostic différentiel|nom=infection mycobactérienne}}
** un {{Diagnostic différentiel|nom=cancer primaire de l'oreille}} ou {{Diagnostic différentiel|nom=cancer primaire de l'os temporal|affichage=de l'os temporal}}
* en raison de leur aspect microsopique :
** une {{Diagnostic différentiel|nom=membrane tympanique normale}}
** un {{Diagnostic différentiel|nom=granulome de cholestérol}}
** du tissu de granulation de l'otite moyenne
** un {{Diagnostic différentiel|nom=carcinome épidermoïde}}.


* {{Diagnostic différentiel|nom=Ostéome de l'oreille moyenne}}
== Traitement ==
* {{Diagnostic différentiel|nom=Otite moyenne suppurée}}  
Le traitement définitif du cholestéatome est l'exérèse chirurgicale. Dans certains cas, une approche conservatrice peut être considérée comme l'exérèse sous vision directe des débris de kératine ou une {{Traitement|nom=irrigation de l'oreille}} avec une solution composée de 2% d'acide acétique et 20% d'alcool.  
* Maladie granulomateuse (par exemple, granulomatose avec polyangéite [granulomatose de Wegener], histiocytose X).  
* Dans la présence d'une otorrhée, d'une otalgie et d'une surdité, il est très important d'expliquer que '''le but primaire de la chirurgie est l'élimination du cholestéatome''' et que la restauration de l'audition est secondaire.<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=S. C.|nom1=Prasad|prénom2=C.|nom2=La Melia|prénom3=M.|nom3=Medina|prénom4=V.|nom4=Vincenti|titre=Long-term surgical and functional outcomes of the intact canal wall technique for middle ear cholesteatoma in the paediatric population|périodique=Acta Otorhinolaryngologica Italica: Organo Ufficiale Della Societa Italiana Di Otorinolaringologia E Chirurgia Cervico-Facciale|volume=34|numéro=5|date=2014-10|issn=1827-675X|pmid=25709151|pmcid=4299157|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25709151/|consulté le=2021-01-18|pages=354–361}}</ref> Ceci doit être clairement discuté avec le patient. Les audiogrammes doivent donc être obtenus avant et après la chirurgie.
* Infection mycobactérienne
* Cancer primaire de l'os auriculaire et / ou temporal
Au niveau histopathologique, les lésions qui peuvent être confondues avec le cholestéatome sont : <ref name=":9" />
* Membrane tympanique non affectée
* Granulome de cholestérol
* Tissu de granulation de l'otite moyenne 
* Carcinome épidermoïde.


== Traitement ==
* Une {{Traitement|nom=mastotympanoplastie}} est l'intervention nécessaire pour éradiquer le cholestéatome. Le type de mastotympanoplastie dépend de l'emplacement et de l'étendue de la maladie. Il existe deux principaux types de mastoïdectomie, soit la technique fermée (''canal wall-up'' ou CWU en anglais) et la technique ouverte (''canal wall-down'' ou CWD en anglais). Chacune présente des avantages et des inconvénients.
Le traitement définitif du cholestéatome est l'exérèse chirurgicale. Toutefois, dans certains cas, une approche conservatrice peut être considérée comme l'exérèse sous vision directe des débris de kératine ou une irrigation de l'oreille avec une solution composée de 2% d'acide acétique et 20% d'alcool.  
* Dans la présence d'une otorrhée, d'une otalgie et d'une surdité, il est très important d'expliquer que le but primaire de la chirurgie est l'élimination du cholestéatome et que la restauration de l'audition est secondaire.<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=S. C.|nom1=Prasad|prénom2=C.|nom2=La Melia|prénom3=M.|nom3=Medina|prénom4=V.|nom4=Vincenti|titre=Long-term surgical and functional outcomes of the intact canal wall technique for middle ear cholesteatoma in the paediatric population|périodique=Acta Otorhinolaryngologica Italica: Organo Ufficiale Della Societa Italiana Di Otorinolaringologia E Chirurgia Cervico-Facciale|volume=34|numéro=5|date=2014-10|issn=1827-675X|pmid=25709151|pmcid=4299157|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25709151/|consulté le=2021-01-18|pages=354–361}}</ref> Ceci doit être clairement discuté avec le patient. Les audiogrammes doivent donc être obtenus avant et après la chirurgie.


* Une masto-tympanoplastie est l'intervention nécessaire pour éradiquer le cholestéatome. Le type de masto-tympanoplastie dépend de l'emplacement et de l'étendue de la maladie. Il existe deux principaux types de mastoïdectomie, soit le ''canal wall-up'' (CWU) et le ''canal wall-down'' (CWD). Chacune présente des avantages et des inconvénients. Les CWD entraînent des taux de récidive plus faibles, mais nécessitent un nettoyage de la  cavité mastoïdienne à vie pour le patient.
=== Choléstatome précoce ===
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Prise en charge d'un cholestéatome <ref name=":6" />
|+Prise en charge d'un cholestéatome <ref name=":9" /><ref name=":6" />
!Type du cholestéatome
!Type du cholestéatome
! colspan="2" |Prise en charge
! colspan="4" |Description de la prise en charge
|-
| colspan="3" |'''Cholestéatome précoce'''
|-
|-
|Congénital
!Congénital
| colspan="2" |Les petits cholestéatomes congénitaux sont généralement traités par exploration de l'oreille moyenne et excision simple.  
| colspan="4" |Les petits cholestéatomes congénitaux sont généralement traités par une exploration de l'oreille moyenne suivi d'une {{Traitement|nom=excision simple du choléstéatome|affichage=excision simple}}.  
* L'accès à la MT se fait par le conduit auditif (voie endoméatale), par approche endaurale ou par apparoche rétro-auriculaire.
* L'accès à la MT se fait par le conduit auditif (voie endoméatale), par approche endaurale ou par apparoche rétro-auriculaire.
 
* Une fois dans l'oreille moyenne, le kyste est détaché de ses connexions muqueuses et sort intact.
* Une fois dans l'oreille moyenne, le kyste est détaché de ses connexions muqueuses et sort intact.  
* La MT est replacée dans sa position anatomique normale.
* La MT est replacée dans sa position anatomique normale.
L'approche '''chirurgicale transcanalaire''' assistée par endoscopie sans incision rétro-auriculaire est souvent possible, même chez les jeunes enfants avec de petits conduits auditifs externes  
L'approche chirurgicale transcanalaire assistée par endoscopie sans incision rétro-auriculaire est souvent possible, même chez les jeunes enfants avec de petits conduits auditifs externes.
|-
|-
|Poche de rétraction
!Poche de rétraction
| colspan="2" |Les cholestéatomes précoces en présence d'une poche de rétraction peuvent être traités avec succès avec :
| colspan="4" |
* Une ventilation de l'oreille moyenne et une réduction mécanique de la poche de rétraction par la mise en place du tube trans-tympanique (avec ou sans adénoïdectomie).  
* Les cholestéatomes précoces en présence d'une poche de rétraction peuvent être traités avec succès avec {{Traitement|nom=Une ventilation de l'oreille moyenne|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et une {{Traitement|nom=réduction mécanique|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} de la poche de rétraction par la mise en place du tube transtympanique (avec ou sans adénoïdectomie).
* Une fois l'oreille moyenne ventilée, il est souvent possible de réduire mécaniquement la poche en enlevant les débris et en aspirant la poche avec une petite succion de Frazier.  
* Une fois l'oreille moyenne ventilée, il est souvent possible de réduire mécaniquement la poche en enlevant les débris et en aspirant la poche avec une petite succion. (Attention à la succion si les structures de l'oreille moyenne sont exposées.)
* Le segment étiré da la MT retrouvera son aspect normal, bien qu'il reste mince et apparaîtra hypermobile à l'otoscopie pneumatique. Il peut se rétracter une fois le tube sorti. Le suivi est donc important.  
* Le segment étiré da la MT retrouvera son aspect normal, bien qu'il reste mince et apparaîtra hypermobile à l'otoscopie pneumatique. Il peut se rétracter une fois le tube sorti. Le suivi est donc important.  
Les poches de rétraction qui ne peuvent être réduites nécessitent une excision et une [[tympanoplastie]].  
* Les poches de rétraction qui ne peuvent être réduites nécessitent une excision et une tympanoplastie.
* Pour les lésions limitées à l'oreille moyenne, l'exploration de l'oreille moyenne et la microdissection du sac cholestéatome (matrice) sont généralement suffisantes. Dans les cas où il y a une érosion de la chaîne ossiculaire, il faut retirer les osselets atteints et procéder à une reconstruction ossiculaire si possible.
|}
 
=== Choléstéatome avancé ===
Un choléstéatome qui atteint la mastoïde est considéré comme avancé. Les cholestéatomes plus étendus impliquant la mastoïde sont traités par mastotympanoplastie.
 
Il existe plusieurs variantes de l'approche chirurgicale, mais les trois types généralement utilisés sont


Pour les lésions limitées à l'oreille moyenne, l'exploration de l'oreille moyenne et la microdissection du sac cholestéatome (matrice) sont généralement suffisantes. Dans les cas où il y a une érosion de la chaîne ossiculaire, il faut retirer les osselets atteints et procéder à une [[Reconstruction ossiculaire|reconstruction ossiculaire]] si possible.
* la {{Traitement|nom=mastoïdectomie simple|indication=cholestéatome avec mastoïde atteinte}} (technique fermée)  
* la {{Traitement|nom=mastoïdectomie radicale modifiée|indication=cholestéatome avec mastoïde atteinte}}
* la {{Traitement|nom=mastoïdectomie radicale}} (technique ouverte).  
{| class="wikitable"
|+Traitements par technique ouverte et fermée du choléstéatome<ref name=":6" /><ref name=":9" />
!
!Description
!Avantages
!Inconvénients
|-
|-
| colspan="3" |'''Cholestéatome avancé'''
!Technique fermée
|
* C'est la chirurgie la plus fréquemment utilisée.
* Par technique fermée, la partie postérieure du conduit auditif externe est préservée. Dans de tels cas, l'oreille cicatrisée semble généralement normale lorsqu'elle est examinée avec un otoscope.
|
* Position physiologique du tympan préservée
* Ne nécessite pas un entretien régulier de la cavité mastoïdienne
* Espace dans l'oreille moyenne
|
* Maladie résiduelle ou récurrente peut survenir à cause de l'exposition insuffisante.
* Une deuxième intervention chirurgicale est souvent nécessaire ou un suivi avec une résonance magnétique en DWI
|-
|-
| rowspan="3" |Mastoïde atteinte
!Technique ouverte
| colspan="2" |Les cholestéatomes plus étendus impliquant la mastoïde sont traités par masto-tympanoplastie. 
|
Il existe plusieurs variantes de l'approche chirurgicale, mais les deux types généralement utilisés sont la mastoïdectomie simple (CWU) et la mastoïdectomie radicale modifiée ou mastoïdectomie radicale (CWD). La partie «canal» de ces termes se réfère à la partie postérieure du conduit auditif externe qui sépare le canal auditif externe des cellules mastoïdiennes.
* En technique ouverte, la partie postérieure du conduit auditif externe est sacrifiée. Une cavité commune est créée entre le conduit auditif et la mastoïde et, souvent, l'oreille moyenne.
|-
|
|'''''CWU'''''
* Taux de récidive plus faible
|'''''CWD'''''
* Accès à la maladie résiduelle plus facilement par un nettoyage de la cavité mastoïdienne
|-
|
|En chirurgie de CWU,  la partie postérieure du conduit auditif externe est préservée. Dans de tels cas, l'oreille cicatrisée semble généralement normale lorsqu'elle est examinée avec un otoscope.
* Un suivi ORL régulier pour le nettoyage des débris squameux de la cuvette mastoïdienne.
|En chirurgie de CWD, la partie postérieure du conduit auditif externe est sacrifiée. Une cavité commune (bol mastoïdien) est créée entre le conduit auditif et la mastoïde et, souvent, l'oreille moyenne. Un suivi oto-rhino-laryngologique régulier pour le nettoyage des débris squameux de la cuvette mastoïdienne est nécessaire. La chirurgie ''CWD'' comprend généralement l'élargissement de l'ouverture des tissus mous du conduit auditif (méatoplastie) pour faciliter le nettoyage.
* Après la chirurgie, il faut éviter l'exposition à l'eau dans le conduit auditif.
* Position du pavillon de l'oreille peut être altérée
* Le changement de température peut créer des étourdissements
|}
|}
== Suivi ==
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Suivi}}


== Complications ==
== Complications ==
Les complications potentielles peuvent être : <ref name=":0" />  
L'accumulation de peau dans l'oreille moyenne peut causer de nombreux problèmes et endommager les structures voisines. Le cholestéatome provoque une réaction inflammatoire qui libère des enzymes lytiques, des facteurs de croissance et des cytokines qui peuvent recruter des ostéoclastes pour initier la destruction de l'os. Les complications potentielles peuvent être <ref name=":0" /> : 
* Décès
* l'{{Complication|nom=otite moyenne aiguë|RR=|référence_RR=|RC=}}
* la {{Complication|nom=thrombose du sinus sigmoïde|RR=|référence_RR=|RC=}}
* la {{Complication|nom=surdité|RR=|référence_RR=|RC=}}<ref group="note">L'un des problèmes les plus courants est la perte auditive due à l'érosion des os de l'oreille moyenne.</ref>
* la {{Complication|nom=méningite|RR=|référence_RR=|RC=}}
* l'{{Complication|nom=abcès épidural|RR=|référence_RR=|RC=}}
* l'{{Complication|nom=abcès intracrânienne|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=abcès intracrânienne}} 
* la {{Complication|nom=mastoidite|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=mastoidite}} 
* la {{Complication|nom=labyrinthite|affichage=labyrinthite}}
* la {{Complication|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Paralysie du nerf facial|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=paralysie du nerf facial}}. 


* {{Complication|nom=Infection|RR=|référence_RR=|RC=}}: otite moyenne suppurée
== Évolution ==
* {{Complication|nom=Thrombose du sinus sigmoïde|RR=|référence_RR=|RC=}}
Il est universellement admis que le cholestéatome est une lésion non néoplasique, non cancéreuse et histopathologiquement bénigne. Par contre, il s'agit des lésions destructrices et localement invasives. <ref name=":7" /> Il a été noté que les cholestéatomes persistent dans un état statique pendant de nombreuses années avant la manifestation d'événements significativement destructeurs, car ils ne répondent pas au traitement antimicrobien, bien que l'on estime que le taux de croissance des lésions congénitales augmente la masse d'environ 1 mm de diamètre par an<ref name=":9" />.
* {{Complication|nom=Surdité|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication|nom=Méningite|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication|nom=Abcès épidural|RR=|référence_RR=|RC=}}
* Abcès intracrânienne 
* Mastoidite 
* Paralysie du nerf facial <ref name=":11" />  


== Évolution ==
Une fois le cholestéatome retiré, il peut récidiver, donc nécessiter plusieurs chirurgies. Aujourd'hui, les complications reliées au cholestéatome sont rares. La reprise chirurgicale n'est effectuée que chez environ 5% des patients lorsque qu'une mastotympanoplastie de type ouverte est utilisée. La technique fermée est associée à un taux de récidive beaucoup plus élevé. Malheureusement, la perte auditive est souvent permanente. Le décès relié au cholestéatome est très rare.<ref name=":0" />
Il est universellement admis que le cholestéatome est une lésion non néoplasique, non cancéreuse et «histopathologiquement bénigne». Par contre, il s'agit des lésions «destructrice» et «localement invasive». <ref name=":7" /> Il a été noté que les cholestéatomes persistent dans un état statique pendant de nombreuses années avant la manifestation d'événements significativement destructeurs car ils ne répondent pas au traitement antimicrobien, bien que l'on estime que le taux de croissance des lésions congénitales augmente la masse d'environ 1 mm de diamètre par an. <ref name=":9" />


Une fois le cholestéaome retiré, il peut récidiver donc nécessiter plusieurs chirurgies. Aujourd'hui, les complications reliées au cholestéatome sont rares. La reprise chirurgicale  n'est effectuée que chez environ 5% des patients lorsque qu'une masto-tympanoplastie de type CWD est utilisée. La technique CWU est associée à un taux de récidive beaucoup plus élevé. Malheureusement, la perte auditive est souvent permanente. Le décès relié au cholestéatome est très rare.<ref name=":0" /> 5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive.<ref name=":0" />
5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive<ref name=":0" />.


Selon les études, le risque de récidive dépend de l'étendue de la maladie au moment de la chirurgie :
Le risque de récidive dépend de l'étendue de la maladie au moment de la chirurgie :
* 14 % lorsque la maladie était confinée à un quadrant
* 14 % lorsque la maladie était confinée à un quadrant
* 33 % lorsque plus d'un quadrant est impliqué, sans implication de la chaîne ossiculaire et de la mastoïde
* 33 % lorsque plus d'un quadrant est impliqué, sans implication de la chaîne ossiculaire et de la mastoïde
* 41 % avec atteinte ossiculaire
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* 67% avec atteinte mastoïdienne
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Dans une autre série de patients atteints de cholestéatome congénital, la maladie résiduelle a été associée à :<ref name=":6" />
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* Un stade initial de la maladie plus élevé
* un stade initial de la maladie plus élevé
* Une érosion ossiculaire
* une érosion ossiculaire
* Un cholestéatome englobant les osselets.
* un cholestéatome englobant les osselets.


== Prévention ==
== Prévention ==
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La prévention est clé dans la formation de cholestéaome acquis. Un dysfonctionnement persistant de la trompe d'Eustache peut provoquer des poches de rétraction. La mise en place précoce d'une tube trans-tympanique peut éliminer la pression négative de l'oreille moyenne, ainsi réduire le risque de formation de poches de rétraction et arrêter le début de la formation de cholestéatome. Étant donné le délai entre le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de cholestéatome, il est important d'assurer un suivi rapproché chez les patients avec des problèmes otologiques. <ref name=":0" />
La prévention est clé dans la formation de cholestéaome acquis. Un dysfonctionnement persistant de la trompe d'Eustache peut provoquer des poches de rétraction. La mise en place précoce d'une tube trans-tympanique peut éliminer la pression négative de l'oreille moyenne, ainsi réduire le risque de formation de poches de rétraction et arrêter le début de la formation de cholestéatome. Étant donné le délai entre le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de cholestéatome, il est important d'assurer un suivi rapproché chez les patients avec des problèmes otologiques. <ref name=":0" />


== Particularités en pédiatrie ==
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* L'os temporal des enfants possède des cellules d'air bien pneumatisées qui offrent un espace suffisant pour la propagation du cholestéatome et intensifient ainsi la nature agressive de la maladie. 
* En raison de la petite taille du cholestéatome congénital, la tomodensitométrie n'est pas obligatoire car il peut y avoir peu d'avantages pour justifier la radiothérapie impliquée et la procédure anesthésique qui peut être nécessaire dans un cas pédiatrique. De plus, en raison du rayonnement ionisant qui est produit lors de l'exécution de la tomodensitométrie, la tomodensitométrie à faisceau conique (CBCT) pourrait être considérée comme une alternative, car beaucoup moins de rayonnement ionisant est introduit. Pour certains, les informations reçues dans un CBCT rivalisent avec celles de CT.
== Notes ==
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== Références ==
== Références ==
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Version du 14 juin 2023 à 09:02

Cholestéatome de l'oreille moyenne
Maladie

Aspect d'un cholestéatome à l'otoscope
Caractéristiques
Signes Paralysie du nerf facial, Lésion, Surdité, Kyste blanc sphérique rétrotympanique, Poche de rétraction, Granulation focale sur la surface de la membrane tympanique, Décoloration blanchâtre, Lésion rétrotympanique
Symptômes
Otorrhée, Otalgie , Acouphène (approche clinique), Hypoacousie, Plénitude aurale, Vertige, étourdissement (approche clinique)
Diagnostic différentiel
Granulomatose avec polyangéite, Myringosclérose, Exostoses, Prothèse auriculaire, Greffe auriculaire, Kystes d'inclusion de la membrane tympanique, Ostéome de l'oreille moyenne, Otite moyenne aiguë, Corps étrangers de l'oreille, Tympanosclérose, ... [+]
Informations
Terme anglais Cholesteatoma
Wikidata ID Q558230
Spécialités ORL, Pédiatrie
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[ Classe (v3) ]


Le cholestéatome est une lésion érosive bien définie de l'oreille moyenne, composé d'épithélium squameux kératinisant[1][2].

L'étymologie du mot cholestéatome signifie littéralement une tumeur de gras de cholestérol. Le terme choléstéatome est trompeur puisqu'il ne contient ni cholestérol ni lipides, mais le terme est néanmoins en usage médical courant.

Épidémiologie

La véritable incidence du cholestéatome de l'oreille moyenne est inconnue. Aux États-Unis, l'incidence annuelle serait d'environ 6 pour 100 000 personnes [3]. L'âge moyen au diagnostic du cholestéatome acquis chez l'enfant est de 9,7 ans. Les cholestéatomes acquis sont environ 1,4 fois plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. L'incidence du cholestéatome pourrait être plus élevée chez les patients à faible revenu[3]. Le cholestéatome survient plus souvent dans une population caucasienne qu'une population non caucasienne. Dans une étude portant sur des os temporaux de cadavres avec une présence d'otite moyenne chronique, le cholestéatome était retrouvé dans 36 % des oreilles avec une perforation de la membrane tympanique et dans 4 % des oreilles sans perforation de la membrane tympanique.[4]

Étiologies

Le cholestéatome est subdivisé en primaire et secondaire basé sur la présence ou l'absence de la rétraction de la poche de rétraction[1][5][6].

Le cholestéatome primaire de l'oreille moyenne a été décrit comme une séquelle de la rétraction de la membrane tympanique qui accumulerait l'épithélium desquamé et perdrait sa capacité d'auto-nettoyage. Les causes les plus fréquentes du cholestéatome primaire acquis sont :

Le cholestéatome secondaire est considéré comme le résultat de la migration de l'épithélium à travers une perforation marginale dans la membrane tympanique. Les causes les plus fréquentes  :

Physiopathologie

Les cholestéatomes sont des tumeurs bénignes d'épithélium squameux kératinisant qu'on retrouve principalement dans l'oreille moyenne. Ils peuvent survenir dans :

  • l'oreille moyenne ou la mastoïde (localisation la plus fréquente)
  • le canal auditif externe ou l'angle ponto-cérébelleux (on parle alors de kyste épidermoïde).

Le cholestéatome est principalement classifié en cholestéatome congénital et en cholestéatome acquis. Ce dernier est généralement subdivisé en primaire et secondaire basé sur la présence ou l'absence d'une perforation et la migration de l'épithélium dans l'oreille moyenne à travers cette perforation.

Choléstéatome congénital

Actuellement, aucune explication universelle n'est encore acceptée pour la formation du cholestéatome congénital, car la cause n'est pas encore complètement comprise. Deux théories sont décrites.

  1. La théorie la plus populaire est que le cholestéatome congénital soit généralement dérivé de restes d'épithélium qui sont piégés derrière la membrane tympanique (MT) au cours du développement embryonnaire.
  2. La théorie supplémentaire est l'invagination qui consiste à l'immigration de l'épithélium épidermoïde du canal externe à travers l'anneau tympanique et dans l'oreille moyenne, pour finalement se transformer en cholestéatome congénital. In utero ou pendant l'enfance, une lésion inflammatoire de la membrane tympanique près du col du marteau induit une invagination conduisant au développement d'une lésion congénitale. Dans ce cas, la membrane tympanique adhère au marteau ou à l'enclume et laisse derrière elle un reste d'épithélium kératinisé qui au fil du temps forme alors un cholestéatome. Cette théorie aide à expliquer l'existence de lésions qui ne sont pas situées dans le quadrant antéro-supérieur de la membrane tympanique car le processus d'invagination pourrait se produire n'importe où le long de la membrane tympanique.

Les cholestéatomes congénitaux peuvent survenir n'importe où dans l'os temporal, mais ont une prédilection pour le quadrant antéro-supérieur de l'oreille moyenne, juste au-dessus de l'ouverture de la trompe d'Eustache. Ils peuvent également survenir dans le quadrant postéro-supérieur.

Les cholestéatomes congénitaux à cet endroit peuvent obstruer l'ouverture de la trompe d'Eustache précocement, entraînant un épanchement de l'oreille moyenne.

Choléstéatome acquis

La pathogenèse du cholestéatome acquis n'est pas entièrement comprise; cependant, il existe quatre théories majeures qui aident à expliquer l'étiologie de cette maladie. [7][8]

  1. La métaplasie épithéliale, qui suggère que l'inflammation provoque une hyperprolifération de la muqueuse de l'oreille moyenne.
  2. La théorie de migration, selon laquelle l'épithélium squameux de la couche externe de la membrane tympanique migre à travers une perforation de la membrane tympanique et dans l'oreille moyenne.
  3. L'hyperplasie basale, qui suppose que les cellules basales de la membrane tympanique prolifèrent et se déplacent médialement à travers la membrane basale jusqu'à l'oreille moyenne.
  4. La poche de rétraction (ou théorie d'invagination), qui est acceptée par de nombreux ORL. En effet, le cholestéatome résultant d'une poche de rétraction est généralement appelé un cholestéatome acquis primaire [7][8]. La forme précoce de poche de rétraction avancée en l'absence de destruction osseuse et d'expansion est considéré comme un précholestéatome. Le précholestéatome est généralement défini comme le stade de poche de rétraction avec/sans profondeur invisible ou profondeur partiellement visible, avec / sans érosion osseuse, avec des signes précoces de perte de la capacité d'auto-nettoyage sans accumulation apparente de débris de kératine.

Malgré ces catégories distinctes, il peut y avoir une composante des quatre théories impliquées dans la maladie. Quelle que soit l'étiologie, une fois que les cholestéatomes de l'oreille moyenne se sont formés, ils continuent à proliférer et à migrer, causant des dommages aux structures environnantes de l'oreille moyenne.

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de développement d'un cholestéatome comprennent : [9][10]

Questionnaire

La présentation clinique est déterminée par l'emplacement et l'étendue de la lésion. [2][9]

  • La présentation classique du cholestéatome est une otorrhée indolore qui peut être persistante ou périodiquement récurrente. L'otorrhée peut parfois être purulente et nauséabonde.
  • L'otalgie, qui peut être un indicateur d'une maladie plus avancée, peut précéder une otorrhée purulente.
  • L'association d'otorrhée, d'acouphène et d'hypoacousie sont plus observée que l'hypoacousie seule. L'hypoacousie peut être conductrice progressive ou mixte (neurosensorielle avec une perte auditive conductrice). En présence d'atteinte de la chaîne ossiculaire, la perte auditive est souvent permanente et sévère.
  • L'acouphène est une plainte fréquente secondaire à l'hypoacousie ou le processus inflammatoire. Il peut aussi être le le résultat d'une compression du sinus sigmoïde par le cholestéatome ou peut être un effet résultant d'une lésion de la cochlée conduisant à une perte auditive neurosensorielle irréversible.
  • Les patients peuvent se présenter avec une plénitude aurale et un vertige. Ces symptômes peuvent être présents depuis des mois, voire des années.

Examen clinique

Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. Lors de l'examen, le quadrant antéro-supérieur du mésotympan doit être inspecté pour chercher la présence d'une lésion ronde, blanche et compressible sous la membrane tympanique. Cette trouvaille est considérée pathognomonique du cholestéatome.
L'examen otoscopique peut être normale. Il faut poursuivre l'investigation s'il y a présence d'une surdité de conduction ou mixte.

Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. L'examen physique doit donc inclure les éléments suivants. [2][9]

Examens paracliniques

Examens paracliniques recommandés[2][9]
Examen paraclinique Commentaires
Tomodensitométrie de l'os temporal
  • La tomodensitométrie (TDM) avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les ORL. C'est la modalité standard car elle permet d'identifier les modifications osseuses. La TDM aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'ORL.
  • Toutefois, la TDM a des limites.
    • Il est considéré que la TDM ait une faible spécificité dans le cas d'une lésion en masse, car il peut être mal interprété comme un granulome de cholestérol, un tissu de granulation, ou d'autres néoplasmes des tissus mous. La tomodensitométrie peut mal interpréter certaines zones avec des signes d'érosion osseuse à l'observation de bords festonnés surtout dans les zones pneumatisées de l'os temporal car l'aération normale en est généralement perdue.
    • La tomodensitométrie est considérée avoir une valeur limitée dans la période postopératoire en raison de la valeur prédictive négative élevée lorsqu'elle montre une oreille moyenne et une mastoïde bien aérées, sans maladie et sans signe de présence de tissus mous.
    • Chez les patients ayant déjà subi une masto-tympanoplastie, l'interprétation de l'érosion osseuse est rendue quasiment impossible lorsque l'on tente de différencier les modifications chirurgicales de la destruction osseuse pathologique due au cholestéatome. Dans ce cas, la sensibilité et la spécificité de la détection d'un cholestéatome résiduel ou récurrent diminue considérablement.
  • Les trouvailles radiologiques autres que le cholestéatome peuvent comprendre:
Résonance magnétique de l'os temporal
  • L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium.
  • L'IRM est aussi utile comme modalité de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.[2]
  • Les progrès de l'IRM de diffusion (DWI IRM) permettent d'identifier la présence de petites collections de débris de kératine qui seraient autrement interprétés comme une muqueuse fluide ou œdémateuse au TDM. Les cholestéatomes semblent avoir une intensité de signal élevée[note 9].
  • L'IRM de diffusion (DWI IRM) est également un outil d'évaluation précieux pour la détection des érosions au niveau du canal semi-circulaire, l'invasion du labyrinthe membraneux ou de la fosse crânienne moyenne et pour l'évaluation des abcès. [12]
  • Les imageries non écho-planaire (non-EPI DWI) fournissent généralement une résolution plus élevée et des tranches plus fines (2 mm). Ces imageries provoqueraient moins de faux positifs notés qu'avec les imageries echo-planaire (EPI DWI).[note 10] En conséquence, l'IRM non EPI DWI peut empêcher les chirurgies d'explorations inutiles pour un cholestéatome résiduel ou récurrent suspecté sur l'imagerie dans les localisations qui se révèlent inaccessibles à l'otomicroscopie. Ces localisations comprennent généralement les lésions de la cavité mastoïdienne, celles autour du matériel utilisé pour la reconstruction et celles qui se développent autour des structures où un cholestéatome peut avoir été manqué lors de la procédure primaire. [13]
Audiogramme
  • Un audiogramme est important pour objectiver la surdité.

Diagnostic

Le diagnostic de cholestéatome est clinique à l'aide d'un examen visuel au microscope. L'imagerie oriente le diagnostic et l'analyse anatamo-pathologique le confirme.

Stades du choléstatome congénital

Stades du cholestéatome congénital [14][15]
Description du stade
Stade I Est limité à un quadrant
Stade II Implique deux quadrants et plus sans atteinte ossiculaire
Stade III Inclut une atteinte ossiculaire sans extension mastoïdienne
Stade IV Représente une extension mastoïdienne

Ce système corrèle avec le risque de maladie résiduelle avec une résection chirurgicale.

Stades du choléstéatome acquis

Stades du choléstatome acquis[14][15]
Description du stade
Stade I Cholestéatome localisé au niveau :
  • de l'attique pour le cholestéatome de la pars flaccida
  • de la cavité tympanique
    • pour le cholestéatome de la pars tensa
    • le cholestéatome congénital
    • le cholestéatome secondaire à une perforation de la pars tensa.
Stade II Implique deux quadrants et plus
Stade III Cholestéatome avec complications extracrâniennes ou conditions pathologiques :
  • paralysie faciale
  • fistule labyrinthique
  • labyrinthite
  • abcès zygomatique, abcès cervical
  • fistule rétro-auriculaire
  • érosion et destruction du CAE sur > 50 % de la longueur du conduit auditif osseux
  • déhiscence du tegmen : avec un défaut nécessitant une réparation chirurgicale
  • otite adhésive (adhérence totale de la pars tensa).
Stade IV Cholestéatome avec complications intracrâniennes :
  • méningite purulente
  • abcès sous-dural, abcès épidural, abcès cérébral
  • thrombose du sinus sigmoïde
  • hernie cérébrale dans la cavité mastoïdienne.

Ce système de stadification s'applique à quatre catégories de cholestéatome de l'oreille moyenne :

  • le cholestéatome pars flaccida
  • le cholestéatome pars tensa
  • le cholestéatome congénital
  • le cholestéatome secondaire à une perforation tensa.

Ce système ne s'applique pas au cholestéatome de l'os pétreux. Il peut être utilisé pour évaluer la pathologie initiale de manière standardisée et pour la standardisation des résultats chirurgicaux. Il peut être également pratique pour la stratifier la gravité de la maladie ainsi que pour fournir des informations utiles et nécessaires aux patients.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la MT. Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes : [2][11][16]

Traitement

Le traitement définitif du cholestéatome est l'exérèse chirurgicale. Dans certains cas, une approche conservatrice peut être considérée comme l'exérèse sous vision directe des débris de kératine ou une irrigation de l'oreille avec une solution composée de 2% d'acide acétique et 20% d'alcool.

  • Dans la présence d'une otorrhée, d'une otalgie et d'une surdité, il est très important d'expliquer que le but primaire de la chirurgie est l'élimination du cholestéatome et que la restauration de l'audition est secondaire.[17] Ceci doit être clairement discuté avec le patient. Les audiogrammes doivent donc être obtenus avant et après la chirurgie.
  • Une mastotympanoplastie est l'intervention nécessaire pour éradiquer le cholestéatome. Le type de mastotympanoplastie dépend de l'emplacement et de l'étendue de la maladie. Il existe deux principaux types de mastoïdectomie, soit la technique fermée (canal wall-up ou CWU en anglais) et la technique ouverte (canal wall-down ou CWD en anglais). Chacune présente des avantages et des inconvénients.

Choléstatome précoce

Prise en charge d'un cholestéatome [9][16]
Type du cholestéatome Description de la prise en charge
Congénital Les petits cholestéatomes congénitaux sont généralement traités par une exploration de l'oreille moyenne suivi d'une excision simple.
  • L'accès à la MT se fait par le conduit auditif (voie endoméatale), par approche endaurale ou par apparoche rétro-auriculaire.
  • Une fois dans l'oreille moyenne, le kyste est détaché de ses connexions muqueuses et sort intact.
  • La MT est replacée dans sa position anatomique normale.

L'approche chirurgicale transcanalaire assistée par endoscopie sans incision rétro-auriculaire est souvent possible, même chez les jeunes enfants avec de petits conduits auditifs externes.

Poche de rétraction
  • Les cholestéatomes précoces en présence d'une poche de rétraction peuvent être traités avec succès avec une ventilation de l'oreille moyenne et une réduction mécanique de la poche de rétraction par la mise en place du tube transtympanique (avec ou sans adénoïdectomie).
  • Une fois l'oreille moyenne ventilée, il est souvent possible de réduire mécaniquement la poche en enlevant les débris et en aspirant la poche avec une petite succion. (Attention à la succion si les structures de l'oreille moyenne sont exposées.)
  • Le segment étiré da la MT retrouvera son aspect normal, bien qu'il reste mince et apparaîtra hypermobile à l'otoscopie pneumatique. Il peut se rétracter une fois le tube sorti. Le suivi est donc important.
  • Les poches de rétraction qui ne peuvent être réduites nécessitent une excision et une tympanoplastie.
  • Pour les lésions limitées à l'oreille moyenne, l'exploration de l'oreille moyenne et la microdissection du sac cholestéatome (matrice) sont généralement suffisantes. Dans les cas où il y a une érosion de la chaîne ossiculaire, il faut retirer les osselets atteints et procéder à une reconstruction ossiculaire si possible.

Choléstéatome avancé

Un choléstéatome qui atteint la mastoïde est considéré comme avancé. Les cholestéatomes plus étendus impliquant la mastoïde sont traités par mastotympanoplastie.

Il existe plusieurs variantes de l'approche chirurgicale, mais les trois types généralement utilisés sont

Traitements par technique ouverte et fermée du choléstéatome[16][9]
Description Avantages Inconvénients
Technique fermée
  • C'est la chirurgie la plus fréquemment utilisée.
  • Par technique fermée, la partie postérieure du conduit auditif externe est préservée. Dans de tels cas, l'oreille cicatrisée semble généralement normale lorsqu'elle est examinée avec un otoscope.
  • Position physiologique du tympan préservée
  • Ne nécessite pas un entretien régulier de la cavité mastoïdienne
  • Espace dans l'oreille moyenne
  • Maladie résiduelle ou récurrente peut survenir à cause de l'exposition insuffisante.
  • Une deuxième intervention chirurgicale est souvent nécessaire ou un suivi avec une résonance magnétique en DWI
Technique ouverte
  • En technique ouverte, la partie postérieure du conduit auditif externe est sacrifiée. Une cavité commune est créée entre le conduit auditif et la mastoïde et, souvent, l'oreille moyenne.
  • Taux de récidive plus faible
  • Accès à la maladie résiduelle plus facilement par un nettoyage de la cavité mastoïdienne
  • Un suivi ORL régulier pour le nettoyage des débris squameux de la cuvette mastoïdienne.
  • Après la chirurgie, il faut éviter l'exposition à l'eau dans le conduit auditif.
  • Position du pavillon de l'oreille peut être altérée
  • Le changement de température peut créer des étourdissements

Complications

L'accumulation de peau dans l'oreille moyenne peut causer de nombreux problèmes et endommager les structures voisines. Le cholestéatome provoque une réaction inflammatoire qui libère des enzymes lytiques, des facteurs de croissance et des cytokines qui peuvent recruter des ostéoclastes pour initier la destruction de l'os. Les complications potentielles peuvent être [2] :

Évolution

Il est universellement admis que le cholestéatome est une lésion non néoplasique, non cancéreuse et histopathologiquement bénigne. Par contre, il s'agit des lésions destructrices et localement invasives. [5] Il a été noté que les cholestéatomes persistent dans un état statique pendant de nombreuses années avant la manifestation d'événements significativement destructeurs, car ils ne répondent pas au traitement antimicrobien, bien que l'on estime que le taux de croissance des lésions congénitales augmente la masse d'environ 1 mm de diamètre par an[9].

Une fois le cholestéatome retiré, il peut récidiver, donc nécessiter plusieurs chirurgies. Aujourd'hui, les complications reliées au cholestéatome sont rares. La reprise chirurgicale n'est effectuée que chez environ 5% des patients lorsque qu'une mastotympanoplastie de type ouverte est utilisée. La technique fermée est associée à un taux de récidive beaucoup plus élevé. Malheureusement, la perte auditive est souvent permanente. Le décès relié au cholestéatome est très rare.[2]

5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive[2].

Le risque de récidive dépend de l'étendue de la maladie au moment de la chirurgie :

  • 14 % lorsque la maladie était confinée à un quadrant
  • 33 % lorsque plus d'un quadrant est impliqué, sans implication de la chaîne ossiculaire et de la mastoïde
  • 41 % avec atteinte ossiculaire
  • 67% avec atteinte mastoïdienne.

Dans une autre série de patients atteints de cholestéatome congénital, la maladie résiduelle a été associée à[16]:

  • un stade initial de la maladie plus élevé
  • une érosion ossiculaire
  • un cholestéatome englobant les osselets.

Prévention

La prévention est clé dans la formation de cholestéaome acquis. Un dysfonctionnement persistant de la trompe d'Eustache peut provoquer des poches de rétraction. La mise en place précoce d'une tube trans-tympanique peut éliminer la pression négative de l'oreille moyenne, ainsi réduire le risque de formation de poches de rétraction et arrêter le début de la formation de cholestéatome. Étant donné le délai entre le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de cholestéatome, il est important d'assurer un suivi rapproché chez les patients avec des problèmes otologiques. [2]

Particularités en pédiatrie

Une attention particulière doit être accordée chez la population pédiatrique. [18]

  • L'os temporal des enfants possède des cellules d'air bien pneumatisées qui offrent un espace suffisant pour la propagation du cholestéatome et intensifient ainsi la nature agressive de la maladie.
  • En raison de la petite taille du cholestéatome congénital, la tomodensitométrie n'est pas obligatoire car il peut y avoir peu d'avantages pour justifier la radiothérapie impliquée et la procédure anesthésique qui peut être nécessaire dans un cas pédiatrique. De plus, en raison du rayonnement ionisant qui est produit lors de l'exécution de la tomodensitométrie, la tomodensitométrie à faisceau conique (CBCT) pourrait être considérée comme une alternative, car beaucoup moins de rayonnement ionisant est introduit. Pour certains, les informations reçues dans un CBCT rivalisent avec celles de CT.

Notes

  1. ↑ Une exposition prolongée à une pression négative de l'oreille moyenne entraîne la rétraction médiale de la membrane tympanique. Une poche de rétraction peut éventuellement être piégée derrière la membrane tympanique, induisant des changements inflammatoires. Cette poche doublée d'épithélium accumule des débris squameux kératinisés, qui forment un cholestéatome.
  2. ↑ Ceci entraîne un retard de résolution de l'infection, la persistance de l'épanchement et finalement une membrane tympanique rétractée ou perforée. Avec la croissance et la prolifération de l'épithélium squameux, le cholestéatome grossit, érodant souvent le scutum (le bord tranchant de l'anneau tympanique adjacent à la tête du marteau). Une infection supplémentaire avec des changements inflammatoires peut entraîner des polypes auditifs et des tissus de granulation dans toute l'oreille moyenne et les voies cellulaires mastoïdes.
  3. ↑ Elle peut conduire à un cholestéatome acquis secondaire dans un faible pourcentage de cas. L'épithélium squameux peut migrer à travers le défaut de la membrane tympanique dans l'espace de l'oreille moyenne, et des accumulations de débris squameux entraînent le cholestéatome.
  4. ↑ Si l'épithélium malpighien est implanté dans l'espace de l'oreille moyenne lors d'une intervention chirurgicale telle qu'une tympanoplastie, un choléstéatome peut se développer.
  5. ↑ Un lien entre la rhinite allergique et le développement d'un cholestéatome a été récemment découvert. Il a été démontré que les patients atteints de rhinite allergique présentaient un taux d'absence de cholestéatome à 10 ans significativement plus faible.
  6. ↑ Diverses études ont rapporté une association entre la fente labio-palatine et cholestéatome. Il a été démontré que les patients présentant une fente palatine sont 100 à 200 fois plus susceptibles de développer un cholestéatome.
  7. ↑ Il a été démontré dans plusieurs études qu'une association est possible entre les antécédents familiaux de cholestéatome et la présence d'une maladie bilatérale.
  8. ↑ Il est souvent décrit comme « une masse blanchâtre derrière une membrane tympanique intacte », un « kyste d'inclusion épidermique » et une « croissance épidermoïde kystique ».
  9. ↑ Principalement attribuable à une diffusion restreinte de l'eau et à la consistance huileuse du fluide retenu.
  10. ↑ Ceci est dû au fait que l'EPI DWI présentent un déficit par lequel des artefacts peuvent être vus à une jonction avec de nombreux tissus anatomiques conduisant à une distorsion.
  11. ↑ Elle apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, avec un bord irrégulièrement pointu et contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique . En revanche, les cholestéatomes sont mous avec un bord lisse arrondi et incurvé, ils occupent l'espace de l'oreille moyenne et ils ne bougent pas avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.
  12. ↑ Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de myringosclérose, les kystes d'inclusion de la MT se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.
  13. ↑ L'un des problèmes les plus courants est la perte auditive due à l'érosion des os de l'oreille moyenne.

Références

__NOVEDELETE__
  1. ↑ 1,0 et 1,1 Rachael Collins, Ngan Hong Ta, Barbara A. Jennings et Peter Prinsley, « Cholesteatoma and family history: An international survey », Clinical otolaryngology: official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto-Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery, vol. 45, no 4,‎ , p. 500–505 (ISSN 1749-4486, PMID 32271986, DOI 10.1111/coa.13544, lire en ligne)
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