« Atrésie des choanes » : différence entre les versions

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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}


Il s’agit d’une maladie congénitale dont la symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales peuvent se voir plus tard dans la vie même à l’âge adulte car elles sont assez bien tolérées.
Il s’agit d’une maladie congénitale dont la symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées. Les manifestations cliniques varient selon le type d’atrésie choanale et selon l’âge du patient:
 
Atrésie choanale bilatérale:
* Chez le nouveau-né : L’atrésie choanale bilatérale se présente classiquement par une détresse respiratoire néonatale (DRNN) qui peut mener à la mort puisque le nouveau-né, à cet âge, possède une respiration nasale obligatoire et se trouve donc dans l’incapacité de respirer. Ainsi, on observe généralement un syndrome d’asphyxie néonatale où le nouveau-né présente une cyanose associée à une pâleur des muqueuses et une incapacité à se nourrir, avec des fausses déglutitions observées fréquemmen
* Chez l’enfant et l’adulte [121]: Le malade se plaint d’une obstruction nasale, d’une anosmie [43] et d’une rhinolalie fermée ou une dyslalie. La rhinorhée muqueuse est permanente ou intermittente est responsable de l’irritation de la lèvre supérieure et des orifices du nez. La respiration est buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication surtout des aliments durs. Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles. Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne [
* Atrésie choanale unilatérale
* Le diagnostic est rare chez le nouveau-né, les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué. Les enfants atteints d’atrésie unilatérale présentent très rarement des symptômes dès leur naissance puisqu’ils conservent une capacité à respirer contrairement aux cas d’atrésie bilatérale. L’expression des symptômes débute donc plus fréquemment dans les années de petite enfance, voir même jusqu’à l’âge adulte, plutôt que dans les jours ou mois consécutifs à la naissance. Ces individus seront présentés à la consultation pour des problèmes de congestion nasale récurrents ainsi que des rhinorhées muqueuses à mucopurulentes permanentes ou intermittentes. Ces patients alors fréquemment adressés pour suspicion de corps étranger (CE) ou de sinusite
* Les autres symptômes qui peuvent être rencontrées sont :  Les céphalées frontales ou sus orbitaires  Un sommeil gité voir apnée de sommeil  Ronflement nocturne ;  Anosmie  Infection respiratoir
 
<nowiki>Atrésie choanale bilatérale : a.Chez le nouveau-né : L’atrésie choanale bilatérale se présente classiquement par une détresse respiratoire néonatale (DRNN) qui peut mener à la mort puisque le nouveau-né, à cet âge, possède une respiration nasale obligatoire et se trouve donc dans l’incapacité de respirer. Ainsi, on observe généralement un syndrome d’asphyxie néonatale où le nouveau-né présente une cyanose associée à une pâleur des muqueuses et une incapacité à se nourrir, avec des fausses déglutitions observées fréquemment [7,116,120]. Les atrésies choanales - 80 - b.Chez l’enfant et l’adulte [121]: Le malade se plaint d’une obstruction nasale, d’une anosmie [43] et d’une rhinolalie fermée ou une dyslalie. La rhinorhée muqueuse est permanente ou intermittente est responsable de l’irritation de la lèvre supérieure et des orifices du nez. La respiration est buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication surtout des aliments durs. Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles. Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne [122]. Dans notre série, on rapporte 9 cas de formes bilatérales dont 8 ont été diagnostiqués aux premiers jours de vie, dans un tableau de DRNN soit modérée (5 cas), soit sévère (3 cas), par contre l’autre cas a été découvert à un âge avancé, et avait présenté une ON avec anosmie de puis l’enfance plus des ronflements nocturnes. 2-2. Atrésie choanale unilatérale : Le diagnostic est rare chez le nouveau-né, les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué. Les enfants atteints d’atrésie unilatérale présentent très rarement des symptômes dès leur naissance puisqu’ils conservent une capacité à respirer contrairement aux cas d’atrésie bilatérale. L’expression des symptômes débute donc plus fréquemment dans les années de petite enfance, voir même jusqu’à l’âge adulte, plutôt que dans les jours ou mois consécutifs à la naissance. Ces individus seront présentés à la consultation pour des problèmes de congestion nasale récurrents ainsi que des rhinorhées muqueuses à mucopurulentes permanentes ou intermittentes. Ces patients alors fréquemment adressés pour suspicion de corps étranger (CE) ou de sinusite [123]. Les atrésies choanales - 81 - Les autres symptômes qui peuvent être rencontrées sont :  Les céphalées frontales ou sus orbitaires  Un sommeil gité voir apnée de sommeil  Ronflement nocturne ;  Anosmie  Infection respiratoire [13]. Dans notre série, 4 patients présentaient une atrésie choanale unilatérale devant une obstruction nasale unilatérale et permanente dont 1 parmi eux présentait une anosmie en plus, deux ont étaient diagnostiqués à un âge précoce, 3-6 mois, et les 2 autres cas ont été découverts à un âge plus avancé, 16-20 ans.</nowiki>


La présentation clinique de l'atrésie choanale varie d'une obstruction aiguë des voies respiratoires mettant en jeu le pronostic vital à un écoulement nasal chronique récurrent du côté affecté, selon la nature unilatérale ou bilatérale de l'anomalie. Dans le cas de l'atrésie choanale bilatérale, les nourrissons atteints présentent des épisodes de détresse respiratoire aiguë avec cyanose qui est soulagée par les pleurs et avec le retour de la cyanose au repos (cyanose paradoxale). La difficulté d'alimentation peut être l'événement d'alerte initial dans lequel les nourrissons peuvent présenter une obstruction progressive des voies respiratoires et des épisodes d'étouffement pendant l'alimentation en raison de leur incapacité à respirer et à s'alimenter en même temps. Atrésie choanale unilatérale rarement accompagnée de détresse respiratoire infantile. La présentation la plus courante est un écoulement nasal purulent et une obstruction du côté affecté et / ou des antécédents de sinusite chronique. Dans certains cas, le diagnostic correct n'est pas atteint avant l'âge adulte en raison des symptômes non spécifiques d'obstruction nasale unilatérale. L'atrésie choanale peut être associée à diverses autres anomalies, le syndrome CHARGE est la plus courante de celles-ci et consiste en un colobome, une maladie cardiaque, une atrésie des choanes, une croissance et un retard mental, une hypoplasie génitale et des anomalies de l'oreille.
La présentation clinique de l'atrésie choanale varie d'une obstruction aiguë des voies respiratoires mettant en jeu le pronostic vital à un écoulement nasal chronique récurrent du côté affecté, selon la nature unilatérale ou bilatérale de l'anomalie. Dans le cas de l'atrésie choanale bilatérale, les nourrissons atteints présentent des épisodes de détresse respiratoire aiguë avec cyanose qui est soulagée par les pleurs et avec le retour de la cyanose au repos (cyanose paradoxale). La difficulté d'alimentation peut être l'événement d'alerte initial dans lequel les nourrissons peuvent présenter une obstruction progressive des voies respiratoires et des épisodes d'étouffement pendant l'alimentation en raison de leur incapacité à respirer et à s'alimenter en même temps. Atrésie choanale unilatérale rarement accompagnée de détresse respiratoire infantile. La présentation la plus courante est un écoulement nasal purulent et une obstruction du côté affecté et / ou des antécédents de sinusite chronique. Dans certains cas, le diagnostic correct n'est pas atteint avant l'âge adulte en raison des symptômes non spécifiques d'obstruction nasale unilatérale. L'atrésie choanale peut être associée à diverses autres anomalies, le syndrome CHARGE est la plus courante de celles-ci et consiste en un colobome, une maladie cardiaque, une atrésie des choanes, une croissance et un retard mental, une hypoplasie génitale et des anomalies de l'oreille.
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* Les signes cliniques associés : une rhinorrhée antérieure, une anosmie, un ronflement nocturne, une otite séreuse ou muqueuse, une épistaxis.  
* Les signes cliniques associés : une rhinorrhée antérieure, une anosmie, un ronflement nocturne, une otite séreuse ou muqueuse, une épistaxis.  
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :
* Les antécédents obstétricaux : grossesse précédente, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et voie d’accouchement.
* Les antécédents obstétricaux : grossesse précédente, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et voie d’accouchement.
* L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement : état du nouveau-né à la naissance, l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine, déroulement des premières heures ou journées de vie, les éventuels troubles obstétricaux observés et leur chronologie exacte, les manœuvre pratiquées en salle de travail.
* L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement : état du nouveau-né à la naissance, l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine, déroulement des premières heures ou journées de vie, les éventuels troubles obstétricaux observés et leur chronologie exacte, les manœuvre pratiquées en salle de travail.
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=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
 
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== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==


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*<nowiki> 3‐1. Inspection : C’est l’élément le plus important de l’examen clinique surtout chez le nouveau-né, car juste l’observation attentive du nouveau-né permet à seule de faire le diagnostic de DR. a. La cyanose : Normalement, un NNé à une coloration rose à l’air ambiant, la cyanose témoigne d’une mauvaise oxygénation tissulaire au niveau des téguments, elle apparait pour une pression artérielle en oxygène (PaO2) de 40 mmHg. C’est une coloration anormalement bleutée des téguments. Elle peut être soit localisée limitée au visage, aux extrémités, péri ombilicale, soit généralisée. La cyanose peut être dissimulée par une pâleur intense, il faut dans ce cas préciser la fraction inspiratoire d’oxygène (FiO2) pour la quelle la cyanose disparait ou quand elle persiste à une FiO2 stable. L’atrésie choanale bilatérale se caractérise par des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparaitre au moment des tétées et à la fermeture de la bouche. Les atrésies choanales - 82 - b. La tachypnée : La FR normale est de 40+/- 10 cycles par mn, chez le nouveau-né à terme, elle est de 50 plus ou moins 10 cycles par mn chez le prématuré au cours des premières heures de vie. La tachypnée ou polypnée est définie par une fréquence respiratoire supérieure à 60 cycles par minute. Elle peut être très rapide atteignant 120/mm. Un rythme respiratoire irrégulier ou la survenue d’apnée définie par un arrêt respiratoire d’une durée supérieure à 20 secondes, font craindre un épuisement de ce nouveau-né en détresse respiratoire et imposent une assistance respiratoire immédiate [124]. c. Signes de lutte respiratoire : Ils ont été codifiés par Silverman sous la forme d’un score qui peut être établi à plusieurs moments de l’évolution pour faciliter la surveillance. Ce score est déterminé par 5 paramètres cotés de 0 à 2. Il est de 0 chez le NNé bien portant. En cas de DR modérée, le score est de 3ou 4. Un score de Silverman supérieur ou égal à 5 est un signe de gravité. Moyen mnémotechnique : « BéBé (balancement/battement) Tire (tirage) En (entonnoir) Geignant (geignement) ». Les signes apparaissent quasiment toujours dans le même ordre : battement des ailes du nez, puis tirage, geignement expiratoire, entonnoir xiphoïdien, puis balancement. Quand on observe une balance thoraco-abdominale, c'est que le score est déjà de 9 ou 10 : l'enfant est tellement épuisé qu'il n'arrive plus à exprimer les autres signes.</nowiki>
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* <nowiki>. Evaluation de l’état hémodynamique : Elle se fait aux paramètres suivants :  Fréquence cardiaque : elle est de 120-180 battements/mn chez le NNé normal.  Tension artérielle, elle est de 50/30 mmHg chez le nouveau-né normal.  Temps de recoloration cutané, normalement inf ou égale à 3 secondes.  Saturation en oxygène à l’air ambiant.  Pouls périphérique. Les atrésies choanales - 87 - 3‐4. Evaluation de l’état neurologique : L’asphyxie modifie considérablement le comportement global du nouveau-né qui peut devenir agité, prostré, hypotonique. L’appréciation se basera sur des éléments simples : activité spontanée, provoquée, état de vigilance, reflexes archaïques, mouvements anormaux [124]. 3‐5. Examen ORL : La rhinoscopie antérieure montre l’accumulation des sécrétions muqueuses, gélatineuse et jaunâtres. L’examen otologique doit rechercher une anomalie des pavillons et une surdité. a. Endoscopie nasale [56,131] : Devenue un moyen d’investigation incontournable, l’endoscopie nasale a révolutionné nos connaissances de l’anatomie et de la pathologie nasosinusienne (figure 49, 50 et 51). Elle connait un intérêt croissant dans le diagnostic de la malformation (figure 51) (visualisation du mur choanal et de l’état de la muqueuse), dans le contrôle per-opératoire de la qualité de la reperméabilisation de la fosse nasale et surtout dans les suites opératoires ou elle permet la surveillance du calibre choanal obtenu (dimension de l’orifice, existence de granulome inflammatoires) [130]. Deux moyens techniques endoscopiques complémentaires sont à la disposition du clinicien : le nasofibroscope et l’endoscope à optique rigide. a-1. Nasofibroscopie (Figure 47): Le nasofibroscope, composé de fibres optiques souples, d’un diamètre de 2,1 à 3,7 mm, sans canal opérateur et muni d’un béquillage à 90°, constitue le moyen usuel d’exploration nasale. L’examen fibroscopique se déroule le plus souvent sans anesthésie locale. L’utilisation du fibroscope est bimanuelle, ce qui rend impossible tout geste associé. La nasofibroscopie est le plus souvent réalisable chez le NNé et le nourrisson. Les atrésies choanales - 88 - a-2. Endoscopie à l’optique rigide (Figure 48) : Elle a recours à des sinuscopes de 4 mm de diamètre ou de 2,7 chez l’enfant à vision directe (0°) ou à 30°. La qualité de l’image obtenue est inégalable et ne présente ni déformation ni quadrillage contrairement au nasofibroscope. Elle est davantage adaptée à l’enregistrement vidéo sur microcaméra. L’optique est raccordée à une source de lumière froide à 150 ou 250 watts par un câble à lumière froide. La réalisation de l’endoscopie n’est possible qu’après anesthésie locale et vasoconstriction des fosses nasales à l’aide de Xylocaïne naphazolinée à 5 % ou de Xylocaïne adrénalinée à 1 % chez l’enfant. L’optique rigide, tenue dans une main, libère l’autre main pour le maintien éventuel d’un instrument endonasal : aspiration… C’est examen a permis de poser le diagnostic chez 4 de nos patients et de préciser si l’atrésie était complète ou partielle</nowiki>
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
* Examen ophtalmologique : L’examen ophtalmologique doit rechercher un colobome, une exophtalmie, une cataracte, un nystagmus, un trouble de la mobilité oculaire. 3‐7. Examen cardio-vasculaire : A la recherche d’une cardiopathie congénitale associée notamment une tétralogie de FALLOT, une persistance d’un canal artériel. Le diagnostic sera confirmé par une échocardiographie. 3‐8. Examen uro-génital : Fait systématiquement doit rechercher une cryptorchidie, un micropénis, un gros rein témoignant d’une hydronéphrose. Il faut compléter l’examen clinique à la recherche d’autres malformations :  Anomalie des nerfs crâniens : notamment une paralysie faciale….  Anomalie de système nerveux central.  Retard de croissance.  Dysmorphie.
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* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ...
* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ...
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Le diagnostic de cette condition doit être fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant. La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par un examen avec un endoscope nasal flexible chez un nouveau-né avec une préparation appropriée, telle qu'une décongestion nasale et une aspiration muqueuse, permettant une visualisation directe de l'obstruction possible dans le passage nasal. Pour confirmer le diagnostic d'atrésie choanale, une tomodensitométrie doit être réalisée pour mieux délimiter les caractéristiques de la malformation, telles que l'anatomie de la zone atrétique, y compris l'épaisseur de la plaque atrétique et la présence et l'épaisseur d'une plaque osseuse. Outre la délimitation de la nature et de la gravité de l'atrésie choanale, la tomodensitométrie est également utile pour différencier d'autres causes d'obstruction nasale de l'atrésie choanale. Les diagnostics différentiels comprennent la sténose de l'ouverture pyriforme, les kystes du canal nasolacrymal, l'hypertrophie du cornet, la luxation et la déviation septales, le polype antrochoanal ou le néoplasme nasal.
Le diagnostic de cette condition doit être fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant. La suspicion clinique d'atrésie choanale peu
 
t être confirmée par un examen avec un endoscope nasal flexible chez un nouveau-né avec une préparation appropriée, telle qu'une décongestion nasale et une aspiration muqueuse, permettant une visualisation directe de l'obstruction possible dans le passage nasal. Pour confirmer le diagnostic d'atrésie choanale, une tomodensitométrie doit être réalisée pour mieux délimiter les caractéristiques de la malformation, telles que l'anatomie de la zone atrétique, y compris l'épaisseur de la plaque atrétique et la présence et l'épaisseur d'une plaque osseuse. Outre la délimitation de la nature et de la gravité de l'atrésie choanale, la tomodensitométrie est également utile pour différencier d'autres causes d'obstruction nasale de l'atrésie choanale. Les diagnostics différentiels comprennent la sténose de l'ouverture pyriforme, les kystes du canal nasolacrymal, l'hypertrophie du cornet, la luxation et la déviation septales, le polype antrochoanal ou le néoplasme nasal.


=== Histopathologie ===
=== Histopathologie ===
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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}
<nowiki>EXAMENS PARACLINIQUES 1. Radiologie du crane : Profil DE HIRTZ : Elle a progressivement été abandonnée au profit du scanner et ne garde qu’une indication limitée de débrouillage en pathologie traumatique et infectieuse. Dans notre série, chez aucun de nos patients, cet examen n’a été réalisé. Figure N°52 : profil de HIRTZ [176]. 2. Tomodensitométrie : L’examen clé est la tomodensitométrie [10,11,109,131-134] des choanes en coupes axiales et coronales pour visualiser la région sphéno-ethmoïdale en demandant au radiologue de regarder les oreilles internes à la recherche de malformations, la plus typique étant une absence des canaux semi-circulaires externes.  Préparation : [133] L’examen peut nécessiter une sédation selon l’âge du patient. Il est réaliser en coupes axiales et coronales, sans injection de produit de contraste, pour un bilan complet mais l’atrésie est mieux appréciée en coupes axiales. La préparation locale est essentielle si l’on désir obtenir le maximum d’informations. En effet, la stagnation des sécrétions nasales est à l’origine de faut positifs, il est alors difficile d’affirmer que l’opacité de densité tissulaire correspond pour tout ou partie à une atrésie de nature membraneuse. Les atrésies choanales - 93 - Il est donc recommandé d’aspirer les FN juste avant l’examen et d’appliquer un vasoconstricteur local : éphédrine à 9,5% ou 1% selon l’âge ou gouttes nasales de solution saline. La TDM, sous réserve d’une bonne préparation locale, permet de confirmer le diagnostic d’atrésie choanale, de participer au bilan malformatif systématique et enfin d’orienter le choix thérapeutique.  Diagnostic positif : Il confirma le diagnostic d’atrésie choanale et élimine d’autres causes d’obstruction nasale [11]. Concernant la choane, elle permet de préciser la nature de l’atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), les éléments anatomiques participant à l’atrésie en cas de forme osseuse ou mixte (épaisseur osseuse, degré de rotation de la ptérygoïde, épaisseur du vomer, position du plancher par rapport au sphénoïde, et profondeur et hauteur du cavum). L’examen permet également de visualiser la fosse nasale controlatérale ce qui peut aider à fixer la date d’intervention (plus précoce si anomalie controlatérale). Cet examen permettra aussi d’apprécier l’orientation et la forme de la base du crâne (platybasie), du palais osseux (ogival), ainsi que la largeur de la fosse nasale, autant d’éléments permettant d’évaluer les modalités du traitement chirurgical. Le caractère unilatéral de l’atteinte ne mettant pas généralement en jeu le pronostic vital, il nous parait préférable d’attendre cinq à six mois avant d’envisager une option chirurgicale. L’examen tomodensitométrique pourra donc être redemandé à ce moment. En cas de mauvaise tolérance respiratoire, qui ferait alors avancer l’échéance opératoire, ou en cas de surdité profonde bilatérale dont il faudrait faire le bilan complet rapidement, la TDM pourrait être réalisée plus tôt. Chez le nouveau-né, la TDM du massif facial contribue au diagnostic du syndrome CHARGE. L’examen doit être confié à un radiologue expert. À cet âge, les coupes en fenêtres osseuses visualisent les fosses nasales et la base du crâne. La découverte d’anomalies de l’os Les atrésies choanales - 94 - temporal (dysplasie ossiculaire, cochléaire ou des canaux semi-circulaires) est un critère essentiel en faveur du syndrome. Le nouveau-né aura ainsi une TDM avant retour à domicile. Selon les résultats de l’examen neurologique, une IRM cérébrale sera aussi programmée [130,135,136]. Dans notre sérié, le scanner a confirmé l’atrésie choanale chez 7 patients et nous a permis de préciser sa nature, et d’objectiver une atrophie corticale bilatérale avec une méga grande citerne chez un de nos patients. Figure N°52 : aspect scanographique d’une fosse nasale nasale [163]. Figure N°53 : aspect TDM d’une AC mixte unilatérale droite [161]. Les atrésies choanales - 95 - 3. Imagerie par résonance magnétique : L’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner et en deux ou trois dimensions. C’est un examen indolore qui utilise un champ magnétique. Cet examen sera réalisé à la recherche surtout des malformations associées. Elle n’a aucune indication en cas d’atrésie choanale isolée. L’IRM du cerveau est indispensable car elle permet de voir des signes spéciiques du syndrome CHARGE au niveau de l’oreille interne et des bulbes olfactifs, structures qui interviennent dans l’odorat. Elle permet de savoir s’il y a ou non un développement insuffisant de la région du cerveau impliqué dans l’odorat (arhinencéphalie). Elle permet de dépister les éventuelles malformations cérébrales associées, notamment au niveau des régions du tronc cérébral et du cervelet (fosse cérébrale postérieure) [32]. 4. Endoscopie virtuelle [56]: Elle est fondée sur le principe de l’acquisition volumique identique aux reconstructions 3D statiques. Un logiciel d’approche dynamique autorise un voyage au travers des fosses nasales et des cavités sinusiennes selon les voies endoscopiques habituelles. Le repérage des petites lésions et des structures anatomiques essentielles est réalisé de manière précise. Cette technique donne des perspectives intéressantes, il s’agit en effet d’un outil pédagogique pour l’enseignement, et d’un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique. 5. La sintigraphie : Elle est utilisée avec l’emploi d’un radio-isotope (technétium 99 albumine macro agrégé), elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. On constate qu’en présence de cette malformation congénitale, l’activité est complètement interrompue mais que celle-ci revient à la normale après correction chirurgicale. La scintigraphie permet donc d’affiner</nowiki>


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==


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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 1}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 1}}<nowiki>3‐2. Les moyens de diagnostique en maternité : Le nouveau-né est examiné au calme, après une tétée. Certains tests aidant à confirmer le diagnostic sont [43,130] : a. Le cathétérisme de la fosse nasale : Le diagnostic d’atrésie choanale bilatérale est fait dans la grande majorité des cas lors d’une DRNN au moment des tétées, à la fermeture de la bouche et cédant aux pleurs ou lors de l’intubation orotrachéale. L’intubation nasotrachéale s’avérant impossible. Le cathétérismeaspiration des fosses nasales aide au diagnostic, quand il ya butée de la sonde (sonde silastic nº6) entre 3 et 3,3 cm du vestibule narinaire, mais il existe des faux positifs par butée de la sonde sur un cornet hypertrophié ou une déviation septale, ainsi des faux négatifs lorsque la sonde s’enroule sur elle-même. Les atrésies choanales - 84 - De nombreuses études ont montré que cette technique présentait des risques non négligeables comme la perforation de la lamina cribosa ou celle pharyngo-oesophagienne. Faut-il pratiquer le cathétérisme de la FN de façon systématique à la salle de naissance ? Cependant le cathétérisme de la FN n’est pas un geste tout à fait anodin puisqu’il peut être responsable de complications sérieuses s’il a été mal effectué. Pour cela plusieurs études et recommandations ont été élaboré afin de le codifier. En novembre 2000, la Société suisse de Néonatologie a émis des recommandations pour la prise en charge des nouveau-nés à la naissance [125], ces recommandations définissent donc une « adaptation normale » par une respiration spontanée de l’enfant, la présence d’une activité cardiaque supérieure à 100 battements par minutes et une coloration rose, en plus elles ont renoncer à un sondage systématique dans le but d’exclure une atrésie des choanes, et il est précisé que « les mesures de routine et les soins du nouveau-né ne seront effectués qu’après une période de deux heures en contact peau à peau continu entre l’enfant et sa mère ou au plus tôt après avoir mis l’enfant au sein. En 2005, l’ILCOR (International Liaison Committee On Resuscitation) a publié des notes et mises à jour des recommandations issues de la conférence de consensus de « An advisory statement for the pediatric working group of the International Liaison Comity On Ressucitation » datant de 1999 [126], d’après ces recommandations, la vérification de la perméabilité de l’oesophage et des choanes doit donc être réalisée mais doit être basée sur une observation clinique du nouveau-né et complétée, le cas échéant, par des gestes spécifiques. Dans « Obstétrique pour le Praticien »- 4ème édition [127], on retrouve, dans le chapitre destiné aux examens du nouveau-né et aux soins à la naissance, qu’il faut éviter la stimulation de la paroi postérieure du pharynx dans les 5 premières minutes de vie, car le réflexe vagal induit peut entraîner une bradycardie. » Le guide s’intitulant « Guide to Effective Care in Pregnancy and Child birth, Third Edition » publié en 2000 [128] et réalisé par Oxford University Press, stipule le passage d’un tube immédiatement après la naissance étant susceptible de provoquer une bradycardie, un Les atrésies choanales - 85 - laryngospasme et une rupture du comportement alimentaire, elle n’a aucune justification de routine. Or, nous savons que l’abstention d’aspiration systématique permet la préservation des différents réflexes archaïques (réflexe de fouissement, de succion…) et que le peau à peau est bénéfique car il favorise, entre autre, l’adaptation thermique et métabolique, la relation précoce mère – enfant et la mise en place de l’allaitement maternel. De plus, cela permettrait le respect des biorythmes du nouveau-né et l’expression de son comportement inné le conduisant à une première tétée efficace. Une étude a été réalisée en 2008 [129] à l’hôpital de Saint-Avold, a remarqué que la recherche de l’atrésie des choanes a bien été réalisée dans la majorité des cas. Toutefois, il existe une disparité des pratiques sans doute liée à l’absence de protocole, néanmoins, le recours classique à une sonde subsiste bien qu’il puisse avoir des répercussions traumatiques. Enfin, concernant les aspirations nasales et le dépistage de l’atrésie des choanes, le groupe de travail se place de la façon suivante : « Il n’y a pas d’indications systématiques des aspirations nasales ni de passage de sonde dans les choanes pour le diagnostic d’atrésie des choanes », le dépistage se fait soit avec détection de buée en face de chaque narine avec un miroir ou une cuillère soit avec un fil ou un coton en face de chaque narine pour observer un mouvement d’air. Le passage d’une sonde n°4 ou n°6 est traumatique pour les muqueuses et est réservée en cas de signes patents ou d’encombrement manifeste. » Quant à la recherche des atrésies qui est obligatoire, les recommandations stipulent que le recours à une sonde d’aspiration n’est pas nécessaire et que d’autres techniques moins iatrogènes sont possibles. Par ailleurs, les observations des nouveau-nés en salle de naissance et dans les quarante huit premières heures de vie ont montré que l’abstention d’aspiration systématique avait un impact tout à fait positif sur le bien être et l’adaptation de ces derniers [129]. De plus, tous ces éléments d’observation ont été étayés par d’autres études publiées dans la littérature internationale. Toutefois, toutes ces études ayant été réalisées sur un nombre Les atrésies choanales - 86 - restreint de nouveau-nés, une étude de grande ampleur devrait être menée au MAROC sur ce sujet. b. La technique de MULLER : Le flux d’air nasal est visualisé avec un abaisse-langue métallique placé sous le nez. Dans le cas d’atrésie choanale, il manque une tache de buée. c. L’instillation de bleu de méthylène : L’instillation de bleu de méthylène dans la FN suspecte peut être utilisée pour vérifier la perméabilité de celle–ci par passage du liquide dans la gorge. L’inconvénient majeur est l’impossibilité d’effectuer le test controlatéral si la choane testée est perméable en raison de la diffusion de la coloration. d. Le test du couton : Il s’agit de placer une petite mèche de coton devant chaque narine et d’en visualiser la vibration due au passage de l’air. Ainsi, certains auteurs conseillent très justement une méthode simple, beaucoup plus sûre et tout aussi efficace. Il suffit donc de prendre un stéthoscope dont on retire l’embout d’écoute thoracique. La tubulure est en suite placée à l’entrée de chaque narine, permettant ainsi l’évaluation du passage de l’air tout en évitant les risques de traumatisme [130]. Ces méthodes permettent le diagnostic d’obstruction nasale mais ne peuvent différencier ni la nature de cette obstruction (déviation septale, épaississement du mur latéral ou du vomer), ni sa situation ou sa composition (osseuse ou membraneuse)</nowiki>
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 2}}
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* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 3}}
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Version du 20 janvier 2021 à 11:37

Atrésie des choanes
Maladie
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+]
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+]
Diagnostic différentiel
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+]
Informations
Terme anglais Atrésie choanale

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Description: Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire.
Exemple:
 
L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice.

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2] . Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement muco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées[3][4][5][6]

Épidémiologie

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Description: Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution.
Exemple:
 
La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.

L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3]

L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que[1] [4][6]:

  •   Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
  • VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres

Étiologies

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Description: Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Étiologie
Commentaires:
 
  • Attention ! Les facteurs de risque et les étiologies d'une maladie ne sont pas synonymes. Les étiologies sont ce qui causent la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent. Prenons l'exemple de l'infarctus du myocarde. Parmi les étiologies de l'infarctus du myocarde, on retrouve la thrombose coronarienne, la dissection coronarienne et le vasospasme. Parmi les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde, on retrouve le diabète, l'hypertension artérielle, la sédentarité, l'obésité, le tabagisme, etc.
  • Le format attendu est le texte, la liste à puce ou le tableau. S'il y a quelques étiologies, le format texte est à privilégier. S'il y a de multiples étiologies, la liste à puce est à privilégier, précédée par une courte phrase introductive suivie d'un deux-points. S'il y a des catégories d'étiologies avec de multiples étiologies, le tableau est à privilégier. Bref, si vous considérez que la structure est trop complexe, souvent le tableau est l'idéal. Sinon, privilégiez les formats simples, car l'affichage est meilleur pour les téléphones intelligents en format texte et liste à puce.
  • Si disponible, il est intéressant d'ajouter la fraction étiologique à l'intérieur du modèle Facteur de risque.
Exemple:
 
Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
  • les adhérences post-chirurgicales [Étiologie] (la plus fréquente)
  • les néoplasies abdominales [Étiologie]
  • les hernies incarcérées [Étiologie]
  • les maladies inflammatoires de l'intestin [Étiologie] (Crohn)
  • l'impaction fécale [Étiologie]
  • les corps étrangers [Étiologie]
  • les abcès intra-péritonéaux [Étiologie]
  • le volvulus [Étiologie].
Les étiologies de l'infarctus du myocarde comprennent la thrombose coronarienne [Étiologie], la dissection coronarienne [Étiologie] et le vasospasme coronarien [Étiologie].

L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:

  • Produits tératogènes tel que: les anti-thyroidiens de synthèse (en particulier le carbimazole dont le métabolite actif est le méthimazole, la thalidomide (l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)[7]
  • Pertubateurs endocriniens : Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés au Texas exposées à des niveaux plus élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles
  • Tabagisme, consommation excessive du café, vitamine B12, Zinc et Vitamine B3 (Niacine)[8][6]

Physiopathologie

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Description: La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie.
Exemple:
 
Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique.

Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire. les principaux mécanismes impliqués dans la pathogénie de l’atrésie des choanes sont:

·        Échec de la résorption de la membrane naso-buccale pendant la période embryonnaire : La membrane nasobuccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. De plus, ces 2 feuillets expliquent la présence d’une muqueuse de type nasal en avant et d’une muqueuse de type pharyngien en arrière au cours des atrésies des choanes. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale

·        Excroissance de l'os palatin: La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales

·        Adhérences mésodermiques atypiques résultant des anomalies du mésoderme

·        Modification des facteurs de croissance locaux conduisant à un trouble de la migration des cellules de la crête neurale

Présentation clinique

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Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • La section Présentation clinique ne sert qu'à accueillir ces trois sous-sections : aucune information ne doit se retrouver entre le titre de section Présentation clinique et les autres sous-titres. Ce sont les sous-sections qui doivent être détaillées.
  • Une erreur fréquente est de laisser les facteurs de risque, le questionnaire et l'examen physique en un ou des paragraphes dans la section Présentation clinique, mais de ne pas détailler les sous-sections Facteurs de risque, Questionnaire et Examen clinique.
Exemple:
 
  • Présentation clinique

(Aucun texte)

  • Facteurs de risque

(Texte)

  • Questionnaire

(Texte)

  • Examen clinique

(Texte)

Il s’agit d’une maladie congénitale dont la symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées. Les manifestations cliniques varient selon le type d’atrésie choanale et selon l’âge du patient:

Atrésie choanale bilatérale:

  • Chez le nouveau-né : L’atrésie choanale bilatérale se présente classiquement par une détresse respiratoire néonatale (DRNN) qui peut mener à la mort puisque le nouveau-né, à cet âge, possède une respiration nasale obligatoire et se trouve donc dans l’incapacité de respirer. Ainsi, on observe généralement un syndrome d’asphyxie néonatale où le nouveau-né présente une cyanose associée à une pâleur des muqueuses et une incapacité à se nourrir, avec des fausses déglutitions observées fréquemmen
  • Chez l’enfant et l’adulte [121]: Le malade se plaint d’une obstruction nasale, d’une anosmie [43] et d’une rhinolalie fermée ou une dyslalie. La rhinorhée muqueuse est permanente ou intermittente est responsable de l’irritation de la lèvre supérieure et des orifices du nez. La respiration est buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication surtout des aliments durs. Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles. Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne [
  • Atrésie choanale unilatérale
  • Le diagnostic est rare chez le nouveau-né, les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué. Les enfants atteints d’atrésie unilatérale présentent très rarement des symptômes dès leur naissance puisqu’ils conservent une capacité à respirer contrairement aux cas d’atrésie bilatérale. L’expression des symptômes débute donc plus fréquemment dans les années de petite enfance, voir même jusqu’à l’âge adulte, plutôt que dans les jours ou mois consécutifs à la naissance. Ces individus seront présentés à la consultation pour des problèmes de congestion nasale récurrents ainsi que des rhinorhées muqueuses à mucopurulentes permanentes ou intermittentes. Ces patients alors fréquemment adressés pour suspicion de corps étranger (CE) ou de sinusite
  • Les autres symptômes qui peuvent être rencontrées sont :  Les céphalées frontales ou sus orbitaires  Un sommeil gité voir apnée de sommeil  Ronflement nocturne ;  Anosmie  Infection respiratoir

Atrésie choanale bilatérale : a.Chez le nouveau-né : L’atrésie choanale bilatérale se présente classiquement par une détresse respiratoire néonatale (DRNN) qui peut mener à la mort puisque le nouveau-né, à cet âge, possède une respiration nasale obligatoire et se trouve donc dans l’incapacité de respirer. Ainsi, on observe généralement un syndrome d’asphyxie néonatale où le nouveau-né présente une cyanose associée à une pâleur des muqueuses et une incapacité à se nourrir, avec des fausses déglutitions observées fréquemment [7,116,120]. Les atrésies choanales - 80 - b.Chez l’enfant et l’adulte [121]: Le malade se plaint d’une obstruction nasale, d’une anosmie [43] et d’une rhinolalie fermée ou une dyslalie. La rhinorhée muqueuse est permanente ou intermittente est responsable de l’irritation de la lèvre supérieure et des orifices du nez. La respiration est buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication surtout des aliments durs. Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles. Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne [122]. Dans notre série, on rapporte 9 cas de formes bilatérales dont 8 ont été diagnostiqués aux premiers jours de vie, dans un tableau de DRNN soit modérée (5 cas), soit sévère (3 cas), par contre l’autre cas a été découvert à un âge avancé, et avait présenté une ON avec anosmie de puis l’enfance plus des ronflements nocturnes. 2-2. Atrésie choanale unilatérale : Le diagnostic est rare chez le nouveau-né, les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué. Les enfants atteints d’atrésie unilatérale présentent très rarement des symptômes dès leur naissance puisqu’ils conservent une capacité à respirer contrairement aux cas d’atrésie bilatérale. L’expression des symptômes débute donc plus fréquemment dans les années de petite enfance, voir même jusqu’à l’âge adulte, plutôt que dans les jours ou mois consécutifs à la naissance. Ces individus seront présentés à la consultation pour des problèmes de congestion nasale récurrents ainsi que des rhinorhées muqueuses à mucopurulentes permanentes ou intermittentes. Ces patients alors fréquemment adressés pour suspicion de corps étranger (CE) ou de sinusite [123]. Les atrésies choanales - 81 - Les autres symptômes qui peuvent être rencontrées sont :  Les céphalées frontales ou sus orbitaires  Un sommeil gité voir apnée de sommeil  Ronflement nocturne ;  Anosmie  Infection respiratoire [13]. Dans notre série, 4 patients présentaient une atrésie choanale unilatérale devant une obstruction nasale unilatérale et permanente dont 1 parmi eux présentait une anosmie en plus, deux ont étaient diagnostiqués à un âge précoce, 3-6 mois, et les 2 autres cas ont été découverts à un âge plus avancé, 16-20 ans.

La présentation clinique de l'atrésie choanale varie d'une obstruction aiguë des voies respiratoires mettant en jeu le pronostic vital à un écoulement nasal chronique récurrent du côté affecté, selon la nature unilatérale ou bilatérale de l'anomalie. Dans le cas de l'atrésie choanale bilatérale, les nourrissons atteints présentent des épisodes de détresse respiratoire aiguë avec cyanose qui est soulagée par les pleurs et avec le retour de la cyanose au repos (cyanose paradoxale). La difficulté d'alimentation peut être l'événement d'alerte initial dans lequel les nourrissons peuvent présenter une obstruction progressive des voies respiratoires et des épisodes d'étouffement pendant l'alimentation en raison de leur incapacité à respirer et à s'alimenter en même temps. Atrésie choanale unilatérale rarement accompagnée de détresse respiratoire infantile. La présentation la plus courante est un écoulement nasal purulent et une obstruction du côté affecté et / ou des antécédents de sinusite chronique. Dans certains cas, le diagnostic correct n'est pas atteint avant l'âge adulte en raison des symptômes non spécifiques d'obstruction nasale unilatérale. L'atrésie choanale peut être associée à diverses autres anomalies, le syndrome CHARGE est la plus courante de celles-ci et consiste en un colobome, une maladie cardiaque, une atrésie des choanes, une croissance et un retard mental, une hypoplasie génitale et des anomalies de l'oreille.

Facteurs de risque

La section facultative Facteurs de risque ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Facteur de risque
Commentaires:
 
  • Il est obligatoire d'utiliser des propriétés sémantiques de type Facteur de risque pour les énumérer.
  • Attention de ne pas confondre les étiologies avec les facteurs de risque. Les étiologies sont ce qui cause la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent.
  • Le format attendu est la liste à puce simple, qui doit toujours être précédée d'une phrase introductive et d'un deux-point.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Facteur de risque (prévalence, RR, rapport de cote, risque attribuable, etc.).
  • Privilégiez la liste à puce aux tableaux. Les deux formes sont acceptées.
Exemple:
 
Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
  • l'obésité [Facteur de risque]
  • l'hypertension artérielle [Facteur de risque]
  • le tabagisme [Facteur de risque]
  • le diabète [Facteur de risque].

Questionnaire

La section obligatoire Questionnaire ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Symptôme, Élément d'histoire
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage des propriétés sémantiques de type Élément d'histoire et Symptôme lors de l'énumération de ces éléments.
  • Attention de ne pas confondre les signes et les symptômes. Les signes sont objectivées à l'examen physique alors que les symptômes sont relatées par le patient.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les symptômes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • Dans les modèles sémantiques, insérez un symptôme par modèle (ne pas regrouper). Par exemple, la nausée et les vomissements doivent être mis dans deux modèles distincts.
  • N'utilisez pas de tableau pour cette section : utilisez plutôt un texte ou une liste à puce. Il faut garder les tableaux pour les sections qui en nécessitent le plus dans le but de ne pas surcharger la page.
  • Les facteurs de risque sont déjà présents dans la section du même nom. Il est inutile de le mentionner de nouveau dans la section Questionnaire.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels au questionnaire, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Symptôme et Élément d'histoire (prévalence, sensibilité, spécificité, etc.).
Exemple:
 
Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
  • une douleur thoracique [Symptôme] de type serrement irradiant dans le bras gauche ou dans la mâchoire
  • des nausées [Symptôme]
  • des sueurs [Symptôme]
  • de la dyspnée [Symptôme].

D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :

  • la prise récente d'inhibiteur de la PDE [ne pas mettre de modèle Symptôme]
  • la prise récente de cocaïne [Élément d'histoire]
  • des palpitations (pourrait signaler des arythmies malignes) [ne pas mettre de modèle Symptôme].

Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :

  • l'odynophagie [Symptôme]
  • la fièvre [Symptôme]
  • l'absence de rhinorrhée [Symptôme]
  • l'absence de changement de la voix [Symptôme]
  • l'absence de toux [Symptôme].

Il est d’une importance capitale. Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :

  • Les antécédents maternels, personnels et familiaux : prise médicamenteuse (ATS), consanguinité, malformation connue dans la famille.
  • La date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales.
  • Les signes cliniques associés : une rhinorrhée antérieure, une anosmie, un ronflement nocturne, une otite séreuse ou muqueuse, une épistaxis.

Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :

  • Les antécédents obstétricaux : grossesse précédente, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et voie d’accouchement.
  • L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement : état du nouveau-né à la naissance, l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine, déroulement des premières heures ou journées de vie, les éventuels troubles obstétricaux observés et leur chronologie exacte, les manœuvre pratiquées en salle de travail.
  • ...

Examen clinique

Examens paracliniques

La section obligatoire Examens paracliniques ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.
  • 3‐1. Inspection : C’est l’élément le plus important de l’examen clinique surtout chez le nouveau-né, car juste l’observation attentive du nouveau-né permet à seule de faire le diagnostic de DR. a. La cyanose : Normalement, un NNé à une coloration rose à l’air ambiant, la cyanose témoigne d’une mauvaise oxygénation tissulaire au niveau des téguments, elle apparait pour une pression artérielle en oxygène (PaO2) de 40 mmHg. C’est une coloration anormalement bleutée des téguments. Elle peut être soit localisée limitée au visage, aux extrémités, péri ombilicale, soit généralisée. La cyanose peut être dissimulée par une pâleur intense, il faut dans ce cas préciser la fraction inspiratoire d’oxygène (FiO2) pour la quelle la cyanose disparait ou quand elle persiste à une FiO2 stable. L’atrésie choanale bilatérale se caractérise par des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparaitre au moment des tétées et à la fermeture de la bouche. Les atrésies choanales - 82 - b. La tachypnée : La FR normale est de 40+/- 10 cycles par mn, chez le nouveau-né à terme, elle est de 50 plus ou moins 10 cycles par mn chez le prématuré au cours des premières heures de vie. La tachypnée ou polypnée est définie par une fréquence respiratoire supérieure à 60 cycles par minute. Elle peut être très rapide atteignant 120/mm. Un rythme respiratoire irrégulier ou la survenue d’apnée définie par un arrêt respiratoire d’une durée supérieure à 20 secondes, font craindre un épuisement de ce nouveau-né en détresse respiratoire et imposent une assistance respiratoire immédiate [124]. c. Signes de lutte respiratoire : Ils ont été codifiés par Silverman sous la forme d’un score qui peut être établi à plusieurs moments de l’évolution pour faciliter la surveillance. Ce score est déterminé par 5 paramètres cotés de 0 à 2. Il est de 0 chez le NNé bien portant. En cas de DR modérée, le score est de 3ou 4. Un score de Silverman supérieur ou égal à 5 est un signe de gravité. Moyen mnémotechnique : « BéBé (balancement/battement) Tire (tirage) En (entonnoir) Geignant (geignement) ». Les signes apparaissent quasiment toujours dans le même ordre : battement des ailes du nez, puis tirage, geignement expiratoire, entonnoir xiphoïdien, puis balancement. Quand on observe une balance thoraco-abdominale, c'est que le score est déjà de 9 ou 10 : l'enfant est tellement épuisé qu'il n'arrive plus à exprimer les autres signes.
  • . Evaluation de l’état hémodynamique : Elle se fait aux paramètres suivants :  Fréquence cardiaque : elle est de 120-180 battements/mn chez le NNé normal.  Tension artérielle, elle est de 50/30 mmHg chez le nouveau-né normal.  Temps de recoloration cutané, normalement inf ou égale à 3 secondes.  Saturation en oxygène à l’air ambiant.  Pouls périphérique. Les atrésies choanales - 87 - 3‐4. Evaluation de l’état neurologique : L’asphyxie modifie considérablement le comportement global du nouveau-né qui peut devenir agité, prostré, hypotonique. L’appréciation se basera sur des éléments simples : activité spontanée, provoquée, état de vigilance, reflexes archaïques, mouvements anormaux [124]. 3‐5. Examen ORL : La rhinoscopie antérieure montre l’accumulation des sécrétions muqueuses, gélatineuse et jaunâtres. L’examen otologique doit rechercher une anomalie des pavillons et une surdité. a. Endoscopie nasale [56,131] : Devenue un moyen d’investigation incontournable, l’endoscopie nasale a révolutionné nos connaissances de l’anatomie et de la pathologie nasosinusienne (figure 49, 50 et 51). Elle connait un intérêt croissant dans le diagnostic de la malformation (figure 51) (visualisation du mur choanal et de l’état de la muqueuse), dans le contrôle per-opératoire de la qualité de la reperméabilisation de la fosse nasale et surtout dans les suites opératoires ou elle permet la surveillance du calibre choanal obtenu (dimension de l’orifice, existence de granulome inflammatoires) [130]. Deux moyens techniques endoscopiques complémentaires sont à la disposition du clinicien : le nasofibroscope et l’endoscope à optique rigide. a-1. Nasofibroscopie (Figure 47): Le nasofibroscope, composé de fibres optiques souples, d’un diamètre de 2,1 à 3,7 mm, sans canal opérateur et muni d’un béquillage à 90°, constitue le moyen usuel d’exploration nasale. L’examen fibroscopique se déroule le plus souvent sans anesthésie locale. L’utilisation du fibroscope est bimanuelle, ce qui rend impossible tout geste associé. La nasofibroscopie est le plus souvent réalisable chez le NNé et le nourrisson. Les atrésies choanales - 88 - a-2. Endoscopie à l’optique rigide (Figure 48) : Elle a recours à des sinuscopes de 4 mm de diamètre ou de 2,7 chez l’enfant à vision directe (0°) ou à 30°. La qualité de l’image obtenue est inégalable et ne présente ni déformation ni quadrillage contrairement au nasofibroscope. Elle est davantage adaptée à l’enregistrement vidéo sur microcaméra. L’optique est raccordée à une source de lumière froide à 150 ou 250 watts par un câble à lumière froide. La réalisation de l’endoscopie n’est possible qu’après anesthésie locale et vasoconstriction des fosses nasales à l’aide de Xylocaïne naphazolinée à 5 % ou de Xylocaïne adrénalinée à 1 % chez l’enfant. L’optique rigide, tenue dans une main, libère l’autre main pour le maintien éventuel d’un instrument endonasal : aspiration… C’est examen a permis de poser le diagnostic chez 4 de nos patients et de préciser si l’atrésie était complète ou partielle
  • Investigation 1: signe paraclinique 1, signe paraclinique 2, ...
  • Examen ophtalmologique : L’examen ophtalmologique doit rechercher un colobome, une exophtalmie, une cataracte, un nystagmus, un trouble de la mobilité oculaire. 3‐7. Examen cardio-vasculaire : A la recherche d’une cardiopathie congénitale associée notamment une tétralogie de FALLOT, une persistance d’un canal artériel. Le diagnostic sera confirmé par une échocardiographie. 3‐8. Examen uro-génital : Fait systématiquement doit rechercher une cryptorchidie, un micropénis, un gros rein témoignant d’une hydronéphrose. Il faut compléter l’examen clinique à la recherche d’autres malformations :  Anomalie des nerfs crâniens : notamment une paralysie faciale….  Anomalie de système nerveux central.  Retard de croissance.  Dysmorphie.
  • Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
  • ...

Le diagnostic de cette condition doit être fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant. La suspicion clinique d'atrésie choanale peu

t être confirmée par un examen avec un endoscope nasal flexible chez un nouveau-né avec une préparation appropriée, telle qu'une décongestion nasale et une aspiration muqueuse, permettant une visualisation directe de l'obstruction possible dans le passage nasal. Pour confirmer le diagnostic d'atrésie choanale, une tomodensitométrie doit être réalisée pour mieux délimiter les caractéristiques de la malformation, telles que l'anatomie de la zone atrétique, y compris l'épaisseur de la plaque atrétique et la présence et l'épaisseur d'une plaque osseuse. Outre la délimitation de la nature et de la gravité de l'atrésie choanale, la tomodensitométrie est également utile pour différencier d'autres causes d'obstruction nasale de l'atrésie choanale. Les diagnostics différentiels comprennent la sténose de l'ouverture pyriforme, les kystes du canal nasolacrymal, l'hypertrophie du cornet, la luxation et la déviation septales, le polype antrochoanal ou le néoplasme nasal.

Histopathologie

Des rapports antérieurs mentionnent que la malformation était composée de 90% de tissu osseux et de 10% de tissu membraneux. Les prélèvements tomodensitométriques et histologiques montrent une atrésie osseuse pure à environ 30% et une atrésie mixte membranaire et osseuse à 70% sans anomalies purement membranaires présentes.

Approche clinique

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Description: Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement.
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  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du modèle Flowchart (diagramme) est encouragée. Voir Aide:Diagramme.
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
Exemple:
 

Diagnostic

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Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
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  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

EXAMENS PARACLINIQUES 1. Radiologie du crane : Profil DE HIRTZ : Elle a progressivement été abandonnée au profit du scanner et ne garde qu’une indication limitée de débrouillage en pathologie traumatique et infectieuse. Dans notre série, chez aucun de nos patients, cet examen n’a été réalisé. Figure N°52 : profil de HIRTZ [176]. 2. Tomodensitométrie : L’examen clé est la tomodensitométrie [10,11,109,131-134] des choanes en coupes axiales et coronales pour visualiser la région sphéno-ethmoïdale en demandant au radiologue de regarder les oreilles internes à la recherche de malformations, la plus typique étant une absence des canaux semi-circulaires externes.  Préparation : [133] L’examen peut nécessiter une sédation selon l’âge du patient. Il est réaliser en coupes axiales et coronales, sans injection de produit de contraste, pour un bilan complet mais l’atrésie est mieux appréciée en coupes axiales. La préparation locale est essentielle si l’on désir obtenir le maximum d’informations. En effet, la stagnation des sécrétions nasales est à l’origine de faut positifs, il est alors difficile d’affirmer que l’opacité de densité tissulaire correspond pour tout ou partie à une atrésie de nature membraneuse. Les atrésies choanales - 93 - Il est donc recommandé d’aspirer les FN juste avant l’examen et d’appliquer un vasoconstricteur local : éphédrine à 9,5% ou 1% selon l’âge ou gouttes nasales de solution saline. La TDM, sous réserve d’une bonne préparation locale, permet de confirmer le diagnostic d’atrésie choanale, de participer au bilan malformatif systématique et enfin d’orienter le choix thérapeutique.  Diagnostic positif : Il confirma le diagnostic d’atrésie choanale et élimine d’autres causes d’obstruction nasale [11]. Concernant la choane, elle permet de préciser la nature de l’atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), les éléments anatomiques participant à l’atrésie en cas de forme osseuse ou mixte (épaisseur osseuse, degré de rotation de la ptérygoïde, épaisseur du vomer, position du plancher par rapport au sphénoïde, et profondeur et hauteur du cavum). L’examen permet également de visualiser la fosse nasale controlatérale ce qui peut aider à fixer la date d’intervention (plus précoce si anomalie controlatérale). Cet examen permettra aussi d’apprécier l’orientation et la forme de la base du crâne (platybasie), du palais osseux (ogival), ainsi que la largeur de la fosse nasale, autant d’éléments permettant d’évaluer les modalités du traitement chirurgical. Le caractère unilatéral de l’atteinte ne mettant pas généralement en jeu le pronostic vital, il nous parait préférable d’attendre cinq à six mois avant d’envisager une option chirurgicale. L’examen tomodensitométrique pourra donc être redemandé à ce moment. En cas de mauvaise tolérance respiratoire, qui ferait alors avancer l’échéance opératoire, ou en cas de surdité profonde bilatérale dont il faudrait faire le bilan complet rapidement, la TDM pourrait être réalisée plus tôt. Chez le nouveau-né, la TDM du massif facial contribue au diagnostic du syndrome CHARGE. L’examen doit être confié à un radiologue expert. À cet âge, les coupes en fenêtres osseuses visualisent les fosses nasales et la base du crâne. La découverte d’anomalies de l’os Les atrésies choanales - 94 - temporal (dysplasie ossiculaire, cochléaire ou des canaux semi-circulaires) est un critère essentiel en faveur du syndrome. Le nouveau-né aura ainsi une TDM avant retour à domicile. Selon les résultats de l’examen neurologique, une IRM cérébrale sera aussi programmée [130,135,136]. Dans notre sérié, le scanner a confirmé l’atrésie choanale chez 7 patients et nous a permis de préciser sa nature, et d’objectiver une atrophie corticale bilatérale avec une méga grande citerne chez un de nos patients. Figure N°52 : aspect scanographique d’une fosse nasale nasale [163]. Figure N°53 : aspect TDM d’une AC mixte unilatérale droite [161]. Les atrésies choanales - 95 - 3. Imagerie par résonance magnétique : L’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner et en deux ou trois dimensions. C’est un examen indolore qui utilise un champ magnétique. Cet examen sera réalisé à la recherche surtout des malformations associées. Elle n’a aucune indication en cas d’atrésie choanale isolée. L’IRM du cerveau est indispensable car elle permet de voir des signes spéciiques du syndrome CHARGE au niveau de l’oreille interne et des bulbes olfactifs, structures qui interviennent dans l’odorat. Elle permet de savoir s’il y a ou non un développement insuffisant de la région du cerveau impliqué dans l’odorat (arhinencéphalie). Elle permet de dépister les éventuelles malformations cérébrales associées, notamment au niveau des régions du tronc cérébral et du cervelet (fosse cérébrale postérieure) [32]. 4. Endoscopie virtuelle [56]: Elle est fondée sur le principe de l’acquisition volumique identique aux reconstructions 3D statiques. Un logiciel d’approche dynamique autorise un voyage au travers des fosses nasales et des cavités sinusiennes selon les voies endoscopiques habituelles. Le repérage des petites lésions et des structures anatomiques essentielles est réalisé de manière précise. Cette technique donne des perspectives intéressantes, il s’agit en effet d’un outil pédagogique pour l’enseignement, et d’un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique. 5. La sintigraphie : Elle est utilisée avec l’emploi d’un radio-isotope (technétium 99 albumine macro agrégé), elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. On constate qu’en présence de cette malformation congénitale, l’activité est complètement interrompue mais que celle-ci revient à la normale après correction chirurgicale. La scintigraphie permet donc d’affiner

Diagnostic différentiel

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Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Diagnostic différentiel
Commentaires:
 
  • Chaque diagnostic doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Diagnostic différentiel.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Évitez les tableaux dans cette section. Gardons-les pour d'autres sections pour garder l'efficacité de l'article.
  • Vous pouvez ajouter quelques éléments discriminants après chaque diagnostic différentiel. Si c'est un ou deux éléments, vous pouvez mettre ces éléments discriminants entre parenthèse après le modèle Diagnostic différentiel. S'il s'agit de quelques phrases, insérez une note de bas de page après le modèle Diagnostic différentiel. Pour élaborer plus longuement sur la manière de distinguer la maladie et ses diagnostics différentiels, servez-vous de la section Approche clinique.
  • Si vous désirez écrire un paragraphe sur les différentes manières de distinguer le diagnostic A du diagnostic B, vous pouvez écrire un paragraphe dans la section Approche clinique qui mentionnent tous les éléments qui permettent de distinguer ces diagnostics entre eux au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • Attention de ne pas confondre le diagnostic différentiel avec les étiologies et les complications. Le diagnostic différentiel, ce sont les autres maladies qui peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les étiologies sont les entités qui causent la maladie. Les complications sont les entités qui découlent directement de la maladie.
Exemple:
 
Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
  • l'abcès tubo-ovarien [diagnostic différentiel]
  • l'atteinte inflammatoire pelvienne [diagnostic différentiel]
  • la grossesse ectopique [diagnostic différentiel] Pour différencier la grossesse ectopique de l'appendicite, il faut d'abord questionner les facteurs de risques XYZ du patient... (voir la section Commentaires de la présente bannière pour des instructions plus détaillées si vous désirez souligner des éléments discriminants.)
  • la cystite [diagnostic différentiel].
  • Diagnostic différentiel 13‐2. Les moyens de diagnostique en maternité : Le nouveau-né est examiné au calme, après une tétée. Certains tests aidant à confirmer le diagnostic sont [43,130] : a. Le cathétérisme de la fosse nasale : Le diagnostic d’atrésie choanale bilatérale est fait dans la grande majorité des cas lors d’une DRNN au moment des tétées, à la fermeture de la bouche et cédant aux pleurs ou lors de l’intubation orotrachéale. L’intubation nasotrachéale s’avérant impossible. Le cathétérismeaspiration des fosses nasales aide au diagnostic, quand il ya butée de la sonde (sonde silastic nº6) entre 3 et 3,3 cm du vestibule narinaire, mais il existe des faux positifs par butée de la sonde sur un cornet hypertrophié ou une déviation septale, ainsi des faux négatifs lorsque la sonde s’enroule sur elle-même. Les atrésies choanales - 84 - De nombreuses études ont montré que cette technique présentait des risques non négligeables comme la perforation de la lamina cribosa ou celle pharyngo-oesophagienne. Faut-il pratiquer le cathétérisme de la FN de façon systématique à la salle de naissance ? Cependant le cathétérisme de la FN n’est pas un geste tout à fait anodin puisqu’il peut être responsable de complications sérieuses s’il a été mal effectué. Pour cela plusieurs études et recommandations ont été élaboré afin de le codifier. En novembre 2000, la Société suisse de Néonatologie a émis des recommandations pour la prise en charge des nouveau-nés à la naissance [125], ces recommandations définissent donc une « adaptation normale » par une respiration spontanée de l’enfant, la présence d’une activité cardiaque supérieure à 100 battements par minutes et une coloration rose, en plus elles ont renoncer à un sondage systématique dans le but d’exclure une atrésie des choanes, et il est précisé que « les mesures de routine et les soins du nouveau-né ne seront effectués qu’après une période de deux heures en contact peau à peau continu entre l’enfant et sa mère ou au plus tôt après avoir mis l’enfant au sein. En 2005, l’ILCOR (International Liaison Committee On Resuscitation) a publié des notes et mises à jour des recommandations issues de la conférence de consensus de « An advisory statement for the pediatric working group of the International Liaison Comity On Ressucitation » datant de 1999 [126], d’après ces recommandations, la vérification de la perméabilité de l’oesophage et des choanes doit donc être réalisée mais doit être basée sur une observation clinique du nouveau-né et complétée, le cas échéant, par des gestes spécifiques. Dans « Obstétrique pour le Praticien »- 4ème édition [127], on retrouve, dans le chapitre destiné aux examens du nouveau-né et aux soins à la naissance, qu’il faut éviter la stimulation de la paroi postérieure du pharynx dans les 5 premières minutes de vie, car le réflexe vagal induit peut entraîner une bradycardie. » Le guide s’intitulant « Guide to Effective Care in Pregnancy and Child birth, Third Edition » publié en 2000 [128] et réalisé par Oxford University Press, stipule le passage d’un tube immédiatement après la naissance étant susceptible de provoquer une bradycardie, un Les atrésies choanales - 85 - laryngospasme et une rupture du comportement alimentaire, elle n’a aucune justification de routine. Or, nous savons que l’abstention d’aspiration systématique permet la préservation des différents réflexes archaïques (réflexe de fouissement, de succion…) et que le peau à peau est bénéfique car il favorise, entre autre, l’adaptation thermique et métabolique, la relation précoce mère – enfant et la mise en place de l’allaitement maternel. De plus, cela permettrait le respect des biorythmes du nouveau-né et l’expression de son comportement inné le conduisant à une première tétée efficace. Une étude a été réalisée en 2008 [129] à l’hôpital de Saint-Avold, a remarqué que la recherche de l’atrésie des choanes a bien été réalisée dans la majorité des cas. Toutefois, il existe une disparité des pratiques sans doute liée à l’absence de protocole, néanmoins, le recours classique à une sonde subsiste bien qu’il puisse avoir des répercussions traumatiques. Enfin, concernant les aspirations nasales et le dépistage de l’atrésie des choanes, le groupe de travail se place de la façon suivante : « Il n’y a pas d’indications systématiques des aspirations nasales ni de passage de sonde dans les choanes pour le diagnostic d’atrésie des choanes », le dépistage se fait soit avec détection de buée en face de chaque narine avec un miroir ou une cuillère soit avec un fil ou un coton en face de chaque narine pour observer un mouvement d’air. Le passage d’une sonde n°4 ou n°6 est traumatique pour les muqueuses et est réservée en cas de signes patents ou d’encombrement manifeste. » Quant à la recherche des atrésies qui est obligatoire, les recommandations stipulent que le recours à une sonde d’aspiration n’est pas nécessaire et que d’autres techniques moins iatrogènes sont possibles. Par ailleurs, les observations des nouveau-nés en salle de naissance et dans les quarante huit premières heures de vie ont montré que l’abstention d’aspiration systématique avait un impact tout à fait positif sur le bien être et l’adaptation de ces derniers [129]. De plus, tous ces éléments d’observation ont été étayés par d’autres études publiées dans la littérature internationale. Toutefois, toutes ces études ayant été réalisées sur un nombre Les atrésies choanales - 86 - restreint de nouveau-nés, une étude de grande ampleur devrait être menée au MAROC sur ce sujet. b. La technique de MULLER : Le flux d’air nasal est visualisé avec un abaisse-langue métallique placé sous le nez. Dans le cas d’atrésie choanale, il manque une tache de buée. c. L’instillation de bleu de méthylène : L’instillation de bleu de méthylène dans la FN suspecte peut être utilisée pour vérifier la perméabilité de celle–ci par passage du liquide dans la gorge. L’inconvénient majeur est l’impossibilité d’effectuer le test controlatéral si la choane testée est perméable en raison de la diffusion de la coloration. d. Le test du couton : Il s’agit de placer une petite mèche de coton devant chaque narine et d’en visualiser la vibration due au passage de l’air. Ainsi, certains auteurs conseillent très justement une méthode simple, beaucoup plus sûre et tout aussi efficace. Il suffit donc de prendre un stéthoscope dont on retire l’embout d’écoute thoracique. La tubulure est en suite placée à l’entrée de chaque narine, permettant ainsi l’évaluation du passage de l’air tout en évitant les risques de traumatisme [130]. Ces méthodes permettent le diagnostic d’obstruction nasale mais ne peuvent différencier ni la nature de cette obstruction (déviation septale, épaississement du mur latéral ou du vomer), ni sa situation ou sa composition (osseuse ou membraneuse)
  • Diagnostic différentiel 2
  • Diagnostic différentiel 3
  • ...
  • Polyp[6] antrochoanal



  • Septum nasal dévié [6]


  • Septum nasal luxé [6]



  • Sténose d'ouverture piriforme isolée [6]


  • Dermoïde nasal [6]


  • Cyste du canal nasolacrymal [6]


  • Luxation septale [6]


  • Hypertrophie des turbines [6]

Traitement

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Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Le traitement de l'atrésie choanale est essentiellement chirurgical. Les objectifs sont de restaurer la perméabilité choanale, de ne pas interférer avec le développement craniofacial normal du patient, de minimiser le caractère invasif et d'éviter les récidives. L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire lorsque l'anatomie de la région est plus proche de celle de l'adulte. Cependant, il doit être étroitement surveillé pour tout signe de problème respiratoire. L'utilisation d'un spray nasal salin peut également aider à garder la voie nasale dégagée. Les soins aigus des nourrissons atteints d'atrésie choanale bilatérale dans l'asphyxie consistent en une intubation endotrachéale ou, le cas échéant, peuvent être utilisés un mamelon McGovern pour maintenir une voie respiratoire buccale adéquate, consistant en un mamelon intra-oral avec une grande ouverture en coupant son extrémité, fixé dans le bouche avec des liens autour de l'occiput du nourrisson, suivie de la perforation de la plaque d'atrésie. Cinq approches chirurgicales différentes ont été proposées, y compris transpalatine, transeptale, sublabiale, transantrale et transnasale. L'approche transpalatale a été la plus fréquemment utilisée jusqu'à l'avènement, dans les dernières décennies, de l'approche endonasale endoscopique. L'expérience croissante de l'instrumentation et de la technique de chirurgie endoscopique des sinus a conduit de nombreux chirurgiens à utiliser plus fréquemment la technique endonasale endoscopique pour la réparation de l'atrésie choanale, qui a donné de meilleurs résultats et moins de complications chirurgicales que dans les procédures traditionnelles. L'utilisation du stent choanal et de la mitomycine C comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé dans la prise en charge de l'atrésie choanale car il n'y a pas de preuves claires sur l'efficacité de l'utilisation de stents ou de mitomycine après la réparation de l'atrésie choanale.

Suivi

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Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Complications

La section obligatoire Complications ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
  • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
    • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
    • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
  • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
  • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
Exemple:
 
Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].

Évolution

La section facultative Évolution ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Prévention

La section facultative Prévention ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
  • l'arrêt tabagique
  • l'activité physique régulière
  • la perte de poids si obésité
  • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
  • éviter toute consommation de cocaïne.

Concepts clés

Lorsqu'il est présenté à un enfant présentant une obstruction des voies respiratoires nasales / supérieures ou une détresse respiratoire, l'atrésie choanale doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel. En particulier, une atrésie choanale bilatérale doit être envisagée chez un nouveau-né qui devient cyanotique avec l'alimentation et s'améliore avec les pleurs. L'atrésie choanale est, surtout sous sa forme bilatérale, une urgence médico-chirurgicale, qui nécessite un traitement rapide. Compte tenu de la fréquence élevée d'association de cette malformation avec les tableaux syndromiques, parmi lesquels le plus fréquemment retrouvé est le CHARGE, il est important de ne pas négliger la recherche d'autres anomalies congénitales pouvant compliquer le tableau clinique. La technique endonasale endoscopique doit être considérée comme le premier choix pour le traitement chirurgical de l'atrésie choanale car elle offre une approche directe de la plaque atrétique, réduit les saignements peropératoires, réduit le temps d'hospitalisation et abaisse la morbidité.[6]

Références

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  1. 1,0 et 1,1 Scott Murray, Lindy Luo, Alexandra Quimby et Nick Barrowman, « Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 119,‎ , p. 47–53 (ISSN 1872-8464, PMID 30665176, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.001, lire en ligne)
  2. Joseph B. Meleca, Samantha Anne et Brandon Hopkins, « Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 118,‎ , p. 185–187 (ISSN 1872-8464, PMID 30639990, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.004, lire en ligne)
  3. 3,0 et 3,1 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 20 janvier 2021)
  4. 4,0 et 4,1 (en) « Choanal atresia », Wikipedia,‎ (lire en ligne)
  5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30464926
  6. 6,00 6,01 6,02 6,03 6,04 6,05 6,06 6,07 6,08 6,09 6,10 6,11 6,12 et 6,13 Claudio Andaloro et Ignazio La Mantia, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29939546, lire en ligne)
  7. Roy Rajan et David Eric Tunkel, « Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies », Clinics in Perinatology, vol. 45, no 4,‎ , p. 751–767 (ISSN 1557-9840, PMID 30396416, DOI 10.1016/j.clp.2018.07.011, lire en ligne)
  8. Hiroshi Kurosaka, « Choanal atresia and stenosis: Development and diseases of the nasal cavity », Wiley Interdisciplinary Reviews. Developmental Biology, vol. 8, no 1,‎ , e336 (ISSN 1759-7692, PMID 30320458, DOI 10.1002/wdev.336, lire en ligne)
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