Hirsutisme et hypertrichose (approche clinique)

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Hirsutisme et hypertrichose
Approche clinique
CushingsBody.jpg
Patiente atteinte d'hirsutisme en raison d'un syndrome de Cushing
Caractéristiques
Informations
Wikidata ID Q1620594
Spécialités Endocrinologie, dermatologie

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[ Classe (v3) ]

Objectif du CMC
Affections cutanées et tégumentaires (38)

L'hirsutisme est la pousse excessive de poils dits terminaux (plus foncés et épais, androgènes-dépendants) chez les femmes ou les enfants selon un pattern typiquement vu chez les hommes (lèvre supérieure, menton, torse) et induite par les androgènes. L'hypertrichose est plutôt une pousse excessive de poils au-delà de la normale attendue selon le groupe démographique du patient peu importe la partie du corps (zones féminines).

Notons que la virilisation est un hirsutisme associé à des signes de déféminisation (diminution de la taille des seins et des hanches) et apparition de caractères sexuels secondaires masculins (voix grave, masse musculaire augmentée, clitoromégalie (diamètre >4mm)) secondaire à un hyperandrogénisme plus important.[1]

1 Épidémiologie[modifier | w]

  • L'hirsutisme atteint 5 à 10% des femmes non ménopausées (endocrinopathie la plus fréquente de la jeune femme), mais affecte dans une moindre mesure les femmes après la ménopause.

2 Étiologies[modifier | w]

2.1 Hirsutisme[modifier | w]

On peut classer les étiologies selon l'origine de la sécrétion androgénique :

  1. Endogène : origine ovarienne (SOPK, tumeurs sécrétrices d'androgènes, hyperthecose ovarienne, acromégalie ou syndrome HAIR-AN) surrénalienne (hyperplasie congénitale des surrénales forme non-classique, syndrome de Cushing, adénome ou carcinome surrénalien sécrétant des androgènes)
  2. Exogènes : androgènes (crème, timbre, injection), stéroides anabolisant ou médicaments (tamoxifen, danazol, methyldopa)
  3. Idiopathique : hyperactivité de la 5-alpha reductase
Étiologie de l'hirsutisme
Pathologie Particularités
Avant ménopause
Grossesse
Hyperplasie congénitale des surrénales forme non- classique
Hyperthécose ovarienne Ressemble beaucoup à SOPK, mais hirsutisme de longue date et plus de virilisation
Idiopathique Diagnostic d'exclusion. Habituellement hirsutisme léger, ovulation régulière, niveaux N testostérone
Médicamenteuse (androgènes, stéroïdes anabolisants, acide valproïque)
Syndrome des ovaires polykystiques
Syndrome HAIR-AN
  • Hyperandrogénisme, résistance insuline et acanthosis nigricans.
  • La résistance marquée à l’insuline entraîne augmentation du niveau d'insuline sérique qui entraîne à son tour une augmentation de la production ovarienne d’androgènes
  • Plus associé à diabète II, HTA et MCAS que SOPK
Tumeurs (ovarienne, surrénalienne) bénignes ou malignes Début habituellement rapide ou progression rapide d’un hirsutisme déjà présent
Autres endocrinopathies (Cushing, hyperprolactinémie, adénome hypophysaire, acromégalie, dysfonction thyroïde)
Après ménopause
Hyperthécose ovarienne
Tumeurs
Autres endocrinopathies

2.2 Hypertrichose[modifier | w]

Classification se fait selon distribution (locale vs généralisée), âge de début (congénital/jeune âge vs acquis) ou type de poils (lanugo vs vellus vs terminaux).

  • Lanugo = poils longs et fins couvrant tout le corps in utero qui disparaît dans les premières semaines de vie
  • Poil vellus = poil court et pâle couvrant la majorité du corps, peu apparent cliniquement
Étiologie de l'hypertrichose
Pathologie Type d'hypertrichose
Affection congénitale (hypothyroïdie, mucopolysaccharidoses, etc.) Poils terminaux à la naissance
Excès androgènes (tumeur, hyperplasie congénitale des surrénales) Poils terminaux qui se développent progressivement pendant puberté (associés avec puberté précoce, acné, virilisation)
Hypothyroïdie Poils terminaux acquis
Maladie du système nerveux central Poils terminaux acquis
Néoplasie poumon, côlon ou sein Lanugo acquis (hypertrichosis lanuginosa acquis)
Physiologique?
VIH Poils terminaux acquis
Médicamenteuse Cyclosporine, diazoxide, minixidil, phénytoïne
Idiopahtique

3 Physiopathologie[modifier | w]

L'hirsutisme est secondaire à l'hyperandrogénisme (exogène ou endogène) vs l'augmentation de la sensibilité du follicule pileux au niveau normal d’androgènes.

4 Histoire[modifier | w]

Antécédents
Trouvaille Penser à... Précision
Personnels
Diabète type 2/résistance à l'insuline/obésité
  • SOPK
  • Syndrome de HAIR-AN
Hypertension artérielle Syndrome de HAIR-AN
MCAS Syndrome de HAIR-AN
Puberté précoce Hyperplasie congénitale des surrénales : forme non classique
Syndrome d'apnée du sommeil SOPK
Médicaments
Prise d'androgènes, stéroïdes anabolisants, acide valproïque Hirsutisme d'origine médicamenteuse
PQRST
Trouvaille Penser à ... Précision
Début à la puberté et lente évolution Pathologie bénigne :

-Hyperplasie congénitale des surrénales forme non-classique

-SOPK

Début rapide/progression rapide d'un hirsutisme déjà présent/début tardif/forte virilisation Tumeur (ovaires ou surrénales) Nécessite une investigation
Hirsutisme de longue date Hyperthécose ovarienne
Revue des systèmes
Trouvaille Penser à ... Précision
Endocrinologique
Galactorrhée Hyperprolactinémie Penser au prolactinome/adénome hypophysaire
Signes de virilisation (acné, séborrhée, clitéromégalie, virilisation de la voix) Nécessite une investigation
Gynécologique
Infertilité SOPK
Menstruations irrégulières Hyperplasie congénitale des surrénales : forme non classique
Oligo-aménorrhée SOPK Pour poser un diagnostic de SOPK, au moins 2 critères sur 3 :

1.   Oligo-aménorrhée

2.   Signes cliniques ou biochimiques d’hyperandrogénisme

3.   Ovaires polykystiques à l’échographie

5 Examen clinique[modifier | w]

Test Trouvaille Penser à... Précisions
Apparence générale
Examen de la peau Acanthosis nigricans

Alopécie temporale

Acné

  • SOPK
  • Syndrome de HAIR-AN
Bosse de bison, vergetures, etc. Cushing
Poids Obésité Patientes avec SOPK habituellement obèses mais peuvent aussi avoir poids normal

6 Drapeaux rouges[modifier | w]

Drapeaux rouges Causes sérieuses possibles Causes «bénignes» confondantes possibles
Début subit/progression rapide hirsutisme Tumeur ovarienne ou surrénalienne
Virilisation Tumeur

7 Investigation[1][modifier | w]

Test Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée Résultats évocateurs Penser à ... Diminue les chances de ...
Test de grossesse Plainte d'hirsutisme Positif Grossesse
Dosage testostérone totale et libre Présence d'un ou plus:
  • Irrégularités menstruelles
  • Obésité centrale
  • Acanthosis nigricans
  • Virilisation
  • Début subit
  • Progression rapide
Élevé Hyperandrogénisme: Hirsutisme idiopathique
Élevé >200 ng/dL Hirsutisme idiopathique
Dosage DHEAS Lorsque testostérone totale augmentée Élevé Hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) : forme non classique (confirmer avec tests spécifiques)

SOPK (peut être légèrement augmenté seulement)

Élevé >600-700 mcg/dL Tumeur surrénalienne
Dosage LH/FSH Lorsque SOPK suspectée Anormal
  • LH/FSH >2:1
  • LH élevée
Échographie pelvienne/transvaginale ou IRM pelvienne Présence d'hyperandrogénisme

DHEA-S<19umol/L

Présence d'une masse ovarienne Tumeur ovarienne
Ovaires polykystiques SOPK
Absence de masse ovarienne Hyperthécose ovarienne
Dosage prolactine Hyperandrogénisme sans drapeaux rouges Élevé Hyperprolactinémie ou adénome hypophysaire (confirmer avec IRM selle turcique)
Dosage TSH Hyperandrogénisme sans drapeaux rouges Anormal Dysthyroïdie
Dosage 17-OH-progestérone en phase folliculaire du cycle HCS suspectée <6nmol/L HSC exclut
Test de suppression à la dexaméthasone Cushing suspectée Anormal Syndrome de Cushing
Dosage IGF1 Acromégalie suspecté Anormal Acromégalie

8 Prise en charge[1][2][modifier | w]

Il est important de faire un questionnaire et un examen physique étayés et ensuite de bien suivre l'algorithme d'investigation selon les trouvailles afin de ne pas passer à côté d'une origine tumorale.

Si un SOPK est diagnostiqué, il est nécessaire de compléter le bilan avec un dépistage d'intolérance au glucose/diabète et un bilan lipidique.

Le but du traitement dépend de la cause.

Si l'hirsutisme est léger et ne présente pas de signes inquiétants (hirsutisme idiopathique probable), on peut tenter un traitement symptomatique et avec des contraceptifs oraux (idéalement progestatif anti-androgénique comme à base de drospirédone). D'autres traitements peuvent être tentés : des bloqueurs des récepteurs androgéniques (spironolactone, cyprotérone), des inhibiteurs de la 5alpha reductase (finasteride), ou encore des traitements locaux (crème eflornithine) et esthétiques (épilation, laser, électrolyses...).

La prise en charge pour le SOPK comprend : une modification des HDV, une perte de poids et de la metformine. Dans le cas où la patiente est toujours anovulatoire et désire une grossesse, un traitement de citrate de clomifène ou létrozole (femara) peut être débuté. En cas d'échec, un traitement par gonadotrophine (FSH en injection) peut être initié et rarement un drilling ovarien.

9 Suivi[modifier | w]

Si à tout moment la condition empire ou ne répond plus au traitement, il faut envisager d'autres diagnostics.

10 Particularités[modifier | w]

10.1 Pédiatrie[modifier | w]

L'effluvium télogène est physiologique chez le nouveau-né.


11 Références[modifier | w]

  1. 1,0 1,1 et 1,2 Luc Lanthier. Guide pratique de médecine interne 7e éd., Guide pratique de médecine interne 7e éd.
  2. (en) By Neville F. Hacker, MD, Joseph C. Gambone, DO, MPH, Executive Editor and Calvin J. Hobel, MD Hacker & Moore's Essentials of Obstetrics and Gynecology, 6th Edition, Essentials of Obstetrics and Gynecology