Hirsutisme et hypertrichose (approche clinique)
| Approche clinique | |
 Patiente atteinte d'hirsutisme en raison d'un syndrome de Cushing | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Informations | |
| Wikidata ID | Q1620594 |
| Spécialités | Endocrinologie, dermatologie |
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Affections cutanées et tégumentaires (38)
L'hirsutisme est la pousse excessive de poils dits terminaux (plus foncés et épais, androgènes-dépendants) chez les femmes ou les enfants selon un pattern typiquement vu chez les hommes (lèvre supérieure, menton, torse) et induite par les androgènes. L'hypertrichose est plutôt une pousse excessive de poils au-delà de la normale attendue selon le groupe démographique du patient peu importe la partie du corps (zones féminines).
Notons que la virilisation est un hirsutisme associé à des signes de déféminisation (diminution de la taille des seins et des hanches) et apparition de caractères sexuels secondaires masculins (voix grave, masse musculaire augmentée, clitoromégalie (diamètre >4mm)) secondaire à un hyperandrogénisme plus important.[1]
1 Épidémiologie[modifier | w]
- L'hirsutisme atteint 5 à 10% des femmes non ménopausées (endocrinopathie la plus fréquente de la jeune femme), mais affecte dans une moindre mesure les femmes après la ménopause.
2 Étiologies[modifier | w]
2.1 Hirsutisme[modifier | w]
On peut classer les étiologies selon l'origine de la sécrétion androgénique :
- Endogène : origine ovarienne (SOPK, tumeurs sécrétrices d'androgènes, hyperthecose ovarienne, acromégalie ou syndrome HAIR-AN) surrénalienne (hyperplasie congénitale des surrénales forme non-classique, syndrome de Cushing, adénome ou carcinome surrénalien sécrétant des androgènes)
- Exogènes : androgènes (crème, timbre, injection), stéroides anabolisant ou médicaments (tamoxifen, danazol, methyldopa)
- Idiopathique : hyperactivité de la 5-alpha reductase
| Pathologie | Particularités |
|---|---|
| Avant ménopause | |
| Grossesse | |
| hyperplasie congénitale des surrénales forme non- classique | |
| hyperthécose ovarienne | Ressemble beaucoup à SOPK, mais hirsutisme de longue date et plus de virilisation |
| Idiopathique | Diagnostic d'exclusion. Habituellement hirsutisme léger, ovulation régulière, niveaux N testostérone |
| Médicamenteuse (androgènes, stéroïdes anabolisants, acide valproïque) | |
| syndrome des ovaires polykystiques | |
| syndrome HAIR-AN |
|
| Tumeurs (ovarienne, surrénalienne) bénignes ou malignes | Début habituellement rapide ou progression rapide d’un hirsutisme déjà présent |
| Autres endocrinopathies (Cushing, hyperprolactinémie, adénome hypophysaire, acromégalie, dysfonction thyroïde) | |
| Après ménopause | |
| hyperthécose ovarienne | |
| Tumeurs | |
| Autres endocrinopathies | |
2.2 Hypertrichose[modifier | w]
Classification se fait selon distribution (locale vs généralisée), âge de début (congénital/jeune âge vs acquis) ou type de poils (lanugo vs vellus vs terminaux).
- Lanugo = poils longs et fins couvrant tout le corps in utero qui disparaît dans les premières semaines de vie
- Poil vellus = poil court et pâle couvrant la majorité du corps, peu apparent cliniquement
| Pathologie | Type d'hypertrichose |
|---|---|
| Affection congénitale (hypothyroïdie, mucopolysaccharidoses, etc.) | Poils terminaux à la naissance |
| Excès androgènes (tumeur, hyperplasie congénitale des surrénales) | Poils terminaux qui se développent progressivement pendant puberté (associés avec puberté précoce, acné, virilisation) |
| Hypothyroïdie | Poils terminaux acquis |
| Maladie du système nerveux central | Poils terminaux acquis |
| Néoplasie poumon, côlon ou sein | Lanugo acquis (hypertrichosis lanuginosa acquis) |
| Physiologique? | |
| VIH | Poils terminaux acquis |
| Médicamenteuse | Cyclosporine, diazoxide, minixidil, phénytoïne |
| Idiopahtique |
3 Physiopathologie[modifier | w]
L'hirsutisme est secondaire à l'hyperandrogénisme (exogène ou endogène) vs l'augmentation de la sensibilité du follicule pileux au niveau normal d’androgènes.
4 Histoire[modifier | w]
| Trouvaille | Penser à... | Précision |
|---|---|---|
| Personnels | ||
| Diabète type 2/résistance à l'insuline/obésité |
|
|
| Hypertension artérielle | Syndrome de HAIR-AN | |
| MCAS | Syndrome de HAIR-AN | |
| Puberté précoce | Hyperplasie congénitale des surrénales : forme non classique | |
| Syndrome d'apnée du sommeil | SOPK | |
| Médicaments | ||
| Prise d'androgènes, stéroïdes anabolisants, acide valproïque | Hirsutisme d'origine médicamenteuse | |
| Trouvaille | Penser à ... | Précision |
|---|---|---|
| Début à la puberté et lente évolution | Pathologie bénigne :
-Hyperplasie congénitale des surrénales forme non-classique |
|
| Début rapide/progression rapide d'un hirsutisme déjà présent/début tardif/forte virilisation | Tumeur (ovaires ou surrénales) | Nécessite une investigation |
| Hirsutisme de longue date | Hyperthécose ovarienne |
| Trouvaille | Penser à ... | Précision |
|---|---|---|
| Endocrinologique | ||
| Galactorrhée | Hyperprolactinémie | Penser au prolactinome/adénome hypophysaire |
| Signes de virilisation (acné, séborrhée, clitéromégalie, virilisation de la voix) |
|
Nécessite une investigation |
| Gynécologique | ||
| Infertilité | SOPK | |
| Menstruations irrégulières | Hyperplasie congénitale des surrénales : forme non classique | |
| Oligo-aménorrhée | SOPK | Pour poser un diagnostic de SOPK, au moins 2 critères sur 3 :
1. Oligo-aménorrhée 2. Signes cliniques ou biochimiques d’hyperandrogénisme 3. Ovaires polykystiques à l’échographie |
5 Examen clinique[modifier | w]
| Test | Trouvaille | Penser à... | Précisions |
|---|---|---|---|
| Apparence générale | |||
| Examen de la peau | Acanthosis nigricans
Alopécie temporale |
|
|
| Bosse de bison, vergetures, etc. | Cushing | ||
| Poids | Obésité | Patientes avec SOPK habituellement obèses mais peuvent aussi avoir poids normal | |
6 Drapeaux rouges[modifier | w]
| Drapeaux rouges | Causes sérieuses possibles | Causes «bénignes» confondantes possibles |
|---|---|---|
| Début subit/progression rapide hirsutisme | Tumeur ovarienne ou surrénalienne | |
| virilisation | Tumeur |
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7 Investigation[1][modifier | w]
| Test | Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée | Résultats évocateurs | Penser à ... | Diminue les chances de ... |
|---|---|---|---|---|
| Test de grossesse | Plainte d'hirsutisme | Positif | Grossesse | |
| Dosage testostérone totale et libre | Présence d'un ou plus:
|
Élevé | Hyperandrogénisme:
|
Hirsutisme idiopathique |
| Élevé >200 ng/dL |
|
Hirsutisme idiopathique | ||
| Dosage DHEAS | Lorsque testostérone totale augmentée | Élevé | Hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) : forme non classique (confirmer avec tests spécifiques)
SOPK (peut être légèrement augmenté seulement) |
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| Élevé >600-700 mcg/dL | Tumeur surrénalienne | |||
| Dosage LH/FSH | Lorsque SOPK suspectée | Anormal |
|
|
| Échographie pelvienne/transvaginale ou IRM pelvienne | Présence d'hyperandrogénisme
DHEA-S<19umol/L |
Présence d'une masse ovarienne | Tumeur ovarienne | |
| Ovaires polykystiques | SOPK | |||
| Absence de masse ovarienne | Hyperthécose ovarienne | |||
| Dosage prolactine | Hyperandrogénisme sans drapeaux rouges | Élevé | Hyperprolactinémie ou adénome hypophysaire (confirmer avec IRM selle turcique) | |
| Dosage TSH | Hyperandrogénisme sans drapeaux rouges | Anormal | Dysthyroïdie | |
| Dosage 17-OH-progestérone en phase folliculaire du cycle | HCS suspectée | <6nmol/L | HSC exclut | |
| Test de suppression à la dexaméthasone | Cushing suspectée | Anormal | Syndrome de Cushing | |
| Dosage IGF1 | Acromégalie suspecté | Anormal | Acromégalie |
8 Prise en charge[1][2][modifier | w]
Il est important de faire un questionnaire et un examen physique étayés et ensuite de bien suivre l'algorithme d'investigation selon les trouvailles afin de ne pas passer à côté d'une origine tumorale.
Si un SOPK est diagnostiqué, il est nécessaire de compléter le bilan avec un dépistage d'intolérance au glucose/diabète et un bilan lipidique.
Le but du traitement dépend de la cause.
Si l'hirsutisme est léger et ne présente pas de signes inquiétants (hirsutisme idiopathique probable), on peut tenter un traitement symptomatique et avec des contraceptifs oraux (idéalement progestatif anti-androgénique comme à base de drospirédone). D'autres traitements peuvent être tentés : des bloqueurs des récepteurs androgéniques (spironolactone, cyprotérone), des inhibiteurs de la 5alpha reductase (finasteride), ou encore des traitements locaux (crème eflornithine) et esthétiques (épilation, laser, électrolyses...).
La prise en charge pour le SOPK comprend : une modification des HDV, une perte de poids et de la metformine. Dans le cas où la patiente est toujours anovulatoire et désire une grossesse, un traitement de citrate de clomifène ou létrozole (femara) peut être débuté. En cas d'échec, un traitement par gonadotrophine (FSH en injection) peut être initié et rarement un drilling ovarien.
9 Suivi[modifier | w]
Si à tout moment la condition empire ou ne répond plus au traitement, il faut envisager d'autres diagnostics.
10 Particularités[modifier | w]
10.1 Pédiatrie[modifier | w]
L'effluvium télogène est physiologique chez le nouveau-né.
11 Références[modifier | w]
- ↑ 1,0 1,1 et 1,2 Luc Lanthier. Guide pratique de médecine interne 7e éd., Guide pratique de médecine interne 7e éd.
- ↑ (en) By Neville F. Hacker, MD, Joseph C. Gambone, DO, MPH, Executive Editor and Calvin J. Hobel, MD Hacker & Moore's Essentials of Obstetrics and Gynecology, 6th Edition, Essentials of Obstetrics and Gynecology
