VIPome

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Révision datée du 21 décembre 2020 à 14:32 par Antony Fournier (discussion | contributions) (Présentation clinique)
VIPome
Maladie
Caractéristiques
Signes Déshydratation, Hépatomégalie, Tachycardie , Examen abdominal normal, Hypercalcémie, Hyperglycémie, Hypokaliémie, Hypotension artérielle , Choc hypovolémique
Symptômes
Tétanie, Retard staturo-pondéral, Crampes musculaires, Nausées, Bouffées de chaleur, Fatigue , Asthénie , Hypercalcémie, Hyperglycémie, Hypokaliémie, ... [+]
Diagnostic différentiel
Colite microscopique, Syndrome carcinoïde, Malabsorption des sels biliaires, Diarrhée congénitale au chlorure, Diarrhée congénitale sodique, Intoxication aux laxatifs, Diarrhées bactériennes, Diarrhées virales, Diarrhées parasitaires
Informations
Terme anglais ViPoma
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[ Classe (v3) ]

Les VIPomes sont des tumeurs neuroendocrines sécrétant le peptide vasoactif intestinal (VIP) de manière non régulée[1][2].

Épidémiologie

Les VIPomes ont une incidence annuelle de 0,05% à 2,0% qui peuvent survenir autant chez les enfants que les adultes [3]. Chez la population adulte, ces pathologies apparaissent le plus souvent entre 30 et 50 ans et sont majoritairement situées au niveau du corps ou de la queue du pancréas (95%). Si la tumeur n'origine pas du pancréas, elle peut provenir du colon, du poumon, des surrénales (phéocromocytome), des nerfs périphériques (neurofibrome) ou encore du système nerveux central (neuroganglioblastome). Chez les enfants, les VIPomes sont généralement diagnostiqués entre 2 et 4 ans et sont majoritairement des ganglioneuromes ou des ganglioneuroblastomes qui proviennent du tissu de la crête neurale des ganglions sympathiques, du médiastin ou du rétropéritoine. Ils peuvent également provenir de la médulla des surrénales[4][5].

La majorité des VIPomes surviennent sous forme isolée, mais plus de 50% à 80% ont des métastases au moment du diagnostic[6][5][7].

Physiopathologie

Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales (GI), respiratoires et urogénitales. Il fonctionne, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), comme un vasodilatateur et un régulateur de l'activité des muscles lisses, un stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, un inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et un promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal, ce qui peut entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie[8]. L'ensemble de ses éléments sont habituellement responsables de la présentation clinique des patients.

Présentation clinique

Les manifestations typiques du VIPome sont habituellement référées sous l'appellation "syndrome du VIPome", "syndrome du choléra pancréatique", "syndrome de Verner-Morrison" ou encore "syndrome de diarrhée aqueuse, hypokaliémie et achlorhydrie (syndrome de WDHA)" [7][8].

Questionnaire

Les manifestations cliniques du VIPome sont les suivantes[7][8] :

Examen clinique

Les trouvailles à l'examen physique peuvent être les suivantes[7][8] :

Examens paracliniques

Études de laboratoire [5]

Le diagnostic de VIPome est posé chez les patients présentant une diarrhée sécrétoire généralement supérieure à 3,0 litres par jour avec un taux sérique de VIP autour de 250 à 500 pg / ml (la plage de référence est inférieure à 190 pg / ml). La diarrhée sécrétoire a un trou osmotique fécal inférieur à 50 mOsm / kg. Il est important de répéter les niveaux de VIP pour confirmer le diagnostic car les niveaux peuvent ne pas être élevés entre les épisodes de diarrhée aqueuse. Il est également impératif de déterminer les niveaux de VIP lorsque le patient est symptomatique, car le VIPome ne peut sécréter du VIP que par intermittence. Par conséquent, un niveau normal peut être un faux négatif. Parmi les enfants soupçonnés d'avoir VIPome, les taux de catécholamines doivent également être mesurés. Les taux de polypeptide pancréatique sont élevés dans les tumeurs provenant du pancréas. [5]

Les anomalies électrolytiques comprennent l'hypokaliémie, l'hypochlorhydrie, l'hypomagnésémie, l'hyperglycémie et l'hypercalcémie. L'hypokaliémie et l'acidose métabolique hyperchlorémique se produisent en raison d'une grande quantité de perte gastro-intestinale et de perte de bicarbonate. L'hypochlorhydrie survient secondairement à l'effet inhibiteur direct de l'acide gastrique du VIP. L'hypercalcémie peut être due à une déshydratation, un syndrome MEN1 concomitant ou une sécrétion par la tumeur d'un peptide calcitrophique. Une hypomagnésémie peut résulter d'une diarrhée profonde. L'hyperglycémie est due à l'augmentation de l'activité glycogénolytique du VIP. [5]

Études d'imagerie [5]

La localisation de la tumeur commence généralement par un scanner hélicoïdal multiphasique amélioré par contraste. La sensibilité des tomodensitogrammes multiphasiques est significativement élevée à plus de 80% pour la détection des tumeurs neuroendocrines intrapancréatiques [9] [10]. Le produit de contraste intraveineux (IV) aide en outre à détecter les lésions plus petites.[5]

L'IRM est pratiquée en cas de lésions indéterminées et peut avoir une meilleure sensibilité pour détecter les métastases hépatiques.[5]

La scintigraphie des récepteurs de la somatostatine utilisant un analogue de la somatostatine radiomarqué comme l'octréotide ou le lanréotide a l'avantage de détecter de petites métastases occultes à l'intérieur et à l'extérieur de l'abdomen.[5]

D'autres techniques incluent l'échographie endoscopique, qui aide à déterminer l'étendue exacte de la maladie. Une biopsie des lésions pancréatiques peut également être pratiquée avec cette technique.[5]

La FDA approuve la technique d'imagerie fonctionnelle TEP avec injection de DOTATATE de 68 Ga comme agent radioactif de diagnostic afin de détecter des tumeurs neuroendocrines positives pour les récepteurs de la somatostatine chez les patients adultes et pédiatriques.[5]

Approche clinique

Diagnostic

Diagnostic différentiel

Les causes de la diarrhée sécrétoire chez les adultes des pays développés incluent l'abus de laxatifs, le syndrome carcinoïde, la colite microscopique et la malabsorption des sels biliaires due à la résection iléale. Bien que plus fréquente dans les pays en développement, la diarrhée due à une infection par Vibrio cholera, Escherichia coli entérotoxigène peut également devoir être exclue après une évaluation minutieuse de l'histoire. Une diarrhée sécrétoire peut parfois survenir en association avec des troubles gastro-intestinaux tels que la maladie de Crohn et le syndrome de l'intestin court. Dans de rares cas, le syndrome de Munchausen par procuration peut également devoir être exclu.[5]

Chez les enfants, des défauts de transport d'électrolytes rarement héréditaires, comme la diarrhée congénitale au chlorure et la diarrhée congénitale sodique, peuvent provoquer une diarrhée sécrétoire. Ceux-ci sont présents dans la petite enfance.

Traitement

Gestion initiale [5]

La prise en charge du VIPome implique une prise en charge médicale et une intervention chirurgicale.[5]

  • La prise en charge médicale initiale vise principalement à contrôler les symptômes et à remplacer rapidement et agressivement les liquides et les électrolytes.
  • Les analogues de la somatostatine comme l'octréotide et le lanréotide inhibent la sécrétion de VIP et sont utilisés pour le contrôle des symptômes. L'octréotide est habituellement débuté à 50 à 100 mcg sous-cutané toutes les 8 heures et titré pour le contrôle des symptômes. Une formulation à action prolongée d'octréotide est initiée à une dose de 20 mg par voie intramusculaire (IM) par mois et titrée au besoin pour un contrôle optimal des symptômes.
  • Les glucocorticoïdes sont utilisés chez les patients réfractaires aux analogues de la somatostatine [11].
  • L'interféron alpha a également été utilisé chez des patients ne répondant pas aux médicaments ci-dessus.
  • La résection chirurgicale complète est le traitement de choix pour les tumeurs primaires et est généralement une pancréatectomie distale. Si la tumeur ne peut pas être complètement excisée, le débulking chirurgical peut apporter un bénéfice palliatif [12].[5]

Prise en charge de la maladie métastatique / progressive [5]

Des métastases au moment de la détection de VIPome ont été notées dans 60% des cas [13]. Les métastases surviennent le plus souvent dans le foie, les ganglions lymphatiques, les os et les reins [14].[5]

La résection chirurgicale du foie est indiquée dans les cas de métastases hépatiques en l'absence d'atteinte diffuse des deux lobes, de diminution de la fonction hépatique ou de métastases extrahépatiques.[5]

L'ablation par radiofréquence et la cryoablation sont également une modalité de traitement en cas de petites métastases inférieures à 3 cm [15]. L'embolisation de l'artère hépatique est une mesure de traitement palliatif chez les patients présentant des métastases hépatiques non résécables. [5]

La chimiothérapie systémique est une modalité de traitement utilisée chez les patients présentant des tumeurs volumineuses ou des métastases extra-hépatiques. Un schéma d'association avec la streptozocine ou un schéma à base de témozolomide a été essayé [16]. La réponse globale à la chimiothérapie systémique n'est pas encourageante.[5]

De nouveaux agents comme le sunitinib, un inhibiteur de la tyrosine kinase, et l'évérolimus, un inhibiteur de mTOR, sont approuvés aux États-Unis pour le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques avancées et bien différenciées, y compris les VIPomes [17] [18].[5]

Suivi

Complications

Évolution

La survie médiane des patients atteints de VIPome est de 96 mois [19]. Elle dépend principalement du grade, du stade et de la résécabilité chirurgicale de la tumeur. [5]

Conformément aux récentes directives du National Comprehensive Cancer Network (NCCN), le suivi post-résection comprend les antécédents et l'examen physique, la TDM multiphasique ou l'IRM et le niveau de sérum VIP au cours de la période initiale de 3 à 12 mois. Au bout d'un an, il est recommandé de suivre les mêmes mesures tous les 6 à 12 mois.[5]

Prévention

Notes

  1. ↑ La diarrhée est habituellement aqueuse, de nature sécrétoire et peut être présente plusieurs années avant le diagnostic. La diarrhée est habituellement abondante (> 3 à 5L par jour), et ce, malgré le jeune.
  2. ↑ Lorsque la déshydratation et le désordre électrolytique sont plus sévères
  3. ↑ Seulement chez les enfants

Références

  1. ↑ S. R. Bloom, J. M. Polak et A. G. Pearse, « Vasoactive intestinal peptide and watery-diarrhoea syndrome », Lancet (London, England), vol. 2, no 7819,‎ , p. 14–16 (ISSN 0140-6736, PMID 4123289, DOI 10.1016/s0140-6736(73)91947-8, lire en ligne)
  2. ↑ « Vipome - Troubles gastro-intestinaux », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 21 décembre 2020)
  3. ↑ Tetsuhide Ito, Hisato Igarashi et Robert T. Jensen, « Pancreatic neuroendocrine tumors: clinical features, diagnosis and medical treatment: advances », Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology, vol. 26, no 6,‎ , p. 737–753 (ISSN 1532-1916, PMID 23582916, Central PMCID 3627221, DOI 10.1016/j.bpg.2012.12.003, lire en ligne)
  4. ↑ Oana Andreea Belei, Elena Rodica Heredea, Estera Boeriu et Tamara Marcela Marcovici, « Verner-Morrison syndrome. Literature review », Romanian Journal of Morphology and Embryology = Revue Roumaine De Morphologie Et Embryologie, vol. 58, no 2,‎ , p. 371–376 (ISSN 2066-8279, PMID 28730220, lire en ligne)
  5. ↑ 5,00 5,01 5,02 5,03 5,04 5,05 5,06 5,07 5,08 5,09 5,10 5,11 5,12 5,13 5,14 5,15 5,16 5,17 5,18 5,19 5,20 5,21 et 5,22 Sartaj Sandhu et Ishwarlal Jialal, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29939520, lire en ligne)
  6. ↑ R. R. Perry et A. I. Vinik, « Clinical review 72: diagnosis and management of functioning islet cell tumors », The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, vol. 80, no 8,‎ , p. 2273–2278 (ISSN 0021-972X, PMID 7629220, DOI 10.1210/jcem.80.8.7629220, lire en ligne)
  7. ↑ 7,0 7,1 7,2 et 7,3 (en) « ‎Chirurgie », sur App Store (consulté le 21 décembre 2020)
  8. ↑ 8,0 8,1 8,2 et 8,3 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 décembre 2020)
  9. ↑ P. Legmann, O. Vignaux, B. Dousset et A. J. Baraza, « Pancreatic tumors: comparison of dual-phase helical CT and endoscopic sonography », AJR. American journal of roentgenology, vol. 170, no 5,‎ , p. 1315–1322 (ISSN 0361-803X, PMID 9574609, DOI 10.2214/ajr.170.5.9574609, lire en ligne)
  10. ↑ Mouen A. Khashab, Elaine Yong, Anne Marie Lennon et Eun Ji Shin, « EUS is still superior to multidetector computerized tomography for detection of pancreatic neuroendocrine tumors », Gastrointestinal Endoscopy, vol. 73, no 4,‎ , p. 691–696 (ISSN 1097-6779, PMID 21067742, DOI 10.1016/j.gie.2010.08.030, lire en ligne)
  11. ↑ T. M. O'Dorisio, H. S. Mekhjian et T. S. Gaginella, « Medical therapy of VIPomas », Endocrinology and Metabolism Clinics of North America, vol. 18, no 2,‎ , p. 545–556 (ISSN 0889-8529, PMID 2545444, lire en ligne)
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  13. ↑ S. L. Smith, S. A. Branton, A. J. Avino et J. K. Martin, « Vasoactive intestinal polypeptide secreting islet cell tumors: a 15-year experience and review of the literature », Surgery, vol. 124, no 6,‎ , p. 1050–1055 (ISSN 0039-6060, PMID 9854582, DOI 10.1067/msy.1998.92005, lire en ligne)
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  16. ↑ Sebastian Krug, Michael Boch, Hanna Daniel et Wilhelm Nimphius, « Streptozocin-Based Chemotherapy in Patients with Advanced Neuroendocrine Neoplasms--Predictive and Prognostic Markers for Treatment Stratification », PloS One, vol. 10, no 12,‎ , e0143822 (ISSN 1932-6203, PMID 26630134, Central PMCID 4668106, DOI 10.1371/journal.pone.0143822, lire en ligne)
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  18. ↑ James C. Yao, Manisha H. Shah, Tetsuhide Ito et Catherine Lombard Bohas, « Everolimus for advanced pancreatic neuroendocrine tumors », The New England Journal of Medicine, vol. 364, no 6,‎ , p. 514–523 (ISSN 1533-4406, PMID 21306238, Central PMCID 4208619, DOI 10.1056/NEJMoa1009290, lire en ligne)
  19. ↑ Christina L. Roland, Aihua Bian, John C. Mansour et Adam C. Yopp, « Survival impact of malignant pancreatic neuroendocrine and islet cell neoplasm phenotypes », Journal of Surgical Oncology, vol. 105, no 6,‎ , p. 595–600 (ISSN 1096-9098, PMID 22006521, Central PMCID 5131366, DOI 10.1002/jso.22118, lire en ligne)
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