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Les méthodes d'imagerie suivante permettent de localiser la tumeur.<ref name=":0" />
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* [[Mammographie]]
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** Masse
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** Microcalcification
**Microcalcification
** Distorsion architecturale
**Distorsion architecturale
** Épaississement asymétrique du complexe aréolo-mamelonnaire
**Épaississement asymétrique du complexe aréolo-mamelonnaire
* [[Imagerie par résonnance magnétique]] mammaire : Sensible pour le cancer du sein invasif. Beaucoup de faux positifs pouvant mener à une surutilisation des mastectomies.<ref name=":13">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16622685</ref>
*[[Imagerie par résonnance magnétique]] mammaire : Sensible pour le cancer du sein invasif. Beaucoup de faux positifs pouvant mener à une surutilisation des mastectomies.<ref name=":13">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16622685</ref>
* Échographie : Peut être faite pour une évaluation plus approfondie ou pour servir de guide pour la biopsie au trocart, mais n'augmente pas la sensibilité de la détection comparativement à la mammographie.
*Échographie : Peut être faite pour une évaluation plus approfondie ou pour servir de guide pour la biopsie au trocart, mais n'augmente pas la sensibilité de la détection comparativement à la mammographie.


==== 5.2 Cytologie ====
====5.2 Cytologie====
La cytologie de grattage constitue une méthode efficace et non invasive pour dépister l'eczéma du mamelon. L'écoulement du mamelon peut être prélevé pour détecter la présence de cellules de Paget.<ref name=":0" /><ref name=":14">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7529588</ref>
La cytologie de grattage constitue une méthode efficace et non invasive pour dépister l'eczéma du mamelon. L'écoulement du mamelon peut être prélevé pour détecter la présence de cellules de Paget.<ref name=":0" /><ref name=":14">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7529588</ref>


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Lors de l'analyse histologique d'une biopsie, la présence de cellules de Paget est caractéristique de la maladie de Paget mammaire. Il s'agit de grandes cellules claires et de forme arrondie, présentant des vacuoles de mucine et des gros nucléoles. La mucine peut être mise en évidence par une coloration spéciale à la mucicarmine, ce qui permet de différencier les cellules de Paget des cellules de mélanome. Les cellules de Paget sont des cellules tumorales, mais elles ressemblent des cellules de Toker qui sont quant à elles bénignes et retrouver dans 10% des mamelons normaux.<ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8599455</ref><ref name=":8">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9532009</ref> Elles peuvent être regroupées ou non en de petites agrégats dans l'épiderme du mamelon.
Lors de l'analyse histologique d'une biopsie, la présence de cellules de Paget est caractéristique de la maladie de Paget mammaire. Il s'agit de grandes cellules claires et de forme arrondie, présentant des vacuoles de mucine et des gros nucléoles. La mucine peut être mise en évidence par une coloration spéciale à la mucicarmine, ce qui permet de différencier les cellules de Paget des cellules de mélanome. Les cellules de Paget sont des cellules tumorales, mais elles ressemblent des cellules de Toker qui sont quant à elles bénignes et retrouver dans 10% des mamelons normaux.<ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8599455</ref><ref name=":8">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9532009</ref> Elles peuvent être regroupées ou non en de petites agrégats dans l'épiderme du mamelon.


Une analyse immunohistochimique des biopsies de mamelon permet de confirmer de confirmer le diagnostic en éliminant des pathologies similaires.
Une analyse immunohistochimique des biopsies de mamelon permet de confirmer de confirmer le diagnostic en éliminant des pathologies similaires. Les cytokératines de bas poids moléculaire CK7 et CK20 sont caractéristiques de la maladie de Paget mammaire, ce qui permet de la distinguer du carcinome épidermoïde de l'épiderme qui contiennent des cytokines de haut poids moléculaire. Les cellules de Paget sont généralement positives pour l'antigène carcinoembryonnaire (CEA) et négative pour la protéine S-100, ce qui permet de différencier la maladie de Paget mammaire du mélanome. Cependant, dans certains cas, les cellules de Paget peuvent exprimer S-100. <ref name=":0" /><ref name=":15">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2156036</ref> MART1 et HMB peuvent se révéler plus utiles que S-100 pour confirmer le mélanome malin. 50% des cas de maladie de Paget mammaire sont positifs pour les récepteurs aux œstrogènes ou à la progestérone, ce qui s'avérer utile. Cependant, plus de 80% des maladies de Paget mammaire présentent une surexpression ou une amplification des récepteurs HER2, qui sont généralement associés à un mauvais pronostic.<ref name=":16">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12115309</ref><ref name=":0" />
 
 
Les cibles de l'immunohistochimie sont, entre autres, les cytokératines de bas poids moléculaire CK7 et CK20, l'antigène carcinoembryonnaire (CEA), les récepteurs des œstrogènes (ER), HER2, S-100 et MART-1. HMB-45 peut être également employé si l'on suspecte un mélanome.
 
 
ou HMB-45 si un mélanome est suspecté. La PDB est généralement positive pour le CEA et négative pour la protéine S-100. Cependant, dans certains cas, PDB peut également exprimer S-100.<ref name=":15">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2156036</ref> <ref name=":0" />
 
MART-1 ou HMB-45 peuvent être plus utiles que S-100 pour confirmer le mélanome malin. Le carcinome épidermoïde de l'épiderme contient des cytokératines de haut poids moléculaire, tandis que le PDB contient des cytokératines de bas poids moléculaire. CK7, une cytokératine de faible poids moléculaire, est probablement le marqueur le plus utile, mais l'interprétation doit également tenir compte d'autres caractéristiques typiques de la MOP, car CK7 peut également être exprimée par une hyperplasie bénigne des cellules Toker. De plus, la positivité des récepteurs hormonaux (œstrogènes/progestérone) est également très utile. Malheureusement, seulement 50 % du PDB est positif pour ces récepteurs. Cette découverte n'est pas surprenante car la PDB est une lésion maligne de haut grade et de nombreuses tumeurs malignes du sein de haut grade n'expriment pas ces récepteurs hormonaux. Au lieu de cela, la plupart d'entre eux sont positifs pour les récepteurs HER2 en tant que PDB. Plus de 80 % des PDB ont une surexpression ou une amplification de HER2, ce qui est cohérent pour le plus mauvais pronostic de ces tumeurs malignes.<ref name=":16">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12115309</ref><ref name=":0" />
 
===Histopathologie===
 
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==Approche clinique==
==Approche clinique==



Version du 1 février 2022 à 21:15

Maladie de Paget mammaire
Maladie
Caractéristiques
Signes Masse mammaire, Saignement, Plaque, Vésicules, Écoulement mammaire , Rétraction du mamelon, Érythème mammaire, Ulcération cutanée , Lésion cutanée eczémateuse
Symptômes
Mastalgie, Brûlure, Écoulement mammaire , Desquamation, Prurit cutané , Saignement mammaire, Érythème cutané
Diagnostic différentiel
Dermatite de contact, Carcinome basocellulaire, Dermatite atopique, Éruptions médicamenteuses, Carcinome spinocellulaire, Dermatite factice, Pathologies cutanées précancéreuses, Adénomatose érosive du mamelon, Adénome du canal du mamelon, Hyperplasie bénigne des cellules de Toker, ... [+]
Informations
Terme anglais Maladie mammaire de Paget

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Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire.
Exemple:
 
L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice.

La maladie de Paget mammaire est un type de cancer du sein qui suggère un carcinome canalaire sous-jacent. La maladie de Paget extramammaire partage les mêmes caractéristiques histologiques, mais la pathogenèse est différente et les lésions sont plutôt retrouvées sur les organes génitaux externes.[1] Ces pathologies se distinguent également de la maladie de Paget osseuse.[2]

Épidémiologie

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Description: Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution.
Exemple:
 
La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.

La maladie de Paget mammaire est la façon dont se présente une tumeur maligne du sein dans 1 à 4 % des cas, ce qui est en fait une présentation peu commune comparativement à d'autres modes de présentation comme une masse palpable ou une découverte sur une mammographie. Cette pathologie peut apparaître entre 26 et 88 ans, mais l'incidence est maximale chez les femmes ménopausées de plus de 60 ans.[1] Moins de 1 % des cancers du sein apparaissent chez les hommes, ce qui rend la maladie de Paget mammaire extrêmement rare chez les hommes.[3] En effet, la maladie de Paget mammaire constitue 1,45% des cancers du sein chez les hommes, alors que chez les femmes, cette maladie constitue 0,68 % des cancers du sein. L'âge moyen de l'apparition de la maladie se situe à 62,8 ans chez les femmes et 68,1 ans chez les hommes.[4] Selon la base de données de surveillance, d'épidémiologie et de résultats finaux (SEER) l'incidence globale de la maladie a augmenté entre 1988 et 2002, mais a diminué de 45% par la suite pour des raisons inconnues.[5][1] La maladie de Paget mammaire se présente habituellement en association avec un carcinome canalaire in situ ou invasif (90-100 % des cas), mais elle peut se présenter de façon isolée dans 1,4 à 13% des cas. L'association se fait dans un tiers des cas avec un carcinome canalaire in situ.[6] Chez les hommes, la maladie de Paget mammaire est associée dans 86% des cas avec un carcinome canalaire in situ (12%) ou invasif (74%), et se présente de façon isolée dans 16% des cas.[4]

Étiologies

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Description: Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Étiologie
Commentaires:
 
  • Attention ! Les facteurs de risque et les étiologies d'une maladie ne sont pas synonymes. Les étiologies sont ce qui causent la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent. Prenons l'exemple de l'infarctus du myocarde. Parmi les étiologies de l'infarctus du myocarde, on retrouve la thrombose coronarienne, la dissection coronarienne et le vasospasme. Parmi les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde, on retrouve le diabète, l'hypertension artérielle, la sédentarité, l'obésité, le tabagisme, etc.
  • Le format attendu est le texte, la liste à puce ou le tableau. S'il y a quelques étiologies, le format texte est à privilégier. S'il y a de multiples étiologies, la liste à puce est à privilégier, précédée par une courte phrase introductive suivie d'un deux-points. S'il y a des catégories d'étiologies avec de multiples étiologies, le tableau est à privilégier. Bref, si vous considérez que la structure est trop complexe, souvent le tableau est l'idéal. Sinon, privilégiez les formats simples, car l'affichage est meilleur pour les téléphones intelligents en format texte et liste à puce.
  • Si disponible, il est intéressant d'ajouter la fraction étiologique à l'intérieur du modèle Facteur de risque.
Exemple:
 
Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
  • les adhérences post-chirurgicales [Étiologie] (la plus fréquente)
  • les néoplasies abdominales [Étiologie]
  • les hernies incarcérées [Étiologie]
  • les maladies inflammatoires de l'intestin [Étiologie] (Crohn)
  • l'impaction fécale [Étiologie]
  • les corps étrangers [Étiologie]
  • les abcès intra-péritonéaux [Étiologie]
  • le volvulus [Étiologie].
Les étiologies de l'infarctus du myocarde comprennent la thrombose coronarienne [Étiologie], la dissection coronarienne [Étiologie] et le vasospasme coronarien [Étiologie].

La maladie de Paget mammaire est généralement associée à un carcinome canalaire in situ ou un carcinome canalaire invasif.[1] Par conséquent, cette pathologie peut être associée à des anomalies génétiques trouvées dans des cancers du sein tels une surexpression ou une amplification de gène HER2.

Physiopathologie

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Description: La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie.
Exemple:
 
Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique.

Deux théories ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la maladie de Paget mammaire.[1]

La théorie la plus largement acceptée est la théorie épidermotrope. Selon cette théorie, la maladie de Paget origine des cellules épithéliales venant d'un carcinome canalaire mammaire qui migrent à travers les canaux galactophores jusqu'à atteindre l'épiderme du mamelon. Une analyse immunohistochimique a démontré que les cellules de Paget expriment un phénotype kératinique se rapprochant de celui des cellules épithéliales canalaires, et qui était absent des cellules de l'épiderme mamelonnaire normal.[7] La présence d'une surexpression ou d'une amplification du gène de HER2 dans des cellules de Paget renforce cette hypothèse. La migration des cellules néoplasiques serait médiée par un facteur de motilité qui interagirait avec le récepteur de HER2.[8][1]

Selon la théorie de la transformation , la maladie de Paget origine de kératinocytes de l'épiderme qui se transforment en cellules néoplasiques à la suite d'un endommagement de l'épithélium à cause des sécrétions mammaires, formant un carcinome épidermique in situ. Cette théorie se basait sur la présence parfois d'une maladie de Paget qui se présente de façon isolée, sans carcinome canalaire sous-jacent. Celle théorie est moins largement acceptée et a été réfutée par l'observation de l'implication de canaux galactophores sous-jacents dans la pathogenèse de la maladie.[1]

Présentation clinique

La section obligatoire Présentation clinique ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • La section Présentation clinique ne sert qu'à accueillir ces trois sous-sections : aucune information ne doit se retrouver entre le titre de section Présentation clinique et les autres sous-titres. Ce sont les sous-sections qui doivent être détaillées.
  • Une erreur fréquente est de laisser les facteurs de risque, le questionnaire et l'examen physique en un ou des paragraphes dans la section Présentation clinique, mais de ne pas détailler les sous-sections Facteurs de risque, Questionnaire et Examen clinique.
Exemple:
 
  • Présentation clinique

(Aucun texte)

  • Facteurs de risque

(Texte)

  • Questionnaire

(Texte)

  • Examen clinique

(Texte)

Facteurs de risque

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Description: Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Facteur de risque
Commentaires:
 
  • Il est obligatoire d'utiliser des propriétés sémantiques de type Facteur de risque pour les énumérer.
  • Attention de ne pas confondre les étiologies avec les facteurs de risque. Les étiologies sont ce qui cause la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent.
  • Le format attendu est la liste à puce simple, qui doit toujours être précédée d'une phrase introductive et d'un deux-point.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Facteur de risque (prévalence, RR, rapport de cote, risque attribuable, etc.).
  • Privilégiez la liste à puce aux tableaux. Les deux formes sont acceptées.
Exemple:
 
Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
  • l'obésité [Facteur de risque]
  • l'hypertension artérielle [Facteur de risque]
  • le tabagisme [Facteur de risque]
  • le diabète [Facteur de risque].

Les facteurs de risques de la maladie de Paget mammaire sont communs aux autres cancers du sein. Ces facteurs de risque sont[1]:

Questionnaire

La section obligatoire Questionnaire ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Symptôme, Élément d'histoire
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage des propriétés sémantiques de type Élément d'histoire et Symptôme lors de l'énumération de ces éléments.
  • Attention de ne pas confondre les signes et les symptômes. Les signes sont objectivées à l'examen physique alors que les symptômes sont relatées par le patient.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les symptômes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • Dans les modèles sémantiques, insérez un symptôme par modèle (ne pas regrouper). Par exemple, la nausée et les vomissements doivent être mis dans deux modèles distincts.
  • N'utilisez pas de tableau pour cette section : utilisez plutôt un texte ou une liste à puce. Il faut garder les tableaux pour les sections qui en nécessitent le plus dans le but de ne pas surcharger la page.
  • Les facteurs de risque sont déjà présents dans la section du même nom. Il est inutile de le mentionner de nouveau dans la section Questionnaire.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels au questionnaire, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Symptôme et Élément d'histoire (prévalence, sensibilité, spécificité, etc.).
Exemple:
 
Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
  • une douleur thoracique [Symptôme] de type serrement irradiant dans le bras gauche ou dans la mâchoire
  • des nausées [Symptôme]
  • des sueurs [Symptôme]
  • de la dyspnée [Symptôme].

D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :

  • la prise récente d'inhibiteur de la PDE [ne pas mettre de modèle Symptôme]
  • la prise récente de cocaïne [Élément d'histoire]
  • des palpitations (pourrait signaler des arythmies malignes) [ne pas mettre de modèle Symptôme].

Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :

  • l'odynophagie [Symptôme]
  • la fièvre [Symptôme]
  • l'absence de rhinorrhée [Symptôme]
  • l'absence de changement de la voix [Symptôme]
  • l'absence de toux [Symptôme].

Les manifestations cliniques de la maladie de Paget mammaire à rechercher lors du questionnaires sont les suivantes[1]:

  • douleur
  • brûlures
  • rougeurs
  • desquamation
  • démangeaisons
  • antécédents personnels ou familiaux de cancer du sein ou de l'ovaire
  • antécédents d'hormonothérapie substitutive
  • antécédents sociaux

Examen clinique

La section obligatoire Examen clinique ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Examen clinique, Signe clinique
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage de propriétés sémantiques de type Signe clinique lors de l'énumération de ces éléments ainsi que des propriétés de type Examen clinique.
  • Dans certains cas, les signes peuvent être d'autres maladies (voir la section Exemple).
  • Ne pas mettre de symptôme dans l'examen clinique. Les signes cliniques sont objectivés à l'examen physique par le clinicien.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les signes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • La liste à puce est le format à privilégier : rarement, un tableau peut être employé, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels à l'examen clinique, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen clinique et Signe clinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.)
Exemple:
 
L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
  • aux signes vitaux [examen clinique] :
    • de la fièvre [signe clinique]
    • des signes de choc septique [signe clinique] si appendicite compliquée (tachycardie, hypotension, tachypnée)
  • à l'examen abdominal [examen clinique]:
    • une sensibilité diffuse à la palpation (phase précoce) [signe clinique]
    • un signe de McBurney positif (généralement un peu plus tard dans la présentation) [signe clinique]
    • un signe de Rovsing positif [signe clinique]
    • un ressaut positif [signe clinique]
    • un signe du Psoas positif [signe clinique]
    • un signe de l'obturateur positif [signe clinique]
  • un examen gynécologique [examen clinique] normal [signe clinique].

L'examen clinique permet d'objectiver les signes suivants :

Examens paracliniques

La section obligatoire Examens paracliniques ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.

Les examens paracliniques peuvent être commencés par une mammographie ou une biopsie de la lésion.

5.1 Imagerie

Les méthodes d'imagerie suivante permettent de localiser la tumeur.[1]

  • Mammographie
    • Masse
    • Microcalcification
    • Distorsion architecturale
    • Épaississement asymétrique du complexe aréolo-mamelonnaire
  • Imagerie par résonnance magnétique mammaire : Sensible pour le cancer du sein invasif. Beaucoup de faux positifs pouvant mener à une surutilisation des mastectomies.[11]
  • Échographie : Peut être faite pour une évaluation plus approfondie ou pour servir de guide pour la biopsie au trocart, mais n'augmente pas la sensibilité de la détection comparativement à la mammographie.

5.2 Cytologie

La cytologie de grattage constitue une méthode efficace et non invasive pour dépister l'eczéma du mamelon. L'écoulement du mamelon peut être prélevé pour détecter la présence de cellules de Paget.[1][12]

5.3 Histopathologie

Afin de faciliter le diagnostic, il est important de biopsie non seulement la lésion superficielle mais également les anomalies sous jacentes comme un carcinome canalaire in situ.

Lors de l'analyse histologique d'une biopsie, la présence de cellules de Paget est caractéristique de la maladie de Paget mammaire. Il s'agit de grandes cellules claires et de forme arrondie, présentant des vacuoles de mucine et des gros nucléoles. La mucine peut être mise en évidence par une coloration spéciale à la mucicarmine, ce qui permet de différencier les cellules de Paget des cellules de mélanome. Les cellules de Paget sont des cellules tumorales, mais elles ressemblent des cellules de Toker qui sont quant à elles bénignes et retrouver dans 10% des mamelons normaux.[13][14] Elles peuvent être regroupées ou non en de petites agrégats dans l'épiderme du mamelon.

Une analyse immunohistochimique des biopsies de mamelon permet de confirmer de confirmer le diagnostic en éliminant des pathologies similaires. Les cytokératines de bas poids moléculaire CK7 et CK20 sont caractéristiques de la maladie de Paget mammaire, ce qui permet de la distinguer du carcinome épidermoïde de l'épiderme qui contiennent des cytokines de haut poids moléculaire. Les cellules de Paget sont généralement positives pour l'antigène carcinoembryonnaire (CEA) et négative pour la protéine S-100, ce qui permet de différencier la maladie de Paget mammaire du mélanome. Cependant, dans certains cas, les cellules de Paget peuvent exprimer S-100. [1][15] MART1 et HMB peuvent se révéler plus utiles que S-100 pour confirmer le mélanome malin. 50% des cas de maladie de Paget mammaire sont positifs pour les récepteurs aux œstrogènes ou à la progestérone, ce qui s'avérer utile. Cependant, plus de 80% des maladies de Paget mammaire présentent une surexpression ou une amplification des récepteurs HER2, qui sont généralement associés à un mauvais pronostic.[16][1]

Approche clinique

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Description: Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du modèle Flowchart (diagramme) est encouragée. Voir Aide:Diagramme.
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
Exemple:
 

Diagnostic

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Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

Diagnostic différentiel

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Description: Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Diagnostic différentiel
Commentaires:
 
  • Chaque diagnostic doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Diagnostic différentiel.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Évitez les tableaux dans cette section. Gardons-les pour d'autres sections pour garder l'efficacité de l'article.
  • Vous pouvez ajouter quelques éléments discriminants après chaque diagnostic différentiel. Si c'est un ou deux éléments, vous pouvez mettre ces éléments discriminants entre parenthèse après le modèle Diagnostic différentiel. S'il s'agit de quelques phrases, insérez une note de bas de page après le modèle Diagnostic différentiel. Pour élaborer plus longuement sur la manière de distinguer la maladie et ses diagnostics différentiels, servez-vous de la section Approche clinique.
  • Si vous désirez écrire un paragraphe sur les différentes manières de distinguer le diagnostic A du diagnostic B, vous pouvez écrire un paragraphe dans la section Approche clinique qui mentionnent tous les éléments qui permettent de distinguer ces diagnostics entre eux au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • Attention de ne pas confondre le diagnostic différentiel avec les étiologies et les complications. Le diagnostic différentiel, ce sont les autres maladies qui peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les étiologies sont les entités qui causent la maladie. Les complications sont les entités qui découlent directement de la maladie.
Exemple:
 
Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
  • l'abcès tubo-ovarien [diagnostic différentiel]
  • l'atteinte inflammatoire pelvienne [diagnostic différentiel]
  • la grossesse ectopique [diagnostic différentiel] Pour différencier la grossesse ectopique de l'appendicite, il faut d'abord questionner les facteurs de risques XYZ du patient... (voir la section Commentaires de la présente bannière pour des instructions plus détaillées si vous désirez souligner des éléments discriminants.)
  • la cystite [diagnostic différentiel].

Le diagnostic différentiel de la classe de maladie est :

Il est très important d'identifier et de différencier la maladie de Paget du sein d'autres imitateurs comme la dermatose inflammatoire, les affections cutanées précancéreuses et les néoplasmes mammaires. Une liste de diagnostics différentiels doit être gardée à l'esprit pour effectuer des investigations et un traitement appropriés. Voici la liste du diagnostic différentiel pour MPD du sein;[1]


  • Diverses affections inflammatoires de la peau comme la dermatite atopique, la dermatite factice, la dermatite de contact irritante et d'autres formes d'eczéma
  • Divers cancers de la peau comme le mélanome malin, le carcinome épidermoïde ou le carcinome basocellulaire, etc.
  • Affections cutanées précancéreuses comme la maladie de Bowen
  • Adénomatose érosive du mamelon qui est une tumeur bénigne des principaux canaux du mamelon
  • Adénome du canal du mamelon, qui se présente comme un nodule du mamelon palpable avec érosion cutanée et parfois un écoulement chez les femmes d'âge moyen
  • Hyperplasie bénigne des cellules de Toker (cellule claire de l'épiderme du mamelon)
  • Éruptions de drogue. [1]

La dermatite eczémateuse des mamelons est généralement bilatérale ; il est sans induration et répond rapidement aux glucocorticoïdes topiques. Néanmoins, méfiez-vous de la maladie de Paget si "l'eczéma" persiste plus de trois semaines avec le traitement.[1]

Traitement

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Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Les traitements suggérés sont les suivants :

La maladie de Paget du sein pourrait être classée avec la classification TNM et le système de classification de la même manière que les autres tumeurs malignes du sein. En d'autres termes, la présence de la maladie de Paget du sein ne modifie pas le stade du cancer du sein sous-jacent. Si un cancer du sein invasif ou un CCIS associé n'est pas identifié, la maladie de Paget est classée comme maladie de Tis (Paget). Un aspect le plus important de cette condition qui influence le plan de traitement est la malignité sous-jacente du sein. La mastectomie simple a été le traitement standard de la MOP avec ou sans masse sous-jacente auparavant. Récemment, le traitement conservateur du sein (BCT) a été le traitement de choix pour le CCIS. Aucune ligne directrice n'est disponible pour les tumeurs malignes invasives du sein. Lorsque la MOP est associée à une masse palpable ou à une anomalie mammographique définie, le cancer du sein associé a tendance à être à un stade plus avancé. Les risques de maladie multifocale ou invasive sous-jacente ou de positivité des ganglions lymphatiques axillaires sont plus élevés que si une masse est absente. La lésion sous-jacente doit être enlevée avec un complexe aréolo-mamelonnaire. Si une excision locale large peut être réalisée avec des marges négatives et des résultats esthétiques acceptables, la BCT est le traitement de choix approprié suivi d'une radiothérapie du sein entier (RT).[17][18][19] [1]

Les femmes atteintes d'un cancer multicentrique ou de calcifications diffuses doivent être traitées par mastectomie avec évaluation axillaire, par exemple, par biopsie du ganglion sentinelle (GSL). De nombreux patients atteints de MOP et d'une masse palpable ne sont pas candidats au BCT en raison de la distance remarquable entre la tumeur primitive et le complexe mamelon-aréolaire. est présent probablement CCIS. Les risques de cancer invasif sous-jacent varient de 25 à 33 %. La mastectomie et la BCT, suivies d'une radiothérapie, sont toutes deux le traitement de choix acceptable. La plupart des données actuelles suggèrent que la résection complète du complexe aréolo-mamelonnaire avec tumorectomie centrale, selon ce qui est cliniquement approprié, suivie d'une RT du sein entier est une alternative raisonnable à la mastectomie pour les femmes atteintes de MOP et sans masse palpable ou anomalie mammographique, offrant une bonne esthétique le résultat et les marges négatives peuvent être atteints.[20][21] [1]

Le risque d'atteinte axillaire est plus élevé en cas de masse palpable ou de cancer invasif nécessitant un examen axillaire. Les patientes atteintes de CCIS n'ont pas besoin d'examen axillaire à moins que la maladie ne soit suffisamment étendue pour opter pour une mastectomie. Si une mastectomie est prévue, une biopsie du ganglion sentinelle (GS) est souvent réalisée afin d'éviter une dissection complète du ganglion lymphatique axillaire au cas où une composante invasive serait identifiée lors de la pathologie finale. Les patients dont l'aisselle est cliniquement suspecte doivent subir une aspiration à l'aiguille fine (FNA) guidée par échographie initiale ou une biopsie à l'aiguille au trocart des ganglions axillaires palpables ; si la maladie est confirmée histologiquement, un curage ganglionnaire axillaire complet (ALND) est recommandé. En revanche, si la FNA ou la biopsie au trocart est négative, une biopsie SLB doit être réalisée.[22][23] [1]

À l'heure actuelle, il n'existe aucune donnée indiquant que l'hormonothérapie, y compris le tamoxifène ou les inhibiteurs de l'aromatase, réduit le risque de récidive de la maladie locale chez les patientes atteintes de MOP sans carcinome invasif sous-jacent ou CCIS qui sont traitées par un traitement conservateur du sein. Les recommandations concernant la thérapie endocrinienne, ainsi que d'autres formes de thérapie systémique adjuvante telles que la chimiothérapie et le trastuzumab, doivent être basées uniquement sur les caractéristiques de tout carcinome invasif ou CCIS associé. La radiothérapie seule ne contrôle pas toujours le cancer du sein occulte ; cependant, il peut être utilisé pour les patientes qui refusent la mastectomie ou celles qui sont médicalement inaptes à la chirurgie. Récemment, il y a eu des essais cliniques pour une procédure appelée thérapie photodynamique pour le traitement de la maladie de Paget mammaire et extramammaire. Cette procédure implique l'utilisation d'un médicament connu sous le nom de photosensibilisateur, ainsi qu'un type spécial de lumière. Au cours de cette procédure, ce médicament est injecté dans le système et absorbé par les cellules affectées. Le médicament est activé par la lumière à une longueur d'onde spécifique, qui détruit les cellules affectées. Les premiers résultats ont montré que la thérapie photodynamique est sûre et bien tolérée et, éventuellement, une alternative moins invasive à la chirurgie. Cependant, les données sont limitées et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l'efficacité et la sécurité à long terme de la procédure.[24][25][1]

Suivi

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Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Complications

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Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
  • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
    • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
    • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
  • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
  • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
Exemple:
 
Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].

Les complications de cette classe de maladie sont :

Il n'est pas rare que le diagnostic de maladie de Paget mammaire soit initialement négligé et manqué. Plus le délai est long, plus le risque de propagation du néoplasme sous-jacent est long, ce qui peut conduire à des métastases ganglionnaires, si ce n'est déjà fait, aggravant le stade de la maladie. La maladie la plus répandue nécessitera une dissection tissulaire plus étendue. Les complications du traitement du cancer du sein chez les patientes atteintes de la maladie de Paget mammaire sont les mêmes que pour le traitement de toute chirurgie du cancer du sein. L'excision des ganglions lymphatiques peut conduire à un lymphœdème à long terme. L'utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie pourrait également augmenter le risque d'autres cancers. L'hormonothérapie et la radiothérapie peuvent également augmenter le risque de ménopause précoce ou d'infertilité.[1]

Évolution

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Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Le pronostic de la MOP dépend de la présentation initiale de la maladie et de la présence d'un carcinome canalaire invasif sous-jacent ou de métastases ganglionnaires axillaires. Si la MOP se présente initialement avec une masse palpable, elle est généralement associée à une maladie plus avancée que les cas sans masse palpable. Lorsque la masse mammaire n'est pas palpable, 92 % des patientes survivent cinq ans après l'excision ; 82 % survivent dix ans. Lorsque la masse mammaire est palpable, 38 % survivent cinq ans ; 22% survivent dix ans. Le pronostic est pire en cas d'adénopathie.[7][17][26][1]

Prévention

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Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
  • l'arrêt tabagique
  • l'activité physique régulière
  • la perte de poids si obésité
  • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
  • éviter toute consommation de cocaïne.

Voici quelques points importants :[1]


  • La maladie de Paget du sein est une forme inhabituelle et différente de présentation du cancer du sein sous-jacent. L'éruption cutanée peut en fait indiquer le néoplasme sous-jacent dans le sein qui pourrait nécessiter un travail approfondi dès que possible.
  • La plupart des éruptions cutanées des mamelons sont simplement une infection cutanée mineure ou une réaction à un irritant. Une éruption cutanée du mamelon qui ne s'améliore pas avec les traitements topiques aux stéroïdes nécessite une évaluation plus approfondie avec une imagerie avancée et une biopsie pour exclure des affections graves telles que le mélanome malin ou la maladie de Paget mammaire, etc.
  • Le traitement dépend du stade de l'affection, de la présence ou de l'absence d'une tumeur sous-jacente, de l'atteinte des ganglions lymphatiques, du statut des récepteurs hormonaux et des récepteurs HER2 et de l'état général général du patient.
  • Le traitement chirurgical, suivi d'une radiothérapie du sein entier, est le traitement de choix pour la meilleure survie et le meilleur pronostic.[1]

Références

__NOVEDELETE__
  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 et 1,23 Muhammad Yasir, Myra Khan et Saran Lotfollahzadeh, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 33085375, lire en ligne)
  2. (en) Philip Bouchette et Sameh W. Boktor, Paget Disease, StatPearls Publishing, (PMID 28613556, lire en ligne)
  3. Vanesa Rodríguez-Fernández, Lucía Cameselle-Cortizo, María José Lamas González et Gonzalo José De Castro Parga, « Paget´s disease of the male breast: An unusual case in a young man and literature review », Current Problems in Cancer: Case Reports, vol. 1,‎ , p. 100019 (ISSN 2666-6219, DOI 10.1016/j.cpccr.2020.100019, lire en ligne)
  4. 4,0 et 4,1 Scott J. Adams et Rani Kanthan, « Paget's disease of the male breast in the 21st century: A systematic review », The Breast, vol. 29,‎ , p. 14–23 (ISSN 0960-9776, DOI 10.1016/j.breast.2016.06.015, lire en ligne)
  5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8001000
  6. S. Dubar, M. Boukrid, Jean Bouquet de Joliniere et L. Guillou, « Paget's Breast Disease: A Case Report and Review of the Literature », Frontiers in Surgery, vol. 4,‎ , p. 51 (ISSN 2296-875X, PMID 29109950, Central PMCID 5660109, DOI 10.3389/fsurg.2017.00051, lire en ligne)
  7. 7,0 et 7,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2434164
  8. W. Fu, C. A. Lobocki, B. K. Silberberg et M. Chelladurai, « Molecular markers in Paget disease of the breast », Journal of Surgical Oncology, vol. 77, no 3,‎ , p. 171–178 (ISSN 0022-4790, PMID 11455553, DOI 10.1002/jso.1090, lire en ligne)
  9. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4316089
  10. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4318756
  11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16622685
  12. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7529588
  13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8599455
  14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9532009
  15. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2156036
  16. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12115309
  17. 17,0 et 17,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9704964
  18. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17028984
  19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9181226
  20. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12712465
  21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11169928
  22. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17195914
  23. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16978954
  24. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32289785
  25. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31793891
  26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6265059
  1. L'exposition à des rayonnements peut notamment mener à des mutations des gènes BRCA1 et BRCA2.
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