« Maladie de Paget mammaire » : différence entre les versions
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Deux théories ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la maladie de Paget mammaire. | Deux théories ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la maladie de Paget mammaire. | ||
La théorie la plus largement acceptée est la '''théorie épidermotrope'''. Selon cette théorie, la maladie de Paget origine des cellules épithéliales venant d'un carcinome canalaire mammaire qui migrent à travers les canaux galactophores jusqu'à atteindre l'épiderme du mamelon. La présence d'une surexpression ou d'une amplification du gène de HER2 dans des cellules de Paget renforce cette hypothèse. La migration des cellules néoplasiques serait médiée par un facteur de motilité qui interagirait avec le récepteur de HER2. | |||
Selon la '''théorie de la transformation''' , la maladie de Paget origine de kératinocytes de l'épiderme qui se transforment en cellules néoplasiques à la suite d'un endommagement de l'épithélium à cause des sécrétions mammaires, formant un carcinome épidermique ''in situ''. Cette théorie se basait sur la présence parfois d'une maladie de Paget qui se présente de façon isolée, sans carcinome canalaire sous-jacent. Celle théorie est moins largement acceptée et a été réfutée par l'observation de l'implication de canaux galactophores sous-jacents dans la pathogenèse de la maladie. | |||
Quelques hypothèses ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la PDB.<ref name=":0" /> | Quelques hypothèses ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la PDB.<ref name=":0" /> |
Version du 22 décembre 2021 à 18:44
Maladie | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Masse mammaire, Saignement, Plaque, Vésicules, Écoulement mammaire , Rétraction du mamelon, Érythème mammaire, Ulcération cutanée , Lésion cutanée eczémateuse |
Symptômes |
Mastalgie, Brûlure, Écoulement mammaire , Desquamation, Prurit cutané , Saignement mammaire, Érythème cutané |
Diagnostic différentiel |
Dermatite de contact, Carcinome basocellulaire, Dermatite atopique, Éruptions médicamenteuses, Carcinome spinocellulaire, Dermatite factice, Pathologies cutanées précancéreuses, Adénomatose érosive du mamelon, Adénome du canal du mamelon, Hyperplasie bénigne des cellules de Toker, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Maladie mammaire de Paget |
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Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
La maladie de Paget mammaire est un type de cancer du sein qui suggère un carcinome canalaire sous-jacent. La maladie de Paget extramammaire partage les mêmes caractéristiques histologiques, mais la pathogenèse est différente et les lésions sont plutôt retrouvées sur les organes génitaux externes. Ces pathologies se distinguent également de la maladie de Paget osseuse.[1]
Épidémiologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
La maladie de Paget mammaire est la façon dont se présente une tumeur maligne du sein dans 1 à 4 % des cas, ce qui est en fait une présentation peu commune comparativement à d'autres modes de présentation comme une masse palpable ou une découverte sur une mammographie. Cette pathologie peut apparaître entre 26 et 88 ans, mais l'incidence est maximale chez les femmes ménopausées de plus de 60 ans.[1] Moins de 1 % des cancers du sein apparaissent chez les hommes, ce qui rend la maladie de Paget mammaire extrêmement rare chez les hommes.[2] En effet, la maladie de Paget mammaire constitue 1,45% des cancers du sein chez les hommes, alors que chez les femmes, cette maladie constitue 0,68 % des cancers du sein. L'âge moyen de l'apparition de la maladie se situe à 62,8 ans chez les femmes et 68,1 ans chez les hommes.[3] Selon la base de données de surveillance, d'épidémiologie et de résultats finaux (SEER) l'incidence globale de la maladie a augmenté entre 1988 et 2002, mais a ensuite diminué de 45% par la suite pour des raisons inconnues.[4][1] La maladie de Paget mammaire se présente habituellement en association avec un carcinome canalaire in situ ou invasif (90-100 % des cas), mais elle peut se présenter de façon isolée dans 1,4 à 13% des cas. L'association se fait dans un tiers des cas avec un carcinome canalaire in situ.[5] Chez les hommes, la maladie de Paget mammaire est associée dans 86% des cas avec un carcinome canalaire in situ (12%) ou invasif (74%), et se présente de façon isolée dans 16% des cas.[3]
Étiologies
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Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
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Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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La maladie de Paget mammaire est généralement associée à un carcinome canalaire in situ ou un carcinome canalaire invasif.[1] Par conséquent, cette pathologie peut être associée à des anomalies génétiques trouvées dans des cancers du sein tels une surexpression ou une amplification de gène HER2.
Physiopathologie
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Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Deux théories ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la maladie de Paget mammaire.
La théorie la plus largement acceptée est la théorie épidermotrope. Selon cette théorie, la maladie de Paget origine des cellules épithéliales venant d'un carcinome canalaire mammaire qui migrent à travers les canaux galactophores jusqu'à atteindre l'épiderme du mamelon. La présence d'une surexpression ou d'une amplification du gène de HER2 dans des cellules de Paget renforce cette hypothèse. La migration des cellules néoplasiques serait médiée par un facteur de motilité qui interagirait avec le récepteur de HER2.
Selon la théorie de la transformation , la maladie de Paget origine de kératinocytes de l'épiderme qui se transforment en cellules néoplasiques à la suite d'un endommagement de l'épithélium à cause des sécrétions mammaires, formant un carcinome épidermique in situ. Cette théorie se basait sur la présence parfois d'une maladie de Paget qui se présente de façon isolée, sans carcinome canalaire sous-jacent. Celle théorie est moins largement acceptée et a été réfutée par l'observation de l'implication de canaux galactophores sous-jacents dans la pathogenèse de la maladie.
Quelques hypothèses ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la PDB.[1]
1. Théorie épidermotrope : propose que la cellule de Paget provient d'un adénocarcinome mammaire sous-jacent, les cellules épithéliales canalaires néoplasiques migrant à travers le système canalaire du sein et atteignant l'épiderme du mamelon. Dans de nombreuses séries de cas, il a été constaté que les propriétés de coloration immunohistochimique (IHC) étaient communes entre les cellules de Paget et les cellules épithéliales canalaires. En comparaison, ce n'était pas le cas entre les cellules de Paget et les kératinocytes épidermiques du tissu du mamelon environnant.[6] De même, plusieurs marqueurs moléculaires ont été découverts dans les cellules de Paget qui ont également été trouvés dans de nombreuses tumeurs du sein parenchymateuses comme la surexpression ou l'amplification du gène de HER2. . Près de 85 % des cas de MOP, les cellules de Paget sont colorées avec un anticorps monoclonal anti-HER2. Il est supposé que la propagation des cellules de Paget à l'épiderme du mamelon à partir du système canalaire peut être médiée par un facteur de motilité qui exerce son effet via le récepteur HER2. Ces données soutiennent une altération génétique commune et/ou éventuellement une cellule progénitrice commune pour les cellules de Paget et le carcinome canalaire sous-jacent. La théorie épidermotrope est, de loin, la plus largement acceptée.[7][1]
2. Théorie de la transformation : propose que la PDB provient des kératinocytes épidermiques indépendamment de la malignité mammaire sous-jacente et représente en fait un carcinome épidermique in situ. George Thin en 1881 a proposé cette théorie affirmant que les sécrétions des canaux mammaires endommagent continuellement l'épithélium, ce qui conduit à la transformation de ces kératinocytes en cellules cancéreuses. Cette théorie était étayée par certains faits et observations selon lesquels un petit pourcentage de MOP n'avait pas de cancer du parenchyme sous-jacent. Et chaque fois qu'une tumeur maligne sous-jacente était présente, elle était souvent située en périphérie du mamelon, ce qui suggérait deux processus néoplasiques indépendants. Dans une série de 80 patientes atteintes de MOP et de cancers du sein, la malignité sous-jacente était localisée à plus de 2 cm du bord aréolaire dans 29 cas. et les cellules de Pagets, suggérant que les cellules épidermiques peuvent acquérir les caractéristiques des cellules canalaires au fur et à mesure qu'elles subissent une transformation maligne. le mamelon peut généralement être démontré.[1]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
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. Ces lésions ont été décrites comme des lésions eczémateuses ulcéreuses ou vésiculaires avec un exsudat jaunâtre clair. Initialement, ces lésions étaient considérées comme bénignes par nature, mais on a découvert par la suite que ces lésions épidermiques, qui sont généralement présentes sur le mamelon et l'aréole, avaient des cellules malignes.
Une anamnèse détaillée doit être prise, en se concentrant principalement sur la durée de la lésion et les symptômes associés, y compris l'écoulement du mamelon, la douleur, les saignements, les brûlures, les rougeurs, la desquamation et les démangeaisons. Une lésion prurigineuse eczémateuse de longue date doit inciter à penser à une malignité parenchymateuse sous-jacente du sein. Les premiers symptômes et signes de la MOP comprennent l'excoriation des démangeaisons et la résolution et la récurrence de petites vésicules dans la lésion cutanée. L'anamnèse doit également couvrir le profil de risque individuel de la patiente pour le cancer du sein, comme les antécédents personnels ou familiaux de cancer du sein ou de l'ovaire, l'hormonothérapie substitutive, les antécédents sociaux, etc.[1]
Un examen bilatéral des seins doit être effectué, en se concentrant sur les anomalies mammaires associées. Habituellement, dans la MOP, il existe une atteinte unilatérale par rapport à l'eczéma, qui implique généralement le sein de manière bilatérale, mais une atteinte bilatérale du sein dans la MOP a également été rapportée. À l'examen physique, une lésion semblable à une plaque érythémateuse, squameuse, croûteuse et épaissie est généralement présente sur le mamelon et se propage aux zones aréolaires environnantes. Cette plaque érythémateuse est nettement délimitée et profondément infiltrée, contrairement à la dermatite eczémateuse, mais il est souvent difficile de distinguer la MOP d'une dermatite eczémateuse ou d'un mélanome.[1]
Les lésions sont généralement présentes au centre (à moins de 2 cm de l'aréole) mais peuvent parfois être présentes en périphérie. La taille varie généralement de 3 mm à 15 cm de diamètre et peut être associée à un écoulement sérosanguineux. Une tumeur maligne sous-jacente est présente dans jusqu'à 88 % des cas avec ces lésions cutanées. Une masse palpable associée peut être présente dans 50 % des cas.[8][9] D'autres modifications du mamelon peuvent être présentes, comme une rétraction ou une invagination du mamelon, et ces résultats indiquent généralement une infiltration de tissu mammaire sous-jacente.[1]
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Les facteurs de risque sont :
- le facteur de risque 1
- le facteur de risque 2
- le facteur de risque 3
- ...
- Il n'y a pas de facteurs de risque distincts clairement identifiés à l'exception de ceux qui sont communs aux autres cancers du sein.[1] Ces facteurs de risque sont les suivants : la vieillesse (plus de 50 ans), des antécédents personnels d'anomalies mammaires comme un carcinome lobulaire in situ ou une hyperplasie atypique, des antécédents familiaux de cancer du sein ou de l'ovaire, ou les deux, un tissu mammaire dense tel qu'identifié par la mammographie , l'exposition aux rayonnements, en particulier au niveau de la poitrine, augmente le risque de cancer du sein ou de l'ovaire en raison de mutations génétiques héréditaires telles que BRCA1 et BRCA 2, le remplacement hormonal comme l'œstrogénothérapie après la ménopause, l'origine ethnique à haut risque de cancer du sein, par exemple les femmes de race blanche sont plus susceptibles de développer un cancer du sein que les femmes noires ou hispaniques, buvant de grandes quantités d'alcool.[1]
Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Les symptômes de cette maladie sont :
- le symptôme 1
- le symptôme 2
- le symptôme 3
- l'élément d'histoire 1
- ...
Examen clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
Commentaires: |
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Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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L'examen clinique permet d'objectiver les signes suivants :
- à l'examen clinique 1 :
- l'examen clinique 2 :
- ...
Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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Les examens paracliniques pertinents sont :
- l'examen paraclinique 1 :
- l'examen paraclinique 2 :
- le signe paraclinique 3
- le signe paraclinique 4, ...
- ...
Après une anamnèse minutieuse et un examen physique, le bilan peut être démarré soit par une mammographie, soit par une biopsie de la lésion. La cytologie de grattage est une méthode rapide, facile et non invasive de dépistage de l'eczéma du mamelon en consultation externe. Une mammographie bilatérale doit être effectuée pour rechercher une masse sous-jacente. Environ 50 % des cas de MOP sont associés à des résultats mammographiques anormaux. Dans 20 % des cas, une anomalie mammographique est présente sans masse palpable. Les résultats mammographiques peuvent inclure simplement une masse ou des microcalcifications suspectes, une distorsion architecturale et un épaississement asymétrique du complexe aréolo-mamelonnaire. Une mammographie négative n'exclut pas une tumeur maligne sous-jacente. Dans une série de cas, la mammographie n'a pas trouvé de carcinome canalaire in situ (CCIS) sous-jacent chez 17 femmes, cinq d'entre elles avaient une maladie multicentrique étendue. Une échographie du sein entier peut être effectuée pour une évaluation plus approfondie, mais l'ajout de l'échographie à la mammographie ne s'est pas avéré augmenter la sensibilité globale pour détecter la lésion sous-jacente par rapport à la mammographie seule. Cependant, l'échographie peut être utilisée pour catégoriser davantage ou pour guider la biopsie au trocart de toute masse palpable ou anomalie semblable à une masse trouvée dans la mammographie.[1]
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est un outil d'imagerie sensible pour le cancer du sein invasif. Comme la tumeur peut être multifocale et multicentrique, l'IRM a été recommandée pour évaluer l'étendue réelle de la maladie. Environ 12 à 15 % des cas ne sont associés à aucune masse palpable ou à une anomalie mammographique.[10] L'IRM peut révéler un cancer occulte chez certaines femmes atteintes de MOP et aucun résultat à la mammographie ou à l'examen physique, permettant potentiellement un traitement dirigé du sein ipsilatéral. Cependant, une étude préopératoire négative ne peut pas exclure de manière fiable un cancer occulte sous-jacent. Dans une série de cas de 34 patientes qui avaient 32 patientes avec une MOP prouvée par biopsie, l'IRM n'a pas détecté de cancer chez 3 patientes (deux CCIS unifocaux et un cancer invasif).[11] à l'inverse, parce que l'IRM est très sensible mais pas très spécifique, l'IRM peut révéler des anomalies qui pourraient conduire à une surutilisation de la mastectomie plutôt qu'à une thérapie mammaire conservatrice.[12] Ainsi, si une IRM doit être réalisée, elle ne doit être réalisée que dans un établissement capable de réaliser des biopsies guidées par IRM, et la patiente devraient être conseillés concernant le taux élevé de faux positifs d'IRM mammaire et le besoin éventuel de biopsies supplémentaires.[1]
Le plus important est de biopsier les anomalies sous-jacentes, non seulement la lésion du mamelon, mais toutes les masses sous-jacentes ou les anomalies mammographiques pour faciliter le plan de gestion ultérieur, y compris la nécessité d'une évaluation supplémentaire de l'aisselle. Une biopsie à l'emporte-pièce de pleine épaisseur est plus largement utilisée. Une biopsie en coin peut contenir des canaux galactophores, qui peuvent identifier le CCIS comme l'étiologie de la MOP. La cytologie par grattage du mamelon peut également diagnostiquer avec précision la MOP, mais n'implique pas la biopsie de la masse sous-jacente. Si un écoulement mamelonnaire est présent, un échantillon peut être prélevé et étudié pour détecter la présence de cellules de Paget.[13][1]
La coloration immunohistochimique (IHC) pour une biopsie du mamelon qui n'implique pas de tissu de la masse sous-jacente est très utile pour différencier d'autres lésions similaires, en particulier si le carcinome épidermoïde de l'épiderme et le mélanome figurent dans la liste des diagnostics différentiels. Le panel de diagnostic habituel comprend CK7 et CK20, qui sont des cytokératines de bas poids moléculaire, l'antigène carcinoembryonnaire (CEA), le récepteur des œstrogènes (ER), HER2, S-100 et MART-1 ou HMB-45 si un mélanome est suspecté. La PDB est généralement positive pour le CEA et négative pour la protéine S-100. Cependant, dans certains cas, PDB peut également exprimer S-100.[14] [1]
MART-1 ou HMB-45 peuvent être plus utiles que S-100 pour confirmer le mélanome malin. Le carcinome épidermoïde de l'épiderme contient des cytokératines de haut poids moléculaire, tandis que le PDB contient des cytokératines de bas poids moléculaire. CK7, une cytokératine de faible poids moléculaire, est probablement le marqueur le plus utile, mais l'interprétation doit également tenir compte d'autres caractéristiques typiques de la MOP, car CK7 peut également être exprimée par une hyperplasie bénigne des cellules Toker. De plus, la positivité des récepteurs hormonaux (œstrogènes/progestérone) est également très utile. Malheureusement, seulement 50 % du PDB est positif pour ces récepteurs. Cette découverte n'est pas surprenante car la PDB est une lésion maligne de haut grade et de nombreuses tumeurs malignes du sein de haut grade n'expriment pas ces récepteurs hormonaux. Au lieu de cela, la plupart d'entre eux sont positifs pour les récepteurs HER2 en tant que PDB. Plus de 80 % des PDB ont une surexpression ou une amplification de HER2, ce qui est cohérent pour le plus mauvais pronostic de ces tumeurs malignes.[15][1]
Histopathologie
La caractéristique histologique de la MOP est la présence de cellules de Paget, qui sont des cellules d'adénocarcinome intraépithélial malignes de tailles variables, généralement de grande taille, présentes seules ou sous forme de petits groupes dans l'épiderme du mamelon. Les cellules peuvent être ovoïdes, rondes ou en forme de chevalière, généralement positives à la mucine, et le cytoplasme peut contenir des granules d'acide périodique Schiff (PAS) positifs et résistants à la diastase, indiquant la présence de mucopolysaccharides neutres. Les cellules possèdent des caractéristiques microscopiques de cellules glandulaires avec un cytoplasme vacuolé pâle à clair, et les noyaux sont généralement de haut grade avec des nucléoles proéminents. Il a été postulé que les cellules peuvent dériver de cellules souches glandulaires ou de cellules Toker épidermiques (cellules claires de l'épithélium du mamelon). [1]
Les cellules Toker sont bénignes et ont été trouvées dans environ 10 % des mamelons normaux et rarement dans les mamelons surnuméraires. Comme les cellules de Paget de la PDB, les cellules Toker contiennent un cytoplasme vacuolisé clair et proéminent, et elles sont considérées comme des homologues bénins des cellules de Paget.[16][17] Histologiquement, la PDB peut imiter un mélanome malin, en particulier si les cellules ont incorporé de la mélanine de l'épiderme adjacent. En utilisant des colorants spéciaux tels que la mucicarmine, qui peuvent mettre en évidence les vacuoles cytoplasmiques de la mucine dans les cellules de Paget, il est possible de différencier la PDB du mélanome. Ces cancers invasifs associés à cette affection étaient négatifs pour les récepteurs des œstrogènes et de la progestérone et présentaient une pathologie de haut grade.[18][1]
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
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Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le diagnostic différentiel de la classe de maladie est :
Il est très important d'identifier et de différencier la maladie de Paget du sein d'autres imitateurs comme la dermatose inflammatoire, les affections cutanées précancéreuses et les néoplasmes mammaires. Une liste de diagnostics différentiels doit être gardée à l'esprit pour effectuer des investigations et un traitement appropriés. Voici la liste du diagnostic différentiel pour MPD du sein;[1]
- Diverses affections inflammatoires de la peau comme la dermatite atopique, la dermatite factice, la dermatite de contact irritante et d'autres formes d'eczéma
- Divers cancers de la peau comme le mélanome malin, le carcinome épidermoïde ou le carcinome basocellulaire, etc.
- Affections cutanées précancéreuses comme la maladie de Bowen
- Adénomatose érosive du mamelon qui est une tumeur bénigne des principaux canaux du mamelon
- Adénome du canal du mamelon, qui se présente comme un nodule du mamelon palpable avec érosion cutanée et parfois un écoulement chez les femmes d'âge moyen
- Hyperplasie bénigne des cellules de Toker (cellule claire de l'épiderme du mamelon)
- Éruptions de drogue. [1]
La dermatite eczémateuse des mamelons est généralement bilatérale ; il est sans induration et répond rapidement aux glucocorticoïdes topiques. Néanmoins, méfiez-vous de la maladie de Paget si "l'eczéma" persiste plus de trois semaines avec le traitement.[1]
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Les traitements suggérés sont les suivants :
- le traitement 1
- le traitement 2
- le traitement 3
- ...
La maladie de Paget du sein pourrait être classée avec la classification TNM et le système de classification de la même manière que les autres tumeurs malignes du sein. En d'autres termes, la présence de la maladie de Paget du sein ne modifie pas le stade du cancer du sein sous-jacent. Si un cancer du sein invasif ou un CCIS associé n'est pas identifié, la maladie de Paget est classée comme maladie de Tis (Paget). Un aspect le plus important de cette condition qui influence le plan de traitement est la malignité sous-jacente du sein. La mastectomie simple a été le traitement standard de la MOP avec ou sans masse sous-jacente auparavant. Récemment, le traitement conservateur du sein (BCT) a été le traitement de choix pour le CCIS. Aucune ligne directrice n'est disponible pour les tumeurs malignes invasives du sein. Lorsque la MOP est associée à une masse palpable ou à une anomalie mammographique définie, le cancer du sein associé a tendance à être à un stade plus avancé. Les risques de maladie multifocale ou invasive sous-jacente ou de positivité des ganglions lymphatiques axillaires sont plus élevés que si une masse est absente. La lésion sous-jacente doit être enlevée avec un complexe aréolo-mamelonnaire. Si une excision locale large peut être réalisée avec des marges négatives et des résultats esthétiques acceptables, la BCT est le traitement de choix approprié suivi d'une radiothérapie du sein entier (RT).[19][20][21] [1]
Les femmes atteintes d'un cancer multicentrique ou de calcifications diffuses doivent être traitées par mastectomie avec évaluation axillaire, par exemple, par biopsie du ganglion sentinelle (GSL). De nombreux patients atteints de MOP et d'une masse palpable ne sont pas candidats au BCT en raison de la distance remarquable entre la tumeur primitive et le complexe mamelon-aréolaire. est présent probablement CCIS. Les risques de cancer invasif sous-jacent varient de 25 à 33 %. La mastectomie et la BCT, suivies d'une radiothérapie, sont toutes deux le traitement de choix acceptable. La plupart des données actuelles suggèrent que la résection complète du complexe aréolo-mamelonnaire avec tumorectomie centrale, selon ce qui est cliniquement approprié, suivie d'une RT du sein entier est une alternative raisonnable à la mastectomie pour les femmes atteintes de MOP et sans masse palpable ou anomalie mammographique, offrant une bonne esthétique le résultat et les marges négatives peuvent être atteints.[22][23] [1]
Le risque d'atteinte axillaire est plus élevé en cas de masse palpable ou de cancer invasif nécessitant un examen axillaire. Les patientes atteintes de CCIS n'ont pas besoin d'examen axillaire à moins que la maladie ne soit suffisamment étendue pour opter pour une mastectomie. Si une mastectomie est prévue, une biopsie du ganglion sentinelle (GS) est souvent réalisée afin d'éviter une dissection complète du ganglion lymphatique axillaire au cas où une composante invasive serait identifiée lors de la pathologie finale. Les patients dont l'aisselle est cliniquement suspecte doivent subir une aspiration à l'aiguille fine (FNA) guidée par échographie initiale ou une biopsie à l'aiguille au trocart des ganglions axillaires palpables ; si la maladie est confirmée histologiquement, un curage ganglionnaire axillaire complet (ALND) est recommandé. En revanche, si la FNA ou la biopsie au trocart est négative, une biopsie SLB doit être réalisée.[24][25] [1]
À l'heure actuelle, il n'existe aucune donnée indiquant que l'hormonothérapie, y compris le tamoxifène ou les inhibiteurs de l'aromatase, réduit le risque de récidive de la maladie locale chez les patientes atteintes de MOP sans carcinome invasif sous-jacent ou CCIS qui sont traitées par un traitement conservateur du sein. Les recommandations concernant la thérapie endocrinienne, ainsi que d'autres formes de thérapie systémique adjuvante telles que la chimiothérapie et le trastuzumab, doivent être basées uniquement sur les caractéristiques de tout carcinome invasif ou CCIS associé. La radiothérapie seule ne contrôle pas toujours le cancer du sein occulte ; cependant, il peut être utilisé pour les patientes qui refusent la mastectomie ou celles qui sont médicalement inaptes à la chirurgie. Récemment, il y a eu des essais cliniques pour une procédure appelée thérapie photodynamique pour le traitement de la maladie de Paget mammaire et extramammaire. Cette procédure implique l'utilisation d'un médicament connu sous le nom de photosensibilisateur, ainsi qu'un type spécial de lumière. Au cours de cette procédure, ce médicament est injecté dans le système et absorbé par les cellules affectées. Le médicament est activé par la lumière à une longueur d'onde spécifique, qui détruit les cellules affectées. Les premiers résultats ont montré que la thérapie photodynamique est sûre et bien tolérée et, éventuellement, une alternative moins invasive à la chirurgie. Cependant, les données sont limitées et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l'efficacité et la sécurité à long terme de la procédure.[26][27][1]
Suivi
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Complications
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications de cette classe de maladie sont :
- la complication 1
- la complication 2
- la complication 3
- ...
Il n'est pas rare que le diagnostic de maladie de Paget mammaire soit initialement négligé et manqué. Plus le délai est long, plus le risque de propagation du néoplasme sous-jacent est long, ce qui peut conduire à des métastases ganglionnaires, si ce n'est déjà fait, aggravant le stade de la maladie. La maladie la plus répandue nécessitera une dissection tissulaire plus étendue. Les complications du traitement du cancer du sein chez les patientes atteintes de la maladie de Paget mammaire sont les mêmes que pour le traitement de toute chirurgie du cancer du sein. L'excision des ganglions lymphatiques peut conduire à un lymphœdème à long terme. L'utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie pourrait également augmenter le risque d'autres cancers. L'hormonothérapie et la radiothérapie peuvent également augmenter le risque de ménopause précoce ou d'infertilité.[1]
Évolution
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Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Le pronostic de la MOP dépend de la présentation initiale de la maladie et de la présence d'un carcinome canalaire invasif sous-jacent ou de métastases ganglionnaires axillaires. Si la MOP se présente initialement avec une masse palpable, elle est généralement associée à une maladie plus avancée que les cas sans masse palpable. Lorsque la masse mammaire n'est pas palpable, 92 % des patientes survivent cinq ans après l'excision ; 82 % survivent dix ans. Lorsque la masse mammaire est palpable, 38 % survivent cinq ans ; 22% survivent dix ans. Le pronostic est pire en cas d'adénopathie.[6][19][28][1]
Prévention
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Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
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Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Voici quelques points importants :[1]
- La maladie de Paget du sein est une forme inhabituelle et différente de présentation du cancer du sein sous-jacent. L'éruption cutanée peut en fait indiquer le néoplasme sous-jacent dans le sein qui pourrait nécessiter un travail approfondi dès que possible.
- La plupart des éruptions cutanées des mamelons sont simplement une infection cutanée mineure ou une réaction à un irritant. Une éruption cutanée du mamelon qui ne s'améliore pas avec les traitements topiques aux stéroïdes nécessite une évaluation plus approfondie avec une imagerie avancée et une biopsie pour exclure des affections graves telles que le mélanome malin ou la maladie de Paget mammaire, etc.
- Le traitement dépend du stade de l'affection, de la présence ou de l'absence d'une tumeur sous-jacente, de l'atteinte des ganglions lymphatiques, du statut des récepteurs hormonaux et des récepteurs HER2 et de l'état général général du patient.
- Le traitement chirurgical, suivi d'une radiothérapie du sein entier, est le traitement de choix pour la meilleure survie et le meilleur pronostic.[1]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/12/21 à partir de Mammary Paget Disease (StatPearls / Mammary Paget Disease (2021/06/02)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33085375 (livre).
- ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 1,26 1,27 1,28 et 1,29 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33085375
- ↑ Vanesa Rodríguez-Fernández, Lucía Cameselle-Cortizo, María José Lamas González et Gonzalo José De Castro Parga, « Paget´s disease of the male breast: An unusual case in a young man and literature review », Current Problems in Cancer: Case Reports, vol. 1, , p. 100019 (ISSN 2666-6219, DOI 10.1016/j.cpccr.2020.100019, lire en ligne)
- ↑ 3,0 et 3,1 Scott J. Adams et Rani Kanthan, « Paget's disease of the male breast in the 21st century: A systematic review », The Breast, vol. 29, , p. 14–23 (ISSN 0960-9776, DOI 10.1016/j.breast.2016.06.015, lire en ligne)
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8001000
- ↑ S. Dubar, M. Boukrid, Jean Bouquet de Joliniere et L. Guillou, « Paget's Breast Disease: A Case Report and Review of the Literature », Frontiers in Surgery, vol. 4, , p. 51 (ISSN 2296-875X, PMID 29109950, Central PMCID 5660109, DOI 10.3389/fsurg.2017.00051, lire en ligne)
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