Cholestéatome de l'oreille moyenne
| Maladie | |
 Aspect d'un cholestéatome à l'otoscope | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Paralysie du nerf facial, Lésion, Surdité, Kyste blanc sphérique rétrotympanique, Poche de rétraction, Granulation focale sur la surface de la membrane tympanique, Décoloration blanchâtre, Lésion rétrotympanique |
| Symptômes |
Otorrhée, Otalgie , Acouphène (approche clinique), Hypoacousie, Plénitude aurale, Vertige, étourdissement (approche clinique) |
| Diagnostic différentiel |
Granulomatose avec polyangéite, Myringosclérose, Exostoses, Prothèse auriculaire, Greffe auriculaire, Kystes d'inclusion de la membrane tympanique, Ostéome de l'oreille moyenne, Otite moyenne aiguë, Corps étrangers de l'oreille, Tympanosclérose, ... [+] |
| Informations | |
| Terme anglais | Cholestéatome de l'oreille moyenne |
 Page non révisée | |
Le cholestéatome est une lésion érosive bien définie de l'oreille moyenne, composé d'épithélium squameux kératinisant. L'étymologie de cholestéatome est une tumeur de gras de cholestérol. Ceci est un mauvais terme puisqu'il ne contient ni cholestérol ni lipides. [1][2]
Épidémiologie
La véritable incidence du cholestéatome de l'oreille moyenne est inconnue. Une étude réalisée aux États-Unis a rapporté une incidence annuelle de six cholestéatomes pour 100 000 personnes [3]. L'âge moyen au diagnostic du cholestéatome acquis chez l'enfant est de 9,7 ans. Les cholestéatomes acquis sont environ 1,4 fois plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. Selon une étude anglaise, l'incidence du cholestéatome est plus élevée chez les patients à faible revenu, bien que des recherches supplémentaires dans ce domaine soient nécessaires.[3] Il a également été démontré que le cholestéatome survient plus souvent dans une population caucasienne qu'une population non-caucasienne.
Dans une étude avec des os temporaux cadavériques avec une présence d'otite moyenne chronique, un cholestéatome était retrouvé dans 36% des oreilles avec une perforation de la membrane tympanique et dans 4% des oreilles sans perforation de la membrane tympanique.[4]
Physiopathologie
Les cholestéatomes sont des tumeurs bénignes d'épithélium squameux kératinisant qu'on retrouve principalement dans l'oreille moyenne.
Les cholestéatomes peuvent survenir dans :
- L'oreille interne ou la mastoide : Localisation la plus fréquente
- Le canal auditif externe ou l'angle ponto-cérébelleux (dans ce cas là, on parle de kyste épidermoïde)
Le cholestéatome est principalement classifié en cholestéatome congénital et acquis. Le cholestéatome acquis est subdivisé en primaire et secondaire basée sur la présence ou l'absence d'une perforation et la migration de l'épithélium dans l'oreille moyenne à travers cette perforation. Le cholestéatome primaire acquis de l'oreille moyenne a été décrit comme une séquelle de la rétraction de la membrane tympanique qui accumulerait l'épithélium desquamé et perdrait sa capacité d'auto-nettoyage, alors que le cholestéatome secondaire acquis était considéré comme le résultat de la migration de l'épithélium à travers une perforation marginale dans la membrane tympanique
Les cholestéatomes de l'oreille moyenne peuvent êtres congénitaux ou acquis.[1]
- Les cholestéatomes congénitaux sont dérivés de restes d'épithélium qui sont piégés derrière la membrane tympanique (MT) au cours du développement embryonnaire.
- Les cholestéatomes acquis sont le résultat de changements pathologiques qui provoquent la croissance incontrôlée de l'épithélium squameux kératinisé dans l'oreille moyenne.[1]
- Les causes les plus fréquentes du cholestéatome acquis primaire
- dysfonctionnement de la trompe d'Eustache
- Une exposition prolongée à une pression négative de l'oreille moyenne entraîne la rétraction médiale de la membrane tympanique
- Une poche de rétraction peut éventuellement être piégée derrière la membrane tympanique, induisant des changements inflammatoires
- Cette poche doublée d'épithélium accumule des débris squameux kératinisés, qui forment un cholestéatome
- Une mauvaise ventilation de l'oreille moyenne entraîne :
- Un retard de résolution de l'infection,
- La persistance de l'épanchement et finalement une membrane tympanique rétractée ou perforée.
- Avec la croissance et la prolifération de l'épithélium squameux, le cholestéatome grossit, érodant souvent le scutum (le bord tranchant de l'anneau tympanique adjacent à la tête du marteau).
- Une infection supplémentaire avec des changements inflammatoires peut entraîner des polypes auditifs et des tissus de granulation dans toute l'oreille moyenne et les voies cellulaires mastoïdes
- dysfonctionnement de la trompe d'Eustache
- Les causes les plus fréquentes du cholestéatome acquis secondaire
- La perforation de la membrane tympanique peut conduire à un cholestéatome acquis secondaire dans un faible pourcentage de cas.
- L'épithélium squameux peut migrer à travers le défaut de la membrane tympanique dans l'espace de l'oreille moyenne, et des accumulations de débris squameux entraînent le cholestéatome.
- Une forme iatrogène de cholestéatome acquis secondaire peut se développer si l'épithélium malpighien est implanté dans l'espace de l'oreille moyenne lors d'une intervention chirurgicale telle qu'une tympanoplastie.
- La perforation de la membrane tympanique peut conduire à un cholestéatome acquis secondaire dans un faible pourcentage de cas.
- Les causes les plus fréquentes du cholestéatome acquis primaire
| cholestéatome congénital |
|---|
|
| cholestéatome acquis |
La pathogenèse du cholestéatome acquis n'est pas entièrement comprise; cependant, il existe quatre théories majeures qui aident à expliquer l'étiologie de cette maladie. [5][6]
Malgré ces catégories distinctes, il peut y avoir une composante des quatre théories impliquées dans la maladie. Quelle que soit l'étiologie, une fois que les cholestéatomes de l'oreille moyenne se sont formés, ils continuent à proliférer et à migrer, causant des dommages aux structures environnantes de l'oreille moyenne.
|
Présentation clinique
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Facteur de risque |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
|
Questionnaire
La présentation classique du cholestéatome est une otorrhée indolore et une hypoacousie. En présence de lésions de la chaîne ossiculaire, la perte auditive est souvent permanente et sévère. Il faut également chercher la présence acouphène, d'otalgie, de plénitude aurale et de vertige. Ces symptômes peuvent être présents depuis des mois, voire des années. [2]
Voici quelques autres questions à poser :
- Quand avez-vous remarqué pour la première fois que vous aviez un problème d'oreille,
- Était-ce d'un côté ou des deux côtés,
- Avez-vous reçu un diagnostic d'otite? Si oui, est-ce que c'était une otite perforée?
- Avez-vous reçu des antibiotiques par voie orale ou par des gouttes auriculaires, si oui, quels types d'antibiotiques?
- Des infections récurrentes ou un drainage chronique devraient éveiller les soupçons.
- Avez-vous consulté d'autres médecins pour ce problème et avez-vous eu des investigations radiologiques?
- Il est souvent utile de revoir l'imagerie avant de voir le patient; cela peut aider à identifier les questions appropriées à poser.
Voici les antécédents pertinents à rechercher : [7]
- Cholestéatome dans la famille
- Il a été démontré dans plusieurs études qu'une association est possible entre les antécédents familiaux de cholestéatome et la présence d'une maladie bilatérale.
- Fente labio-palatine chez l'enfant : Diverses études ont rapporté une association entre la fente labio-palatine et cholestéatome.
Examen clinique
L'examen physique doit inclure: [2]
- Un examen complet de la sphère ORL qui inclut une inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles.
- L'examen physique de l'oreille demande de la patience et de la pratique. Un otoscope et si disponible, un microscope sont utilisés pour l'examen otologique. Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. Une collection de débris de kératine souvent sous une forme de perle blanche peuvent souvent être observées dans le quadrant postéro-supérieure de la membrane tympanique (MT).[2]
- D'autres trouvailles peuvent être retrouvées à l'otoscopie:
- Une masse blanche derrière une MT intacte.
- Une poche de rétraction profonde.
- Une granulation focale sur la surface de la MT en particulier à la périphérie de celle-ci.
- Une acoumétrie au diapason peut confirmer une surdité.
Examens paracliniques
Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope, d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM) des mastoïdes, d'une imagerie par résonance magnétique en diffusion (DW-IRM) et / ou d'une exploration chirurgicale.
- La TDM avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. L'imagerie aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste.
- L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent iso-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM est aussi utile comme modalité de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.[2]
Les trouvailles radiologiques autres que le cholestéatome comprennent: [2]
- une fistule labyrinthique
- une érosion du scutum
- une érosion de la chaîne ossiculaire
- des défauts/déhiscences au tegmen[2]
Un audiogramme est important pour objectiver la surdité.
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
|
Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope et par analyse anatamo-pathologique.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la MT. Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes . [8]
- La myringosclérose apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique. En revanche, les cholestéatomes sont mous, occupent l'espace de l'oreille moyenne et ne bougent pas avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.
- Corps étrangers blancs.
- Exostoses
- Matériel de prothèse et de greffe dans les oreilles opérées.
- Kystes d'inclusion de la MT. Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de myringosclérose, les kystes d'inclusion de la MT se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.
Traitement
Le traitement définitif du cholestéatome est l'exérèse chirurgicale. Toutefois, dans certains cas, une approche conservatrice peut être considérée comme l'exérèse sous vision directe des débris de kératine ou une irrigation de l'oreille avec une solution composée de 2% d'acide acétique et 20% d'alcool.
- Dans la présence d'une otorrhée, d'une otalgie et d'une surdité, il est très important d'expliquer que le but primaire de la chirurgie est l'élimination du cholestéatome et que la restauration de l'audition est secondaire.[9] Ceci doit être clairement discuté avec le patient. Les audiogrammes doivent donc être obtenus avant et après la chirurgie.
- Une masto-tympanoplastie est l'intervention nécessaire pour éradiquer le cholestéatome. Le type de masto-tympanoplastie dépend de l'emplacement et de l'étendue de la maladie. Il existe deux principaux types de mastoïdectomie, soit le canal wall-up (CWU) et le canal wall-down (CWD). Chacune présente des avantages et des inconvénients. Les CWD entraînent des taux de récidive plus faibles, mais nécessitent un nettoyage de la cavité mastoïdienne à vie pour le patient.
| Type du cholestéatome | Prise en charge | |
|---|---|---|
| Cholestéatome précoce | ||
| Congénital | Les petits cholestéatomes congénitaux sont généralement traités par exploration de l'oreille moyenne et excision simple.
L'approche chirurgicale transcanalaire assistée par endoscopie sans incision rétro-auriculaire est souvent possible, même chez les jeunes enfants avec de petits conduits auditifs externes | |
| Poche de rétraction | Les cholestéatomes précoces en présence d'une poche de rétraction peuvent être traités avec succès avec :
Les poches de rétraction qui ne peuvent être réduites nécessitent une excision et une tympanoplastie. Pour les lésions limitées à l'oreille moyenne, l'exploration de l'oreille moyenne et la microdissection du sac cholestéatome (matrice) sont généralement suffisantes. Dans les cas où il y a une érosion de la chaîne ossiculaire, il faut retirer les osselets atteints et procéder à une reconstruction ossiculaire si possible. | |
| Cholestéatome avancé | ||
| Mastoïde atteinte | Les cholestéatomes plus étendus impliquant la mastoïde sont traités par masto-tympanoplastie.
Il existe plusieurs variantes de l'approche chirurgicale, mais les deux types généralement utilisés sont la mastoïdectomie simple (CWU) et la mastoïdectomie radicale modifiée ou mastoïdectomie radicale (CWD). La partie «canal» de ces termes se réfère à la partie postérieure du conduit auditif externe qui sépare le canal auditif externe des cellules mastoïdiennes. | |
| CWU | CWD | |
| En chirurgie de CWU, la partie postérieure du conduit auditif externe est préservée. Dans de tels cas, l'oreille cicatrisée semble généralement normale lorsqu'elle est examinée avec un otoscope. | En chirurgie de CWD, la partie postérieure du conduit auditif externe est sacrifiée. Une cavité commune (bol mastoïdien) est créée entre le conduit auditif et la mastoïde et, souvent, l'oreille moyenne. Un suivi oto-rhino-laryngologique régulier pour le nettoyage des débris squameux de la cuvette mastoïdienne est nécessaire. La chirurgie de la paroi du canal vers le bas comprend généralement l'élargissement de l'ouverture des tissus mous du conduit auditif (méatoplastie) pour faciliter le nettoyage. | |
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | |
Complications
Les complications potentielles peuvent être :
- mettre la vie en danger en causant des dommages par destruction active des structures adjacentes.
- Modifications d'une molécule spécifique les niveaux d'expression, comme par exemple le niveau altéré détecté de p27 dans les kératinocytes du cholestéatome peut influencer l'état prolifératif de cellules et suggèrent une pathologie moléculaire dans le cholestéatome [21]. Là est un besoin impératif de recherche cellulaire et moléculaire pour développer nouvelles stratégies thérapeutiques
- infection: otite moyenne suppurée
- thrombose du sinus sigmoïde
- surdité de conduction
- méningite
- abcès épidural [2]
Évolution
Il est universellement admis que le cholestéatome est une lésion non néoplasique, non cancéreuse et «histopathologiquement bénigne», «destructrice» et «localement invasive»
Les complications potentielles peuvent être mettant la vie en danger, «causant des dommages par croissance passive et destruction active des structures adjacentes» [20]. Modifications d'une molécule spécifique les niveaux d'expression, comme par exemple le niveau altéré détecté de p27 dans les kératinocytes du cholestéatome peut influencer l'état prolifératif de cellules et suggèrent une pathologie moléculaire dans le cholestéatome [21]. Là est un besoin impératif de recherche cellulaire et moléculaire pour développer nouvelles stratégies thérapeutiques
Une fois le cholestéaome retiré, il peut récidiver donc nécessiter plusieurs chirurgies. Aujourd'hui, les complications reliées au cholestéatome sont rares. La reprise chirurgicale n'est effectuée que chez environ 5% des patients lorsque qu'une masto-tympanoplastie de type CWD est utilisée. La technique CWU est associée à un taux de récidive beaucoup plus élevé. Malheureusement, la perte auditive est souvent permanente. Le décès relié au cholestéatome est très rare.[2] 5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive.[2]
Selon les études, le risque de récidive dépend de l'étendue de la maladie au moment de la chirurgie :
- 14 % lorsque la maladie était confinée à un quadrant
- 33 % lorsque plus d'un quadrant est impliqué, sans implication de la chaîne ossiculaire et de la mastoïde
- 41 % avec atteinte ossiculaire
- 67% avec atteinte mastoïdienne
Dans une autre série de patients atteints de cholestéatome congénital, la maladie résiduelle a été associée à :[8]
- Un stade initial de la maladie plus élevé
- Une érosion ossiculaire
- Un cholestéatome englobant les osselets.
Prévention
La prévention est clé dans la formation de cholestéaome acquis. Un dysfonctionnement persistant de la trompe d'Eustache peut provoquer des poches de rétraction. La mise en place précoce d'une tube trans-tympanique peut éliminer la pression négative de l'oreille moyenne, ainsi réduire le risque de formation de poches de rétraction et arrêter le début de la formation de cholestéatome. Étant donné le délai entre le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de cholestéatome, il est important d'assurer un suivi rapproché chez les patients avec des problèmes otologiques. [2]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Middle Ear Cholesteatoma (StatPearls / Middle Ear Cholesteatoma (2020/07/10)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28846338 (livre).
- ↑ 1,0 1,1 et 1,2 Rachael Collins, Ngan Hong Ta, Barbara A. Jennings et Peter Prinsley, « Cholesteatoma and family history: An international survey », Clinical otolaryngology: official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto-Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery, vol. 45, no 4, , p. 500–505 (ISSN 1749-4486, PMID 32271986, DOI 10.1111/coa.13544, lire en ligne)
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 et 2,13 Kenneth L. Kennedy et Achint K. Singh, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28846338, lire en ligne)
- ↑ 3,0 et 3,1 Jose Evandro Andrade Prudente de Aquino, Nelson Alvares Cruz Filho et Julia Negro Prudente de Aquino, « Epidemiology of middle ear and mastoid cholesteatomas: study of 1146 cases », Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, vol. 77, no 3, , p. 341–347 (ISSN 1808-8686, PMID 21739009, DOI 10.1590/s1808-86942011000300012, lire en ligne)
- ↑ S. S. da Costa, M. M. Paparella, P. A. Schachern et T. H. Yoon, « Temporal bone histopathology in chronically infected ears with intact and perforated tympanic membranes », The Laryngoscope, vol. 102, no 11, , p. 1229–1236 (ISSN 0023-852X, PMID 1405982, DOI 10.1288/00005537-199211000-00005, lire en ligne)
- ↑ 5,0 et 5,1 L. Louw, « Acquired cholesteatoma: summary of the cascade of molecular events », The Journal of Laryngology and Otology, vol. 127, no 6, , p. 542–549 (ISSN 1748-5460, PMID 23656971, DOI 10.1017/S0022215113000601, lire en ligne)
- ↑ 6,0 et 6,1 Robert K. Jackler, Peter L. Santa Maria, Yasin K. Varsak et Anh Nguyen, « A new theory on the pathogenesis of acquired cholesteatoma: Mucosal traction », The Laryngoscope, vol. 125 Suppl 4, , S1–S14 (ISSN 1531-4995, PMID 26013635, DOI 10.1002/lary.25261, lire en ligne)
- ↑ (en) Rachael Collins, Ngan Hong Ta, Barbara A. Jennings et Peter Prinsley, « Cholesteatoma and family history: An international survey », Clinical Otolaryngology, vol. 45, no 4, , p. 500–505 (ISSN 1749-4486, DOI 10.1111/coa.13544, lire en ligne)
- ↑ 8,0 8,1 et 8,2 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 18 janvier 2021)
- ↑ S. C. Prasad, C. La Melia, M. Medina et V. Vincenti, « Long-term surgical and functional outcomes of the intact canal wall technique for middle ear cholesteatoma in the paediatric population », Acta Otorhinolaryngologica Italica: Organo Ufficiale Della Societa Italiana Di Otorinolaringologia E Chirurgia Cervico-Facciale, vol. 34, no 5, , p. 354–361 (ISSN 1827-675X, PMID 25709151, Central PMCID 4299157, lire en ligne)