« Cholestéatome de l'oreille moyenne » : différence entre les versions

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(pathophysiologie)
(Examen clinique et examens paracliniques)
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=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
La présentation clinique est déterminée par l'emplacement et l'étendue de la lésion. La présentation classique du cholestéatome est une {{Symptôme|nom=Otorrhée|affichage=otorrhée|prévalence=}} indolore et une {{Symptôme|nom=hypoacousie|affichage=|prévalence=}}. En présence de lésions de la chaîne ossiculaire, la perte auditive est souvent permanente et sévère. Il faut également chercher la présence {{Symptôme|nom=Acouphène (approche clinique)|affichage=acouphène|prévalence=}}, d'{{Symptôme|nom=Otalgie (approche clinique)|affichage=otalgie|prévalence=}}, de {{Symptôme|nom=Plénitude aurale|affichage=plénitude aurale|prévalence=}} et de {{Symptôme|nom=Vertige, étourdissement (situation clinique)|affichage=vertige|prévalence=}}. Ces symptômes peuvent être présents depuis des mois, voire des années. <ref name=":0" />
La présentation clinique est déterminée par l'emplacement et l'étendue de la lésion. <ref name=":0" /><ref name=":9" />
* La présentation classique du cholestéatome est une {{Symptôme|nom=Otorrhée|affichage=otorrhée|prévalence=}} indolore qui peut être persistante ou périodiquement récurrente.  
* Les patients notent moins souvent un écoulement purulent possible qui peut être des fois nauséabond.  
* Les épisodes d'écoulement purulent est généralement précédé par l'otalgie (qui peut être un indicateur d'une maladie avancée).  


Voici quelques autres questions à poser :
* L'association otorrhée, {{Symptôme|nom=Acouphène (approche clinique)|affichage=acouphène|prévalence=}} et {{Symptôme|nom=hypoacousie|affichage=|prévalence=}} sont plus observée que l'hypoacousie seule. Cette dernière peut être une perte auditive conductrice progressive ou plutôt mixte (neurosensorielle avec une perte auditive conductrice) résultant d'un mouvement altéré des osselets. En présence de lésions de la chaîne ossiculaire, la perte auditive est souvent permanente et sévère.
* L'acouphène est une plainte fréquente qui peut être le résultat d'une compression du sinus sigmoïde par le cholestéatome ou peut être un effet résultant d'une lésion de la cochlée conduisant à une perte auditive neurosensorielle irréparable.
* Les patients peuvent se présenter avec une {{Symptôme|nom=Plénitude aurale|affichage=plénitude aurale|prévalence=}} et de {{Symptôme|nom=Vertige, étourdissement (situation clinique)|affichage=vertige|prévalence=}}. Ces symptômes peuvent être présents depuis des mois, voire des années.
Voici quelques autres questions à poser : <ref name=":0" />
* Quand avez-vous remarqué pour la première fois que vous aviez un problème d'oreille,  
* Quand avez-vous remarqué pour la première fois que vous aviez un problème d'oreille,  
* Était-ce d'un côté ou des deux côtés,
* Était-ce d'un côté ou des deux côtés,
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* NB : Le cholestéatome congénital est supposé être présent à la naissance mais est généralement diagnostiqué pendant la petite enfance ou dans la petite enfance chez les patients sans antécédent d'otorrhée, de perforation de la membrane tympanique ou de chirurgie de l'oreille. En contradiction avec cela, le groupe de travail de l'Académie européenne d'otologie et de neurotologie et du groupe de travail de la Société japonaise d'otologie (EAONO / JOS) a récemment déclaré qu'une histoire d'épisodes précédents d'otite moyenne ou d'épanchement n'exclut pas le cholestéatome congénital  
* NB : Le cholestéatome congénital est supposé être présent à la naissance mais est généralement diagnostiqué pendant la petite enfance ou dans la petite enfance chez les patients sans antécédent d'otorrhée, de perforation de la membrane tympanique ou de chirurgie de l'oreille. En contradiction avec cela, le groupe de travail de l'Académie européenne d'otologie et de neurotologie et du groupe de travail de la Société japonaise d'otologie (EAONO / JOS) a récemment déclaré qu'une histoire d'épisodes précédents d'otite moyenne ou d'épanchement n'exclut pas le cholestéatome congénital  
=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
L'examen physique doit inclure: <ref name=":0" />  
{{Encart|type=avertissement|contenu=Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. Lors de l'examen, le quadrant antéro-supérieur du mésotympan doit être inspecté pour la présence d'une lésion ronde, blanche et compressible sous la membrane tympanique car cette constatation est considérée pathognomonique du cholestéatome.}}Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. L'examen physique doit donc inclure: <ref name=":0" /><ref name=":9" />
* Un examen complet de la sphère ORL qui inclut une inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles.  
* Un examen complet de la sphère ORL qui inclut une inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles.  
* L'examen physique de l'oreille demande de la patience et de la pratique. Un otoscope et si disponible, un microscope sont utilisés pour l'examen otologique. Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. Une collection de débris de kératine souvent sous une forme de perle blanche peuvent souvent être observées dans le quadrant postéro-supérieure de la membrane tympanique (MT).<ref name=":0" />
* L'examen physique de l'oreille demande de la patience et de la pratique. Un otoscope et si disponible, un microscope sont utilisés pour l'examen otologique.  
* D'autres trouvailles peuvent être retrouvées à l'otoscopie:
** L'examen de la membrane tympanique pour évaluer le cholestéatome acquis doit inclure l'inspection de la pars flaccida. Lors de l'examen, le quadrant antéro-supérieur du mésotympan doit être inspecté pour la présence d'une lésion ronde, blanche et compressible sous la membrane tympanique car cette constatation est considérée comme pathognomonique.  
** Une masse blanche derrière une MT intacte.   
** Une collection de débris de kératine souvent sous une forme de perle blanche peuvent généralement être observées dans le quadrant postéro-supérieure de la membrane tympanique (MT).
** Une poche de rétraction profonde.
** D'autres trouvailles peuvent être retrouvées à l'otoscopie:
** Une granulation focale sur la surface de la MT en particulier à la périphérie de celle-ci.  
*** Une masse blanche derrière une MT intacte.   
*** Une poche de rétraction profonde.
*** Une granulation focale sur la surface de la MT en particulier à la périphérie de celle-ci.  
* Une acoumétrie au diapason peut confirmer une surdité.   
* Une acoumétrie au diapason peut confirmer une surdité.   
* NB : l'examen otoscopique peut être anormal et démontrer une masse blanche médiale. Mais l'examen peut être normale membrane tympanique, et plus rarement des douleurs (cervicales ou auriculaires) et perte auditive conductrice  
* NB : l'examen otoscopique peut être normale. (dans ce cas là, j'imagine qu'il faut investiguer si symptômes persistent)   


== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope, d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM) des mastoïdes, d'une imagerie par résonance magnétique en diffusion (DW-IRM) et / ou d'une exploration chirurgicale.
Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope, d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM) des mastoïdes, d'une imagerie par résonance magnétique en diffusion (DW-IRM) et / ou d'une exploration chirurgicale :  <ref name=":0" /><ref name=":9" />
* La TDM avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. L'imagerie aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste.  
* La tomodensitométrie (TDM)avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. C'est la modalité standard car elle permet d'identifier les modifications osseuses.
** La TDM aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste. Toutefois, il est considéré que la TDM ait une faible spécificité dans le cas d'une lésion en masse car il peut être mal interprété comme un granulome de cholestérol, un tissu de granulation, ou d'autres néoplasmes des tissus mous. Dans les zones pneumatisées de l'os temporal, l'aération normale est perdue et la tomodensitométrie montre souvent des signes d'érosion osseuse due à l'observation de bords festonnés.
** La tomodensitométrie a une valeur limitée dans la période postopératoire en raison de la valeur prédictive négative élevée lorsqu'elle montre une oreille moyenne et une mastoïde bien aérées et sans maladie sans signe de présence de tissus mous [38]. Cependant, chez les patients ayant déjà subi une tympanomastoïdectomie, l'interprétation de l'érosion osseuse est rendue quasiment impossible lorsque l'on tente de différencier les modifications chirurgicales de la destruction osseuse pathologique due au cholestéatome [38]. Dans ce cas, la sensibilité et la spécificité de la détection d'un cholestéatome résiduel ou récurrent diminue considérablement.
** Les trouvailles radiologiques autres que le cholestéatome peuvent comprendre:
*** une fistule labyrinthique
*** une érosion du scutum
*** une érosion de la chaîne ossiculaire
*** des défauts/déhiscences au tegmen
* L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent iso-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM est aussi utile comme modalité de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.<ref name=":0" />
* L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent iso-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM est aussi utile comme modalité de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.<ref name=":0" />
Les trouvailles radiologiques autres que le cholestéatome comprennent: <ref name=":0" />
Un audiogramme est important pour objectiver la surdité.
* une fistule labyrinthique
* une érosion du scutum
* une érosion de la chaîne ossiculaire
* des défauts/déhiscences au tegmen<ref name=":0" />
Un audiogramme est important pour objectiver la surdité.  
 
== Approche clinique ==
== Approche clinique ==
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Approche clinique}}
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Approche clinique}}
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== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la MT. Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes . <ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/cholesteatoma-in-children?sectionName=Congenital%20cholesteatomas&search=cholesteatoma&topicRef=15312&anchor=H11&source=see_link#H11|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-18}}</ref>
Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la MT. Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes . <ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/cholesteatoma-in-children?sectionName=Congenital%20cholesteatomas&search=cholesteatoma&topicRef=15312&anchor=H11&source=see_link#H11|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-18}}</ref>
* La {{Diagnostic différentiel|nom=myringosclérose}} apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique. En revanche, les cholestéatomes sont mous, occupent l'espace de l'oreille moyenne et ne bougent pas avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.  
* La {{Diagnostic différentiel|nom=myringosclérose}} ou (tympanosclérose) : Elle apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, avec un bord irrégulièrement pointu et contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique . En revanche, les cholestéatomes sont mous avec un bord lisse arrondi et incurvé, ils occupent l'espace de l'oreille moyenne et ils ne bougent pas avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique. <ref name=":9" />
* {{Diagnostic différentiel|nom=Corps étrangers au niveau des oreilles|affichage=Corps étrangers}} blancs.
* {{Diagnostic différentiel|nom=Corps étrangers au niveau des oreilles|affichage=Corps étrangers}} blancs.
* {{Diagnostic différentiel|nom=Exostoses}}  
* {{Diagnostic différentiel|nom=Exostoses}}  

Version du 20 février 2021 à 22:53

Cholestéatome de l'oreille moyenne
Maladie

Aspect d'un cholestéatome à l'otoscope
Caractéristiques
Signes Paralysie du nerf facial, Lésion, Surdité, Kyste blanc sphérique rétrotympanique, Poche de rétraction, Granulation focale sur la surface de la membrane tympanique, Décoloration blanchâtre, Lésion rétrotympanique
Symptômes
Otorrhée, Otalgie , Acouphène (approche clinique), Hypoacousie, Plénitude aurale, Vertige, étourdissement (approche clinique)
Diagnostic différentiel
Granulomatose avec polyangéite, Myringosclérose, Exostoses, Prothèse auriculaire, Greffe auriculaire, Kystes d'inclusion de la membrane tympanique, Ostéome de l'oreille moyenne, Otite moyenne aiguë, Corps étrangers de l'oreille, Tympanosclérose, ... [+]
Informations
Terme anglais Cholestéatome de l'oreille moyenne

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Le cholestéatome est une lésion érosive bien définie de l'oreille moyenne, composé d'épithélium squameux kératinisant. L'étymologie de cholestéatome est une tumeur de gras de cholestérol. Ceci est un mauvais terme puisqu'il ne contient ni cholestérol ni lipides. [1][2]

Épidémiologie

La véritable incidence du cholestéatome de l'oreille moyenne est inconnue. Une étude réalisée aux États-Unis a rapporté une incidence annuelle de six cholestéatomes pour 100 000 personnes [3]. L'âge moyen au diagnostic du cholestéatome acquis chez l'enfant est de 9,7 ans. Les cholestéatomes acquis sont environ 1,4 fois plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. Selon une étude anglaise, l'incidence du cholestéatome est plus élevée chez les patients à faible revenu, bien que des recherches supplémentaires dans ce domaine soient nécessaires.[3] Il a également été démontré que le cholestéatome survient plus souvent dans une population caucasienne qu'une population non-caucasienne. Dans une étude avec des os temporaux cadavériques avec une présence d'otite moyenne chronique, un cholestéatome était retrouvé dans 36% des oreilles avec une perforation de la membrane tympanique et dans 4% des oreilles sans perforation de la membrane tympanique.[4]

Physiopathologie

Les cholestéatomes sont des tumeurs bénignes d'épithélium squameux kératinisant qu'on retrouve principalement dans l'oreille moyenne. ils peuvent survenir dans :

  • L'oreille interne ou la mastoide. C'est la localisation la plus fréquente,
  • Le canal auditif externe ou l'angle ponto-cérébelleux. Dans ce cas là, on parle plutôt du kyste épidermoïde.

Le cholestéatome est principalement classifié en cholestéatome congénital et en cholestéatome acquis. Ce dernier est généralement subdivisé en primaire et secondaire basé sur la présence ou l'absence d'une perforation et la migration de l'épithélium dans l'oreille moyenne à travers cette perforation.

La classification du cholestéatome basée sur la physiopathologie [1][5][6]
cholestéatome congénital
  • Actuellement, aucune modalité unique universelle n'est encore acceptée pour la formation du cholestéatome congénital car la cause n'est pas encore complètement comprise.
  • Deux théories sont décrites :
    • la théorie la plus populaire est que le cholestéatome congénital soit généralement dérivé de restes d'épithélium qui sont piégés derrière la membrane tympanique (MT) au cours du développement embryonnaire.
    • une théorie supplémentaire de la formation est la théorie de l'invagination qui consiste à l'immigration de l'épithélium épidermoïde du canal externe à travers l'anneau tympanique et dans l'oreille moyenne, pour finalement se transformer en cholestéatome congénital. In utero ou pendant l'enfance, une lésion inflammatoire de la membrane tympanique près du col du marteau induit une invagination conduisant au développement d'une lésion congénitale. Dans ce cas, la membrane tympanique adhère au marteau ou à l'enclume et laisse derrière elle un reste d'épithélium kératinisé qui au fil du temps forme alors un cholestéatome. Cette théorie aide à expliquer l'existence de lésions qui ne sont pas situées dans le quadrant antéro-supérieur de la membrane tympanique car le processus d'invagination pourrait se produire n'importe où le long de la membrane tympanique.
  • Il est souvent décrit comme «une masse blanchâtre dans une membrane tympanique intacte », un« kyste d'inclusion épidermique »et une« croissance épidermoïde kystique ». Un cholestéatome congénital peut apparaître sous la forme d'une subtile décoloration blanchâtre ou d'un kyste blanc sphérique derrière une membrane tympanique (MT) d'apparence normale. Au fur et à mesure que la lésion se développe, elle entre en contact avec le dessous de la membrane tympanique et devient plus évidente.
  • Les cholestéatomes congénitaux peuvent survenir n'importe où dans l'os temporal mais ont une prédilection pour le quadrant antéro-supérieur de l'oreille moyenne, juste au-dessus de l'ouverture de la trompe d'Eustache. Ils peuvent également survenir dans le quadrant postéro-supérieur.
  • Les cholestéatomes congénitaux à cet endroit peuvent obstruer l'ouverture de la trompe d'Eustache précocemment, entraînant un épanchement de l'oreille moyenne.
  • Il existe un système de gradation pour le cholestéatome congénital développé par Potsic:
    • le stade I est limité à un quadrant;
    • le stade II implique deux quadrants et plus sans atteinte ossiculaire;
    • le stade III inclut une atteinte ossiculaire sans extension mastoïdienne;
    • le stade IV représente une extension mastoïdienne.
    • Ce système corrèle avec le risque de maladie résiduelle avec une résection chirurgicale.
cholestéatome acquis
  • La pathogenèse du cholestéatome acquis n'est pas entièrement comprise; cependant, il existe quatre théories majeures qui aident à expliquer l'étiologie de cette maladie. [7][8]
    • Première théorie : la métaplasie épidermoïde, qui suggère que l'inflammation provoque une hyperprolifération de la muqueuse de l'oreille moyenne.
    • Deuxième théorie : L'épithélium squameux de la couche externe de la membrane tympanique migre à travers une perforation à travers le tambour et dans l'oreille moyenne.
    • Troisième théorie : l'Hyperplasie basale, qui suppose que les cellules basales de la membrane tympanique prolifèrent et se déplacent médialement à travers la membrane basale jusqu'à l'oreille moyenne.
    • La quatrième théorie : La poche de rétraction, qui est acceptée par de nombreux oto-rhino-laryngologistes. En effet, le cholestéatome résultant d'une poche de rétraction est généralement appelé un cholestéatome acquis primaire [7][8]. La forme précoce de poche de rétraction avancée en l'absence de destruction osseuse et d'expansion peut être définie comme un «précholestéatome». Le «précholestéatome» est généralement défini comme "le stade de poche de rétraction avec/sans profondeur invisible ou profondeur partiellement visible, avec / sans érosion osseuse, avec des signes précoces de perte de la capacité d'auto-nettoyage sans accumulation apparente de débris de kératine"
  • Malgré ces catégories distinctes, il peut y avoir une composante des quatre théories impliquées dans la maladie. Quelle que soit l'étiologie, une fois que les cholestéatomes de l'oreille moyenne se sont formés, ils continuent à proliférer et à migrer, causant des dommages aux structures environnantes de l'oreille moyenne.
  • Le cholestéatome acquis est subdivisé en primaire et secondaire basé sur la présence ou l'absence de la rétraction de la poche de rétraction.
    • Le cholestéatome primaire acquis de l'oreille moyenne a été décrit comme une séquelle de la rétraction de la membrane tympanique qui accumulerait l'épithélium desquamé et perdrait sa capacité d'auto-nettoyage. Les causes les plus fréquentes sont :
      • dysfonctionnement de la trompe d'Eustache
        • Une exposition prolongée à une pression négative de l'oreille moyenne entraîne la rétraction médiale de la membrane tympanique
        • Une poche de rétraction peut éventuellement être piégée derrière la membrane tympanique, induisant des changements inflammatoires
        • Cette poche doublée d'épithélium accumule des débris squameux kératinisés, qui forment un cholestéatome
      • Une mauvaise ventilation de l'oreille moyenne entraîne :
        • Un retard de résolution de l'infection,
        • La persistance de l'épanchement et finalement une membrane tympanique rétractée ou perforée.
        • Avec la croissance et la prolifération de l'épithélium squameux, le cholestéatome grossit, érodant souvent le scutum (le bord tranchant de l'anneau tympanique adjacent à la tête du marteau).
        • Une infection supplémentaire avec des changements inflammatoires peut entraîner des polypes auditifs et des tissus de granulation dans toute l'oreille moyenne et les voies cellulaires mastoïdes
    • Le cholestéatome secondaire acquis est considéré comme le résultat de la migration de l'épithélium à travers une perforation marginale dans la membrane tympanique. [6] Les causes les plus fréquentes :
      • La perforation de la membrane tympanique peut conduire à un cholestéatome acquis secondaire dans un faible pourcentage de cas.
        • L'épithélium squameux peut migrer à travers le défaut de la membrane tympanique dans l'espace de l'oreille moyenne, et des accumulations de débris squameux entraînent le cholestéatome.
      • Une forme iatrogène de cholestéatome acquis secondaire peut se développer si l'épithélium malpighien est implanté dans l'espace de l'oreille moyenne lors d'une intervention chirurgicale telle qu'une tympanoplastie.
  • L'accumulation de peau dans l'oreille moyenne peut causer de nombreux problèmes et endommager les structures voisines. L'un des problèmes les plus courants est la perte auditive due à l'érosion des os de l'oreille moyenne. Le cholestéatome provoque une réaction inflammatoire qui libère des enzymes lytiques, des facteurs de croissance et des cytokines qui peuvent recruter des ostéoclastes pour initier la destruction de l'os.[2] Parfois, le nerf facial peut être exposé.[2]

Plusieurs autres classifications existent basées sur la localisation et l'origine de la lésion, son extension, et la présence ou l'absence d'un état inflammatoire. [5]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de développement d'un cholestéatome comprennent : [9]

  • Une maladie de l'oreille moyenne
  • Une intervention chirurgicale antérieure
  • Une blessure traumatique
  • Des anomalies congénitales : Les syndromes pour lesquels un diagnostic de cholestéatome a été rapporté comprennent le syndrome de Turner, le syndrome de Treacher Collins, le syndrome de trisomie, et l'hypoplasie cutanée focale.
  • Rhinite allergique : Un lien entre la rhinite allergique et le développement d'un cholestéatome a été récemment découvert. Il a été démontré que les patients atteints de rhinite allergique présentaient un taux d'absence de cholestéatome à 10 ans significativement plus faible.
  • Fente labio-palatine chez l'enfant : Diverses études ont rapporté une association entre la fente labio-palatine et cholestéatome. Il a été démontré que les patients présentant une fente palatine sont 100 à 200 fois plus susceptibles de développer un cholestéatome.
  • ATCDs familiaux : Il a été démontré dans plusieurs études qu'une association est possible entre les antécédents familiaux de cholestéatome et la présence d'une maladie bilatérale. [10]

Questionnaire

La présentation clinique est déterminée par l'emplacement et l'étendue de la lésion. [2][9]

  • La présentation classique du cholestéatome est une otorrhée indolore qui peut être persistante ou périodiquement récurrente.
  • Les patients notent moins souvent un écoulement purulent possible qui peut être des fois nauséabond.
  • Les épisodes d'écoulement purulent est généralement précédé par l'otalgie (qui peut être un indicateur d'une maladie avancée).
  • L'association otorrhée, acouphène et hypoacousie sont plus observée que l'hypoacousie seule. Cette dernière peut être une perte auditive conductrice progressive ou plutôt mixte (neurosensorielle avec une perte auditive conductrice) résultant d'un mouvement altéré des osselets. En présence de lésions de la chaîne ossiculaire, la perte auditive est souvent permanente et sévère.
  • L'acouphène est une plainte fréquente qui peut être le résultat d'une compression du sinus sigmoïde par le cholestéatome ou peut être un effet résultant d'une lésion de la cochlée conduisant à une perte auditive neurosensorielle irréparable.
  • Les patients peuvent se présenter avec une plénitude aurale et de vertige. Ces symptômes peuvent être présents depuis des mois, voire des années.

Voici quelques autres questions à poser : [2]

  • Quand avez-vous remarqué pour la première fois que vous aviez un problème d'oreille,
  • Était-ce d'un côté ou des deux côtés,
  • Avez-vous reçu un diagnostic d'otite? Si oui, est-ce que c'était une otite perforée?
  • Avez-vous reçu des antibiotiques par voie orale ou par des gouttes auriculaires, si oui, quels types d'antibiotiques?
    • Des infections récurrentes ou un drainage chronique devraient éveiller les soupçons.
  • Avez-vous consulté d'autres médecins pour ce problème et avez-vous eu des investigations radiologiques?
    • Il est souvent utile de revoir l'imagerie avant de voir le patient; cela peut aider à identifier les questions appropriées à poser.

Voici les antécédents pertinents à rechercher : [10]

  • Cholestéatome dans la famille
  • Fente labio-palatine chez l'enfant
  • NB : Le cholestéatome congénital est supposé être présent à la naissance mais est généralement diagnostiqué pendant la petite enfance ou dans la petite enfance chez les patients sans antécédent d'otorrhée, de perforation de la membrane tympanique ou de chirurgie de l'oreille. En contradiction avec cela, le groupe de travail de l'Académie européenne d'otologie et de neurotologie et du groupe de travail de la Société japonaise d'otologie (EAONO / JOS) a récemment déclaré qu'une histoire d'épisodes précédents d'otite moyenne ou d'épanchement n'exclut pas le cholestéatome congénital

Examen clinique

Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. Lors de l'examen, le quadrant antéro-supérieur du mésotympan doit être inspecté pour la présence d'une lésion ronde, blanche et compressible sous la membrane tympanique car cette constatation est considérée pathognomonique du cholestéatome.

Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. L'examen physique doit donc inclure: [2][9]

  • Un examen complet de la sphère ORL qui inclut une inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles.
  • L'examen physique de l'oreille demande de la patience et de la pratique. Un otoscope et si disponible, un microscope sont utilisés pour l'examen otologique.
    • L'examen de la membrane tympanique pour évaluer le cholestéatome acquis doit inclure l'inspection de la pars flaccida. Lors de l'examen, le quadrant antéro-supérieur du mésotympan doit être inspecté pour la présence d'une lésion ronde, blanche et compressible sous la membrane tympanique car cette constatation est considérée comme pathognomonique.
    • Une collection de débris de kératine souvent sous une forme de perle blanche peuvent généralement être observées dans le quadrant postéro-supérieure de la membrane tympanique (MT).
    • D'autres trouvailles peuvent être retrouvées à l'otoscopie:
      • Une masse blanche derrière une MT intacte.
      • Une poche de rétraction profonde.
      • Une granulation focale sur la surface de la MT en particulier à la périphérie de celle-ci.
  • Une acoumétrie au diapason peut confirmer une surdité.
  • NB : l'examen otoscopique peut être normale. (dans ce cas là, j'imagine qu'il faut investiguer si symptômes persistent)

Examens paracliniques

Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope, d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM) des mastoïdes, d'une imagerie par résonance magnétique en diffusion (DW-IRM) et / ou d'une exploration chirurgicale : [2][9]

  • La tomodensitométrie (TDM)avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. C'est la modalité standard car elle permet d'identifier les modifications osseuses.
    • La TDM aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste. Toutefois, il est considéré que la TDM ait une faible spécificité dans le cas d'une lésion en masse car il peut être mal interprété comme un granulome de cholestérol, un tissu de granulation, ou d'autres néoplasmes des tissus mous. Dans les zones pneumatisées de l'os temporal, l'aération normale est perdue et la tomodensitométrie montre souvent des signes d'érosion osseuse due à l'observation de bords festonnés.
    • La tomodensitométrie a une valeur limitée dans la période postopératoire en raison de la valeur prédictive négative élevée lorsqu'elle montre une oreille moyenne et une mastoïde bien aérées et sans maladie sans signe de présence de tissus mous [38]. Cependant, chez les patients ayant déjà subi une tympanomastoïdectomie, l'interprétation de l'érosion osseuse est rendue quasiment impossible lorsque l'on tente de différencier les modifications chirurgicales de la destruction osseuse pathologique due au cholestéatome [38]. Dans ce cas, la sensibilité et la spécificité de la détection d'un cholestéatome résiduel ou récurrent diminue considérablement.
    • Les trouvailles radiologiques autres que le cholestéatome peuvent comprendre:
      • une fistule labyrinthique
      • une érosion du scutum
      • une érosion de la chaîne ossiculaire
      • des défauts/déhiscences au tegmen
  • L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent iso-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM est aussi utile comme modalité de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.[2]

Un audiogramme est important pour objectiver la surdité.

Approche clinique

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Description: Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement.
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Commentaires:
 
  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du modèle Flowchart (diagramme) est encouragée. Voir Aide:Diagramme.
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
Exemple:
 

Diagnostic

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Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
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Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope et par analyse anatamo-pathologique.

Les critères supplémentaires généralement acceptés pour définir un cholestéatome congénital est le fait qu'ils ne montrent pas de continuité avec le canal auditif externe et que la pars flaccida et la pars tensa ne présentent pas de rétraction.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la MT. Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes . [11]

  • La myringosclérose ou (tympanosclérose) : Elle apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, avec un bord irrégulièrement pointu et contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique . En revanche, les cholestéatomes sont mous avec un bord lisse arrondi et incurvé, ils occupent l'espace de l'oreille moyenne et ils ne bougent pas avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique. [9]
  • Corps étrangers blancs.
  • Exostoses
  • Matériel de prothèse et de greffe dans les oreilles opérées.
  • Kystes d'inclusion de la MT. Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de myringosclérose, les kystes d'inclusion de la MT se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.

Traitement

Le traitement définitif du cholestéatome est l'exérèse chirurgicale. Toutefois, dans certains cas, une approche conservatrice peut être considérée comme l'exérèse sous vision directe des débris de kératine ou une irrigation de l'oreille avec une solution composée de 2% d'acide acétique et 20% d'alcool.

  • Dans la présence d'une otorrhée, d'une otalgie et d'une surdité, il est très important d'expliquer que le but primaire de la chirurgie est l'élimination du cholestéatome et que la restauration de l'audition est secondaire.[12] Ceci doit être clairement discuté avec le patient. Les audiogrammes doivent donc être obtenus avant et après la chirurgie.
  • Une masto-tympanoplastie est l'intervention nécessaire pour éradiquer le cholestéatome. Le type de masto-tympanoplastie dépend de l'emplacement et de l'étendue de la maladie. Il existe deux principaux types de mastoïdectomie, soit le canal wall-up (CWU) et le canal wall-down (CWD). Chacune présente des avantages et des inconvénients. Les CWD entraînent des taux de récidive plus faibles, mais nécessitent un nettoyage de la cavité mastoïdienne à vie pour le patient.
Prise en charge d'un cholestéatome [11]
Type du cholestéatome Prise en charge
Cholestéatome précoce
Congénital Les petits cholestéatomes congénitaux sont généralement traités par exploration de l'oreille moyenne et excision simple.
  • L'accès à la MT se fait par le conduit auditif (voie endoméatale), par approche endaurale ou par apparoche rétro-auriculaire.
  • Une fois dans l'oreille moyenne, le kyste est détaché de ses connexions muqueuses et sort intact.
  • La MT est replacée dans sa position anatomique normale.

L'approche chirurgicale transcanalaire assistée par endoscopie sans incision rétro-auriculaire est souvent possible, même chez les jeunes enfants avec de petits conduits auditifs externes

Poche de rétraction Les cholestéatomes précoces en présence d'une poche de rétraction peuvent être traités avec succès avec :
  • Une ventilation de l'oreille moyenne et une réduction mécanique de la poche de rétraction par la mise en place du tube trans-tympanique (avec ou sans adénoïdectomie).
  • Une fois l'oreille moyenne ventilée, il est souvent possible de réduire mécaniquement la poche en enlevant les débris et en aspirant la poche avec une petite succion de Frazier.
  • Le segment étiré da la MT retrouvera son aspect normal, bien qu'il reste mince et apparaîtra hypermobile à l'otoscopie pneumatique. Il peut se rétracter une fois le tube sorti. Le suivi est donc important.

Les poches de rétraction qui ne peuvent être réduites nécessitent une excision et une tympanoplastie.

Pour les lésions limitées à l'oreille moyenne, l'exploration de l'oreille moyenne et la microdissection du sac cholestéatome (matrice) sont généralement suffisantes. Dans les cas où il y a une érosion de la chaîne ossiculaire, il faut retirer les osselets atteints et procéder à une reconstruction ossiculaire si possible.

Cholestéatome avancé
Mastoïde atteinte Les cholestéatomes plus étendus impliquant la mastoïde sont traités par masto-tympanoplastie.

Il existe plusieurs variantes de l'approche chirurgicale, mais les deux types généralement utilisés sont la mastoïdectomie simple (CWU) et la mastoïdectomie radicale modifiée ou mastoïdectomie radicale (CWD). La partie «canal» de ces termes se réfère à la partie postérieure du conduit auditif externe qui sépare le canal auditif externe des cellules mastoïdiennes.

CWU CWD
En chirurgie de CWU, la partie postérieure du conduit auditif externe est préservée. Dans de tels cas, l'oreille cicatrisée semble généralement normale lorsqu'elle est examinée avec un otoscope. En chirurgie de CWD, la partie postérieure du conduit auditif externe est sacrifiée. Une cavité commune (bol mastoïdien) est créée entre le conduit auditif et la mastoïde et, souvent, l'oreille moyenne. Un suivi oto-rhino-laryngologique régulier pour le nettoyage des débris squameux de la cuvette mastoïdienne est nécessaire. La chirurgie de la paroi du canal vers le bas comprend généralement l'élargissement de l'ouverture des tissus mous du conduit auditif (méatoplastie) pour faciliter le nettoyage.

Suivi

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Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
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  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Complications

Les complications potentielles peuvent être :

  • mettre la vie en danger en causant des dommages par destruction active des structures adjacentes.
  • Modifications d'une molécule spécifique les niveaux d'expression, comme par exemple le niveau altéré détecté de p27 dans les kératinocytes du cholestéatome peut influencer l'état prolifératif de cellules et suggèrent une pathologie moléculaire dans le cholestéatome [21]. Là est un besoin impératif de recherche cellulaire et moléculaire pour développer nouvelles stratégies thérapeutiques

Évolution

Il est universellement admis que le cholestéatome est une lésion non néoplasique, non cancéreuse et «histopathologiquement bénigne». Par contre, il s'agit des lésions «destructrice» et «localement invasive». [5]

Il a été noté que les cholestéatomes persistent dans un état statique pendant de nombreuses années avant la manifestation d'événements significativement destructeurs car ils ne répondent pas au traitement antimicrobien, bien que l'on estime que le taux de croissance des lésions congénitales augmente la masse d'environ 1 mm de diamètre par an. [9]

Une fois le cholestéaome retiré, il peut récidiver donc nécessiter plusieurs chirurgies. Aujourd'hui, les complications reliées au cholestéatome sont rares. La reprise chirurgicale n'est effectuée que chez environ 5% des patients lorsque qu'une masto-tympanoplastie de type CWD est utilisée. La technique CWU est associée à un taux de récidive beaucoup plus élevé. Malheureusement, la perte auditive est souvent permanente. Le décès relié au cholestéatome est très rare.[2] 5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive.[2]

Selon les études, le risque de récidive dépend de l'étendue de la maladie au moment de la chirurgie :

  • 14 % lorsque la maladie était confinée à un quadrant
  • 33 % lorsque plus d'un quadrant est impliqué, sans implication de la chaîne ossiculaire et de la mastoïde
  • 41 % avec atteinte ossiculaire
  • 67% avec atteinte mastoïdienne

Dans une autre série de patients atteints de cholestéatome congénital, la maladie résiduelle a été associée à :[11]

  • Un stade initial de la maladie plus élevé
  • Une érosion ossiculaire
  • Un cholestéatome englobant les osselets.

Prévention

La prévention est clé dans la formation de cholestéaome acquis. Un dysfonctionnement persistant de la trompe d'Eustache peut provoquer des poches de rétraction. La mise en place précoce d'une tube trans-tympanique peut éliminer la pression négative de l'oreille moyenne, ainsi réduire le risque de formation de poches de rétraction et arrêter le début de la formation de cholestéatome. Étant donné le délai entre le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de cholestéatome, il est important d'assurer un suivi rapproché chez les patients avec des problèmes otologiques. [2]

Références

__NOVEDELETE__
  1. 1,0 et 1,1 Rachael Collins, Ngan Hong Ta, Barbara A. Jennings et Peter Prinsley, « Cholesteatoma and family history: An international survey », Clinical otolaryngology: official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto-Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery, vol. 45, no 4,‎ , p. 500–505 (ISSN 1749-4486, PMID 32271986, DOI 10.1111/coa.13544, lire en ligne)
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 et 2,12 Kenneth L. Kennedy et Achint K. Singh, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28846338, lire en ligne)
  3. 3,0 et 3,1 Jose Evandro Andrade Prudente de Aquino, Nelson Alvares Cruz Filho et Julia Negro Prudente de Aquino, « Epidemiology of middle ear and mastoid cholesteatomas: study of 1146 cases », Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, vol. 77, no 3,‎ , p. 341–347 (ISSN 1808-8686, PMID 21739009, DOI 10.1590/s1808-86942011000300012, lire en ligne)
  4. S. S. da Costa, M. M. Paparella, P. A. Schachern et T. H. Yoon, « Temporal bone histopathology in chronically infected ears with intact and perforated tympanic membranes », The Laryngoscope, vol. 102, no 11,‎ , p. 1229–1236 (ISSN 0023-852X, PMID 1405982, DOI 10.1288/00005537-199211000-00005, lire en ligne)
  5. 5,0 5,1 et 5,2 « Cholesteatoma Definition and Classification: A Literature Review », sur advancedotology.org (consulté le 20 février 2021)
  6. 6,0 et 6,1 « Cholesteatoma Definition and Classification: A Literature Review », sur advancedotology.org (consulté le 20 février 2021)
  7. 7,0 et 7,1 L. Louw, « Acquired cholesteatoma: summary of the cascade of molecular events », The Journal of Laryngology and Otology, vol. 127, no 6,‎ , p. 542–549 (ISSN 1748-5460, PMID 23656971, DOI 10.1017/S0022215113000601, lire en ligne)
  8. 8,0 et 8,1 Robert K. Jackler, Peter L. Santa Maria, Yasin K. Varsak et Anh Nguyen, « A new theory on the pathogenesis of acquired cholesteatoma: Mucosal traction », The Laryngoscope, vol. 125 Suppl 4,‎ , S1–S14 (ISSN 1531-4995, PMID 26013635, DOI 10.1002/lary.25261, lire en ligne)
  9. 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 et 9,5 James T. Castle, « Cholesteatoma Pearls: Practical Points and Update », Head and Neck Pathology, vol. 12, no 3,‎ , p. 419–429 (ISSN 1936-055X, PMID 30069838, Central PMCID 6081285, DOI 10.1007/s12105-018-0915-5, lire en ligne)
  10. 10,0 et 10,1 (en) Rachael Collins, Ngan Hong Ta, Barbara A. Jennings et Peter Prinsley, « Cholesteatoma and family history: An international survey », Clinical Otolaryngology, vol. 45, no 4,‎ , p. 500–505 (ISSN 1749-4486, DOI 10.1111/coa.13544, lire en ligne)
  11. 11,0 11,1 et 11,2 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 18 janvier 2021)
  12. S. C. Prasad, C. La Melia, M. Medina et V. Vincenti, « Long-term surgical and functional outcomes of the intact canal wall technique for middle ear cholesteatoma in the paediatric population », Acta Otorhinolaryngologica Italica: Organo Ufficiale Della Societa Italiana Di Otorinolaringologia E Chirurgia Cervico-Facciale, vol. 34, no 5,‎ , p. 354–361 (ISSN 1827-675X, PMID 25709151, Central PMCID 4299157, lire en ligne)
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