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|+Les causes retrouvés du cholestéatome <ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/cholesteatoma-in-children?sectionName=Congenital%20cholesteatomas&search=cholesteatoma&topicRef=15312&anchor=H11&source=see_link#H11|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-18}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/chronic-otitis-media-cholesteatoma-and-mastoiditis-in-adults?search=cholesteatoma&source=search_result&selectedTitle=1~43&usage_type=default&display_rank=1#H26969826|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-18}}</ref>
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! colspan="2" |Causes  
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L'anamnèse et l'examen physique sont tous deux essentiels au diagnostic rapide du cholestéatome acquis. En plus de l’histoire fondamentale des questions sur la maladie actuelle, les prestataires doivent poser des questions appropriées en termes simples et conviviaux pour le patient et documenter les réponses du patient.  
L'anamnèse et l'examen physique sont tous deux essentiels au diagnostic rapide du cholestéatome acquis. En plus de l’histoire fondamentale des questions sur la maladie actuelle, les prestataires doivent poser des questions appropriées en termes simples et conviviaux pour le patient et documenter les réponses du patient.  
L'examen physique doit inclure un examen complet de la tête et du cou, y compris une inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles. L'examen physique de l'oreille demande de la patience et de la pratique, et les enfants doivent souvent être positionnés intentionnellement en s'asseyant sur les genoux de leurs parents. Les cholestéatomes sont en grande partie un diagnostic visible, et pour visualiser le cholestéatome de l'oreille moyenne, les prestataires doivent développer des compétences en examen otoscopique. Un microscope peut également être utile. Des collections de débris kératiniques blancs peuvent souvent être observées dans le quadrant de la membrane tympanique postéro-supérieure.<ref name=":0" />


=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
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** Pression de l'oreille  
** Pression de l'oreille  
** Vertige
** Vertige
* Les patients peuvent se plaindre d'ortorhé nauséabonde, d'hypoacousie et d'otalgie qui durent depuis des mois, voire des années.<ref name=":0" />
*** Les patients peuvent se plaindre d'ortorhé nauséabonde, d'hypoacousie et d'otalgie qui durent depuis des mois, voire des années.<ref name=":0" />
* Voici quelques autres questions à poser :  
* Voici quelques autres questions à poser :  
* Quand avez-vous remarqué pour la première fois que vous aviez un problème d'oreille,  
* Quand avez-vous remarqué pour la première fois que vous aviez un problème d'oreille,  
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* Des infections récurrentes ou un drainage chronique devraient éveiller les soupçons.  
* Des infections récurrentes ou un drainage chronique devraient éveiller les soupçons.  
* Avez-vous consulté d'autres médecins pour ce problème et avez-vous eu des études d'imagerie ? Il est souvent utile de revoir l'imagerie avant de voir le patient; cela peut aider à identifier les questions appropriées à poser.  
* Avez-vous consulté d'autres médecins pour ce problème et avez-vous eu des études d'imagerie ? Il est souvent utile de revoir l'imagerie avant de voir le patient; cela peut aider à identifier les questions appropriées à poser.  
* Recherche des ATCD : <ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Rachael|nom1=Collins|prénom2=Ngan Hong|nom2=Ta|prénom3=Barbara A.|nom3=Jennings|prénom4=Peter|nom4=Prinsley|titre=Cholesteatoma and family history: An international survey|périodique=Clinical Otolaryngology|volume=45|numéro=4|date=2020|issn=1749-4486|doi=10.1111/coa.13544|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/coa.13544|consulté le=2021-01-18|pages=500–505}}</ref>
** De cholestéatome dans la famille
*** il a été démontré dans plusieurs études qu'une association entre les antécédents familiaux de cholestéatome et de maladie bilatérale du cholestéatome est possible. Les personnes ayant une prédisposition génétique étant plus susceptibles d'avoir une maladie plus grave. On peut s'attendre à ce que les personnes ayant une prédisposition génétique au cholestéatome aient un âge moyen de diagnostic plus jeune, bien que ces données ne soutiennent pas cette hypothèse. 
** De fente labiale/palais chez l'enfant : Diverses études ont rapporté une association entre la fente labiale / palais et cholestéatome


=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
* Examen général
L'examen physique doit inclure un examen complet  :
 
* Inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles.
* Un cholestéatome doit être suspecté chez les enfants avec une masse blanche derrière une membrane tympanique intacte (TM),  
* L'examen physique de l'oreille demande de la patience et de la pratique, et les enfants doivent souvent être positionnés intentionnellement en s'asseyant sur les genoux de leurs parents. Les cholestéatomes sont en grande partie un diagnostic visible, et pour visualiser le cholestéatome de l'oreille moyenne, les prestataires doivent développer des compétences en examen otoscopique. Un microscope peut également être utile. Des collections de débris kératiniques blancs peuvent souvent être observées dans le quadrant de la membrane tympanique postéro-supérieure.<ref name=":0" />
* Une poche de rétraction profonde (photo 7), une granulation focale sur la surface de la MT en particulier à la périphérie (photo 8), surdité nouvellement apparue dans une oreille déjà opérée et une oreille qui continue de s'écouler pendant plus de deux semaines malgré le traitement d'une infection aiguë. Un examen otoscopique visuel attentif de l'ensemble de la MT au cours des visites d'entretien de routine est essentiel à la détection précoce. Les premières lésions sont mieux détectées en inspectant les bords externes de la MT. Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope opératoire (parfois avec palpation de la MT), d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM), d'une imagerie par résonance magnétique pondérée en diffusion (DW-IRM) et / ou chirurgicale exploration [31,37-39].
** Un cholestéatome doit être suspecté chez les enfants avec une masse blanche derrière une membrane tympanique intacte (TM),  
** Une poche de rétraction profonde
** Une granulation focale sur la surface de la MT en particulier à la périphérie, surdité nouvellement apparue dans une oreille déjà opérée et une oreille qui continue de s'écouler pendant plus de deux semaines malgré le traitement d'une infection aiguë.  
** Les premières lésions sont mieux détectées en inspectant les bords externes de la MT. Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope opératoire (parfois avec palpation de la MT), d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM), d'une imagerie par résonance magnétique pondérée en diffusion (DW-IRM) et / ou chirurgicale exploration [31,37-39].


== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
 
Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope opératoire (parfois avec palpation de la MT), d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM), d'une imagerie par résonance magnétique pondérée en diffusion (DW-IRM) et / ou chirurgicale exploration.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
* La tomodensitométrie avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. L'imagerie aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste.  
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
* L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes acquis de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent iso-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM peut être plus utile en tant que méthode de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.<ref name=":0" />
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* ...
La tomodensitométrie avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. L'imagerie aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste. L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes acquis de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent iso-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM peut être plus utile en tant que méthode de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.<ref name=":0" />
 
Les défauts subtils observés sur l'imagerie comprennent: <ref name=":0" />
Les défauts subtils observés sur l'imagerie comprennent: <ref name=":0" />
* Fistule labyrinthique
* Fistule labyrinthique
* Érosion scutale
* Érosion scutale
* Implication ossiculaire, érosion
* Implication ossiculaire, érosion
* Défauts dans le tegmen<ref name=":0" />
* Défauts dans le tegmen<ref name=":0" />
L'audiométrie doit toujours être effectuée avant la chirurgie pour établir une ligne de base. Le seuil de réception de la parole, la conduction aérienne et osseuse et les scores de discrimination de la parole doivent être notés.<ref name=":0" />
== Approche clinique ==
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== Diagnostic ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la membrane tympanique (MT). Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes . <ref name=":6" />
* La myringosclérose apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant, et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique. En revanche, les cholestéatomes sont mous, occupent l'espace de l'oreille moyenne et ne bougent pas avec le TM pendant l'otoscopie pneumatique.
* Corps étrangers blancs.
* Exostoses
* Matériel de prothèse et de greffe dans les oreilles opérées.
* Kystes d'inclusion de la MT. Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de tympanosclérose mais à la différence des cholestéatomes, les kystes d'inclusion du TM se déplacent avec le TM pendant l'otoscopie pneumatique. Parfois, une otite moyenne aiguë bombée peut être difficile à différencier d'un grand cholestéatome congénital (image 17). Les antécédents peuvent être utiles pour différencier le cholestéatome de certaines de ces lésions (par exemple, corps étranger, prothèse et matériel de greffe). Une otomicroscopie avec palpation ou tomodensitométrie (TDM) peut être nécessaire pour différencier ces troubles.


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* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 2}}
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* ...
* Ostéome de l'oreille moyenne
* Ostéome de l'oreille moyenne
* Otite moyenne suppurée <ref name=":0" />
* Otite moyenne suppurée <ref name=":0" />
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== Traitement ==
== Traitement ==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}Le traitement définitif du cholestéatome est l'ablation chirurgicale de la maladie pour fournir une oreille sûre et sèche.
 
L'audiométrie doit toujours être effectuée avant la chirurgie pour établir une ligne de base. Le seuil de réception de la parole, la conduction aérienne et osseuse et les scores de discrimination de la parole doivent être notés.<ref name=":0" />


* {{Traitement | nom = Traitement 1}}
Les patients présentent souvent des douleurs débilitantes et une perte auditive, et il est très important d'expliquer que le but de la chirurgie est l'ablation du cholestéatome et que cela peut ne pas restaurer l'audition du patient à la normale.<ref name=":5">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25709151</ref> est important de discuter de cette possibilité avec le patient. Les audiogrammes doivent être obtenus avant et après la chirurgie. Le type de chirurgie pratiquée dépend en grande partie du type et de l'emplacement du cholestéatome, mais une tympanomastoïdectomie est couramment pratiquée pour assurer l'élimination de tout cholestéatome. Il existe deux principaux types de mastoïdectomies réalisées pour cette chirurgie: la paroi du canal vers le haut (CWU) et la paroi du canal vers le bas (CWD). Chacune présente des avantages et des inconvénients, mais les procédures de descente de la paroi du canal entraînent des taux de récidive plus faibles, mais nécessitent un nettoyage mastoïde à vie pour le patient.
* {{Traitement | nom = Traitement 2}}
* {{Traitement | nom = Traitement 3}}
* ...
Le traitement définitif du cholestéatome est l'ablation chirurgicale de la maladie pour fournir une oreille sûre et sèche. Les patients présentent souvent des douleurs débilitantes et une perte auditive, et il est très important d'expliquer que le but de la chirurgie est l'ablation du cholestéatome et que cela peut ne pas restaurer l'audition du patient à la normale.<ref name=":5">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25709151</ref> est important de discuter de cette possibilité avec le patient. Les audiogrammes doivent être obtenus avant et après la chirurgie. Le type de chirurgie pratiquée dépend en grande partie du type et de l'emplacement du cholestéatome, mais une tympanomastoïdectomie est couramment pratiquée pour assurer l'élimination de tout cholestéatome. Il existe deux principaux types de mastoïdectomies réalisées pour cette chirurgie: la paroi du canal vers le haut (CWU) et la paroi du canal vers le bas (CWD). Chacune présente des avantages et des inconvénients, mais les procédures de descente de la paroi du canal entraînent des taux de récidive plus faibles, mais nécessitent un nettoyage mastoïde à vie pour le patient.


N'importe où de 5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive.<ref name=":0" />
N'importe où de 5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive.<ref name=":0" />

Version du 18 janvier 2021 à 14:36

Cholestéatome de l'oreille moyenne
Maladie

Aspect d'un cholestéatome à l'otoscope
Caractéristiques
Signes Paralysie du nerf facial, Lésion, Surdité, Kyste blanc sphérique rétrotympanique, Poche de rétraction, Granulation focale sur la surface de la membrane tympanique, Décoloration blanchâtre, Lésion rétrotympanique
Symptômes
Otorrhée, Otalgie , Acouphène (approche clinique), Hypoacousie, Plénitude aurale, Vertige, étourdissement (approche clinique)
Diagnostic différentiel
Granulomatose avec polyangéite, Myringosclérose, Exostoses, Prothèse auriculaire, Greffe auriculaire, Kystes d'inclusion de la membrane tympanique, Ostéome de l'oreille moyenne, Otite moyenne aiguë, Corps étrangers de l'oreille, Tympanosclérose, ... [+]
Informations
Terme anglais Cholestéatome de l'oreille moyenne
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[ Classe (v3) ]

Le cholestéatome est une lésion érosive bien définie de l'oreille moyenne, composé d'épithélium squameux kératinisant. C'est une maladie chronique affectant à la fois les enfants et les adultes. [1]. Bien que les lésions soient bénignes, elles peuvent éroder le SNC et entraîner de graves complications. [2]

Épidémiologie

La véritable incidence mondiale du cholestéatome de l'oreille moyenne n'est pas connue. De nombreuses études rétrospectives qui fournissent des statistiques démographiques utiles ont été réalisées. Aux États-Unis, une étude a rapporté six cholestéatomes pour 100 000 personnes [3]. L'âge moyen des enfants à diagnostiquer un cholestéatome acquis était de 9,7 ans. Les cholestéatomes acquis sont environ 1,4 fois plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. Une étude anglaise a montré une augmentation de l'incidence du cholestéatome dans les zones défavorisées sur le plan socio-économique, ce qui suggère que l'incidence du cholestéatome acquis est plus élevée chez les patients à faible revenu, bien que des recherches supplémentaires dans ce domaine soient nécessaires.[3]

Il a également été démontré que le cholestéatome survient chez les blancs plus que chez les non-blancs populations.

Étiologies

Le cholestéatome est un abus de langage déroutant qui signifie une tumeur de la bile graisseuse; Il ne contient ni cholestérol ni lipides; cependant, les cholestéatomes sont des collections bénignes d'épithélium squameux kératinisé dans l'oreille moyenne. Il existe deux principaux types de cholestéatomes de l'oreille moyenne, congénitaux et acquis.[1] Les cholestéatomes congénitaux sont dérivés de restes d'épithélium qui sont piégés derrière la membrane tympanique au cours du développement. Les cholestéatomes acquis ne résultent pas d'un phénomène embryonnaire, mais sont le résultat de changements pathologiques qui provoquent la croissance incontrôlée de l'épithélium squameux kératinisé dans l'oreille moyenne.[1]

Les causes retrouvés du cholestéatome [4][5]
Causes
Cholestéatome congénital
  • Les cholestéatomes congénitaux peuvent survenir n'importe où dans l'os temporal mais ont une prédilection pour le quadrant antéro-supérieur de l'oreille moyenne, juste au-dessus de l'ouverture de la trompe d'Eustache. Ils peuvent également survenir dans le quadrant postéro-supérieur.
  • Les cholestéatomes congénitaux à cet endroit peuvent obstruer l'ouverture de la trompe d'Eustache tôt, entraînant un épanchement de l'oreille moyenne, ce qui peut compliquer le diagnostic.
  • Au début du développement, un cholestéatome congénital peut apparaître sous la forme d'une subtile décoloration blanchâtre ou d'un kyste blanc sphérique derrière une membrane tympanique (MT) d'apparence normale. Au fur et à mesure que la lésion se développe, elle entre en contact avec le dessous de la membrane tympanique et devient plus évidente.
  • Avec une expansion supplémentaire, le cholestéatome peut remplacer l'espace de l'oreille moyenne. L'aspect panaché normal de l'espace de l'oreille moyenne est remplacé par une masse blanche bombée, qui déplace la MT vers l'extérieur. La perforation de la MT et le drainage chronique de l'oreille sont des découvertes tardives. Ils suivent généralement l'apparition de la perte auditive de plusieurs mois ou années.
Cholestéatome acquis
Primaire
  • Dysfonctionnement de la trompe d'Eustache
    • Une exposition prolongée à une pression négative de l'oreille moyenne entraîne la rétraction médiale de la membrane tympanique
    • Une poche de rétraction peut éventuellement être piégée derrière la membrane tympanique, induisant des changements inflammatoires
    • Cette poche doublée d'épithélium accumule des débris squameux kératinisés, qui forment un cholestéatome
  • Une mauvaise ventilation de l'oreille moyenne entraîne :
    • Un retard de résolution de l'infection,
    • La persistance de l'épanchement et finalement une membrane tympanique rétractée ou perforée.
    • Avec la croissance et la prolifération de l'épithélium squameux, le cholestéatome grossit, érodant souvent le scutum (le bord tranchant de l'anneau tympanique adjacent à la tête du marteau).
    • Une infection supplémentaire avec des changements inflammatoires peut entraîner des polypes auditifs et des tissus de granulation dans toute l'oreille moyenne et les voies cellulaires mastoïdes
Secondaire
  • La perforation de la membrane tympanique peut conduire à un cholestéatome acquis secondaire dans un faible pourcentage de cas.
    • L'épithélium squameux peut migrer à travers le défaut de la membrane tympanique dans l'espace de l'oreille moyenne, et des accumulations de débris squameux entraînent le cholestéatome.
  • Une forme iatrogène de cholestéatome acquis secondaire peut se développer si l'épithélium malpighien est implanté dans l'espace de l'oreille moyenne lors d'une intervention chirurgicale telle qu'une tympanoplastie.

Physiopathologie

  • La pathogenèse du cholestéatome acquis n'est pas entièrement comprise; cependant, il existe quatre théories majeures qui aident à expliquer l'étiologie de cette maladie. [6][7]
    • Première théorie : la métaplasie épidermoïde, qui suggère que l'inflammation provoque une hyperprolifération de la muqueuse de l'oreille moyenne.
    • Deuxième théorie : L'épithélium squameux de la couche externe de la membrane tympanique migre à travers une perforation à travers le tambour et dans l'oreille moyenne.
    • Troisième théorie : l'Hyperplasie basale, qui suppose que les cellules basales de la membrane tympanique prolifèrent et se déplacent médialement à travers la membrane basale jusqu'à l'oreille moyenne.
    • La quatrième théorie : La poche de rétraction, qui est acceptée par de nombreux oto-rhino-laryngologistes.
      • A tel point, en effet, que le cholestéatome résultant d'une poche de rétraction est appelé cholestéatome acquis primaire [6][7].
      • Un cholestéatome acquis secondaire est formé par une infection, un traumatisme ou une manipulation chirurgicale provoquant l'implantation de la peau dans l'oreille moyenne par un défaut du tympan.
      • L'accumulation de peau dans l'oreille moyenne peut causer de nombreux problèmes et endommager les structures voisines. L'un des problèmes les plus courants est la perte auditive due à l'érosion des os de l'oreille moyenne. Le cholestéatome provoque une réaction inflammatoire qui libère des enzymes lytiques, des facteurs de croissance et des cytokines qui peuvent recruter des ostéoclastes pour initier la destruction de l'os.[2] Parfois, le nerf facial peut être exposé.[2]
    • Malgré ces catégories distinctes, il peut y avoir une composante des quatre théories impliquées dans la maladie. Quelle que soit l'étiologie, une fois que les cholestéatomes de l'oreille moyenne se sont formés, ils continuent à proliférer et à migrer, causant des dommages aux structures environnantes de l'oreille moyenne. Le cholestéatome, s'il n'est pas traité, peut également éroder les limites osseuses de l'oreille moyenne et s'étendre aux zones adjacentes telles que le visage, le cerveau et le cou. Lorsque les cholestéatomes sont infectés, ils peuvent se développer plus rapidement et provoquer une érosion osseuse plus importante. Ils peuvent également provoquer un drainage chronique de l'oreille, qui dégage souvent une odeur nauséabonde.[2]
  • La variété congénitale obstrue généralement la trompe d'Eustache et produit du liquide dans l'oreille moyenne et une perte auditive conductrice. La majorité de ces lésions sont unilatérales.[2]

Présentation clinique

L'anamnèse et l'examen physique sont tous deux essentiels au diagnostic rapide du cholestéatome acquis. En plus de l’histoire fondamentale des questions sur la maladie actuelle, les prestataires doivent poser des questions appropriées en termes simples et conviviaux pour le patient et documenter les réponses du patient.

Questionnaire

La présentation classique du cholestéatome est une : [2]

  • Otorrhée indolore.
  • Perte auditive est un symptôme courant du cholestéatome.
    • En présence de lésions ossiculaires, la perte auditive est souvent permanente et sévère. Les autres symptômes comprennent des étourdissements.
  • Il faut également chercher la présence de :
    • Acouphènes,
    • Otalgie,
    • Pression de l'oreille
    • Vertige
      • Les patients peuvent se plaindre d'ortorhé nauséabonde, d'hypoacousie et d'otalgie qui durent depuis des mois, voire des années.[2]
  • Voici quelques autres questions à poser :
  • Quand avez-vous remarqué pour la première fois que vous aviez un problème d'oreille,
  • Était-ce d'un côté ou des deux côtés,
  • Avez-vous reçu un diagnostic d'otite?
  • Avez-vous reçu des antibiotiques par voie orale ou par des gouttes auriculaires, si oui, quels types d'antibiotiques?
  • Des infections récurrentes ou un drainage chronique devraient éveiller les soupçons.
  • Avez-vous consulté d'autres médecins pour ce problème et avez-vous eu des études d'imagerie ? Il est souvent utile de revoir l'imagerie avant de voir le patient; cela peut aider à identifier les questions appropriées à poser.
  • Recherche des ATCD : [8]
    • De cholestéatome dans la famille
      • il a été démontré dans plusieurs études qu'une association entre les antécédents familiaux de cholestéatome et de maladie bilatérale du cholestéatome est possible. Les personnes ayant une prédisposition génétique étant plus susceptibles d'avoir une maladie plus grave. On peut s'attendre à ce que les personnes ayant une prédisposition génétique au cholestéatome aient un âge moyen de diagnostic plus jeune, bien que ces données ne soutiennent pas cette hypothèse.
    • De fente labiale/palais chez l'enfant : Diverses études ont rapporté une association entre la fente labiale / palais et cholestéatome

Examen clinique

L'examen physique doit inclure un examen complet  :

  • Inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles.
  • L'examen physique de l'oreille demande de la patience et de la pratique, et les enfants doivent souvent être positionnés intentionnellement en s'asseyant sur les genoux de leurs parents. Les cholestéatomes sont en grande partie un diagnostic visible, et pour visualiser le cholestéatome de l'oreille moyenne, les prestataires doivent développer des compétences en examen otoscopique. Un microscope peut également être utile. Des collections de débris kératiniques blancs peuvent souvent être observées dans le quadrant de la membrane tympanique postéro-supérieure.[2]
    • Un cholestéatome doit être suspecté chez les enfants avec une masse blanche derrière une membrane tympanique intacte (TM),
    • Une poche de rétraction profonde
    • Une granulation focale sur la surface de la MT en particulier à la périphérie, surdité nouvellement apparue dans une oreille déjà opérée et une oreille qui continue de s'écouler pendant plus de deux semaines malgré le traitement d'une infection aiguë.
    • Les premières lésions sont mieux détectées en inspectant les bords externes de la MT. Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope opératoire (parfois avec palpation de la MT), d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM), d'une imagerie par résonance magnétique pondérée en diffusion (DW-IRM) et / ou chirurgicale exploration [31,37-39].

Examens paracliniques

Le diagnostic de cholestéatome est confirmé par l'oto-rhino-laryngologiste à l'aide d'un examen visuel au microscope opératoire (parfois avec palpation de la MT), d'une tomodensitométrie à haute résolution (TDM), d'une imagerie par résonance magnétique pondérée en diffusion (DW-IRM) et / ou chirurgicale exploration.

  • La tomodensitométrie avec des coupes minces de l'os temporal sans contraste est la modalité d'imagerie diagnostique la plus couramment utilisée chez les oto-rhino-laryngologistes. L'imagerie aide à la planification chirurgicale et fournit une quantité importante d'informations utiles à l'oto-rhino-laryngologiste.
  • L'IRM peut également être utilisée pour aider au diagnostic des cholestéatomes acquis de l'oreille moyenne. Ils apparaissent souvent iso-intenses en T1, hyperintenses en T2 et ne s'améliorent pas avec le contraste au gadolinium. L'IRM peut être plus utile en tant que méthode de surveillance du cholestéatome après une intervention chirurgicale.[2]

Les défauts subtils observés sur l'imagerie comprennent: [2]

  • Fistule labyrinthique
  • Érosion scutale
  • Implication ossiculaire, érosion
  • Défauts dans le tegmen[2]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la membrane tympanique (MT). Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes . [4]

  • La myringosclérose apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant, et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique. En revanche, les cholestéatomes sont mous, occupent l'espace de l'oreille moyenne et ne bougent pas avec le TM pendant l'otoscopie pneumatique.
  • Corps étrangers blancs.
  • Exostoses
  • Matériel de prothèse et de greffe dans les oreilles opérées.
  • Kystes d'inclusion de la MT. Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de tympanosclérose mais à la différence des cholestéatomes, les kystes d'inclusion du TM se déplacent avec le TM pendant l'otoscopie pneumatique. Parfois, une otite moyenne aiguë bombée peut être difficile à différencier d'un grand cholestéatome congénital (image 17). Les antécédents peuvent être utiles pour différencier le cholestéatome de certaines de ces lésions (par exemple, corps étranger, prothèse et matériel de greffe). Une otomicroscopie avec palpation ou tomodensitométrie (TDM) peut être nécessaire pour différencier ces troubles.
  • Ostéome de l'oreille moyenne
  • Otite moyenne suppurée [2]

Traitement

La section obligatoire Traitement ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

Le traitement définitif du cholestéatome est l'ablation chirurgicale de la maladie pour fournir une oreille sûre et sèche.

L'audiométrie doit toujours être effectuée avant la chirurgie pour établir une ligne de base. Le seuil de réception de la parole, la conduction aérienne et osseuse et les scores de discrimination de la parole doivent être notés.[2]

Les patients présentent souvent des douleurs débilitantes et une perte auditive, et il est très important d'expliquer que le but de la chirurgie est l'ablation du cholestéatome et que cela peut ne pas restaurer l'audition du patient à la normale.[9] est important de discuter de cette possibilité avec le patient. Les audiogrammes doivent être obtenus avant et après la chirurgie. Le type de chirurgie pratiquée dépend en grande partie du type et de l'emplacement du cholestéatome, mais une tympanomastoïdectomie est couramment pratiquée pour assurer l'élimination de tout cholestéatome. Il existe deux principaux types de mastoïdectomies réalisées pour cette chirurgie: la paroi du canal vers le haut (CWU) et la paroi du canal vers le bas (CWD). Chacune présente des avantages et des inconvénients, mais les procédures de descente de la paroi du canal entraînent des taux de récidive plus faibles, mais nécessitent un nettoyage mastoïde à vie pour le patient.

N'importe où de 5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive.[2]

Suivi

La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Complications

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Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
  • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
    • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
    • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
  • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
  • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
Exemple:
 
Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].
  • Lorsque le cholestéatome est infecté, il est très difficile à guérir. Étant donné que la lésion n'a pas d'approvisionnement en sang, les antibiotiques systémiques ne peuvent pas pénétrer dans le centre de la masse. Les antibiotiques topiques ne permettent d'éliminer que l'infection superficielle et donc la décharge auriculaire continue ou est récurrente.[2]Cette activité se concentrera sur le type le plus courant de cholestéatome, le cholestéatome acquis de l'oreille moyenne.[2]
  • Thrombose du sinus sigmoïde
  • Perte auditive conductrice
  • Méningite
  • Abcès épidural [2]

Évolution

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Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Dans la plupart des cas, le cholestéatome peut être enlevé mais il nécessite souvent plusieurs chirurgies. Aujourd'hui, les complications du cholestéatome sont rares, la réopération n'est effectuée que chez environ 5% des patients lorsque la technique de tympanomastoïdectomie par paroi canalaire est utilisée. La technique wall up est associée à un taux de récidive beaucoup plus élevé. Malheureusement, la perte auditive est souvent permanente. La mort par cholestéatome est très rare de nos jours.[2]

Prévention

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Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
  • l'arrêt tabagique
  • l'activité physique régulière
  • la perte de poids si obésité
  • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
  • éviter toute consommation de cocaïne.

Concepts clés

Les médecins doivent toujours se préoccuper de la prévention des cholestéatomes. Un dysfonctionnement persistant de la trompe d'Eustache peut provoquer des poches de rétraction. La mise en place précoce de la sonde de tympanostomie peut éliminer la pression négative de l'oreille moyenne, réduire le risque de formation de poches de rétraction et arrêter le début de la formation de cholestéatome. Une autre considération importante est la disposition des patients atteints de cholestéatome. Beaucoup de ces patients ont présenté des symptômes pendant plusieurs mois avant d'être vus par un professionnel de la santé, et ils peuvent être retardés de plusieurs mois avant de consulter un oto-rhino-laryngologiste. Assurer un suivi rapproché est essentiel car les patients qui ont des interventions retardées ont souvent de pires résultats. [2]

Références

__NOVEDELETE__
  1. ↑ 1,0 1,1 et 1,2 Rachael Collins, Ngan Hong Ta, Barbara A. Jennings et Peter Prinsley, « Cholesteatoma and family history: An international survey », Clinical otolaryngology: official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto-Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery, vol. 45, no 4,‎ , p. 500–505 (ISSN 1749-4486, PMID 32271986, DOI 10.1111/coa.13544, lire en ligne)
  2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 et 2,18 Kenneth L. Kennedy et Achint K. Singh, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28846338, lire en ligne)
  3. ↑ 3,0 et 3,1 Jose Evandro Andrade Prudente de Aquino, Nelson Alvares Cruz Filho et Julia Negro Prudente de Aquino, « Epidemiology of middle ear and mastoid cholesteatomas: study of 1146 cases », Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, vol. 77, no 3,‎ , p. 341–347 (ISSN 1808-8686, PMID 21739009, DOI 10.1590/s1808-86942011000300012, lire en ligne)
  4. ↑ 4,0 et 4,1 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 18 janvier 2021)
  5. ↑ « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 18 janvier 2021)
  6. ↑ 6,0 et 6,1 L. Louw, « Acquired cholesteatoma: summary of the cascade of molecular events », The Journal of Laryngology and Otology, vol. 127, no 6,‎ , p. 542–549 (ISSN 1748-5460, PMID 23656971, DOI 10.1017/S0022215113000601, lire en ligne)
  7. ↑ 7,0 et 7,1 Robert K. Jackler, Peter L. Santa Maria, Yasin K. Varsak et Anh Nguyen, « A new theory on the pathogenesis of acquired cholesteatoma: Mucosal traction », The Laryngoscope, vol. 125 Suppl 4,‎ , S1–S14 (ISSN 1531-4995, PMID 26013635, DOI 10.1002/lary.25261, lire en ligne)
  8. ↑ (en) Rachael Collins, Ngan Hong Ta, Barbara A. Jennings et Peter Prinsley, « Cholesteatoma and family history: An international survey », Clinical Otolaryngology, vol. 45, no 4,‎ , p. 500–505 (ISSN 1749-4486, DOI 10.1111/coa.13544, lire en ligne)
  9. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25709151
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