Atrésie intestinale
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Déshydratation, Péritonite, Détresse respiratoire, Jaunisse, Distension abdominale |
| Symptômes |
Retard du passage du méconium, Distension abdominale , Rectorragies , Vomissement |
| Diagnostic différentiel |
Hypothyroïdie, Prématurité, Iléus, Iléus méconial, Malrotation intestinale, Hernie interne, Atrésie colique, Syndrome du petit côlon gauche, Maladie de Hirschsprung, Volvulus de l'intestin grêle |
| Informations | |
| Terme anglais | Atrésie iléale |
 Page non révisée | |
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
| Formats: | Texte |
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| Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
| Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
Les atrésies iléales et jéjunales sont généralement décrites ensemble comme une atrésie jéjunoiléale (AJI). L'AJI est une cause fréquente d'obstruction intestinale chez les nouveau-nés.[1] Elle est observée dans 1 sur 5000 à 1 sur 14000 naissances vivantes.[2] L'atrésie intestinale peut survenir à n'importe quel endroit de l'intestin grêle sous forme de lésions solitaires ou même multiples. L'atrésie distale présente généralement des symptômes retardés par rapport aux symptômes proximaux. Parfois, l'AJI est associée à d'autres malformations telles que des anomalies cardiaques, une gastroschise et une fibrose kystique. [3][4][5] [6]
L'évaluation peut être initiée avant la naissance avec un diagnostic prénatal en utilisant les résultats échographiques de preuves d'occlusion intestinale rapportées dans 29% à 50% des cas.[2][7][8] Après la naissance, la patiente présente des signes et des symptômes d'occlusion intestinale et le diagnostic est fait avec une radiographie abdominale simple , qui montre un intestin distendu proximal sans gaz intestinal distal.[6]
Les progrès de l'anesthésie pédiatrique, de la chirurgie pédiatrique, des soins en unité de soins intensifs (USI) et du soutien nutritionnel au fil des ans ont conduit à une meilleure survie globale des patients souffrant d'atrésie intestinale. électrolytes et acidose, décompression gastrique avec sonde nasogastrique et intervention chirurgicale. L'approche chirurgicale traditionnelle est la laparotomie supra-ombilicale transversale, mais ces dernières années, les approches mini-invasives telles que les incisions circonombilicales et les techniques assistées par laparoscopie sont largement adoptées. Le but de cet article est de passer en revue les causes, l'évolution, les caractéristiques cliniques, l'évaluation et les tendances récentes dans la prise en charge de l'AJI.[6]
Épidémiologie
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| Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
| Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
La prévalence estimée de l'atrésie jéjunoilée (AJI) varie de 1 sur 5000 à 1 sur 14 000 naissances vivantes. Environ 33% des enfants atteints sont nés prématurément et l'AJI se produit de la même manière dans les deux sexes.[2][8][3][9] Des cas d'AJI familiaux ont été signalés, mais la majorité d'AJI survient de manière sporadique.[10] anomalies des organes abdominaux, et ceci a été attribué à la survenue tardive de compromission vasculaire localisée dans l'utérus. pour l'atrésie jéjunale par rapport à l'atrésie iléale où les anomalies supplémentaires sont rares [11][3][4][5] Aucune relation entre l'AJI et les maladies paternelles ou maternelles n'a été rapportée, et des anomalies chromosomiques sont observées chez moins de 1QU0000001refI0000refIQINQ0000001refI 001B-QINU`"'?
Étiologies
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| Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Étiologie |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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La cause de l'atrésie jéjunoileal (AJI) a été attribuée à un accident vasculaire intra-utérin impliquant des branches de vaisseaux mésentériques dans l'intestin moyen.[12][13] La nécrose ischémique résultante de l'intestin fœtal est résorbée dans l'utérus, laissant derrière elle une extrémité proximale et distale aveugle avec un défaut de mésentère entre les extrémités. Par rapport à la perturbation vasculaire distale, la perturbation vasculaire plus proximale entraîne des anomalies intestinales plus étendues. Il existe des preuves expérimentales et cliniques à l'appui de l'hypothèse de la perturbation vasculaire in utero de l'AJI. Une atrésie similaire a été reproduite avec un compromis vasculaire induit chez des animaux de laboratoire. En outre, une atrésie a été rapportée dans d'autres causes de perturbations vasculaires intra-utérines telles qu'une intussusception, une hernie interne, un volvulus intestinal moyen, une omphalocèle et une gastroschise. atrésie de l'intestin grêle chez les mères exposées à des médicaments vasoconstricteurs et au tabagisme au cours du premier trimestre de la grossesse.[14][12][6]
Quatre types d'atrésie intestinale ont été décrits par les systèmes de classification de Grosfeld.[15] L'atrésie de type I est décrite comme une membrane interne avec continuité séreuse et sans défaut mésentérique; le type II implique une poche borgne proximale et distale reliée par un cordon fibreux à discontinuité séreuse; le type IIIa présente une discontinuité séreuse avec un défaut mésentérique en forme de V uniquement et le type IIIb est la déformation de la peau de la pomme qui décrit une atrésie jéjunale proximale et un court segment iléal enroulé autour de l'artère iléocolique tandis que le type IV est caractérisé par de multiples atrésies. [15]?'"`UNIQ--ref-0000002 énormément impacté par les types d'atrésie. La perte intestinale est plus fréquente dans l'atrésie de type IIIb et de type IV. L'atrésie de type IIIb (peau de pomme) est l'atrésie la moins courante, avec une prévalence allant de 5% à 10% dans la littérature. démontrant un type d'hérédité autosomique récessive.[2][16] Les atrésies iléales sont rares par rapport à l'atrésie jéjunale, et à mesure que l'atrésie devient plus distale, moins la fréquence d'occurrence diminue.[17][6]
Physiopathologie
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| Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
| Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Des anomalies structurelles et fonctionnelles ont été rapportées dans le cadre des séquelles des modifications ischémiques de l'accident vasculaire observées chez les patients atteints d'atrésie jéjunoiléale (AJI) en plus des modifications macroscopiques de l'anatomie de l'intestin.[12][18][19] La boucle aveugle distendue proximale L'intestin est hypertrophié avec des villosités d'aspect normal, mais un péristaltisme défectueux.[20][21] Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés humains, il y a une réduction des enzymes muqueuses, de la production d'adénosine triphosphatase, mais des ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase accrue dans le segment de l'acétylcholinestérase .[20][21][6]
Il a été démontré que l'étendue de l'AJI dépend de l'emplacement et de la taille du compromis vasculaire, comme le démontre une séparation complète des extrémités atrétiques de l'intestin et du défaut mésentérique qui l'accompagne entre les extrémités vu lorsque les vaisseaux mésentériques sont perturbés près de l'origine. [12] Dans les situations de compromission vasculaire incomplète, une sténose intestinale a été rapportée à la place. Des études ont montré que l'AJI est principalement due à des événements vasculaires locaux qui peuvent survenir dans des situations qui favorisent l'occlusion ou la vrillage de l'apport sanguin à l'intestin comme les hernies internes, les volvuli, les intussusceptions, différentes de l'atrésie duodénale qui est généralement observée dans les cas de malformation associée. d'autres systèmes impliquant ainsi des facteurs généraux tels que l'hypoxie fœtale au lieu de facteurs locaux comme responsables.[12][6]
Historiquement, les AJI de type II et de type III avec extrémités aveugles ont une mortalité élevée due à une obstruction fonctionnelle due à un péristaltisme défectueux après anastomose directe des extrémités aveugles proximales et distales. [12] Le péristaltisme défectueux et la nécrose muqueuse des extrémités aveugles observées dans certains cas d'AJI sont à la suite d'une insuffisance vasculaire.[12] Il a été postulé que les dommages causés aux extrémités aveugles ne suffisent pas à provoquer la mort des zones, mais étant proche de la partie infarcie de l'intestin, on peut conclure que ces zones sont laissés avec un apport sanguin insuffisant.[12] Par conséquent, la résection de l'extrémité borgne proximale dilatée et de la partie proximale de l'extrémité atrétique distale dans l'AJI a été rapportée avec de meilleurs résultats fonctionnels.[6]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
| Formats: | Texte |
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Une anamnèse complète et un examen physique sont nécessaires pour le diagnostic de l'atrésie jéjunoileal. Les antécédents comprennent l'âge gestationnel à la naissance, les complications pendant la grossesse, les antécédents familiaux, les comorbidités, la consommation de drogues illicites, le résultat du dépistage prénatal tel que les preuves échographiques d'obstruction comme le polyhydramnios, l'intestin dilaté et les anomalies congénitales telles que le syndrome de Down. Les antécédents périnatals, y compris les problèmes d'accouchement, les antécédents alimentaires, l'apparition de distension abdominale, les vomissements bilieux ou non bilieux et le passage du méconium, doivent être documentés. L'examen physique doit inclure une évaluation générale de la gravité de la maladie, de la distension abdominale, des signes de péritonite, des altérations respiratoires dues à l'aspiration ou à la division du diaphragme, des signes de déshydratation, de jaunisse et d'anomalies congénitales, le syndrome de Down, les cardiopathies congénitales et les malformations anorectales.
Facteurs de risque
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| Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Facteur de risque |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Examen clinique
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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- Investigation 1: signe paraclinique 1, signe paraclinique 2, ...
- Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
- ...
Une atrésie intestinale peut être suspectée in utero avec des résultats d'échographie prénatale suspects, et chez un nouveau-né, des symptômes obstructifs tels qu'une distension abdominale, des vomissements bilieux sont généralement les symptômes de présentation.[6]
La détection prénatale de l'atrésie jéjunoilée (AJI) à l'échographie, basée sur les preuves d'une obstruction intestinale, a été documentée dans certaines séries avec un taux de détection allant de 29% à 50% .[2][7][8] L'AJI peut être observée à l'échographie sous forme de polyhydramnios, anse intestinale dilatée et augmentation de l'échogénicité intestinale.[22][23][24] Le diagnostic prénatal peut améliorer les soins en préparant les cliniciens et les parents afin que le nouveau-né puisse recevoir des soins rapides, et les complications associées aux tétées précoces telles que les vomissements, le déséquilibre électrolytique et l'aspiration peuvent être évitées. L'échographie prénatale a une faible sensibilité, en particulier pour les lésions distales; il ne peut pas déterminer le nombre d'atrésies ou identifier la localisation de l'obstruction et n'est pas capable d'évaluer la viabilité de l'intestin distal par rapport à l'obstruction. [25][26] Les lésions dans l'intestin proximal (jéjunum) sont plus susceptibles d'être détectées que les lésions dans la partie distale. lésion, et ceci est le résultat de la dilatation de l'intestin proximal du liquide amniotique avalé net.[25][26] [6]
Après la naissance, l'AJI présente des signes et des symptômes d'obstruction intestinale tels qu'une distension abdominale, des vomissements et, dans certains cas, un retard du passage du méconium. Un méconium d'apparence normale peut être vu, mais le plus souvent, des bouchons de couleur claire sont passés du rectum. En cas d'ischémie distale de l'intestin, comme dans le cas du type IIIb, du sang peut être vu dans le rectum.[6]
L'examen radiographique de l'abdomen avec une radiographie abdominale simple utilisant de l'air avalé comme contraste est un outil de diagnostic utile. Pour l'AJI proximale, il y a présence de quelques intestins proximaux dilatés sans gaz distal. Une calcification intrapéritonéale peut être observée dans la perforation intestinale prénatale ou la péritonite méconiale. La malrotation est exclue par une étude de contraste de série gastro-intestinale supérieure. Un lavement de contraste est utilisé pour révéler l'aspect atypique du côlon, comme on peut le voir dans l'iléus méconial ou la maladie de Hirschsprung. Si le contraste passe dans l'anse dilatée de l'intestin, l'atrésie est exclue. D'autres études telles que l'échocardiogramme, l'échographie rénale, la biopsie rectale et le dépistage de la fibrose kystique peuvent être utilisées pour évaluer les patients pour des anomalies congénitales associées telles que des malformations cardiaques, des anomalies rénales, la maladie de Hirschsprung et la fibrose kystique.[6]
Histopathologie
L'histopathologie de l'atrésie jéjunoiléale (AJI) est une anse aveugle hypertrophiée distendue proximale de l'intestin avec des villosités d'apparence normale mais un péristaltisme défectueux.[20][21] L'épaisseur moyenne du muscle circulaire interne et des couches musculaires longitudinales externes du segment proximal est supérieure à moins de 3 cm. -5cm d'extrémité atrétique dans l'atrésie iléale et jéjunale. Les cellules interstitielles de Cajal (ICC), qui sont importantes pour la motilité gastro-intestinale, sont moins importantes dans les extrémités atrétiques proximales et distales de l'AJI que dans l'intestin sain.[27] Les concentrations d'ICC varient à différents endroits sur le segment proximal avec le nombre d'ICC. à 8 cm du segment proximal supérieur au nombre à 3 cm et 5 cm du segment proximal de JIA [27]. Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés humains, il y a une réduction des enzymes muqueuses, de la production d'adénosine triphosphatase, mais des ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase accrue dans l'intestin près du segment atrétique.[20][21][6]
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Des affections telles qu'une malrotation intestinale avec volvulus intestinal moyen, une hernie interne, un syndrome congénital du petit côlon gauche, une maladie de Hirschsprung, un iléus méconial, une atrésie colique présentent des signes et des symptômes d'occlusion intestinale similaires à ceux du jéjunoileal (AJI). De nombreux patients atteints de malrotation peuvent être asymptomatiques, mais présentent un risque accru de volvulus intestinal moyen. Volvulus peut se présenter à tout âge, mais il est observé chez 30% des enfants de moins d'un mois.[28] Le volvulus et l'AJI présentent des vomissements et la malrotation est exclue en utilisant les séries gastro-intestinales supérieures. La plupart des manifestations de la maladie de Hirschsprung sont observées pendant la période néonatale avec des signes et des symptômes d’obstruction intestinale ou d’obstruction abdominale persistante après une anastomose chirurgicale de l’intestin grêle au site d’AJI. Un lavement de contraste et une biopsie rectale sont utilisés pour exclure la maladie de Hirschsprung d'autres causes d'obstruction intestinale. Chez les patients atteints de fibrose kystique, l'iléus méconial est une cause importante d'obstruction intestinale similaire en présentation à l'AJI. À l'instar de l'AJI, le dépistage prénatal de la fibrose kystique et les résultats d'échographie prénatale avec des signes d'iléus méconial devraient déclencher un bilan et une prise en charge précoces afin de minimiser les complications associées à la fibrose kystique.[29][6].
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
| Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Après confirmation ou suspicion du diagnostic d'atrésie jéjunoilée, la prise en charge préopératoire comprend la décompression avec une sonde nasogastrique, la réanimation liquidienne et électrolytique et des antibiotiques intraveineux à large spectre en cas de perforation ou de signe d'infection. [6]
L'approche chirurgicale dépend de la localisation de la lésion, de l'anatomie, de l'état peropératoire et de la longueur restante de l'intestin. [8] La technique la plus courante est la résection de l'intestin proximal dilaté et atrétique avec anastomose primaire de bout en bout avec ou sans entéroplastie conique de la partie proximale intestin.[30][16][31] La décision pour une iléostomie temporaire est individualisée et est réalisée en cas de viabilité intestinale douteuse, de divergence de taille significative entre l'intestin proximal et distal ou la perforation intestinale.[8]UNIQ0062 La décision chirurgicale assistée dépend de la préférence du chirurgien, de la présentation du patient et de l'anatomie. Dans une approche assistée par laparoscopie, l'intestin est extériorisé par l'incision ombilicale et renvoyé dans la cavité abdominale après une anastomose primaire. En chirurgie ouverte, des incisions transversales supra ou infra-ombilicales traditionnelles sont utilisées; Cependant, une incision circonombilicale s'avère meilleure sur le plan cosmétique tout en produisant les mêmes résultats que les incisions abdominales transversales.[32] L'une des études rétrospectives a rapporté une durée opératoire, un délai de début et une durée d'alimentation entérale complète dans l'approche laparoscopique comparée ouvrir la chirurgie. Cependant, si l'intestin grêle proximal est considérablement distendu, la laparoscopie a une utilité limitée car l'intestin néonatal peut être extériorisé par une incision significativement petite. [6]
Deux mises en garde spécifiques sont l'enfant avec des atrésies segmentaires multiples et l'enfant avec les lésions atrétiques séparées par un court segment. La réparation chirurgicale primaire est généralement effectuée pour les atrésies multiples afin de préserver la longueur de l'intestin (généralement avec une dérivation protectrice proximale pour permettre aux nombreuses anastomoses distales de guérir). Chez les patients présentant une atrésie séparée par un segment très court, la résection de l'atrésie courte avec anastomose primaire est préconisée pour diminuer le nombre d'anastomoses intestinales, à condition que le patient ait une longueur intestinale suffisamment normale.[6]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
En attendant le retour de la fonction intestinale, l'hydratation intraveineuse et la décompression avec une sonde nasogastrique ou orogastrique se poursuivent. L'alimentation entérale est démarrée avec le retour de la fonction intestinale, et le taux d'alimentation est avancé comme toléré jusqu'à ce que le taux d'alimentation cible soit atteint. La prise orale est reprise lorsque le patient est éveillé et capable de téter. Chez certains patients sélectionnés, la nutrition parentale est commencée dans la période postopératoire immédiate, tandis que certains patients auront besoin d'une nutrition parentérale plus tard dans le cours postopératoire en raison d'un iléus prolongé.[6]
Complications
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Texte |
| Balises sémantiques: | Complication |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications postopératoires comprennent la septicémie et les fuites anatomiques, avec un taux variable selon les études et le taux rapporté de 5% à 8% et 5% à 7% respectivement dans deux des études rétrospectives.[7] Parmi les autres complications importantes, citons l'occlusion intestinale adhésive et le syndrome de l'intestin court ( SBS). Le SBS est l'une des complications majeures avec un séjour hospitalier prolongé, plus de problèmes d'alimentation, une augmentation du taux d'infection, de morbidité et de mortalité par rapport aux patients sans SBS. [7][6]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
La mortalité des patients atteints d'atrésie jéjunoiléale (AJI) a approché zéro au cours des dernières années. Le pronostic de l'AJI dépend de la présence d'un syndrome de l'intestin court (SBS) avec une longueur intestinale inférieure à 25 cm, nécessitant une nutrition parentérale à long terme.[7] Le risque de SBS est plus élevé chez les patients atteints d'AJI de type III et de type IV. L'AJI est responsable d'environ 10% de l'insuffisance intestinale, et les deux procédures d'allongement intestinales les plus populaires sont la procédure d'entéroplastie transversale transversale (STEP) et la procédure d'allongement intestinal longitudinal (LILT). [14][2][6]
Dans l'AJI de type IIIb, de mauvais résultats sont associés à une prématurité, un faible poids à la naissance et des anomalies associées.[33] Le type IV (atrésie à segments multiples) est associé à un dysfonctionnement des symptômes du système nerveux central dans 25% des cas non familiaux et à une immunodéficience sévère liée à une mutation dans le gène du tétratricopeptide répété domaine-7A (TTC7A) [34][35][36] La forme familiale de type IV est fatale et est associée à une prématurité et à une réduction de la longueur de l'intestin.
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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L'atrésie jéjunoiléale (AJI) est une condition où il n'y a pas d'ouverture ou de passage à travers un segment de l'intestin grêle (jéjunum et atrésie). Il survient dans 1 sur 5000 à 1 sur 14000 naissances vivantes et également chez les hommes et les femmes. Il est généralement admis que l'atrésie jéjunoilée est causée par un accident vasculaire in utero au cours du développement fœtal. Elle peut être associée à d'autres anomalies telles que la fibrose kystique et des anomalies cardiaques. [6]
Le dépistage prénatal par échographie met en évidence une obstruction intestinale dans 29% à 50% des cas. À l'accouchement, le nourrisson ne sera pas nourri si ce diagnostic est suspecté avant la naissance. Cependant, si le nourrisson est nourri, il y aura des épisodes de vomissements et de distension abdominale. [6]
Le diagnostic est fait à l'aide d'une radiographie abdominale, qui montre de l'air dans l'intestin grêle proximal et pas d'air distalement. Des séries gastro-intestinales supérieures et un lavement de contraste sont effectués pour exclure d'autres conditions telles que la malrotation et la maladie de Hirschsprung. Les conditions qui imitent cette condition sont une malrotation avec volvulus de l'intestin moyen, une hernie interne, un iléus méconial, la maladie de Hirschsprung. [6]
Le traitement consiste en une intervention chirurgicale. Après une intervention chirurgicale, le nourrisson est d'abord stabilisé par réhydratation et correction de l'électrolyte et mise en place d'une sonde nasogastrique ou orogastrique pour éliminer le liquide de l'estomac et de l'intestin grêle obstrués. La procédure est réalisée soit par une approche assistée par laparoscopie, soit par une approche chirurgicale ouverte avec une seule incision sur l'abdomen. Le blocage dans l'intestin grêle est identifié, et la partie anormale de l'intestin est réséquée et retirée, après quoi les extrémités proximale et distale sont jointes ensemble.[6]
En postopératoire, le drainage de la sonde nasogastrique est poursuivi et rien à manger par mois. Il faudra des jours ou même des semaines pour commencer à fonctionner normalement. L'allaitement oral est commencé lorsqu'un petit liquide sort par la sonde nasogastrique. La douleur est contrôlée avec de l'acétaminophène ou de l'ibuprofène ou des opioïdes pour une douleur plus intense. Le risque associé à une anastomose chirurgicale est une fuite au niveau de l'anastomose intestinale, une infection de la plaie, une récupération prolongée de l'intestin et une longueur intestinale raccourcie.[6]
À la maison, l'enfant poursuit un régime alimentaire normal pour son âge, son activité sans restriction et les incisions peuvent être lavées avec de l'eau et du savon. Ne pas plonger sous l'eau avant au moins une semaine après la chirurgie, lorsque la plaie doit avoir guéri. Donnez des analgésiques au besoin pour contrôler la douleur. Appelez votre médecin ou amenez votre enfant à l'hôpital si vous remarquez une rougeur, une chaleur ou un écoulement de l'incision, des vomissements et de la fièvre. Faites un suivi avec votre chirurgien dans les 2 à 4 semaines suivant la chirurgie pour des contrôles de plaie.[6]
Concepts clés
Historiquement, l'atrésie jéjunoilée est associée à une mortalité et une morbidité élevées. Cependant, les progrès de l'anesthésie pédiatrique, de la technique chirurgicale, des soins en unité de soins intensifs (USI) et du soutien nutritionnel au fil des ans ont conduit à une meilleure survie globale des patients souffrant d'atrésie intestinale. La résection de l'intestin proximal dilaté avec anastomose de bout en bout avec ou sans rétrécissement de l'intestin proximal est l'une des avancées des techniques chirurgicales qui se sont avérées empêcher la mortalité élevée associée à la dysmotilité de l'intestin dilaté proximal et à l'obstruction chronique qui en résulte . La compréhension de la dysfonction intestinale proximale suivie de l'amélioration de la technique chirurgicale, ainsi que de la nutrition parentérale totale, a été vitale pour améliorer le pronostic de l'atrésie jéjunoilée.
La prévention de l'atrésie jéjunoilée pourrait ne pas être possible, mais une surveillance étroite des grossesses à haut risque et un dépistage prénatal par échographie seraient utiles pour le diagnostic précoce et la prévention des complications.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Ileal Atresia (StatPearls / Ileal Atresia (2020/05/03)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32491332 (livre).
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