« Atrésie et sténose duodénale » : différence entre les versions
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L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale. Dans l'''<nowiki/>'atrésie duodénale''', il y a une obstruction complète de la lumière duodénale. La '''sténose duodénale''' est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale. Une ''' | L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale. Dans l'''<nowiki/>'atrésie duodénale''', il y a une obstruction complète de la lumière duodénale. La '''sténose duodénale''' est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale. Une '''membrane duodénale''' (''web)'' est une cause plus rare d'obstruction duodénale qui tend à provoquer une déformation de la manche à air de la lumière duodénale (''windsock)''.<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Virendersingh K.|nom1=Sheorain|prénom2=Harris L.|nom2=Cohen|prénom3=Thomas F.|nom3=Boulden|titre=Classical wind sock sign of duodenal web on upper gastrointestinal contrast study|périodique=Journal of Paediatrics and Child Health|volume=49|numéro=5|date=2013-05|issn=1440-1754|pmid=23789124|doi=10.1111/jpc.12203|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23789124/|consulté le=2021-01-18|pages=416–417}}</ref><ref name=":0" /> | ||
== Épidémiologie == | == Épidémiologie == | ||
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== Physiopathologie == | == Physiopathologie == | ||
L' | L'atrésie duodénale cause une obstruction. Elle est '''généralement distale''' à l'ampoule de Vater, dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de '''recanalisation''' duodénale, soit par l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, au cours de la huitième à la dixième semaine de développement embryonnaire, sont les principales causes d'atrésie duodénale, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=T. R.|nom1=Prasad|prénom2=M.|nom2=Bajpai|titre=Intestinal atresia|périodique=Indian Journal of Pediatrics|volume=67|numéro=9|date=2000-09|issn=0019-5456|pmid=11028122|doi=10.1007/BF02762182|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11028122/|consulté le=2021-01-18|pages=671–678}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=David F.|nom1=Sigmon|prénom2=Benjamin J.|nom2=Eovaldi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29261981|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470548/|consulté le=2021-01-18}}</ref> | ||
== Présentation clinique == | == Présentation clinique == | ||
=== Anomalies associées === | === Anomalies associées === | ||
L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Joan K.|nom1=Morris|prénom2=Anna L.|nom2=Springett|prénom3=Ruth|nom3=Greenlees|prénom4=Maria|nom4=Loane|titre=Trends in congenital anomalies in Europe from 1980 to 2012|périodique=PloS One|volume=13|numéro=4|date=2018|issn=1932-6203|pmid=29621304|pmcid=5886482|doi=10.1371/journal.pone.0194986|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29621304/|consulté le=2021-01-18|pages=e0194986}}</ref><ref name=":0" />: | L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Joan K.|nom1=Morris|prénom2=Anna L.|nom2=Springett|prénom3=Ruth|nom3=Greenlees|prénom4=Maria|nom4=Loane|titre=Trends in congenital anomalies in Europe from 1980 to 2012|périodique=PloS One|volume=13|numéro=4|date=2018|issn=1932-6203|pmid=29621304|pmcid=5886482|doi=10.1371/journal.pone.0194986|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29621304/|consulté le=2021-01-18|pages=e0194986}}</ref><ref name=":0" />: | ||
* [[Trisomie 21|trisomie 21]] (30-40% des patients atteints d'atrésie duodénale | * [[Trisomie 21|trisomie 21]] (30-40% des patients atteints d'atrésie duodénale sont porteurs d'une trisomie 21; une prévalence de 3% d'atrésie duodénale congénitale chez les patients atteints de trisomie 21) | ||
* [[Malformations cardiaques|malformations cardiaques]] | * [[Malformations cardiaques|malformations cardiaques]] | ||
* [[VACTERL]] | * une association syndromique [[VACTERL]] | ||
* [[Pancréas annulaire|pancréas annulaire]] | * un [[Pancréas annulaire|pancréas annulaire]] | ||
* autres atrésies intestinales: [[Atrésie jéjunale|atrésie jéjunale]], [[Atrésie iléale|atrésie iléale]], [[Atrésie rectale|atrésie rectale]]. | * autres atrésies intestinales: [[Atrésie jéjunale|atrésie jéjunale]], [[Atrésie iléale|atrésie iléale]], [[Atrésie rectale|atrésie rectale]]. | ||
=== Questionnaire === | === Questionnaire === | ||
L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie et a comme symptômes: | L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie et a comme symptômes: | ||
* des {{Symptôme | nom = vomissements|affichage=|prévalence=}}, qui surviennent généralement dans les 24 à | * des {{Symptôme | nom = vomissements|affichage=|prévalence=}}, qui surviennent généralement dans les 24 à 48 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggravent progressivement s'il ne sont pas traités. Parfois, les vomissements peuvent être projectile, ce qui peut simuler une sténose pylorique hypertrophique (maladie très rare chez le nouveau-né). | ||
* l'{{Symptôme|nom=absence de défécation|affichage=|prévalence=}}.<ref name=":0" /> | * l'{{Symptôme|nom=absence de défécation|affichage=|prévalence=}}.<ref name=":0" /> | ||
* si l'atrésie est proximale à l'ampoule de Vater: | * si l'atrésie est proximale à l'ampoule de Vater: | ||
** des {{Symptôme | nom = vomissements bilieux|affichage=|prévalence=}} | ** des {{Symptôme | nom = vomissements non bilieux|affichage=|prévalence=}} | ||
** du {{Symptôme | nom = méconium|affichage=|prévalence=}}. | ** du {{Symptôme | nom = méconium|affichage=|prévalence=}}. | ||
=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
À l'{{Examen clinique | nom = examen abdominal|indication=}}, il y aura une {{Signe | nom = distension abdominale|affichage=|prévalence=}}. | À l'{{Examen clinique | nom = examen abdominal|indication=}}, il y aura une {{Signe | nom = distension abdominale|affichage=|prévalence=}} (si l'estomac est gonflé d'air). | ||
== Examens paracliniques == | == Examens paracliniques == | ||
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** une bulle plus petite représentant le {{Signe paraclinique|nom=duodénum dilaté|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (plus distale à droite de la ligne médiane). | ** une bulle plus petite représentant le {{Signe paraclinique|nom=duodénum dilaté|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (plus distale à droite de la ligne médiane). | ||
* '''sténose duodénale''': il y a le signe de la double bulle, mais une plus petite quantité de gaz est présente en distal de l'obstruction. | * '''sténose duodénale''': il y a le signe de la double bulle, mais une plus petite quantité de gaz est présente en distal de l'obstruction. | ||
Pour les cas d'atrésie duodénale '''suspectée non identifiée avant la naissance''', la {{Investigation|nom=fluoroscopie au baryum|indication=}} peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal. Une {{Investigation|nom=série gastro-intestinale supérieure|indication=}} ( | Pour les cas d'atrésie duodénale '''suspectée non identifiée avant la naissance''', la {{Investigation|nom=fluoroscopie au baryum|indication=}} peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal. Une {{Investigation|nom=série gastro-intestinale supérieure|indication=}} (transit supérieur) peut être réalisée. Le but principal de l'examen est de différencier l'atrésie duodénale de la [[Malrotation intestinale|malrotation intestinale]] causée par un volvulus intestinal (malrotation). <ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Jonathan M.|nom1=Latzman|prénom2=Terry L.|nom2=Levin|prénom3=Suhas M.|nom3=Nafday|titre=Duodenal atresia: not always a double bubble|périodique=Pediatric Radiology|volume=44|numéro=8|date=2014-08|issn=1432-1998|pmid=24557485|doi=10.1007/s00247-014-2896-1|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24557485/|consulté le=2021-01-18|pages=1031–1034}}</ref><ref name=":0" /> | ||
Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par {{Investigation|nom=échographie néonatale|indication=}}, pour clarifier l'anatomie en utilisant un fluide (de l'eau ou du ''Pedialyte'') comme agent de contraste | Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par {{Investigation|nom=échographie néonatale|indication=}}, pour clarifier l'anatomie en utilisant un fluide (de l'eau ou du ''Pedialyte'') comme agent de contraste. <ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Harris L.|nom1=Cohen|prénom2=William H.|nom2=Moore|titre=History of emergency ultrasound|périodique=Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine|volume=23|numéro=4|date=2004-04|issn=0278-4297|pmid=15098861|doi=10.7863/jum.2004.23.4.451|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15098861/|consulté le=2021-01-18|pages=451–458}}</ref> | ||
La {{Investigation|nom=tomodensitométrie pédiatrique|indication=}} joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas | La {{Investigation|nom=tomodensitométrie pédiatrique|indication=}} joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas équivoques. La tomodensitométrie néonatale est plus difficile sur le plan technique, car elle peut nécessiter une sédation et l'administration d'agent de contraste. De plus, la tomodensitométrie implique des rayonnements ionisants et peut être plus difficile à interpréter, car il y a moins de graisse abdominale séparant les viscères abdominaux contrairement aux patients plus âgés.<ref name=":0" /> | ||
== Approche clinique == | == Approche clinique == | ||
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non | L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non bilieux (selon la localisation de l'obstruction par rapport à l'ampoule de Vater) dans les 24 à 48 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à un polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L''''échographie prénatale''' peut faire le diagnostic. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par une '''radiographie abdominale simple''' comme première étape de l'évaluation. L'aspect radiographique du '''signe de la double bulle''' doit inciter à une '''consultation chirurgicale immédiate'''. | ||
Cela peut être suivi d'un examen de contraste | Cela peut être suivi d'un examen de contraste oral si nécessaire. Une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) avec du baryum ou une évaluation échographique avec de l'eau ou du ''Pedialyte'' peuvent être effectuées pour confirmer le diagnostic. | ||
Chez les '''patients atteints de [[Trisomie 21|trisomie 21]],''' le signe de la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée, car la prévalence de l'atrésie duodénale dans la trisomie 21 est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie. Chez les patients atteints de trisomie 21, il est important de rechercher aussi les pathologies suivantes: l'[[Atrésie anale|atrésie anale]], la [[Maladie de Hirschsprung|maladie de Hirschsprung]], l[[Hernie diaphragmatique|'hernie diaphragmatique]] et l'[[omphalocèle]]. <ref name=":8" /><ref name=":0" /> | Chez les '''patients atteints de [[Trisomie 21|trisomie 21]],''' le signe de la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée, car la prévalence de l'atrésie duodénale dans la trisomie 21 est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie. Chez les patients atteints de trisomie 21, il est important de rechercher aussi les pathologies suivantes: l'[[Atrésie anale|atrésie anale]], la [[Maladie de Hirschsprung|maladie de Hirschsprung]], l[[Hernie diaphragmatique|'hernie diaphragmatique]] et l'[[omphalocèle]]. <ref name=":8" /><ref name=":0" /> | ||
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* pour les nouveau-nés ayant des vomissements bilieux: | * pour les nouveau-nés ayant des vomissements bilieux: | ||
** le {{Diagnostic différentiel | nom = pancréas annulaire}} | ** le {{Diagnostic différentiel | nom = pancréas annulaire}} | ||
** la {{Diagnostic différentiel | nom = malrotation intestinale}} causée par un volvulus | ** la {{Diagnostic différentiel | nom = malrotation intestinale}} causée par un volvulus du grêle. | ||
* lorsque le signe de double bulle est observé à l'échographie prénatale<ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":0" />: | * lorsque le signe de double bulle est observé à l'échographie prénatale<ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":0" />: | ||
** un {{Diagnostic différentiel | nom = kyste de duplication | ** un {{Diagnostic différentiel | nom = kyste de duplication intestinal}} | ||
** d'autres {{Diagnostic différentiel | nom = kystes abdominaux}}. | ** d'autres {{Diagnostic différentiel | nom = kystes abdominaux}}. | ||
* lorsque le signe de double bulle est observé à la radiographie abdominale postnatale: | * lorsque le signe de double bulle est observé à la radiographie abdominale postnatale: | ||
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Le traitement implique une {{Traitement | nom = aspiration nasogastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} pour décompresser l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive. | Le traitement implique une {{Traitement | nom = aspiration nasogastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} pour décompresser l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive. | ||
'''Avant la chirurgie''', l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée. Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale.<ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Chaeyoun|nom1=Oh|prénom2=Sanghoon|nom2=Lee|prénom3=Suk-Koo|nom3=Lee|prénom4=Jeong-Meen|nom4=Seo|titre=Laparoscopic duodenoduodenostomy with parallel anastomosis for duodenal atresia|périodique=Surgical Endoscopy|volume=31|numéro=6|date=06 2017|issn=1432-2218|pmid=27655378|doi=10.1007/s00464-016-5241-y|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27655378/|consulté le=2021-01-18|pages=2406–2410}}</ref><ref name=":0" /> | '''Avant la chirurgie''', l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée. Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale et on doit éliminer d'autres anomalies congénitales.<ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Chaeyoun|nom1=Oh|prénom2=Sanghoon|nom2=Lee|prénom3=Suk-Koo|nom3=Lee|prénom4=Jeong-Meen|nom4=Seo|titre=Laparoscopic duodenoduodenostomy with parallel anastomosis for duodenal atresia|périodique=Surgical Endoscopy|volume=31|numéro=6|date=06 2017|issn=1432-2218|pmid=27655378|doi=10.1007/s00464-016-5241-y|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27655378/|consulté le=2021-01-18|pages=2406–2410}}</ref><ref name=":0" /> | ||
La {{Traitement | nom = duodénoduodénostomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} est la chirurgie typique pratiquée: | La {{Traitement | nom = duodénoduodénostomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} est la chirurgie typique pratiquée: | ||
* Elle se fait sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique (techniquement plus exigeant). | * Elle se fait sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique (techniquement plus exigeant). | ||
* Une anastomose en forme de diamant (latéro-latérale) ou termino-latérale est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale. | * Une anastomose en forme de diamant (latéro-latérale) ou termino-latérale est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale. | ||
* Il faut faire passer le cathéter à ballon pour éliminer | * Il faut faire passer le cathéter à ballon (exemple : une sonde urinaire Foley) pour éliminer une membrane muqueuse (''web'') associée . | ||
* La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le | * La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le cholédoque. | ||
* Il faut éviter de faire une gastrojéjunostomie, car le risque d'ulcère marginal est élevé. | * Il faut éviter de faire une gastrojéjunostomie, car le risque d'ulcère marginal est élevé. | ||
== Suivi == | == Suivi == | ||
Les '''patients en post opératoire''' nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut être accompagné ou non d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, l'alimentation parentérale peut être démarrée à une faible quantité et augmentée selon la tolérance | Les '''patients en post opératoire''' nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut être accompagné ou non d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, l'alimentation parentérale peut être démarrée à une faible quantité et augmentée selon la tolérance (résolution de l'iléus et résorption de l'oedème anastomotique). | ||
En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une {{Investigation|nom=série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble|indication=}} peut être réalisée. | En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une {{Investigation|nom=série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble|indication=}} peut être réalisée. | ||
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Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes<ref name=":0" />: | Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes<ref name=":0" />: | ||
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* {{Complication | nom = syndrome de | * {{Complication | nom = syndrome de l'anse borgne|RR=|référence_RR=|RC=}} | ||
* {{Complication | nom = cholécystite|RR=|référence_RR=|RC=}} | * {{Complication | nom = cholécystite|RR=|référence_RR=|RC=}} | ||
* {{Complication | nom = oesophagite|RR=|référence_RR=|RC=}} | * {{Complication | nom = oesophagite|RR=|référence_RR=|RC=}} | ||
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== Prévention == | == Prévention == | ||
Bien qu'il n'y ait aucun moyen de dissuader le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu' | Bien qu'il n'y ait aucun moyen de dissuader le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu'il n'y a pas de facteurs de risque particuliers. | ||
== Références == | == Références == | ||
Version du 28 janvier 2021 à 23:05
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Distension abdominale |
| Symptômes |
Retard staturo-pondéral, Vomissements bilieux, Absence de défécation, Méconium, Vomissement |
| Diagnostic différentiel |
Atrésie oesophagienne, Pancréas annulaire, Malrotation intestinale, Kystes abdominaux, Obstruction jéjunale, Kyste de duplication intestinal |
| Informations | |
| Terme anglais | Duodenal atresia |
| Wikidata ID | Q1266401 |
| Spécialités | Pédiatrie, Chirurgie pédiatrique |
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L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale. Dans l'atrésie duodénale, il y a une obstruction complète de la lumière duodénale. La sténose duodénale est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale. Une membrane duodénale (web) est une cause plus rare d'obstruction duodénale qui tend à provoquer une déformation de la manche à air de la lumière duodénale (windsock).[1][2]
Épidémiologie
L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000 et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. Il n'y a pas de différence de prévalence entre les sexes. [3]
Physiopathologie
L'atrésie duodénale cause une obstruction. Elle est généralement distale à l'ampoule de Vater, dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de recanalisation duodénale, soit par l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, au cours de la huitième à la dixième semaine de développement embryonnaire, sont les principales causes d'atrésie duodénale, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. [4][2]
Présentation clinique
Anomalies associées
L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies[3][2]:
- trisomie 21 (30-40% des patients atteints d'atrésie duodénale sont porteurs d'une trisomie 21; une prévalence de 3% d'atrésie duodénale congénitale chez les patients atteints de trisomie 21)
- malformations cardiaques
- une association syndromique VACTERL
- un pancréas annulaire
- autres atrésies intestinales: atrésie jéjunale, atrésie iléale, atrésie rectale.
Questionnaire
L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie et a comme symptômes:
- des vomissements, qui surviennent généralement dans les 24 à 48 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggravent progressivement s'il ne sont pas traités. Parfois, les vomissements peuvent être projectile, ce qui peut simuler une sténose pylorique hypertrophique (maladie très rare chez le nouveau-né).
- l'absence de défécation.[2]
- si l'atrésie est proximale à l'ampoule de Vater:
- des vomissements non bilieux
- du méconium.
Examen clinique
À l'examen abdominal, il y aura une distension abdominale (si l'estomac est gonflé d'air).
Examens paracliniques
Laboratoires
En cas de retard d'hydratation et de vomissements bilieux excessifs, il est utile de faire un gaz sanguin pour rechercher une alcalose métabolique hypochlorémique hypokaliémique avec acidurie paradoxale.
Imageries
L'échographie prénatale montrera:
- le signe de la double bulle[5][6][2]:
- un estomac rempli de liquide amniotique (la première bulle)
- la partie obstruée du duodénum remplie de liquide amniotique (la deuxième bulle).
- un polyhydramnios.
Signe de la double bulle chez un patient ayant une atrésie duodénale (radiographie abdominale).
L'évaluation radiographique postnatale initiale pour le diagnostic de l'atrésie duodénale est une radiographie abdominale simple qui montrera:
- des gaz dans l'estomac et le duodénum proximal
- une absence de gaz dans l'intestin grêle distal et/ou le gros intestin
- le signe de la double bulle en postnatal[6][2]:
- un gros estomac radiotransparent (position normale à gauche de la ligne médiane)
- une bulle plus petite représentant le duodénum dilaté (plus distale à droite de la ligne médiane).
- sténose duodénale: il y a le signe de la double bulle, mais une plus petite quantité de gaz est présente en distal de l'obstruction.
Pour les cas d'atrésie duodénale suspectée non identifiée avant la naissance, la fluoroscopie au baryum peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal. Une série gastro-intestinale supérieure (transit supérieur) peut être réalisée. Le but principal de l'examen est de différencier l'atrésie duodénale de la malrotation intestinale causée par un volvulus intestinal (malrotation). [7][2]
Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par échographie néonatale, pour clarifier l'anatomie en utilisant un fluide (de l'eau ou du Pedialyte) comme agent de contraste. [8]
La tomodensitométrie pédiatrique joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas équivoques. La tomodensitométrie néonatale est plus difficile sur le plan technique, car elle peut nécessiter une sédation et l'administration d'agent de contraste. De plus, la tomodensitométrie implique des rayonnements ionisants et peut être plus difficile à interpréter, car il y a moins de graisse abdominale séparant les viscères abdominaux contrairement aux patients plus âgés.[2]
Approche clinique
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non bilieux (selon la localisation de l'obstruction par rapport à l'ampoule de Vater) dans les 24 à 48 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à un polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L'échographie prénatale peut faire le diagnostic. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par une radiographie abdominale simple comme première étape de l'évaluation. L'aspect radiographique du signe de la double bulle doit inciter à une consultation chirurgicale immédiate.
Cela peut être suivi d'un examen de contraste oral si nécessaire. Une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) avec du baryum ou une évaluation échographique avec de l'eau ou du Pedialyte peuvent être effectuées pour confirmer le diagnostic.
Chez les patients atteints de trisomie 21, le signe de la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée, car la prévalence de l'atrésie duodénale dans la trisomie 21 est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie. Chez les patients atteints de trisomie 21, il est important de rechercher aussi les pathologies suivantes: l'atrésie anale, la maladie de Hirschsprung, l'hernie diaphragmatique et l'omphalocèle. [6][2]
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel comprend:
- pour les nouveau-nés ayant des vomissements bilieux:
- le pancréas annulaire
- la malrotation intestinale causée par un volvulus du grêle.
- lorsque le signe de double bulle est observé à l'échographie prénatale[5][6][2]:
- un kyste de duplication intestinal
- d'autres kystes abdominaux.
- lorsque le signe de double bulle est observé à la radiographie abdominale postnatale:
- une obstruction jéjunale ou plus distale[6][2]
- une atrésie oesophagienne sans fistule trachéo-oesophagienne.
Traitement
Le traitement implique une aspiration nasogastrique pour décompresser l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive.
Avant la chirurgie, l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée. Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale et on doit éliminer d'autres anomalies congénitales.[9][2]
La duodénoduodénostomie est la chirurgie typique pratiquée:
- Elle se fait sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique (techniquement plus exigeant).
- Une anastomose en forme de diamant (latéro-latérale) ou termino-latérale est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale.
- Il faut faire passer le cathéter à ballon (exemple : une sonde urinaire Foley) pour éliminer une membrane muqueuse (web) associée .
- La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le cholédoque.
- Il faut éviter de faire une gastrojéjunostomie, car le risque d'ulcère marginal est élevé.
Suivi
Les patients en post opératoire nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut être accompagné ou non d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, l'alimentation parentérale peut être démarrée à une faible quantité et augmentée selon la tolérance (résolution de l'iléus et résorption de l'oedème anastomotique).
En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble peut être réalisée.
Complications
Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes[2]:
- mégaduodénum
- syndrome de l'anse borgne
- cholécystite
- oesophagite
- ulcère gastroduodénal
- RGO
- pancréatite
- fuite anastomotique
- motilité duodénale altérée.
Évolution
Le pronostic après un traitement chirurgical réussi de l'atrésie duodénale est excellent. Une étude portant sur des nourrissons de 1972 à 2001 a mis en évidence des complications tardives jusqu'à 12% des patients et une mortalité tardive de 6% .[10][2]
Prévention
Bien qu'il n'y ait aucun moyen de dissuader le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu'il n'y a pas de facteurs de risque particuliers.
Références
- Cet article a été créé en partie ou en totalité le 2021/01/18 à partir de Chirurgie (application), créée par Dre Hélène Milot, Dr Olivier Mailloux et collaborateurs et partagé sous la licence CC-BY-SA 4.0 international
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Duodenal Atresia And Stenosis (StatPearls / Duodenal Atresia And Stenosis (2020/06/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29261981 (livre).
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