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}}
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale. Dans l'''<nowiki/>'atrésie duodénale''', il y a une obstruction complète de la lumière duodénale. La '''sténose duodénale''' est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale. Une '''nappe duodénale''' est une cause plus rare d'obstruction duodénale qui tend à provoquer une déformation de la manche à air de la lumière duodénale.<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Virendersingh K.|nom1=Sheorain|prénom2=Harris L.|nom2=Cohen|prénom3=Thomas F.|nom3=Boulden|titre=Classical wind sock sign of duodenal web on upper gastrointestinal contrast study|périodique=Journal of Paediatrics and Child Health|volume=49|numéro=5|date=2013-05|issn=1440-1754|pmid=23789124|doi=10.1111/jpc.12203|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23789124/|consulté le=2021-01-18|pages=416–417}}</ref><ref name=":0" />
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale. Dans l'''<nowiki/>'atrésie duodénale''', il y a une obstruction complète de la lumière duodénale. La '''sténose duodénale''' est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale. Une '''nappe duodénale''' est une cause plus rare d'obstruction duodénale qui tend à provoquer une déformation de la manche à air de la lumière duodénale.<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Virendersingh K.|nom1=Sheorain|prénom2=Harris L.|nom2=Cohen|prénom3=Thomas F.|nom3=Boulden|titre=Classical wind sock sign of duodenal web on upper gastrointestinal contrast study|périodique=Journal of Paediatrics and Child Health|volume=49|numéro=5|date=2013-05|issn=1440-1754|pmid=23789124|doi=10.1111/jpc.12203|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23789124/|consulté le=2021-01-18|pages=416–417}}</ref><ref name=":0" />
== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000 et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. Il n'y a pas de différence de prévalence entre les sexes.
L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000 et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. Il n'y a pas de différence de prévalence entre les sexes.
== Étiologies ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 1}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 2}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 3}}
* ...
== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}
L'obstruction du duodénum provoque une atrésie duodénale. Elle est généralement distale à l'ampoule de Vater, dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de recanalisation duodénale, soit par l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, au cours de la huitième à la dixième semaine de développement embryonnaire, sont les principales causes d'atrésie duodénale, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=T. R.|nom1=Prasad|prénom2=M.|nom2=Bajpai|titre=Intestinal atresia|périodique=Indian Journal of Pediatrics|volume=67|numéro=9|date=2000-09|issn=0019-5456|pmid=11028122|doi=10.1007/BF02762182|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11028122/|consulté le=2021-01-18|pages=671–678}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=David F.|nom1=Sigmon|prénom2=Benjamin J.|nom2=Eovaldi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29261981|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470548/|consulté le=2021-01-18}}</ref>
L'obstruction du duodénum provoque une atrésie duodénale. Elle est généralement distale à l'ampoule de Vater, dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de recanalisation duodénale, soit par l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, au cours de la huitième à la dixième semaine de développement embryonnaire, sont les principales causes d'atrésie duodénale, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=T. R.|nom1=Prasad|prénom2=M.|nom2=Bajpai|titre=Intestinal atresia|périodique=Indian Journal of Pediatrics|volume=67|numéro=9|date=2000-09|issn=0019-5456|pmid=11028122|doi=10.1007/BF02762182|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11028122/|consulté le=2021-01-18|pages=671–678}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=David F.|nom1=Sigmon|prénom2=Benjamin J.|nom2=Eovaldi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29261981|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470548/|consulté le=2021-01-18}}</ref>
== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
=== Anomalies associées ===
=== Anomalies associées ===
L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies:
L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Joan K.|nom1=Morris|prénom2=Anna L.|nom2=Springett|prénom3=Ruth|nom3=Greenlees|prénom4=Maria|nom4=Loane|titre=Trends in congenital anomalies in Europe from 1980 to 2012|périodique=PloS One|volume=13|numéro=4|date=2018|issn=1932-6203|pmid=29621304|pmcid=5886482|doi=10.1371/journal.pone.0194986|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29621304/|consulté le=2021-01-18|pages=e0194986}}</ref><ref name=":0" />:
* trisomie 21 (30-40% des patients atteints d'atrésie duodénale et prévalence de 3% d'atrésie duodénale congénitale chez les patients atteints de trisomie 21)
* [[Trisomie 21|trisomie 21]] (30-40% des patients atteints d'atrésie duodénale et prévalence de 3% d'atrésie duodénale congénitale chez les patients atteints de trisomie 21)
* autres atrésies intestinales: atrésie jéjunale, atrésie iléale, atrésie rectale. <ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Joan K.|nom1=Morris|prénom2=Anna L.|nom2=Springett|prénom3=Ruth|nom3=Greenlees|prénom4=Maria|nom4=Loane|titre=Trends in congenital anomalies in Europe from 1980 to 2012|périodique=PloS One|volume=13|numéro=4|date=2018|issn=1932-6203|pmid=29621304|pmcid=5886482|doi=10.1371/journal.pone.0194986|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29621304/|consulté le=2021-01-18|pages=e0194986}}</ref><ref name=":0" />
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 1}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 2}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 3}}
* ...
=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie et a comme symptômes:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie et a comme symptômes:
* des {{Symptôme | nom = vomissements|affichage=|prévalence=}}, qui surviennent généralement dans les 24 à 38 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggravent progressivement s'il ne sont pas traités. Parfois, les vomissements peuvent être en projectile, ce qui peut simuler une sténose pylorique hypertrophique.
* des {{Symptôme | nom = vomissements|affichage=|prévalence=}}, qui surviennent généralement dans les 24 à 38 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggravent progressivement s'il ne sont pas traités. Parfois, les vomissements peuvent être en projectile, ce qui peut simuler une sténose pylorique hypertrophique.
* {{Symptôme|nom=absence de défécation|affichage=|prévalence=}}<ref name=":0" />
* {{Symptôme|nom=absence de défécation|affichage=|prévalence=}}.<ref name=":0" />
* Si atrésie proximale à l'ampoule de Vater:
* si atrésie proximale à l'ampoule de Vater:
** des {{Symptôme | nom = vomissements bileux|affichage=|prévalence=}}
** des {{Symptôme | nom = vomissements bileux|affichage=|prévalence=}}
** {{Symptôme | nom = méconium|affichage=|prévalence=}}
** {{Symptôme | nom = méconium|affichage=|prévalence=}}.
=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examen clinique}}
* {{Examen clinique | nom = Examen abdominal|indication=}}: {{Signe | nom = distension abdominale|affichage=|prévalence=}}
* {{Examen clinique | nom = Examen abdominal|indication=}}: {{Signe | nom = distension abdominale|affichage=|prévalence=}}
== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
* le {{Signe paraclinique|nom=signe de la double bulle|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}
* le {{Signe paraclinique|nom=signe de la double bulle|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}<ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26867916</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Steven L.|nom1=Blumer|prénom2=William B.|nom2=Zucconi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|prénom4=Richard J.|nom4=Scriven|titre=The vomiting neonate: a review of the ACR appropriateness criteria and ultrasound's role in the workup of such patients|périodique=Ultrasound Quarterly|volume=20|numéro=3|date=2004-09|issn=0894-8771|pmid=15322385|doi=10.1097/00013644-200409000-00002|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15322385/|consulté le=2021-01-18|pages=79–89}}</ref><ref name=":0" />:
** un {{Signe paraclinique|nom=estomac rempli de liquide amniotique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (la première bulle)
** un {{Signe paraclinique|nom=estomac rempli de liquide amniotique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (la première bulle)
** une deuxième structure remplie de liquide à proximité mais plus distale, souvent circulaire (la deuxième bulle), qui est la partie obstruée du duodénum. <ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26867916</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Steven L.|nom1=Blumer|prénom2=William B.|nom2=Zucconi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|prénom4=Richard J.|nom4=Scriven|titre=The vomiting neonate: a review of the ACR appropriateness criteria and ultrasound's role in the workup of such patients|périodique=Ultrasound Quarterly|volume=20|numéro=3|date=2004-09|issn=0894-8771|pmid=15322385|doi=10.1097/00013644-200409000-00002|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15322385/|consulté le=2021-01-18|pages=79–89}}</ref><ref name=":0" />
** la partie du duodénum, en amont de l'obstruction, qui est remplie de liquide amniotique (la deuxième bulle).
*{{Signe paraclinique|nom=polyhydramnios|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}[[Fichier:Radiograph with Double Bubble Sign.jpg|vignette|Signe de la double bulle chez un patient ayant une atrésie duodénale (radiographie abdominale).]].
*{{Signe paraclinique|nom=polyhydramnios|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}. [[Fichier:Radiograph with Double Bubble Sign.jpg|vignette|Signe de la double bulle chez un patient ayant une atrésie duodénale (radiographie abdominale).]].
L'évaluation radiographique '''postnatale''' initiale pour le diagnostic de l'atrésie duodénale est une {{Investigation|nom=radiographie abdominale simple|indication=}} qui montrera:
L'évaluation radiographique '''postnatale''' initiale pour le diagnostic de l'atrésie duodénale est une {{Investigation|nom=radiographie abdominale simple|indication=}} qui montrera:
* des {{Signe paraclinique|nom=gaz|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dans l'estomac et le duodénum proximal
* des {{Signe paraclinique|nom=gaz|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dans l'estomac et le duodénum proximal
* une {{Signe paraclinique|nom=une absence de gaz distalement|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dans l'intestin grêle ou le gros intestin
* une {{Signe paraclinique|nom=absence de gaz|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dans l'intestin grêle distal et/ou le gros intestin
* le {{Signe paraclinique|nom=signe de la double bulle|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} en postnatal
* le {{Signe paraclinique|nom=signe de la double bulle|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} en postnatal<ref name=":8" /><ref name=":0" />:
** gros {{Signe paraclinique|nom=estomac radiotransparent|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (position normale à gauche de la ligne médiane)
** gros {{Signe paraclinique|nom=estomac radiotransparent|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (position normale à gauche de la ligne médiane)
** une bulle plus petite représentant le {{Signe paraclinique|nom=duodénum dilaté|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (plus distale à droite de la ligne médiane).<ref name=":8" /><ref name=":0" />
** une bulle plus petite représentant le {{Signe paraclinique|nom=duodénum dilaté|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (plus distale à droite de la ligne médiane).
* '''sténose duodénale''': signe de double bulle, mais une plus petite quantité de gaz est présent en aval de l'obstruction.
* '''sténose duodénale''': signe de la double bulle, mais une plus petite quantité de gaz est présente en aval de l'obstruction.
Pour les cas d'atrésie duodénale '''suspectée non identifiée avant la naissance''', la {{Investigation|nom=fluoroscopie au baryum|indication=}} peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal. Une {{Investigation|nom=série gastro-intestinale supérieure|indication=}} (UGI) peut être réalisée. Le but principal de l'UGI est de différencier l'atrésie duodénale et le volvulus de l'intestin moyen. <ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Jonathan M.|nom1=Latzman|prénom2=Terry L.|nom2=Levin|prénom3=Suhas M.|nom3=Nafday|titre=Duodenal atresia: not always a double bubble|périodique=Pediatric Radiology|volume=44|numéro=8|date=2014-08|issn=1432-1998|pmid=24557485|doi=10.1007/s00247-014-2896-1|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24557485/|consulté le=2021-01-18|pages=1031–1034}}</ref><ref name=":0" />
Pour les cas d'atrésie duodénale '''suspectée non identifiée avant la naissance''', la {{Investigation|nom=fluoroscopie au baryum|indication=}} peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal. Une {{Investigation|nom=série gastro-intestinale supérieure|indication=}} (UGI) peut être réalisée. Le but principal de l'UGI est de différencier l'atrésie duodénale et le volvulus de l'intestin moyen. <ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Jonathan M.|nom1=Latzman|prénom2=Terry L.|nom2=Levin|prénom3=Suhas M.|nom3=Nafday|titre=Duodenal atresia: not always a double bubble|périodique=Pediatric Radiology|volume=44|numéro=8|date=2014-08|issn=1432-1998|pmid=24557485|doi=10.1007/s00247-014-2896-1|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24557485/|consulté le=2021-01-18|pages=1031–1034}}</ref><ref name=":0" />
Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par {{Investigation|nom=échographie néonatale|indication=}}, pour clarifier l'anatomie en utilisant un fluide (eau ou Pedialyte) comme agent de contraste, peut être faite. <ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Harris L.|nom1=Cohen|prénom2=William H.|nom2=Moore|titre=History of emergency ultrasound|périodique=Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine|volume=23|numéro=4|date=2004-04|issn=0278-4297|pmid=15098861|doi=10.7863/jum.2004.23.4.451|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15098861/|consulté le=2021-01-18|pages=451–458}}</ref>
Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par {{Investigation|nom=échographie néonatale|indication=}}, pour clarifier l'anatomie en utilisant un fluide (eau ou Pedialyte) comme agent de contraste, peut être faite. <ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Harris L.|nom1=Cohen|prénom2=William H.|nom2=Moore|titre=History of emergency ultrasound|périodique=Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine|volume=23|numéro=4|date=2004-04|issn=0278-4297|pmid=15098861|doi=10.7863/jum.2004.23.4.451|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15098861/|consulté le=2021-01-18|pages=451–458}}</ref>
La {{Investigation|nom=tomodensitométrie pédiatrique|indication=}} joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas confus. La tomodensitométrie néonatale est plus difficile sur le plan technique car elle peut nécessiter une sédation, un regroupement et, le démarrage d'une ligne intraveineuse néonatale pour l'administration de contraste. De plus, la tomodensitométrie implique des rayonnements ionisants et peut être plus difficile à interpréter car il y a moins de graisse abdominale séparant les viscères abdominaux par rapport aux patients plus âgés.<ref name=":0" />
La {{Investigation|nom=tomodensitométrie pédiatrique|indication=}} joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas confus. La tomodensitométrie néonatale est plus difficile sur le plan technique, car elle peut nécessiter une sédation, un regroupement et le démarrage d'une ligne intraveineuse néonatale pour l'administration de contraste. De plus, la tomodensitométrie implique des rayonnements ionisants et peut être plus difficile à interpréter, car il y a moins de graisse abdominale séparant les viscères abdominaux par rapport aux patients plus âgés.<ref name=":0" />
== Approche clinique ==
== Approche clinique ==
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non biliaires dans les 24 à 38 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à des polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L''''échographie prénatale''' peut faire le diagnostic. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par une '''radiographie abdominale simple''' comme première étape de l'évaluation. L'aspect radiographique du '''signe de la double bulle''' doit inciter à une '''consultation chirurgicale immédiate'''.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non biliaires dans les 24 à 38 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à des polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L''''échographie prénatale''' peut faire le diagnostic. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par une '''radiographie abdominale simple''' comme première étape de l'évaluation. L'aspect radiographique du '''signe de la double bulle''' doit inciter à une '''consultation chirurgicale immédiate'''.
Cela peut être suivi d'un examen de contraste contrôlé si nécessaire. Une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) avec du baryum ou une évaluation échographique avec de l'eau ou du Pedialyte peuvent être effectuées pour confirmer le diagnostic. La tomodensitométrie joue un rôle limité, voire inexistant, dans l'évaluation de l'atrésie duodénale.
Cela peut être suivi d'un examen de contraste contrôlé si nécessaire. Une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) avec du baryum ou une évaluation échographique avec de l'eau ou du Pedialyte peuvent être effectuées pour confirmer le diagnostic. La tomodensitométrie joue un rôle limité, voire inexistant, dans l'évaluation de l'atrésie duodénale.
Chez les '''patients atteints de trisomie 21''', le signe de la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée, car la prévalence de l'atrésie duodénale dans le syndrome de Down est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie. Chez les patients atteints de trisomie 21, il est important de rechercher aussi les pathologies suivantes: l''<nowiki/>'atrésie anal, la maladie de Hirschsprung, l'hernie diaphragmatique et l'omphalocèle.'' <ref name=":8" /><ref name=":0" />
Chez les '''patients atteints de [[Trisomie 21|trisomie 21]]''', le signe de la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée, car la prévalence de l'atrésie duodénale dans le syndrome de Down est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie. Chez les patients atteints de trisomie 21, il est important de rechercher aussi les pathologies suivantes: l''<nowiki/>'''[[Atrésie anale|atrésie anal]], la [[Maladie de Hirschsprung|maladie de Hirschsprung]], l[[Hernie diaphragmatique|'hernie diaphragmatique]] et l'[[omphalocèle]]. <ref name=":8" /><ref name=":0" />
== Diagnostic ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}
== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
Le diagnostic différentiel comprend:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}Le diagnostic différentiel comprend:
* pour les nouveau-nés ayant des vomissements bilieux:
* pour les nouveau-nés ayant des vomissements bilieux:
** le {{Diagnostic différentiel | nom = pancréas annulaire}}
** le {{Diagnostic différentiel | nom = pancréas annulaire}}
** la {{Diagnostic différentiel | nom = malrotation intestinale}} causée par un volvulus intestinal moyen
** la {{Diagnostic différentiel | nom = malrotation intestinale}} causée par un volvulus intestinal moyen.
* lorsque le signe de double bulle est observé à l'échographie prénatale:
* lorsque le signe de double bulle est observé à l'échographie prénatale<ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":0" />:
** un {{Diagnostic différentiel | nom = kyste de duplication de l'intestin antérieur}}
** un {{Diagnostic différentiel | nom = kyste de duplication de l'intestin antérieur}}
** d'autres {{Diagnostic différentiel | nom = kystes abdominaux}}. <ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":0" />
** d'autres {{Diagnostic différentiel | nom = kystes abdominaux}}.
* lorsque le signe de double bulle est observé à la radiographie abdominale postnatale:
* lorsque le signe de double bulle est observé à la radiographie abdominale postnatale:
** une {{Diagnostic différentiel | nom = obstruction jéjunale}} ou plus distale.<ref name=":8" /><ref name=":0" />
** une {{Diagnostic différentiel | nom = obstruction jéjunale}} ou plus distale<ref name=":8" /><ref name=":0" />
** une {{Diagnostic différentiel|nom=atrésie oesophagienne}} sans fistule trachéo-oesophagienne.
** une {{Diagnostic différentiel|nom=atrésie oesophagienne}} sans fistule trachéo-oesophagienne.
== Traitement ==
== Traitement ==
Le traitement implique une {{Traitement | nom = aspiration nasogastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} pour décompresser l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}Le traitement implique une {{Traitement | nom = aspiration nasogastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} pour décompresser l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive.
'''Avant la chirurgie''', l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée.
'''Avant la chirurgie''', l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée.
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La {{Traitement | nom = duodénoduodénostomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} est la chirurgie typique pratiquée:
La {{Traitement | nom = duodénoduodénostomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} est la chirurgie typique pratiquée:
* Elle se fait sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique (techniquement plus exigeant).
* Elle se fait sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique (techniquement plus exigeant).
* Une anastomose en forme de diamant (latéro-latérale) ou termino-latérale est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale. Il faut faire passer le cathéter pour éliminer la membrane (''windsock / web'').
* Une anastomose en forme de diamant (latéro-latérale) ou termino-latérale est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale.
* Il faut faire passer le cathéter à ballon pour éliminer la membrane muqueuse (''windsock / web'').
* La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le canal cholédoque.
* La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le canal cholédoque.
* Il faut éviter de faire une gastrojéjunostomie, car le risque d'ulcère marginal est élevé.
* Il faut éviter de faire une gastrojéjunostomie, car le risque d'ulcère marginal est élevé.
== Suivi ==
== Suivi ==
Les '''patients en post opératoire''' nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut être accompagné ou non d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, l'alimentation parentérale peut être démarrée à une faible quantité et augmentée selon la tolérance. Le moment exact auquel commencer l'alimentation entérale dépend du patient.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}
Les '''patients en post-opératoire''' nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut être accompagné ou non d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, l'alimentation parentérale peut être démarrée à une faible quantité et augmentée selon la tolérance. Le moment exact auquel commencer l'alimentation entérale dépend du patient.
Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale.<ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Chaeyoun|nom1=Oh|prénom2=Sanghoon|nom2=Lee|prénom3=Suk-Koo|nom3=Lee|prénom4=Jeong-Meen|nom4=Seo|titre=Laparoscopic duodenoduodenostomy with parallel anastomosis for duodenal atresia|périodique=Surgical Endoscopy|volume=31|numéro=6|date=06 2017|issn=1432-2218|pmid=27655378|doi=10.1007/s00464-016-5241-y|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27655378/|consulté le=2021-01-18|pages=2406–2410}}</ref><ref name=":0" /> En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une {{Investigation|nom=série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble|indication=}} peut être réalisée.
Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale.<ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Chaeyoun|nom1=Oh|prénom2=Sanghoon|nom2=Lee|prénom3=Suk-Koo|nom3=Lee|prénom4=Jeong-Meen|nom4=Seo|titre=Laparoscopic duodenoduodenostomy with parallel anastomosis for duodenal atresia|périodique=Surgical Endoscopy|volume=31|numéro=6|date=06 2017|issn=1432-2218|pmid=27655378|doi=10.1007/s00464-016-5241-y|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27655378/|consulté le=2021-01-18|pages=2406–2410}}</ref><ref name=":0" /> En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une {{Investigation|nom=série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble|indication=}} peut être réalisée.
== Complications ==
== Complications ==
Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes<ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes<ref name=":0" />:
* {{Complication | nom = mégaduodénum|RR=|référence_RR=|RC=}}
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* {{Complication | nom = syndrome de la boucle aveugle|RR=|référence_RR=|RC=}}
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* {{Complication | nom = motilité duodénale altérée|RR=|référence_RR=|RC=}}.
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== Évolution ==
== Évolution ==
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Le pronostic après un traitement chirurgical réussi de l'atrésie duodénale est excellent. Une étude portant sur des nourrissons de 1972 à 2001 a mis en évidence des complications tardives chez jusqu'à 12% des patients et une mortalité tardive de 6% .<ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Mauricio A.|nom1=Escobar|prénom2=Alan P.|nom2=Ladd|prénom3=Jay L.|nom3=Grosfeld|prénom4=Karen W.|nom4=West|titre=Duodenal atresia and stenosis: long-term follow-up over 30 years|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=39|numéro=6|date=2004-06|issn=1531-5037|pmid=15185215|doi=10.1016/j.jpedsurg.2004.02.025|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15185215/|consulté le=2021-01-18|pages=867–871; discussion 867–871}}</ref><ref name=":0" />
Le pronostic après un traitement chirurgical réussi de l'atrésie duodénale est excellent. Une étude portant sur des nourrissons de 1972 à 2001 a mis en évidence des complications tardives chez jusqu'à 12% des patients et une mortalité tardive de 6% .<ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Mauricio A.|nom1=Escobar|prénom2=Alan P.|nom2=Ladd|prénom3=Jay L.|nom3=Grosfeld|prénom4=Karen W.|nom4=West|titre=Duodenal atresia and stenosis: long-term follow-up over 30 years|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=39|numéro=6|date=2004-06|issn=1531-5037|pmid=15185215|doi=10.1016/j.jpedsurg.2004.02.025|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15185215/|consulté le=2021-01-18|pages=867–871; discussion 867–871}}</ref><ref name=":0" />
== Prévention ==
== Prévention ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}}
Bien qu'il n'y ait aucun moyen de dissuader le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu'ils ne doivent pas se blâmer des actions qu'ils ont prises avant ou pendant la grossesse comme contribuant à la condition.
Bien qu'il n'y ait aucun moyen de dissuader le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu'ils ne doivent pas se blâmer des actions qu'ils ont prises avant ou pendant la grossesse comme contribuant à la condition.
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale. Dans l'atrésie duodénale, il y a une obstruction complète de la lumière duodénale. La sténose duodénale est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale. Une nappe duodénale est une cause plus rare d'obstruction duodénale qui tend à provoquer une déformation de la manche à air de la lumière duodénale.[1][2]
Épidémiologie
L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000 et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. Il n'y a pas de différence de prévalence entre les sexes.
Physiopathologie
L'obstruction du duodénum provoque une atrésie duodénale. Elle est généralement distale à l'ampoule de Vater, dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de recanalisation duodénale, soit par l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, au cours de la huitième à la dixième semaine de développement embryonnaire, sont les principales causes d'atrésie duodénale, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. [3][2]
Présentation clinique
Anomalies associées
L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies[4][2]:
trisomie 21 (30-40% des patients atteints d'atrésie duodénale et prévalence de 3% d'atrésie duodénale congénitale chez les patients atteints de trisomie 21)
L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie et a comme symptômes:
des vomissements, qui surviennent généralement dans les 24 à 38 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggravent progressivement s'il ne sont pas traités. Parfois, les vomissements peuvent être en projectile, ce qui peut simuler une sténose pylorique hypertrophique.
En cas de retard d'hydratation et de vomissements bilieux excessifs, il est utile de faire un gaz sanguin pour rechercher une alcalose métabolique hypochlorémique hypokaliémique avec acidurie paradoxale.
une bulle plus petite représentant le duodénum dilaté (plus distale à droite de la ligne médiane).
sténose duodénale: signe de la double bulle, mais une plus petite quantité de gaz est présente en aval de l'obstruction.
Pour les cas d'atrésie duodénale suspectée non identifiée avant la naissance, la fluoroscopie au baryum peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal. Une série gastro-intestinale supérieure (UGI) peut être réalisée. Le but principal de l'UGI est de différencier l'atrésie duodénale et le volvulus de l'intestin moyen. [7][2]
Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par échographie néonatale, pour clarifier l'anatomie en utilisant un fluide (eau ou Pedialyte) comme agent de contraste, peut être faite. [8]
La tomodensitométrie pédiatrique joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas confus. La tomodensitométrie néonatale est plus difficile sur le plan technique, car elle peut nécessiter une sédation, un regroupement et le démarrage d'une ligne intraveineuse néonatale pour l'administration de contraste. De plus, la tomodensitométrie implique des rayonnements ionisants et peut être plus difficile à interpréter, car il y a moins de graisse abdominale séparant les viscères abdominaux par rapport aux patients plus âgés.[2]
Approche clinique
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non biliaires dans les 24 à 38 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à des polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L'échographie prénatale peut faire le diagnostic. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par une radiographie abdominale simple comme première étape de l'évaluation. L'aspect radiographique du signe de la double bulle doit inciter à une consultation chirurgicale immédiate.
Cela peut être suivi d'un examen de contraste contrôlé si nécessaire. Une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) avec du baryum ou une évaluation échographique avec de l'eau ou du Pedialyte peuvent être effectuées pour confirmer le diagnostic. La tomodensitométrie joue un rôle limité, voire inexistant, dans l'évaluation de l'atrésie duodénale.
Chez les patients atteints de trisomie 21', le signe de la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée, car la prévalence de l'atrésie duodénale dans le syndrome de Down est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie. Chez les patients atteints de trisomie 21, il est important de rechercher aussi les pathologies suivantes: latrésie anal, la maladie de Hirschsprung, l'hernie diaphragmatique et l'omphalocèle. [6][2]
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel comprend:
pour les nouveau-nés ayant des vomissements bilieux:
Le traitement implique une aspiration nasogastrique pour décompresser l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive.
Avant la chirurgie, l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée.
Elle se fait sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique (techniquement plus exigeant).
Une anastomose en forme de diamant (latéro-latérale) ou termino-latérale est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale.
Il faut faire passer le cathéter à ballon pour éliminer la membrane muqueuse (windsock / web).
La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le canal cholédoque.
Il faut éviter de faire une gastrojéjunostomie, car le risque d'ulcère marginal est élevé.
Suivi
Les patients en post opératoire nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut être accompagné ou non d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, l'alimentation parentérale peut être démarrée à une faible quantité et augmentée selon la tolérance. Le moment exact auquel commencer l'alimentation entérale dépend du patient.
Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale.[9][2] En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble peut être réalisée.
Complications
Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes[2]:
Le pronostic après un traitement chirurgical réussi de l'atrésie duodénale est excellent. Une étude portant sur des nourrissons de 1972 à 2001 a mis en évidence des complications tardives chez jusqu'à 12% des patients et une mortalité tardive de 6% .[10][2]
Prévention
Bien qu'il n'y ait aucun moyen de dissuader le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu'ils ne doivent pas se blâmer des actions qu'ils ont prises avant ou pendant la grossesse comme contribuant à la condition.
Consultations
L'atrésie duodénale nécessitant une réparation chirurgicale, un chirurgien pédiatrique doit être consulté lorsque cette affection est identifiée.
↑Virendersingh K. Sheorain, Harris L. Cohen et Thomas F. Boulden, « Classical wind sock sign of duodenal web on upper gastrointestinal contrast study », Journal of Paediatrics and Child Health, vol. 49, no 5, , p. 416–417 (ISSN1440-1754, PMID23789124, DOI10.1111/jpc.12203, lire en ligne)
↑ 6,06,16,26,3 et 6,4Steven L. Blumer, William B. Zucconi, Harris L. Cohen et Richard J. Scriven, « The vomiting neonate: a review of the ACR appropriateness criteria and ultrasound's role in the workup of such patients », Ultrasound Quarterly, vol. 20, no 3, , p. 79–89 (ISSN0894-8771, PMID15322385, DOI10.1097/00013644-200409000-00002, lire en ligne)
↑Harris L. Cohen et William H. Moore, « History of emergency ultrasound », Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine, vol. 23, no 4, , p. 451–458 (ISSN0278-4297, PMID15098861, DOI10.7863/jum.2004.23.4.451, lire en ligne)
↑Chaeyoun Oh, Sanghoon Lee, Suk-Koo Lee et Jeong-Meen Seo, « Laparoscopic duodenoduodenostomy with parallel anastomosis for duodenal atresia », Surgical Endoscopy, vol. 31, no 6, , p. 2406–2410 (ISSN1432-2218, PMID27655378, DOI10.1007/s00464-016-5241-y, lire en ligne)
↑Mauricio A. Escobar, Alan P. Ladd, Jay L. Grosfeld et Karen W. West, « Duodenal atresia and stenosis: long-term follow-up over 30 years », Journal of Pediatric Surgery, vol. 39, no 6, , p. 867–871; discussion 867–871 (ISSN1531-5037, PMID15185215, DOI10.1016/j.jpedsurg.2004.02.025, lire en ligne)
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