« Atrésie et sténose duodénale » : différence entre les versions

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(suivi, complications, prévention, pronostic)
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| description_image = Atrésie duodénale à la radiographie abdominale
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| terme_anglais = Duodenal atresia, Duodenal stenosis
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| spécialités = Pédiatrie, Chirurgie générale, Chirurgie pédiatrique
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}}
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}
[[Fichier:Atresieduodenalphenotype.jpg|vignette|493x493px|Phénotypes d'atrésie duodénale (anglais)]]
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale.  
L''''atrésie duodénale''' est une obstruction intestinale congénitale où il y a une obstruction complète de la lumière de la première portion de l'intestin. La '''sténose duodénale''' est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale.<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Virendersingh K.|nom1=Sheorain|prénom2=Harris L.|nom2=Cohen|prénom3=Thomas F.|nom3=Boulden|titre=Classical wind sock sign of duodenal web on upper  gastrointestinal contrast study|périodique=Journal of Paediatrics and Child Health|volume=49|numéro=5|date=2013-05|issn=1440-1754|pmid=23789124|doi=10.1111/jpc.12203|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23789124/|consulté le=2021-01-18|pages=416–417}}</ref><ref name=":0" />


== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
 
L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000 et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. Il n'y a pas de différence de prévalence entre les sexes. <ref name=":3" />
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000 et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. Il n'y a pas de différence de prévalence entre les sexes.
 
== Étiologies ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}
 
* {{Étiologie | nom = Étiologie 1}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 2}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 3}}
* ...


== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
L'atrésie duodénale cause une obstruction. Elle est '''généralement distale''' à l'ampoule de Vater (dans 85% des cas)<ref name=":1">{{Citation d'un ouvrage|nom1=Holcomb, George W., III,|nom2=Murphy, J. Patrick,|nom3=St. Peter, Shawn D.,|nom4=Gatti, John M.,|titre=Holcomb and Ashcraft's pediatric surgery|isbn=978-0-323-54976-9|isbn2=0-323-54976-4|isbn3=978-0-323-54977-6|oclc=1107667324|lire en ligne=https://www.worldcat.org/oclc/1107667324|consulté le=2021-02-08}}</ref>, dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de '''recanalisation''' duodénale, soit par l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, au cours de la huitième à la dixième semaines de développement embryonnaire, sont les principales causes d'atrésie duodénale, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=T. R.|nom1=Prasad|prénom2=M.|nom2=Bajpai|titre=Intestinal atresia|périodique=Indian Journal of Pediatrics|volume=67|numéro=9|date=2000-09|issn=0019-5456|pmid=11028122|doi=10.1007/BF02762182|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11028122/|consulté le=2021-01-18|pages=671–678}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=David F.|nom1=Sigmon|prénom2=Benjamin J.|nom2=Eovaldi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29261981|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470548/|consulté le=2021-01-18}}</ref>


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}
L'atrésie intestinale est classée en '''trois types morphologiques'''<ref name=":1" />:  
L'obstruction du duodénum provoque une atrésie duodénale; généralement distale de l'ampoule de Vater, dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de recanalisation duodénale, soit par l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, au cours de la huitième à la dixième semaine de développement embryonnaire sont la principale cause d'atrésie duodénale, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=T. R.|nom1=Prasad|prénom2=M.|nom2=Bajpai|titre=Intestinal atresia|périodique=Indian Journal of Pediatrics|volume=67|numéro=9|date=2000-09|issn=0019-5456|pmid=11028122|doi=10.1007/BF02762182|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11028122/|consulté le=2021-01-18|pages=671–678}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=David F.|nom1=Sigmon|prénom2=Benjamin J.|nom2=Eovaldi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29261981|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470548/|consulté le=2021-01-18}}</ref>
* Le '''type 1''' (>90% des cas), dans lequel une membrane, composée de couches muqueuse et sous-muqueuse, obstrue la lumière duodénale. Une membrane s'étant déplacée distalement (''windsock'') fait partie de ce type d'atrésie.
 
* Le '''type 2''' est caractérisé par un duodénum proximal dilaté et un segment distal rétréci connectés ensemble par une corde fibreuse.  
Dans l'''<nowiki/>'atrésie duodénale''', il y a une obstruction complète de la lumière duodénale. La '''sténose duodénale''' est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale. Une '''nappe duodénale''' est une cause plus rare d'obstruction duodénale qui tend à provoquer une déformation de la manche à air de la lumière duodénale.<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Virendersingh K.|nom1=Sheorain|prénom2=Harris L.|nom2=Cohen|prénom3=Thomas F.|nom3=Boulden|titre=Classical wind sock sign of duodenal web on upper  gastrointestinal contrast study|périodique=Journal of Paediatrics and Child Health|volume=49|numéro=5|date=2013-05|issn=1440-1754|pmid=23789124|doi=10.1111/jpc.12203|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23789124/|consulté le=2021-01-18|pages=416–417}}</ref><ref name=":0" />
* Le '''type 3''' est dans le cas où il y a un espace séparant le segment proximal du duodénum du segment distal.
Dû à l'obstruction intestinale, l'estomac et le duodénum proximal deviennent significativement dilatés. Le pylore est alors distendu et hypertrophique. Les intestins distaux à l'obstruction sont rétrécis (n'ayant jamais reçu de sucs digestifs et de liquide amniotique avalé par le foetus), à l'exception des cas avec une déformation de membrane duodénale (''windsock'') dans lequel les intestins distaux à l'obstruction sont dilatés à une longueur variable selon la longueur de la membrane<ref name=":1" />.  


== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
=== Anomalies associées ===
=== Anomalies associées ===
L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies:
L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Joan K.|nom1=Morris|prénom2=Anna L.|nom2=Springett|prénom3=Ruth|nom3=Greenlees|prénom4=Maria|nom4=Loane|titre=Trends in congenital anomalies in Europe from 1980 to 2012|périodique=PloS One|volume=13|numéro=4|date=2018|issn=1932-6203|pmid=29621304|pmcid=5886482|doi=10.1371/journal.pone.0194986|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29621304/|consulté le=2021-01-18|pages=e0194986}}</ref><ref name=":0" /><ref name=":1" />:
* trisomie 21 (30-40% des patients atteints d'atrésie duodénale et prévalence de 3% d'atrésie duodénale congénitale chez les patients atteints de trisomie 21)
* la [[Trisomie 21|trisomie 21]] (30-40% des patients atteints d'atrésie duodénale sont porteurs d'une trisomie 21; et une prévalence de 3% d'atrésie duodénale congénitale se retrouve chez les patients atteints de trisomie 21)
* malformations cardiaques
* des [[Malformations cardiaques|malformations cardiaques]] (25-65% des cas) 
* VACTERL
* une association syndromique [[VACTERL]]<ref group="note">Le '''syndrome de VACTERL''' (ou « association VACTERL ») est un ensemble d'anomalies congénitales ou malformations, qui ne répondent à aucun critère précis de regroupement, mais qui n'apparaissent pas non plus de manière aléatoire. C'est une extension du syndrome de VATER. Les initiales V.A.C.T.E.R.L. correspondent respectivement à des anomalies touchant les structures suivantes : '''V'''ertèbres (en ailes de papillon), '''A'''nus (imperforation anale), '''C'''œur, '''T'''rachée : sténose trachéale congénitale..., Œsophage (en anglais, '''''E'''sophagus''), '''R'''eins, Membres (en anglais : '''''L'''imbs'').</ref><ref>P. J. Vinken, Ntinos Cleovoulou Myrianthopoulos, George W. Bruyn, Harold L. Klawans, ''Malformations'', Amsterdam : Elsevier science publishers ; New York : Elsevier science publishing co., cop. 1987, 669 <abbr>p.</abbr> <small>(OCLC 467969800)</small></ref>
* pancréas annulaire
* un [[Pancréas annulaire|pancréas annulaire]]<ref group="note">Entre la 4e et 8e semaines de gestation, les bourgeons pancréatiques fusionnent. Dans le cas d'un pancréas annulaire, le bout antérieur du pancréas devient fixé à la membrane externe du duodénum. Cela forme une portion annulaire indistensible de tissu pancréatique autour de la partie descendante du duodénum, ce qui cause une obstruction duodénale.
* autres atrésies intestinales: atrésie jéjunale, atrésie iléale, atrésie rectale. <ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Joan K.|nom1=Morris|prénom2=Anna L.|nom2=Springett|prénom3=Ruth|nom3=Greenlees|prénom4=Maria|nom4=Loane|titre=Trends in congenital anomalies in Europe from 1980 to 2012|périodique=PloS One|volume=13|numéro=4|date=2018|issn=1932-6203|pmid=29621304|pmcid=5886482|doi=10.1371/journal.pone.0194986|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29621304/|consulté le=2021-01-18|pages=e0194986}}</ref><ref name=":0" />
 
=== Facteurs de risque ===


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}
La présence d'un pancréas annulaire est une indication visible d'une atrésie ou d'une sténose duodénale sous-jacente. Lorsque cette condition est associée à l'atrésie ou la sténose duodénale, la partie distale de l'arbre biliaire est souvent anormale et peut s'ouvrir proximalement ou distalement à l'obstruction.</ref><ref name=":1" />
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 1}}
* une [[Malrotation intestinale|malrotation intestinale]] (dans 30% des cas)
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 2}}
* autres atrésies intestinales (dans 25% des cas) : [[Atrésie jéjunale|atrésie jéjunale]], [[Atrésie iléale|atrésie iléale]], [[Atrésie rectale|atrésie rectale]].  
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 3}}
* ...


=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
 
L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie et a comme symptômes <ref name=":0" /><ref name=":1" />:  
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie ayant comme symptômes:  
* des {{Symptôme | nom = vomissements|affichage=|prévalence=}}, qui surviennent généralement dans les 24 à 48 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggravent progressivement s'il ne sont pas traités
* des {{Symptôme | nom = vomissements|affichage=|prévalence=}}, qui surviennent généralement dans les 24 à 38 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggravent progressivement s'il ne sont pas traités. Parfois, les vomissements peuvent être en projectile, ce qui peut simuler une sténose pylorique hypertrophique.
** parfois, les vomissements peuvent être projectile, ce qui peut simuler une sténose pylorique hypertrophique (maladie très rare chez le nouveau-né)
* {{Symptôme|nom=absence de défécation|affichage=|prévalence=}}<ref name=":0" />
* l'{{Symptôme|nom=absence de défécation|affichage=|prévalence=}}, absence de méconium
* Si atrésie proximale à l'ampoule de Vater:  
* une prématurité (45% des cas)
** des {{Symptôme | nom = vomissements bileux|affichage=|prévalence=}}  
* un {{Symptôme|nom=retard de croissance|affichage=|prévalence=}} (33% des cas)
** {{Symptôme | nom = méconium|affichage=|prévalence=}}  
* si l'atrésie est distale à l'ampoule de Vater:  
** des {{Symptôme | nom = vomissements bilieux|affichage=|prévalence=}}  
** du {{Symptôme | nom = méconium|affichage=|prévalence=}}
Pour les cas ayant une '''sténose duodénale<ref name=":1" />''':
* une présentation plus tardive lors du commencement de l'alimentation entérale
* une intolérance à l'alimentation avec vomissements.


=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
 
À l'{{Examen clinique | nom = examen abdominal|indication=}}, il y aura une {{Signe | nom = distension abdominale|affichage=|prévalence=}} (si l'estomac est gonflé d'air).
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examen clinique}}
* {{Examen clinique | nom = Examen abdominal|indication=}}: {{Signe | nom = distension abdominale|affichage=|prévalence=}}


== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
*
* ...


=== Laboratoires ===
=== Laboratoires ===
2jodjoifh2o3ifh23oihfi:  
Les analyses de laboratoire suivantes sont recommandés<ref name=":1" />:
* {{Investigation | nom = gaz sanguin | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = alcalose métabolique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} hypochlorémique hypokaliémique avec acidurie paradoxale, en particulier en cas de retard d'hydratation et de vomissements bilieux excessifs.  
* une {{Examen paraclinique|nom=FSC|indication=}}
* un {{Examen paraclinique|nom=bilan lipidique|indication=}}
* un bilan de coagulation: {{Examen paraclinique|nom=INR|indication=}}, {{Examen clinique|nom=TCA|indication=}}, {{Examen paraclinique|nom=TS|indication=}}
* un {{Investigation | nom = gaz sanguin | indication = Indication}} pour rechercher une {{Signe paraclinique | nom = alcalose métabolique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} hypochlorémique hypokaliémique avec acidurie paradoxale (en cas de retard d'hydratation et de vomissements bilieux excessifs).


=== Imageries ===
=== Imageries ===
L'{{Investigation|nom=échographie prénatale|indication=}} montrera:  
L''''{{Examen paraclinique|nom=échographie prénatale|indication=}}''' montrera:  
* le {{Signe paraclinique|nom=signe de la double bulle|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}
* le {{Signe paraclinique|nom=signe de la double bulle|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}<ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26867916</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Steven L.|nom1=Blumer|prénom2=William B.|nom2=Zucconi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|prénom4=Richard J.|nom4=Scriven|titre=The vomiting neonate: a review of the ACR appropriateness criteria and ultrasound's role in the workup of such patients|périodique=Ultrasound Quarterly|volume=20|numéro=3|date=2004-09|issn=0894-8771|pmid=15322385|doi=10.1097/00013644-200409000-00002|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15322385/|consulté le=2021-01-18|pages=79–89}}</ref><ref name=":0" />, présent dans 44% des cas<ref name=":1" />:
** un {{Signe paraclinique|nom=estomac rempli de liquide amniotique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (la première bulle)
** un {{Signe paraclinique|nom=estomac rempli de liquide amniotique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (la première bulle)
** une deuxième structure remplie de liquide à proximité mais plus distale, souvent circulaire (la deuxième bulle) qui est la partie obstruée du duodénum. <ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26867916</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Steven L.|nom1=Blumer|prénom2=William B.|nom2=Zucconi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|prénom4=Richard J.|nom4=Scriven|titre=The vomiting neonate: a review of the ACR appropriateness criteria and ultrasound's role in the workup of such patients|périodique=Ultrasound Quarterly|volume=20|numéro=3|date=2004-09|issn=0894-8771|pmid=15322385|doi=10.1097/00013644-200409000-00002|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15322385/|consulté le=2021-01-18|pages=79–89}}</ref><ref name=":0" />
** la {{Signe paraclinique|nom=partie obstruée du duodénum remplie de liquide amniotique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (la deuxième bulle).
* {{Signe paraclinique|nom=polyhydramnios|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}.
*un {{Signe paraclinique|nom=polyhydramnios|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}.<ref group="note">Dans l'atrésie duodénale, dû à l'obstruction intestinale, le liquide amniotique avalé par le fœtus ne peut se déplacer distalement pour être absorbé par le tractus gastro-intestinal fœtal et transféré dans la circulation maternelle à travers le placenta. Il est plutôt renvoyé par reflux dans le liquide amniotique, ce qui augmente son volume (polyhydramnios). </ref>
L'évaluation radiographique '''postnatale''' initiale pour le diagnostic de l'atrésie duodénale est une {{Investigation|nom=radiographie abdominale simple|indication=}} qui montrera:  
[[Fichier:Radiograph with Double Bubble Sign.jpg|vignette|Signe de la double bulle chez un patient ayant une atrésie duodénale (radiographie abdominale).]]L'évaluation radiographique '''postnatale''' initiale pour le diagnostic de l'atrésie duodénale est une {{Examen paraclinique|nom=radiographie abdominale simple|indication=}} qui montrera:
* des {{Signe paraclinique|nom=gaz|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dans l'estomac et le duodénum proximal
* des {{Signe paraclinique|nom=gaz dans l'estomac et le duodénum proximal|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}  
* une {{Signe paraclinique|nom=une absence de gaz distalement|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dans l'intestin grêle ou le gros intestin
* une {{Signe paraclinique|nom=absence de gaz|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dans l'intestin grêle distal et/ou le gros intestin
* le {{Signe paraclinique|nom=signe de la double bulle|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} en postnatal
* le {{Signe paraclinique|nom=signe de la double bulle|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} en postnatal<ref name=":8" /><ref name=":0" />:
** gros {{Signe paraclinique|nom=estomac radiotransparent|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (position normale à gauche de la ligne médiane)
** un gros {{Signe paraclinique|nom=estomac radiotransparent|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (position normale à gauche de la ligne médiane)
** une bulle plus petite représentant le {{Signe paraclinique|nom=duodénum dilaté|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (plus distale à droite de la ligne médiane).<ref name=":8" /><ref name=":0" />
** une bulle plus petite représentant le {{Signe paraclinique|nom=duodénum dilaté|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (plus distale à droite de la ligne médiane).
* '''sténose duodénale''': signe de double bulle, mais une plus petite quantité de gaz est présent en aval de l'obstruction.  
* s'il s'agit d'une '''sténose duodénale''' : il y a le signe de la double bulle, mais une plus petite quantité de gaz est présente en distal de l'obstruction.  
Pour les cas d'atrésie duodénale '''suspectée non identifiée avant la naissance''', la {{Investigation|nom=fluoroscopie au baryum|indication=}} peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal.  
Pour les cas d'atrésie duodénale '''suspectée non identifiée avant la naissance''', la {{Examen paraclinique|nom=fluoroscopie au baryum|indication=}} peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal. Une {{Examen paraclinique|nom=série gastro-intestinale supérieure|indication=}} (transit supérieur) peut être réalisée. Le but principal de l'examen est de différencier l'atrésie duodénale de la [[Malrotation intestinale|malrotation intestinale]] causée par un volvulus intestinal (malrotation). <ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Jonathan M.|nom1=Latzman|prénom2=Terry L.|nom2=Levin|prénom3=Suhas M.|nom3=Nafday|titre=Duodenal atresia: not always a double bubble|périodique=Pediatric Radiology|volume=44|numéro=8|date=2014-08|issn=1432-1998|pmid=24557485|doi=10.1007/s00247-014-2896-1|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24557485/|consulté le=2021-01-18|pages=1031–1034}}</ref><ref name=":0" />  
 
Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par {{Investigation|nom=échographie néonatale|indication=}} pour clarifier l'anatomie en utilisant le fluide comme agent de contraste. <ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Harris L.|nom1=Cohen|prénom2=William H.|nom2=Moore|titre=History of emergency ultrasound|périodique=Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine|volume=23|numéro=4|date=2004-04|issn=0278-4297|pmid=15098861|doi=10.7863/jum.2004.23.4.451|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15098861/|consulté le=2021-01-18|pages=451–458}}</ref>  


Une {{Investigation|nom=série gastro-intestinale supérieure|indication=}} (UGI) peut être réalisée. Le but principal de l'UGI est de différencier l'atrésie duodénale et le volvulus de l'intestin moyen. <ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Jonathan M.|nom1=Latzman|prénom2=Terry L.|nom2=Levin|prénom3=Suhas M.|nom3=Nafday|titre=Duodenal atresia: not always a double bubble|périodique=Pediatric Radiology|volume=44|numéro=8|date=2014-08|issn=1432-1998|pmid=24557485|doi=10.1007/s00247-014-2896-1|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24557485/|consulté le=2021-01-18|pages=1031–1034}}</ref><ref name=":0" /> 
Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par {{Examen paraclinique|nom=échographie néonatale|indication=}}, pour clarifier l'anatomie en utilisant un fluide (de l'eau ou du ''Pedialyte'') comme agent de contraste. <ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Harris L.|nom1=Cohen|prénom2=William H.|nom2=Moore|titre=History of emergency ultrasound|périodique=Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine|volume=23|numéro=4|date=2004-04|issn=0278-4297|pmid=15098861|doi=10.7863/jum.2004.23.4.451|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15098861/|consulté le=2021-01-18|pages=451–458}}</ref>


La {{Investigation|nom=tomodensitométrie pédiatrique|indication=}} joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas confus. La tomodensitométrie néonatale est plus difficile sur le plan technique car elle peut nécessiter une sédation, un regroupement et, le démarrage d'une ligne intraveineuse néonatale pour l'administration de contraste. De plus, la tomodensitométrie implique des rayonnements ionisants et peut être plus difficile à interpréter car il y a moins de graisse abdominale séparant les viscères abdominaux par rapport aux patients plus âgés.<ref name=":0" />
La {{Examen paraclinique|nom=tomodensitométrie abdominale|indication=}} joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas équivoques. La tomodensitométrie néonatale est plus difficile sur le plan technique, car elle peut nécessiter une sédation et l'administration d'agent de contraste. De plus, la tomodensitométrie implique des rayonnements ionisants et peut être plus difficile à interpréter, car il y a moins de graisse abdominale séparant les viscères abdominaux contrairement aux patients plus âgés.<ref name=":0" />


== Approche clinique ==
== Approche clinique ==
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non bilieux (selon la localisation de l'obstruction par rapport à l'ampoule de Vater) dans les 24 à 48 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à un polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L''''échographie prénatale''' peut faire le diagnostic. À l'évaluation prénatale, l'atrésie duodénale est le plus souvent détectée entre le 7e et 8e mois de gestation<ref name=":1" />. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par une '''radiographie abdominale simple''' comme première étape de l'évaluation. L'aspect radiographique du '''signe de la double bulle''' doit inciter à une '''consultation chirurgicale immédiate'''.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non biliaires dans les 24 à 38 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à des polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L'échographie prénatale peut faire le diagnostic. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par radiographie avec une radiographie abdominale simple comme première étape de l'évaluation. Cela peut être suivi d'un examen de contraste contrôlé si nécessaire. Le baryum pour une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) ou l'eau / Pedialyte pour une évaluation échographique peut être effectué pour confirmer le diagnostic. La tomodensitométrie joue un rôle limité, voire inexistant, dans l'évaluation de l'atrésie duodénale.
Cela peut être suivi d'un examen de contraste oral si nécessaire. Une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) avec du baryum ou une évaluation échographique avec de l'eau ou du ''Pedialyte'' peuvent être effectuées pour confirmer le diagnostic.  


Chez les '''patients atteints du trisomie 21''', la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée car la prévalence de l'atrésie duodénale dans le syndrome de Down est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie.
Chez les '''patients atteints de [[Trisomie 21|trisomie 21]],''' le signe de la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée, car la prévalence de l'atrésie duodénale dans la trisomie 21 est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie. Chez les patients atteints de trisomie 21, il est important de rechercher aussi les pathologies suivantes: l'[[Atrésie anale|atrésie anale]], la [[Maladie de Hirschsprung|maladie de Hirschsprung]], l[[Hernie diaphragmatique|'hernie diaphragmatique]] et l'[[omphalocèle]]. <ref name=":8" /><ref name=":0" />
 
L'aspect radiographique du signe à double bulle doit inciter à une '''consultation chirurgicale immédiate'''.
 
{{Investigation|nom=série gastro-intestinale supérieure|indication=}} (UGI) peut être réalisée. Le but principal de l'UGI est de différencier l'atrésie duodénale et le volvulus de l'intestin moyen; une distinction importante, car le volvulus de l'intestin moyen nécessite une intervention chirurgicale d'urgence, tandis que l'atrésie duodénale peut être prise en charge sur une base élective.
 
== Diagnostic ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
 
Le diagnostic différentiel comprend:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}
* pour les nouveau-nés ayant des vomissements bilieux:
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 1}}
** le {{Diagnostic différentiel | nom = pancréas annulaire}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 2}}
** la {{Diagnostic différentiel | nom = malrotation intestinale}} causée par un volvulus du grêle.  
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 3}}
* lorsque le signe de double bulle est observé à l'échographie prénatale<ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":0" />:
* ...
** un {{Diagnostic différentiel | nom = kyste de duplication intestinal}}
Il est utile de savoir si le vomissement est bilieux ou non pour développer un diagnostic différentiel. Les principaux facteurs à prendre en compte dans les cas de vomissements bilieux chez les nouveau-nés sont l'atrésie duodénale, la sténose duodénale, le pancréas annulaire, mais en particulier la malrotation de l'intestin causée par un volvulus intestinal moyen par lequel le flux de l'artère mésentérique supérieure vers l'intestin distal est compromis. Le volvulus de l'intestin moyen se présente généralement plusieurs jours plus tard dans la vie que l'atrésie duodénale. Chez les bébés atteints du syndrome de Down, il est important de rechercher d'autres anomalies gastro-intestinales associées aux syndromes de Down comme l'atrésie anale, la maladie de Hirschsprung, la hernie diaphragmatique et l'omphalocèle.<ref name=":8" /><ref name=":0" />
** d'autres {{Diagnostic différentiel | nom = kystes abdominaux}}.  
 
* lorsque le signe de double bulle est observé à la radiographie abdominale postnatale:
Si un signe de double bulle est observé à l'échographie prénatale, il est important que l'échographiste démontre un lien entre les deux structures remplies de liquide car le kyste de duplication de l'intestin antérieur, ainsi que d'autres kystes abdominaux, peuvent simuler l'apparition d'un double- signe de bulle.<ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":0" />
** une {{Diagnostic différentiel | nom = obstruction jéjunale}} ou plus distale<ref name=":8" /><ref name=":0" />
 
** une {{Diagnostic différentiel|nom=atrésie oesophagienne}} sans fistule trachéo-oesophagienne.  
Un signe à double bulle sur une radiographie abdominale est un indicateur fiable d'atrésie duodénale. D'autres causes d'obstruction intestinale peuvent simuler un signe de double bulle. Le pancréas annulaire est la deuxième cause la plus fréquente d'atrésie duodénale. Une obstruction jéjunale ou plus distale peut avoir une dilatation plus distale ou plus de deux bulles peuvent être présentes.<ref name=":8" /><ref name=":0" />
 
L'absence de gaz dans l'estomac sur une radiographie abdominale est un signe d'atrésie œsophagienne sans fistule trachéo-œsophagienne. Parfois, il peut y avoir de l'air distal à un segment d'atrésie duodénale qui est entré dans l'intestin distal via un arbre biliaire anormal.


== Traitement ==
== Traitement ==
Le traitement implique une {{Traitement | nom = aspiration nasogastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} pour décomprimer l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
'''Avant la chirurgie''', l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée. Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale et on doit éliminer d'autres anomalies congénitales.<ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Chaeyoun|nom1=Oh|prénom2=Sanghoon|nom2=Lee|prénom3=Suk-Koo|nom3=Lee|prénom4=Jeong-Meen|nom4=Seo|titre=Laparoscopic duodenoduodenostomy with parallel anastomosis for duodenal atresia|périodique=Surgical Endoscopy|volume=31|numéro=6|date=06 2017|issn=1432-2218|pmid=27655378|doi=10.1007/s00464-016-5241-y|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27655378/|consulté le=2021-01-18|pages=2406–2410}}</ref><ref name=":0" />[[Fichier:Chirurgieatresieduodenale.jpg|vignette|411x411px|Procédure de duodénoduodénostomie (variante d'anastomose diamond-shape inversé)]]La {{Traitement | nom = duodénoduodénostomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} est la chirurgie typique pratiquée:
 
*Elle se fait sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique (techniquement plus exigeant).
* {{Traitement | nom = Traitement 1}}
* Une anastomose en forme de diamant (latéro-latérale) ou termino-latérale est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale. 
* {{Traitement | nom = Traitement 2}}
* Il faut faire passer le cathéter à ballon (exemple : une sonde urinaire Foley) pour éliminer une membrane muqueuse (''web'') associée . 
* {{Traitement | nom = Traitement 3}}
* La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le cholédoque.
* ...
* Il faut éviter de faire une gastrojéjunostomie, car le risque d'ulcère marginal est élevé.
Le traitement implique une aspiration nasogastrique pour décompresser l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive. La duodénoduodénostomie est la chirurgie typique pratiquée. La doudénodoudénostomie peut être réalisée sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique. La doudénodoudénostomie est un type de procédure de pontage qui serait techniquement exigeante pour une approche laparoscopique. Une anastomose en forme de diamant est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale. La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le canal cholédoque. Avant la chirurgie, l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée. Les complications possibles de la duodénoduodénostomie comprennent le reflux gastro-œsophagien, le mégaduodénum et une motilité duodénale altérée. Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale.<ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Chaeyoun|nom1=Oh|prénom2=Sanghoon|nom2=Lee|prénom3=Suk-Koo|nom3=Lee|prénom4=Jeong-Meen|nom4=Seo|titre=Laparoscopic duodenoduodenostomy with parallel anastomosis for duodenal atresia|périodique=Surgical Endoscopy|volume=31|numéro=6|date=06 2017|issn=1432-2218|pmid=27655378|doi=10.1007/s00464-016-5241-y|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27655378/|consulté le=2021-01-18|pages=2406–2410}}</ref><ref name=":0" />
 
o   atrésie duodénale : duodénoduodénostomie latéro-latérale (diamond-shape) ou termino-latérale ; faire passer cathéter pour éliminer diaphragme (windsock), éviter gastrojéjunostomie car risque ulcère marginal +++


== Suivi ==
== Suivi ==
 
Les '''patients en post-opératoire''' nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut être accompagné ou non d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, l'alimentation parentérale peut être démarrée à une faible quantité et augmentée selon la tolérance (résolution de l'iléus et résorption de l'oedème anastomotique).
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}
Les '''patients en post-opératoire''' nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut ou non être accompagné d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, l'alimentation parentérale peut être démarrée à une faible quantité et augmentée selon la tolérance. Le moment exact auquel commencer l'alimentation entérale dépend du patient.  


En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une {{Investigation|nom=série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble|indication=}} peut être réalisée.
En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une {{Investigation|nom=série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble|indication=}} peut être réalisée.


== Complications ==
== Complications ==
 
Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes<ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes:
* un {{Complication | nom = mégaduodénum|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = mégaduodénum|RR=|référence_RR=|RC=}}
* un {{Complication | nom = syndrome de l'anse borgne|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = syndrome de la boucle aveugle|RR=|référence_RR=|RC=}}
* une {{Complication | nom = cholécystite|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = cholécystite|RR=|référence_RR=|RC=}}
* une {{Complication | nom = oesophagite|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = oesophagite|RR=|référence_RR=|RC=}}
* un {{Complication | nom = ulcère gastroduodénal|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = ulcère gastroduodénal|RR=|référence_RR=|RC=}}
* du {{Complication | nom = RGO|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = RGO|RR=|référence_RR=|RC=}}
* une {{Complication | nom = pancréatite|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = pancréatite|RR=|référence_RR=|RC=}}
* une {{Complication | nom = fuite anastomotique|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = fuite anastomotique|RR=|référence_RR=|RC=}}.<ref name=":0" />
* une {{Complication | nom = motilité duodénale altérée|RR=|référence_RR=|RC=}}.
== Évolution ==
== Évolution ==
 
Le pronostic après un traitement chirurgical réussi de l'atrésie duodénale est excellent. Une étude portant sur des nourrissons de 1972 à 2001 a mis en évidence des complications tardives jusqu'à 12% des patients et une mortalité tardive de 6% .<ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Mauricio A.|nom1=Escobar|prénom2=Alan P.|nom2=Ladd|prénom3=Jay L.|nom3=Grosfeld|prénom4=Karen W.|nom4=West|titre=Duodenal atresia and stenosis: long-term follow-up over 30 years|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=39|numéro=6|date=2004-06|issn=1531-5037|pmid=15185215|doi=10.1016/j.jpedsurg.2004.02.025|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15185215/|consulté le=2021-01-18|pages=867–871; discussion 867–871}}</ref><ref name=":0" />
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}}
Le pronostic après un traitement chirurgical réussi de l'atrésie duodénale est excellent. Une étude portant sur des nourrissons de 1972 à 2001 a mis en évidence des complications tardives chez jusqu'à 12% des patients et une mortalité tardive de 6% .<ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Mauricio A.|nom1=Escobar|prénom2=Alan P.|nom2=Ladd|prénom3=Jay L.|nom3=Grosfeld|prénom4=Karen W.|nom4=West|titre=Duodenal atresia and stenosis: long-term follow-up over 30 years|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=39|numéro=6|date=2004-06|issn=1531-5037|pmid=15185215|doi=10.1016/j.jpedsurg.2004.02.025|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15185215/|consulté le=2021-01-18|pages=867–871; discussion 867–871}}</ref><ref name=":0" />


== Prévention ==
== Prévention ==
Bien qu'il n'y ait aucun moyen de réduire le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu'il n'y a pas de facteurs de risque particuliers.


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== Notes ==
Bien qu'il n'y ait aucun moyen de dissuader le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu'ils ne doivent pas se blâmer des actions qu'ils ont prises avant ou pendant la grossesse comme contribuant à la condition.
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== Consultations ==
 
L'atrésie duodénale nécessitant une réparation chirurgicale, un chirurgien pédiatrique doit être consulté lorsque cette affection est identifiée.


== Références ==
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Dernière version du 17 avril 2024 à 19:20

Atrésie et sténose duodénale
Maladie

Atrésie duodénale à la radiographie abdominale
Caractéristiques
Signes Distension abdominale
Symptômes
Retard staturo-pondéral, Vomissements bilieux, Absence de défécation, Méconium, Vomissement
Diagnostic différentiel
Atrésie oesophagienne, Pancréas annulaire, Malrotation intestinale, Kystes abdominaux, Obstruction jéjunale, Kyste de duplication intestinal
Informations
Terme anglais Duodenal atresia, Duodenal stenosis
Wikidata ID Q1266401
SNOMED CT ID 73120006
Spécialités Pédiatrie, Chirurgie générale, Chirurgie pédiatrique

Phénotypes d'atrésie duodénale (anglais)

L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale où il y a une obstruction complète de la lumière de la première portion de l'intestin. La sténose duodénale est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale.[1][2]

Épidémiologie

L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000 et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. Il n'y a pas de différence de prévalence entre les sexes. [3]

Physiopathologie

L'atrésie duodénale cause une obstruction. Elle est généralement distale à l'ampoule de Vater (dans 85% des cas)[4], dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de recanalisation duodénale, soit par l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, au cours de la huitième à la dixième semaines de développement embryonnaire, sont les principales causes d'atrésie duodénale, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. [5][2]

L'atrésie intestinale est classée en trois types morphologiques[4]:

  • Le type 1 (>90% des cas), dans lequel une membrane, composée de couches muqueuse et sous-muqueuse, obstrue la lumière duodénale. Une membrane s'étant déplacée distalement (windsock) fait partie de ce type d'atrésie.
  • Le type 2 est caractérisé par un duodénum proximal dilaté et un segment distal rétréci connectés ensemble par une corde fibreuse.
  • Le type 3 est dans le cas où il y a un espace séparant le segment proximal du duodénum du segment distal.

Dû à l'obstruction intestinale, l'estomac et le duodénum proximal deviennent significativement dilatés. Le pylore est alors distendu et hypertrophique. Les intestins distaux à l'obstruction sont rétrécis (n'ayant jamais reçu de sucs digestifs et de liquide amniotique avalé par le foetus), à l'exception des cas avec une déformation de membrane duodénale (windsock) dans lequel les intestins distaux à l'obstruction sont dilatés à une longueur variable selon la longueur de la membrane[4].

Présentation clinique

Anomalies associées

L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies[3][2][4]:

Questionnaire

L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie et a comme symptômes [2][4]:

  • des vomissements, qui surviennent généralement dans les 24 à 48 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggravent progressivement s'il ne sont pas traités
    • parfois, les vomissements peuvent être projectile, ce qui peut simuler une sténose pylorique hypertrophique (maladie très rare chez le nouveau-né)
  • l'absence de défécation, absence de méconium
  • une prématurité (45% des cas)
  • un retard de croissance (33% des cas)
  • si l'atrésie est distale à l'ampoule de Vater:

Pour les cas ayant une sténose duodénale[4]:

  • une présentation plus tardive lors du commencement de l'alimentation entérale
  • une intolérance à l'alimentation avec vomissements.

Examen clinique

À l'examen abdominal, il y aura une distension abdominale (si l'estomac est gonflé d'air).

Examens paracliniques

Laboratoires

Les analyses de laboratoire suivantes sont recommandés[4]:

Imageries

L'échographie prénatale montrera:

Signe de la double bulle chez un patient ayant une atrésie duodénale (radiographie abdominale).

L'évaluation radiographique postnatale initiale pour le diagnostic de l'atrésie duodénale est une radiographie abdominale simple qui montrera:

Pour les cas d'atrésie duodénale suspectée non identifiée avant la naissance, la fluoroscopie au baryum peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal. Une série gastro-intestinale supérieure (transit supérieur) peut être réalisée. Le but principal de l'examen est de différencier l'atrésie duodénale de la malrotation intestinale causée par un volvulus intestinal (malrotation). [9][2]

Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par échographie néonatale, pour clarifier l'anatomie en utilisant un fluide (de l'eau ou du Pedialyte) comme agent de contraste. [10]

La tomodensitométrie abdominale joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas équivoques. La tomodensitométrie néonatale est plus difficile sur le plan technique, car elle peut nécessiter une sédation et l'administration d'agent de contraste. De plus, la tomodensitométrie implique des rayonnements ionisants et peut être plus difficile à interpréter, car il y a moins de graisse abdominale séparant les viscères abdominaux contrairement aux patients plus âgés.[2]

Approche clinique

L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non bilieux (selon la localisation de l'obstruction par rapport à l'ampoule de Vater) dans les 24 à 48 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à un polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L'échographie prénatale peut faire le diagnostic. À l'évaluation prénatale, l'atrésie duodénale est le plus souvent détectée entre le 7e et 8e mois de gestation[4]. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par une radiographie abdominale simple comme première étape de l'évaluation. L'aspect radiographique du signe de la double bulle doit inciter à une consultation chirurgicale immédiate.

Cela peut être suivi d'un examen de contraste oral si nécessaire. Une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) avec du baryum ou une évaluation échographique avec de l'eau ou du Pedialyte peuvent être effectuées pour confirmer le diagnostic.

Chez les patients atteints de trisomie 21, le signe de la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée, car la prévalence de l'atrésie duodénale dans la trisomie 21 est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie. Chez les patients atteints de trisomie 21, il est important de rechercher aussi les pathologies suivantes: l'atrésie anale, la maladie de Hirschsprung, l'hernie diaphragmatique et l'omphalocèle. [8][2]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend:

Traitement

Le traitement implique une aspiration nasogastrique pour décomprimer l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive.

Avant la chirurgie, l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée. Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale et on doit éliminer d'autres anomalies congénitales.[11][2]

Procédure de duodénoduodénostomie (variante d'anastomose diamond-shape inversé)

La duodénoduodénostomie est la chirurgie typique pratiquée:

  • Elle se fait sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique (techniquement plus exigeant).
  • Une anastomose en forme de diamant (latéro-latérale) ou termino-latérale est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale.
  • Il faut faire passer le cathéter à ballon (exemple : une sonde urinaire Foley) pour éliminer une membrane muqueuse (web) associée .
  • La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le cholédoque.
  • Il faut éviter de faire une gastrojéjunostomie, car le risque d'ulcère marginal est élevé.

Suivi

Les patients en post-opératoire nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut être accompagné ou non d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, l'alimentation parentérale peut être démarrée à une faible quantité et augmentée selon la tolérance (résolution de l'iléus et résorption de l'oedème anastomotique).

En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble peut être réalisée.

Complications

Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes[2]:

Évolution

Le pronostic après un traitement chirurgical réussi de l'atrésie duodénale est excellent. Une étude portant sur des nourrissons de 1972 à 2001 a mis en évidence des complications tardives jusqu'à 12% des patients et une mortalité tardive de 6% .[12][2]

Prévention

Bien qu'il n'y ait aucun moyen de réduire le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu'il n'y a pas de facteurs de risque particuliers.

Notes

  1. Le syndrome de VACTERL (ou « association VACTERL ») est un ensemble d'anomalies congénitales ou malformations, qui ne répondent à aucun critère précis de regroupement, mais qui n'apparaissent pas non plus de manière aléatoire. C'est une extension du syndrome de VATER. Les initiales V.A.C.T.E.R.L. correspondent respectivement à des anomalies touchant les structures suivantes : Vertèbres (en ailes de papillon), Anus (imperforation anale), Cœur, Trachée : sténose trachéale congénitale..., Œsophage (en anglais, Esophagus), Reins, Membres (en anglais : Limbs).
  2. Entre la 4e et 8e semaines de gestation, les bourgeons pancréatiques fusionnent. Dans le cas d'un pancréas annulaire, le bout antérieur du pancréas devient fixé à la membrane externe du duodénum. Cela forme une portion annulaire indistensible de tissu pancréatique autour de la partie descendante du duodénum, ce qui cause une obstruction duodénale. La présence d'un pancréas annulaire est une indication visible d'une atrésie ou d'une sténose duodénale sous-jacente. Lorsque cette condition est associée à l'atrésie ou la sténose duodénale, la partie distale de l'arbre biliaire est souvent anormale et peut s'ouvrir proximalement ou distalement à l'obstruction.
  3. Dans l'atrésie duodénale, dû à l'obstruction intestinale, le liquide amniotique avalé par le fœtus ne peut se déplacer distalement pour être absorbé par le tractus gastro-intestinal fœtal et transféré dans la circulation maternelle à travers le placenta. Il est plutôt renvoyé par reflux dans le liquide amniotique, ce qui augmente son volume (polyhydramnios).

Références

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  1. Virendersingh K. Sheorain, Harris L. Cohen et Thomas F. Boulden, « Classical wind sock sign of duodenal web on upper gastrointestinal contrast study », Journal of Paediatrics and Child Health, vol. 49, no 5,‎ , p. 416–417 (ISSN 1440-1754, PMID 23789124, DOI 10.1111/jpc.12203, lire en ligne)
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 et 2,13 David F. Sigmon, Benjamin J. Eovaldi et Harris L. Cohen, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29261981, lire en ligne)
  3. 3,0 et 3,1 Joan K. Morris, Anna L. Springett, Ruth Greenlees et Maria Loane, « Trends in congenital anomalies in Europe from 1980 to 2012 », PloS One, vol. 13, no 4,‎ , e0194986 (ISSN 1932-6203, PMID 29621304, Central PMCID 5886482, DOI 10.1371/journal.pone.0194986, lire en ligne)
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 4,7 4,8 et 4,9 Holcomb, George W., III,, Murphy, J. Patrick,, St. Peter, Shawn D., et Gatti, John M.,, Holcomb and Ashcraft's pediatric surgery (ISBN 978-0-323-54976-9, 0-323-54976-4 et 978-0-323-54977-6, OCLC 1107667324, lire en ligne)
  5. T. R. Prasad et M. Bajpai, « Intestinal atresia », Indian Journal of Pediatrics, vol. 67, no 9,‎ , p. 671–678 (ISSN 0019-5456, PMID 11028122, DOI 10.1007/BF02762182, lire en ligne)
  6. P. J. Vinken, Ntinos Cleovoulou Myrianthopoulos, George W. Bruyn, Harold L. Klawans, Malformations, Amsterdam : Elsevier science publishers ; New York : Elsevier science publishing co., cop. 1987, 669 p. (OCLC 467969800)
  7. 7,0 et 7,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26867916
  8. 8,0 8,1 8,2 8,3 et 8,4 Steven L. Blumer, William B. Zucconi, Harris L. Cohen et Richard J. Scriven, « The vomiting neonate: a review of the ACR appropriateness criteria and ultrasound's role in the workup of such patients », Ultrasound Quarterly, vol. 20, no 3,‎ , p. 79–89 (ISSN 0894-8771, PMID 15322385, DOI 10.1097/00013644-200409000-00002, lire en ligne)
  9. Jonathan M. Latzman, Terry L. Levin et Suhas M. Nafday, « Duodenal atresia: not always a double bubble », Pediatric Radiology, vol. 44, no 8,‎ , p. 1031–1034 (ISSN 1432-1998, PMID 24557485, DOI 10.1007/s00247-014-2896-1, lire en ligne)
  10. Harris L. Cohen et William H. Moore, « History of emergency ultrasound », Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine, vol. 23, no 4,‎ , p. 451–458 (ISSN 0278-4297, PMID 15098861, DOI 10.7863/jum.2004.23.4.451, lire en ligne)
  11. Chaeyoun Oh, Sanghoon Lee, Suk-Koo Lee et Jeong-Meen Seo, « Laparoscopic duodenoduodenostomy with parallel anastomosis for duodenal atresia », Surgical Endoscopy, vol. 31, no 6,‎ , p. 2406–2410 (ISSN 1432-2218, PMID 27655378, DOI 10.1007/s00464-016-5241-y, lire en ligne)
  12. Mauricio A. Escobar, Alan P. Ladd, Jay L. Grosfeld et Karen W. West, « Duodenal atresia and stenosis: long-term follow-up over 30 years », Journal of Pediatric Surgery, vol. 39, no 6,‎ , p. 867–871; discussion 867–871 (ISSN 1531-5037, PMID 15185215, DOI 10.1016/j.jpedsurg.2004.02.025, lire en ligne)
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