Atrésie des choanes
Maladie | |
Caractéristiques | |
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Signes | Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+] |
Symptômes |
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Atrésie choanale |
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Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2] . Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement muco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées[3][4][5][6]
Épidémiologie
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Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3]
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que[1] [4][6]:
- Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
- VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres
Étiologies
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Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
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Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:
- Produits tératogènes tel que: les anti-thyroidiens de synthèse (en particulier le carbimazole dont le métabolite actif est le méthimazole, la thalidomide (l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)[7]
- Pertubateurs endocriniens : Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés au Texas exposées à des niveaux plus élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles
- Tabagisme, consommation excessive du café, vitamine B12, Zinc et Vitamine B3 (Niacine)[8][6]
Physiopathologie
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Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire. les principaux mécanismes impliqués dans la pathogénie de l’atrésie des choanes sont:
· Échec de la résorption de la membrane naso-buccale pendant la période embryonnaire : La membrane nasobuccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. De plus, ces 2 feuillets expliquent la présence d’une muqueuse de type nasal en avant et d’une muqueuse de type pharyngien en arrière au cours des atrésies des choanes. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale
· Excroissance de l'os palatin: La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales
· Adhérences mésodermiques atypiques résultant des anomalies du mésoderme
· Modification des facteurs de croissance locaux conduisant à un trouble de la migration des cellules de la crête neurale
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
Formats: | Texte |
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Il s’agit d’une maladie congénitale dont la symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales peuvent se voir plus tard dans la vie même à l’âge adulte car elles sont assez bien tolérées.
La présentation clinique de l'atrésie choanale varie d'une obstruction aiguë des voies respiratoires mettant en jeu le pronostic vital à un écoulement nasal chronique récurrent du côté affecté, selon la nature unilatérale ou bilatérale de l'anomalie. Dans le cas de l'atrésie choanale bilatérale, les nourrissons atteints présentent des épisodes de détresse respiratoire aiguë avec cyanose qui est soulagée par les pleurs et avec le retour de la cyanose au repos (cyanose paradoxale). La difficulté d'alimentation peut être l'événement d'alerte initial dans lequel les nourrissons peuvent présenter une obstruction progressive des voies respiratoires et des épisodes d'étouffement pendant l'alimentation en raison de leur incapacité à respirer et à s'alimenter en même temps. Atrésie choanale unilatérale rarement accompagnée de détresse respiratoire infantile. La présentation la plus courante est un écoulement nasal purulent et une obstruction du côté affecté et / ou des antécédents de sinusite chronique. Dans certains cas, le diagnostic correct n'est pas atteint avant l'âge adulte en raison des symptômes non spécifiques d'obstruction nasale unilatérale. L'atrésie choanale peut être associée à diverses autres anomalies, le syndrome CHARGE est la plus courante de celles-ci et consiste en un colobome, une maladie cardiaque, une atrésie des choanes, une croissance et un retard mental, une hypoplasie génitale et des anomalies de l'oreille.
Facteurs de risque
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Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Questionnaire
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Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Il est d’une importance capitale. Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :
- Les antécédents maternels, personnels et familiaux : prise médicamenteuse (ATS), consanguinité, malformation connue dans la famille.
- La date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales.
- Les signes cliniques associés : une rhinorrhée antérieure, une anosmie, un ronflement nocturne, une otite séreuse ou muqueuse, une épistaxis.
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :
- Les antécédents obstétricaux : grossesse précédente, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et voie d’accouchement.
- L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement : état du nouveau-né à la naissance, l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine, déroulement des premières heures ou journées de vie, les éventuels troubles obstétricaux observés et leur chronologie exacte, les manœuvre pratiquées en salle de travail.
- ...
Examen clinique
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Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
Commentaires: |
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Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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- Investigation 1: signe paraclinique 1, signe paraclinique 2, ...
- Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
- ...
Le diagnostic de cette condition doit être fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant. La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par un examen avec un endoscope nasal flexible chez un nouveau-né avec une préparation appropriée, telle qu'une décongestion nasale et une aspiration muqueuse, permettant une visualisation directe de l'obstruction possible dans le passage nasal. Pour confirmer le diagnostic d'atrésie choanale, une tomodensitométrie doit être réalisée pour mieux délimiter les caractéristiques de la malformation, telles que l'anatomie de la zone atrétique, y compris l'épaisseur de la plaque atrétique et la présence et l'épaisseur d'une plaque osseuse. Outre la délimitation de la nature et de la gravité de l'atrésie choanale, la tomodensitométrie est également utile pour différencier d'autres causes d'obstruction nasale de l'atrésie choanale. Les diagnostics différentiels comprennent la sténose de l'ouverture pyriforme, les kystes du canal nasolacrymal, l'hypertrophie du cornet, la luxation et la déviation septales, le polype antrochoanal ou le néoplasme nasal.
Histopathologie
Des rapports antérieurs mentionnent que la malformation était composée de 90% de tissu osseux et de 10% de tissu membraneux. Les prélèvements tomodensitométriques et histologiques montrent une atrésie osseuse pure à environ 30% et une atrésie mixte membranaire et osseuse à 70% sans anomalies purement membranaires présentes.
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
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Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
Commentaires: |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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- Diagnostic différentiel 1
- Diagnostic différentiel 2
- Diagnostic différentiel 3
- ...
- Polyp[6] antrochoanal
- Chordoma[6]
- Septum nasal dévié [6]
- Septum nasal luxé [6]
- Hématome[6]
- Sténose d'ouverture piriforme isolée [6]
- Dermoïde nasal [6]
- Cyste du canal nasolacrymal [6]
- Luxation septale [6]
- Hypertrophie des turbines [6]
Traitement
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Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Le traitement de l'atrésie choanale est essentiellement chirurgical. Les objectifs sont de restaurer la perméabilité choanale, de ne pas interférer avec le développement craniofacial normal du patient, de minimiser le caractère invasif et d'éviter les récidives. L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire lorsque l'anatomie de la région est plus proche de celle de l'adulte. Cependant, il doit être étroitement surveillé pour tout signe de problème respiratoire. L'utilisation d'un spray nasal salin peut également aider à garder la voie nasale dégagée. Les soins aigus des nourrissons atteints d'atrésie choanale bilatérale dans l'asphyxie consistent en une intubation endotrachéale ou, le cas échéant, peuvent être utilisés un mamelon McGovern pour maintenir une voie respiratoire buccale adéquate, consistant en un mamelon intra-oral avec une grande ouverture en coupant son extrémité, fixé dans le bouche avec des liens autour de l'occiput du nourrisson, suivie de la perforation de la plaque d'atrésie. Cinq approches chirurgicales différentes ont été proposées, y compris transpalatine, transeptale, sublabiale, transantrale et transnasale. L'approche transpalatale a été la plus fréquemment utilisée jusqu'à l'avènement, dans les dernières décennies, de l'approche endonasale endoscopique. L'expérience croissante de l'instrumentation et de la technique de chirurgie endoscopique des sinus a conduit de nombreux chirurgiens à utiliser plus fréquemment la technique endonasale endoscopique pour la réparation de l'atrésie choanale, qui a donné de meilleurs résultats et moins de complications chirurgicales que dans les procédures traditionnelles. L'utilisation du stent choanal et de la mitomycine C comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé dans la prise en charge de l'atrésie choanale car il n'y a pas de preuves claires sur l'efficacité de l'utilisation de stents ou de mitomycine après la réparation de l'atrésie choanale.
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Complications
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Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Texte |
Balises sémantiques: | Complication |
Commentaires: |
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Concepts clés
Lorsqu'il est présenté à un enfant présentant une obstruction des voies respiratoires nasales / supérieures ou une détresse respiratoire, l'atrésie choanale doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel. En particulier, une atrésie choanale bilatérale doit être envisagée chez un nouveau-né qui devient cyanotique avec l'alimentation et s'améliore avec les pleurs. L'atrésie choanale est, surtout sous sa forme bilatérale, une urgence médico-chirurgicale, qui nécessite un traitement rapide. Compte tenu de la fréquence élevée d'association de cette malformation avec les tableaux syndromiques, parmi lesquels le plus fréquemment retrouvé est le CHARGE, il est important de ne pas négliger la recherche d'autres anomalies congénitales pouvant compliquer le tableau clinique. La technique endonasale endoscopique doit être considérée comme le premier choix pour le traitement chirurgical de l'atrésie choanale car elle offre une approche directe de la plaque atrétique, réduit les saignements peropératoires, réduit le temps d'hospitalisation et abaisse la morbidité.[6]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Choanal Atresia (StatPearls / Choanal Atresia (2020/09/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939546 (livre).
- ↑ 1,0 et 1,1 Scott Murray, Lindy Luo, Alexandra Quimby et Nick Barrowman, « Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 119, , p. 47–53 (ISSN 1872-8464, PMID 30665176, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.001, lire en ligne)
- ↑ Joseph B. Meleca, Samantha Anne et Brandon Hopkins, « Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 118, , p. 185–187 (ISSN 1872-8464, PMID 30639990, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.004, lire en ligne)
- ↑ 3,0 et 3,1 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 20 janvier 2021)
- ↑ 4,0 et 4,1 (en) « Choanal atresia », Wikipedia, (lire en ligne)
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30464926
- ↑ 6,00 6,01 6,02 6,03 6,04 6,05 6,06 6,07 6,08 6,09 6,10 6,11 6,12 et 6,13 Claudio Andaloro et Ignazio La Mantia, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29939546, lire en ligne)
- ↑ Roy Rajan et David Eric Tunkel, « Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies », Clinics in Perinatology, vol. 45, no 4, , p. 751–767 (ISSN 1557-9840, PMID 30396416, DOI 10.1016/j.clp.2018.07.011, lire en ligne)
- ↑ Hiroshi Kurosaka, « Choanal atresia and stenosis: Development and diseases of the nasal cavity », Wiley Interdisciplinary Reviews. Developmental Biology, vol. 8, no 1, , e336 (ISSN 1759-7692, PMID 30320458, DOI 10.1002/wdev.336, lire en ligne)