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Version du 13 décembre 2020 à 21:04
Maladie | |
ECG d'un patient atteint du syndrome LGL | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Tachycardie , Changement de rythme, Rythme irrégulièrement irrégulier, Aucun signe clinique |
Symptômes |
Antécédents, Asymptomatique , Palpitations |
Diagnostic différentiel |
Fibrillation auriculaire, Attaque de panique, Tachycardie auriculaire, Enhanced atrioventricular nodal conduction, Flutter, Wolf-Parkinson-White, Tachycardie jonctionnelle, AVNRT, AVRT |
Informations | |
Wikidata ID | Q1758283 |
Spécialité | Cardiologie |
|
Le syndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL) implique une voie accessoire qui contourne partiellement ou complètement le nœud auriculo-ventriculaire entraînant l'activation directe du faisceau de His par le nœud sino-auriculaire. Ceci mettant ceux atteints plus à risque de tachycardie supraventriculaire paroxystique (TSVP).[1]
Épidémiologie
Le syndrome LGL a été rapporté chez une large tranche d'âge de patients et il n'a pas été démontré qu'il présentait une incidence accrue dans un sexe ou une origine ethnique particulier. L'étude rétrospective initiale de Bernard Lown, William Francis Ganong et Samual Levine a révélé que près de 200 ECG de 13500 évalués se révélaient avec un intervalle PR court, avec un complexe QRS normal en corrélation avec une prévalence d'un peu plus de 1%. Une évaluation plus poussée a déterminé que l'incidence de la tachycardie paroxystique supraventriculaire chez les patients de LGL est significativement plus élevé à près de 11%. Ce nombre se compare à une incidence de moins de 0,5% dans la population générale sans intervalles PR raccourcis.[2][1]
Étiologies
Contrairement à d'autres syndromes de pré-excitation, il n'existe actuellement aucune recherche disponible qui explique bien l'étiologie du LGL. Auparavant, on pensait que le LGL utilisait le faisceau de James, qui est une voie accessoire reliant les oreillettes aux segments distaux des nœuds AV ou au faisceau proximal de His. Cependant, les études ont été incapables d'isoler une voie unique chez plusieurs individus. [3]
D'autres voies anatomiques potentielles par lesquelles le LGL peut se produire comprennent les fibres de Brechenmacher ou les voies de dérivation intranodales. Les fibres de Brechenmacher sont assez rares, rapportées chez moins de 0,03% des patients, et la recherche n'a pas encore établi de lien clinique avec le LGL. Quoi qu'il en soit, ces fibres sont théorisées pour servir de voies de contournement qui vont de l'oreillette au faisceau de His et, par conséquent, sont considérées comme représentant une cause potentielle de LGL. Les voies de dérivation intranodale sont situées anatomiquement avec le nœud AV mais permettent une conduction rapide à travers le nœud AV. En conséquence, il y a également des propositions pour les tracts de contournement intranodal comme cause du LGL.[1]
Physiopathologie
La pré-excitation est un terme qui désigne l'activation prématurée des ventricules. Auparavant utilisée en référence au syndrome de Wolff-Parkinson-White, la pré-excitation a été étendue pour inclure tout rythme avec une activation auriculaire ventriculaire ou rétrograde antérograde via une voie accessoire. Ces voies peuvent être partiellement ou complètement séparées du système de conduction normal.
Contrairement à d'autres syndromes de pré-excitation, il n'existe actuellement aucune recherche disponible qui explique bien la physiopathologie du LGL. La théorie actuelle est que le LGL peut résulter de nombreuses causes sous-jacentes impliquant des voies qui contournent partiellement ou totalement le nœud AV avec une conduction normale subséquente dans le faisceau de His.[1]
Présentation clinique
Questionnaire
Au questionnaire[1]:
- asymptomatique la plupart du temps
- palpitations paroxystique
- ATCD de FA paroxystique ou autre arythmies auriculaires
Examen clinique
À l'examen clinique[1]:
- aucun signe clinique la majorité du temps
- signes vitaux: tachycardie (paroxystique)
- examen cardiaque: changement de rythme, rythme irrégulièrement irrégulier
Examens paracliniques
Les examens paracliniques[1]:
- ECG: PR court, QRS fin (normal)[note 1], pas d'ondes delta[note 2]
- TSH, ions, magnésium afin d'étoffer le diagnostic différentiel
- ECG-Holter pour évaluer la présence d'arythmies entraînées par le LGL ou autres
Diagnostic
Le diagnostic du LGL implique les éléments suivants[1]:
- Anomalie caractéristiques de l'ECG
- Épisodes de TSVP
Un PR court en l'absence de TSVP est simplement une variante de la normale.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel incluse beaucoup de tachycardies[1]:
- Enhanced atrioventricular nodal conduction (EAVNC): le LGL est généralement un diagnostic clinique utilisant un ECG en conjonction avec les antécédents et le physique, le diagnostic d'EAVNC nécessite généralement une évaluation électrophysiologique.
- TSVPs:
- FA, flutter avec réponse ventriculaire rapide
- Wolf-Parkinson-White
- Tachycardie jonctionnelle, auriculaire
- AVNRT, AVRT
- Attaque de panique
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Le traitement de Lown-Ganong-Levine est actuellement centré sur l'utilisation de médicaments antiarythmiques et, lorsqu'ils sont réfractaires, l'ablation par cathéter par radiofréquence. Un traitement d'urgence n'est généralement pas nécessaire car le modèle LGL lui-même n'a pas de corrélation établie avec un compromis hémodynamique. Au lieu de cela, le traitement se concentre sur la prévention des tachyarythmies via la voie accessoire. Les médicaments utilisés auparavant comprennent la digitaline, les bêtabloquants, les inhibiteurs calciques (CCB) et les antiarythmiques de classe I ou III. On pense que la digitaline, les bêta-bloquants et le CCB aident à contrôler la LGL en ralentissant la conduction nodale AV et en prolongeant la période réfractaire. À l'heure actuelle, des essais contrôlés randomisés minimes ont eu lieu et les données concernant la prise en charge de la LGL dans les cas rapportés ont été controversées.[4][5][6][7] Un rapport de la fin des années 1980 a suggéré que la conduction nodale AV du calcium chez les patients atteints de LGL était moins influencée par les canaux calciques AV et le tonus parasympathique et, par conséquent, les médicaments qui bloquent les canaux sodiques tels que le sotalol ou l'amiodarone peuvent être plus efficaces.[1]
Dans les cas réfractaires à la thérapie médicale, comme avec d'autres tachycardies supraventriculaires ou voies accessoires, l'ablation par cathéter par radiofréquence est devenue un traitement préféré. Les patients qui présentent une tachycardie réentrante avec des intervalles PR courts peuvent bénéficier d'une voie accessoire ou d'une ablation ganglionnaire AV partielle. Chez un patient présentant un flutter auriculaire ou une fibrillation et une réponse ventriculaire rapide suspectée d'être secondaire à la LGL, un bloc cardiaque complet peut être induit par RFA suivi de l'implantation d'un stimulateur cardiaque. [8][1]
Les patients suspectés de Lown-Ganong-Levine peuvent bénéficier d'une consultation en cardiologie générale et, si disponible, d'électrophysiologie pour l'évaluation des voies de dérivation potentielles au sein du système de conduction.[1]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
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Commentaires: |
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Complications
Lest complications principales sont[1][9][10][11]:
- tachyarythmies
- AVC secondaire à un FA / flutter[note 3]
- les patients atteints de LGL n'ont pas de risque accru de mort subite[12]
- dans de rares cas, il y a eu développement de rythmes plus préoccupants tels que la tachycardie ventriculaire.
Évolution
Le pronostic semble bon chez les patients atteints du syndrome de LGL. Alors que les patients sont généralement asymptomatiques, ils sont souvent considérés comme présentant un risque similaire d'accident vasculaire cérébral ou d'autres complications associées que les patients atteints de ces tachyarythmies.[1]
Prévention
Mis à part l'évitement des médicaments ou substances sympathomimétiques, aucune méthode n'est proposée pour réduire le risque d'un patient atteint de LGL, car il est théorisé comme secondaire à une variation anatomique. Les cliniciens doivent conseiller les patients concernant la présence d'une voie accessoire qui a le potentiel de créer des arythmies en contournant partiellement ou entièrement le nœud AV entraînant l'activation directe du faisceau de His par le nœud sino-auriculaire.[1]
Notes
- ↑ Ces critères s'appliquent également à l'Enhanced atrioventricular nodal conduction.
- ↑ Indiquerait un WPW, quoique certains WPW n'ont pas d'ondes delta.
- ↑ Les patients atteint de LGL sont souvent considérés comme présentant un risque similaire d'accident vasculaire cérébral ou d'autres complications associées que les patients atteints de ces tachyarythmies.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/12/11 à partir de Lown Ganong Levine Syndrome (StatPearls / Lown Ganong Levine Syndrome (2020/06/25)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31536317 (livre).
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- ↑ B. Lown, W. F. Ganong et S. A. Levine, « The syndrome of short P-R interval, normal QRS complex and paroxysmal rapid heart action », Circulation, vol. 5, no 5, , p. 693–706 (ISSN 0009-7322, PMID 14926053, DOI 10.1161/01.cir.5.5.693, lire en ligne)
- ↑ T. N. James, « Morphology of the human atrioventricular node, with remarks pertinent to its electrophysiology », American Heart Journal, vol. 62, , p. 756–771 (ISSN 0002-8703, PMID 14451029, DOI 10.1016/0002-8703(61)90664-0, lire en ligne)
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6849236
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6713613
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6613890
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/910716
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1960325
- ↑ D. G. Benditt, L. C. Pritchett, W. M. Smith et A. G. Wallace, « Characteristics of atrioventricular conduction and the spectrum of arrhythmias in lown-ganong-levine syndrome », Circulation, vol. 57, no 3, , p. 454–465 (ISSN 0009-7322, PMID 624155, DOI 10.1161/01.cir.57.3.454, lire en ligne)
- ↑ F. Moleiro, I. J. Mendoza, V. Medina-Ravell et A. Castellanos, « One to one atrioventricular conduction during atrial pacing at rates of 300/minute in absence of Wolff-Parkinson-White Syndrome », The American Journal of Cardiology, vol. 48, no 4, , p. 789–796 (ISSN 0002-9149, PMID 7025605, DOI 10.1016/0002-9149(81)90159-4, lire en ligne)
- ↑ R. J. Myerburg, R. J. Sung et A. Castellanos, « Ventricular tachycardia and ventricular fibrillation in patients with short P-R intervals and narrow QRS complexes », Pacing and clinical electrophysiology: PACE, vol. 2, no 6, , p. 568–578 (ISSN 0147-8389, PMID 95218, DOI 10.1111/j.1540-8159.1979.tb04275.x, lire en ligne)
- ↑ Isaac Wiener, « Syndromes of Lown-Ganong-Levine and enhanced atrioventricular nodal conduction », The American Journal of Cardiology, vol. 52, no 5, , p. 637–639 (ISSN 0002-9149, DOI 10.1016/0002-9149(83)90042-5, lire en ligne)