Syndrome de Lown-Ganong-Levine

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Syndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL)
Maladie
Lown-Ganong-Levine syndrome ECG.jpg
ECG d'un patient atteint du syndrome LGL
Caractéristiques
Signes Tachycardie , Changement de rythme, Rythme irrégulièrement irrégulier, Aucun signe clinique
Symptômes
Antécédents, Asymptomatique , Palpitations
Diagnostic différentiel
Fibrillation auriculaire, Attaque de panique, Tachycardie auriculaire, Enhanced atrioventricular nodal conduction, Flutter, Wolf-Parkinson-White, Tachycardie jonctionnelle, AVNRT, AVRT
Informations
Wikidata ID Q1758283
Spécialité Cardiologie

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Le syndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL) implique une voie accessoire qui contourne partiellement ou complètement le nœud auriculo-ventriculaire entraînant l'activation directe du faisceau de His par le nœud sino-auriculaire. Ceci mettant ceux atteints plus à risque de tachycardie supraventriculaire paroxystique (TSVP).[1]

1 Épidémiologie[modifier | w]

Le syndrome LGL a été rapporté chez une large tranche d'âge de patients et il n'a pas été démontré qu'il présentait une incidence accrue dans un sexe ou une origine ethnique particulier. L'étude rétrospective initiale de Bernard Lown, William Francis Ganong et Samual Levine a révélé que près de 200 ECG de 13500 évalués se révélaient avec un intervalle PR court, avec un complexe QRS normal en corrélation avec une prévalence d'un peu plus de 1%. Une évaluation plus poussée a déterminé que l'incidence de la tachycardie paroxystique supraventriculaire chez les patients de LGL est significativement plus élevé à près de 11%. Ce nombre se compare à une incidence de moins de 0,5% dans la population générale sans intervalles PR raccourcis.[2][1]

2 Étiologies[modifier | w]

Contrairement à d'autres syndromes de pré-excitation, il n'existe actuellement aucune recherche disponible qui explique bien l'étiologie du LGL. Auparavant, on pensait que le LGL utilisait le faisceau de James, qui est une voie accessoire reliant les oreillettes aux segments distaux des nœuds AV ou au faisceau proximal de His. Cependant, les études ont été incapables d'isoler une voie unique chez plusieurs individus[3][1].

D'autres voies anatomiques potentielles par lesquelles le LGL peut se produire comprennent les fibres de Brechenmacher ou les voies de dérivation intranodales. Les fibres de Brechenmacher sont assez rares, rapportées chez moins de 0,03% des patients, et la recherche n'a pas encore établi de lien clinique avec le LGL. Quoi qu'il en soit, ces fibres sont théorisées pour servir de voies de contournement qui vont de l'oreillette au faisceau de His et, par conséquent, sont considérées comme représentant une cause potentielle de LGL. Les voies de dérivation intranodale sont situées anatomiquement avec le nœud AV mais permettent une conduction rapide à travers le nœud AV. En conséquence, il y a également des propositions pour les tracts de contournement intranodal comme cause du LGL[1].

3 Physiopathologie[modifier | w]

Système de conduction normal du coeur.

La pré-excitation est un terme qui désigne l'activation prématurée des ventricules. Auparavant utilisée en référence au syndrome de Wolff-Parkinson-White, la pré-excitation a été étendue pour inclure tout rythme avec une activation auriculaire ventriculaire ou rétrograde antérograde via une voie accessoire. Ces voies peuvent être partiellement ou complètement séparées du système de conduction normal.

Contrairement à d'autres syndromes de pré-excitation, il n'existe actuellement aucune recherche disponible qui explique bien la physiopathologie du LGL. La théorie actuelle est que le LGL peut résulter de nombreuses causes sous-jacentes impliquant des voies qui contournent partiellement ou totalement le nœud AV avec une conduction normale subséquente dans le faisceau de His.[1]

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Questionnaire[modifier | w]

Au questionnaire[1]:

4.2 Examen clinique[modifier | w]

À l'examen clinique[1]:

5 Examens paracliniques[modifier | w]

Les examens paracliniques[1]:

6 Diagnostic[modifier | w]

Le diagnostic du LGL implique les éléments suivants[1]:

  1. Anomalie caractéristiques de l'ECG
  2. Épisodes de TSVP

Un PR court en l'absence de TSVP est simplement une variante de la normale.

7 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Le diagnostic différentiel inclus beaucoup de tachycardies[1]:

8 Traitement[modifier | w]

Le traitement du LGL est actuellement centré sur l'utilisation de médicaments antiarythmiques et, lorsque qu'il y a un rythme réfractaire, l'ablation par cathéter[1]:

9 Suivi[modifier | w]

En cas de syncope, éviter la conduite de véhicules motorisés jusqu'au contrôle de la maladie. Une consultation en cardiologie est indiquée s'il y a eu lipothymie, syncope, hypotension, angine ou tout autre signe d'instabilité[5].

10 Complications[modifier | w]

Lest complications principales sont[1][6][7][8]:

  • tachyarythmies
  • aVC secondaire à un FA / flutter[note 3]
  • les patients atteints de LGL n'ont pas de risque accru de mort subite[9]
  • dans de rares cas, il y a eu développement de rythmes plus préoccupants tels que la tachycardie ventriculaire.

11 Évolution[modifier | w]

Le pronostic semble bon chez les patients atteints du syndrome de LGL. Alors que les patients sont généralement asymptomatiques, ils sont souvent considérés comme présentant un risque similaire d'accident vasculaire cérébral ou d'autres complications associées que les patients atteints de ces tachyarythmies.[1]

12 Prévention[modifier | w]

Mis à part l'évitement des médicaments ou substances sympathomimétiques, aucune méthode n'est proposée pour réduire le risque d'un patient atteint de LGL, car il est théorisé comme secondaire à une variation anatomique. Les cliniciens doivent conseiller les patients concernant la présence d'une voie accessoire qui a le potentiel de créer des arythmies en contournant partiellement ou entièrement le nœud AV entraînant l'activation directe du faisceau de His par le nœud sino-auriculaire.[1]

13 Notes[modifier | w]

  1. Ces critères s'appliquent également à l'Enhanced atrioventricular nodal conduction.
  2. Indiquerait un WPW, quoique certains WPW n'ont pas d'ondes delta.
  3. Les patients atteint de LGL sont souvent considérés comme présentant un risque similaire d'accident vasculaire cérébral ou d'autres complications associées que les patients atteints de ces tachyarythmies.

14 Références[modifier | w]

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 et 1,13 Michael P. Soos et David McComb, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 31536317, lire en ligne)
  2. B. Lown, W. F. Ganong et S. A. Levine, « The syndrome of short P-R interval, normal QRS complex and paroxysmal rapid heart action », Circulation, vol. 5, no 5,‎ , p. 693–706 (ISSN 0009-7322, PMID 14926053, DOI 10.1161/01.cir.5.5.693, lire en ligne)
  3. T. N. James, « Morphology of the human atrioventricular node, with remarks pertinent to its electrophysiology », American Heart Journal, vol. 62,‎ , p. 756–771 (ISSN 0002-8703, PMID 14451029, DOI 10.1016/0002-8703(61)90664-0, lire en ligne)
  4. J. A. Yeung-Lai-Wah, J. F. Alison, L. Lonergan et R. Mohama, « High success rate of atrioventricular node ablation with radiofrequency energy », Journal of the American College of Cardiology, vol. 18, no 7,‎ , p. 1753–1758 (ISSN 0735-1097, PMID 1960325, DOI 10.1016/0735-1097(91)90516-c, lire en ligne)
  5. (en) « Lown-Ganong-Levine Syndrome: Background, Pathophysiology, Epidemiology », Medscape,‎ (lire en ligne)
  6. D. G. Benditt, L. C. Pritchett, W. M. Smith et A. G. Wallace, « Characteristics of atrioventricular conduction and the spectrum of arrhythmias in lown-ganong-levine syndrome », Circulation, vol. 57, no 3,‎ , p. 454–465 (ISSN 0009-7322, PMID 624155, DOI 10.1161/01.cir.57.3.454, lire en ligne)
  7. F. Moleiro, I. J. Mendoza, V. Medina-Ravell et A. Castellanos, « One to one atrioventricular conduction during atrial pacing at rates of 300/minute in absence of Wolff-Parkinson-White Syndrome », The American Journal of Cardiology, vol. 48, no 4,‎ , p. 789–796 (ISSN 0002-9149, PMID 7025605, DOI 10.1016/0002-9149(81)90159-4, lire en ligne)
  8. R. J. Myerburg, R. J. Sung et A. Castellanos, « Ventricular tachycardia and ventricular fibrillation in patients with short P-R intervals and narrow QRS complexes », Pacing and clinical electrophysiology: PACE, vol. 2, no 6,‎ , p. 568–578 (ISSN 0147-8389, PMID 95218, DOI 10.1111/j.1540-8159.1979.tb04275.x, lire en ligne)
  9. Isaac Wiener, « Syndromes of Lown-Ganong-Levine and enhanced atrioventricular nodal conduction », The American Journal of Cardiology, vol. 52, no 5,‎ , p. 637–639 (ISSN 0002-9149, DOI 10.1016/0002-9149(83)90042-5, lire en ligne)

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