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== Étiologies ==
== Étiologies ==
Contrairement à d'autres syndromes de pré-excitation, il n'existe actuellement aucune recherche disponible qui explique bien l'étiologie du LGL. Auparavant, on pensait que le LGL utilisait le {{Étiologie | nom = faisceau de James}}, qui est une voie accessoire reliant les oreillettes aux segments distaux des nœuds AV ou au faisceau proximal de His. Cependant, les études ont été incapables d'isoler une voie unique chez plusieurs individus. <ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=T. N.|nom1=James|titre=Morphology of the human atrioventricular node, with remarks pertinent to its electrophysiology|périodique=American Heart Journal|volume=62|date=1961-12|issn=0002-8703|pmid=14451029|doi=10.1016/0002-8703(61)90664-0|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14451029/|consulté le=2020-12-11|pages=756–771}}</ref>
Contrairement à d'autres syndromes de pré-excitation, il n'existe actuellement aucune recherche disponible qui explique bien l'étiologie du LGL. Auparavant, on pensait que le LGL utilisait le {{Étiologie | nom = faisceau de James}}, qui est une voie accessoire reliant les oreillettes aux segments distaux des nœuds AV ou au faisceau proximal de His. Cependant, les études ont été incapables d'isoler une voie unique chez plusieurs individus<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=T. N.|nom1=James|titre=Morphology of the human atrioventricular node, with remarks pertinent to its electrophysiology|périodique=American Heart Journal|volume=62|date=1961-12|issn=0002-8703|pmid=14451029|doi=10.1016/0002-8703(61)90664-0|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14451029/|consulté le=2020-12-11|pages=756–771}}</ref><ref name=":0" />.
D'autres voies anatomiques potentielles par lesquelles le LGL peut se produire comprennent les {{Étiologie | nom = fibres de Brechenmacher}} ou les {{Étiologie | nom = voies de dérivation intranodales}}. Les fibres de Brechenmacher sont assez rares, rapportées chez moins de 0,03% des patients, et la recherche n'a pas encore établi de lien clinique avec le LGL. Quoi qu'il en soit, ces fibres sont théorisées pour servir de voies de contournement qui vont de l'oreillette au faisceau de His et, par conséquent, sont considérées comme représentant une cause potentielle de LGL. Les voies de dérivation intranodale sont situées anatomiquement avec le nœud AV mais permettent une conduction rapide à travers le nœud AV. En conséquence, il y a également des propositions pour les tracts de contournement intranodal comme cause du LGL.<ref name=":0" />
D'autres voies anatomiques potentielles par lesquelles le LGL peut se produire comprennent les {{Étiologie | nom = fibres de Brechenmacher}} ou les {{Étiologie | nom = voies de dérivation intranodales}}. Les fibres de Brechenmacher sont assez rares, rapportées chez moins de 0,03% des patients, et la recherche n'a pas encore établi de lien clinique avec le LGL. Quoi qu'il en soit, ces fibres sont théorisées pour servir de voies de contournement qui vont de l'oreillette au faisceau de His et, par conséquent, sont considérées comme représentant une cause potentielle de LGL. Les voies de dérivation intranodale sont situées anatomiquement avec le nœud AV mais permettent une conduction rapide à travers le nœud AV. En conséquence, il y a également des propositions pour les tracts de contournement intranodal comme cause du LGL<ref name=":0" />.
== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
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== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
Les résultats qui peuvent être associés à l'histoire et à l'état physique chez les patients atteints de Lown-Ganong-Levine sont plutôt rares. Parfois, tout en prenant une histoire, certains patients noteront des palpitations occasionnelles ou approuveront des antécédents de fibrillation auriculaire paroxystique ou d'autres arythmies auriculaires. À l'examen physique, encore une fois, les résultats sont limités en LGL. Pendant l'auscultation cardiaque ou les impulsions palpantes, l'examinateur pourrait potentiellement ressentir le rythme irrégulier avec un changement de rythme sous-jacent. Le diagnostic de LGL nécessite l'utilisation d'un électrocardiogramme au repos, où ces patients affichent généralement un modèle d'intervalle PR court mais de durée normale du complexe QRS.<ref name=":0" />
=== Facteurs de risque ===
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 1}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 2}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 3}}
* ...
=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
Au questionnaire<ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}
* {{Symptôme | nom = Asymptomatique|affichage=|prévalence=}} la plupart du temps
* {{Symptôme | nom = Symptôme 1}}
* {{Symptôme | nom = Palpitations|affichage=|prévalence=}} paroxystique
* {{Symptôme | nom = Symptôme 2}}
* {{Symptôme | nom = ATCD|affichage=|prévalence=}} de FA paroxystique ou autre arythmies auriculaires
* {{Symptôme | nom = Symptôme 3}}
* ...
=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
À l'examen clinique<ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examen clinique}}
* {{Signe | nom = Aucun signe clinique|affichage=|prévalence=}} la majorité du temps
* {{Examen clinique | nom = Examen clinique 1}}: {{Signe | nom = Signe 1}}, {{Signe | nom = Signe 2}}
* {{Examen clinique | nom = Signes vitaux|indication=}}: {{Signe | nom = Tachycardie (signe clinique)|affichage=|prévalence=}} (paroxystique)
* {{Examen clinique | nom = Examen clinique 2}}: {{Signe | nom = Signe 3}}
* {{Examen clinique | nom = Examen cardiaque|indication=}}: {{Signe | nom = changement de rythme|affichage=|prévalence=}}, {{Signe | nom = rythme irrégulièrement irrégulier|affichage=|prévalence=}}
* ...
== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
Les examens paracliniques<ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
*[[Fichier:Lown-Ganong-Levine syndrome ECG.jpg|vignette|ECG d'un LGL chez un homme de 17 ans.]]{{Investigation | nom = ECG }}: {{Signe paraclinique | nom = PR court|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, {{Signe paraclinique | nom = QRS fin|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=QRS fin (normal)}}<ref group="note">Ces critères s'appliquent également à l'[[Enhanced atrioventricular nodal conduction]].</ref>, {{Signe paraclinique | nom = pas d'ondes delta|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}<ref group="note">Indiquerait un WPW, quoique certains WPW n'ont pas d'ondes delta.</ref>
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
* {{Investigation | nom = TSH }}, {{Investigation | nom = ions | indication = }}, {{Investigation | nom = magnésium | indication = }} afin d'étoffer le diagnostic différentiel
* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ...
* {{Investigation | nom = ECG-Holter | indication = }} pour évaluer la présence d'arythmies entraînées par le LGL ou autres
* ...
* {{Investigation | nom = Tapis roulant | indication = }} si les symptômes surviennent à l'exercice
La présence du modèle Lown-Ganong-Levine est généralement détectée ou suspectée à l'aide d'un électrocardiogramme (ECG) avec un modèle caractéristique d'un intervalle PR court et d'un complexe QRS normal. Ces résultats peuvent également représenter la présence d'une conduction nodale AV améliorée (EAVNC). Alors que le profil LGL est généralement un diagnostic clinique utilisant un électrocardiogramme en conjonction avec les antécédents et le physique, le diagnostic d'EAVNC nécessite généralement une évaluation électrophysiologique (EP). On pense que la découverte d'un intervalle PR court et du complexe QRS normal est le résultat d'une voie accessoire périnodale utilisant le faisceau de James. Une évaluation de routine en laboratoire, y compris les taux d'hormones (hormone stimulant la thyroïde) et d'électrolytes (potassium ou magnésium), peut nécessiter une surveillance; cependant, le remplacement en cas de carence n'a pas, à ce jour, été démontré comme affectant le profil de Lown-Ganong-Levine. Les manœuvres vagales ont déjà démontré une accentuation de diverses arythmies et peuvent être une option; leur utilisation dans l'identification du modèle LGL n'a pas été étudiée pour le moment. Dans la plupart des autres arythmies suspectées, des moniteurs Holter ou des enregistreurs de boucle implantables peuvent être utilisés pour évaluer la présence d'anomalies de conduction. Bien que l'utilisation n'ait pas été auparavant une cible de recherche dans l'évaluation de la LGL, la surveillance ambulatoire ambulatoire avec les moniteurs Holter des enregistreurs de boucle doit être une décision laissée à la discrétion du médecin traitant.
== Approche clinique ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}
== Diagnostic ==
== Diagnostic ==
Le diagnostic du LGL implique les éléments suivants<ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}
# Anomalie caractéristiques de l'ECG
# Épisodes de TSVP
Un PR court en l'absence de TSVP est simplement une variante de la normale.
== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
Le diagnostic différentiel inclus beaucoup de tachycardies<ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Enhanced atrioventricular nodal conduction}} (EAVNC): le LGL est généralement un diagnostic clinique utilisant un ECG en conjonction avec les antécédents et le physique, le diagnostic d'EAVNC nécessite généralement une évaluation électrophysiologique.
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 1}}
* TSVPs secondaires à d'autres causes:
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 2}}
** {{Diagnostic différentiel | nom = FA}}, {{Diagnostic différentiel | nom = flutter}} avec réponse ventriculaire rapide
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 3}}
** {{Diagnostic différentiel | nom = Wolf-Parkinson-White}}
* ...
** {{Diagnostic différentiel | nom = Tachycardie jonctionnelle}}, {{Diagnostic différentiel | nom = tachycardie auriculaire|affichage=auriculaire}}
Le diagnostic différentiel de Lown-Ganong-Levine inclurait la tachycardie supraventriculaire, la fibrillation auriculaire ou le flutter avec une réponse ventriculaire rapide, la tachycardie de réentrée ganglionnaire AV ou d'autres tachyarythmies qui utilisent des voies accessoires telles que Wolf-Parkinson-White.<ref name=":0" />
** {{Diagnostic différentiel | nom = AVNRT}}, {{Diagnostic différentiel | nom = AVRT}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Attaque de panique}}
== Traitement ==
== Traitement ==
Le traitement du LGL est actuellement centré sur l'utilisation de médicaments antiarythmiques et, lorsque qu'il y a un rythme réfractaire, l'ablation par cathéter<ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
* Un traitement d'urgence n'est généralement pas nécessaire car il n'y a pas de corrélation établie avec un compromis hémodynamique.
* {{Traitement | nom = Télémétrie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* {{Traitement | nom = Traitement 1}}
* Traitement de la [[TSVP]]:
* {{Traitement | nom = Traitement 2}}
** {{Traitement | nom = Manoeuvres vagales|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* {{Traitement | nom = Traitement 3}}
** {{Traitement | nom = Adénosine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} IV
* ...
** {{Traitement | nom = Bêta-bloqueurs|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
Le traitement de Lown-Ganong-Levine est actuellement centré sur l'utilisation de médicaments antiarythmiques et, lorsqu'ils sont réfractaires, l'ablation par cathéter par radiofréquence. Un traitement d'urgence n'est généralement pas nécessaire car le modèle LGL lui-même n'a pas de corrélation établie avec un compromis hémodynamique. Au lieu de cela, le traitement se concentre sur la prévention des tachyarythmies via la voie accessoire. Les médicaments utilisés auparavant comprennent la digitaline, les bêtabloquants, les inhibiteurs calciques (CCB) et les antiarythmiques de classe I ou III. On pense que la digitaline, les bêta-bloquants et le CCB aident à contrôler la LGL en ralentissant la conduction nodale AV et en prolongeant la période réfractaire. À l'heure actuelle, des essais contrôlés randomisés minimes ont eu lieu et les données concernant la prise en charge de la LGL dans les cas rapportés ont été controversées.<ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6849236</ref><ref name=":4">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6713613</ref><ref name=":5">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6613890</ref><ref name=":6">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/910716</ref> Un rapport de la fin des années 1980 a suggéré que la conduction nodale AV du calcium chez les patients atteints de LGL était moins influencée par les canaux calciques AV et le tonus parasympathique et, par conséquent, les médicaments qui bloquent les canaux sodiques tels que le sotalol ou l'amiodarone peuvent être plus efficaces.<ref name=":0" />
** {{Traitement | nom = BCC|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
** {{Traitement | nom = Digitale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
Dans les cas réfractaires à la thérapie médicale, comme avec d'autres tachycardies supraventriculaires ou voies accessoires, l'ablation par cathéter par radiofréquence est devenue un traitement préféré. Les patients qui présentent une tachycardie réentrante avec des intervalles PR courts peuvent bénéficier d'une voie accessoire ou d'une ablation ganglionnaire AV partielle. Chez un patient présentant un flutter auriculaire ou une fibrillation et une réponse ventriculaire rapide suspectée d'être secondaire à la LGL, un bloc cardiaque complet peut être induit par RFA suivi de l'implantation d'un stimulateur cardiaque. <ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1960325</ref><ref name=":0" />
** {{Traitement | nom = Amiodarone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* {{Traitement | nom = Consultation en cardiologie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}<ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=J. A.|nom1=Yeung-Lai-Wah|prénom2=J. F.|nom2=Alison|prénom3=L.|nom3=Lonergan|prénom4=R.|nom4=Mohama|titre=High success rate of atrioventricular node ablation with radiofrequency energy|périodique=Journal of the American College of Cardiology|volume=18|numéro=7|date=1991-12|issn=0735-1097|pmid=1960325|doi=10.1016/0735-1097(91)90516-c|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1960325/|consulté le=2020-12-16|pages=1753–1758}}</ref>
** Électrophysiologie pour l'évaluation des voies de dérivation potentielles au sein du système de conduction
** {{Traitement | nom = Ablation du noeud AV par radiofréquence|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et pose d'un {{Traitement | nom = pacemaker|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
== Suivi ==
== Suivi ==
En cas de syncope, éviter la conduite de véhicules motorisés jusqu'au contrôle de la maladie. Une consultation en cardiologie est indiquée s'il y a eu lipothymie, syncope, hypotension, angine ou tout autre signe d'instabilité<ref>{{Citation d'un article|langue=en|auteur1=|titre=Lown-Ganong-Levine Syndrome: Background, Pathophysiology, Epidemiology|périodique=Medscape|date=2020-12-09|issn=|lire en ligne=https://emedicine.medscape.com/article/160097-overview|consulté le=2020-12-16|pages=}}</ref>.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}
== Complications ==
== Complications ==
Lest complications principales sont<ref name=":0" /><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=D. G.|nom1=Benditt|prénom2=L. C.|nom2=Pritchett|prénom3=W. M.|nom3=Smith|prénom4=A. G.|nom4=Wallace|titre=Characteristics of atrioventricular conduction and the spectrum of arrhythmias in lown-ganong-levine syndrome|périodique=Circulation|volume=57|numéro=3|date=1978-03|issn=0009-7322|pmid=624155|doi=10.1161/01.cir.57.3.454|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/624155/|consulté le=2020-12-12|pages=454–465}}</ref><ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=F.|nom1=Moleiro|prénom2=I. J.|nom2=Mendoza|prénom3=V.|nom3=Medina-Ravell|prénom4=A.|nom4=Castellanos|titre=One to one atrioventricular conduction during atrial pacing at rates of 300/minute in absence of Wolff-Parkinson-White Syndrome|périodique=The American Journal of Cardiology|volume=48|numéro=4|date=1981-10|issn=0002-9149|pmid=7025605|doi=10.1016/0002-9149(81)90159-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7025605/|consulté le=2020-12-14|pages=789–796}}</ref><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=R. J.|nom1=Myerburg|prénom2=R. J.|nom2=Sung|prénom3=A.|nom3=Castellanos|titre=Ventricular tachycardia and ventricular fibrillation in patients with short P-R intervals and narrow QRS complexes|périodique=Pacing and clinical electrophysiology: PACE|volume=2|numéro=6|date=1979-11|issn=0147-8389|pmid=95218|doi=10.1111/j.1540-8159.1979.tb04275.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/95218/|consulté le=2020-12-14|pages=568–578}}</ref>:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}
* {{Complication | nom = tachyarythmies|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}
* {{Complication | nom = Complication 1}}
* {{Complication | nom = AVC|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} secondaire à un FA / flutter<ref group="note">Les patients atteint de LGL sont souvent considérés comme présentant un risque similaire d'accident vasculaire cérébral ou d'autres complications associées que les patients atteints de ces tachyarythmies. </ref>
* {{Complication | nom = Complication 2}}
* les patients atteints de LGL n'ont pas de risque accru de mort subite<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Isaac|nom1=Wiener|titre=Syndromes of Lown-Ganong-Levine and enhanced atrioventricular nodal conduction|périodique=The American Journal of Cardiology|volume=52|numéro=5|date=1983-09|issn=0002-9149|doi=10.1016/0002-9149(83)90042-5|lire en ligne=https://doi.org/10.1016/0002-9149(83)90042-5|consulté le=2020-12-12|pages=637–639}}</ref>
* {{Complication | nom = Complication 3}}
* dans de rares cas, il y a eu développement de rythmes plus préoccupants tels que la tachycardie ventriculaire.
* ...
Les patients présentant un profil Lown-Ganong-Levine sous électrocardiogramme courent un risque accru de développer des tachyarythmies. Certains médicaments qui améliorent la conduction à travers le nœud AV provoquent l'AVRT et certaines tachycardies auriculaires se produisent; on pense que cela est dû à une altération de la conduction et de la réfractarité du nœud AV ou du myocarde auriculaire. En conséquence, certains médicaments, tels que les sympathomimétiques, doivent être utilisés avec précaution chez ces patients.<ref name=":0" />
== Évolution ==
== Évolution ==
Le pronostic semble bon chez les patients atteints du syndrome de LGL. Alors que les patients sont généralement asymptomatiques, ils sont souvent considérés comme présentant un risque similaire d'accident vasculaire cérébral ou d'autres complications associées que les patients atteints de ces tachyarythmies.<ref name=":0" />
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}}
Le pronostic semble bon chez les patients atteints du syndrome de Lown-Ganong-Levine. Alors que les patients présentant des proson de LGL sont généralement asymptomatiques, en raison d'une propension à développer une fibrillation auriculaire, un flutter auriculaire, une AVRT ou une autre tachyarythmie, ces patients ont été connus pour rapporter des palpitations ou d'autres symptômes associés. En conséquence, ils sont souvent considérés comme présentant un risque similaire d'accident vasculaire cérébral ou d'autres complications associées que les patients atteints de ces tachyarythmies. Dans de rares cas, il y a eu des suggestions concernant le développement de rythmes plus préoccupants tels que la tachycardie ventriculaire.<ref name=":8">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/624155</ref><ref name=":9">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7025605</ref><ref name=":10">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/95218</ref><ref name=":0" />
== Prévention ==
== Prévention ==
Mis à part l'évitement des médicaments ou substances sympathomimétiques, aucune méthode n'est proposée pour réduire le risque d'un patient atteint de LGL, car il est théorisé comme secondaire à une variation anatomique. Les cliniciens doivent conseiller les patients concernant la présence d'une voie accessoire qui a le potentiel de créer des arythmies en contournant partiellement ou entièrement le nœud AV entraînant l'activation directe du faisceau de His par le nœud sino-auriculaire.<ref name=":0" />
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}}
== Notes ==
À l'heure actuelle, aucune méthode n'est proposée pour réduire le risque d'un patient de profil de Lown-Ganong-Levine (LGL), car il est théorisé comme secondaire à une variation anatomique. Les cliniciens doivent conseiller les patients concernant la présence d'une voie accessoire qui a le potentiel de créer des arythmies en contournant partiellement ou entièrement le nœud auriculo-ventriculaire (AV) entraînant l'activation directe du faisceau de His par le nœud sino-auriculaire (SA). Le diagnostic de LGL nécessite l'utilisation d'un électrocardiogramme au repos, où ces patients présentent généralement un modèle d'intervalle PR court mais une durée normale du complexe QRS, cependant, l'électrophysiologie doit être consultée pour évaluer la présence d'une voie de contournement dans le système de conduction.<ref name=":0" />
<references group="note" />
== Concepts clés ==
La description du modèle Lown-Ganong-Levine est une voie accessoire qui contourne partiellement ou totalement le nœud auriculo-ventriculaire (AV), ce qui entraîne l'activation directe du faisceau de His par le nœud sino-auriculaire (SA). Les résultats associés à une histoire de routine et physique sont plutôt rares. Le diagnostic de LGL nécessite l'utilisation d'un électrocardiogramme au repos, où ces patients affichent généralement un modèle d'intervalle PR court mais de durée normale du complexe QRS.<ref name=":0" />
== Consultations ==
Les patients suspectés de Lown-Ganong-Levine peuvent bénéficier d'une consultation en cardiologie générale et, si disponible, d'électrophysiologie pour l'évaluation des voies de dérivation potentielles au sein du système de conduction.<ref name=":0" />
Le syndrome LGL a été rapporté chez une large tranche d'âge de patients et il n'a pas été démontré qu'il présentait une incidence accrue dans un sexe ou une origine ethnique particulier. L'étude rétrospective initiale de Bernard Lown, William Francis Ganong et Samual Levine a révélé que près de 200 ECG de 13500 évalués se révélaient avec un intervalle PR court, avec un complexe QRS normal en corrélation avec une prévalence d'un peu plus de 1%. Une évaluation plus poussée a déterminé que l'incidence de la tachycardie paroxystique supraventriculaire chez les patients de LGL est significativement plus élevé à près de 11%. Ce nombre se compare à une incidence de moins de 0,5% dans la population générale sans intervalles PR raccourcis.[2][1]
Étiologies
Contrairement à d'autres syndromes de pré-excitation, il n'existe actuellement aucune recherche disponible qui explique bien l'étiologie du LGL. Auparavant, on pensait que le LGL utilisait le faisceau de James, qui est une voie accessoire reliant les oreillettes aux segments distaux des nœuds AV ou au faisceau proximal de His. Cependant, les études ont été incapables d'isoler une voie unique chez plusieurs individus[3][1].
D'autres voies anatomiques potentielles par lesquelles le LGL peut se produire comprennent les fibres de Brechenmacher ou les voies de dérivation intranodales. Les fibres de Brechenmacher sont assez rares, rapportées chez moins de 0,03% des patients, et la recherche n'a pas encore établi de lien clinique avec le LGL. Quoi qu'il en soit, ces fibres sont théorisées pour servir de voies de contournement qui vont de l'oreillette au faisceau de His et, par conséquent, sont considérées comme représentant une cause potentielle de LGL. Les voies de dérivation intranodale sont situées anatomiquement avec le nœud AV mais permettent une conduction rapide à travers le nœud AV. En conséquence, il y a également des propositions pour les tracts de contournement intranodal comme cause du LGL[1].
Physiopathologie
Système de conduction normal du coeur.
La pré-excitation est un terme qui désigne l'activation prématurée des ventricules. Auparavant utilisée en référence au syndrome de Wolff-Parkinson-White, la pré-excitation a été étendue pour inclure tout rythme avec une activation auriculaire ventriculaire ou rétrograde antérograde via une voie accessoire. Ces voies peuvent être partiellement ou complètement séparées du système de conduction normal.
Contrairement à d'autres syndromes de pré-excitation, il n'existe actuellement aucune recherche disponible qui explique bien la physiopathologie du LGL. La théorie actuelle est que le LGL peut résulter de nombreuses causes sous-jacentes impliquant des voies qui contournent partiellement ou totalement le nœud AV avec une conduction normale subséquente dans le faisceau de His.[1]
ECG-Holter pour évaluer la présence d'arythmies entraînées par le LGL ou autres
Tapis roulant si les symptômes surviennent à l'exercice
Diagnostic
Le diagnostic du LGL implique les éléments suivants[1]:
Anomalie caractéristiques de l'ECG
Épisodes de TSVP
Un PR court en l'absence de TSVP est simplement une variante de la normale.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel inclus beaucoup de tachycardies[1]:
Enhanced atrioventricular nodal conduction (EAVNC): le LGL est généralement un diagnostic clinique utilisant un ECG en conjonction avec les antécédents et le physique, le diagnostic d'EAVNC nécessite généralement une évaluation électrophysiologique.
Le traitement du LGL est actuellement centré sur l'utilisation de médicaments antiarythmiques et, lorsque qu'il y a un rythme réfractaire, l'ablation par cathéter[1]:
Un traitement d'urgence n'est généralement pas nécessaire car il n'y a pas de corrélation établie avec un compromis hémodynamique.
En cas de syncope, éviter la conduite de véhicules motorisés jusqu'au contrôle de la maladie. Une consultation en cardiologie est indiquée s'il y a eu lipothymie, syncope, hypotension, angine ou tout autre signe d'instabilité[5].
les patients atteints de LGL n'ont pas de risque accru de mort subite[9]
dans de rares cas, il y a eu développement de rythmes plus préoccupants tels que la tachycardie ventriculaire.
Évolution
Le pronostic semble bon chez les patients atteints du syndrome de LGL. Alors que les patients sont généralement asymptomatiques, ils sont souvent considérés comme présentant un risque similaire d'accident vasculaire cérébral ou d'autres complications associées que les patients atteints de ces tachyarythmies.[1]
Prévention
Mis à part l'évitement des médicaments ou substances sympathomimétiques, aucune méthode n'est proposée pour réduire le risque d'un patient atteint de LGL, car il est théorisé comme secondaire à une variation anatomique. Les cliniciens doivent conseiller les patients concernant la présence d'une voie accessoire qui a le potentiel de créer des arythmies en contournant partiellement ou entièrement le nœud AV entraînant l'activation directe du faisceau de His par le nœud sino-auriculaire.[1]
↑Indiquerait un WPW, quoique certains WPW n'ont pas d'ondes delta.
↑Les patients atteint de LGL sont souvent considérés comme présentant un risque similaire d'accident vasculaire cérébral ou d'autres complications associées que les patients atteints de ces tachyarythmies.
↑J. A. Yeung-Lai-Wah, J. F. Alison, L. Lonergan et R. Mohama, « High success rate of atrioventricular node ablation with radiofrequency energy », Journal of the American College of Cardiology, vol. 18, no 7, , p. 1753–1758 (ISSN0735-1097, PMID1960325, DOI10.1016/0735-1097(91)90516-c, lire en ligne)
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