Maladie de Crohn périanale
Maladie | |
Caractéristiques | |
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Signes | Macération, Fistule anale, Abcès périanal, Fissure anale, Sténose anale, Ulcères de Crohn, Hémorrhoïdes, Sténose rectale, Pus, Déformation sphinctérienne, ... [+] |
Symptômes |
Ténesme, Incontinence fécale, Lésion cutanée, Prurit anal , Rectorragies , Douleur périanale, Pertuis à la peau, Douleur à la défécation, Obstruction à la défécation, Calibre des selles, ... [+] |
Diagnostic différentiel |
VIH, Tuberculose, Actinomycose, Proctite ulcéreuse, Hydradénite suppurée, Sinus pilonidal, Maladie fistulisante complexe non Crohn, Proctite bactérienne, ITSS, Carcinome anal, ... [+] |
Informations | |
Spécialités | chirurgie générale, gastro-entérologie |
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Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
La maladie de Crohn (MC) périanale est une variante clinique des affections communément appelée maladies inflammatoires de l'intestin (MICI).[1] L'inflammation affecte la région périanale ou du canal anal.[2] La maladie peut s'étendre au niveau cutané à proximité selon l'étendue de la maladie fistulisante sous-jacente.
Épidémiologie
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Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
La maladie de Crohn périanale est le plus souvent observée dans le monde développé occidental en Amérique du Nord, Europe du Nord , et la Nouvelle-Zélande. Elle survient le plus souvent entre 15 et 30 ans et entre 40 et 60 ans et son incidence se situe entre 18 et 43% des patients atteints de la MC. Elle est plus importante en milieu urbain qu'en milieu rural. Cette maladie est présente chez 92% des patients dont la MC affecte le rectum, 12% pour ceux avec une atteinte iléale isolée et 5% pour ceux sans atteinte luminale. [3][1][4]
Étiologies
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Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
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Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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Bien que l'étiologie exacte des maladies inflammatoires de l'intestin (MII) ne soit pas connue, il existe des preuves substantielles pour suggérer que la maladie résulte d'une réponse immunitaire inappropriée dans l'intestin à des situations provenant de facteurs environnementaux tels que des médicaments, des toxines, des infections ou des microbes intestinaux chez un hôte génétiquement sensible. L'inflammation transmurale caractéristique peut inclure l'ensemble du tractus gastro-intestinal, de la bouche à la région périanale ; bien qu'impliquant le plus souvent l'iléon terminal et le côlon droit.[1]
Pour ce qui a trait aux fistules et abcès dans la maladie de Crohn périanale, deux méchanismes ont été identifiés pour expliquer leur origine. En premier lieu, des ulcères ou des fistules superficielles rectales sont causés par l'inflammation. Puis, ils sont modifiés par les selles et/ou la pression défécatoire engendrant ainsi des fistules profondes ou pénétrantes. En second lieu, les fistules et abcès peuvent être le résultats de la pénétration dans l'espace intrasphinctérien de glandes anales infectées par les bactéries de la flore intestinale normale. L'implication seule des bactéries n'est pas suffisant pour expliquer l'atteinte.
Plus d'une centaine de gènes associés aux MII ont été identifiés. Dans la MC périanale en particulier, il semble y avoir une association avec plusieurs variantes du gènes IBD5 dont OCTN et IRGM. Toutefois, leur implication spécifique dans la physiopathologie est inconnue.
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: |
(Aucun texte)
(Texte)
(Texte)
(Texte) |
Facteurs de risque
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Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Les facteurs de risque de la MC périanale sont [1] :
- un Crohn colo-rectal
- être d'origine Africaine ou Hispanique
- un début en jeune âge
- le tabagisme actif
Questionnaire
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Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Les symptômes de cette maladie isolée sont [1] :
- fièvre
- perte mucoïde
- rectorragie
- douleur périanale
- ténesme
- incontinence
- lésion cutanée
- pertuis à la peau
- douleur à la défécation
- obstruction à la défécation
- diminution du calibre des selles
- prurit
- voussure périanale.
Examen clinique
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Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
Commentaires: |
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Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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L'examen clinique permet d'objectiver les signes suivants à la région périanale [1]
- à l'examen de la région anale :
- skin tags (marisque polypoïde)
- fissures anales
- ulcères de Crohn
- abcès
- fistules
- hémorrhoïdes
- sténoses rectales
- sténoses anales
- macération
- pus
- déformation sphinctérienne.
Examens paracliniques
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Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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Imagerie
Les imageries suivantes peuvent être demandées en cas de suspicion de MC périanale [4][5] :
- Rectoscopie et examen anal sous anesthésie générale (gold standard)
- imagerie par résonance magnétique (IRM) du bassin (examen d'imagerie de choix)
- utilités :
- définir les caractéristiques anatomiques des abcès et des fistules
- déterminer le plan de traitement et surveiller la réponse aux traitements
- utilités :
- échographie endorectale
- Cette technique implique d'inspecter visuellement, en palpant et en insérant des sondes dans le canal anal avec le patient sous anesthésie pour évaluer le trajet de la maladie fistulisante en lien avec l'appareil sphinctérien. Elle permet aussi certaines interventions chirurgicales durant la procédure. Des injections de peroxide d'hydrogène dilué augmente le succès diagnostique et permet de décrire les fistules compliquées.
- Bilan d'extension de Crohn
- coloscopie longue (évaluation multiétagée du cadre colique)
- transit du grêle (avec agent de contraste PO) ou entéroCT
Biopsie
Une biopsie du tissue périanal possède une faible sensibilité et spécificité pour le diagnostic de MC périanale. Une biopsie ou un curettage sont toutefois importants pour exclure une origine néoplasique. [4]
Approche clinique
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Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Diagnostic
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Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Pour cette maladie, l'essentiel est de bien décrire les trouvailles périanales pathologiques pour établir le diagnostic. Parmi celles-ci, on retrouve [2] :
- fistules :
- simple :
- transphinctérienne ou intersphinctérienne
- ouverture interne et externe proche de la marge anale
- absence d'abcès
- complexe :
- suprasphinctérienne
- multiples fistules
- présence d'embranchement avec ou sans abcès
- implication du muscle sphinctérien ou des releveurs
- borgne
- simple :
- ulcères :
- fissures superficielles
- cavitation d'ulcère profond
- sténoses :
- réversibles
- irréversibles
- atteinte d'autres organes pelvien (ex. vagin, urètre, vésicule séminale, etc.)
Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
Commentaires: |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le diagnostic différentiel de la maladie est [1][4] :
- maladie fistulisante complexe non Crohn
- proctite ulcéreuse
- proctite bactérienne par des infections transmises sexuellement et par le sang (ITSS)
- virus de l'immunodéficience humaine (VIH)
- hydradénite suppurée
- carcinome anal
- tuberculose intestinale
- actinomycose
- pathologie du sang (leucémie, myélome multiple, lymphome)
- sinus pilonidal
- drainage externe d'une infection suprasphinctérienne.
Traitement
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Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Les traitements pour la MC périanale dépendent généralement du type de manifestations retrouvés lors des examens.[4]
Chirurgical
Médical
Les t les raitements proposés sont les suivants :
- le traitement 1
- Exemple de recommandation. [B, 2]
- le traitement 2
- le traitement 3
- ... Le traitement médical est globalement regroupé en deux classes :[1]
- Une maladie légère à modérée peut être traités par la mésalamine orale, des immunomodulateurs tels que les thiopurines (mercaptopurines, azathioprine), le méthotrexate et les stéroïdes.
- Les maladies modérées à sévères (y compris la fistulisation) seront mieux traitées en utilisant une combinaison d'immunomodulateurs et de produits biologiques (infliximab, adalimumab, golimumab, vedolizumab) ou des produits biologiques seuls. processus. Chaque agent biologique agit contre un site spécifique au niveau moléculaire. Le facteur de nécrose anti-tumorale (TNF) alpha est un anticorps monoclonal qui peut bloquer le TNF en circulation de leurs actions inflammatoires. Les agents anti-intégrines sont des inhibiteurs de molécules d'adhésion qui lient les sous-unités des récepteurs MAdCAM des cellules endothéliales au niveau des sites inflammatoires. Ils arrêtent le trafic des lymphocytes de la circulation vers la paroi de l'intestin, stoppant ainsi la réponse inflammatoire ciblée sur l'intestin. Des exemples d'agents anti-TNF sont l'infliximab, l'adalimumab, le golimumab. Des exemples d'inhibiteurs de molécules d'adhésion sont le natalizumab, le vedolizumab. Le védolizumab est spécifique à l'intestin et a moins d'effets secondaires systémiques. De nombreux nouveaux agents thérapeutiques pour les maladies inflammatoires de l'intestin sont en préparation.[1] Les traitements chirurgicaux sont utilisés pour les complications telles que les occlusions intestinales, les abcès, les fistules ou les perforations intestinales.[1] L'apport d'un diététicien et la supplémentation nutritionnelle sont fortement recommandés avant et pendant le traitement de la maladie de Crohn. .[6][7][8][9][1] Guidelines published by the American College of Gastroenterology for the management of Crohn disease in 2018:[1]
- Fecal calprotectin may help differentiate between IBD and IBS
- Chromoendoscopy should be utilized during colonoscopy as it may increase diagnostic yield for colorectal dysplasia
- Avoid NSAIDs as ils peuvent exacerber la maladie
- Éviter de fumer
- Obtenir des conseils en santé mentale car de nombreux patients développent une dépression
- La sulfasalazine est efficace pour les maladies bénignes
- Le budésonide à libération iléale contrôlée peut être utilisé pour l'induction de rémission chez les patients atteints d'une maladie iléo-cæcale modérée
- Éviter l'utilisation du métronidazole car il est inefficace dans la maladie de Crohn
- Une diarrhée légère peut être gérée avec des antidiarrhéiques
- Les thiopurines peuvent être utilisées pour épargner les stéroïdes
- Les anti-TNF peuvent être utilisés chez les patients résistants aux stéroïdes
- Drainer l'abcès radiologiquement si possible[1]
Suivi
Une fois qu'un patient a subi une intervention chirurgicale, une endoscopie de surveillance est recommandée dans les six à 12 mois. S'il n'y a pas de récidive endoscopique, l'iléocoloscopie doit être répétée dans 1 à 3 ans.[1]
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Complications
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Texte |
Balises sémantiques: | Complication |
Commentaires: |
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications de cette maladie sont :
- la complication 1
- la complication 2
- la complication 3
- ... La maladie de Crohn est une maladie systémique avec de nombreuses complications intestinales et extra-intestinales. Voici quelques complications causées par la maladie de Crohn :[1]
- Sténose
- Fistules et abcès
- Carcinome colorectal
- Spondylarthrite ankylosante
- Épisclérite, iritis
- Érythème noueux, pyoderma gangrenosum
- Calculs rénaux
- Lithiase biliaire
- Anémie
- État d'hypercoagulabilité
- Ostéoporose[1]
Évolution
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Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
La MC périanale est une maladie inflammatoire chronique incurable. Malgré une thérapie optimale, la plupart des patients ont une mauvaise qualité de vie. Dans l'ensemble, les patients atteints de la maladie proximale ont une mortalité plus élevée que ceux atteints de la maladie distale.[1]
Les facteurs de mauvais pronostic pour cette maladie sont [1][4] :
- Plus de manifestations extra-intestinales
- Plus de cortico-dépendances
- atteinte rectale
- fistules compliquées
- fistules rectovaginales
- uclères profonds (cavitation)
- sténoses
- incontinence grave
- progression de la maladie réfractaire aux traitements médicaux et chirurgicaux
Prévention
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Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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L'éducation des patients sur la nature de la maladie est très importante. Les patients doivent subir un dépistage des cancers de la peau, indépendamment de la thérapie biologique. La densité osseuse doit être évaluée régulièrement afin que l'ostéoporose, si elle survient, soit diagnostiquée tôt et traitée en temps opportun. La vaccination contre le pneumocoque, Haemophilus influenzae et le vaccin contre la grippe doivent être effectués. Le dépistage par coloscopie annuelle doit être conseillé pour détecter précocement le cancer du côlon.[1]
Toxicokinetics
La réponse à médiation immunitaire dans la maladie de Crohn implique à la fois des mécanismes innés et acquis par les macrophages, les neutrophiles et les lymphocytes T dans l'intestin qui favorisent les médiateurs pro-inflammatoires comme le facteur de nécrose tumorale alpha. Les lésions coliques de Crohn se sont avérées avoir des niveaux élevés de cytokines comme l'interféron-gamma, l'IL-2, l'IL-12 et l'IL-18. La maladie de Crohn est principalement régulée par les processus médiés par les T 1 et 17 auxiliaires.[10][1]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2023/01/10 à partir de Crohn Disease (StatPearls / Crohn Disease (2022/05/15)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28613792 (livre).
- ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 et 1,19 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28613792
- ↑ 2,0 et 2,1 (en) Edwin F. de Zoeten, Brad A. Pasternak, Peter Mattei et Robert E. Kramer, « Diagnosis and Treatment of Perianal Crohn Disease: NASPGHAN Clinical Report and Consensus Statement », Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition, vol. 57, no 3, , p. 401–412 (ISSN 0277-2116, DOI 10.1097/MPG.0b013e3182a025ee, lire en ligne)
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30639677
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 et 4,5 (en) Javier Salgado Pogacnik et Gervasio Salgado, « Perianal Crohn's Disease », Clinics in Colon and Rectal Surgery, vol. 32, no 05, , p. 377–385 (ISSN 1531-0043 et 1530-9681, PMID 31507348, Central PMCID PMC6731113, DOI 10.1055/s-0039-1687834, lire en ligne)
- ↑ (en) Bashar Safar et Dana Sands, « Perianal Crohn's Disease », Clinics in Colon and Rectal Surgery, vol. 20, no 4, , p. 282–293 (ISSN 1531-0043 et 1530-9681, PMID 20011424, Central PMCID PMC2780223, DOI 10.1055/s-2007-991027, lire en ligne)
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30508274
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30500117
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30293913
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274631
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11023555