Maladie de Crohn périanale

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Maladie de Crohn périanale (MC périanale)
Maladie

Classification des fistules périanales
Caractéristiques
Signes Macération, Fistule anale, Abcès périanal, Fissure anale, Sténose anale, Ulcères de Crohn, Hémorrhoïdes, Sténose rectale, Pus, Déformation sphinctérienne, Marisques polypoïdes
Symptômes
Fièvre , Ténesme, Incontinence fécale, Lésion cutanée, Prurit anal , Rectorragies , Douleur périanale, Pertuis à la peau, Douleur à la défécation, Obstruction à la défécation, Calibre des selles, Voussure, Pertes anales
Diagnostic différentiel
VIH, Tuberculose, Actinomycose, Proctite ulcéreuse, Hydradénite suppurée, Sinus pilonidal, Maladie fistulisante complexe non Crohn, Proctite bactérienne, ITSS, Carcinome anal, Infection suprasphinctérienne, Pathologie du sang
Informations
Terme anglais Crohn's disease
Wikidata ID Q1472
Spécialités Chirurgie générale, Gastro-entérologie


La maladie de Crohn (MC) périanale est l'ensemble des affectations qui peuvent toucher la région périanale dans la maladie de Crohn. L'inflammation peut affecter la régon périanale ou du canal anal.[1] La maladie peut s'étendre au niveau cutané à proximité selon l'étendue de la maladie fistulisante sous-jacente.

Épidémiologie

La maladie de Crohn périanale est plus fréquente en Occident, particulièrement en Amérique du Nord, en Europe du Nord, et en Nouvelle-Zélande. Elle survient le plus souvent entre 15 et 30 ans et entre 40 et 60 ans. L'incidence de la MC périanale se situe entre 18 et 43% des patients atteints de la MC. Elle est plus importante en milieu urbain qu'en milieu rural. Cette maladie est présente chez 92% des patients dont la MC affecte le rectum, 12% pour ceux avec une atteinte iléale isolée et 5% pour ceux sans atteinte luminale. [2][3][4]

Étiologies

L'étiologie de la MC périanale est la maladie de Crohn sous-jacente.

Bien que l'étiologie exacte des maladies inflammatoires de l'intestin (MII) ne soit pas connue, il existe des preuves substantielles pour suggérer que la maladie résulte d'une réponse immunitaire inappropriée dans l'intestin à des situations provenant de facteurs environnementaux, tels que des médicaments, des toxines, des infections ou des microbes intestinaux chez un hôte génétiquement sensible. L'inflammation transmurale caractéristique peut inclure l'ensemble du tractus gastro-intestinal, de la bouche à la région périanale ; bien qu'impliquant le plus souvent l'iléon terminal et le côlon droit.[3]

Plus d'une centaine de gènes associés aux MII ont été identifiés. Dans la MC périanale en particulier, il semble y avoir une association avec plusieurs variantes du gène IBD5, dont OCTN et IRGM. Toutefois, leur implication spécifique dans la physiopathologie est inconnue.[1]

Physiopathologie

La réponse à médiation immunitaire dans la maladie de Crohn implique à la fois des mécanismes innés et acquis par les macrophages, les neutrophiles et les lymphocytes T dans l'intestin qui favorisent les médiateurs pro-inflammatoires comme le facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-ɑ). Les lésions coliques de Crohn se sont avérées avoir des niveaux élevés de cytokines comme l'interféron-gamma, l'IL-2, l'IL-12 et l'IL-18. La maladie de Crohn est principalement régulée par les processus médiés par les T 1 et 17 auxiliaires.[5][3]

Pour ce qui a trait aux fistules et abcès dans la maladie de Crohn périanale, deux mécanismes ont été identifiés pour expliquer leur origine. En premier lieu, des ulcères ou des fistules superficielles rectales sont causés par l'inflammation. Puis, ils sont modifiés par les selles et/ou la pression défécatoire engendrant ainsi des fistules profondes ou pénétrantes. En second lieu, les fistules et abcès peuvent être le résultat de la pénétration dans l'espace intrasphinctérien de glandes anales infectées par les bactéries de la flore intestinale normale. L'implication seule des bactéries n'est pas suffisante pour expliquer l'atteinte.[1]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de la MC périanale sont [3] :

Questionnaire

Les symptômes de cette maladie isolée sont [3] :

Examen clinique

Hémorroïde et marisques polypoïdes (skin tags)

À l'examen de la région anale, il sera possible d'objectiver les signes suivants :[3]

Les signes généraux de la maladie de Crohn sont également à rechercher.

Examens paracliniques

Imagerie

Les imageries suivantes peuvent être demandées en cas de suspicion de MC périanale [4][6] :

  • une imagerie par résonance magnétique du bassin (examen d'imagerie de choix) dans l'optique de :
    • définir les caractéristiques anatomiques des abcès et des fistules
    • déterminer le plan de traitement et surveiller la réponse aux traitements
  • une échographie endorectale (cette technique implique d'évaluer le trajet de la maladie fistulisante en lien avec l'appareil sphinctérien et permet certaines interventions chirurgicales durant la procédure[note 1])
  • un bilan d'extension de Crohn :

Biopsie

Une biopsie du tissu périanal possède une faible sensibilité et spécificité pour le diagnostic de MC périanale. Une biopsie ou un curettage sont toutefois importants pour exclure une origine néoplasique lorsque le processus de fistulisation est chronique. [4] La biopsie permet aussi de déterminer dans un cas d'hidradénite suppurée s'il s'agit d'un Crohn cutané.

Description de l'atteinte

La description de la maladie de Crohn périanale permet une meilleure prise en charge médico-chirurgicale[1]. Lorsque l'équipe traitante prend en charge cette maladie, elle classifie la maladie de la manière suivante.

  1. Les fistules sont-elles simples ou complexes ?
    • Les fistules sont simples si :
      • elle sont transphinctériennes ou intersphinctériennes
      • l'ouvertures interne et externe sont proches de la marge anale
      • il n'y a pas d'abcès.
    • Les fistules sont complexes si :
      • elles sont suprasphinctériennes
      • il y a de multiples fistules
      • il y a une présence d'embranchement avec ou sans abcès
      • les fistules impliquent le muscle sphinctérien ou des releveurs.
  2. Les fistules sont-elles borgnes ?
  3. Les ulcères présentent-elles des fissures superficielles ou des cavitations d'ulcère profond ?
  4. Les sténoses sont-elles réversibles ou irréversibles ?
  5. Y a-t-il une atteinte d'autres organes pelviens (ex. vagin, urètre, vésicule séminale, etc.) ?

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la maladie est [3][4] :

Traitement

Fistule anale (chirurgie)

Les traitements pour la maladie de Crohn périanale dépendent généralement du type de manifestations retrouvées lors des examens.[4]

Traitements généraux

Certains conseils généraux s'adressent à tous les patients.

Traitements spécifiques

Traitement des manifestations spécifiques de la maladie de Crohn périanale[4][3][7][8][9]
Manifestations Types Indications
Fissures anales Médical Le traitement médical est le traitement en première ligne (succès de 80% ) :
Chirugical
  • En présence d'une proctite, aucun traitement chirurgical n'est indiqué : un traitement médical agressif de la maladie de Crohn est recommandé.
  • Le traitement chirurgical est à envisager seulement si le traitement médical demeure inefficace ou que les symptômes s'intensifient. La sphinctérotomie latérale interne est à considérer en l'absence de proctite (guérison à 90%).
Marisques Chirurgical
  • En présence de proctite, le traitement chirurgical est contre-indiqué.
  • Le résection chirurgicale des marisques n'est généralement pas nécessaire, sauf si le patient est symptomatique ou que des troubles d’hygiène sont présents. Il y a un risque de guérison lente de la plaie périanale si exérèse.
Sténose Chirurgical
Ulcères de Crohn Médical Les traitements médicaux suggérés sont :
Chirurgical
Hémorroïdes Chirurgical
  • Si la maladie de Crohn affecte activement la région périanale/rectale, aucun traitement chirurgical n'est recommandé.
  • Si le rectum/anus est exempt de maladie, une ligature de Barron idéalement ou une exérèse chirurgicale (davantage de risque de sténose) ont un taux de succès 90%.
Abcès Médical
  • Le traitement initial est celui des abcès cryptogéniques. Des antibiotiques sont indiqués en cas de cellulite ou de sepsis.
Chirurgical
Fistules Périanales Médical
  • Les fistules périanales devraient être traitées avec de l'infliximab en traitement d'induction et d'entretien comme premier choix. L'approche préconisée se résume souvent par une association entre l'infliximab seul et le traitement chirurgical afin de limiter les infections et sepsis périanaux. Si le patient présente une fistule périanale sans abcès, la combinaison entre un antibiotique et un agent biologique est conseillée par l'AGA. Le traitement d'induction comprend donc :
    • l'infliximab comme agent biologique anti-TNF-alpha (preuves insuffisantes pour l'adalimumab)
    • une antibiothérapie telle que du métronidazole (amélioration clinique de 65-80% des patients associée au drainage)
    • des immunosuppresseurs (ex. 6-Mercaptopurine/azathioprine) (54% de fermeture de fistules).
  • Le traitement d’induction entraine une diminution d’au moins 50% des trajets fistuleux chez 68% des patients. Le traitement d’entretien engendre un allongement du temps avant la récidive (40 vs 14 semaines) et une diminution de la nécessité d’une chirurgie ou d'une hospitalisation. On peut retirer les setons et espérer une fermeture spontanée de la fistule. Sinon, on attend la diminution de la phase inflammatoire et on procède au traitement chirurgical tardivement.
  • En ce qui a trait aux traitements concomitants avec l'atteinte luminale, une thérapie combinant l'infliximab et une thiopurine est recommandée. Les lignes directrices suggèrent aussi l'utilisation d'ustekinumab ou de vedolizumab si les agents anti-TNF sont contre-indiqués ou inefficaces.
Chirurgical Une rémission endoscopique mandatoire de la rectite est essentielle pour le succès et la diminution de la morbidité du traitement chirurgical. Plusieurs procédures chirurgicales sont possibles :
  • La fistulotomie (succès de 95%) est limitée pour les fistules basses (moins du tiers du sphincter) et elle n'est jamais indiquée en antérieur chez les femmes.
  • La colle de fibrine (succès mitigé avec fermeture de 30 à 50%) est mieux réussie pour les fistules simples que celles complexes.
  • Les lambeaux d'avancement rectaux seulement s'il y a absence de maladie active. Ils ont une guérison jusqu'à 89% lorsqu'elle est associée à une rémission complète avec les agents biologiques au préalable, mais les récidives existent dans 50% des cas. Il faut attendre après le quatrième traitement d'agents biologiques pour évaluer la rémission. Leur succès est moins bons qu'avec les fistules recto-vaginales
  • La proctectomie est le traitement de dernière ligne, mais 20% des cas en auront éventuellement besoin.
  • Dans certain cas, les patients sont mieux servis avec des setons bien placés qui facilitent l'hygiène et empêchent la dégradation en évitant l'arrivée de nouveaux abcès. Le traitement chirurgical de certaines fistules est parfois tout simplement impossible ou trop mutilant et à risque de complications ; des setons bien positionnés offrent une alternative acceptable.
Fistules recto-vaginales Médical
  • Le traitement médical est moins efficace que pour les fistules périanales, car le trajet est très court et il y a peu de chair autour. Il inclut l'adalimumab[note 3] et l'infliximab[note 4].
  • La durée du traitement d’entretien est efficace à 46 semaines.
Chirurgical
  • En présence d'une proctite active, le traitement chirurgical est contre-indiqué.
  • Une chirurgie transpérinéale est un traitement chirurgical suggéré en première ligne.
  • Pour les fistules récurentes, les lambeaux d'avancement transvaginaux avec ou sans interposition de lambeaux musculaires en utilisant les muscles bulbocaverneux sont recommandés.
  • La proctectomie avec colostomie est malheureusement nécessaire pour plusieurs patientes malgré un traitement optimal.

Suivi

Une fois qu'un patient a subi une intervention chirurgicale, une endoscopie de surveillance est recommandée dans les 6 à 12 mois. Idéalement, on veut atteindre des résolutions macroscopique et microscopique (biopsie) de la maladie pour diminuer les complications à long terme. À partir de 8 ans suivants le diagnostic, on doit procéder à une coloscopie longue avec biopsies multiétagées ou chromoendoscopie pour éliminer la présence de dysplasie.[3] Le toucher rectal avec un chirurgien ou gastro-entérologue est recommandé pour évaluer les stigmates de Crohn périanal tel que les sténoses qui peuvent s'installer au long cours.

Complications

Abcès périnanal une journée post-opération

Les complications de cette maladie sont reliées à l'exacerbation des atteintes systémiques engendrée par la maladie de Crohn. Une fois celle-ci contrôlée, les manifestations systémiques tendent à s'estomper.[note 5] [3][4] Il peut également y avoir des complications locorégionales lors d'un sepsis important, tel qu'une gangrène de Fournier. Finalement, il peut avoir perte de l'appareil sphinctérien avec incontinence si plusieurs fistules sont non traitées ou contrôlées. Finalement, une cancer de l'anus ou un cancer du rectum peut se développer dans ce tissu inflammatoire chronique.

Évolution

La MC périanale est une maladie inflammatoire chronique incurable. Malgré une thérapie optimale, la plupart des patients ont une mauvaise qualité de vie. Dans l'ensemble, les patients atteints de la maladie proximale ont une mortalité plus élevée que ceux atteints de la maladie distale.[3]

Les facteurs de mauvais pronostic pour cette maladie sont [3][4] :

  • plus de manifestations extra-intestinales
  • la cortico-dépendance
  • une atteinte rectale
  • des fistules compliquées
  • des fistules rectovaginales
  • des uclères profonds (cavitation)
  • des sténoses
  • une incontinence grave
  • la progression de la maladie réfractaire aux traitements médicaux et chirurgicaux
  • le tabagisme actif.

Prévention

L'éducation des patients sur la nature de la maladie est très importante. Les patients doivent subir un dépistage des cancers de la peau, indépendamment de la thérapie biologique. Chez les patients traités avec corticothérapie à long terme, la densité osseuse doit être évaluée régulièrement afin que l'ostéoporose, si elle survient, soit diagnostiquée tôt et traitée en temps opportun. La vaccination contre le pneumocoque, Haemophilus influenzae et le vaccin contre la grippe doivent être effectués. Le dépistage par coloscopie aux deux ans à partir de 8 ans suivant le diagnostic doit être conseillé pour détecter précocement la dysplasie et le cancer du côlon.[3]

Notes

  1. Des injections de peroxyde d'hydrogène dilué augmente le succès diagnostique et permet de décrire les fistules compliquées.
  2. Les ulcères sont rarement isolés, ils sont fréquemment associés avec une maladie fistulisante complexe.
  3. Une étude prospective indique 39% de fermeture à 2 ans vs 13% avec un placebo.
  4. 44.8% de fermeture de fistules rectovaginales à 14 semaines (dose recus à 0, 2 et 6 semaines).
  5. Les complications de cette maladie sont une sténose, des fistules et des abcès, un carcinome colorectal, un sepsis périanal (ex. : gangrène de Fournier) et des plaies chroniques.

Références

__NOVEDELETE__
  1. 1,0 1,1 1,2 et 1,3 (en) Edwin F. de Zoeten, Brad A. Pasternak, Peter Mattei et Robert E. Kramer, « Diagnosis and Treatment of Perianal Crohn Disease: NASPGHAN Clinical Report and Consensus Statement », Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition, vol. 57, no 3,‎ , p. 401–412 (ISSN 0277-2116, DOI 10.1097/MPG.0b013e3182a025ee, lire en ligne)
  2. Stephanie Coward, Fiona Clement, Eric I. Benchimol et Charles N. Bernstein, « Past and Future Burden of Inflammatory Bowel Diseases Based on Modeling of Population-Based Data », Gastroenterology, vol. 156, no 5,‎ , p. 1345–1353.e4 (ISSN 1528-0012, PMID 30639677, DOI 10.1053/j.gastro.2019.01.002, lire en ligne)
  3. 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 et 3,12 Indika R. Ranasinghe et Ronald Hsu, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28613792, lire en ligne)
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 et 4,7 (en) Javier Salgado Pogacnik et Gervasio Salgado, « Perianal Crohn's Disease », Clinics in Colon and Rectal Surgery, vol. 32, no 05,‎ , p. 377–385 (ISSN 1531-0043 et 1530-9681, PMID 31507348, Central PMCID PMC6731113, DOI 10.1055/s-0039-1687834, lire en ligne)
  5. S. R. Targan, « Biology of inflammation in Crohn's disease: mechanisms of action of anti-TNF-a therapy », Canadian Journal of Gastroenterology = Journal Canadien De Gastroenterologie, vol. 14 Suppl C,‎ , p. 13C–16C (ISSN 0835-7900, PMID 11023555, DOI 10.1155/2000/409396, lire en ligne)
  6. (en) Bashar Safar et Dana Sands, « Perianal Crohn's Disease », Clinics in Colon and Rectal Surgery, vol. 20, no 4,‎ , p. 282–293 (ISSN 1531-0043 et 1530-9681, PMID 20011424, Central PMCID PMC2780223, DOI 10.1055/s-2007-991027, lire en ligne)
  7. (en) Joana Torres, Stefanos Bonovas, Glen Doherty et Torsten Kucharzik, « ECCO Guidelines on Therapeutics in Crohn's Disease: Medical Treatment », Journal of Crohn's and Colitis, vol. 14, no 1,‎ , p. 4–22 (ISSN 1873-9946 et 1876-4479, DOI 10.1093/ecco-jcc/jjz180, lire en ligne)
  8. (en) Joseph D. Feuerstein, Edith Y. Ho, Eugenia Shmidt et Harminder Singh, « AGA Clinical Practice Guidelines on the Medical Management of Moderate to Severe Luminal and Perianal Fistulizing Crohn’s Disease », Gastroenterology, vol. 160, no 7,‎ , p. 2496–2508 (ISSN 0016-5085 et 1528-0012, PMID 34051983, Central PMCID PMC8988893, DOI 10.1053/j.gastro.2021.04.022, lire en ligne)
  9. (en) Steven Schlichtemeier et Alexander Engel, « Anal fissure », Australien prescriber, vol. 39, no 1,‎ , p. 14-17 (PMID 27041801, Central PMCID PMC4816871, DOI 10.18773/austprescr.2016.007, lire en ligne)
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