Cholestéatome de l'oreille moyenne
Maladie | |||
Aspect d'un cholestéatome à l'otoscope | |||
Caractéristiques | |||
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Signes | Paralysie du nerf facial, Lésion, Surdité, Kyste blanc sphérique rétrotympanique, Poche de rétraction, Granulation focale sur la surface de la membrane tympanique, Décoloration blanchâtre, Lésion rétrotympanique | ||
Symptômes |
Otorrhée, Otalgie , Acouphène (approche clinique), Hypoacousie, Plénitude aurale, Vertige, étourdissement (approche clinique) | ||
Diagnostic différentiel |
Granulomatose avec polyangéite, Myringosclérose, Exostoses, Prothèse auriculaire, Greffe auriculaire, Kystes d'inclusion de la membrane tympanique, Ostéome de l'oreille moyenne, Otite moyenne aiguë, Corps étrangers de l'oreille, Tympanosclérose, ... [+] | ||
Informations | |||
Terme anglais | Cholesteatoma | ||
Wikidata ID | Q558230 | ||
SNOMED CT ID | 363668000 | ||
Spécialités | ORL, Pédiatrie | ||
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Le cholestéatome est une lésion érosive bien définie de l'oreille moyenne, composé d'épithélium squameux kératinisant[1][2].
L'étymologie du mot cholestéatome signifie littéralement une tumeur de gras de cholestérol. Le terme choléstéatome est trompeur puisqu'il ne contient ni cholestérol ni lipides, mais le terme est néanmoins en usage médical courant.
Épidémiologie
La véritable incidence du cholestéatome de l'oreille moyenne est inconnue. Aux États-Unis, l'incidence annuelle serait d'environ 6 pour 100 000 personnes [3]. L'âge moyen au diagnostic du cholestéatome acquis chez l'enfant est de 9,7 ans. Les cholestéatomes acquis sont environ 1,4 fois plus susceptibles de survenir chez les hommes que chez les femmes. L'incidence du cholestéatome pourrait être plus élevée chez les patients à faible revenu[3]. Le cholestéatome survient plus souvent dans une population caucasienne qu'une population non caucasienne. Dans une étude portant sur des os temporaux de cadavres avec une présence d'otite moyenne chronique, le cholestéatome était retrouvé dans 36 % des oreilles avec une perforation de la membrane tympanique et dans 4 % des oreilles sans perforation de la membrane tympanique.[4]
Étiologies
Le cholestéatome est subdivisé en primaire et secondaire basé sur la présence ou l'absence de la rétraction de la poche de rétraction[1][5][6].
Le cholestéatome primaire de l'oreille moyenne a été décrit comme une séquelle de la rétraction de la membrane tympanique qui accumulerait l'épithélium desquamé et perdrait sa capacité d'auto-nettoyage. Les causes les plus fréquentes du cholestéatome primaire acquis sont :
- la dysfonction de la trompe d'Eustache[note 1]
- une mauvaise ventilation de l'oreille moyenne[note 2].
Le cholestéatome secondaire est considéré comme le résultat de la migration de l'épithélium à travers une perforation marginale dans la membrane tympanique. Les causes les plus fréquentes :
Physiopathologie
Les cholestéatomes sont des tumeurs bénignes d'épithélium squameux kératinisant qu'on retrouve principalement dans l'oreille moyenne. Ils peuvent survenir dans :
- l'oreille moyenne ou la mastoïde (localisation la plus fréquente)
- le canal auditif externe ou l'angle ponto-cérébelleux (on parle alors de kyste épidermoïde).
Le cholestéatome est principalement classifié en cholestéatome congénital et en cholestéatome acquis. Ce dernier est généralement subdivisé en primaire et secondaire basé sur la présence ou l'absence d'une perforation et la migration de l'épithélium dans l'oreille moyenne à travers cette perforation.
Choléstéatome congénital
Actuellement, aucune explication universelle n'est encore acceptée pour la formation du cholestéatome congénital, car la cause n'est pas encore complètement comprise. Deux théories sont décrites.
- La théorie la plus populaire est que le cholestéatome congénital soit généralement dérivé de restes d'épithélium qui sont piégés derrière la membrane tympanique (MT) au cours du développement embryonnaire.
- La théorie supplémentaire est l'invagination qui consiste à l'immigration de l'épithélium épidermoïde du canal externe à travers l'anneau tympanique et dans l'oreille moyenne, pour finalement se transformer en cholestéatome congénital. In utero ou pendant l'enfance, une lésion inflammatoire de la membrane tympanique près du col du marteau induit une invagination conduisant au développement d'une lésion congénitale. Dans ce cas, la membrane tympanique adhère au marteau ou à l'enclume et laisse derrière elle un reste d'épithélium kératinisé qui au fil du temps forme alors un cholestéatome. Cette théorie aide à expliquer l'existence de lésions qui ne sont pas situées dans le quadrant antéro-supérieur de la membrane tympanique car le processus d'invagination pourrait se produire n'importe où le long de la membrane tympanique.
Les cholestéatomes congénitaux peuvent survenir n'importe où dans l'os temporal, mais ont une prédilection pour le quadrant antéro-supérieur de l'oreille moyenne, juste au-dessus de l'ouverture de la trompe d'Eustache. Ils peuvent également survenir dans le quadrant postéro-supérieur.
Les cholestéatomes congénitaux à cet endroit peuvent obstruer l'ouverture de la trompe d'Eustache précocement, entraînant un épanchement de l'oreille moyenne.
Choléstéatome acquis
La pathogenèse du cholestéatome acquis n'est pas entièrement comprise; cependant, il existe quatre théories majeures qui aident à expliquer l'étiologie de cette maladie. [7][8]
- La métaplasie épithéliale, qui suggère que l'inflammation provoque une hyperprolifération de la muqueuse de l'oreille moyenne.
- La théorie de migration, selon laquelle l'épithélium squameux de la couche externe de la membrane tympanique migre à travers une perforation de la membrane tympanique et dans l'oreille moyenne.
- L'hyperplasie basale, qui suppose que les cellules basales de la membrane tympanique prolifèrent et se déplacent médialement à travers la membrane basale jusqu'à l'oreille moyenne.
- La poche de rétraction (ou théorie d'invagination), qui est acceptée par de nombreux ORL. En effet, le cholestéatome résultant d'une poche de rétraction est généralement appelé un cholestéatome acquis primaire [7][8]. La forme précoce de poche de rétraction avancée en l'absence de destruction osseuse et d'expansion est considéré comme un précholestéatome. Le précholestéatome est généralement défini comme le stade de poche de rétraction avec/sans profondeur invisible ou profondeur partiellement visible, avec / sans érosion osseuse, avec des signes précoces de perte de la capacité d'auto-nettoyage sans accumulation apparente de débris de kératine.
Malgré ces catégories distinctes, il peut y avoir une composante des quatre théories impliquées dans la maladie. Quelle que soit l'étiologie, une fois que les cholestéatomes de l'oreille moyenne se sont formés, ils continuent à proliférer et à migrer, causant des dommages aux structures environnantes de l'oreille moyenne.
Présentation clinique
Facteurs de risque
Les facteurs de risque de développement d'un cholestéatome comprennent : [9][10]
- une maladie de l'oreille moyenne
- une chirurgie tympanique antérieure
- un traumatisme à l'oreille moyenne
- des anomalies congénitales :
- le syndrome de Turner
- le syndrome de Treacher-Collins
- le syndrome de trisomie (ex: trisomie 7, trisomie 21)
- l'hypoplasie cutanée focale
- la rhinite allergique[note 5]
- une fente labio-palatine chez l'enfant[note 6]
- des antécédents familiaux de choléstéatome du cholestéatome[note 7][10].
Questionnaire
La présentation clinique est déterminée par l'emplacement et l'étendue de la lésion. [2][9]
- La présentation classique du cholestéatome est une otorrhée indolore qui peut être persistante ou périodiquement récurrente. L'otorrhée peut parfois être purulente et nauséabonde.
- L'otalgie, qui peut être un indicateur d'une maladie plus avancée, peut précéder une otorrhée purulente.
- L'association d'otorrhée, d'acouphène et d'hypoacousie sont plus observée que l'hypoacousie seule. L'hypoacousie peut être conductrice progressive ou mixte (neurosensorielle avec une perte auditive conductrice). En présence d'atteinte de la chaîne ossiculaire, la perte auditive est souvent permanente et sévère.
- L'acouphène est une plainte fréquente secondaire à l'hypoacousie ou le processus inflammatoire. Il peut aussi être le le résultat d'une compression du sinus sigmoïde par le cholestéatome ou peut être un effet résultant d'une lésion de la cochlée conduisant à une perte auditive neurosensorielle irréversible.
- Les patients peuvent se présenter avec une plénitude aurale et un vertige. Ces symptômes peuvent être présents depuis des mois, voire des années.
Examen clinique
Le cholestéatome se diagnostique cliniquement. L'examen physique doit donc inclure les éléments suivants. [2][9]
- Un examen complet de la sphère ORL qui inclut une inspection de la tête, des yeux, du nez, de la cavité buccale, de l'oropharynx, du cou et surtout des oreilles.
- Un otoscope ou un microscope sont utilisés pour l'examen de l'oreille.
- L'examen de la membrane tympanique doit inclure l'inspection de la pars flaccida, qui pourra démontrer une lésion ronde, blanche et compressible sous la membrane tympanique au quadrant antéro-supérieur du mésotympan. Cette trouvaille est considérée comme pathognomonique.
- Un cholestéatome congénital peut apparaître sous la forme d'une subtile décoloration blanchâtre ou d'un kyste blanc sphérique au quadrant antéro-supérieur du mésotympan. Initialement, la membrane tympanique est d'apparence normale. Au fur et à mesure que la lésion se développe, elle entre en contact avec le dessous de la membrane tympanique et devient plus évidente. [note 8]
- Une poche de rétraction profonde peut être retrouvé.
- Une granulation focale sur la surface de la membrane tympanique (en particulier à la périphérie de celle-ci) est possible.
- Une acoumétrie au diapason peut confirmer une surdité.
- Un examen neurologique est nécessaire pour éliminer une paralysie du nerf facial. [11]
Examens paracliniques
Examen paraclinique | Commentaires |
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Tomodensitométrie de l'os temporal |
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Résonance magnétique de l'os temporal |
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Audiogramme |
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Diagnostic
Le diagnostic de cholestéatome est clinique à l'aide d'un examen visuel au microscope. L'imagerie oriente le diagnostic et l'analyse anatamo-pathologique le confirme.
Stades du choléstatome congénital
Description du stade | |
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Stade I | Est limité à un quadrant |
Stade II | Implique deux quadrants et plus sans atteinte ossiculaire |
Stade III | Inclut une atteinte ossiculaire sans extension mastoïdienne |
Stade IV | Représente une extension mastoïdienne |
Ce système corrèle avec le risque de maladie résiduelle avec une résection chirurgicale.
Stades du choléstéatome acquis
Description du stade | |
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Stade I | Cholestéatome localisé au niveau :
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Stade II | Implique deux quadrants et plus |
Stade III | Cholestéatome avec complications extracrâniennes ou conditions pathologiques :
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Stade IV | Cholestéatome avec complications intracrâniennes :
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Ce système de stadification s'applique à quatre catégories de cholestéatome de l'oreille moyenne :
- le cholestéatome pars flaccida
- le cholestéatome pars tensa
- le cholestéatome congénital
- le cholestéatome secondaire à une perforation tensa.
Ce système ne s'applique pas au cholestéatome de l'os pétreux. Il peut être utilisé pour évaluer la pathologie initiale de manière standardisée et pour la standardisation des résultats chirurgicaux. Il peut être également pratique pour la stratifier la gravité de la maladie ainsi que pour fournir des informations utiles et nécessaires aux patients.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel du cholestéatome comprend d'autres lésions blanches de la MT. Les lésions suivantes peuvent être facilement confondues avec les cholestéatomes : [2][11][16]
- en raison de leur aspect macroscopique :
- la myringosclérose ou la tympanosclérose [note 11][9]
- les corps étrangers blancs
- les exostoses
- du matériel de prothèse et de greffe dans les oreilles opérées
- des kystes d'inclusion de la membrane tympanique[note 12]
- un ostéome de l'oreille moyenne
- une otite moyenne aiguë
- une maladie granulomateuse (granulomatose avec polyangéite, histiocytose X).
- une infection mycobactérienne
- un cancer primaire de l'oreille ou de l'os temporal
- en raison de leur aspect microsopique :
- une membrane tympanique normale
- un granulome de cholestérol
- du tissu de granulation de l'otite moyenne
- un carcinome épidermoïde.
Traitement
Le traitement définitif du cholestéatome est l'exérèse chirurgicale. Dans certains cas, une approche conservatrice peut être considérée comme l'exérèse sous vision directe des débris de kératine ou une irrigation de l'oreille avec une solution composée de 2% d'acide acétique et 20% d'alcool.
- Dans la présence d'une otorrhée, d'une otalgie et d'une surdité, il est très important d'expliquer que le but primaire de la chirurgie est l'élimination du cholestéatome et que la restauration de l'audition est secondaire.[17] Ceci doit être clairement discuté avec le patient. Les audiogrammes doivent donc être obtenus avant et après la chirurgie.
- Une mastotympanoplastie est l'intervention nécessaire pour éradiquer le cholestéatome. Le type de mastotympanoplastie dépend de l'emplacement et de l'étendue de la maladie. Il existe deux principaux types de mastoïdectomie, soit la technique fermée (canal wall-up ou CWU en anglais) et la technique ouverte (canal wall-down ou CWD en anglais). Chacune présente des avantages et des inconvénients.
Choléstatome précoce
Type du cholestéatome | Description de la prise en charge | |||
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Congénital | Les petits cholestéatomes congénitaux sont généralement traités par une exploration de l'oreille moyenne suivi d'une excision simple.
L'approche chirurgicale transcanalaire assistée par endoscopie sans incision rétro-auriculaire est souvent possible, même chez les jeunes enfants avec de petits conduits auditifs externes. | |||
Poche de rétraction |
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Choléstéatome avancé
Un choléstéatome qui atteint la mastoïde est considéré comme avancé. Les cholestéatomes plus étendus impliquant la mastoïde sont traités par mastotympanoplastie.
Il existe plusieurs variantes de l'approche chirurgicale, mais les trois types généralement utilisés sont
- la mastoïdectomie simple (cholestéatome avec mastoïde atteinte) (technique fermée)
- la mastoïdectomie radicale modifiée (cholestéatome avec mastoïde atteinte)
- la mastoïdectomie radicale (technique ouverte).
Description | Avantages | Inconvénients | |
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Technique fermée |
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Technique ouverte |
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Complications
L'accumulation de peau dans l'oreille moyenne peut causer de nombreux problèmes et endommager les structures voisines. Le cholestéatome provoque une réaction inflammatoire qui libère des enzymes lytiques, des facteurs de croissance et des cytokines qui peuvent recruter des ostéoclastes pour initier la destruction de l'os. Les complications potentielles peuvent être [2] :
- l'otite moyenne aiguë
- la thrombose du sinus sigmoïde
- la surdité[note 13]
- la méningite
- l'abcès épidural
- l'abcès intracrânienne
- la mastoidite
- la labyrinthite
- la paralysie du nerf facial.
Évolution
Il est universellement admis que le cholestéatome est une lésion non néoplasique, non cancéreuse et histopathologiquement bénigne. Par contre, il s'agit des lésions destructrices et localement invasives. [5] Il a été noté que les cholestéatomes persistent dans un état statique pendant de nombreuses années avant la manifestation d'événements significativement destructeurs, car ils ne répondent pas au traitement antimicrobien, bien que l'on estime que le taux de croissance des lésions congénitales augmente la masse d'environ 1 mm de diamètre par an[9].
Une fois le cholestéatome retiré, il peut récidiver, donc nécessiter plusieurs chirurgies. Aujourd'hui, les complications reliées au cholestéatome sont rares. La reprise chirurgicale n'est effectuée que chez environ 5% des patients lorsque qu'une mastotympanoplastie de type ouverte est utilisée. La technique fermée est associée à un taux de récidive beaucoup plus élevé. Malheureusement, la perte auditive est souvent permanente. Le décès relié au cholestéatome est très rare.[2]
5 à 50% des chirurgies échoueront et entraîneront une récidive[2].
Le risque de récidive dépend de l'étendue de la maladie au moment de la chirurgie :
- 14 % lorsque la maladie était confinée à un quadrant
- 33 % lorsque plus d'un quadrant est impliqué, sans implication de la chaîne ossiculaire et de la mastoïde
- 41 % avec atteinte ossiculaire
- 67% avec atteinte mastoïdienne.
Dans une autre série de patients atteints de cholestéatome congénital, la maladie résiduelle a été associée à[16]:
- un stade initial de la maladie plus élevé
- une érosion ossiculaire
- un cholestéatome englobant les osselets.
Prévention
La prévention est clé dans la formation de cholestéaome acquis. Un dysfonctionnement persistant de la trompe d'Eustache peut provoquer des poches de rétraction. La mise en place précoce d'une tube trans-tympanique peut éliminer la pression négative de l'oreille moyenne, ainsi réduire le risque de formation de poches de rétraction et arrêter le début de la formation de cholestéatome. Étant donné le délai entre le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de cholestéatome, il est important d'assurer un suivi rapproché chez les patients avec des problèmes otologiques. [2]
Particularités en pédiatrie
Une attention particulière doit être accordée chez la population pédiatrique. [18]
- L'os temporal des enfants possède des cellules d'air bien pneumatisées qui offrent un espace suffisant pour la propagation du cholestéatome et intensifient ainsi la nature agressive de la maladie.
- En raison de la petite taille du cholestéatome congénital, la tomodensitométrie n'est pas obligatoire car il peut y avoir peu d'avantages pour justifier la radiothérapie impliquée et la procédure anesthésique qui peut être nécessaire dans un cas pédiatrique. De plus, en raison du rayonnement ionisant qui est produit lors de l'exécution de la tomodensitométrie, la tomodensitométrie à faisceau conique (CBCT) pourrait être considérée comme une alternative, car beaucoup moins de rayonnement ionisant est introduit. Pour certains, les informations reçues dans un CBCT rivalisent avec celles de CT.
Notes
- ↑ Une exposition prolongée à une pression négative de l'oreille moyenne entraîne la rétraction médiale de la membrane tympanique. Une poche de rétraction peut éventuellement être piégée derrière la membrane tympanique, induisant des changements inflammatoires. Cette poche doublée d'épithélium accumule des débris squameux kératinisés, qui forment un cholestéatome.
- ↑ Ceci entraîne un retard de résolution de l'infection, la persistance de l'épanchement et finalement une membrane tympanique rétractée ou perforée. Avec la croissance et la prolifération de l'épithélium squameux, le cholestéatome grossit, érodant souvent le scutum (le bord tranchant de l'anneau tympanique adjacent à la tête du marteau). Une infection supplémentaire avec des changements inflammatoires peut entraîner des polypes auditifs et des tissus de granulation dans toute l'oreille moyenne et les voies cellulaires mastoïdes.
- ↑ Elle peut conduire à un cholestéatome acquis secondaire dans un faible pourcentage de cas. L'épithélium squameux peut migrer à travers le défaut de la membrane tympanique dans l'espace de l'oreille moyenne, et des accumulations de débris squameux entraînent le cholestéatome.
- ↑ Si l'épithélium malpighien est implanté dans l'espace de l'oreille moyenne lors d'une intervention chirurgicale telle qu'une tympanoplastie, un choléstéatome peut se développer.
- ↑ Un lien entre la rhinite allergique et le développement d'un cholestéatome a été récemment découvert. Il a été démontré que les patients atteints de rhinite allergique présentaient un taux d'absence de cholestéatome à 10 ans significativement plus faible.
- ↑ Diverses études ont rapporté une association entre la fente labio-palatine et cholestéatome. Il a été démontré que les patients présentant une fente palatine sont 100 à 200 fois plus susceptibles de développer un cholestéatome.
- ↑ Il a été démontré dans plusieurs études qu'une association est possible entre les antécédents familiaux de cholestéatome et la présence d'une maladie bilatérale.
- ↑ Il est souvent décrit comme « une masse blanchâtre derrière une membrane tympanique intacte », un « kyste d'inclusion épidermique » et une « croissance épidermoïde kystique ».
- ↑ Principalement attribuable à une diffusion restreinte de l'eau et à la consistance huileuse du fluide retenu.
- ↑ Ceci est dû au fait que l'EPI DWI présentent un déficit par lequel des artefacts peuvent être vus à une jonction avec de nombreux tissus anatomiques conduisant à une distorsion.
- ↑ Elle apparaît sous forme de plaques blanchâtres de cristaux de calcium et de phosphate. Ces plaques sont fermes à la palpation, avec un bord irrégulièrement pointu et contenues dans la couche médiane de la MT, généralement en forme de croissant et se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique . En revanche, les cholestéatomes sont mous avec un bord lisse arrondi et incurvé, ils occupent l'espace de l'oreille moyenne et ils ne bougent pas avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.
- ↑ Ces lésions occupent les couches moyennes de la MT mais ne s'étendent pas dans l'oreille moyenne. Semblables aux lésions de myringosclérose, les kystes d'inclusion de la MT se déplacent avec la MT pendant l'otoscopie pneumatique.
- ↑ L'un des problèmes les plus courants est la perte auditive due à l'érosion des os de l'oreille moyenne.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Middle Ear Cholesteatoma (StatPearls / Middle Ear Cholesteatoma (2020/07/10)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28846338 (livre).
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