Carcinome canalaire in situ
Maladie | |||
Cancer canalaire in situ | |||
Caractéristiques | |||
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Signes | Masse mammaire, Écoulement mammaire , Maladie de Paget mammaire, Examen mammaire normal | ||
Symptômes |
Masse mammaire, Asymptomatique , Écoulement mamelonnaire, Antécédents d'imagerie mammaire antérieure, Antécédents de biopsies mammaires antérieures | ||
Diagnostic différentiel |
Ectasie canalaire, Lymphome du sein, Fibroadénome du sein, Papillome intracanalaire, Kyste mammaire, Mastite péricanalaire, Mastite radique, Cancer du sein invasif, Lésion bénigne du sein, Cancer neuroendocrinien, ... [+] | ||
Informations | |||
Terme anglais | Ductal Carcinoma in Situ | ||
Autres noms | Carcinome intracanalaire | ||
Wikidata ID | Q337585 | ||
SNOMED CT ID | 1162814007 | ||
Spécialités | Chirurgie générale, Radiologie, Oncologie, Radio-oncologie | ||
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Le carcinome canalaire in situ (CCIS), également appelé carcinome intracanalaire, est un cancer du sein non invasif caractérisé par une prolifération néoplasique de cellules épithéliales anormales confinées dans la membrane basale du système canalo-lobulaire mammaire. Le CCIS se présente par une atypie cytologique subtile qui ne progresse pas nécessairement vers un cancer du sein invasif.[1][2]
Le CCIS est classé comme Tis et correspond à un cancer du sein de stade 0.
Épidémiologie
Le cancer du sein est le cancer le plus fréquent chez les femmes au Québec. Chez les femmes âgées de 50 à 64 ans, le risque de CCIS peut atteindre 88 pour 100 000 femmes.[3] Aujourd'hui, 20 % à 25 % des cancers du sein diagnostiqués aux États-Unis sont des CCIS. Cela a augmenté parallèlement à l'utilisation de la mammographie de dépistage, car un pourcentage important de CCIS est identifié pour la première fois lors de la mammographie de dépistage. À l'ère de la mammographie de pré-dépistage, moins de 5 % des cancers du sein nouvellement diagnostiqués étaient des CCIS.[2]
Selon l'Institut national de santé publique du Québec, le taux de détection des CCIS entre 2002 et 2015 variait entre 1,0 et 1,5 pour 1 000 femmes participant au Programme québécois de dépistage du cancer du sein[4]. Les CCIS représentaient environ 20 % de tous les cancers du sein détectés[4].
Étiologies
L'évolution du tissu mammaire normal en CCIS est inconnue.
Les hormones jouent un rôle important dans le développement du cancer. Le temps d'exposition aux oestrogènes est lié au développement du CCIS. Il a aussi été prouvé que les oestrogènes et ses métabolites ainsi que d'autres hormones stéroïdiennes comme la progestérone ont tous un effet sur le développement et l'évolution de certains cancer du sein. Ces cancers ont une meilleure réponse au traitement.[5]
Physiopathologie
Le CCIS est une prolifération clonale de cellules épithéliales dans l'unité canalo-lobulaire du sein confinée à la membrane basale des cellules myoépithéliales. Ce confinement à la couche de cellules myoépithéliales la démarque du carcinome mammaire invasif.
On peut voir le CCIS comme faisant partie d'un spectrum de modification des cellules canalaires débutant par des modifications bénignes qui sont le produit du développement du sein et de l'involution. Certaines sont prolifératives alors que d'autres non. Ces processus peuvent se transformer à leur tour en atypies ou en processus malin[5].
De manière générale, une hyperplasie canalaire atypique est la première étape vers le CCIS. Celle-ci apparaitra comme une lésion de CCIS de bas grade avec des présentations histologiques similaires au CCIS mesurant entre 2 et 3 mm. Si la lésion atteint plus de 3 mm, elle sera considérée comme un CCIS[5].
Présentation clinique
Facteurs de risque
Les facteurs de risque du CCIS sont les mêmes que pour le cancer du sein invasif [2][6][7][8]:
- l'âge avancé
- la prédisposition génétique (BRCA1 et BRCA2)
- l'exposition aux oestrogènes exogènes (dont les traitements hormonaux substitutifs chez les femmes ménopausées et l'utilisation de contraceptifs oraux combinés)
- l'exposition aux oestrogènes endogènes[note 1]
- la consommation d'alcool
- les antécédents familiaux de cancer du sein des parents du premier degré
- les antécédents familiaux de cancer
- la maladie de Paget mammaire
- l'hyperplasie canalaire atypique.
Questionnaire
Cette maladie est généralement asymptomatique [Pr: 90 %] : 90% de tous les cas de CCIS sont détectés à partir de mammographies de dépistage[9] . De nombreuses femmes se présentent pour un examen des seins après qu'une anomalie ait été décelée lors des mammographies de dépistage.
Si la lésion est péri-aréolaire, elle peut donner un écoulement mamelonnaire. Il peut y avoir un effet de masse perceptible chez certaines formes de CCIS extensifs.
On questionnera aussi la patiente pour ses antécédents d'imagerie ou de biopsies mammaires antérieures.
Examen clinique
L'examen clinique regroupera les éléments suivants :
- à l'examen mammaire, on peut retrouver les éléments suivants[2] :
- le plus souvent, l'examen mammaire est normal
- des changements cutanés suggestifs d'une maladie de Paget mammaire
- un écoulement mammaire unicanalaire (eau de roche ou sanguinolent)
- une masse mammaire(rare).
- l'examen des aires ganglionnaires
- il n'y a pas d'adénopathie dans le CCIS ; toute adénopathie est en faveur d'un cancer invasif.
Examens paracliniques
Modalité | Explications |
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Mammographie de dépistage[10] |
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Mammographie diagnostique |
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Tomosynthèse mammaire |
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IRM mammaire |
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Biopsie au trocart |
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Histopathologie
Les canaux mammaires normaux se terminent par une unité lobulaire terminale (TDLU). Le conduit se termine par des lobules constitués de petites structures glandulaires appelées acini. Il existe une bicouche de cellules tapissant le système canalo-lobulaire constitué de cellules épithéliales luminales internes et de cellules myoépithéliales luminales externes. La majorité des lésions mammaires (bénignes ou malignes) se développent dans le TDLU.[2]
Des immunocolorations peuvent être effectuées pour montrer la rétention des cellules myoépithéliales, telles que la cytokératine 5/6, la myosine des muscles lisses et la p63. Histologiquement, le CCIS est classé selon les caractéristiques de l'architecture, le grade nucléaire (grade de Nottingham) et/ou la présence de nécrose.[2]
Caractéristiques | Grade | |
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comédonécrose | Les cellules malignes au centre du canal subissent une nécrose, parfois avec des calcifications[note 4][12]. | Non défini |
motif cribiforme | Les cellules tumorales remplissent le canal et forment des pseudo-lumières qui apparaissent comme des espaces perforés. | Bas |
motif micropapillaire | Les cellules en prolifération forment des touffes en forme de massue et se projettent dans la lumière du canal sans noyau fibrovasculaire | Bas |
motif papillaire | Les cellules prolifèrent autour des noyaux fibrovasculaires | Haut |
masse solide | Les cellules remplissent et dilatent le conduit | Haut |
Les CCIS avec des caractéristiques solides ou comédoniennes sont considérés comme des lésions de haut grade et les CCIS de haut grade ont plus tendance à se développer en carcinome invasif. Il est courant de voir plusieurs modèles architecturaux dans le CCIS. [13][2]
Le CCIS est classé en trois grades nucléaires désignés comme faible, intermédiaire ou élevé. Le CCIS avec un grade nucléaire élevé a plus de chances de se développer en carcinome du sein invasif.[14][2]
Grades | Caractéristiques |
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Faible |
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Intermédiaire |
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Élevé |
Diagnostic
Le diagnostic de CCIS nécessite une biopsie tissulaire.
Bien que groupé, le CCIS est, en réalité, un groupe hétérogène de lésions qui varie dans la présentation clinique, la génétique, les biomarqueurs, les caractéristiques morphologiques, ainsi que le potentiel clinique de progression vers un cancer du sein invasif. Les taux de diagnostic ont augmenté avec l'utilisation de la mammographie de dépistage qui détecte les microcalcifications précliniques.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel comprend[15] :
- un cancer du sein invasif[note 5][16], dont un lymphome du sein (rare)
- une métastase mammaire (e.g. cancer neuroendocrinien ou leucémie myéloide aigue extramédullaire)
- une lésion bénigne du sein (kyste mammaire ou fibroadénome du sein)
- un épaississement de la peau secondaire à un carcinome inflammatoire ou une mastite péricanalaire
- la nécrose graisseuse traumatique
- une mastite radique ou une cicatrice de radiothérapie
- un papillome intracanalaire
- une ectasie canalaire
- une fibrose kystique mammaire
- une adénose sclérosante
- des microcalcifications bénignes.
Traitement
Le traitement du CCIS est multimodal et implique une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et d'hormonothérapie personnalisée en fonction du diagnostic et des préférences spécifiques de la patiente.[5]
Les traitements suggérés sont les suivants :
- la chirurgie mammaire conservatrice (mastectomie partielle)
- la mastectomie (totale)
- la radiothérapie
- l'hormonothérapie.
Les options de traitement chirurgical du CCIS comprennent généralement une chirurgie mammaire conservatrice suivie d'une radiothérapie ou d'une simple mastectomie, avec traitement médical adjuvant. Avec l'une ou l'autre option de traitement, il est important de souligner qu'il existe une survie à long terme équivalente.
La détermination est fondée sur les antécédents et les résultats de l'examen physique. L'esthétique et la taille de la lésion doivent être prises en considération ainsi que la préférence de la patiente. Une maladie multifocale et multicentrique et une lésion de grande taille peuvent faire de la chirurgie de conservation du sein une option moins esthétique que la mastectomie.
Toute patiente identifiée comme présentant un risque élevé de cancer du sein héréditaire après avoir pris des antécédents familiaux détaillés de cancer devrait se faire proposer une consultation en génétique.[17]
Traitement chirurgical
Traitement | Explications | Contre-indications | Complications |
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Chirurgie mammaire conservatrice (conservation du sein) |
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Les complications sont sensiblement les mêmes pour les deux techniques chirurgicales :
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Mastectomie totale |
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Il n'y a pas de place à un traitement néoadjuvant pour le carcinome canalaire in situ.
Après avoir procédé à une chirurgie visant à enlever les tissus pré-cancéreux affectés par le CCIS, des traitements médicaux sont proposés. Pour les patientes non candidates à un traitement adjuvant par radiothérapie ou hormonothérapie, la chirurgie constitue souvent la seule ligne de traitement avec suivi post-opératoire.
Traitement médical
Traitement | Explications | Complications/ Effets secondaires | Contre-indications |
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Radiothérapie |
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Modulateurs sélectifs des récepteurs aux œstrogènes (Tamoxifène et Raloxifène)[note 7][5] |
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Inhibiteurs de l'aromatase[5] |
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Suivi
Six mois après la fin de la radiothérapie, une mammographie de surveillance doit être initiée avec une imagerie annuelle. Des examens bilatéraux semestriels des seins et des ganglions lymphatiques sont indiqués pendant deux ans, puis annuellement par la suite.[20][2]Après avoir terminé la radiothérapie, la patiente peut envisager de consulter un chirurgien plasticien ou oncologue du sein pour des options de reconstruction oncoplastique.[2]
Dans le cas de la mastectomie, après l'opération, une fois que la patiente a guéri de la mastectomie et que les résultats de la pathologie ont été examinés, la patiente peut planifier une chirurgie de reconstruction mammaire.[2]
Bien que l'imagerie du sein retiré ne soit pas nécessaire pour la surveillance, le sein controlatéral doit être examiné via des mammographies annuelles. Des examens bilatéraux semestriels des seins et des ganglions lymphatiques sont indiqués pendant deux ans, puis annuellement par la suite.[2]
Complications
La complication principale du CCIS est la progression vers un cancer du sein invasif (36-100 %) à un temps de progression de 0.2 à 2.5 ans.[22][2]
Évolution
Il y a toujours une augmentation de la mortalité par cancer du sein avec un diagnostic de CCIS. Le taux de mortalité global par cancer du sein 20 ans après le diagnostic de CCIS est de 3,3%, un taux triple de celui de la population générale[23].
Cela dit, étant donné la nature non invasive du CCIS, les métastases et/ou le décès chez les femmes atteintes et traitées adéquatemment sont rares.[24] Il existe un excellent pronostic avec une espérance de vie normale pour la grande majorité des patientes qui suivent un traitement. Si non traité, cependant, le CCIS se transforme généralement en cancer invasif qui peut être mortel.[2]
Il existe six facteurs liés à un risque plus élevé de récidive du cancer du sein invasif[25]:
- la préménopause
- des marges positives
- un CCIS de haut grade
- des niveaux élevés de protéine p16
- une origine afro-américaine.
La prévention des récidives invasives du sein avec la radiothérapie ou la mastectomie ne réduisent pas la mortalité spécifique au cancer du sein. [23][2]
Prévention
Comprendre que l'augmentation des niveaux d'œstrogènes exogènes augmente le risque de cancer du sein est important pour l'éducation des patientes. Les modifications du mode de vie et du comportement incluent[2]:
- l'arrêt de la consommation d'alcool
- l'arrêt de l'utilisation des hormones postménopausiques.
Notes
- ↑ Approximé par l'âge à la ménarche, l'âge à la ménopause et l'âge du premier accouchement à terme, le nombre de grossesse
- ↑ Dispositif de compression placé directement sur une anomalie mammographique identifiée cachée par des tissus
- ↑ Techniques de grossissement (×1,5) souvent associées à la compression ponctuelle pour mieux visualiser les calcifications et les marges des masses.
- ↑ La comédonécrose est souvent décrite pour caractériser certains CCIS mais ne confère pas de grade ni d'architecture spécifique à la lésion. Il n'y a pas de consensus dans la littérature sur la quantité de nécrose centrale nécessaire pour qualifier une lésion de bas ou haut grade.
- ↑ Il est important de savoir que si une patiente a un CCIS, il existe un risque réel que la patiente soit déjà atteinte d'un cancer du sein invasif. La perturbation de la couche de membrane basale changerait le diagnostic de CCIS en cancer du sein invasif. Le CCIS est considéré comme un précurseur du cancer du sein invasif
- ↑ Des marges positives après chirurgie de conservation mammaire varient de 20 à 70 % (ce qui nécessitera une réexcision)
- ↑ Modulateur sélectif des récepteurs à oestrogènes avec un mode d'action complexe : antagoniste au niveau du tissu du sein et agoniste partiel au niveau de l'endomètre et des os
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/12/22 à partir de Breast Ductal Carcinoma in Situ (StatPearls / Breast Ductal Carcinoma in Situ (2021/07/25)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33620843 (livre).
- Cet article a été créé en partie ou en totalité le 2022-03-05 à partir de Chirurgie (application), créée par Dre Hélène Milot, Dr Olivier Mailloux et collaborateurs et partagé sous la licence CC-BY-SA 4.0 international
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