Fibroadénome du sein

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Fibroadénome du sein
Maladie
Breast fibradenoma (1).jpg
Image histopathologique d'un fibroadénome du sein suite à une biopsie à l'aiguille et coloration à l'hématoxyline et à l'éosine.
Caractéristiques
Signes Hypertrophie mammaire, Masse ferme, Masse non déformable, Masse solitaire, Consistance lisse, Masse mobile, Consistance caoutchouteuse, Asymétrie des seins
Symptômes
Douleur, Asymptomatique
Diagnostic différentiel
Cancer du sein, Hamartome, Lipome, Nécrose graisseuse kystique nodulaire, Kyste du sein, Lymphome du sein, Métastase au sein d'un autre site primaire, Abcès mammaire, Maladie fibrokystique des seins, Adénome de lactation, Galactocèle, Hyperplasie stromale pseudoangiomateuse, Tumeur phyllode
Informations
Terme anglais Breast fibroadenoma
Wikidata ID Q1410808

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Un fibroadénome est une tumeur mammaire indolore, unilatérale, bénigne (non cancéreuse) qui se présente sous la forme d'une bosse solide, non kystique. Il survient le plus souvent chez les femmes âgées de 14 à 35 ans, mais peut être retrouvé à tout âge. Les fibroadénomes rétrécissent généralement après la ménopause et sont donc moins fréquents chez les femmes ménopausées. Les fibroadénomes sont souvent appelés "breast mouse" en raison de leur grande mobilité à la palpation. Les fibroadénomes sont une masse marbrée comprenant à la fois des tissus épithéliaux et stromaux situés sous la peau du sein. Ces masses fermes et caoutchouteuses aux bords réguliers sont souvent de taille variable.[1] Elles doivent être distinguées des tumeurs phyllodes qui sont malignes.

1 Épidémiologie[modifier | w]

Le fibroadénome a tendance à se manifester à un âge précoce. On le retrouve le plus souvent chez les adolescentes et moins souvent chez les femmes ménopausées. L'incidence du fibroadénome diminue avec l'âge et se manifeste généralement avant 30 ans chez les femmes dans la population générale. On estime que 10% de la population féminine mondiale souffrira d'un fibroadénome au moins une fois dans sa vie.[1]

2 Étiologies[modifier | w]

Les causes du fibroadénome sont discutables, mais les experts pensent que cette lésion a une étiologie hormonale liée à la sensibilité accrue du tissu mammaire aux œstrogènes. Le fibroadénome se développe généralement pendant la grossesse et a tendance à se résorber à la ménopause. Cela confirme la théorie de l'étiologie hormonale. Les femmes qui prennent des contraceptifs oraux avant l'âge de 20 ans ont tendance à souffrir de fibroadénome à un taux plus élevé que la population générale.

3 Physiopathologie[modifier | w]

3.1 Physiologie du sein[modifier | w]

Les hormones et les facteurs de croissance agissent sur les cellules du tissu conjonctif du sein pour réguler le développement, la maturation et la différenciation des glandes mammaires.[2] Les œstrogènes sont responsables de la médiation du développement des tissus canalaires. La progestérone favorise la ramification canalaire et le développement lobulo-alvéolaire tandis que la prolactine régule la production de protéines du lait.

Les taux d'œstrogènes et de progestérone augmentent physiologiquement à la puberté et initient le développement des seins. Ce développement aboutit à la formation d'une structure arborescente complexe qui comprend des canaux lactifères primaires (environ 5 à 10) qui partent du mamelon, des canaux segmentaires (environ 20 à 40) et des canaux sous-segmentaires (environ 10 à 100) qui se terminent par des unités lobulaires à canal terminal. L'augmentation de ces hormones pendant le cycle menstruel stimule la prolifération cellulaire dans la phase lutéale.

3.2 Pathogenèse des fibroadénomes[modifier | w]

Le fibroadénome est une prolifération de cellules du tissu conjonctif stromal et épithélial (biphasique) provenant de l'unité canalo-lobulaire terminale. L'analyse des cellules stromales et épithéliales a montré qu'elles sont toutes deux polyclonales, ce qui soutient la théorie selon laquelle les fibroadénomes sont des lésions hyperplasiques associées à une déviation de la maturation normale du sein, plutôt qu'une véritable néoplasie.[3][4]

Chez certaines patientes, les fibroadénomes peuvent exprimer des récepteurs d'œstrogène et de progestérone. Ces hormones stimulent les fibroadénomes par le biais d'un mécanisme hormonal-récepteur entraînant une prolifération excessive des cellules épithéliales et stromales. Ils subissent une atrophie pendant la ménopause lorsque le taux circulant de ces hormones reproductives féminines diminuent.

Certains fibroadénomes peuvent exprimer des récepteurs du facteur de croissance épidermique (EGF).[5]

Plus de 70 % des fibroadénomes se présentent sous la forme d'une masse unique, et 10 % à 25 % des fibroadénomes se présentent sous la forme de masses multiples.[6]

Bien que les fibroadénomes puissent se développer dans n'importe quelle partie du sein, il existe une prédilection significative pour le quadrant supérieur externe. La masse peut s'agrandir lentement sans douleur associée ni modification du mamelon et de la peau, mais des fluctuations de taille peuvent survenir avec le cycle menstruel et la variation du taux d'hormones circulants.

En outre, le gène de la sous-unité 12 du complexe médiateur (MED12) est impliqué dans la physiopathologie du fibroadénome. Le gène MED12 contribue à la production de la protéine MED12 qui, avec d'autres protéines, est essentielle à la régulation transcriptionnelle eucaryote.[1][7]

3.3 Sous-types de fibroadénomes :[modifier | w]

En plus des fibroadénomes simples, il existe :

  • les fibroadénomes complexes: ceux-ci peuvent contenir des modifications, telle une hyperplasie qui peut se développer rapidement. Un pathologiste pose le diagnostic de fibroadénome complexe après avoir examiné le tissu provenant d'une biopsie.
  • les fibroadénomes juvéniles: Il s'agit du type de masse mammaire le plus courant chez les filles et les adolescentes âgées de 10 à 18 ans. Ces fibroadénomes peuvent devenir volumineux, mais la plupart rétrécissent avec le temps, et certains disparaissent.
  • les fibroadénomes géants: Ils peuvent atteindre une taille supérieure à 5 centimètres (2 pouces). Il peut être nécessaire de les enlever car ils peuvent appuyer sur d'autres tissus mammaires ou les remplacer.
  • les tumeurs phyllodes: Bien que généralement bénignes, certaines tumeurs phyllodes peuvent devenir cancéreuses (malignes). Il est généralement recommander de les enlever.

4 Présentation clinique[modifier | w]

Une fille de 10 ans avec un fibroadénome géant du sein gauche. Note : Les photographies sont montrées en préopératoire (A) et un an après l'excision du fibroadénome et la reconstruction mammaire dermoglandulaire (B).

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Les facteurs de risque pour le développement de fibroadénomes du sein sont:[8][9]

4.2 Questionnaire[modifier | w]

Au questionnaire:

  • la majorité des patients atteints de fibroadénome sont asymptomatique
  • certains patients peuvent tout de même ressentir des douleurs
  • lorsque les symptômes sont présents, ils durent en moyenne depuis 5 mois.

4.3 Examen clinique[modifier | w]

Les résultats courants de l'examen physique associés au fibroadénome sont les suivants :[10][11]

5 Examens paracliniques[modifier | w]

Les examens paracliniques:

Mammographie d'un fibroadénome
  • Mammographie diagnostique (> 35 ans):
  • Échographie mammaire[12][13] (< 35 ans):
  • L'échographie permet de distinguer facilement les masses solides des masses kystiques.
  • À l'échographie, un fibroadénome se présente typiquement comme une masse bien circonscrite, ronde à ovoïde (plus longue que large) ou macrolobulée, avec une hypoéchogénicité généralement uniforme. Si nécessaire, une biopsie peu invasive peut être réalisée par une biopsie à l'aiguille. On favorise toutefois une biopsie au trocart pour avoir un spécimen histologique (et non cytologique seul) pour différencier le fibroadénome d'une tumeur phyllode.
  • Résonance magnétique: les trouvailles selon les différentes séquences sont les suivantes:[14]
    • T1 : typiquement, le tissu sera hypointense ou isointense par rapport au tissu mammaire adjacent
    • T2 : le tissu peut être hypo- ou hyperintense
    • T1 C+ ( avec Contraste au Gd) : les images peuvent être variables, mais la majorité d'entre eux présentent un rehaussement initial lent suivi d'une phase retardée persistante (courbe de rehaussement de type I) ; des septations internes non rehaussées peuvent être observées.
    • Cependant, sa capacité à différencier les lésions bénignes des lésions malignes sur la base de l'intensité du signal et du rehaussement est limitée.[15]

5.1 Histopathologie[modifier | w]

Image histopathologique d'un fibroadénome du sein suite à une biopsie à l'aiguille et coloration à l'hématoxyline et à l'éosine.

Un fibroadénome est une lésion bien circonscrite, non encapsulée, aux limites mobiles, qui n'infiltre pas le parenchyme mammaire adjacent.  Ils sont caractérisés par une prolifération cellulaire de stroma et de glandes (conduits mammaires bénins).  Le rapport entre le stroma et les glandes est relativement constant dans toute la lésion.

Le stroma est uniforme, hypovasculaire et composé de cellules fusiformes aux noyaux ovales ou allongés.  Il n'y a pas de pléomorphisme des cellules stromales. Des muscles lisses, du cartilage et de l'os peuvent être identifiés dans le stroma. La mitose stromale, bien que rare, peut être observée, en particulier dans les fibroadénomes des jeunes femmes, et n'indique pas de malignité. Chez les femmes plus âgées, le stroma peut être hyalinisé.

Les glandes d'un fibroadénome sont constituées de la couche bi-cellulaire normale des canaux mammaires.  La couche glandulaire interne est composée de cellules de forme cuboïdale à colonnaire avec des noyaux uniformes.  La couche cellulaire interne est soutenue par une couche externe de cellules myoépithéliales.  La couche myoépithéliale est intacte dans toute la lésion, ce qui indique la nature bénigne d'un fibroadénome.  Des altérations bénignes telles que l'hyperplasie canalaire habituelle, la métaplasie apocrine, la métaplasie squameuse, les changements kystiques et l'adénose sclérosante peuvent toucher l'épithélium. Des calcifications peuvent également se trouver dans les glandes. Pendant la grossesse, l'épithélium peut présenter des modifications liées à la lactation.

Il existe deux modèles histologiques de croissance dans les fibroadénomes, le modèle intracanaliculaire et le modèle péricanaliculaire. Dans le modèle intracanaliculaire, le stroma comprime et déforme les glandes dans des espaces semblables à des fentes.  Le stroma entoure les glandes, sans les déformer, et les glandes conservent leurs lumières ouvertes dans le modèle péricanaliculaire.  

Il existe des variantes histologiques des fibroadénomes. Un fibroadénome myxoïde présente des modifications myxoïdes proéminentes de teinte bleue dans le stroma. Bien que cela soit rare, certains patients atteints de fibroadénomes myxoïdes peuvent présenter le complexe de Carney (une maladie autosomique dominante caractérisée par des tumeurs endocrines, des myxomes, une hyperpigmentation de la peau et des naevus bleus, entre autres).[16]Un fibroadénome cellulaire présente une cellularité stromale plus importante que d'habitude. Dans un fibroadénome juvénile, il y a une augmentation de la cellularité stromale et un plus grand degré d'hyperplasie épithéliale, couramment observé chez les jeunes filles et les adolescents. Un fibroadénome complexe présente une adénose sclérosante, des calcifications épithéliales ou des modifications papillaires apocrines, et sa taille est supérieure à 3 mm.[17]

Malgré les motifs et les variantes histologiques des fibroadénomes, cela ne change rien à la nature bénigne de la lésion. Dans de rares cas, une hyperplasie canalaire atypique, une hyperplasie lobulaire atypique, un carcinome canalaire in situ, un carcinome lobulaire in situ et des carcinomes invasifs peuvent toucher un fibroadénome. Ces patients sont traités en fonction de leurs lésions à haut risque, précancéreuses ou cancéreuses.[18]

6 Approche clinique[modifier | w]

La majorité des lésions mammaires chez les jeunes femmes sont identifiées lors d'un examen fortuit des seins, soit par la patiente, soit par le prestataire de soins. Même si les fibroadénomes sont des lésions bénignes, il est parfois nécessaire de confirmer l'histologie. Toute patiente se plaignant de douleurs mammaires doit subir un examen complet des seins. Chez les femmes de plus de 40 ans, une mammographie doit être réalisée afin d'exclure une malignité occulte (environ 5 % des femmes atteintes d'un cancer du sein se plaignent de douleurs, tandis que 2,7 % des femmes présentant des douleurs comme principal symptôme reçoivent un diagnostic de cancer du sein)[19]. Si une bosse ou une masse dominante est palpable, il faut l'investiguer. La plupart des douleurs mammaires qui parviennent à la clinique du sein proviennent de la paroi thoracique.

7 Diagnostic[modifier | w]

Le diagnostic du fibroadénome s’obtient soit par mammographie, soit par biopsie échoguidée. Les indications d'une biopsie échoguidée sont les suivantes :[20]

  • masse s'élargissant rapidement
  • résultats atypiques à l'échographie, tels que des marges non circoncises, des composants solides et kystiques complexes, une ombre acoustique postérieure
  • lésion de plus de 3 cm, sans étude antérieure pour comparaison
  • préférence de la patiente
  • antécédents d'un facteur de risque de malignité, même si la lésion a un aspect bénin à l'échographie. Ex: une irradiation antérieure de la poitrine, un cancer concomitant connu n'impliquant pas le sein, des antécédents familiaux de cancer du sein.

8 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Un fibroadénome peut être confondu avec :[1]

9 Traitement[modifier | w]

Dans la majorité des cas, les fibroadénomes ne nécessitent aucune traitement et sont gérés de manière conservatrice. Ils rétrécissent et disparaissent avec le temps, mais si leur taille est importante et qu'ils compriment les autres tissus du sein, ils doivent être retirés. De nombreuses femmes décident de ne pas recourir à la chirurgie, car les lésions sont inoffensives et ne comportent aucun risque de malignité à long terme. Des études suggèrent qu'il est acceptable d'omettre la biopsie chez une patiente de moins de 23 ans avec des résultats cliniques et échographiques bénins sans équivoque. Si la biopsie est omise, une échographie de suivi doit être effectuée à 6 mois.[19]

Les raisons de subir une intervention pour un fibroadénome sont:

  • anxiété significative chez un patient (bien qu'il sache que la lésion a un faible potentiel malin)
  • la taille de la masse est supérieure à 2 à 5 cm
  • augmentation rapide de la taille
  • douleur intense
  • distorsion du parenchyme mammaire
  • problèmes esthétiques
  • masse persistante sans régression
  • stroma hypercellulaire à l'échographie
  • potentiel malin élevé
  • Fibroadénome géant du sein droit, excision chirurgicale par approche sous-glandulaire
    présence d'une mutation ou d'un syndrome génétique à haut risque
  • fibroadénome complexe
  • discordance entre l'imagerie et l'histologie.

Il existe deux procédures chirurgicales utilisées pour enlever un fibroadénome :

  • biopsie excisionnelle: dans cette procédure, le chirurgien retire le fibroadénome et l'envoie au laboratoire pour une évaluation plus approfondie. L'excision peut être ouverte ou guidée par ultrasons. Cette dernière implique l'utilisation d'une aiguille creuse pour effectuer de multiples passages percutanés (sous guidage échographique ou stéréotaxique), suivis d'une aspiration du tissu mammaire. La plupart des patients qui subissent cette intervention sont plus satisfaits du résultat cosmétique que les patients qui subissent une excision ouverte classique. Il y a environ 30 % de risque de masse résiduelle plusieurs mois après l'intervention.[19] L'hémorragie et l'hématome sont les complications les plus courantes associées à cette intervention (en raison des biopsies carottées en série), avec un taux de 0 à 13 %. Environ 4 % des patients peuvent ressentir une douleur modérée après l'intervention, tandis qu'environ 39 % peuvent ressentir une douleur légère après l'intervention.[21] Dans le réseau de santé publique, on utilise toutefois la biopsie excisionnelle chirurgicale standard guidée par harpon stéréotaxique ou échographique.
    (a) Une femme de 40 ans. L'échographie réalisée au moment de la biopsie initiale montre une lésion hypoéchogène de 1,8 cm, bien circonscrite, correspondant à un fibroadénome. (b) Trois ans plus tard, le fibroadénome est de taille stable, mais présente une légère hétérogénéité et n'est pas aussi bien circonscrit. (c) L'IRM dynamique à suppression de graisse réalisée au moment de la deuxième échographie montre un nodule de 1,8 cm bien circonscrit et en expansion. (d) L'IRM dynamique avec suppression de la graisse, 1 an après l'IRM précédente, montre une masse hétérogène qui a doublé de volume. (e) La mammographie CC gauche au moment du diagnostic de la tumeur phyllode maligne montre une masse dominante avec un clip marqueur de biopsie.
  • cryoablation: Les chirurgiens utilisent une cryosonde pour geler et détruire la structure cellulaire du fibroadénome. Une biopsie au trocart doit être réalisée avant la cryoablation pour confirmer le fibroadénome.
Options thérapeutiques[22] Indications
Observation et suivi
  • L'observation est appropriée pour les masses mammaires chez les enfants
  • Pas d'excision systématique pour les fibroadénomes de moins de 2 cm
  • Suivi par imagerie à court terme pour les masses d'apparence bénigne
Excision chirurgicale
  • Même les fibroadénomes qui grossissent à l'imagerie sont très peu susceptibles d'être malins.
  • La chirurgie des fibroadénomes est recommandée si le patient a plus de 35 ans, si les fibroadénomes ont plus de 2,5 cm ou si la masse est mal circonscrite.[19]
Autres alternatives
  • Certains adultes ont été traités avec succès par cryoablation, mais il existe peu de rapports sur son utilisation chez les adolescents.[23]
  • L'excision percutanée assistée par aspiration est utile pour les lésions plus importantes. Elle implique l'utilisation d'une aiguille creuse pour effectuer de multiples passages percutanés (sous guidage échographique ou stéréotaxique), suivis d'une aspiration du tissu mammaire par le vide. Cette procédure est effectuée au cabinet sous anesthésie locale.[24]

10 Suivi[modifier | w]

Lorsque les fibroadénomes sont gérés de manière conservatrice, un examen annuel des seins et une échographie seront nécessaires. Ceci est lié au fait qu'environ 10 à 40 % des fibroadénomes régressent spontanément, mais qu'il faut s'assurer qu'il ne s'agit pas d'une tumeur phyllode.

11 Complications[modifier | w]

La plupart des patientes atteints de fibroadénome sont asymptomatiques. En l'absence de traitement, les patients atteints de fibroadénome peuvent évoluer vers une masse mammaire indolore, mobile et bien circonscrite. Le fibroadénome est une tumeur bénigne qui présente rarement des complications. Les fibroadénomes grossissent généralement pendant la grossesse et involuent après l'âge de la ménopause. Cependant, le risque de cancer du sein peut légèrement augmenter chez les patientes présentant un fibroadénome complexe. Ce type de lésion peut contenir du tissu mammaire calcifié.

12 Évolution[modifier | w]

Le pronostic est généralement excellent, et le taux de survie à 5 ans des patients atteints de fibroadénome est presque égal à celui de la population normale.[14]

13 Prévention[modifier | w]

Il n’existe pas de méthode de prévention à proprement dite pour les fibroadénomes. Cependant, le contrôle des facteurs de risque tel que l’obésité pourrait faire partie des méthodes préventives.

14 Références[modifier | w]

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