Cancer appendiculaire
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Appendicite, Ascite, Masse abdominale, Péritonisme |
| Symptômes |
Appendicite, Anorexie , Syndrome carcinoïde, Fatigue , Douleur abdominale , Asymptomatique , Vomissement , Perte de poids , Température corporelle élevée |
| Diagnostic différentiel |
Appendicite, Kyste ovarien, Abcès appendiculaire, Lymphangiome kystique, Kyste mésentérique, Kyste rétropéritonéal, Cancer ovarien, Endométriome, Diverticule de Meckel, Maladie de Crohn |
| Informations | |
| Wikidata ID | Q4781026 |
 Page non révisée | |
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
| Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
Les tumeurs malignes appendiculaires sont un groupe rare de tumeurs souvent trouvées accidentellement lors de l'ablation chirurgicale de l'appendice. Sur le plan histologique, cette tumeur maligne représente 0,5 à 1% de tous les échantillons de biopsie après appendicectomie.[1][2] Cliniquement, cette affection se présente le plus souvent comme une appendicite aiguë due à une obstruction de la lumière appendiculaire. Comme c'est le cas pour toutes les tumeurs malignes, une détection précoce est essentielle car le diagnostic tardif pourrait conduire à des résultats beaucoup plus médiocres.[3]
Épidémiologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
| Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
Le cancer de l'appendice est observé dans moins de 2% des prélèvements appendiculaires. Il y a eu une augmentation régulière du nombre d'appendicectomies pratiquées aux États-Unis, ainsi que de l'incidence du cancer de l'appendice. leur 6 à 7 décennie de vie, au cours des dernières décennies, il y a eu une diminution de l'âge au diagnostic.[4] Une association accrue avec la néoplasie colique et la colite ulcéreuse chronique a été notée.[2] L'appendice est le troisième site le plus fréquent pour les tumeurs neuroendocrines après le rectum. Au moment du diagnostic, plus d'un tiers des cas sont métastatiques.[5][3]
Étiologies
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Étiologie |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
|
Les mécanismes qui entraînent des tumeurs malignes appendiculaires ne sont pas bien compris. Cependant, il a été postulé que les néoplasmes mucineux appendiculaires (AMN, un sous-ensemble majeur de tumeurs appendiculaires) suivent la même séquence adénome-carcinome que celle observée dans le carcinome colorectal. Cette séquence commence par une mutation ponctuelle dans le proto-oncogène KRAS puis des mutations et / ou des délétions dans le gène TP53 sur Chr 17p. Ensuite, des mutations tronquées sur le gène APC sur 5q et le gène bêta-caténine contribuent toutes à son apparition. Une théorie alternative de l'instabilité des microsatellites (MSI) a été postulée comme résultant de mutations dans les gènes de réparation des mésappariements nucléotidiques, par exemple hMSH2, hMLH1, PMS1, PMS2 et GTBP.[6][7][8][3]ref
Physiopathologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
| Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
L'obstruction de la lumière appendiculaire par les cellules malignes entraîne une inflammation de l'appendice, une stase veineuse et, finalement, une infection de l'appendice.[9] Dans les tumeurs mucineuses de l'appendice, il peut y avoir une dilatation kystique de l'appendice due à l'obstruction de la lumen appendiculaire par mucocèles.[10][11] Ces processus sont à la base de la présentation clinique la plus courante de cette maladie, l'appendicite aiguë.[3]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
|
| Exemple: |
(Aucun texte)
(Texte)
(Texte)
(Texte) |
Dans plus de 50% des cas, il n'y a aucun symptôme, et cette malignité est détectée accidentellement. Cependant, la plupart des patients symptomatiques se présenteraient sous forme d'appendicite aiguë.[12][1] Les facteurs qui devraient augmenter la suspicion de néoplasme appendiculaire comprennent un âge supérieur à 50 ans avec des antécédents familiaux de cancer du côlon ou de maladie inflammatoire de l'intestin (MII), des caractéristiques évocatrices d'une appendicite chronique ou la présence Une anémie inexpliquée [9] Le patient peut présenter des douleurs abdominales non spécifiques, des douleurs du quadrant inférieur droit, une perte de poids, une anorexie, de la fièvre, des vomissements, des caractéristiques d'obstruction intestinale par invagination et de la fatigue.[10] L'examen physique peut révéler une sensibilité abdominale du quadrant inférieur droit avec garde, masse abdominale, présence d'ascite et caractéristiques de la maladie métastatique.[3]
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Facteur de risque |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
|
Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
|
Examen clinique
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
|
Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
|
- Investigation 1: signe paraclinique 1, signe paraclinique 2, ...
- Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
- ...
Les études d'imagerie constituent le pilier d'une évaluation initiale. Les résultats échographiques comprennent des lésions allongées ou kystiques dans le quadrant inférieur droit (RLQ) avec des caractéristiques d'apparence interne de la peau d'oignon représentant une mucine lamellée, ce qui est une découverte pathognomonique.[10] Un défaut de la paroi appendiculaire avec fuite peut être le signe d'une rupture du néoplasme mucineux. [10] Chez les patients présentant des caractéristiques d'appendicite aiguë, un scanner multidétecteur ou une IRM révélant un appendice de plus de 15 mm avec des parois épaissies ou irrégulières est suspect pour une néoplasie.[13] Autres résultats de tomodensitométrie suggérant que la PMP inclurait, mais sans s'y limiter, un écaillage de dépôts métastatiques. sur les surfaces séreuses et les cavités, et parfois, un rebord comme une calcification peut être noté.[14] Une biopsie percutanée à l'aiguille peut être essentielle pour confirmer la propagation métastatique mucineuse disséminée au péritoine.[15] Les radiographies simples de l'abdomen ont peu de valeur clinique et peuvent montrent rarement des fos iliaques curvilignes une calcification. Les taux d'antigène carcinoembryonnaire (CEA) ont une certaine valeur diagnostique et pronostique avec des valeurs normales indiquant un meilleur pronostic. une évaluation de l'échantillon appendiculaire est nécessaire pour un diagnostic définitif.[3]
Histopathologie
Les tumeurs appendiculaires sont généralement classées en épithéliales (adénocarcinome mucineux, non mucineux et à cellules en anneau de chevalière) et non épithéliales (tumeurs neuroendocrines, lymphomes et sarcomes). Les carcinomes à cellules en forme de gobelet sont de type agressif et partagent les caractéristiques des deux grands groupes. Soixante-cinq pour cent de toutes les tumeurs appendiculaires sont d'origine neuroendocrine, tandis que les adénocarcinomes représentent environ 20% .[16][17][3]
Le groupe de néoplasmes mucineux est un groupe hétérogène allant des adénomes simples aux adénocarcinomes et pseudomyxomes péritonéaux complexes. [10] Ils sont classés en fonction du degré d'atteinte muqueuse en tant qu'adénome mucineux, néoplasmes mucineux appendiculaires de bas grade (LAMN), qui sont confinés à la muqueuse. de l'appendice et adénocarcinome mucineux de haut grade qui sont invasifs et se propagent au-delà de la muqueuse musculaire [18][9] Le diagnostic de néoplasmes mucineux dépend largement de la présence de mucine, et ils se colorent de manière diffuse positive pour CK20 (100%), MUC5AC (80%) ) et DPC4 (71%) et négatif pour CK 7 (71%). Ce modèle de positivité CK est similaire à celui de CRC.[2][3]
Les carcinomes à cellules en anneau de chevalière sont un groupe agressif de tumeurs épithéliales, avec jusqu'à 60% des cas présentant déjà des métastases à distance au moment du diagnostic.[19][20][3]
Les tumeurs neuroendocrines se trouvent souvent à l'extrémité de l'appendice, sont bien différenciées et relativement indolentes dans leur évolution.[21] Les découvertes microscopiques typiques comprennent des conglomérats cellulaires sous-muqueux uniformes dans un motif imbriqué ou insulaire qui ont des noyaux montrant le «sel et poivre» endocrinien distinctif ”Motif de chromatine. La chromogranine A est un biomarqueur utile pour prédire la rechute avant même qu'il y ait des preuves radiographiques.[21] Comme l'appendice est principalement un tissu lymphoïde, des lymphomes appendiculaires peuvent survenir. L'étiologie est un lymphome de Burkitt avec un âge moyen de 18 ans et des lymphomes diffus à grandes cellules B chez le sujet âgé. [22][3]
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
|
Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
|
Une masse appendiculaire peut être confondue avec l'une des conditions suivantes. Ils comprennent l'appendicite aiguë, le lymphangiome kystique, le kyste mésentérique, le kyste rétropéritonéal, le kyste de l'ovaire, le cancer de l'ovaire et le diverticule de Meckel.[23][3].
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
| Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | |
La thérapie chirurgicale est le pilier de la thérapie des cancers de l'appendice; cependant, les cas avancés avec métastases à distance peuvent être chirurgicalement non résécables. L'intervention laparoscopique n'est pas recommandée car elle augmente le risque de rupture peropératoire et de propagation métastatique.[24] L'appendicectomie avec une large résection du mésoappendice afin d'exclure l'atteinte des ganglions lymphatiques peut être à la fois diagnostique et curative car la plupart des tumeurs appendiculaires sont diagnostiquées après l'évaluation histologique de l'échantillon appendiculaire .[25] D'autres modalités chirurgicales telles qu'une hémicolectomie droite sont indiquées en cas d'atteinte ganglionnaire, une grosse tumeur neuroendocrine avec des marges floues et une invasion méso-appendiculaire de plus de 3 mm [26] La chirurgie cytoréductive et la chimiothérapie intrapéritonéale chauffée sont particulièrement utiles dans les tumeurs mucineuses de l'appendice. Les tumeurs épithéliales de l'appendice non résécables chirurgicalement avec métastases à distance peuvent bénéficier d'une chimiothérapie adjuvante et de soins palliatifs à base de fluorouracile5.[3]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | |
Complications
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Texte |
| Balises sémantiques: | Complication |
| Commentaires: |
|
| Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
|
Pseudomyxoma peritonei (PMP) représente la croissance de cellules néoplasiques productrices de mucines dans la cavité péritonéale avec une ascite mucineuse résultante. La PMP peut être le stade de présentation pour une majorité de patients et est classée en fonction du grade comme adénomucinose péritonéale disséminée (DPAM) associée à LAMN et a moins de figures mitotiques et de cellules épithéliales simples et une adénocarcinomatose mucineuse péritonéale de haut grade (PMAC) généralement associée à adénocarcinome mucineux.[4][27][9].[3]
Des adhérences et une obstruction intestinale peuvent généralement survenir dans le cadre d'une maladie métastatique.[14] Métastases ovariennes et rétropéritonéales ainsi qu'hydroureteronephrosis, une complication rare peut survenir.[28][29][3]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Le pronostic dépend du type histologique, du stade avancé et du grade, de la propagation de la mucine au-delà du RLQ ainsi que de la présence de mucine cellulaire.[10] Les taux de survie à cinq ans varient de 27% à 93%. Les tumeurs à cellules en anneau ont le pire pronostic (27%) tandis que les tumeurs neuroendocriniennes sont les plus favorables (93%). [16] Le taux de survie à 10 ans pour l'adénocarcinome mucineux est inférieur à 10% .[30][3]
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
|
Les tumeurs appendiculaires présentent habituellement cliniquement des caractéristiques d'appendicite aiguë et sont souvent diagnostiquées après l'examen histologique d'un échantillon d'appendicectomie. Il est important de faire le suivi de l'examen histologique des échantillons d'appendicectomie pour s'assurer que les tumeurs de l'appendice ne sont pas manquées.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/09/21 à partir de Appendix Cancer (StatPearls / Appendix Cancer (2020/07/05)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32310403 (livre).
- ↑ 1,0 et 1,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12740466
- ↑ 2,0 2,1 et 2,2 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28663356
- ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 et 3,14 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32310403
- ↑ 4,0 et 4,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26270447
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25560182
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8640546
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7674315
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10982779
- ↑ 9,0 9,1 9,2 et 9,3 Erreur de référence : Balise
<ref>incorrecte : aucun texte n’a été fourni pour les références nommées:7 - ↑ 10,0 10,1 10,2 10,3 10,4 et 10,5 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23439060
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16699309
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17511043
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17374868
- ↑ 14,0 et 14,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1609724
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18328658
- ↑ 16,0 et 16,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12115365
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17524597
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7828125
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16258711
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22084738
- ↑ 21,0 et 21,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16794389
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3811021
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16973770
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9716778
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10235354
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21970481
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31069398
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28598731
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18291037
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19641451