« Angio-œdème » : différence entre les versions

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== Étiologies ==
== Étiologies ==


{{Section ontologique | classe = Situation clinique | nom = Étiologies}}Les principales étiologies de l'angioedème  sont : idiopathique, histaminique et bradykinine. Dans tous  les cas, l’oedème fait suite à une vasodilatation et à une augmentation de la perméabilité vasculaire induites soit par des médiateurs vasoactifs libérés par les mastocytes (comme l’histamine), soit par la bradykinine, soit par l’association des deux.
{{Section ontologique | classe = Situation clinique | nom = Étiologies}}Les principales étiologies de l'angioedème  sont : idiopathique , histaminique et bradykinine. L'angiœdème est dit idiopathique lorsqu'il y a des épisodes récurrents d'angio-œdème sans urticaire pour lesquels aucune explication ne peut être trouvée après une évaluation approfondie. Dans tous  les cas, l’oedème fait suite à une vasodilatation et à une augmentation de la perméabilité vasculaire induites soit par des médiateurs vasoactifs libérés par les mastocytes (comme l’histamine), soit par la bradykinine, soit par l’association des deux.


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Les réactions  induites par les AINS comprennent l'œdème de Quincke se présentant avec de l'urticaire et un gonflement du visage faisant suite à une prise recente d'AINS.<ref name=":16">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17504659</ref><ref name=":0" />
Les réactions  induites par les AINS comprennent l'œdème de Quincke se présentant avec de l'urticaire et un gonflement du visage faisant suite à une prise recente d'AINS.<ref name=":16">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17504659</ref><ref name=":0" />


* L'angio-œdème héréditaire : Commence dans l'enfance ou le jeune âge adulte, s'aggrave à la puberté et se présente sous forme d'épisodes récurrents de gonflement ou de douleur abdominale<ref name=":17">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18768946</ref><ref name=":18">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29115243</ref><ref name=":19">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28978589</ref><ref name=":20">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25609346</ref> un jour pour atteindre son maximum et se résout en deux à trois jours. <ref name=":22">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29607870</ref><ref name=":0" />
* L'angio-œdème héréditaire : Commence dans l'enfance ou le jeune âge adulte, s'aggrave à la puberté et se présente sous forme d'épisodes récurrents de gonflement ou de douleur abdominale<ref name=":17">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18768946</ref><ref name=":18">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29115243</ref><ref name=":19">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28978589</ref><ref name=":20">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25609346</ref> un jour pour atteindre son maximum et se résout en deux à trois jours. Une histoire familiale positive est très évocatrice. <ref name=":22">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29607870</ref><ref name=":0" />
* Angio-œdème acquis avec déficit en inhibiteur C1 <ref name=":0" />
* Angio-œdème acquis avec déficit en inhibiteur C1 <ref name=":0" />
Le déficit acquis en inhibiteur C1 se présente de manière similaire à un angio-œdème héréditaire. Cependant, dans de nombreux cas, l'inhibiteur bas de C1 provient d'un trouble lymphoprolifératif sous-jacent qui augmente la consommation de protéines et d'un anticorps contre le C1-INH provoquant une surproduction de bradykinine. <ref name=":13" /><ref name=":0" />
Le déficit acquis en inhibiteur C1 se présente de manière similaire à un angio-œdème héréditaire. Cependant, dans de nombreux cas, l'inhibiteur bas de C1 provient d'un trouble lymphoprolifératif sous-jacent qui augmente la consommation de protéines et d'un anticorps contre le C1-INH provoquant une surproduction de bradykinine. <ref name=":13" /><ref name=":0" />
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== Investigation ==
== Investigation ==


{{Section ontologique | classe = Situation clinique | nom = Investigation}}
{{Section ontologique | classe = Situation clinique | nom = Investigation}}La cause de l'angio-œdème (œdème de Quincke) est souvent évidente, et les tests diagnostiques sont rarement nécessaires car les réactions sont autolimitées. Les explorations paracliniques dépendent fortement de la présence ou non d'autres signe et symptomes ainsi que de la cause suspectée.  
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}:  La cause de l'angio-œdème (œdème de Quincke) est souvent évidente, et les tests diagnostiques sont rarement nécessaires car les réactions sont autolimitées e. Lorsque l'angio-œdème (œdème de Quincke) est aigu, aucun test n'est particulièrement utile. Lorsqu'il est chronique, une évaluation approfondie des médicaments et de l'alimentation est justifiée.  Si aucune cause n'est évidente ou si les membres de la famille ont une urticaire, on doit envisager de mesurer les taux de l'inhibiteur de C1 pour vérifier le déficit en inhibiteur de C1 et les taux de C4 pour rechercher un angio-œdème héréditaire ou acquis. Des taux bas de C4 permettent de confirmer le diagnostic d'angio-œdème héréditaire (types 1 et 2) ou de déficit acquis en inhibiteur de C1.
* chez les patients avec un angio-œdème des voies respiratoires, la protection des voies respiratoires doit avoir la priorité sur une évaluation diagnostique complète
* Une différenciation claire entre l'œdème de Quincke induit par l'histamine et celui induit par la bradykinine peut sauver des vies.<ref name=":23" /><ref name=":0" />
L'évaluation initiale dans la salle d'urgence <ref name=":0" />


Un médicament spécifique et des antécédents familiaux sont nécessaires, ainsi que des analyses de sang pour le dépistage du C4 pour l'angio-œdème héréditaire et la tryptase pour l'angio-œdème avec anaphylaxie. Ces laboratoires, lorsqu'ils sont dessinés lors de crises aiguës, sont utiles lors des suivis. Dans le cas de l'anaphylaxie, (la tryptase est normale dans les angio-œdèmes héréditaires un et deux mais sera élevée dans les cas d'anaphylaxie et d'autres troubles des mastocytes associés à un angio-œdème) <ref name=":13" />. Une laryngoscopie à fibre optique flexible peut être pratiquée pour évaluer l'implication de la langue et du larynx chez les patients présentant des symptômes de la tête, du cou et des voies respiratoires supérieures.<ref name=":13" /><ref name=":0" />
Chez les patients avec un angio-œdème des voies respiratoires, la protection des voies respiratoires doit avoir la priorité sur une évaluation diagnostique complète <ref name=":7">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/an-overview-of-angioedema-clinical-features-diagnosis-and-management?search=angiodema%20epidemiologie&topicRef=8099&source=see_link|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-08}}</ref>. Une différenciation claire entre l'œdème de Quincke induit par l'histamine et celui induit par la bradykinine peut sauver des vies.<ref name=":23">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26597136</ref><ref name=":0" />


Une différenciation claire entre l'œdème de Quincke induit par l'histamine et celui induit par la bradykinine peut sauver des vies.<ref name=":23">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26597136</ref><ref name=":0" />
L'évaluation initiale dans la salle d'urgence:  Une laryngoscopie à fibre optique flexible peut être pratiquée pour évaluer l'implication de la langue et du larynx chez les patients présentant des symptômes de la tête, du cou et des voies respiratoires supérieures.<ref name=":13" /><ref name=":0" /> <ref name=":0" />


Angioedème héréditaire de type 1: fonction de l'inhibiteur C1 faible, niveau d'inhibiteur C1 faible et niveau C4 faible <ref name=":0" />
. Lorsque l'angio-œdème (œdème de Quincke) est aigu, aucun test n'est particulièrement utile. Lorsqu'il est chronique, il faut  rechercher systématiquement la notion de prise de médicaments, aliments, les antécédents familiaux.


Angio-œdème héréditaire de type 2: la fonction de l'inhibiteur C1 et le niveau de C4 seront faibles, mais le niveau d'inhibiteur C1 sera normal ou élevé.<ref name=":24">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28687110</ref><ref name=":0" />
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: Si aucune cause n'est évidente ou si les membres de la famille ont un urticaire, on doit envisager de mesurer les taux de l'inhibiteur de C1 pour vérifier le déficit en inhibiteur de C1 et les taux de C4 pour rechercher un angio-œdème héréditaire ou acquis,et la tryptase pour l'angio-œdème avec anaphylaxie . Des taux bas de C4 permettent de confirmer le diagnostic d'angio-œdème héréditaire (types 1 et 2) ou de déficit acquis en inhibiteur de C1. la tryptase est normale dans les angio-œdèmes héréditaires 1 et 2 mais sera élevée dans les cas d'anaphylaxie et d'autres troubles des mastocytes associés à un angio-œdème) <ref name=":13" />. Ces examens, lorsqu'ils sont réalisés lors de crises aiguës, sont ualors utile pour les suivis.
* Dans les cas où une réaction allergique à une substance identifiable est suspectée,doser les anticorps immunoglobulines E de la substance concernée peut être utile d'autant plus que les résultats des dosages immunologiques ne sont pas influencés par une réaction allergique récente, on peut donc les réaliser à tout moment. les test cutanés sont quant à eux plus sensibles mais nécessite au préalable que le patient soit totalement guéri de l'angiodème.<ref name=":7" />
En bref:
* Toute élévation de la tryptase sérique suggère une anaphylaxie. Cependant dans certains cas le taux peut être normal  sans toute fois exclure  l'anaphylaxie car les élévations de tryptase sont variables et transitoires. Les élévations de la tryptase sont les plus systématiquement observées chez les patients présentant une hypotension lors de la crise d'anaphylaxie<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/an-overview-of-angioedema-clinical-features-diagnosis-and-management?search=angiodema%20epidemiologie&topicRef=8099&source=see_link|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-08}}</ref>.
* Angioedème héréditaire de type 1: fonction de l'inhibiteur C1 faible, niveau d'inhibiteur C1 faible et niveau C4 faible <ref name=":0" />
* Angio-œdème héréditaire de type 2: la fonction de l'inhibiteur C1 et le niveau de C4 seront faibles, mais le niveau d'inhibiteur C1 sera normal ou élevé.<ref name=":24">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28687110</ref><ref name=":0" />
* Déficit acquis en inhibiteur C1: antigène et fonction de l'inhibiteur C1 faible et faible C1q.<ref name=":1" /> <ref name=":0" />
il est important de confirmer les resultats en répétant le test sanguin. <ref name=":0" />


Confirmez-les en répétant le test sanguin. <ref name=":0" />
== Prise en charge ==
 
{{Section ontologique | classe = Situation clinique | nom = Prise en charge}}
En cas de suspicion d'angiodème, la première étape consite à déterminer s'il y a une obstruction des voies aérienne ou des signes de choc.
 
Si tel est le cas il faut appeler de l'aide, commencer le protocole de prise en charge des anaphylaxie en administrant de l'épinéphrine en intramusculaire à la dose de 0,3 à 0,5mg (0,01mg/ kg) . Les injections sont accompagnées d'autres mesures de réanimation  telle que :voie veineuse, remplissage vasculaire, scope, préparation du matériel d’intubation, massage cardiaque externe si arrêt cardio-respiratoire...
 
Une hospitalisation est impérative dans les 24 h suivant un angio-oedème dyspnéisant ou choc anaphylactique car il y a  un possibilité d'effet rebond.
 
Un patient ayant un antécédent d’angio-oedème devra toujours  avoir en sa possession une trousse d’urgence et dans les cas où une cause spécifique est mise en evidence, il devra porter une carte mentionnant le nom de l’allergène.


Déficit acquis en inhibiteur C1: antigène et fonction de l'inhibiteur C1 faible et faible C1q.<ref name=":1" /> <ref name=":0" />
une fois que le patient est stable, il faut determiner la cause de l'angiodème et adapter la suite de la prise en charge<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/an-overview-of-angioedema-clinical-features-diagnosis-and-management?search=angiodema%20epidemiologie&topicRef=8099&source=see_link|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-08}}</ref>.


== Prise en charge ==
Si le patient ne présente pas des signes d'alertes, il faut traiter selon la cause suspectée:
* Traitement de l’angio-oedème  aigues:
il faut essayer d'identifier et d’éliminer l'allergène causal : régime alimentaire, arrêt du médicament incriminé, traitement d’une infection sous-jacente...
 
Le traitement pharmacologique de première intention est les antihistaminique H1 prescrit seuls en absence de signes de gravité
 
dans les cas sévères on peut recourrir à la corticothérapie systémique associés ou non aux anti-histaminiques H1.  Tout en evitant  la prise de médicaments pouvant aggraver les poussées (AINS et par extension l’aspirine).
 
Traitement des angio-oedèmes chroniques :
 
Le but du traitement est un contrôle complet des poussées d’angio-oedème.
 
traitement de première intention: les antihistaminique H1 de 2ème génération. L’efficacité est évaluée 2 à 4 semaines après l’introduction du traitement. S’il persiste des poussées invalidantes à ces doses standard, malgré un traitement bien conduit et l’éviction de potentiel facteur déclenchant, il faut majorer la dose.


{{Section ontologique | classe = Situation clinique | nom = Prise en charge}}
En cas d'echec le traitement de 3ème ligne par omalizumab est indiqué. dans ce cas la durée du traitement est au moins de 6mois car en moyenne il faut 12 à 16 semaines pour constater une amelioration
<nowiki>Traitement de l’angio-oedème histaminique Dans tous les cas, un facteur déclenchant est identifié, il faudra essayer de l’éliminer ou de le contrôler : éviction de l’allergène, régime alimentaire, arrêt du médicament incriminé, limitation des expositions au chaud/froid/effort (pour l’urticaire au chaud/ froid/cholinergique), traitement d’une infection sous-jacente... Une prise d’antihistaminique deux heures (délai raccourci à 30 min pour les antihistaminiques sous formes de lyophilisat oral) avant une exposition susceptible de déclencher une poussée est suggérée [6]. Il est déconseillé la prise de médicaments pouvant aggraver les poussées (AINS et par extension l’aspirine). La corticothérapie systémique (0,5 à 1 mg/kg/j), au maximum 10 jours, peut aider en cas d’angio-oedème sévère ou d’exacerbation d’une urticaire chronique.</nowiki>


<nowiki>Traitement des angio-oedèmes chroniques :Le but du traitement est un contrôle complet des poussées d’angio-oedème / d’urticaire tout en prenant en considération les effets indésirables des traitements et la qualité de vie du patient. Un traitement au long cours quotidien est préférable plutôt qu’un traitement à la demande des poussées [6]. 65 En première intention un antihistaminique H1 de 2ème génération est débuté à la posologie AMM de 1 comprimé par jour [6]. L’efficacité est évaluée 2 à 4 semaines après l’introduction du traitement. S’il persiste des poussées invalidantes à ces doses standard, malgré un traitement bien conduit et l’éviction de potentiel facteur déclenchant, la dose sera augmentée jusqu’à 4 fois par jour [6]. Il est préférable de majorer la posologie du même antihistaminique que d’en associer deux différents. Il a été montré une efficacité, avec maintien d’une bonne tolérance, d’une quadruple dose de bilastine, cétirizine, desloratadine, ébastine, fexofénadine, lévocétirizine, rupatadine [6]. Il n’est pas recommandé d’augmenter les antihistaminiques à plus de 4 fois par jour [6]. Si l’urticaire ne cède pas à 4 fois la dose d’antihistaminique H1 de 2ème génération pendant 1 à 4 semaines, un traitement de 3ème ligne par omalizumab est indiqué [6]. Il est introduit à la posologie de 300mg (2 injections sous-cutanés de 150mg) toutes les 4 semaines, tout en maintenant les antihistaminiques à 4 fois par jour. Environ 65% des patients avec une urticaire chronique spontanée rapportent une réponse complète à l'omalizumab, 25% obtiennent une réponse partielle et environ 15% n'ont pas ou très peu de réponse [114, 119]. Son efficacité a été démontrée lors de sa réintroduction si rechute après l'arrêt [120]. Cependant la présence d’angiooedème pourrait être un facteur prédictif de moins bonne réponse [121]. Comme certains patients ont un profil de réponse lent et ne constatent une amélioration qu’après 12 à 16 semaines de traitement, il est recommandé d'administrer l'omalizumab pendant au moins 6 mois avant d'envisager d'autres options thérapeutiques [6]. Une réévaluation du patient 3 mois après son introduction est conseillée de façon à juger si la poursuite à 6 mois est tolérable. Si un échec de l’omalizumab est constaté, avec une maladie persistante sévère et invalidante, un traitement de 4ème intention est indiqué. La ciclosporine est le traitement de 4ème intention, elle a une efficacité qui a été démontrée dans l’urticaire chronique spontanée [6, 116, 122, 123] mais elle a également de nombreux effets secondaires et contre-indications. D’autres traitements ont été employés avec succès dans l’urticaire chronique spontanée sur de petites séries de cas et ne font pas actuellement l’objet de 66 recommandations : montelukast [124], dapsone [125], immunoglobulines intraveineuses [126], plasmaphérèse dans l’urticaire chronique idiopathique et autoimmun [127, 128], anti TNFa [129], rituximab [130], methotrexate [131], ... La nécessité de continuer le traitement sera réévaluée tous les 3 à 6 mois, en effet la sévérité des angio-oedèmes est fluctuante et peut céder spontanément. Ces recommandations ont abouti à un algorithme de prise en charge de l’urticaire chronique exposé à la figure 10. Figure 10 : Algorithme de traitement de l’urticaire chronique (selon Zuberbier et al [6]). b) Traitement des angio-oedè</nowiki>
Si un échec,  La ciclosporine est le traitement de 4ème intention
 
La nécessité de continuer le traitement sera réévaluée tous les 3 à 6 mois, en effet la sévérité des angio-oedèmes est fluctuante et peut céder spontanément.
 
Prise en charge des angio-oedèmes à bradykine:une fois le diagnostic établit, on recourt essentiellement aux:
*  concentrés en C1-inhibiteur  : les dérivés plasmatiques (Berinert®) et les dérivés recombinants (Ruconest®). Ils sont à prescription hospitalière et s’administrent par voie intraveineuse en cas de crise. Ces traitements se substituent à l’inhibiteur de la C1 estérase déficient ou non fonctionnel du patient. pour ce qui est des dérivés plasmatiques obtenus généralement à partir de plasma humain,  une vaccination contre l'hépatite A et B est recommandée.
*  Antagonistes des récepteurs de la bradykinine de type 2: L’icatibant , disponible sous la forme de seringue pré-remplie , l'administration se fait en  sous-cutanée lente en cas de crise. elle peut être répété  6 heures après la première en cas de réponse insuffisante ou de récidive
*  Stéroïdes androgènes atténués tel que danazol généralement en traitement de fond, ils contribuent à reduire significativement la fréquence et la sévérité des crises.
*  Ces médicaments peuvent avoir effets secondaires allant de mineures à ceux mettant en jeux le pronostic vital, il est judicieux de rechercher un équilibre entre efficacité et tolérance.
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* <nowiki> [165]. La surveillance paraclinique du traitement comprend une numération-formule sanguine, un dosage des enzymes hépatiques et un bilan lipidique tous les 6 mois ; une échographie hépatique est conseillée tous les ans [7]. 10.2.1.4 Anti-fibrinolytique L’acide tranexamique ou Exacyl®, sous forme per os ou injectable s'emploie à des doses variant de 30 mg par kilogramme de poids corporel jusqu’à 6g/jour [167]. Sa demi-vie d’élimination est de 3 h (jusqu’à 10 h chez l’enfant). 73 Il agit directement sur la plasmine en se liant au plasminogène, entraînant une limitation de son activité [168]. Les effets indésirables sont : reflux gastro-oesophagien, diarrhée, risque de maladie thromboembolique, anaphylaxie, myalgie et élévation des enzymes musculaires. Son utilisation est contre-indiquée en cas de thrombose veineuse ou artérielle (aiguë), de coagulation intravasculaire disséminée, d’insuffisance rénale grave ou d’antécédents de convulsion [167]. 10.2.1.5 Macro-progestatif L’acétate de chlormadinone ou Lutéran® (10 mg/jour, per os), et l’acétate de nomégestrol ou Lutényl® (5mg/jour, per os) sont prescrits en traitement de fond des angio-oedèmes à bradykinine chez la femme [169]. Les effets indésirables rapportés sont : dysménorrhée, métrorragie, majoration des symptômes fonctionnels en rapport avec une insuffisance veineuse des membres inférieurs, troubles de l’humeur. Ils sont contre-indiqués en cas d’accidents thrombo-emboliques en évolution, de troubles de la coagulation, d’insuffisance hépatocellulaire, de porphyrie et de cancers gynécologiques [169, 170]. 10.2.2 Traitement des angio-oedèmes héréditaires de type 1 et 2 10.2.2.1 Chez l’adulte a) Traitement à la demande de la crise Tout angio-oedème sévère doit être traité [169]. Un angio-oedème est considéré comme sévère, s’il affecte la face, et/ou les voies aériennes supérieures, et/ou en cas de crise abdominale douloureuse avec échelle visuelle analogique supérieure ou égale à 5 [169]. L’atteinte laryngée est une urgence qui nécessite un traitement médical efficace, associé à une prise en charge dans un service d’urgences possédant un plateau technique adéquat, si nécessité d’intubation ou de 74 trachéotomie [7]. Les crises peu sévères (par exemple angio-oedèmes des extrémités) ne doivent pas faire l’objet d’un traitement systématique si elles sont bien supportées [169]. Il est recommandé un traitement par concentré en C1-inhibiteur ou antagoniste de la bradykinine (recommandation grade A conférence consensus international 2016, réactualisée 2017 [7]). Ce traitement devra être instauré le plus précocement possible. En effet plus le traitement de la crise est précoce et plus celle-ci sera de courte durée, et ce quelles que soient l’intensité et la gravité de l’angio-oedème [171]. L’apprentissage des autoadministrations par injection sous-cutanée ou même par voie intraveineuse devra donc être encouragé (cf 11.5 Education thérapeutique) [7, 172]. Devant une situation urgente et en l’absence des traitements suscités, il pourra être utilisé une perfusion de plasma viro-atténué par solvant détergent ou plasma frais congelé [7]. En cas de crise sévère, il est conseillé une surveillance en milieu hospitalier pendant au moins 6 heures. L’utilisation des anti-fibrinolytiques (ex : acide tranexamique) et des androgènes (ex : danatrol) n’est plus recommandée pour le traitement à la demande des crises d’angio-oedèmes [7]. b) Traitement prophylactique des crises à court terme Toutes les interventions chirurgicales, ou interventions associées à un impact mécanique sur la sphère oro-pharyngée (endoscopie bronchique ou oeso-gastroduodénale, intubation orotrachéale), doivent faire l’objet d’un traitement prophylactique car elles sont associées à un sur-risque de crise laryngée ou d’angiooedème en regard du site d’intervention [7, 169]. Le risque est maximal dans les 8 h qui suivent l’intervention et perdure jusqu’à 48 h après celle-ci [7, 173]. Il est donc recommandé de précéder ces interventions par une injection de concentré de C1-inhibiteur plasmatique (injection de Berinert 20 UI/kg ou Cinryze 1000 UI dans les 6 h précédant l’intervention). Un traitement curatif devra être disponible en salle de réveil (dérivés plasmatiques ou recombinant en C1-inhibiteur, antagoniste de la bradykinine) [7]. 75 Les gestes dentaires traumatisants (ex : extraction dentaire, dévitalisation...) doivent également être précédés d’un traitement préventif. En effet jusqu’à 1/3 des patients présente une crise après une extraction dentaire [174]. En cas de soins dentaires non traumatisants (ex : détartrage), il n’y a pas lieu de réaliser une injection prophylactique, cependant le patient doit être averti des risques de survenue d’une crise et être en possession d’un traitement spécifique à son domicile [7]. c) Traitement prophylactique des crises à moyen et long terme = traitement de fond Un traitement de fond est indiqué chez les patients ayant une maladie active avec une fréquence de crise élevée (plus de cinq crises par an), et/ou une altération de la qualité de vie, et/ou un contrôle non optimal de ces crises avec seulement le traitement à la demande [7, 169]. Le choix du traitement de fond repose sur une concertation avec le patient en lui exposant les différents traitements disponibles, leurs modalités d’administration et leurs effets secondaires. Il convient d’évaluer régulièrement l’observance, l’efficacité et la tolérance. Selon la conférence de consensus international de 2016, révisée en 2017, le traitement de fond de référence est l’administration de concentré plasmatique en C1- inhibiteur à des doses de 40 à 60 UI/kg, deux fois par semaine, en recherchant la dose et la fréquence optimale (grade A de recommandation). Cependant ce traitement est contraignant, les formes sous-cutanées sont à l’étude mais non disponible en France et les injections intra-veineuses à domicile à réserver aux patients résistants ou contre-indiqués aux autres thérapeutiques. En seconde ligne est recommandé un traitement par androgène de type danazol [7]. La conférence de consensus française de 2014 a également établi une stratégie thérapeutique en fonction du sexe du patient [169]. Chez la femme il est conseillé d’utiliser en première intention un macro progestatif (ex : Lutéran® chez la femme non ménopausée à 10 mg/j sans interruption), en seconde intention de l’acide tranexamique (1 g, 3 fois par jour), en troisième intention un stéroïde androgène atténué (danazol < 200 mg/jour) et en quatrième intention un 76 dérivé plasmatique en C1-inhibiteur (Cinryze®, 1000UI deux fois par semaine en intraveineuse lente). Chez l’homme, en première intention, il est conseillé l’utilisation de l’acide tranexamique (1 g, 3 fois par jour), en seconde intention un stéroïde androgène atténué (danazol < 200 mg/jour) et en dernière intention un dérivé plasmatique en C1-inhibiteur (Cinryze®, 1000 UI deux fois par semaine en intraveineuse lente)</nowiki>


Traitement d’un angio-oedème aigu Il faut rechercher, en premier lieu, la présence ou non de signe d’anaphylaxie. Les antihistaminiques H1 par voie orale, intramusculaire ou intraveineuse sont le traitement de première intention, prescrits seul en l’absence de signe de gravité (pas de signe d’anaphylaxie, ou grade 1) et en association aux autres traitements (adrénaline 0,01 mg/kg et corticoïdes 1 mg/kg) si signes de gravité [21, 22]. L’antihistaminique sera à poursuivre au décours sur 7 à 10 jours en prévention d’un phénomène de rebond. 64 Les corticoïdes sont de moins en moins indiqués dans la prise en charge de l’angiooedème et sont à réserver aux angio-oedèmes touchant les voies aériennes supérieures et la face ou associés à des signes d’anaphylaxie. En cas de signe d’anaphylaxie (& grade 2) ou d’angio-oedème des voies aériennes supérieures avec détresse respiratoire, une injection d’adrénaline en intramusculaire dans la cuisse devra être immédiatement réalisée à la dose de 0,3 à 0,5mg (0,01mg/ kg) [118]. Elle est à administrer avant même l’arrivée du patient à l’hôpital et à répéter toutes les 5 minutes jusqu’à amélioration. Les injections sont accompagnées des mesures habituelles de réanimation lors de la prise en charge hospitalière (pose d’une voie veineuse, remplissage vasculaire, scope, préparation du matériel d’intubation, massage cardiaque externe si arrêt cardio-respiratoire...) [21, 22]. En cas d’atteinte des voies aériennes supérieures et/ou symptômes respiratoires il sera associé des aérosols de #2-mimétique (salbutamol). Une hospitalisation est impérative dans les 24 h suivant un angio-oedème dyspnéisant ou choc anaphylactique devant un possible effet rebond. Un patient ayant un antécédent d’angio-oedème devra avoir en sa possession une trousse d’urgence (cf 11.6.1 Trousse d’urgence). Si une allergie est mise en évidence le patient devra porter une carte mentionnant le nom de l’allergène (cf 11.6.2 Carte patient)


Angio-œdème héréditaire: les dernières études indiquent que le renversement de l'ARNm F12 médié par l'ARN interférentiel (ALN-F12) est une approche pour le traitement prophylactique de l'angio-œdème héréditaire. '"`UNIQ--ref-00000054 sécurité et tolérabilité.<ref name=":52">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28687111</ref> Polymorphisme fonctionnel KLKB1-428G / A avec ou sans polymorphismes fonctionnels F12-46C / T peuvent être utiles comme marqueurs pronostiques de la maladie.<ref name=":53">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29130992</ref> On peut surveiller la 6-céto-prostaglandine F1 alpha car il peut s'agir d'une évaluation des risques sanguins marqueur de l'angio-œdème induit par les IEC.<ref name=":54">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28231587</ref> L'angio-œdème est mieux géré par une équipe interprofessionnelle car il présente une morbidité et une mortalité très élevées. Les patients doivent être orientés vers le spécialiste approprié dès que possible. Les patients admis avec une détresse respiratoire doivent être surveillés à l'USI et le personnel d'anesthésie doit en être informé. Un kit de trachéotomie au chevet du patient est fortement recommandé.<ref name=":0" />
Angio-œdème héréditaire: les dernières études indiquent que le renversement de l'ARNm F12 médié par l'ARN interférentiel (ALN-F12) est une approche pour le traitement prophylactique de l'angio-œdème héréditaire. '"`UNIQ--ref-00000054 sécurité et tolérabilité.<ref name=":52">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28687111</ref> Polymorphisme fonctionnel KLKB1-428G / A avec ou sans polymorphismes fonctionnels F12-46C / T peuvent être utiles comme marqueurs pronostiques de la maladie.<ref name=":53">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29130992</ref> On peut surveiller la 6-céto-prostaglandine F1 alpha car il peut s'agir d'une évaluation des risques sanguins marqueur de l'angio-œdème induit par les IEC.<ref name=":54">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28231587</ref> L'angio-œdème est mieux géré par une équipe interprofessionnelle car il présente une morbidité et une mortalité très élevées. Les patients doivent être orientés vers le spécialiste approprié dès que possible. Les patients admis avec une détresse respiratoire doivent être surveillés à l'USI et le personnel d'anesthésie doit en être informé. Un kit de trachéotomie au chevet du patient est fortement recommandé.<ref name=":0" />
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Angioedème héréditaire (traitement à la demande) <ref name=":0" />
Angioedème héréditaire (traitement à la demande) <ref name=":0" />
<nowiki>Prise en charge thérapeutique des angio-oedèmes à bradykinine 10.2.1 Présentations des différents traitements disponibles en France et mode d’action 10.2.1.1 Les concentrés en C1-inhibiteur Il existe deux types de concentrés en C1-inhibiteur : les dérivés plasmatiques (Berinert® et Cinryze®) et les dérivés recombinants (Ruconest®). Ils sont à prescription hospitalière et s’administrent par voie intraveineuse en cas de crise. Ces traitements se substituent à l’inhibiteur de la C1 estérase déficient ou non fonctionnel du patient. Les dérivés plasmatiques se présentent sous forme de flacon-poudre unidose contenant chacun 500 unités d’inhibiteur de C1 (humain). La posologie du Berinert® est de 20 UI (unités internationales) par kilogramme de poids corporel. Sa demi-vie est de 33 h en moyenne [156]. Le Cinryze® est, quant à lui, utilisé à la dose de 1000 UI. Une deuxième dose de 1000 UI est administrée si réponse insuffisante à 1 h (délai raccourci en cas d’angio-oedème laryngé). Il est également prescrit en France, en dernière intention, dans le traitement prophylactique à long terme des crises d’angio-oedème, à 1000 UI/injection, deux fois par semaine. Sa demi-vie est de 56 h [156]. Les concentrés plasmatiques sont généralement bien tolérés et avec peu d’effets indésirables. Des cas de thromboses chez des patients à risques, de fièvre, de réaction au point d’injection, des éruptions cutanées et d’anaphylaxie ont été 71 rapportés [157, 158]. En raison de leur préparation à partir de sang ou de plasma humain, une vaccination contre l’hépatite A et l’hépatite B est recommandée [6], cependant aucun cas n’est à déclarer de transmission de pathologies virales infectieuses [158]. Le seul dérivé recombinant disponible est le Ruconest®. Il se présente sous forme de flacon-poudre unidose contenant 2100 UI de conestat alpha (analogue recombinant de l’inhibiteur de la C1 estérase humain, produit par la technique de l’ADN recombinant à partir du lait de lapines transgéniques) [159]. La quantité administrée dépend du poids du patient. Chez des sujets de poids inférieur à 84 kg, la posologie est de 50UI par kilogramme de poids corporel. Chez des sujets de plus de 84 kg une injection intraveineuse de 4200 UI est réalisée. Si la réponse clinique est insuffisante, une deuxième dose identique à la première pourra être administrée. Sa demi-vie est de 2,5-3 h [159]. La tolérance est généralement bonne, des céphalées sont fréquentes. D’autres effets indésirables tels que vertiges, paresthésie, diarrhées, urticaires sont décrits [159]. 10.2.1.2 Antagoniste des récepteurs de la bradykinine de type 2 L’icatibant ou Firazyr®, disponible sous la forme de seringue pré-remplie de 30 mg / 3 ml, s’administre en injection sous-cutanée lente en cas de crise. Une seconde injection de Firazyr® est administrée 6 heures après la première en cas de réponse insuffisante ou récidive. De même une troisième injection peut être réalisée selon les mêmes conditions. Il convient de ne pas dépasser 3 injections de Firazyr® sur une période de 24 heures. Sa demi-vie est de 1 à 2 h [160, 161]. Un apprentissage des techniques d’auto-injections est vivement conseillé de façon à autonomiser le patient et permettre une administration la plus précoce possible. L’icatibant est un antagoniste compétitif sélectif des récepteurs de la bradykinine de type 2 [160, 161]. Les effets indésirables observés sont : troubles gastro-intestinaux, réactions au point d’injection, rashs, vertiges, congestion nasale. Sur le plan biologique une augmentation des transaminases peut être constatée [162]. 10.2.1.3 Stéroïde androgène atténué 72 Le danazol ou Danatrol® est prescrit dans le traitement de fond des angio-oedèmes à bradykinine. Il s’administre per os, à dose progressivement croissante en recherchant la dose minimale efficace (début à 50-100 mg/j puis augmentation progressive jusqu’à tripler la dose initiale) [7]. Sa demi-vie est de 4 h 40. Le danazol augmente la synthèse hépatique du C1-inhibiteur et du C4 et l'expression de l'ARNm de C1-inhibiteur dans les cellules mononucléées du sang périphérique [163, 164]. Il aurait également un effet potentialisateur sur l’aminopeptidase P qui est impliquée dans l’inactivation de la kinine [95]. Il réduit la fréquence et la sévérité des crises [164]. Cependant à des doses élevées (> 100 mg/j) les effets secondaires sont nombreux et fréquents. Les moins bien supportés sont les dysménorrhées, la prise de poids et l’hirsutisme. Des céphalées, myalgies, bouffées de chaleur, acné, troubles de l’humeur peuvent également survenir. D’un point de vue biologique une élévation des CPK (créatinine phosphokinase), des perturbations du bilan hépatique et lipidique sont décrites [165]. Au long cours et aux doses élevées, ce traitement pourrait favoriser la survenue de tumeurs hépatiques [166]. Il est contre-indiqué pendant la grossesse (risque de virilisation du foetus) et l'allaitement, en cas d'antécédents de maladies thromboemboliques, de porphyrie, d’insuffisance hépatique, rénale et cardiaque sévère, de cancer androgéno-dépendant. La prise concomitante de statines est déconseillée (voire formellement contre-indiquée pour la simvastatine) en raison d’un sur-risque de myopathie et de rhabdomyolyse. En pratique il faut établir un équilibre entre efficacité et tolérance [165]. La surveillance paraclinique du traitement comprend une numération-formule sanguine, un dosage des enzymes hépatiques et un bilan lipidique tous les 6 mois ; une échographie hépatique est conseillée tous les ans [7]. 10.2.1.4 Anti-fibrinolytique L’acide tranexamique ou Exacyl®, sous forme per os ou injectable s'emploie à des doses variant de 30 mg par kilogramme de poids corporel jusqu’à 6g/jour [167]. Sa demi-vie d’élimination est de 3 h (jusqu’à 10 h chez l’enfant). 73 Il agit directement sur la plasmine en se liant au plasminogène, entraînant une limitation de son activité [168]. Les effets indésirables sont : reflux gastro-oesophagien, diarrhée, risque de maladie thromboembolique, anaphylaxie, myalgie et élévation des enzymes musculaires. Son utilisation est contre-indiquée en cas de thrombose veineuse ou artérielle (aiguë), de coagulation intravasculaire disséminée, d’insuffisance rénale grave ou d’antécédents de convulsion [167]. 10.2.1.5 Macro-progestatif L’acétate de chlormadinone ou Lutéran® (10 mg/jour, per os), et l’acétate de nomégestrol ou Lutényl® (5mg/jour, per os) sont prescrits en traitement de fond des angio-oedèmes à bradykinine chez la femme [169]. Les effets indésirables rapportés sont : dysménorrhée, métrorragie, majoration des symptômes fonctionnels en rapport avec une insuffisance veineuse des membres inférieurs, troubles de l’humeur. Ils sont contre-indiqués en cas d’accidents thrombo-emboliques en évolution, de troubles de la coagulation, d’insuffisance hépatocellulaire, de porphyrie et de cancers gynécologiques [169, 170]. 10.2.2 Traitement des angio-oedèmes héréditaires de type 1 et 2 10.2.2.1 Chez l’adulte a) Traitement à la demande de la crise Tout angio-oedème sévère doit être traité [169]. Un angio-oedème est considéré comme sévère, s’il affecte la face, et/ou les voies aériennes supérieures, et/ou en cas de crise abdominale douloureuse avec échelle visuelle analogique supérieure ou égale à 5 [169]. L’atteinte laryngée est une urgence qui nécessite un traitement médical efficace, associé à une prise en charge dans un service d’urgences possédant un plateau technique adéquat, si nécessité d’intubation ou de 74 trachéotomie [7]. Les crises peu sévères (par exemple angio-oedèmes des extrémités) ne doivent pas faire l’objet d’un traitement systématique si elles sont bien supportées [169]. Il est recommandé un traitement par concentré en C1-inhibiteur ou antagoniste de la bradykinine (recommandation grade A conférence consensus international 2016, réactualisée 2017 [7]). Ce traitement devra être instauré le plus précocement possible. En effet plus le traitement de la crise est précoce et plus celle-ci sera de courte durée, et ce quelles que soient l’intensité et la gravité de l’angio-oedème [171]. L’apprentissage des autoadministrations par injection sous-cutanée ou même par voie intraveineuse devra donc être encouragé (cf 11.5 Education thérapeutique) [7, 172]. Devant une situation urgente et en l’absence des traitements suscités, il pourra être utilisé une perfusion de plasma viro-atténué par solvant détergent ou plasma frais congelé [7]. En cas de crise sévère, il est conseillé une surveillance en milieu hospitalier pendant au moins 6 heures. L’utilisation des anti-fibrinolytiques (ex : acide tranexamique) et des androgènes (ex : danatrol) n’est plus recommandée pour le traitement à la demande des crises d’angio-oedèmes [7]. b) Traitement prophylactique des crises à court terme Toutes les interventions chirurgicales, ou interventions associées à un impact mécanique sur la sphère oro-pharyngée (endoscopie bronchique ou oeso-gastroduodénale, intubation orotrachéale), doivent faire l’objet d’un traitement prophylactique car elles sont associées à un sur-risque de crise laryngée ou d’angiooedème en regard du site d’intervention [7, 169]. Le risque est maximal dans les 8 h qui suivent l’intervention et perdure jusqu’à 48 h après celle-ci [7, 173]. Il est donc recommandé de précéder ces interventions par une injection de concentré de C1-inhibiteur plasmatique (injection de Berinert 20 UI/kg ou Cinryze 1000 UI dans les 6 h précédant l’intervention). Un traitement curatif devra être disponible en salle de réveil (dérivés plasmatiques ou recombinant en C1-inhibiteur, antagoniste de la bradykinine) [7]. 75 Les gestes dentaires traumatisants (ex : extraction dentaire, dévitalisation...) doivent également être précédés d’un traitement préventif. En effet jusqu’à 1/3 des patients présente une crise après une extraction dentaire [174]. En cas de soins dentaires non traumatisants (ex : détartrage), il n’y a pas lieu de réaliser une injection prophylactique, cependant le patient doit être averti des risques de survenue d’une crise et être en possession d’un traitement spécifique à son domicile [7]. c) Traitement prophylactique des crises à moyen et long terme = traitement de fond Un traitement de fond est indiqué chez les patients ayant une maladie active avec une fréquence de crise élevée (plus de cinq crises par an), et/ou une altération de la qualité de vie, et/ou un contrôle non optimal de ces crises avec seulement le traitement à la demande [7, 169]. Le choix du traitement de fond repose sur une concertation avec le patient en lui exposant les différents traitements disponibles, leurs modalités d’administration et leurs effets secondaires. Il convient d’évaluer régulièrement l’observance, l’efficacité et la tolérance. Selon la conférence de consensus international de 2016, révisée en 2017, le traitement de fond de référence est l’administration de concentré plasmatique en C1- inhibiteur à des doses de 40 à 60 UI/kg, deux fois par semaine, en recherchant la dose et la fréquence optimale (grade A de recommandation). Cependant ce traitement est contraignant, les formes sous-cutanées sont à l’étude mais non disponible en France et les injections intra-veineuses à domicile à réserver aux patients résistants ou contre-indiqués aux autres thérapeutiques. En seconde ligne est recommandé un traitement par androgène de type danazol [7]. La conférence de consensus française de 2014 a également établi une stratégie thérapeutique en fonction du sexe du patient [169]. Chez la femme il est conseillé d’utiliser en première intention un macro progestatif (ex : Lutéran® chez la femme non ménopausée à 10 mg/j sans interruption), en seconde intention de l’acide tranexamique (1 g, 3 fois par jour), en troisième intention un stéroïde androgène atténué (danazol < 200 mg/jour) et en quatrième intention un 76 dérivé plasmatique en C1-inhibiteur (Cinryze®, 1000UI deux fois par semaine en intraveineuse lente). Chez l’homme, en première intention, il est conseillé l’utilisation de l’acide tranexamique (1 g, 3 fois par jour), en seconde intention un stéroïde androgène atténué (danazol < 200 mg/jour) et en dernière intention un dérivé plasmatique en C1-inhibiteur (Cinryze®, 1000 UI deux fois par semaine en intraveineuse lente)</nowiki>


* Traitez les voies respiratoires par intubation ou intervention chirurgicale des voies respiratoires. Le traitement doit être le plus tôt possible. Les crises d'angio-œdème héréditaire doivent être traitées avec le concentré d'inhibiteur C1, <ref name=":26">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25680925</ref> ecallantide (inhibiteur de la kallicréine) ou icatibant (antagoniste des récepteurs de la bradykinine) .<ref name=":27">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28687108</ref> L'icatibant est un traitement efficace à la demande à domicile.
* Traitez les voies respiratoires par intubation ou intervention chirurgicale des voies respiratoires. Le traitement doit être le plus tôt possible. Les crises d'angio-œdème héréditaire doivent être traitées avec le concentré d'inhibiteur C1, <ref name=":26">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25680925</ref> ecallantide (inhibiteur de la kallicréine) ou icatibant (antagoniste des récepteurs de la bradykinine) .<ref name=":27">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28687108</ref> L'icatibant est un traitement efficace à la demande à domicile.

Version du 8 janvier 2021 à 01:17

Angio-œdème
Approche clinique
Caractéristiques
Drapeaux rouges Cachexie, Stridor, Anurie, Détresse respiratoire, Respiration sifflante, Douleur abdominale, Choc circulatoire, Sentiment de mort imminente, Gonflement du visage, Altération du statut mental
Informations
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Exemple:
 
L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice.

Angio-œdème est un gonflement des tissus sous-cutanés ou sous muqueux affectant les lèvres, le visage, le cou et les extrémités, la cavité buccale, le larynx et l'intestin[1] pouvant mettre en jeu le pronostic vital lorsqu'il touche le larynx.

L'angio-œdème a été décrit pour la première fois en 1882 par Quincke, puis par Osler en 1888 (angio-œdème héréditaire), et enfin en 1963 par Donaldson et al (le rôle de l'inhibiteur de C1) .[2][3]L’expression «oedème de Quincke» reste encore couramment utilisée pour nommer les angio-oedèmes à médiation histaminique de la face

Épidémiologie

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Description: Cette section contient les données épidémiologiques sur le sujet de la page (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion homme:femme, régions où la prévalence est la plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles.
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  • Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque.
  • Le pronostic est présenté dans cette section, le cas échéant (contrairement aux pages de maladie).
Exemple:
 
Les saignements digestifs bas représentent 20% à 30% de tous les patients présentant des saignements GI majeurs. L'HDB est moins fréquente que les hémorragies digestives hautes (HDH) avec une prévalence de 20 à 27 cas par 100 000 vs 50 à 150 cas par 100 000.

La prévalence exacte de l'angio-oedème dans la population générale est difficile à estimer. Une étude rétrospective a montré que l'angio-œdème était le deuxième trouble le plus courant après l'asthme pour hospitalisation dans l'État de New York. on note par ailleurs dans cette étude que les Afro-Américains représentaient 42% de ces admissions d'angio-œdème.[4] L'angio-œdème héréditaire est une maladie autosomique dominante rare et touche 1/50 000 personnes.[5][6] Une étude suédoise a montré que l'angio-œdème héréditaire affectait les femmes plus sévèrement que les hommes.

Concernant les angio-oedèmes bradykiniques, il était classiquement rapporté une prévalence de 1 pour 50 000 personnes [11]. Une revue systématique de la littérature a récemment permis d’affiner cette prévalence ; elle a été estimée à 1 pour 67 000 personnes [12]. Plus de 90% sont des angio-oedèmes héréditaires et moins de 10% des angio-oedèmes acquis [13,14]. Il n’y a pas de prédominance d’ethnie ni de sexe. L’âge moyen de début des symptômes dans les angio-oedèmes héréditaires est de 10 ans (variation de 4,4 à 18 ans) [15]. Les angio-oedèmes acquis débutent généralement entre 30 et 40 ans.

La prévalence annuelle, de survenue d’angio-oedèmes sous inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC), a été estimée entre 0,4 à 1 pour 10 000 patients d’après une étude nationale nutrition santé (ENNS 2006-2007), portant sur des adultes âgés de 18 à 74 ans, vivant en France métropolitaine [12, 16]. Cette prévalence est 5 fois plus importante dans la population afro-américaine [17, 18]. L’angio-oedème sous IEC représente 17 à 30% des angio-oedèmes traités aux urgences et sa fréquence est en augmentation [19]. Concernant l’angio-oedème idiopathique, non histaminique et sans déficit en C1 inhibiteur, il y aurait une prévalence plus importante chez l’homme, avec un sexe ratio de 1,35 dans une série de cas italienne et de 1,5 dans une série de cas française [20]. L’âge de début des symptômes est compris entre 36 et 42 ans [20].

Étiologies

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Description:
  • Cette section décrit les étiologies de l'approche clinique, c'est-à-dire ce qui cause la situation couverte dans la page d'approche clinique (ex. polype intestinal pour l'hémorragie digestive basse).
  • Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Étiologie
Commentaires:
 
  • Attention ! Ne pas ajouter de section Diagnostic différentiel à la page de type Approche clinique. La présente section couvre déjà les maladies qui provoquent l'approche clinique dont il est question sur cette page. Par définition, une page d'approche clinique ne contient pas de diagnostic différentiel, mais bien des étiologies.
  • Le format attendu est le texte, la liste à puce ou le tableau, selon ce qui vous apparait le plus efficace. S'il y a une ou deux étiologies, le format texte est à privilégier. S'il y a de multiples étiologies, la liste à puce est à privilégier. S'il y a des catégories d'étiologies avec de multiples étiologies, le tableau est à privilégier. Bref, si vous considérez que la structure est trop complexe, souvent le tableau est l'idéal. Sinon, privilégiez les format plus simple (l'affichage est meilleur pour les téléphones intelligents en format texte et liste à puce).
  • Si la liste à puce est utilisée, elle est toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
Exemple:
 
Les étiologies de l'hémorragie digestive basse sont :
  • la diverticulose [Étiologie]
  • la colite ischémique [Étiologie]
  • le cancer colorectal [Étiologie]
  • le polype intestinal [Étiologie].

Les principales étiologies de l'angioedème sont : idiopathique , histaminique et bradykinine. L'angiœdème est dit idiopathique lorsqu'il y a des épisodes récurrents d'angio-œdème sans urticaire pour lesquels aucune explication ne peut être trouvée après une évaluation approfondie. Dans tous les cas, l’oedème fait suite à une vasodilatation et à une augmentation de la perméabilité vasculaire induites soit par des médiateurs vasoactifs libérés par les mastocytes (comme l’histamine), soit par la bradykinine, soit par l’association des deux.

Mécanisme types physiopathologie Exemple
idiopathique Mécanisme inconnu
histaminique

lié à une activation mastocytaire

Ig E médié (hypersensibilité de type 1) avec signe d'anaphylaxie réaction allergique aux aliments, insectes, latex..
non Ig E médié avec signe d'anaphylaxie
sans signe d'anaphylaxie
bradykinine

lié à une accumulation de bradykinine par augmentation de sa synthèse ou baisse de sa dégradation

déficit pondéral et/ou fonctionnel en C1- inhibiteur héréditaire déficience ou dysfonction du complément C1 lié à une mutation
acquis déficit ou dysfonction du complément C1 due à anticorps anti-C1 inhibiteur ou à une tumeur maligne (exemple lymphome à cellule B)
C1 inhibiteur normal héréditaire défect dans plusieurs gènes notamment facteur de coagulation XII, plasminogène, angiopoiétine 1, ou defect de cause idiopathique
acquis inhibition des enzymes impliqués dans la dégradation des inhibiteurs de la bradykinine (inhibiteur ACE, inhibiteur DPP-4

Physiopathologie

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Description: La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition de l'approche clinique.
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Attention de ne pas traiter de la physiopathologie de l'ensemble des étiologies couvertes dans la section Étiologies, mais de seulement discuter de la physiopathologie générale de la sémiologie couverte par le sujet de la page.
Exemple:
 
Différentes voies physiologiques peuvent entraîner une dyspnée, notamment via les chimiorécepteurs ASIC, les mécanorécepteurs et les récepteurs pulmonaires. On pense que trois composantes principales contribuent à la dyspnée : les signaux afférents, les signaux efférents et le traitement central de l'information. [...]

Angiodeme histaminergique:

La constitution d’un angio-oedème histaminique fait intervenir de multiples intervenants : - cellulaires (principalement le mastocyte), - des voies de signalisations intracellulaires, - des systèmes enzymatiques, - des cytokines et chimiokines

On distingue deux types de mécanismes aboutissant à une activation mastocytaire : immunologique et non immunologique

Mécanisme d’activation immunologique des mastocytes se fait par des effecteurs de l’immunité adaptative : anticorps de type IgE (hypersensibilité de type I), IgG (hypersensibilité de type II), complexes immuns circulants (hypersensibilité de type III) ou via les lymphocytes T (hypersensibilité de type IV) [22 - 25]. L’hypersensibilité de type I de Gell et Coombs nécessite une sensibilisation préalable auprès d’un allergène qui va aboutir à la synthèse d’IgE spécifiques. Les IgE se fixent aux mastocytes par un récepteur de forte affinité situé à leurs surfaces (Fc!RI). Cette phase est cliniquement asymptomatique. Lors du deuxième contact avec l’allergène, l’interaction entre celui-ci et les IgE spécifiques fixées au Fc!RI, entraîne une activation des voies de signalisations intracellulaires aboutissant à la dégranulation du mastocyte

Physiopathologie La constitution d’un angio-oedème histaminique fait intervenir de multiples intervenants : - cellulaires (principalement le mastocyte), - des voies de signalisations intracellulaires, - des systèmes enzymatiques, - des cytokines et chimiokines [22 - 24]. On distingue deux types de mécanismes aboutissant à une activation mastocytaire : immunologique et non immunologique. Mécanisme d’activation immunologique L’activation des mastocytes se fait par des effecteurs de l’immunité adaptative : anticorps de type IgE (hypersensibilité de type I), IgG (hypersensibilité de type II), complexes immuns circulants (hypersensibilité de type III) ou via les lymphocytes T (hypersensibilité de type IV) [22 - 25]. L’hypersensibilité de type I de Gell et Coombs nécessite une sensibilisation préalable auprès d’un allergène qui va aboutir à la synthèse d’IgE spécifiques. Les IgE se fixent aux mastocytes par un récepteur de forte affinité situé à leurs surfaces (Fc!RI). Cette phase est cliniquement asymptomatique. Lors du deuxième contact avec l’allergène, l’interaction entre celui-ci et les IgE spécifiques fixées au Fc!RI, entraîne une activation des voies de signalisations intracellulaires aboutissant à la dégranulation du mastocyte [25]. L’hypersensibilité de type II de Gell et Coombs fait intervenir des auto-anticorps de type IgG (IgG1 et IgG3) qui agissent contre la sous unité " du récepteur Fc!RI, ou plus rarement contre les IgE (IgG anti-IgE). Ces auto-anticorps entrainent la dégranulation des mastocytes et, en association avec le système du complément (C3a et C5a), des basophiles. L’hypersensibilité de type II de Gell et Coombs fait intervenir des auto-anticorps de type IgG (IgG1 et IgG3) qui agissent contre la sous unité " du récepteur Fc!RI, ou plus rarement contre les IgE (IgG anti-IgE). Ces autoanticorps entrainent la dégranulation des mastocytes et, en association avec le système du complément (C3a et C5a), des basophiles [26, 27]. L’hypersensibilité de type III de Gell et Coombs est due à des complexes immuns constitués d’un antigène lié à son anticorps (IgG ou IgM). Ces complexes immuns circulants, en se fixant à la paroi des vaisseaux, conduisent à une activation du système du complément et à la libération de C3a et C5a. Ces facteurs entraînent une vasodilatation et une augmentation de la perméabilité capillaire directement ou indirectement par dégranulation mastocytaire [22 - 25]. 1L’hypersensibilité de type IV de Gell et Coombs est retardée, à médiation cellulaire, faisant intervenir principalement les lymphocytes T, elle nécessite un délai de 24 à 72 h après réintroduction de l’allergène [24]. 4.2.2 Mécanisme d’activation non immunologique C’est l’immunité innée qui est mise en jeu, avec des effecteurs qui agissent sur des récepteurs membranaires présents à la surface du mastocyte conduisant à son activation [22 - 25] : - récepteurs du complément (C3a et C5a principalement) - récepteurs de cytokines et chimiokines - récepteurs stimulés par le froid ou la chaleur - récepteurs aux neuropeptides (exemple acétylcholine en cas d’urticaire cholinergique) - toll-like récepteurs (TLR) ayant pour effecteurs des micro-organismes - récepteurs activés par certaines voies de la coagulation (thrombine et facteur VIIa agissant sur des proteinase activated receptors) [28]. Par ailleurs certaines substances interviennent directement sur les voies de signalisation intracellulaires à l’intérieur du mastocyte entraînant son activation [22 - 25], comme des médicaments ou aliments histamino-libérateurs.

Dans la description de la physiopathologie, l'angio-œdème est classé comme angio-œdème à médiation par l'histamine et angio-œdème à médiation par la bradykinine [3]

L'angio-œdème à médiation par l'histamine est le plus courant et est secondaire à l'activation des mastocytes et des basophiles.[3]

Angio-œdème médié par la bradykinine (angio-œdème héréditaire, déficit acquis en inhibiteur C1 et angio-œdème associé aux inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine). Les réactions allergiques et l'urticaire ne déclenchent pas cette condition. C1-inhibiteur est un régulateur du complément et du système de contact; s'il est déficient ou dysfonctionnel, il provoque l'activation du système de contact entraînant une production incontrôlée de kallicréine conduisant à la protéolyse du kininogène et de la bradykinine de haut poids moléculaire, conduisant à un œdème en augmentant la perméabilité vasculaire. L'angio-œdème médié par la bradykinine est observé dans: [3]


  • Déficit en inhibiteur C1: production excessive de bradykinine
  • Angio-œdème associé à un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine: Diminution de la dégradation de la bradykinine [7][8]
  • L'histamine et la bradykinine augmentent la perméabilité microvasculaire localisée.[9]
  • Induit par les AINS: l'inhibiteur de la cyclooxygénase 1 affecte le métabolisme de l'acide arachnoïdien, la liaison des leucotriènes / prostaglandines au récepteur ou peut être à médiation IgE [9][7][3]

Génétique: [3]

L'angio-œdème héréditaire peut être secondaire au gène F12, à l'angiopoïétine-1 et au plasminogène ou à une mutation génétique inconnue.[10][11][3]

L'inhibiteur C1 est un inhibiteur de la sérine protéase (SERPIN) [10] Le déficit en inhibiteur C1 est associé à la mutation SERPING 1 ou à des gènes mutés codant pour les enzymes métaboliques et fonctionnelles de la bradykinine.[12] 1.[13][3]

Approche clinique

La section facultative Approche clinique ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description:
  • Alors que les sections Évaluation et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie. C'est la section par excellence pour l'enseignement.
  • En lisant cette section, le lecteur doit être en mesure de comprendre la stratégie à adopter au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques pour naviguer les étiologies de l'approche clinique.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du diagramme est encouragée (voir Aide:Diagramme).
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
  • La section Approche clinique permet d'expliquer les caractéristiques distinctives et discriminantes pour les différents diagnostics au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques. C'est une section où les trucs du métier, les stratégies pour le diagnostic et le raisonnement clinique sont expliqués : c'est la section idéale pour l'enseignement.
Exemple:
 

L’angio-oedème affecte généralement les zones à tissu conjonctif lâche telles que le visage, les lèvres, la bouche et la gorge, le larynx, la luette, les extrémités et les organes génitaux.

Il peut être associé à une sensation de tension sous-cutanée, voire de douleur ou de brûlure. Il disparaît sans séquelle mais peut récidiver. la distribution de l'oedème est généralement asymetrique

Tendance à ne pas impliquer de zones dépendantes de la gravitation[14]

Certaines formes d'œdème de Quincke sont associées à d'autres signes et symptômes de réactions allergiques ou d'anaphylaxie[15]

La durée de la réaction est généralement de plusieurs heures pour l’angio-oedème histaminique à plusieurs jours pour l’angiooedème à bradykinine.

L'œdème des voies respiratoires supérieures peut conduire une détresse respiratoire sévère et un stridor pouvant aller jusqu'à une obstruction totale. L'angiœdème des intestins cause des nausées, vomissements, douleurs abdominales à type de coliques, et/ou des diarrhées[16].

En comparant l'œdème de Quincke médié par la bradykinine avec l'angio-œdème histaminergique, le premier présente les caractéristiques suivantes: [3]

Il n'est pas associé à l'urticaire

Durée plus sévère et plus longue

A des symptômes abdominaux associés [17][3]

Certains types d'angiodème ont une présentation clinique évocatrice notamment:

  • Angio-œdème acquis lié à un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) [3]

Il se présente cliniquement sous forme d'œdème de Quincke sans urticaire ni démangeaisons [18] Il est courant chez les Afro-Américains.[19] Il peut se développer à tout moment, mais commun au cours de la première semaine d'exposition.[8][3]

  • Œdème de Quincke induit par un anti-inflammatoire non stéroïdienne [3]

Les réactions induites par les AINS comprennent l'œdème de Quincke se présentant avec de l'urticaire et un gonflement du visage faisant suite à une prise recente d'AINS.[20][3]

  • L'angio-œdème héréditaire : Commence dans l'enfance ou le jeune âge adulte, s'aggrave à la puberté et se présente sous forme d'épisodes récurrents de gonflement ou de douleur abdominale[21][22][23][24] un jour pour atteindre son maximum et se résout en deux à trois jours. Une histoire familiale positive est très évocatrice. [25][3]
  • Angio-œdème acquis avec déficit en inhibiteur C1 [3]

Le déficit acquis en inhibiteur C1 se présente de manière similaire à un angio-œdème héréditaire. Cependant, dans de nombreux cas, l'inhibiteur bas de C1 provient d'un trouble lymphoprolifératif sous-jacent qui augmente la consommation de protéines et d'un anticorps contre le C1-INH provoquant une surproduction de bradykinine. [17][3]

angiodeme histaminique angiodeme bradykinique
urticaire debut symptome brutale erythème marginatum durée 3-5 jours
+/-prurit Douleur abdominale prise IEC
durée < 24H atopie debut symptome progressif
prise AINS hemopathies
reponse aux anti-histaminiques,

corticoides,

adrenaline

maladies dysimmunitaire pas de reponse aux antihistaminique,

corticoides,

adrenaline

Questionnaire

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Description:
  • Cette section liste des symptômes discriminants au questionnaire.
  • Cette section doit faire l'usage de propriétés sémantiques de type Questionnaire, Symptôme discriminant et Élément d'histoire discriminant.
  • Ces éléments servent à discriminer une étiologie par rapport à une autre ou une complication potentielle.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Questionnaire, Symptôme discriminant, Élément d'histoire discriminant
Commentaires:
 
  • Alors que la section Approche clinique sert à intégrer les facteurs de risque, les signes, les symptômes et les examens paracliniques, cette section sert uniquement à lister les symptômes discriminants et leur associer des étiologies potentielles.
  • Attention d'utiliser le bon modèle sémantique. Le modèle Symptôme discriminant est le bon modèle dans les pages de type Approche clinique. Le modèle Symptôme est utilisé exclusivement sur les pages de Maladie et de Classe de maladie.
  • Les éléments d'histoire discriminants se distinguent des symptômes. Par exemple, la chute dans une page d'approche clinique de la céphalée aiguë est un élément d'histoire discriminant (modèle Élément d'histoire discriminant), et non un symptôme.
  • Le modèle Élément d'histoire discriminants est utilisé exclusivement sur les pages de type Approche clinique. Le modèle Élément d'histoire est utilisé sur les pages de type Maladie et Classe de maladie.
  • Cette section ne détaille pas l'histoire d'une étiologie particulière : ceci est laissé aux pages de maladies. La section Approche clinique permet d'expliquer les caractéristiques distinctives et discriminantes pour les différents diagnostics au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
Exemple:
 
Chez les patients atteints de dyspnée aiguë, les symptômes à rechercher sont :
  • au questionnaire cardiaque [Questionnaire] :
    • l'oedème des membres inférieurs [Symptôme discriminant], qui évoque une insuffisance cardiaque décompensée
    • une douleur thoracique [Symptôme discriminant] qui évoque un syndrome coronarien aigu, une insuffisance cardiaque décompensée ou une embolie pulmonaire
    • la lipothymie [Symptôme discriminant] et la la syncope [Symptôme discriminant], qui pourront être présents lors du syndrome coronarien aigu, de l'arrythmie et de l'embolie pulmonaire
    • etc.
  • au questionnaire pulmonaire [Questionnaire]
    • la toux [Symptôme discriminant], présente dans la pneumonie et l'EAMPOC et parfois dans l'embolie pulmonaire et l'insuffisance cardiaque
    • les crachats [Symptôme discriminant], présents dans la pneumonie et l'EAMPOC
    • les hémoptysies [Symptôme discriminant] sont un symptôme grave qui indique une potentielle embolie pulmonaire
    • un traumatisme récent [Élément d'histoire discriminant] évoque une fracture de côte ou une costo-chondrite
  • etc.
  • questionnaire 1: comment distinguer cliniquement l'angioedeme des autres formes d'œdème : Début en quelques minutes à quelques heures et résolution spontanée en quelques heures à quelques jours Distribution asymétrique Tendance à ne pas impliquer de zones dépendant de la gravitation Implication du visage, des lèvres, du larynx et des intestins Association de certaines formes d'œdème de Quincke à d'autres signes et symptômes de réactions allergiques ou d'anaphylaxie
  • questionnaire 2: comment faire la difference entre angiodeme histaminergique et bradykinergique?
  • l'angiodeme histamninergique est généralement (pas toujours) associé à d'autres symptômes de libération de médiateurs mastocytaire: urticaire, prurit généralisé, sensation de pression de la gorge et/ou hypotension. Les patients présentant des symptptomes affectant des systèmes autres que la peau peuvent souffrir d'anaphylaxie et doivent être traités immédiatement avec de l'épinéphrine . L'angio-œdème à médiation par les mastocytes commence généralement dans les minutes suivant l'exposition à l'allergène (l'allergène peut être clairement identifiable), se développe en quelques heures et disparaît en 24 à 48 heures.[26]
  • tandis que l'angio-œdème induit par la bradykinine n'est pas associé à des symptomeréactions allergiques. Elle se développe généralement sur 24 à 36 heures et se résorbant en trois à quatre jours . De ce fait, la relation entre le facteur causal et les symptômes n'est souvent pas apparente. c'est le cas de l'angio-œdème induit par un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, où un gonflement peut apparaître dans la semaine suivant le début ou l'augmentation des médicaments ou après des années d'utilisation[27].
  • ...

Examen clinique

Examen physique [3]

Les signes vitaux, le niveau de conscience, ainsi qu'une évaluation approfondie des skis, de la tête, du cou, des voies respiratoires et de l'abdomen doivent être effectués.[9][3]

Drapeaux rouges

La section obligatoire Drapeaux rouges ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description:
  • Les drapeaux rouges sont des signes, des symptômes, des facteurs de risque ou des signes paracliniques qui, lorsqu'ils sont présents, peuvent orienter vers un diagnostic grave ou demandant une prise en charge immédiate.
  • Chaque drapeau rouge devrait être défini à l'aide d'une propriété sémantique de type Drapeau rouge.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Drapeau rouge
Commentaires:
 
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Cette section doit rester simple et courte.
Exemple:
 
Les drapeaux rouges des patients qui se présentent en céphalée aiguë sont :
  • une altération de l'état de conscience [Drapeau rouge] indique une possible méningite, encéphalite, un AVC hémorragie ou une HIP
  • une faiblesse [Drapeau rouge] évoque un AVC
  • de la diplopie [Drapeau rouge] évoque également un AVC du tronc ou une lésion occupant de l'espace
  • une immunosuppression [Drapeau rouge] pourrait évoquer une méningite, encéphalite ou un abcès cérébral ou spinal
  • etc.

Investigation

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Formats:Texte
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Exemple:
 

La cause de l'angio-œdème (œdème de Quincke) est souvent évidente, et les tests diagnostiques sont rarement nécessaires car les réactions sont autolimitées. Les explorations paracliniques dépendent fortement de la présence ou non d'autres signe et symptomes ainsi que de la cause suspectée.

Chez les patients avec un angio-œdème des voies respiratoires, la protection des voies respiratoires doit avoir la priorité sur une évaluation diagnostique complète [28]. Une différenciation claire entre l'œdème de Quincke induit par l'histamine et celui induit par la bradykinine peut sauver des vies.[29][3]

L'évaluation initiale dans la salle d'urgence: Une laryngoscopie à fibre optique flexible peut être pratiquée pour évaluer l'implication de la langue et du larynx chez les patients présentant des symptômes de la tête, du cou et des voies respiratoires supérieures.[17][3] [3]

. Lorsque l'angio-œdème (œdème de Quincke) est aigu, aucun test n'est particulièrement utile. Lorsqu'il est chronique, il faut rechercher systématiquement la notion de prise de médicaments, aliments, les antécédents familiaux.

  • Investigation 1: Si aucune cause n'est évidente ou si les membres de la famille ont un urticaire, on doit envisager de mesurer les taux de l'inhibiteur de C1 pour vérifier le déficit en inhibiteur de C1 et les taux de C4 pour rechercher un angio-œdème héréditaire ou acquis,et la tryptase pour l'angio-œdème avec anaphylaxie . Des taux bas de C4 permettent de confirmer le diagnostic d'angio-œdème héréditaire (types 1 et 2) ou de déficit acquis en inhibiteur de C1. la tryptase est normale dans les angio-œdèmes héréditaires 1 et 2 mais sera élevée dans les cas d'anaphylaxie et d'autres troubles des mastocytes associés à un angio-œdème) [17]. Ces examens, lorsqu'ils sont réalisés lors de crises aiguës, sont ualors utile pour les suivis.
  • Dans les cas où une réaction allergique à une substance identifiable est suspectée,doser les anticorps immunoglobulines E de la substance concernée peut être utile d'autant plus que les résultats des dosages immunologiques ne sont pas influencés par une réaction allergique récente, on peut donc les réaliser à tout moment. les test cutanés sont quant à eux plus sensibles mais nécessite au préalable que le patient soit totalement guéri de l'angiodème.[28]

En bref:

  • Toute élévation de la tryptase sérique suggère une anaphylaxie. Cependant dans certains cas le taux peut être normal sans toute fois exclure l'anaphylaxie car les élévations de tryptase sont variables et transitoires. Les élévations de la tryptase sont les plus systématiquement observées chez les patients présentant une hypotension lors de la crise d'anaphylaxie[30].
  • Angioedème héréditaire de type 1: fonction de l'inhibiteur C1 faible, niveau d'inhibiteur C1 faible et niveau C4 faible [3]
  • Angio-œdème héréditaire de type 2: la fonction de l'inhibiteur C1 et le niveau de C4 seront faibles, mais le niveau d'inhibiteur C1 sera normal ou élevé.[31][3]
  • Déficit acquis en inhibiteur C1: antigène et fonction de l'inhibiteur C1 faible et faible C1q.[9] [3]

il est important de confirmer les resultats en répétant le test sanguin. [3]

Prise en charge

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En cas de suspicion d'angiodème, la première étape consite à déterminer s'il y a une obstruction des voies aérienne ou des signes de choc.

Si tel est le cas il faut appeler de l'aide, commencer le protocole de prise en charge des anaphylaxie en administrant de l'épinéphrine en intramusculaire à la dose de 0,3 à 0,5mg (0,01mg/ kg) . Les injections sont accompagnées d'autres mesures de réanimation telle que :voie veineuse, remplissage vasculaire, scope, préparation du matériel d’intubation, massage cardiaque externe si arrêt cardio-respiratoire...

Une hospitalisation est impérative dans les 24 h suivant un angio-oedème dyspnéisant ou choc anaphylactique car il y a un possibilité d'effet rebond.

Un patient ayant un antécédent d’angio-oedème devra toujours avoir en sa possession une trousse d’urgence et dans les cas où une cause spécifique est mise en evidence, il devra porter une carte mentionnant le nom de l’allergène.

une fois que le patient est stable, il faut determiner la cause de l'angiodème et adapter la suite de la prise en charge[32].

Si le patient ne présente pas des signes d'alertes, il faut traiter selon la cause suspectée:

  • Traitement de l’angio-oedème aigues:

il faut essayer d'identifier et d’éliminer l'allergène causal : régime alimentaire, arrêt du médicament incriminé, traitement d’une infection sous-jacente...

Le traitement pharmacologique de première intention est les antihistaminique H1 prescrit seuls en absence de signes de gravité

dans les cas sévères on peut recourrir à la corticothérapie systémique associés ou non aux anti-histaminiques H1. Tout en evitant la prise de médicaments pouvant aggraver les poussées (AINS et par extension l’aspirine).

Traitement des angio-oedèmes chroniques :

Le but du traitement est un contrôle complet des poussées d’angio-oedème.

traitement de première intention: les antihistaminique H1 de 2ème génération. L’efficacité est évaluée 2 à 4 semaines après l’introduction du traitement. S’il persiste des poussées invalidantes à ces doses standard, malgré un traitement bien conduit et l’éviction de potentiel facteur déclenchant, il faut majorer la dose.

En cas d'echec le traitement de 3ème ligne par omalizumab est indiqué. dans ce cas la durée du traitement est au moins de 6mois car en moyenne il faut 12 à 16 semaines pour constater une amelioration

Si un échec, La ciclosporine est le traitement de 4ème intention

La nécessité de continuer le traitement sera réévaluée tous les 3 à 6 mois, en effet la sévérité des angio-oedèmes est fluctuante et peut céder spontanément.

Prise en charge des angio-oedèmes à bradykine:une fois le diagnostic établit, on recourt essentiellement aux:

  • concentrés en C1-inhibiteur  : les dérivés plasmatiques (Berinert®) et les dérivés recombinants (Ruconest®). Ils sont à prescription hospitalière et s’administrent par voie intraveineuse en cas de crise. Ces traitements se substituent à l’inhibiteur de la C1 estérase déficient ou non fonctionnel du patient. pour ce qui est des dérivés plasmatiques obtenus généralement à partir de plasma humain, une vaccination contre l'hépatite A et B est recommandée.
  • Antagonistes des récepteurs de la bradykinine de type 2: L’icatibant , disponible sous la forme de seringue pré-remplie , l'administration se fait en sous-cutanée lente en cas de crise. elle peut être répété 6 heures après la première en cas de réponse insuffisante ou de récidive
  • Stéroïdes androgènes atténués tel que danazol généralement en traitement de fond, ils contribuent à reduire significativement la fréquence et la sévérité des crises.
  • Ces médicaments peuvent avoir effets secondaires allant de mineures à ceux mettant en jeux le pronostic vital, il est judicieux de rechercher un équilibre entre efficacité et tolérance.
  • [165]. La surveillance paraclinique du traitement comprend une numération-formule sanguine, un dosage des enzymes hépatiques et un bilan lipidique tous les 6 mois ; une échographie hépatique est conseillée tous les ans [7]. 10.2.1.4 Anti-fibrinolytique L’acide tranexamique ou Exacyl®, sous forme per os ou injectable s'emploie à des doses variant de 30 mg par kilogramme de poids corporel jusqu’à 6g/jour [167]. Sa demi-vie d’élimination est de 3 h (jusqu’à 10 h chez l’enfant). 73 Il agit directement sur la plasmine en se liant au plasminogène, entraînant une limitation de son activité [168]. Les effets indésirables sont : reflux gastro-oesophagien, diarrhée, risque de maladie thromboembolique, anaphylaxie, myalgie et élévation des enzymes musculaires. Son utilisation est contre-indiquée en cas de thrombose veineuse ou artérielle (aiguë), de coagulation intravasculaire disséminée, d’insuffisance rénale grave ou d’antécédents de convulsion [167]. 10.2.1.5 Macro-progestatif L’acétate de chlormadinone ou Lutéran® (10 mg/jour, per os), et l’acétate de nomégestrol ou Lutényl® (5mg/jour, per os) sont prescrits en traitement de fond des angio-oedèmes à bradykinine chez la femme [169]. Les effets indésirables rapportés sont : dysménorrhée, métrorragie, majoration des symptômes fonctionnels en rapport avec une insuffisance veineuse des membres inférieurs, troubles de l’humeur. Ils sont contre-indiqués en cas d’accidents thrombo-emboliques en évolution, de troubles de la coagulation, d’insuffisance hépatocellulaire, de porphyrie et de cancers gynécologiques [169, 170]. 10.2.2 Traitement des angio-oedèmes héréditaires de type 1 et 2 10.2.2.1 Chez l’adulte a) Traitement à la demande de la crise Tout angio-oedème sévère doit être traité [169]. Un angio-oedème est considéré comme sévère, s’il affecte la face, et/ou les voies aériennes supérieures, et/ou en cas de crise abdominale douloureuse avec échelle visuelle analogique supérieure ou égale à 5 [169]. L’atteinte laryngée est une urgence qui nécessite un traitement médical efficace, associé à une prise en charge dans un service d’urgences possédant un plateau technique adéquat, si nécessité d’intubation ou de 74 trachéotomie [7]. Les crises peu sévères (par exemple angio-oedèmes des extrémités) ne doivent pas faire l’objet d’un traitement systématique si elles sont bien supportées [169]. Il est recommandé un traitement par concentré en C1-inhibiteur ou antagoniste de la bradykinine (recommandation grade A conférence consensus international 2016, réactualisée 2017 [7]). Ce traitement devra être instauré le plus précocement possible. En effet plus le traitement de la crise est précoce et plus celle-ci sera de courte durée, et ce quelles que soient l’intensité et la gravité de l’angio-oedème [171]. L’apprentissage des autoadministrations par injection sous-cutanée ou même par voie intraveineuse devra donc être encouragé (cf 11.5 Education thérapeutique) [7, 172]. Devant une situation urgente et en l’absence des traitements suscités, il pourra être utilisé une perfusion de plasma viro-atténué par solvant détergent ou plasma frais congelé [7]. En cas de crise sévère, il est conseillé une surveillance en milieu hospitalier pendant au moins 6 heures. L’utilisation des anti-fibrinolytiques (ex : acide tranexamique) et des androgènes (ex : danatrol) n’est plus recommandée pour le traitement à la demande des crises d’angio-oedèmes [7]. b) Traitement prophylactique des crises à court terme Toutes les interventions chirurgicales, ou interventions associées à un impact mécanique sur la sphère oro-pharyngée (endoscopie bronchique ou oeso-gastroduodénale, intubation orotrachéale), doivent faire l’objet d’un traitement prophylactique car elles sont associées à un sur-risque de crise laryngée ou d’angiooedème en regard du site d’intervention [7, 169]. Le risque est maximal dans les 8 h qui suivent l’intervention et perdure jusqu’à 48 h après celle-ci [7, 173]. Il est donc recommandé de précéder ces interventions par une injection de concentré de C1-inhibiteur plasmatique (injection de Berinert 20 UI/kg ou Cinryze 1000 UI dans les 6 h précédant l’intervention). Un traitement curatif devra être disponible en salle de réveil (dérivés plasmatiques ou recombinant en C1-inhibiteur, antagoniste de la bradykinine) [7]. 75 Les gestes dentaires traumatisants (ex : extraction dentaire, dévitalisation...) doivent également être précédés d’un traitement préventif. En effet jusqu’à 1/3 des patients présente une crise après une extraction dentaire [174]. En cas de soins dentaires non traumatisants (ex : détartrage), il n’y a pas lieu de réaliser une injection prophylactique, cependant le patient doit être averti des risques de survenue d’une crise et être en possession d’un traitement spécifique à son domicile [7]. c) Traitement prophylactique des crises à moyen et long terme = traitement de fond Un traitement de fond est indiqué chez les patients ayant une maladie active avec une fréquence de crise élevée (plus de cinq crises par an), et/ou une altération de la qualité de vie, et/ou un contrôle non optimal de ces crises avec seulement le traitement à la demande [7, 169]. Le choix du traitement de fond repose sur une concertation avec le patient en lui exposant les différents traitements disponibles, leurs modalités d’administration et leurs effets secondaires. Il convient d’évaluer régulièrement l’observance, l’efficacité et la tolérance. Selon la conférence de consensus international de 2016, révisée en 2017, le traitement de fond de référence est l’administration de concentré plasmatique en C1- inhibiteur à des doses de 40 à 60 UI/kg, deux fois par semaine, en recherchant la dose et la fréquence optimale (grade A de recommandation). Cependant ce traitement est contraignant, les formes sous-cutanées sont à l’étude mais non disponible en France et les injections intra-veineuses à domicile à réserver aux patients résistants ou contre-indiqués aux autres thérapeutiques. En seconde ligne est recommandé un traitement par androgène de type danazol [7]. La conférence de consensus française de 2014 a également établi une stratégie thérapeutique en fonction du sexe du patient [169]. Chez la femme il est conseillé d’utiliser en première intention un macro progestatif (ex : Lutéran® chez la femme non ménopausée à 10 mg/j sans interruption), en seconde intention de l’acide tranexamique (1 g, 3 fois par jour), en troisième intention un stéroïde androgène atténué (danazol < 200 mg/jour) et en quatrième intention un 76 dérivé plasmatique en C1-inhibiteur (Cinryze®, 1000UI deux fois par semaine en intraveineuse lente). Chez l’homme, en première intention, il est conseillé l’utilisation de l’acide tranexamique (1 g, 3 fois par jour), en seconde intention un stéroïde androgène atténué (danazol < 200 mg/jour) et en dernière intention un dérivé plasmatique en C1-inhibiteur (Cinryze®, 1000 UI deux fois par semaine en intraveineuse lente)


Angio-œdème héréditaire: les dernières études indiquent que le renversement de l'ARNm F12 médié par l'ARN interférentiel (ALN-F12) est une approche pour le traitement prophylactique de l'angio-œdème héréditaire. ?'"`UNIQ--ref-00000054 sécurité et tolérabilité.[33] Polymorphisme fonctionnel KLKB1-428G / A avec ou sans polymorphismes fonctionnels F12-46C / T peuvent être utiles comme marqueurs pronostiques de la maladie.[34] On peut surveiller la 6-céto-prostaglandine F1 alpha car il peut s'agir d'une évaluation des risques sanguins marqueur de l'angio-œdème induit par les IEC.[35] L'angio-œdème est mieux géré par une équipe interprofessionnelle car il présente une morbidité et une mortalité très élevées. Les patients doivent être orientés vers le spécialiste approprié dès que possible. Les patients admis avec une détresse respiratoire doivent être surveillés à l'USI et le personnel d'anesthésie doit en être informé. Un kit de trachéotomie au chevet du patient est fortement recommandé.[3] Les antihistaminiques, les corticostéroïdes et l'épinéphrine sont des traitements de l'œdème de Quincke histaminergique. [9][36][3]

Le traitement de l'angio-œdème à médiation par la bradykinine résiste souvent aux thérapies standard telles que l'épinéphrine, les glucocorticoïdes ou les antihistaminiques.[17][3]

Angioedème héréditaire (traitement à la demande) [3]

  • Traitez les voies respiratoires par intubation ou intervention chirurgicale des voies respiratoires. Le traitement doit être le plus tôt possible. Les crises d'angio-œdème héréditaire doivent être traitées avec le concentré d'inhibiteur C1, [37] ecallantide (inhibiteur de la kallicréine) ou icatibant (antagoniste des récepteurs de la bradykinine) .[38] L'icatibant est un traitement efficace à la demande à domicile.

Prophylaxie pré-procédurale (à court terme) [3]

Prophylaxie à court terme avant les procédures à haut risque chez les personnes à haut risque. [10] Les anesthésiologistes doivent connaître le traitement basé sur les lignes directrices pour l'angio-œdème héréditaire et acquis. [39][3]

Prophylaxie à long terme [3]

L'inhibiteur C1 est la prophylaxie à long terme de première intention, tandis que les androgènes sont utilisés comme agents de deuxième intention. [10] [3]

L'angio-œdème héréditaire avec mutations du gène F12 est traité comme suit: [3]


  • Arrêt des facteurs déclenchants (contraceptifs oraux contenant des œstrogènes, traitement hormonal substitutif, inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine)
  • Traitement avec un inhibiteur de C1 dérivé du plasma pour les crises aiguës. Prévenir les crises avec les progestatifs, l'acide tranexamique et le danazol. [40][3]

Angio-œdème acquis lié à un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) [3]

Le traitement repose sur des antihistaminiques, de l'épinéphrine et des glucocorticoïdes.[8] Des précautions doivent être prises pour arrêter l'inhibiteur de l'ECA incriminé, et le patient ne doit pas être réengagé par l'un des inhibiteurs de l'ECA à l'avenir.[3]

Angio-œdème par déficit en inhibiteur C1 acquis [3]

La majorité des cas sont asymptomatiques et répondent à l'immunochimiothérapie [41] Traitement des crises aiguës avec l'icatibant et le concentré d'inhibiteur de C1 dérivé du plasma, et la prophylaxie est avec le rituximab avec ou sans chimiothérapie et splénectomie.[42][3]

Considérations spéciales: [3]


  • Pendant la grossesse, le traitement recommandé est l'inhibiteur de C1 nanofiltré dérivé du plasma, [43], cependant, dans les épisodes aigus, l'icatibant, antagoniste des récepteurs de la bradykinine, peut être utilisé car il est sans danger et sans effets indésirables pour la mère et le fœtus.[44]
  • Dans la population pédiatrique, les doses incluent 500 unités (patients pesés de 10 à 25 kg), 1000 unités et 1500 unités chez les patients pesant plus de 25 kg. [45]
  • L'inhibiteur de la C1 estérase dérivé du plasma est sûr et efficace chez les patients pédiatriques de moins de 12 ans.[46]
  • L'icatibant est un médicament bien toléré dans le groupe pédiatrique et pourrait avoir un rôle dans le traitement de l'angio-œdème induit par un bloqueur des récepteurs de l'angiotensine II. [47]
  • L'inhibiteur recombinant de la C1 estérase humaine pour le traitement de l'angio-œdème héréditaire aigu a une réponse persistante pendant trois jours.[48]
  • L'inhibiteur C1 est utilisé dans la prise en charge aiguë de la pancréatite héréditaire associée à un angio-œdème. [49]
  • Les patients présentant un angio-œdème orolingue menaçant le pronostic vital qui sont traités par perfusion d'un activateur tissulaire du plasminogène recombinant, ont une réponse rapide après avoir utilisé un traitement par icatibant.[50]
  • L'utilisation concomitante d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine avec des inhibiteurs de la dipeptidyl peptidase-4 doit être étroitement surveillée car la dipeptidyl peptidase-4 est également une enzyme majeure dans la voie de dégradation de la bradykinine, comme une enzyme de conversion de l'angiotensine.[51]
  • Utilisation de stéroïdes liquides chez les patients présentant un angio-œdème associé à une urticaire sévère dans un contexte de dysphagie sévère secondaire à une anaphylaxie.[52]
  • Utilisation de l'omalizumab (anticorps anti-immunoglobuline-E) dans l'angio-œdème acquis idiopathique non histaminergique, qui est une maladie rare résistante aux antihistaminiques.[53][54] [3]
  • Dermatite de contact aiguë
  • Éruption médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques
  • Dermatomyosite
  • Morbus Morbihan
  • Syndrome de la veine cave supérieure
  • Hypothyroïdie
  • Emphysème sous-cutané
  • Granulomatose orofaciale
  • Syndrome de vascularite urticarienne hypocomplémentémique
  • Maladie de Clarkson
  • Syndrome de Gleich
  • Un mal de tête en grappe
  • Œdème idiopathique [55][3]

L'œdème de Quincke est l'un des diagnostics différentiels d'apparition soudaine d'œdème diffus isolé.[56][3]

L'angio-œdème héréditaire de l'inhibiteur C1 peut être diagnostiqué à tort comme une fièvre méditerranéenne familiale.[57][3] L'évolution clinique de l'angio-œdème histaminergique correspond à 1 heure d'exposition à l'allergène et peut durer de un à deux jours.[9][3]

L'angio-œdème héréditaire est une maladie rare qui entraîne souvent un retard de diagnostic ainsi qu'un diagnostic erroné. Les autres facteurs menant à un diagnostic erroné sont les antécédents familiaux inconnus, les manifestations gastro-intestinales de la maladie sans atteinte cutanée.[18][3]

Les crises d'angio-œdème de type 1 et 2 par déficit en inhibiteur C1 sont pires par rapport à l'angio-œdème par déficit en inhibiteur C1 acquis. [58][3]

Suivi

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Description: Cette section traite du suivi de l'approche clinique
Formats:Texte
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Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Y a-t-il des examens paracliniques à répéter ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
Exemple:
 

Complications

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Description: Cette section traite des complications possibles de l'approche clinique classées en ordre de probabilité (si possible).
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Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication. Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Attention ! Les complications sont celles de l'approche clinique elle-même et non de son traitement. Par exemple, l'anémie est une complication de l'hémorragie digestive basse, mais la perforation intestinale en raison d'une colonoscopie doit plutôt être décrit sur la page de la procédure Colonoscopie.
Exemple:
 
  • complication 1
  • complication 2
  • ...
  • Occlusion critique des voies respiratoires entraînant la mort
  • Gonflement aigu du larynx, du pharynx et de la langue [59]
  • Décès par asphyxie [17]
  • Pancréatite héréditaire associée à un angio-œdème [49]
  • Les médecins doivent être conscients de l'instabilité cardiovasculaire, y compris de la bradycardie après l'inhibiteur du plasminogène tissulaire recombinant chez les patients qui prennent des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine [60][3]

Particularités

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Exemple:
 

Gériatrie

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  • Le format texte est à privilégier.
  • Il est possible que l'approche clinique en gériatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée).
Exemple:
 

Pédiatrie

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  • Le format texte est à privilégier.
  • Il est possible que l'approche clinique en pédiatrie nécessite une approche clinique complètement différente. Dans ce cas, il est préférable de faire un page d'approche clinique séparée. (ex. Ictère chez le nouveau-né est trop différente de l'Ictère chez la personne âgée)
Exemple:
 

Éducation aux patients

Éducation des patients pour l'angio-œdème héréditaire: [3]

Un entraînement approprié réconfortera le sentiment intimidant du patient d'auto-administration d'injections sous-cutanées.[3]

Pour les patients [3]


  • Formation individuelle pour chaque patient
  • Apprenez-leur la stratégie de planification et d'ordonnancement [3]

Former les parents / tuteurs avec les compétences suivantes: [3]


  • Site d'injection sous-cutanée d'inhibiteur C1
  • Technique aseptique
  • Préparation de l'aiguille ou de la seringue
  • Injection d'inhibiteur de C1 par voie sous-cutanée. [3]

Soins de suivi [3]

Il est important de suivre de près pendant les premiers mois de traitement. Encouragez les patients à tenir un journal de suivi de l'observance du traitement, qui devrait inclure un document et signaler une crise d'angio-œdème héréditaire. [3]

Références

__NOVEDELETE__
  1. ↑ Ruba J. Memon et Vivekanand Tiwari, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30860724, lire en ligne)
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  3. ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 3,24 3,25 3,26 3,27 3,28 3,29 3,30 3,31 3,32 3,33 3,34 3,35 3,36 3,37 3,38 3,39 3,40 3,41 3,42 3,43 3,44 3,45 3,46 3,47 3,48 3,49 3,50 3,51 3,52 3,53 3,54 3,55 et 3,56 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30860724
  4. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16136766
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