Le syndrome LGL a été rapporté chez une large tranche d'âge de patients et il n'a pas été démontré qu'il présentait une incidence accrue dans un sexe ou une origine ethnique particulier. L'étude rétrospective initiale de Bernard Lown, William Francis Ganong et Samual Levine a révélé que près de 200 ECG de 13500 évalués se révélaient avec un intervalle PR court, avec un complexe QRS normal en corrélation avec une prévalence d'un peu plus de 1%. Une évaluation plus poussée a déterminé que l'incidence de la tachycardie paroxystique supraventriculaire chez les patients de LGL est significativement plus élevé à près de 11%. Ce nombre se compare à une incidence de moins de 0,5% dans la population générale sans intervalles PR raccourcis.[2][1]
Étiologies
Contrairement à d'autres syndromes de pré-excitation, il n'existe actuellement aucune recherche disponible qui explique bien l'étiologie du LGL. Auparavant, on pensait que le LGL utilisait le faisceau de James, qui est une voie accessoire reliant les oreillettes aux segments distaux des nœuds AV ou au faisceau proximal de His. Cependant, les études ont été incapables d'isoler une voie unique chez plusieurs individus. [3]
D'autres voies anatomiques potentielles par lesquelles le LGL peut se produire comprennent les fibres de Brechenmacher ou les voies de dérivation intranodales. Les fibres de Brechenmacher sont assez rares, rapportées chez moins de 0,03% des patients, et la recherche n'a pas encore établi de lien clinique avec le LGL. Quoi qu'il en soit, ces fibres sont théorisées pour servir de voies de contournement qui vont de l'oreillette au faisceau de His et, par conséquent, sont considérées comme représentant une cause potentielle de LGL. Les voies de dérivation intranodale sont situées anatomiquement avec le nœud AV mais permettent une conduction rapide à travers le nœud AV. En conséquence, il y a également des propositions pour les tracts de contournement intranodal comme cause du LGL.[1]
Physiopathologie
Système de conduction normal du coeur.
La pré-excitation est un terme qui désigne l'activation prématurée des ventricules. Auparavant utilisée en référence au syndrome de Wolff-Parkinson-White, la pré-excitation a été étendue pour inclure tout rythme avec une activation auriculaire ventriculaire ou rétrograde antérograde via une voie accessoire. Ces voies peuvent être partiellement ou complètement séparées du système de conduction normal.
Contrairement à d'autres syndromes de pré-excitation, il n'existe actuellement aucune recherche disponible qui explique bien la physiopathologie du LGL. La théorie actuelle est que le LGL peut résulter de nombreuses causes sous-jacentes impliquant des voies qui contournent partiellement ou totalement le nœud AV avec une conduction normale subséquente dans le faisceau de His.[1]
ECG-Holter pour évaluer la présence d'arythmies entraînées par le LGL ou autres
Diagnostic
Le diagnostic du LGL implique les éléments suivants[1]:
Anomalie caractéristiques de l'ECG
Épisodes de TSVP
Un PR court en l'absence de TSVP est simplement une variante de la normale.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel incluse beaucoup de tachycardies[1]:
Enhanced atrioventricular nodal conduction (EAVNC): le LGL est généralement un diagnostic clinique utilisant un ECG en conjonction avec les antécédents et le physique, le diagnostic d'EAVNC nécessite généralement une évaluation électrophysiologique.
Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Le traitement de Lown-Ganong-Levine est actuellement centré sur l'utilisation de médicaments antiarythmiques et, lorsqu'ils sont réfractaires, l'ablation par cathéter par radiofréquence. Un traitement d'urgence n'est généralement pas nécessaire car le modèle LGL lui-même n'a pas de corrélation établie avec un compromis hémodynamique. Au lieu de cela, le traitement se concentre sur la prévention des tachyarythmies via la voie accessoire. Les médicaments utilisés auparavant comprennent la digitaline, les bêtabloquants, les inhibiteurs calciques (CCB) et les antiarythmiques de classe I ou III. On pense que la digitaline, les bêta-bloquants et le CCB aident à contrôler la LGL en ralentissant la conduction nodale AV et en prolongeant la période réfractaire. À l'heure actuelle, des essais contrôlés randomisés minimes ont eu lieu et les données concernant la prise en charge de la LGL dans les cas rapportés ont été controversées.[4][5][6][7] Un rapport de la fin des années 1980 a suggéré que la conduction nodale AV du calcium chez les patients atteints de LGL était moins influencée par les canaux calciques AV et le tonus parasympathique et, par conséquent, les médicaments qui bloquent les canaux sodiques tels que le sotalol ou l'amiodarone peuvent être plus efficaces.[1]
Dans les cas réfractaires à la thérapie médicale, comme avec d'autres tachycardies supraventriculaires ou voies accessoires, l'ablation par cathéter par radiofréquence est devenue un traitement préféré. Les patients qui présentent une tachycardie réentrante avec des intervalles PR courts peuvent bénéficier d'une voie accessoire ou d'une ablation ganglionnaire AV partielle. Chez un patient présentant un flutter auriculaire ou une fibrillation et une réponse ventriculaire rapide suspectée d'être secondaire à la LGL, un bloc cardiaque complet peut être induit par RFA suivi de l'implantation d'un stimulateur cardiaque. [8][1]
Les patients suspectés de Lown-Ganong-Levine peuvent bénéficier d'une consultation en cardiologie générale et, si disponible, d'électrophysiologie pour l'évaluation des voies de dérivation potentielles au sein du système de conduction.[1]
Suivi
La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information. Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description:
Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:
Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
Quels doivent être les consignes données au patient ?
Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
les patients atteints de LGL n'ont pas de risque accru de mort subite[9].
Évolution
La section facultative Évolution ne contient pour le moment aucune information. Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description:
Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:
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Balises sémantiques:
Commentaires:
Exemple:
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.
Le pronostic semble bon chez les patients atteints du syndrome de Lown-Ganong-Levine. Alors que les patients présentant des proson de LGL sont généralement asymptomatiques, en raison d'une propension à développer une fibrillation auriculaire, un flutter auriculaire, une AVRT ou une autre tachyarythmie, ces patients ont été connus pour rapporter des palpitations ou d'autres symptômes associés. En conséquence, ils sont souvent considérés comme présentant un risque similaire d'accident vasculaire cérébral ou d'autres complications associées que les patients atteints de ces tachyarythmies. Dans de rares cas, il y a eu des suggestions concernant le développement de rythmes plus préoccupants tels que la tachycardie ventriculaire.[10][11][12][1]
Prévention
Mis à part l'évitement des médicaments ou substances sympathomimétiques, aucune méthode n'est proposée pour réduire le risque d'un patient atteint de LGL, car il est théorisé comme secondaire à une variation anatomique. Les cliniciens doivent conseiller les patients concernant la présence d'une voie accessoire qui a le potentiel de créer des arythmies en contournant partiellement ou entièrement le nœud AV entraînant l'activation directe du faisceau de His par le nœud sino-auriculaire.[1]
↑D. G. Benditt, L. C. Pritchett, W. M. Smith et A. G. Wallace, « Characteristics of atrioventricular conduction and the spectrum of arrhythmias in lown-ganong-levine syndrome », Circulation, vol. 57, no 3, , p. 454–465 (ISSN0009-7322, PMID624155, DOI10.1161/01.cir.57.3.454, lire en ligne)
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