« Fibrose rétropéritonéale » : différence entre les versions
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=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
* | * : {{Signe | nom = Hypertension artérielle|affichage=|prévalence=57}}<ref group="Note">en raison d'une atteinte de l'artère rénale</ref> | ||
* Percussion : {{Signe | nom = Sensibilité de l'angle costovertébral|affichage=|prévalence=}} | * Percussion : {{Signe | nom = Sensibilité de l'angle costovertébral|affichage=|prévalence=}} | ||
* Examen des membres inférieurs: {{Signe | nom = Oedème des membres inférieurs|affichage=|prévalence=}}, {{Signe | nom = signes de thrombophlébite profonde|affichage=|prévalence=}} : La veine cave inférieure peut également être obstruée en raison d'une compression extrinsèque de la masse entraînant une thrombose veineuse profonde et un œdème des membres inférieurs | * Examen des membres inférieurs: {{Signe | nom = Oedème des membres inférieurs|affichage=|prévalence=}}, {{Signe | nom = signes de thrombophlébite profonde|affichage=|prévalence=}} : La veine cave inférieure peut également être obstruée en raison d'une compression extrinsèque de la masse entraînant une thrombose veineuse profonde et un œdème des membres inférieurs | ||
* | * Examen des organes génitaux : {{Signe | nom = Hydrocèle|affichage=|prévalence=}}, {{Signe | nom = Sensibilité testiculaire|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=varicocèle|affichage=|prévalence=}}<ref group="Note">par compression des veines gonadiques</ref>. <ref name=":0" /> | ||
== Examens paracliniques == | == Examens paracliniques == | ||
Analyses de laboratoire pouvant aider à déterminer l'étiologie sous-jacente <ref name=":0" /> | |||
=== Analyses de laboratoire pouvant aider à déterminer l'étiologie sous-jacente <ref name=":0" /> === | |||
* Aucune anomalie hématologique ou biochimique n'est spécifique à la FRP | * Aucune anomalie hématologique ou biochimique n'est spécifique à la FRP | ||
* {{Signe paraclinique | nom = Élévation de la créatitine|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} | * {{Signe paraclinique | nom = Élévation de la créatitine|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} peut être observée en fonction de la présence et de l'étendue de l'obstruction urétérale ([[Insuffisance rénale post-rénale|insuffisance rénale post-rénale]]), élevée chez 50 à 75% des patients<ref name=":1">{{Citation d'un ouvrage|nom1=Ferri, Fred F.,|titre=Ferri's clinical advisor 2021|isbn=978-0-323-71334-4|isbn2=0-323-71334-3|oclc=1162353749|lire en ligne=https://www.worldcat.org/oclc/1162353749|consulté le=2021-01-05}}</ref>. | ||
* {{Signe paraclinique | nom = Anémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} peut également être observée, probablement liée à une insuffisance rénale et à une inflammation chronique | * {{Signe paraclinique | nom = Anémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} peut également être observée, probablement liée à une insuffisance rénale et à une inflammation chronique (45% des patients<ref name=":1" />) | ||
* {{Signe paraclinique | nom = Élévation de la vitesse de sédimentation|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et de la {{Signe paraclinique | nom = protéine C réactive|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} : sont généralement | * {{Signe paraclinique | nom = Élévation de la vitesse de sédimentation|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et de la {{Signe paraclinique | nom = protéine C réactive|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} : sont généralement élevées au moment du diagnostic et peuvent être utiles pour surveiller la réponse au traitement | ||
* {{Signe paraclinique | nom = Niveaux d'immunoglobulines sériques|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, y compris IgG4 | * {{Signe paraclinique | nom = Niveaux d'immunoglobulines sériques|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, y compris IgG4 | ||
* {{Signe paraclinique | nom = Tests de fonction thyroidienne|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} | * {{Signe paraclinique | nom = Tests de fonction thyroidienne|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, 25% des patients auront une TSH basse<ref name=":1" /> | ||
* {{Signe paraclinique | nom = Dosage d'auto-anticorps|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} tels que les anticorps antinucléaires, les microsomes anti-thyroïdiens, les anti-thyroglobuline, les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles ou les anticorps anti-muscles lisses | * {{Signe paraclinique | nom = Dosage d'auto-anticorps|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} tels que les anticorps antinucléaires, les microsomes anti-thyroïdiens, les anti-thyroglobuline, les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles ou les anticorps anti-muscles lisses | ||
* {{Signe paraclinique | nom = Électrophorèse des protéines sériques et analyse des chaînes légères sans sérum|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} <ref name=":3" />. | * {{Signe paraclinique | nom = Électrophorèse des protéines sériques et analyse des chaînes légères sans sérum|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} <ref name=":3" />. | ||
Imagerie | === Imagerie === | ||
* {{Investigation | nom = Échographie rénale | indication = Indication}} : révèle souvent une {{Signe paraclinique | nom = | * {{Investigation | nom = Échographie rénale | indication = Indication}} : révèle souvent une {{Signe paraclinique | nom = masse périaortique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} mal définie qui est typiquement hypoéchogène et peut être associée à une [[hydronéphrose]] <ref name=":3" />. | ||
* {{Investigation | nom = Tomodensitométrie avec contraste | indication = Indication}} ( | * {{Investigation | nom = Tomodensitométrie avec contraste | indication = Indication}} (examen de choix) : permet de visualiser l'étendue de la FRP et la présence d'une lymphadénopathie et d'une tumeur. La masse est généralement confluente et englobe les côtés antérieur et latéraux de l'aorte, encerclant et comprimant souvent la VCI. Les découvertes typiques incluent également l'{{Signe paraclinique | nom = Hydronéphrose|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et la {{Signe paraclinique | nom = Déviation médiale de l'uretère proximal et moyen|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et une {{Signe paraclinique | nom = Dilatation de l'uretère|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} en amont de l'obstruction. L'un des avantages de la tomodensitométrie est qu'elle permet la biopsie guidée par CT pour obtenir des tissus pour le diagnostic pathologique <ref name=":9" /><ref name=":10">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Carmel G Cronin|titre=Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings|périodique=AJR Am J Roentgenol|date=2008|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18647912|pages=}}</ref><ref name=":11">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=L Dalla-Palma|titre=Computed tomography in the diagnosis of retroperitoneal fibrosis|périodique=Urology radiology|date=1981|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7314324/|pages=}}</ref>.<ref name=":0" /> | ||
* {{Investigation | nom = IRM | indication = Indication}} | * {{Investigation | nom = IRM | indication = Indication}} : la résonance magnétique démontre un signal de faible densité en pondération T1 et de degré variable en signal T2. Des cas secondaires à des néoplasies métastatiques sont souvent de densité hétérogène, globuleux et cause moins de déviation médiale des uretères<ref name=":1" />. | ||
=== Biopsie === | |||
Le rôle de la biopsie est controversé. Si une intervention chirurgicale est prévue pour le traitement de la compression des uretères et / ou de la VCI, une biopsie ouverte de la masse est recommandée. Une biopsie guidée par CT peut également être obtenue lors du bilan initial avant tout traitement. Un consensus d'experts suggère une biopsie de la masse dans certains scénarios. Ces cas incluent: <ref name=":0" /> | Le rôle de la biopsie est controversé. Si une intervention chirurgicale est prévue pour le traitement de la compression des uretères et / ou de la VCI, une biopsie ouverte de la masse est recommandée. Une biopsie guidée par CT peut également être obtenue lors du bilan initial avant tout traitement. Un consensus d'experts suggère une biopsie de la masse dans certains scénarios. Ces cas incluent: <ref name=":0" /> | ||
* Lorsque l'emplacement de la masse est atypique | * Lorsque l'emplacement de la masse est atypique | ||
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* Apparence volumineuse sur les études d'imagerie; extension au-dessus de l'origine des artères rénales ou déplacement antérieur de l'aorte | * Apparence volumineuse sur les études d'imagerie; extension au-dessus de l'origine des artères rénales ou déplacement antérieur de l'aorte | ||
* L'expérience locale avec FRP est limitée | * L'expérience locale avec FRP est limitée | ||
* Absence de réponse au traitement initial <ref name=":0" /> | * Absence de réponse au traitement initial <ref name=":0" />. | ||
=== Histopathologie === | === Histopathologie === | ||
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Sur le plan histologique, la FRP est concordante est la présentation d'un processus inflammatoire non spécifique et les trouvailles ne permettent pas de distinguer la forme idiopathique de la forme secondaire. Il existe une prolifération fibroblastique avec du collagène de type 1 densément hyalinisé en faisceaux épais et irréguliers encerclant souvent de petits vaisseaux et des infiltrats chroniques variables. Les infiltrats sont composés de macrophages, de plasmocytes et de lymphocytes B et T <ref name=":3" />.<ref name=":0" /> | Sur le plan histologique, la FRP est concordante est la présentation d'un processus inflammatoire non spécifique et les trouvailles ne permettent pas de distinguer la forme idiopathique de la forme secondaire. Il existe une prolifération fibroblastique avec du collagène de type 1 densément hyalinisé en faisceaux épais et irréguliers encerclant souvent de petits vaisseaux et des infiltrats chroniques variables. Les infiltrats sont composés de macrophages, de plasmocytes et de lymphocytes B et T <ref name=":3" />.<ref name=":0" /> | ||
À l'immunohistochimie, les agrégats ont généralement un noyau riche en cellules B CD20 + et une périphérie riche en cellules T CD3 +. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline G4 (IgG4) <ref name=":12">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28070877</ref> | À l'immunohistochimie, les agrégats ont généralement un noyau riche en cellules B CD20 + et une périphérie riche en cellules T CD3 +. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline G4 (IgG4) <ref name=":12">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28070877</ref><ref name=":0" />. | ||
== Approche clinique == | == Approche clinique == | ||
La fibrose rétropéritonéale est souvent découverte fortuitement dans le bilan de l'obstruction des voies urinaires ou de l'insuffisance veineuse | La fibrose rétropéritonéale est souvent découverte fortuitement dans le bilan de l'obstruction des voies urinaires ou de l'insuffisance veineuse ou artérielle. En règle générale, une évaluation initiale du patient, un bilan de laboratoire est obtenu, ainsi qu'une échographie rénale initiale, si le patient présente des plaintes de douleur au flanc.<ref name=":0" /> Par ailleurs, on fait un bilan néoplasique approprié pour l'âge pour éliminer des causes secondaires<ref name=":1" />. | ||
== Diagnostic == | == Diagnostic == | ||
Un diagnostic définitif nécessite une biopsie tissulaire, bien qu'il soit controversé de savoir si une biopsie est nécessaire pour les patients avec des études d'imagerie démontrant des résultats caractéristiques de la FRP.<ref name=":0" /> | Un diagnostic définitif nécessite une biopsie tissulaire, bien qu'il soit controversé de savoir si une biopsie est nécessaire pour les patients avec des études d'imagerie non-équivoques démontrant des résultats caractéristiques de la FRP.<ref name=":0" /> | ||
== Diagnostic différentiel == | == Diagnostic différentiel == | ||
* {{Diagnostic différentiel | nom = Lymphome rétropéritonéal}} : La fibrose rétropéritonéale est centrée au niveau L4 à L5. Si les études d'imagerie montrent une masse centrée plus céphalique vers L4 à L5, il faut penser à un diagnostic de lymphome possible.<ref name=":0" /> | * {{Diagnostic différentiel | nom = Lymphome rétropéritonéal}} : La fibrose rétropéritonéale est centrée au niveau L4 à L5. Si les études d'imagerie montrent une masse centrée plus céphalique vers L4 à L5, il faut penser à un diagnostic de lymphome possible.<ref name=":0" /> | ||
* {{Diagnostic différentiel | nom = Tumeurs germinales}} | * {{Diagnostic différentiel | nom = Tumeurs germinales}} | ||
* {{Diagnostic différentiel | nom = Sarcomes d'origine péritonéale}} | * {{Diagnostic différentiel | nom = Sarcomes d'origine péritonéale}}<!-- rétropéritonéal ?? --> | ||
* {{Diagnostic différentiel | nom = Maladie rétropéritonéale d'Erdheim-Chester}} : Il s'agit d'une rare cellule non Langerhans, de granulomatose multisystémique non familiale, de manifestations étendues et de gravité variable qui peuvent parfois présenter une atteinte du rétropéritoine et de l'hydronéphrose. Affecte le plus souvent les os et se présente avec des douleurs osseuses.<ref name=":0" /> | * {{Diagnostic différentiel | nom = Maladie rétropéritonéale d'Erdheim-Chester}} : Il s'agit d'une rare cellule non Langerhans, de granulomatose multisystémique non familiale, de manifestations étendues et de gravité variable qui peuvent parfois présenter une atteinte du rétropéritoine et de l'hydronéphrose. Affecte le plus souvent les os et se présente avec des douleurs osseuses.<ref name=":0" /> | ||
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* {{Diagnostic différentiel | nom = Pseudotumeur inflammatoire}} <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Emley TE|titre=Ureteropelvic junction obstruction due to inflammatory pseudotumor masquerading as hydronephrosis because of a neuropathic bladder in a child with myelomeningocele|périodique=Journal of Urology|date=2001|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11445491/|pages=}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Stoeckle E|titre=Prognostic factors in retroperitoneal sarcoma: a multivariate analysis of a series of 165 patients of the French Cancer Center Federation Sarcoma Group|périodique=Cancer|date=2001|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11466691/|pages=}}</ref> | * {{Diagnostic différentiel | nom = Pseudotumeur inflammatoire}} <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Emley TE|titre=Ureteropelvic junction obstruction due to inflammatory pseudotumor masquerading as hydronephrosis because of a neuropathic bladder in a child with myelomeningocele|périodique=Journal of Urology|date=2001|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11445491/|pages=}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Stoeckle E|titre=Prognostic factors in retroperitoneal sarcoma: a multivariate analysis of a series of 165 patients of the French Cancer Center Federation Sarcoma Group|périodique=Cancer|date=2001|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11466691/|pages=}}</ref> | ||
* Anévrisme aortique inflammatoire (aorte de porcelaine) | * Anévrisme aortique inflammatoire (aorte de porcelaine) | ||
* Maladie à IgG-4 | * Maladie à IgG-4. | ||
== Traitement == | == Traitement == | ||
'''Gestion initiale''' <ref name=":0" /> | '''Gestion initiale''' <ref name=":0" /> | ||
* {{Traitement | nom = Néphrostomie percutanée|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} ou {{Traitement | nom = | * {{Traitement | nom = Néphrostomie percutanée|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} ou {{Traitement | nom = endoprothèse urétérale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : Les patients présentant des signes de compression urétérale avec hydronéphrose et insuffisance rénale nécessitent une décompression urgente. L'avantage de la mise en place d'un tuteur urétéral (double J) est la possibilité de réaliser des pyélographies rétrogrades au moment de l'intervention pour évaluer l'anatomie. Chez les patients gravement malades présentant des anomalies électrolytiques et peu ou pas de débit urinaire, le placement d'un cathéter de néphrostomie est favorisé. | ||
* {{Traitement | nom = Remplacement liquidien|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et {{Traitement | nom = Surveillance ingesta-excreta|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : Après décompression rénale, le patient doit être étroitement surveillé pour la diurèse post-obstructive | * {{Traitement | nom = Remplacement liquidien|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et {{Traitement | nom = Surveillance ingesta-excreta|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : Après la décompression rénale, le patient doit être étroitement surveillé pour la '''[[Diurèse post-obstructive|diurèse post-obstructive]]'''<ref group="Note">La diurèse post-obstructive est une polyurie importante qui survient après le soulagement d'une obstruction complète du système urinaire (dépassant plus de 200 ml par heure). Les patients sont à risque de déshydratation sévère, de déséquilibres électrolytiques et de choc hypovolémique. La condition dure généralement moins de 48 heures. Le traitement comprend une surveillance étroite de l'urée, de la créatinine et des électrolytes, et le remplacement du liquide. Le remplacement oral est préférable, mais si le patient ne peut pas tolérer les liquides oraux ou est incapable de suivre la perte, un soluté NaCl 0,45% est utilisé pour remplacer la moitié de la perte de liquide (500 ml pour chaque 1 L perdu).</ref>, l'état de la fonction rénale et le remplacement approprié des liquides et des électrolytes. | ||
* {{Traitement | nom = Arrêt de médication|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : Tout médicament potentiellement incitatif doit être arrêté immédiatement.<ref name=":0" /> | * {{Traitement | nom = Arrêt de médication|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : Tout médicament potentiellement incitatif doit être arrêté immédiatement.<ref name=":0" /> | ||
'''Traitement médical'''<ref name=":0" /> | '''Traitement médical'''<ref name=":0" /> | ||
* {{Traitement | nom = Corticothérapie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : permet résolution de la douleur et des symptômes constitutionnels dans les jours suivant le début du traitement, une baisse rapide de la VS et la diurèse. Les dosages et la durée du traitement par stéroïdes varient considérablement, mais la plupart des schémas commencent par une dose initiale de 60 mg par jour diminuée à 5 mg par jour. Un consensus d'experts recommande de traiter par prednisone 1 mg / kg par jour pendant environ 4 semaines. Si une amélioration est observée, la dose est diminuée sur plusieurs mois à 10 mg / jour et maintenue pendant 6 à 18 mois supplémentaires. Il a été démontré que la thérapie stéroïdienne chronique jusqu'à 2 ans permet une amélioration significative des symptômes cliniques et une régression de la masse rétropéritonéale. Le fait de ne pas détecter une amélioration clinique ou radiologique dans les 4 à 6 semaines suivant le début du traitement devrait entraîner une réévaluation par tomodensitométrie et une biopsie pour déterminer si le diagnostic de FRP est approprié. | * {{Traitement | nom = Corticothérapie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : elle permet la résolution de la douleur et des symptômes constitutionnels dans les jours suivant le début du traitement, une baisse rapide de la VS et la diurèse. Les dosages et la durée du traitement par stéroïdes varient considérablement, mais la plupart des schémas commencent par une dose initiale de 60 mg par jour diminuée à 5 mg par jour. Un consensus d'experts recommande de traiter par prednisone 1 mg / kg par jour pendant environ 4 semaines. Si une amélioration est observée, la dose est diminuée sur plusieurs mois à 10 mg / jour et maintenue pendant 6 à 18 mois supplémentaires. Il a été démontré que la thérapie stéroïdienne chronique jusqu'à 2 ans permet une amélioration significative des symptômes cliniques et une régression de la masse rétropéritonéale. Le fait de ne pas détecter une amélioration clinique ou radiologique dans les 4 à 6 semaines suivant le début du traitement devrait entraîner une réévaluation par tomodensitométrie et une biopsie pour déterminer si le diagnostic de FRP est approprié. | ||
* {{Traitement | nom = | * {{Traitement | nom = Mycophénolate mofétil|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : 1000 mg PO BID en même temps que les corticostéroïdes alors que l'on sèvre graduellement ces derniers. On continue le mycophénolate mofétil jusqu'à ce que l'on puisse retirer les tuteurs urétéraux ou les cathéters de néphrostomie. On continue la médication jusqu'à 6 mois après le retrait du matériel urétéral et que l'on obtient une réduction de 25% de la masse périaortique<ref name=":1" />. | ||
* {{Traitement | nom = L'acétate de médroxyprogestérone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}, {{Traitement | nom = Progestérone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}, | * {{Traitement | nom = Cyclophosphamide|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}, {{Traitement | nom = Cyclosporine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : peuvent être utilisés en plus des corticostéroïdes | ||
* {{Traitement | nom = L'acétate de médroxyprogestérone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}, {{Traitement | nom = Progestérone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}, <ref name=":15">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=M Harreby|titre=Retroperitoneal fibrosis treated with methylprednisolon pulse and disease-modifying antirheumatic drugs|périodique=Scand J Urol Nephrol|date=1994|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7817165|pages=}}</ref><ref name=":14">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=W S McDougal|titre=Treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis by immunosuppression|périodique=Journal of Urology|date=1991|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1984068/|pages=}}</ref><ref name=":13">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=A H Kardar|titre=Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration|périodique=Journal of Urology|date=2002|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12131307|pages=}}</ref> | |||
* {{Traitement | nom = Tamoxifène|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : quoique moins efficace que les corticostéroïdes, le tamoxifène est un traitement alternatif<ref name=":1" /> . | |||
* {{Traitement | nom = Agents immunosuppresseurs|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : réservés aux cas réfractaires à la corticothérapie <ref name=":16">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Renzo Marcolongo|titre=Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases|périodique=American Journal of Medicine|date=2004|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14749165|pages=}}</ref><ref name=":17">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Paul J Scheel Jr|titre=Combined prednisone and mycophenolate mofetil treatment for retroperitoneal fibrosis|périodique=Journal of Urology|date=2007|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17499287|pages=}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Augusto Vaglio|titre=Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: an open-label randomised controlled trial|périodique=Lancet|date=2011|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21733570|pages=}}</ref><ref name=":19">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=D al-Musawi|titre=Idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with tamoxifen only|périodique=British Journal of Urology|date=1998|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9772887|pages=}}</ref>.<ref name=":0" /> | * {{Traitement | nom = Agents immunosuppresseurs|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} : réservés aux cas réfractaires à la corticothérapie <ref name=":16">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Renzo Marcolongo|titre=Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases|périodique=American Journal of Medicine|date=2004|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14749165|pages=}}</ref><ref name=":17">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Paul J Scheel Jr|titre=Combined prednisone and mycophenolate mofetil treatment for retroperitoneal fibrosis|périodique=Journal of Urology|date=2007|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17499287|pages=}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Augusto Vaglio|titre=Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: an open-label randomised controlled trial|périodique=Lancet|date=2011|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21733570|pages=}}</ref><ref name=":19">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=D al-Musawi|titre=Idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with tamoxifen only|périodique=British Journal of Urology|date=1998|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9772887|pages=}}</ref>.<ref name=":0" /> | ||
* {{Traitement | nom = Azathioprine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}{{Traitement | nom = Méthotrexate|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |||
'''Traitement chirurgical'''<ref name=":0" /> | '''Traitement chirurgical'''<ref name=":0" /> | ||
La prise en charge chirurgicale est réservée aux scénarios suivants: <ref name=":0" /> | La prise en charge chirurgicale est réservée aux scénarios suivants: <ref name=":0" /> | ||
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== Suivi == | == Suivi == | ||
La surveillance de la réponse d’un patient au traitement nécessite un suivi étroit. Le patient doit être évalué cliniquement dans le mois suivant le début du traitement pour la résolution de la douleur et la résolution de l'obstruction urinaire. Après cela, le patient doit être surveillé cliniquement tous les 2 à 3 mois. Les cliniciens doivent obtenir la VS, la CRP, la créatinine | La surveillance de la réponse d’un patient au traitement nécessite un suivi étroit. Le patient doit être évalué cliniquement dans le mois suivant le début du traitement pour la résolution de la douleur et la résolution de l'obstruction urinaire. Après cela, le patient doit être surveillé cliniquement tous les 2 à 3 mois. Les cliniciens doivent obtenir la VS, la CRP, la créatinine et l'urée sériques une fois par mois pendant les trois premiers mois, puis tous les 2 à 3 mois. Un CT scan doit être réalisé un mois après le début du traitement, puis environ tous les 3 mois pour suivre la taille de la masse fibreuse. Après l'arrêt du traitement médical, il est recommandé de surveiller la rechute de la maladie en obtenant une échographie rénale, une VS, une CRP, une concentration de créatinine sérique tous les 3 à 6 mois et une imagerie tous les 6 mois pendant la première année, puis des tests de laboratoire tous les 6 à 12 mois. La surveillance doit être poursuivie indéfiniment.<ref name=":0" /> | ||
== Complications == | == Complications == | ||
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Dans la majorité des cas, les symptômes du patient commencent à s'améliorer rapidement après l'instauration du traitement. Après plusieurs semaines, l'imagerie | Dans la majorité des cas, les symptômes du patient commencent à s'améliorer rapidement après l'instauration du traitement. Après plusieurs semaines, l'imagerie par tomodensitométrie peut démontrer la résolution de la masse. La résolution complète des manifestations cliniques associées dépend du degré de gravité de la maladie et du degré de compression des structures rétropéritonéales. Si la prise en charge médicale n'est pas efficace dans le traitement de la masse, la thérapie chirurgicale peut contourner efficacement le tissu fibrotique et protéger les uretères.<ref name=":0" /> | ||
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Version du 4 janvier 2021 à 23:35
Définition
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Varicocèle, Oedème des membres inférieurs, Hydrocèle, Sensibilité de l'angle costovertébral, Sensibilité testiculaire, Thrombose veineuse profonde du membre inférieur, Hypertension artérielle |
| Symptômes |
Anorexie , Oligurie, Anurie, Nausée, Fatigue , Claudication vasculaire aux membres inférieurs, Perte de poids , Lombalgie , Douleur testiculaire |
| Diagnostic différentiel |
Lymphome rétropéritonéal, Tumeurs germinales, Métastases rétropéritonéales, Fibromatose rétropéritonéale, Pseudotumeur inflammatoire, Sarcomes d'origine rétropéritonéale, Maladie d'Erdheim-Chester, Anévrisme aortique inflammatoire, Maladie à IgG-4 |
| Informations | |
| Terme anglais | Retroperitoneal fibrosis, Ormond's disease, Periureteritis fibrosa, Sclerosing retroperitoneal granuloma |
| Autres noms | Maladie d'Ormond, périurétérite |
| Wikidata ID | Q28292960 |
| Spécialités | Médecine interne, urologie, rhumatologie, chirurgie vasculaire |
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La fibrose rétropéritonéale (FRP), anciennement la maladie d'Ormond [1] est une maladie relativement rare qui se caractérise par un processus inflammatoire et fibrotique chronique dans le rétropéritoine à départ de l'aorte infra-rénale qui peut conduire à la compression des structures rétropéritonéales en cas de progression. Les tissus inflammatoires englobent l'aorte infra-rénale et les vaisseaux iliaques. Ce processus fibrotique peut atteindre les uretères et d'autres structures abdominales, y compris la veine cave inférieure. Le processus peut être idiopathique ou secondaire à d'autres étiologies. Le traitement peut impliquer une thérapie médicale et / ou une prise en charge chirurgicale.[2] À noter qu'en l'absence de définition officielle et standardisée, la littérature à son sujet est limitée. Les sociétés savantes semblent toutefois s'entendre qu'actuellement, pour poser le diagnostic de fibrose rétropéritonéale, on doit avoir les 3 critères suivants[3] :
- des tissus de faible densité d'allure inflammatoire autour de l'aorte infra-rénale ou des vaisseaux iliaques à l'imagerie (CT ou IRM)
- absence de malignité à la biopsie
- absence de maladie fibrosante systémique multicentrique (exemple : maladie à IgG-4, maladie de Erdheim-Chester).
Épidémiologie
La FRP affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.[2] Il n'y a pas de prédominance de race.
Étiologies
Cause primaire :
- idiopathique : 70% des cas de FRP. Fait partie du spectre de la périaortite chronique, une vasculite à gros vaisseaux. [2]
Causes secondaires : 30% des cas de FRP [2].
- médicamenteuse : De nombreux médicaments ont été impliqués dans le développement du RPF. Des médicaments tels que le méthysergide et d'autres alcaloïdes de l'ergot sont le plus souvent associés à cette condition. Les autres médicaments impliqués sont les bêta-bloqueurs, la méthyldopa, l'hydralazine et les analgésiques. Les agents biologiques étanercept et infliximab ont également été identifiés comme des causes secondaires.
- tumeurs : lymphomes carcinoïdes, hodgkiniens et non hodgkiniens, sarcomes
- infections : tuberculose, histoplasmose, actinomycose
- radiothérapie : principalement pour le séminome testiculaire, le rectum et le cancer du pancréas
- la chirurgie et l'hémorragie rétropéritonéale ont également été identifiées comme des causes secondaires de fibrose rétropéritonéale.[2]
- Il existe des rapports de cas de FRP associés à une amylose secondaire, une panniculite mésentérique et différentes formes d'histiocytose, plus particulièrement la maladie d'Erdheim-Chester [4] [5]
Physiopathologie
Une pathogénèse est probablement multifactorielle et des facteurs environnementaux et génétiques contribuent à la susceptibilité à la maladie.
L'hypothèse physiopathologique de la FRP idiopathique suggère qu'elle serait une manifestation d'une maladie auto-immune systémique. La FRP peut survenir comme une aortite primaire qui déclenche une réponse fibro-inflammatoire périaortique. Toutefois, la maladie peut également atteindre d'autres segments vasculaires tels que l'aorte thoracique et les artères mésentériques, ce qui confirme l'idée qu'il s'agit d'une maladie inflammatoire systémique primaire des grands vaisseaux[6]. Cette présentation multifocale est observée dans les formes idiopathiques liées ou non liées aux IgG-4, mais n'est pas retrouvée dans les cas de FRP secondaires.
La condition est fréquemment associée à des concentrations accrues de protéines inflammatoires, d'auto-anticorps et de maladies auto-immunes connues. L'antigène ayant été identifié comme déclencheur de la réponse inflammatoire serait la céroïde, un polymère complexe de lipides oxydés et de protéines que l'on trouve dans les plaques athéroscléreuses. [2] Les cellules présentatrices d'antigène présenteraient l'antigène aux lymphocytes T CD4+ qui se logent dans la paroi aortique et le rétropéritoine. Ceux-ci sécréteraient ensuite l'IL-6, qui joue un rôle dans l'activation des lymphocytes B et des fibroblastes. Les lymphocytes T CD4 + sécrètent également des cytokines Th2 qui conduisent la prolifération et la maturation des lymphocytes B en plasmocytes, et peuvent ainsi mener à une expansion préférentielle des plasmocytes producteurs d'IgG4[7][8].
Sur le plan histologique, on note la présence de macrophages, de plasmocytes, de lymphocytes B et T. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline 4 (IgG4). La présence de plasmocytes producteurs d'IgG4 suggère que le FRP pourrait également être une manifestation d'une maladie liée aux IgG4 (IgG4-RD). Il s'agit d'une maladie multisystémique caractérisée par par un infiltrat lymphoplasmocytaire enrichi en plasmocytes IgG4 positifs et avec degrés variables de fibrose.
La physiopathologie exacte de la FRP d'origine médicamenteuse reste incertaine [9][10][11][12].
Présentation clinique
Facteurs de risque
- Exposition à l'amiante
- Tabagisme
- Athérosclérose.
La combinaison du tabagisme et de l'exposition à l'amiante est associée à un risque de FRP multiplié par 8 à 12 fois alors qu'une exposition a l'un de ces facteurs de risque est associée à un risque multiplié par 3 à 4 fois [13].
Questionnaire
Les symptômes de présentation comprennent généralement :
- douleur au bas du dos ou au flanc [Pr: 90 %] : Douleur sourde, sans coliques, inchangée avec la position et avec irradiation dans l'aine et/ou au niveau de l'hypogastre. La douleur est soulagée par de l'aspirine plutôt que par des narcotiques. [14]
- douleur testiculaire [Pr: 50 %] [15].
- nausée
- anorexie
- fatigue [Pr: 60 %]
- perte de poids [Pr: 54 %]
- oligurie/anurie : La masse de fibrose rétropéritonéale est centrée autour de l'aorte distale entre L4 et L5 et entoure les uretères. Cela peut conduire à une hydronéphrose par compression extrinsèque sur les uretères conduisant à une interférence avec le péristaltisme urétéral.
- claudication vasculaire : Le patient peut également décrire une claudication du haut de la jambe liée à une atteinte artérielle des membres inférieurs ou des symptômes d’ischémie mésentérique due à une compression des artères mésentériques [9][16][14][17].[2]
Examen clinique
- : hypertension artérielle [Pr: 57 %][Note 1]
- Percussion : sensibilité de l'angle costovertébral
- Examen des membres inférieurs: oedème des membres inférieurs, signes de thrombophlébite profonde : La veine cave inférieure peut également être obstruée en raison d'une compression extrinsèque de la masse entraînant une thrombose veineuse profonde et un œdème des membres inférieurs
- Examen des organes génitaux : hydrocèle, sensibilité testiculaire, varicocèle[Note 2]. [2]
Examens paracliniques
Analyses de laboratoire pouvant aider à déterminer l'étiologie sous-jacente [2]
- Aucune anomalie hématologique ou biochimique n'est spécifique à la FRP
- Élévation de la créatitine peut être observée en fonction de la présence et de l'étendue de l'obstruction urétérale (insuffisance rénale post-rénale), élevée chez 50 à 75% des patients[18].
- anémie peut également être observée, probablement liée à une insuffisance rénale et à une inflammation chronique (45% des patients[18])
- Élévation de la vitesse de sédimentation et de la protéine C réactive : sont généralement élevées au moment du diagnostic et peuvent être utiles pour surveiller la réponse au traitement
- niveaux d'immunoglobulines sériques, y compris IgG4
- tests de fonction thyroidienne, 25% des patients auront une TSH basse[18]
- dosage d'auto-anticorps tels que les anticorps antinucléaires, les microsomes anti-thyroïdiens, les anti-thyroglobuline, les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles ou les anticorps anti-muscles lisses
- Électrophorèse des protéines sériques et analyse des chaînes légères sans sérum [9].
Imagerie
- Échographie rénale : révèle souvent une masse périaortique mal définie qui est typiquement hypoéchogène et peut être associée à une hydronéphrose [9].
- Tomodensitométrie avec contraste (examen de choix) : permet de visualiser l'étendue de la FRP et la présence d'une lymphadénopathie et d'une tumeur. La masse est généralement confluente et englobe les côtés antérieur et latéraux de l'aorte, encerclant et comprimant souvent la VCI. Les découvertes typiques incluent également l'hydronéphrose et la déviation médiale de l'uretère proximal et moyen et une dilatation de l'uretère en amont de l'obstruction. L'un des avantages de la tomodensitométrie est qu'elle permet la biopsie guidée par CT pour obtenir des tissus pour le diagnostic pathologique [17][19][20].[2]
- IRM : la résonance magnétique démontre un signal de faible densité en pondération T1 et de degré variable en signal T2. Des cas secondaires à des néoplasies métastatiques sont souvent de densité hétérogène, globuleux et cause moins de déviation médiale des uretères[18].
Biopsie
Le rôle de la biopsie est controversé. Si une intervention chirurgicale est prévue pour le traitement de la compression des uretères et / ou de la VCI, une biopsie ouverte de la masse est recommandée. Une biopsie guidée par CT peut également être obtenue lors du bilan initial avant tout traitement. Un consensus d'experts suggère une biopsie de la masse dans certains scénarios. Ces cas incluent: [2]
- Lorsque l'emplacement de la masse est atypique
- Lorsque les résultats cliniques et de laboratoire suggèrent la présence d'une infection sous-jacente ou d'une tumeur maligne
- Apparence volumineuse sur les études d'imagerie; extension au-dessus de l'origine des artères rénales ou déplacement antérieur de l'aorte
- L'expérience locale avec FRP est limitée
- Absence de réponse au traitement initial [2].
Histopathologie
Sur le plan pathologique, l'aspect macroscopique de la FRP est celui d'une masse dense lisse, plate et de couleur beige qui entoure les structures rétropéritonéales, généralement centrées sur les quatrième et cinquième vertèbres lombaires avec invasion de l'uretère ou du muscle psoas.
Sur le plan histologique, la FRP est concordante est la présentation d'un processus inflammatoire non spécifique et les trouvailles ne permettent pas de distinguer la forme idiopathique de la forme secondaire. Il existe une prolifération fibroblastique avec du collagène de type 1 densément hyalinisé en faisceaux épais et irréguliers encerclant souvent de petits vaisseaux et des infiltrats chroniques variables. Les infiltrats sont composés de macrophages, de plasmocytes et de lymphocytes B et T [9].[2]
À l'immunohistochimie, les agrégats ont généralement un noyau riche en cellules B CD20 + et une périphérie riche en cellules T CD3 +. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline G4 (IgG4) [21][2].
Approche clinique
La fibrose rétropéritonéale est souvent découverte fortuitement dans le bilan de l'obstruction des voies urinaires ou de l'insuffisance veineuse ou artérielle. En règle générale, une évaluation initiale du patient, un bilan de laboratoire est obtenu, ainsi qu'une échographie rénale initiale, si le patient présente des plaintes de douleur au flanc.[2] Par ailleurs, on fait un bilan néoplasique approprié pour l'âge pour éliminer des causes secondaires[18].
Diagnostic
Un diagnostic définitif nécessite une biopsie tissulaire, bien qu'il soit controversé de savoir si une biopsie est nécessaire pour les patients avec des études d'imagerie non-équivoques démontrant des résultats caractéristiques de la FRP.[2]
Diagnostic différentiel
- Lymphome rétropéritonéal : La fibrose rétropéritonéale est centrée au niveau L4 à L5. Si les études d'imagerie montrent une masse centrée plus céphalique vers L4 à L5, il faut penser à un diagnostic de lymphome possible.[2]
- Tumeurs germinales
- Sarcomes d'origine péritonéale
- Maladie rétropéritonéale d'Erdheim-Chester : Il s'agit d'une rare cellule non Langerhans, de granulomatose multisystémique non familiale, de manifestations étendues et de gravité variable qui peuvent parfois présenter une atteinte du rétropéritoine et de l'hydronéphrose. Affecte le plus souvent les os et se présente avec des douleurs osseuses.[2]
- Métastases rétropéritonéales (exemple : cancer du sein lobulaire)
- Fibromatose rétropéritonéale
- Pseudotumeur inflammatoire [22][23]
- Anévrisme aortique inflammatoire (aorte de porcelaine)
- Maladie à IgG-4.
Traitement
Gestion initiale [2]
- néphrostomie percutanée ou endoprothèse urétérale : Les patients présentant des signes de compression urétérale avec hydronéphrose et insuffisance rénale nécessitent une décompression urgente. L'avantage de la mise en place d'un tuteur urétéral (double J) est la possibilité de réaliser des pyélographies rétrogrades au moment de l'intervention pour évaluer l'anatomie. Chez les patients gravement malades présentant des anomalies électrolytiques et peu ou pas de débit urinaire, le placement d'un cathéter de néphrostomie est favorisé.
- remplacement liquidien et surveillance ingesta-excreta : Après la décompression rénale, le patient doit être étroitement surveillé pour la diurèse post-obstructive[Note 3], l'état de la fonction rénale et le remplacement approprié des liquides et des électrolytes.
- arrêt de médication : Tout médicament potentiellement incitatif doit être arrêté immédiatement.[2]
Traitement médical[2]
- corticothérapie : elle permet la résolution de la douleur et des symptômes constitutionnels dans les jours suivant le début du traitement, une baisse rapide de la VS et la diurèse. Les dosages et la durée du traitement par stéroïdes varient considérablement, mais la plupart des schémas commencent par une dose initiale de 60 mg par jour diminuée à 5 mg par jour. Un consensus d'experts recommande de traiter par prednisone 1 mg / kg par jour pendant environ 4 semaines. Si une amélioration est observée, la dose est diminuée sur plusieurs mois à 10 mg / jour et maintenue pendant 6 à 18 mois supplémentaires. Il a été démontré que la thérapie stéroïdienne chronique jusqu'à 2 ans permet une amélioration significative des symptômes cliniques et une régression de la masse rétropéritonéale. Le fait de ne pas détecter une amélioration clinique ou radiologique dans les 4 à 6 semaines suivant le début du traitement devrait entraîner une réévaluation par tomodensitométrie et une biopsie pour déterminer si le diagnostic de FRP est approprié.
- mycophénolate mofétil : 1000 mg PO BID en même temps que les corticostéroïdes alors que l'on sèvre graduellement ces derniers. On continue le mycophénolate mofétil jusqu'à ce que l'on puisse retirer les tuteurs urétéraux ou les cathéters de néphrostomie. On continue la médication jusqu'à 6 mois après le retrait du matériel urétéral et que l'on obtient une réduction de 25% de la masse périaortique[18].
- cyclophosphamide, cyclosporine : peuvent être utilisés en plus des corticostéroïdes
- L'acétate de médroxyprogestérone, progestérone, [24][25][26]
- tamoxifène : quoique moins efficace que les corticostéroïdes, le tamoxifène est un traitement alternatif[18] .
- agents immunosuppresseurs : réservés aux cas réfractaires à la corticothérapie [27][28][29][30].[2]
- azathioprine'méthotrexate'
Traitement chirurgical[2]
La prise en charge chirurgicale est réservée aux scénarios suivants: [2]
- Difficultés techniques ou complications avec d'autres manœuvres de soulagement des obstructions par techniques endoscopiques ou cytoscopiques
- Absence de régression de masse après un traitement médical, avec compression persistante des uretères et autres structures
- Résultats suggérant une malignité sous-jacente pour obtenir un diagnostic définitif [2].
La prise en charge chirurgicale peut être abordée avec une exploration ouverte, laparoscopique ou robotique et implique une urétérolyse et une manipulation des uretères pour éviter une obstruction récurrente. Les méthodes employées pour empêcher une obstruction urétérale récurrente comprennent l'enveloppement des uretères avec de la graisse omentale (épiploon) pour servir de barrière pour empêcher l'engainement par un tissu fibreux et favoriser la revascularisation, la transplantation d'urètre en position intrapéritonéale, ou la transposition des uretères latéralement, avec interposition de graisse rétropéritonéale entre uretères et tissu fibreux[31][32][33][34].[2]
Suivi
La surveillance de la réponse d’un patient au traitement nécessite un suivi étroit. Le patient doit être évalué cliniquement dans le mois suivant le début du traitement pour la résolution de la douleur et la résolution de l'obstruction urinaire. Après cela, le patient doit être surveillé cliniquement tous les 2 à 3 mois. Les cliniciens doivent obtenir la VS, la CRP, la créatinine et l'urée sériques une fois par mois pendant les trois premiers mois, puis tous les 2 à 3 mois. Un CT scan doit être réalisé un mois après le début du traitement, puis environ tous les 3 mois pour suivre la taille de la masse fibreuse. Après l'arrêt du traitement médical, il est recommandé de surveiller la rechute de la maladie en obtenant une échographie rénale, une VS, une CRP, une concentration de créatinine sérique tous les 3 à 6 mois et une imagerie tous les 6 mois pendant la première année, puis des tests de laboratoire tous les 6 à 12 mois. La surveillance doit être poursuivie indéfiniment.[2]
Complications
- compression des structures dans le rétropéritoine (ex: organes abdominaux, VCI) [2]
- insuffisance rénale : secondaire à l'obstruction des uretères
Évolution
Dans la majorité des cas, les symptômes du patient commencent à s'améliorer rapidement après l'instauration du traitement. Après plusieurs semaines, l'imagerie par tomodensitométrie peut démontrer la résolution de la masse. La résolution complète des manifestations cliniques associées dépend du degré de gravité de la maladie et du degré de compression des structures rétropéritonéales. Si la prise en charge médicale n'est pas efficace dans le traitement de la masse, la thérapie chirurgicale peut contourner efficacement le tissu fibrotique et protéger les uretères.[2]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Retroperitoneal Fibrosis (StatPearls / Retroperitoneal Fibrosis (2020/09/12)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29494016 (livre).
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- ↑ en raison d'une atteinte de l'artère rénale
- ↑ par compression des veines gonadiques
- ↑ La diurèse post-obstructive est une polyurie importante qui survient après le soulagement d'une obstruction complète du système urinaire (dépassant plus de 200 ml par heure). Les patients sont à risque de déshydratation sévère, de déséquilibres électrolytiques et de choc hypovolémique. La condition dure généralement moins de 48 heures. Le traitement comprend une surveillance étroite de l'urée, de la créatinine et des électrolytes, et le remplacement du liquide. Le remplacement oral est préférable, mais si le patient ne peut pas tolérer les liquides oraux ou est incapable de suivre la perte, un soluté NaCl 0,45% est utilisé pour remplacer la moitié de la perte de liquide (500 ml pour chaque 1 L perdu).