« Dysfonction leucocytaire (approche clinique) » : différence entre les versions

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(histoire, examen clinique)
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La dysfonction leucocytaire signifie que la pathologie des leucocytes n'est pas du au nombre altéré, mais à un problème avec leur fonctionnement normal.<noinclude>{{Information situation clinique
{{Information situation clinique
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}}</noinclude>{{Page objectif du CMC|identificateur=120|nom=Anomalies leucocytaires}}
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== Épidémiologie ==
}}{{Page objectif du CMC|identificateur=120|nom=Anomalies leucocytaires}}La '''dysfonction leucocytaire''' signifie qu'il y a une pathologie induisant un fonctionnement anormal des leucocytes, sans nécessairement avoir d'impact sur le nombre de cellules.  Se référer aux pages [[Leucocytose (situation clinique)|leucocytose]] et [[Leucopénie (situation clinique)|leucopénie]] pour les étiologies altérant le ''nombre'' de leucocytes.
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Épidémiologie}}
 
== Étiologies ==
== Étiologies ==
maladies auto-immunes: ex: PAR, SEP, DB1
Voici un tableau avec les étiologies de ''dysfonction'' leucocytaire.
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Étiologies par système
|+Étiologies par système
!Pathologie
!Pathologie
!Facteurs discriminants
!Cellules atteintes
|-
|-
| colspan="2" |'''Lymphocytes'''
| colspan="2" |'''Lymphocytes'''
|-
|-
|VIH<ref name=":0">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Virus de l'immunodéficience humaine (VIH)|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/maladies-infectieuses/virus-de-l-immunodéficience-humaine-vih/infection-par-le-virus-de-l-immunodéficience-humaine-vih|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=21 avril 2020}}</ref>
|VIH
|Présence de tel symptôme et de tel signe, absence de tel symptôme...
|Lymphocytes CD4+ défectueux
|-
|Mononucléose, malaria (infections)
|Lymphocytes atypiques
|-
|DiGeorge
|Lymphocytes T anormaux
|-
|-
|...
|Maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP
|...
|Auto-immunité lymphocytaire
|-
|Lymphome de Hodgkin
|Lymphocytes B anormaux
|-
|-
| colspan="2" |'''Macrophages'''
| colspan="2" |'''Macrophages'''
|-
|-
|Maladie granulomateuse chronique<ref name=":1">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Granulomatose chronique|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/immunologie-troubles-allergiques/déficits-immunitaires/granulomatose-chronique|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=20 avril 2020}}</ref>
|Maladie granulomateuse chronique
|Présence de tel symptôme et de tel signe, absence de tel symptôme...
|Fonction microbicide défectueuse des macrophages
|-
|-
|...
| colspan="2" |'''Lignée myéloïde'''
|...
|}
{| class="wikitable"
!Étiologies fréquentes
!Étiologies à ne pas manquer
!Étiologies souvent manquées
|-
|-
|...
|Syndromes myélodysplasiques
|...
|Précurseurs myéloïdes anormaux
|...
|-
|...
|...
|...
|}
|}


=== Rappel des lignées cellulaires leucocytaires<ref>Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.</ref> ===
* Lymphocytes → B, T, NK
** T : immunité cellulaire → sous-types CD4+ et CD8+
** B: immunité humorale
* Monocytes → macrophages
* Polynucléaires (éosinophile, neutrophile, basophile)
== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
VIH<ref name=":0" /> : Virus se fixe et pénètre dans les lymphocytes T de l'hôte, principalement les CD4+ → ARN du virus libérée dans la cellule hôte → réplication virale → libération de virions → vont intégrer d'autres cellules → cause immunosuppression des lymphocytes T CD4+ & activation immunitaire (ce qui contribue à encore plus diminuer les CD4+)
* [[Fichier:HIV-replication-cycle-en.svg|vignette|Cycle de réplication du VIH]]<u>VIH</u><ref name=":0">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH)|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/maladies-infectieuses/virus-de-l-immunodéficience-humaine-vih/infection-par-le-virus-de-l-immunodéficience-humaine-vih|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=23 avril 2020}}</ref> : Virus se fixe et pénètre dans les lymphocytes T de l'hôte, principalement les CD4+ → ARN du virus libérée dans la cellule hôte → réplication virale → libération de virions → vont intégrer d'autres cellules → cause immunosuppression des lymphocytes T CD4+ & activation immunitaire (ce qui contribue à encore plus diminuer les CD4+)
[[Fichier:HIV-replication-cycle-en.svg|vignette|Cycle de réplication du VIH]]
* <u>Maladie granulomateuse chronique</u><ref name=":1">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Granulomatose chronique|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/immunologie-troubles-allergiques/déficits-immunitaires/granulomatose-chronique?query=granulomatose%20chronique|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=23 avril 2020}}</ref>: Fonction phagocytaire microbicide défectueuse des macrophages. Les bactéries et champignons ne sont donc pas tuées malgré la phagocytose.
* <u>Maladies auto-immunes</u><ref name=":2">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Maladies auto-immunes|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/immunologie-troubles-allergiques/réactions-allergiques,-auto-immunes-et-autres-réactions-d-hypersensibilité/maladies-auto-immunes?query=maladie%20auto%20immune|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=25 avril 2020}}</ref>: réaction des lymphocytes aux antigènes de nos propres tissus, formant ainsi des anticorps dirigés contre soi. induit une inflammation systémique et des lésions aux organes cibles.
* <u>Di George</u><ref name=":3">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Syndrome de DiGeorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/immunologie-troubles-allergiques/déficits-immunitaires/syndrome-de-digeorge?query=di%20george|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=26 avril 2020}}</ref>: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie.
* <u>Syndromes myélodysplasiques</u><ref name=":4">{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Syndromes myélodysplasiques|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/hématologie-et-oncologie/leucémies/syndrome-myélodysplasique?query=myélodysplasique|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=27 avril 2020}}</ref>: mutations des cellules souches hématopoïétiques, résultant en une hématopoïèse inefficace et dysplasique.


Maladie granulomateuse chronique<ref name=":1" />: Fonction phagocytaire microbicide défectueuse des macrophages. Les bactéries et champignons ne sont donc pas tuées malgré la phagocytose.
== Approche clinique ==


== Histoire ==
=== Questionnaire ===
 
VIH primo-infection (asymptomatique ou sx systémiques non spécifiques)


{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Antécédents
|+Questionnaire
!Trouvaille
!Trouvaille
!Penser à ...
!Penser à ...
!Précision
|-
|-
| colspan="3" |'''ATCD Personnels'''
| colspan="2" |'''ATCD Personnels'''
|-
|-
|abcès récidivants
|Abcès récidivants
|mx granulomateuse chronique
|Mx granulomateuse chronique
|...
|-
|-
|infections opportunistes
|Infections opportunistes, récidivantes
|VIH
|Déficits immunitaires en général
|
|-
|Retard de développement
|DiGeorge
|-
|Trouble cardiaque congénital
|DiGeorge
|-
|Exposition à des toxines (ex benzène), chimiothérapie, radiothérapie
|Syndrome myélodysplasique
|-
|-
| colspan="3" |'''Chirurgicaux'''
| colspan="2" |'''Chirurgicaux'''
|-
|-
|Transplantation organes
|Transplantation d'organes
|VIH
|VIH
|
|-
|-
|'''Habitus'''
| colspan="2" |'''Habitus'''
|...
|...
|-
|-
|Drogues (UDIV)
|Drogues (UDIV)
|VIH
|VIH
|...
|-
|Pratiques sexuelles à risque, non protégées, HARSAH
|VIH
|-
|-
|Grossesse/Allaitement
|Grossesse/Allaitement
|VIH
|VIH
|
|-
|-
|'''PQRST'''
|Voyages récents, piqûres d'insectes
|
|Malaria
|
|-
|-
|fièvre
| colspan="2" |'''PQRST'''
|VIH primo infection
|
|-
|-
|arthralgies
|Fatigue, fièvre, perte de poids
|VIH primo infection
|VIH, lymphome, maladie auto-immune
|
|-
|-
|fatigue
|Fièvre, arthralgies, fatigue, mal de gorge
|VIH primo infection
|VIH primo infection
|
|-
|-
|mal de gorge
|Douleurs, déformations articulaires, faiblesse, ictère, démangeaisons, difficulté respiratoire, accumulation de liquide (œdème), délire
|VIH primo infection
|Manifestations variées des mx auto-immunes
|
|}
|}
=== Examen clinique ===
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Revue des systèmes
!
!Trouvaille
!Manifestation
!Penser à ...
|-
!Précision
| rowspan="6" |Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)<ref name=":1" />
|[[Lymphadénite suppurée]]
|-
|[[Hépatomégalie]]
|-
|[[Ostéomyélite]]
|-
|-
| colspan="3" |'''Neurologique'''
|[[Abcès]]
|-
|-
|...
|[[Mucosites]]
|...
|...
|-
|-
| colspan="3" |'''Respiratoire'''
|Abcès récidivants
|-
|-
|...
| rowspan="3" |VIH<ref name=":0" />
|...
|[[Adénopathies]]
|...
|}
 
== Examen clinique ==
abcès récidivants (mx granulomateuse chronique)
 
{| class="wikitable"
!
!Test
!Trouvaille
!Penser à...
!Précisions
|-
|-
| rowspan="5" |Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)
|Gorge ([[pharyngite]], [[Ulcères buccaux|ulcères]])
|Lymphadénite suppurée
|
|
| -
|-
|-
|Hépatomégalie
|[[Perte de poids]]
|...
|...
|
|-
|-
|Ostéomyélite
| rowspan="5" |DiGeorge<ref name=":3" />
|
|[[Oreilles bas implantées]]
|
|
|-
|-
|Abcès
|[[Fentes médianes de la face]]
|
|
|
|-
|-
|Mucosites
|[[Rétrognatisme]]
|
|
|
|-
|-
| rowspan="3" |VIH
|[[Hypertélorisme]]
|Adénopathies
|
|
|
|-
|-
|Gorge (pharyngite)
|[[Raccourcissement du sillon sous-nasal]]
|
|
|
|-
|-
|
|Maladies auto-immunes<ref name=":2" />
|
|Manifestations variées
|
|
|}
|}


== Drapeaux rouges ==
== Drapeaux rouges ==
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Drapeaux rouges}}
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
!Drapeaux rouges
!Drapeaux rouges
!Causes sérieuses possibles
!Causes sérieuses possibles
!Causes bénignes confondantes possibles
|-
|-
|{{Drapeau rouge|nom=Drapeau rouge 1}}
|Numération de lymphocytes T CD4+ <0.2x 10<sup>9</sup>/L
|
|
*Cause 1
*SIDA
*Cause 2
*
*...
*
|
*Cause 1
*Cause 2
*...
|-
|-
|{{Drapeau rouge|nom=Drapeau rouge 2}}
|Infections opportunistes répétées ou sévères
|
*Cause 1
*Cause 2
*...
|
|
*Cause 1
*VIH / SIDA
*Cause 2
*Tout autre déficit immunitaire sévère
*...
*
*
|-
|-
|...
|Insuffisance d'un organe vital (pneumopathie, insuffisance rénale, insuffisance hépatique, etc)
|...
|
|
* Maladie granulomateuse chronique
|}
|}


== Investigation ==
== Investigation ==
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Investigation}}
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
!Test
!Test
!Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée
!Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée
!Résultats évocateurs
|-
|-
|FSC
|FSC
|lymphocytes
|Cytopénies : VIH, myélodysplasie
cytopénies VIH
|...
|-
|-
|Frottis
|Frottis
|...
|Blastes: syndrome myélodysplasique
|...
Cellules de Reed-Sternberg: lymphome de Hodgkin
 
Lymphocytes atypiques : mononucléose, malaria
|-
|Aspiration/biopsie de moelle
|Si cytopénies VIH, syndrome myélodysplasique
|-
|PL, TDM/IRM tête
|Si sx neuro VIH pour ddx
|-
|-
|Cytométrie de flux
|Cytométrie de flux
|mx granulomateuse chronique
|Mx granulomateuse chronique : production d'espèces réactives de l'O<sub>2</sub>
|production d'espèces réactives de l'O2
|-
|-
|Sérologies
|Sérologies
|VIH
|VIH, CMV, EBV, Malaria, etc.
|
|-
|-
|Ig
|Immunoglobulines
|tests immunitaires
|Tests immunitaires
|
|-
|-
|Ac du VIH + amplification des acides nucléiques pour doser l'ARN du VIH (PCR)
|Ac du VIH + amplification des acides nucléiques pour doser l'ARN du VIH (PCR)
|
|Dx de VIH
|
|-
|FISH pour délétion chromosomique 22q11
|Suspicion clinique DiGeorge
|}
|}


== Prise en charge ==
== Prise en charge ==
Mx granulomateuse: ATB prophylactiques + antifongiques


interferon gamma
=== Maladie granulomateuse<ref name=":1" /> ===
* ATB prophylactiques + antifongiques en tout temps
 
* Interferon gamma


transfusion de granulocytes si infection grave
* Transfusion de granulocytes si infection grave


transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimio pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)
* Considérer transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimiotx pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)


VIH{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Prise en charge}}
=== VIH<ref name=":0" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=Français|titre=Traitement médicamenteux de l'infection par le VIH|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/maladies-infectieuses/virus-de-l-immunodéficience-humaine-vih/traitement-médicamenteux-de-l-infection-par-le-vih?query=traitement%20vih|site=www.merckmanuals.com|date=|consulté le=26 avril 2020}}</ref> ===
* Antirétroviraux
** But du tx antirétroviral: réduire le taux d'ARN du VIH plasmatique à indétectable (C-à-d < 20 à 50 copies/mL), rétablir le taux de CD4 à un taux normal (restauration ou reconstitution    immunitaire)
** Protocoles d'associations de 2 à 4 classes d'antirétroviraux par un spécialiste (infectiologue ou hématologue)


== Suivi ==
* Chimioprophylaxie si infections opportunistes chez patients à haut risque
Si dx de VIH: suivi: numération des CD4, niveau d'ARN du VIH plasmatique{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Suivi}}


== Complications ==
* Vaccination pour infections opportunistes
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Complications}}
* VIH --> SIDA :
** maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, certains cancers (sarcome de Kaposi, lymphome non Hodgkinien) auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose, dysfonctionnement neurologique
** numération de lymphocytes T CD4+ <200 x 10 6 /L
** pourcentage < ou = à 14% de cellules CD4+
* {{Complication|nom=Complication 2}}
* ...


== Particularités ==
=== DiGeorge<ref name=":3" /> ===
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Particularités}}
* Syndrome partiel: supplémentation en Ca et en vit D


=== Gériatrie ===
* Syndrome entier: transplantation du tissu thymique cultivé ou de cellules souches hématopoïétiques
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Gériatrie}}


=== Pédiatrie===
=== Maladies auto-immunes<ref name=":2" /> ===
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Pédiatrie}}
* Médicaments qui inhibent le système immunitaire (corticostéroïdes, immunosuppresseurs)
*  Pour certains troubles auto-immuns, plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse


{{Sections sémantiques/Situation clinique}}
=== Syndrome myélodysplasique <ref name=":4" /> ===
* Traitement symptomatique et de support
* Chimiothérapie
* Greffe de cellules-souches


== Notes ==
== Suivi ==
{{Section ontologique|classe=Situation clinique|nom=Notes}}
* VIH: numération des CD4, niveau d'ARN du VIH plasmatique
<references group="note" />
* Le suivi est fait par l'hématologue et/ou d'autres spécialistes selon la cause de dysfonction leucocytaire.
 
== Complications ==
* VIH<ref name=":0" />  
** SIDA diagnostic (1/3) :
*** Maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, cancers auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose (sarcome de Kaposi, lymphome non-Hodgkinien), dysfonctionnement neurologique
*** Numération de lymphocytes T CD4+ < 0.2 x 10<sup>9</sup>/L
*** Pourcentage ≤ 14% de cellules CD4+
** Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH. Peut aussi se manifester chez tout patient avec déficience immunitaire quelconque.
* Maladie granulomateuse chronique
** Atteintes granulomateuses des organes
*Syndromes myélodysplasiques
**Risque de transformation en leucémie myéloïde aigue (suivi par hématologue)


== Références ==
== Références ==
{{Section ontologique|classe=Classification clinique|nom=Références}}
<references />
<references />

Dernière version du 19 avril 2024 à 17:02

Dysfonction leucocytaire
Approche clinique

Lymphocyte normal et cellule de Reed-Sternberg
Caractéristiques
Informations
SNOMED CT ID 398293003
Spécialités Hématologie, médecine génétique
Page non révisée
Suggérer une amélioration
[ Classe (v4) ]
__NOVEDELETE__
Objectif du CMC
Anomalies leucocytaires (120)

La dysfonction leucocytaire signifie qu'il y a une pathologie induisant un fonctionnement anormal des leucocytes, sans nécessairement avoir d'impact sur le nombre de cellules. Se référer aux pages leucocytose et leucopénie pour les étiologies altérant le nombre de leucocytes.

Étiologies

Voici un tableau avec les étiologies de dysfonction leucocytaire.

Étiologies par système
Pathologie Cellules atteintes
Lymphocytes
VIH Lymphocytes CD4+ défectueux
Mononucléose, malaria (infections) Lymphocytes atypiques
DiGeorge Lymphocytes T anormaux
Maladies autoimmunes ex: PAR, DB1, SEP Auto-immunité lymphocytaire
Lymphome de Hodgkin Lymphocytes B anormaux
Macrophages
Maladie granulomateuse chronique Fonction microbicide défectueuse des macrophages
Lignée myéloïde
Syndromes myélodysplasiques Précurseurs myéloïdes anormaux

Rappel des lignées cellulaires leucocytaires[1]

  • Lymphocytes → B, T, NK
    • T : immunité cellulaire → sous-types CD4+ et CD8+
    • B: immunité humorale
  • Monocytes → macrophages
  • Polynucléaires (éosinophile, neutrophile, basophile)

Physiopathologie

  • Cycle de réplication du VIH
    VIH[2] : Virus se fixe et pénètre dans les lymphocytes T de l'hôte, principalement les CD4+ → ARN du virus libérée dans la cellule hôte → réplication virale → libération de virions → vont intégrer d'autres cellules → cause immunosuppression des lymphocytes T CD4+ & activation immunitaire (ce qui contribue à encore plus diminuer les CD4+)
  • Maladie granulomateuse chronique[3]: Fonction phagocytaire microbicide défectueuse des macrophages. Les bactéries et champignons ne sont donc pas tuées malgré la phagocytose.
  • Maladies auto-immunes[4]: réaction des lymphocytes aux antigènes de nos propres tissus, formant ainsi des anticorps dirigés contre soi. induit une inflammation systémique et des lésions aux organes cibles.
  • Di George[5]: délétions géniques et mutations chromosomiques. Se manifeste en bas âge. Ils présentent également une hypoplasie thymique et parathyroïdienne ou une aplasie, entraînant un déficit lymphocytaire T et une hypoparathyroïdie.
  • Syndromes myélodysplasiques[6]: mutations des cellules souches hématopoïétiques, résultant en une hématopoïèse inefficace et dysplasique.

Approche clinique

Questionnaire

Questionnaire
Trouvaille Penser à ...
ATCD Personnels
Abcès récidivants Mx granulomateuse chronique
Infections opportunistes, récidivantes Déficits immunitaires en général
Retard de développement DiGeorge
Trouble cardiaque congénital DiGeorge
Exposition à des toxines (ex benzène), chimiothérapie, radiothérapie Syndrome myélodysplasique
Chirurgicaux
Transplantation d'organes VIH
Habitus
Drogues (UDIV) VIH
Pratiques sexuelles à risque, non protégées, HARSAH VIH
Grossesse/Allaitement VIH
Voyages récents, piqûres d'insectes Malaria
PQRST
Fatigue, fièvre, perte de poids VIH, lymphome, maladie auto-immune
Fièvre, arthralgies, fatigue, mal de gorge VIH primo infection
Douleurs, déformations articulaires, faiblesse, ictère, démangeaisons, difficulté respiratoire, accumulation de liquide (œdème), délire Manifestations variées des mx auto-immunes

Examen clinique

Manifestation
Maladie granulomateuse chronique (lésions granulomateuses dans les organes)[3] Lymphadénite suppurée
Hépatomégalie
Ostéomyélite
Abcès
Mucosites
Abcès récidivants
VIH[2] Adénopathies
Gorge (pharyngite, ulcères)
Perte de poids
DiGeorge[5] Oreilles bas implantées
Fentes médianes de la face
Rétrognatisme
Hypertélorisme
Raccourcissement du sillon sous-nasal
Maladies auto-immunes[4] Manifestations variées

Drapeaux rouges

Drapeaux rouges Causes sérieuses possibles
Numération de lymphocytes T CD4+ <0.2x 109/L
  • SIDA
Infections opportunistes répétées ou sévères
  • VIH / SIDA
  • Tout autre déficit immunitaire sévère
Insuffisance d'un organe vital (pneumopathie, insuffisance rénale, insuffisance hépatique, etc)
  • Maladie granulomateuse chronique

Investigation

Test Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée
FSC Cytopénies : VIH, myélodysplasie
Frottis Blastes: syndrome myélodysplasique

Cellules de Reed-Sternberg: lymphome de Hodgkin

Lymphocytes atypiques : mononucléose, malaria

Aspiration/biopsie de moelle Si cytopénies VIH, syndrome myélodysplasique
PL, TDM/IRM tête Si sx neuro VIH pour ddx
Cytométrie de flux Mx granulomateuse chronique : production d'espèces réactives de l'O2
Sérologies VIH, CMV, EBV, Malaria, etc.
Immunoglobulines Tests immunitaires
Ac du VIH + amplification des acides nucléiques pour doser l'ARN du VIH (PCR) Dx de VIH
FISH pour délétion chromosomique 22q11 Suspicion clinique DiGeorge

Prise en charge

Maladie granulomateuse[3]

  • ATB prophylactiques + antifongiques en tout temps
  • Interferon gamma
  • Transfusion de granulocytes si infection grave
  • Considérer transplantation de cellules-souches hématopoïétiques (chimiotx pré greffe, puis transplantation de fratrie = idéal)

VIH[2][7]

  • Antirétroviraux
    • But du tx antirétroviral: réduire le taux d'ARN du VIH plasmatique à indétectable (C-à-d < 20 à 50 copies/mL), rétablir le taux de CD4 à un taux normal (restauration ou reconstitution immunitaire)
    • Protocoles d'associations de 2 à 4 classes d'antirétroviraux par un spécialiste (infectiologue ou hématologue)
  • Chimioprophylaxie si infections opportunistes chez patients à haut risque
  • Vaccination pour infections opportunistes

DiGeorge[5]

  • Syndrome partiel: supplémentation en Ca et en vit D
  • Syndrome entier: transplantation du tissu thymique cultivé ou de cellules souches hématopoïétiques

Maladies auto-immunes[4]

  • Médicaments qui inhibent le système immunitaire (corticostéroïdes, immunosuppresseurs)
  • Pour certains troubles auto-immuns, plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse

Syndrome myélodysplasique [6]

  • Traitement symptomatique et de support
  • Chimiothérapie
  • Greffe de cellules-souches

Suivi

  • VIH: numération des CD4, niveau d'ARN du VIH plasmatique
  • Le suivi est fait par l'hématologue et/ou d'autres spécialistes selon la cause de dysfonction leucocytaire.

Complications

  • VIH[2]
    • SIDA diagnostic (1/3) :
      • Maladies définissant le SIDA: infections opportunistes sévères, cancers auxquels un déficit immunitaire à médiation cellulaire prédispose (sarcome de Kaposi, lymphome non-Hodgkinien), dysfonctionnement neurologique
      • Numération de lymphocytes T CD4+ < 0.2 x 109/L
      • Pourcentage ≤ 14% de cellules CD4+
    • Infections opportunistes: cause numéro 1 de décès du VIH. Peut aussi se manifester chez tout patient avec déficience immunitaire quelconque.
  • Maladie granulomateuse chronique
    • Atteintes granulomateuses des organes
  • Syndromes myélodysplasiques
    • Risque de transformation en leucémie myéloïde aigue (suivi par hématologue)

Références

  1. ↑ Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 et 2,3 « Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) », sur www.merckmanuals.com (consulté le 23 avril 2020)
  3. ↑ 3,0 3,1 et 3,2 « Granulomatose chronique », sur www.merckmanuals.com (consulté le 23 avril 2020)
  4. ↑ 4,0 4,1 et 4,2 « Maladies auto-immunes », sur www.merckmanuals.com (consulté le 25 avril 2020)
  5. ↑ 5,0 5,1 et 5,2 « Syndrome de DiGeorge », sur www.merckmanuals.com (consulté le 26 avril 2020)
  6. ↑ 6,0 et 6,1 « Syndromes myélodysplasiques », sur www.merckmanuals.com (consulté le 27 avril 2020)
  7. ↑ « Traitement médicamenteux de l'infection par le VIH », sur www.merckmanuals.com (consulté le 26 avril 2020)
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