« Atrésie et sténose duodénale » : différence entre les versions
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(section définition, épidémio, physiopathologie, présentation clinique modifiées et début de l'investigation) |
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}} | }} | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}} | ||
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale | L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale. | ||
== Épidémiologie == | == Épidémiologie == | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}} | ||
L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000 | L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000 et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. Il n'y a pas de différence de prévalence entre les sexes. | ||
== Étiologies == | == Étiologies == | ||
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* {{Étiologie | nom = Étiologie 3}} | * {{Étiologie | nom = Étiologie 3}} | ||
* ... | * ... | ||
== Physiopathologie == | == Physiopathologie == | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}} | ||
L'obstruction du duodénum provoque une atrésie duodénale; généralement distale de l'ampoule de Vater, dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de recanalisation duodénale, soit par l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, au cours de la huitième à la dixième semaine de développement embryonnaire sont la principale cause d'atrésie duodénale, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=T. R.|nom1=Prasad|prénom2=M.|nom2=Bajpai|titre=Intestinal atresia|périodique=Indian Journal of Pediatrics|volume=67|numéro=9|date=2000-09|issn=0019-5456|pmid=11028122|doi=10.1007/BF02762182|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11028122/|consulté le=2021-01-18|pages=671–678}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=David F.|nom1=Sigmon|prénom2=Benjamin J.|nom2=Eovaldi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29261981|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470548/|consulté le=2021-01-18}}</ref> | |||
Dans l'''<nowiki/>'atrésie duodénale''', il y a une obstruction complète de la lumière duodénale. La '''sténose duodénale''' est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale. Une '''nappe duodénale''' est une cause plus rare d'obstruction duodénale qui tend à provoquer une déformation de la manche à air de la lumière duodénale.<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Virendersingh K.|nom1=Sheorain|prénom2=Harris L.|nom2=Cohen|prénom3=Thomas F.|nom3=Boulden|titre=Classical wind sock sign of duodenal web on upper gastrointestinal contrast study|périodique=Journal of Paediatrics and Child Health|volume=49|numéro=5|date=2013-05|issn=1440-1754|pmid=23789124|doi=10.1111/jpc.12203|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23789124/|consulté le=2021-01-18|pages=416–417}}</ref><ref name=":0" /> | |||
== Présentation clinique == | == Présentation clinique == | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}} | ||
L'atrésie duodénale | === Anomalies associées === | ||
L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies: | |||
* trisomie 21 (30-40% des patients atteints d'atrésie duodénale et prévalence de 3% d'atrésie duodénale congénitale chez les patients atteints de trisomie 21) | |||
* malformations cardiaques | |||
* VACTERL | |||
* pancréas annulaire | |||
* autres atrésies intestinales: atrésie jéjunale, atrésie iléale, atrésie rectale. <ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Joan K.|nom1=Morris|prénom2=Anna L.|nom2=Springett|prénom3=Ruth|nom3=Greenlees|prénom4=Maria|nom4=Loane|titre=Trends in congenital anomalies in Europe from 1980 to 2012|périodique=PloS One|volume=13|numéro=4|date=2018|issn=1932-6203|pmid=29621304|pmcid=5886482|doi=10.1371/journal.pone.0194986|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29621304/|consulté le=2021-01-18|pages=e0194986}}</ref><ref name=":0" /> | |||
=== Facteurs de risque === | === Facteurs de risque === | ||
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=== Questionnaire === | === Questionnaire === | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie ayant comme symptômes: | ||
* {{Symptôme | nom = | * des {{Symptôme | nom = vomissements|affichage=|prévalence=}}, qui surviennent généralement dans les 24 à 38 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggravent progressivement s'il ne sont pas traités. Parfois, les vomissements peuvent être en projectile, ce qui peut simuler une sténose pylorique hypertrophique. | ||
* {{Symptôme | nom = | * {{Symptôme|nom=absence de défécation|affichage=|prévalence=}}<ref name=":0" /> | ||
* {{Symptôme | nom = | * Si atrésie proximale à l'ampoule de Vater: | ||
* | ** des {{Symptôme | nom = vomissements bileux|affichage=|prévalence=}} | ||
** {{Symptôme | nom = méconium|affichage=|prévalence=}} | |||
=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examen clinique}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examen clinique}} | ||
* {{Examen clinique | nom = Examen | * {{Examen clinique | nom = Examen abdominal|indication=}}: {{Signe | nom = distension abdominale|affichage=|prévalence=}} | ||
== Examens paracliniques == | == Examens paracliniques == | ||
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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}} | ||
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ... | * {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ... | ||
* | * | ||
* ... | * ... | ||
L'évaluation radiographique postnatale initiale pour le diagnostic de l'atrésie duodénale est une radiographie abdominale simple | === Laboratoires === | ||
2jodjoifh2o3ifh23oihfi: | |||
* {{Investigation | nom = gaz sanguin | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = alcalose métabolique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} hypochlorémique hypokaliémique avec acidurie paradoxale, en particulier en cas de retard d'hydratation et de vomissements bilieux excessifs. | |||
=== Imageries === | |||
L'{{Investigation|nom=échographie prénatale|indication=}} montrera: | |||
* une double bulle | |||
* un estomac sans écho rempli de liquide amniotique | |||
* une deuxième structure remplie de liquide à proximité mais plus distale, souvent circulaire (mais aveugle) (la deuxième bulle) qui est la partie obstruée du duodénum. <ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26867916</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Steven L.|nom1=Blumer|prénom2=William B.|nom2=Zucconi|prénom3=Harris L.|nom3=Cohen|prénom4=Richard J.|nom4=Scriven|titre=The vomiting neonate: a review of the ACR appropriateness criteria and ultrasound's role in the workup of such patients|périodique=Ultrasound Quarterly|volume=20|numéro=3|date=2004-09|issn=0894-8771|pmid=15322385|doi=10.1097/00013644-200409000-00002|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15322385/|consulté le=2021-01-18|pages=79–89}}</ref><ref name=":0" /> | |||
L'évaluation radiographique '''postnatale''' initiale pour le diagnostic de l'atrésie duodénale est une {{Investigation|nom=radiographie abdominale simple|indication=}} qui montrera: | |||
* des gaz dans l'estomac et le duodénum proximal | |||
* une absence de gaz distalement dans l'intestin grêle ou le gros intestin | |||
* le signe de la double bulle en postnatal: gros estomac radiotransparent (position normale à gauche de la ligne médiane), et une bulle plus petite représentant le duodénum dilaté (plus distale à droite de la ligne médiane).<ref name=":8" /><ref name=":0" /> | |||
* '''sténose duodénale''': signe de double bulle, mais une plus petite quantité de gaz est présent en aval de l'obstruction | |||
Chez les '''patients atteints du trisomie 21''', la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée car la prévalence de l'atrésie duodénale dans le syndrome de Down est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie. | |||
L'aspect radiographique du signe à double bulle doit inciter à une '''consultation chirurgicale immédiate'''. | |||
Pour les cas d'atrésie duodénale '''suspectée non identifiée avant la naissance''', la {{Investigation|nom=fluoroscopie au baryum|indication=}} peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal. | |||
Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par {{Investigation|nom=échographie néonatale|indication=}}: | |||
* clarifier l'anatomie en utilisant le fluide comme agent de contraste. <ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Harris L.|nom1=Cohen|prénom2=William H.|nom2=Moore|titre=History of emergency ultrasound|périodique=Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine|volume=23|numéro=4|date=2004-04|issn=0278-4297|pmid=15098861|doi=10.7863/jum.2004.23.4.451|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15098861/|consulté le=2021-01-18|pages=451–458}}</ref> | |||
ou une {{Investigation|nom=série gastro-intestinale supérieure|indication=}} (UGI) peut être réalisée. Plus récemment, l'échographie néonatale s'est avérée très utile pour clarifier l'anatomie, en particulier en utilisant le fluide comme agent de contraste. | |||
Le contraste baryté est parfois administré via une sonde orogastrique ou nasogastrique sous radioscopie pour évaluer l'œsophage, l'estomac et le duodénum. Seule une quantité contrôlée de baryum est placée pour confirmer l'obstruction. Il est ensuite retiré par une sonde nasogastrique pour éviter le reflux et une éventuelle aspiration. Le but principal de l'UGI est de différencier l'atrésie duodénale et le volvulus de l'intestin moyen; une distinction importante, car le volvulus de l'intestin moyen nécessite une intervention chirurgicale d'urgence, tandis que l'atrésie duodénale peut être prise en charge sur une base élective.<ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Jonathan M.|nom1=Latzman|prénom2=Terry L.|nom2=Levin|prénom3=Suhas M.|nom3=Nafday|titre=Duodenal atresia: not always a double bubble|périodique=Pediatric Radiology|volume=44|numéro=8|date=2014-08|issn=1432-1998|pmid=24557485|doi=10.1007/s00247-014-2896-1|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24557485/|consulté le=2021-01-18|pages=1031–1034}}</ref><ref name=":0" /> | Le contraste baryté est parfois administré via une sonde orogastrique ou nasogastrique sous radioscopie pour évaluer l'œsophage, l'estomac et le duodénum. Seule une quantité contrôlée de baryum est placée pour confirmer l'obstruction. Il est ensuite retiré par une sonde nasogastrique pour éviter le reflux et une éventuelle aspiration. Le but principal de l'UGI est de différencier l'atrésie duodénale et le volvulus de l'intestin moyen; une distinction importante, car le volvulus de l'intestin moyen nécessite une intervention chirurgicale d'urgence, tandis que l'atrésie duodénale peut être prise en charge sur une base élective.<ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Jonathan M.|nom1=Latzman|prénom2=Terry L.|nom2=Levin|prénom3=Suhas M.|nom3=Nafday|titre=Duodenal atresia: not always a double bubble|périodique=Pediatric Radiology|volume=44|numéro=8|date=2014-08|issn=1432-1998|pmid=24557485|doi=10.1007/s00247-014-2896-1|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24557485/|consulté le=2021-01-18|pages=1031–1034}}</ref><ref name=":0" /> | ||
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== Approche clinique == | == Approche clinique == | ||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}} | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non biliaires dans les 24 à 38 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à des polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L'échographie prénatale peut faire le diagnostic. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par radiographie avec une radiographie abdominale simple comme première étape de l'évaluation. Cela peut être suivi d'un examen de contraste contrôlé si nécessaire. Le baryum pour une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) ou l'eau / Pedialyte pour une évaluation échographique peut être effectué pour confirmer le diagnostic. La tomodensitométrie joue un rôle limité, voire inexistant, dans l'évaluation de l'atrésie duodénale. | ||
== Diagnostic == | == Diagnostic == | ||
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* ... | * ... | ||
Il est utile de savoir si le vomissement est bilieux ou non pour développer un diagnostic différentiel. Les principaux facteurs à prendre en compte dans les cas de vomissements bilieux chez les nouveau-nés sont l'atrésie duodénale, la sténose duodénale, le pancréas annulaire, mais en particulier la malrotation de l'intestin causée par un volvulus intestinal moyen par lequel le flux de l'artère mésentérique supérieure vers l'intestin distal est compromis. Le volvulus de l'intestin moyen se présente généralement plusieurs jours plus tard dans la vie que l'atrésie duodénale. Chez les bébés atteints du syndrome de Down, il est important de rechercher d'autres anomalies gastro-intestinales associées aux syndromes de Down comme l'atrésie anale, la maladie de Hirschsprung, la hernie diaphragmatique et l'omphalocèle.<ref name=":8" /><ref name=":0" /> | Il est utile de savoir si le vomissement est bilieux ou non pour développer un diagnostic différentiel. Les principaux facteurs à prendre en compte dans les cas de vomissements bilieux chez les nouveau-nés sont l'atrésie duodénale, la sténose duodénale, le pancréas annulaire, mais en particulier la malrotation de l'intestin causée par un volvulus intestinal moyen par lequel le flux de l'artère mésentérique supérieure vers l'intestin distal est compromis. Le volvulus de l'intestin moyen se présente généralement plusieurs jours plus tard dans la vie que l'atrésie duodénale. Chez les bébés atteints du syndrome de Down, il est important de rechercher d'autres anomalies gastro-intestinales associées aux syndromes de Down comme l'atrésie anale, la maladie de Hirschsprung, la hernie diaphragmatique et l'omphalocèle.<ref name=":8" /><ref name=":0" /> | ||
Si un signe de double bulle est observé à l'échographie prénatale, il est important que l'échographiste démontre un lien entre les deux structures remplies de liquide car le kyste de duplication de l'intestin antérieur, ainsi que d'autres kystes abdominaux, peuvent simuler l'apparition d'un double- signe de bulle.<ref name=":7" /><ref name=":8" /><ref name=":0" /> | |||
Un signe à double bulle sur une radiographie abdominale est un indicateur fiable d'atrésie duodénale. D'autres causes d'obstruction intestinale peuvent simuler un signe de double bulle. Le pancréas annulaire est la deuxième cause la plus fréquente d'atrésie duodénale. Une obstruction jéjunale ou plus distale peut avoir une dilatation plus distale ou plus de deux bulles peuvent être présentes.<ref name=":8" /><ref name=":0" /> | |||
L'absence de gaz dans l'estomac sur une radiographie abdominale est un signe d'atrésie œsophagienne sans fistule trachéo-œsophagienne. Parfois, il peut y avoir de l'air distal à un segment d'atrésie duodénale qui est entré dans l'intestin distal via un arbre biliaire anormal. | |||
== Traitement == | == Traitement == |
Version du 20 janvier 2021 à 12:25
Maladie | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Distension abdominale |
Symptômes |
Retard staturo-pondéral, Vomissements bilieux, Absence de défécation, Méconium, Vomissement |
Diagnostic différentiel |
Atrésie oesophagienne, Pancréas annulaire, Malrotation intestinale, Kystes abdominaux, Obstruction jéjunale, Kyste de duplication intestinal |
Informations | |
Terme anglais | Atrésie et sténose duodénale |
|
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale.
Épidémiologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000 et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. Il n'y a pas de différence de prévalence entre les sexes.
Étiologies
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
|
Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
|
Physiopathologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
L'obstruction du duodénum provoque une atrésie duodénale; généralement distale de l'ampoule de Vater, dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de recanalisation duodénale, soit par l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, au cours de la huitième à la dixième semaine de développement embryonnaire sont la principale cause d'atrésie duodénale, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. [1][2]
Dans l'atrésie duodénale, il y a une obstruction complète de la lumière duodénale. La sténose duodénale est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale. Une nappe duodénale est une cause plus rare d'obstruction duodénale qui tend à provoquer une déformation de la manche à air de la lumière duodénale.[3][2]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
|
Exemple: |
(Aucun texte)
(Texte)
(Texte)
(Texte) |
Anomalies associées
L'atrésie duodénale est souvent associée à d'autres anomalies:
- trisomie 21 (30-40% des patients atteints d'atrésie duodénale et prévalence de 3% d'atrésie duodénale congénitale chez les patients atteints de trisomie 21)
- malformations cardiaques
- VACTERL
- pancréas annulaire
- autres atrésies intestinales: atrésie jéjunale, atrésie iléale, atrésie rectale. [4][2]
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
|
Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie ayant comme symptômes:
- des vomissements, qui surviennent généralement dans les 24 à 38 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggravent progressivement s'il ne sont pas traités. Parfois, les vomissements peuvent être en projectile, ce qui peut simuler une sténose pylorique hypertrophique.
- absence de défécation[2]
- Si atrésie proximale à l'ampoule de Vater:
Examen clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
Commentaires: |
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Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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Laboratoires
2jodjoifh2o3ifh23oihfi:
- gaz sanguin: alcalose métabolique hypochlorémique hypokaliémique avec acidurie paradoxale, en particulier en cas de retard d'hydratation et de vomissements bilieux excessifs.
Imageries
L'échographie prénatale montrera:
- une double bulle
- un estomac sans écho rempli de liquide amniotique
- une deuxième structure remplie de liquide à proximité mais plus distale, souvent circulaire (mais aveugle) (la deuxième bulle) qui est la partie obstruée du duodénum. [5][6][2]
L'évaluation radiographique postnatale initiale pour le diagnostic de l'atrésie duodénale est une radiographie abdominale simple qui montrera:
- des gaz dans l'estomac et le duodénum proximal
- une absence de gaz distalement dans l'intestin grêle ou le gros intestin
- le signe de la double bulle en postnatal: gros estomac radiotransparent (position normale à gauche de la ligne médiane), et une bulle plus petite représentant le duodénum dilaté (plus distale à droite de la ligne médiane).[6][2]
- sténose duodénale: signe de double bulle, mais une plus petite quantité de gaz est présent en aval de l'obstruction
Chez les patients atteints du trisomie 21, la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée car la prévalence de l'atrésie duodénale dans le syndrome de Down est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie.
L'aspect radiographique du signe à double bulle doit inciter à une consultation chirurgicale immédiate.
Pour les cas d'atrésie duodénale suspectée non identifiée avant la naissance, la fluoroscopie au baryum peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal.
Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par échographie néonatale:
- clarifier l'anatomie en utilisant le fluide comme agent de contraste. [7]
ou une série gastro-intestinale supérieure (UGI) peut être réalisée. Plus récemment, l'échographie néonatale s'est avérée très utile pour clarifier l'anatomie, en particulier en utilisant le fluide comme agent de contraste.
Le contraste baryté est parfois administré via une sonde orogastrique ou nasogastrique sous radioscopie pour évaluer l'œsophage, l'estomac et le duodénum. Seule une quantité contrôlée de baryum est placée pour confirmer l'obstruction. Il est ensuite retiré par une sonde nasogastrique pour éviter le reflux et une éventuelle aspiration. Le but principal de l'UGI est de différencier l'atrésie duodénale et le volvulus de l'intestin moyen; une distinction importante, car le volvulus de l'intestin moyen nécessite une intervention chirurgicale d'urgence, tandis que l'atrésie duodénale peut être prise en charge sur une base élective.[8][2]
La tomodensitométrie pédiatrique joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas confus. La tomodensitométrie néonatale est plus difficile sur le plan technique car elle peut nécessiter une sédation, un regroupement et, le démarrage d'une ligne intraveineuse néonatale pour l'administration de contraste. De plus, la tomodensitométrie implique des rayonnements ionisants et peut être plus difficile à interpréter car il y a moins de graisse abdominale séparant les viscères abdominaux par rapport aux patients plus âgés.[2]
Approche clinique
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Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
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Exemple: | |
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non biliaires dans les 24 à 38 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à des polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L'échographie prénatale peut faire le diagnostic. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par radiographie avec une radiographie abdominale simple comme première étape de l'évaluation. Cela peut être suivi d'un examen de contraste contrôlé si nécessaire. Le baryum pour une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) ou l'eau / Pedialyte pour une évaluation échographique peut être effectué pour confirmer le diagnostic. La tomodensitométrie joue un rôle limité, voire inexistant, dans l'évaluation de l'atrésie duodénale.
Diagnostic
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Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
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Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Il est utile de savoir si le vomissement est bilieux ou non pour développer un diagnostic différentiel. Les principaux facteurs à prendre en compte dans les cas de vomissements bilieux chez les nouveau-nés sont l'atrésie duodénale, la sténose duodénale, le pancréas annulaire, mais en particulier la malrotation de l'intestin causée par un volvulus intestinal moyen par lequel le flux de l'artère mésentérique supérieure vers l'intestin distal est compromis. Le volvulus de l'intestin moyen se présente généralement plusieurs jours plus tard dans la vie que l'atrésie duodénale. Chez les bébés atteints du syndrome de Down, il est important de rechercher d'autres anomalies gastro-intestinales associées aux syndromes de Down comme l'atrésie anale, la maladie de Hirschsprung, la hernie diaphragmatique et l'omphalocèle.[6][2]
Si un signe de double bulle est observé à l'échographie prénatale, il est important que l'échographiste démontre un lien entre les deux structures remplies de liquide car le kyste de duplication de l'intestin antérieur, ainsi que d'autres kystes abdominaux, peuvent simuler l'apparition d'un double- signe de bulle.[5][6][2]
Un signe à double bulle sur une radiographie abdominale est un indicateur fiable d'atrésie duodénale. D'autres causes d'obstruction intestinale peuvent simuler un signe de double bulle. Le pancréas annulaire est la deuxième cause la plus fréquente d'atrésie duodénale. Une obstruction jéjunale ou plus distale peut avoir une dilatation plus distale ou plus de deux bulles peuvent être présentes.[6][2]
L'absence de gaz dans l'estomac sur une radiographie abdominale est un signe d'atrésie œsophagienne sans fistule trachéo-œsophagienne. Parfois, il peut y avoir de l'air distal à un segment d'atrésie duodénale qui est entré dans l'intestin distal via un arbre biliaire anormal.
Traitement
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Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
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Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
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Le traitement implique une aspiration nasogastrique pour décompresser l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive. La duodénoduodénostomie est la chirurgie typique pratiquée. La doudénodoudénostomie peut être réalisée sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique. La doudénodoudénostomie est un type de procédure de pontage qui serait techniquement exigeante pour une approche laparoscopique. Une anastomose en forme de diamant est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale. La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le canal cholédoque. Avant la chirurgie, l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée. Les complications possibles de la duodénoduodénostomie comprennent le reflux gastro-œsophagien, le mégaduodénum et une motilité duodénale altérée. Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale.[9][2]
o atrésie duodénale : duodénoduodénostomie latéro-latérale (diamond-shape) ou termino-latérale ; faire passer cathéter pour éliminer diaphragme (windsock), éviter gastrojéjunostomie car risque ulcère marginal +++
Suivi
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Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
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Exemple: | |
Les patients en post-opératoire nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut ou non être accompagné d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, les alimentations peuvent être démarrées à une faible quantité et avancées selon la tolérance. Le moment exact auquel commencer l'alimentation entérale dépend du patient. En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble peut être réalisée.
Complications
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Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes: [2]
- Mégaduodénum
- Syndrome de la boucle aveugle
- Cholécystite
- Oesophagite
- Ulcère gastroduodénal
- RGO
- Pancréatite
- Fuite anastomotique [2]
Évolution
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Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
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Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Le pronostic après un traitement chirurgical réussi de l'atrésie duodénale est excellent. Une étude portant sur des nourrissons de 1972 à 2001 a mis en évidence des complications tardives chez jusqu'à 12% des patients et une mortalité tardive de 6% .[10][2]
Prévention
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Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
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Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Bien qu'il n'y ait aucun moyen de dissuader le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu'ils ne doivent pas se blâmer ou se blâmer ou des actions qu'ils ont prises avant ou pendant la grossesse comme contribuant à la condition.
Concepts clés
In utero, l'atrésie duodénale, une obstruction du tractus gastro-intestinal proximal, provoque des polyhydramnios en interférant avec l'absorption gastro-intestinale du liquide amniotique avalé par le fœtus en aval du niveau de l'obstruction intestinale. Polyhydramnios est défini comme des quantités anormalement élevées de liquide amniotique dans le sac gestationnel pendant la grossesse. L'échographie prénatale est un diagnostic de polyhydramnios lorsque l'indice de liquide amniotique est supérieur à 25 cm ou lorsque le liquide amniotique total est estimé supérieur à 1500 à 2000 ml. Dans l'atrésie duodénale, le liquide amniotique avalé par le fœtus est empêché de se déplacer distalement pour être absorbé par le tractus gastro-intestinal fœtal et transféré dans la circulation maternelle à travers le placenta. Il est plutôt renvoyé par reflux dans le liquide amniotique. Quatre-vingt pour cent des cas de polyhydramnios sont dus à des causes maternelles ou idiopathiques. Les causes maternelles comprennent l'insuffisance cardiaque congestive et le diabète gestationnel. Le diabète gestationnel peut provoquer une hyperglycémie fœtale et une polyurie fœtale. Les causes fœtales comprennent les anomalies congénitales qui interfèrent avec la déglutition et l'obstruction intestinale, y compris l'atrésie duodénale. D'autres anomalies provoquant un polyhydramnios comprennent l'atrésie de l'œsophage, les masses de la tête et du cou, les masses thoraciques et les troubles supratentoriels qui perturbent la déglutition. Le polyhydramnios augmente le risque de prolapsus du cordon, de décollement placentaire et d'accouchement prématuré.[2]
Consultations
L'atrésie duodénale nécessitant une réparation chirurgicale, un chirurgien pédiatrique doit être consulté lorsque cette affection est identifiée.
Références
- Cet article a été créé en partie ou en totalité le 2021/01/18 à partir de Chirurgie (application), créée par Dre Hélène Milot, Dr Olivier Mailloux et collaborateurs et partagé sous la licence CC-BY-SA 4.0 international
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Duodenal Atresia And Stenosis (StatPearls / Duodenal Atresia And Stenosis (2020/06/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29261981 (livre).
- ↑ T. R. Prasad et M. Bajpai, « Intestinal atresia », Indian Journal of Pediatrics, vol. 67, no 9, , p. 671–678 (ISSN 0019-5456, PMID 11028122, DOI 10.1007/BF02762182, lire en ligne)
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 et 2,15 David F. Sigmon, Benjamin J. Eovaldi et Harris L. Cohen, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29261981, lire en ligne)
- ↑ Virendersingh K. Sheorain, Harris L. Cohen et Thomas F. Boulden, « Classical wind sock sign of duodenal web on upper gastrointestinal contrast study », Journal of Paediatrics and Child Health, vol. 49, no 5, , p. 416–417 (ISSN 1440-1754, PMID 23789124, DOI 10.1111/jpc.12203, lire en ligne)
- ↑ Joan K. Morris, Anna L. Springett, Ruth Greenlees et Maria Loane, « Trends in congenital anomalies in Europe from 1980 to 2012 », PloS One, vol. 13, no 4, , e0194986 (ISSN 1932-6203, PMID 29621304, Central PMCID 5886482, DOI 10.1371/journal.pone.0194986, lire en ligne)
- ↑ 5,0 et 5,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26867916
- ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 et 6,4 Steven L. Blumer, William B. Zucconi, Harris L. Cohen et Richard J. Scriven, « The vomiting neonate: a review of the ACR appropriateness criteria and ultrasound's role in the workup of such patients », Ultrasound Quarterly, vol. 20, no 3, , p. 79–89 (ISSN 0894-8771, PMID 15322385, DOI 10.1097/00013644-200409000-00002, lire en ligne)
- ↑ Harris L. Cohen et William H. Moore, « History of emergency ultrasound », Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine, vol. 23, no 4, , p. 451–458 (ISSN 0278-4297, PMID 15098861, DOI 10.7863/jum.2004.23.4.451, lire en ligne)
- ↑ Jonathan M. Latzman, Terry L. Levin et Suhas M. Nafday, « Duodenal atresia: not always a double bubble », Pediatric Radiology, vol. 44, no 8, , p. 1031–1034 (ISSN 1432-1998, PMID 24557485, DOI 10.1007/s00247-014-2896-1, lire en ligne)
- ↑ Chaeyoun Oh, Sanghoon Lee, Suk-Koo Lee et Jeong-Meen Seo, « Laparoscopic duodenoduodenostomy with parallel anastomosis for duodenal atresia », Surgical Endoscopy, vol. 31, no 6, , p. 2406–2410 (ISSN 1432-2218, PMID 27655378, DOI 10.1007/s00464-016-5241-y, lire en ligne)
- ↑ Mauricio A. Escobar, Alan P. Ladd, Jay L. Grosfeld et Karen W. West, « Duodenal atresia and stenosis: long-term follow-up over 30 years », Journal of Pediatric Surgery, vol. 39, no 6, , p. 867–871; discussion 867–871 (ISSN 1531-5037, PMID 15185215, DOI 10.1016/j.jpedsurg.2004.02.025, lire en ligne)