Hernie ombilicale pédiatrique
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Sensibilité abdominale, Bombement de l'ombilic au Valsalva, Masse abdominale péri-ombilicale, Réductibilité de la masse péri-ombilicale, Distension abdominale , Érythème cutané |
| Symptômes |
Masse abdominale, Nausée, Érythème ombilical, Douleur abdominale, Vomissement , Masse abdominale |
| Diagnostic différentiel |
Hernie épigastrique, Hernie du cordon ombilical, Polype ombilical, Processus tumoral, Diasthésis des grands droits, Omphalocèle |
| Informations | |
| Terme anglais | Pediatric umbilical hernia |
| Autres noms | hernie ombilicale congénitale |
| Wikidata ID | Q73101722 |
| Spécialités | Pédiatrie, Chirurgie pédiatrique, Chirurgie générale, Médecine familiale |
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La hernie ombilicale est le résultat d'une fermeture incomplète du fascia de l'anneau ombilical [1]. Il se présente comme un renflement au niveau de l'ombilic. C'est une constatation fréquente lors des visites de routine des bébés au cours des premiers mois de vie. Les nouveaux parents qui ne sont pas très familiers avec cette anomalie ont tendance à être très inquiets lorsqu'ils voient la voussure du nombril de leur bébé, particulièrement lorsque celle-ci augmente de volume lors des pleurs de l'enfant [2][3][4][5]. La hernie ombilicale pédiatrique est la seule hernie présente à la naissance qui peut guérir sans intervention chirurgicale.[6]
Épidémiologie
Les hernies ombilicales sont fréquentes chez les enfants. On estime que 10 à 30% de tous les enfants blancs à la naissance sont touchés et cela diminue à 2 à 10% à un an, et ce, autant chez les garçons et que chez les filles [7][8]. Une hernie ombilicale est particulièrement fréquente chez les nourrissons afro-américains avec une incidence rapportée pouvant atteindre 26,6%, pour des raisons qui ne sont pas précisément comprises [9]. Elle est également plus fréquente chez les bébés prématurés et de faible poids à la naissance avec une incidence aussi élevée que 84% chez les nouveau-nés pesant 1000 à 1500 grammes tandis que l'incidence est de 20,5% chez ceux pesant 2000 à 2500 grammes [10][5].
Étiologies
L'étiologie exacte est inconnue, mais la fermeture incomplète de l'anneau ombilical est impliquée [5][11]. Celui-ci se ferme généralement via la croissance des muscles grands droits et la fusion des couches aponévrotiques à la suite de la séparation du cordon ombilical [1]. Un échec ou un retard dans ce processus peut conduire à la formation d'une hernie ombilicale [11].
Physiopathologie
Au cours du développement fœtal, l'anneau ombilical primitif apparaît dès la 4e semaine de gestation sur la face ventrale de l'embryon. Il contient des vaisseaux ombilicaux (une veine et deux artères), l'allantoïde, le canal vitellin, les vaisseaux vitellins et l'anse du mésogastre. Des changements permettront de former le cordon ombilical définitif à partir de l'anneau ombilical primitif, contenant désormais les vaisseaux ombilicaux entourés par la gelée de Wharton.
Les vaisseaux ombilicaux seront remplacés par une structure ligamentaire après la naissance. La fermeture de l'anneau ombilical résulte d'une interaction complète de biomécanismes : médialisation des muscles grands droits, fusion des aponévroses à la ligne blanche et contraction de l'orifice ombilical par les fibres élastiques des artères ombilicales oblitérées[6]. Une fermeture absente ou incomplète de l'anneau ombilical après la séparation du cordon ombilical peut conduire au développement d'une hernie ombilicale. De plus, l'ombilic représente également un point relativement faible de la paroi abdominale qui est sujet à une hernie en raison d'une augmentation de la pression intra-abdominale [12][5].
Présentation clinique
Facteurs de risque
Voici les principaux facteurs de risque [5][9][10]:
- trisomies autosomiques courantes : trisomie 21 et trisomie 18
- troubles métaboliques : hypothyroïdie et mucopolysaccharidoses
- syndromes dysmorphiques : syndrome de Beckwith-Wiedemann et syndrome de marfan
- origine afro-américaine
- prématurité de faible poids à la naissance
- la technique de clampage du cordon ombilical à la naissance n'a pas d'impact sur la fermeture de l'anneau ombilical
Questionnaire
Le tableau clinique est très simple et le diagnostic peut ne se faire qu'à l'aide du questionnaire et de l'examen physique. Le principal symptôme décrit par les parents est :
- augmentation du volume au valsava (lors des pleurs, des cris, de la toux)
En cas d'incarcération de l'hernie ombilicale, les symptômes suivants peuvent être présents [9] :
Examen clinique
- examen de l'abdomen [5][9]: présence de bombement de l'ombilic au Valsalva, réductibilité de la hernie et vérifier s'il y a présence de signes d'incarcération telles que de la sensibilité abdominale, de la distension abdominale et de l'érythème cutané.
La taille du défaut de hernie ombilicale doit être mesurée. L'élément le plus important est d'évaluer la souplesse de la hernie et sa réductabilité.
Examens paraclinique
Dans la majorité des cas, aucun test n'est recommandé, un examen physique approfondi suffit[6] pour poser le diagnostic et discuter de l'évolution commune de la maladie avec les parents concernés. Bien que les hernies ombilicales pédiatriques soient une entité courante chez les nourrissons en bonne santé, elles sont également associées à certaines conditions spécifiques (énumérées dans les facteurs de risque), que le pédiatre ou le chirurgien pédiatrique doivent garder à l'esprit lors de l'évaluation d'un patient. Une échographie abdominale ou de surface n'est habituellement pas nécessaire, et encore moins une tomodensitométrie.
Approche clinique
Lorsque le clinicien identifie une hernie ombilicale simple, il est important de distinguer les patients en bonne santé avec une hernie ombilicale isolée, des patients présentant une hernie ombilicale et d'autres caractéristiques syndromiques. Par exemple, une macroglossie ou une hypotonie, comme dans le cas de trisomies doivent être évaluées, ce dernier groupe justifiant une évaluation plus approfondie [5]. Il est également important d'établir si l'hernie est compliquée puisque la prise en charge sera différente (réductabilité et souplesse).
Diagnostic différentiel
Voici les principaux diagnostics différentiels de l'hernie ombilicale pédiatrique [5]:
- la hernie épigastrique
- la hernie du cordon ombilical
- l'omphalocèle
- le polype ombilical
- un processus tumoral (exemple : tumeur dermoïde, sarcome)
- le diasthésis des grands droits.
Traitement
La réparation de la hernie ombilicale chez les nourrissons est généralement reportée en raison d'un faible taux de complications et la majorité des anomalies ombilicales seront fermées spontanément dans les 2 ans [13]. En effet, 80% des hernies ombilicales guérissent par elle-même et à 6 ans, entre 83% et 96% des hernies seront résorbées spontanément[6]. La conduite à tenir pour l'hernie ombilicale pédiatrique asymptomatique est une surveillance étroite jusqu'à l'âge de 4 à 5 ans et ensuite procéder à la réparation chirurgicale s'il y a absence de fermeture spontanée [4]. En effet, si le déficit est présent à 5 ans, seulement 50% des patients verront leur hernie guérir spontanément avant l'âge de 11 ans[6]. On suggère donc de réparer la hernie avant l'âge scolaire.
Indications de chirurgie chez les enfants de moins de 5 ans
- épisode d'incarcération
- augmentation de la taille avec le temps, soit > 3 cm de sortie
- déficit ≥ 2 cm
- défaut de ≥ 1,5 cm chez les enfants de > 2 ans (risque minimale de fermeture spontanée) [14][15].
Indications de chirurgie peu importe l'âge
- incarcération
- étranglement
- rupture.
Technique chirurgicale
La réparation d'une hernie ombilicale est une chirurgie d'un jour réalisée sous anesthésie générale, avec une suture non résorbable oblitérant l'anneau ombilical par une incision transverse infra-ombilicale [11] ou au sur le versant interne du rebord inférieur de l'ombilic[6] afin de cacher le plus possible l'incision. Le sac péritonéal est ensuite disséqué sur toute sa circonférence pour exposer les berges aponévrotiques. Le sac peut être retiré ou conservé (inversé) selon la grandeur du déficit. Les sutures interrompues non-résorbables (exemple : prolène) ou lentement résorbables (exemple : maxon ou PDS) 2-0 sont appliquées sur les aponévroses de façon transverse. Le derme est ensuite réapproximé avec des sutures résorbables de 3-0. Le derme peut être fixé à l'aponévrose sous-jacente en deux endroits pour lui donner un aspect plus naturel. L'ombilicoplastie peut être réalisée spécialement pour les personnes ayant une grande hernie ombilicale afin d'améliorer les résultats cosmétiques [6][11].
Le cerclage (points en bourse) n'est pas du tout recommandé.
Suivi
Si le patient n'est pas opéré, un suivi clinique seul est recommandé jusqu'à fermeture du déficit. On recommande toutefois aux parents de vérifier la souplesse de la hernie, tenter de la réduire occasionnellement et d'évaluer l'intégrité de la peau à sa surface. S'il y a une détérioration d'un de ces éléments, le patient doit être réévalué par l'équipe traitante.
Si le patient a été opéré, un seul suivi post-opératoire est recommandé.
Complications
Le taux de complication est inférieur à 1% et sont les suivantes[1] :
- la hernie incarcérée
- l'étranglement
- la rupture.
La plupart des études portant sur les complications des hernies ombilicales présentent un biais de sélection important car elles ne prennent en compte que les patients ayant subi une correction chirurgicale, laissant de côté une grande proportion de patients atteints d'hernies ombilicales qui n'ont jamais eu de complications. Le consensus demeure que le risque de complications d'une hernie ombilicale non réparée est très faible [9][16]. Le risque global d'incarcération est estimé à 0,07-0,3% [5][9].
Les réparations de hernie ombilicale ont un faible taux de complications postopératoires. Les complications comprennent[5] [16] :
Évolution
Tel que mentionné ci-haut, plusieurs études ont démontré que la fermeture spontanée est de plus de 80% à 1 an et 96% à 5 ans. Si le déficit est supérieur à 1,5 cm à 6 ans, le taux de guérison spontanée est très faible[6].
Références
- Cet article a été créé en partie ou en totalité le 2020/11/28 à partir de Chirurgie (application), créée par Dre Hélène Milot, Dr Olivier Mailloux et collaborateurs et partagé sous la licence CC-BY-SA 4.0 international
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Pediatric Umbilical Hernia (StatPearls / Pediatric Umbilical Hernia (2020/10/01)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29083740 (livre).
- ↑ 1,0 1,1 et 1,2 J. F. Densler, « Umbilical hernia in infants and children », Journal of the National Medical Association, vol. 69, no 12, , p. 897 (ISSN 0027-9684, PMID 753938, Central PMCID 2537019, lire en ligne)
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30430281
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274709
- ↑ 4,0 et 4,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28778691
- ↑ 5,00 5,01 5,02 5,03 5,04 5,05 5,06 5,07 5,08 5,09 et 5,10 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29083740
- ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 6,4 6,5 6,6 et 6,7 Holcomb, George W., III,, Murphy, J. Patrick,, St. Peter, Shawn D., et Gatti, John M.,, Holcomb and Ashcraft's pediatric surgery (ISBN 978-0-323-54976-9, 0-323-54976-4 et 978-0-323-54977-6, OCLC 1107667324, lire en ligne)
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25840852
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1142052
- ↑ 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 et 9,5 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27894423
- ↑ 10,0 et 10,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20893033
- ↑ 11,0 11,1 11,2 et 11,3 Kirk Bowling, Natasha Hart, Phil Cox et Gandrapu Srinivas, « Management of paediatric hernia », BMJ (Clinical research ed.), vol. 359, 10 19, 2017, j4484 (ISSN 1756-1833, PMID 29051195, DOI 10.1136/bmj.j4484, lire en ligne)
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27473223
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13953353
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6016190
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5580270
- ↑ 16,0 et 16,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13114923
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22075348