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Dernière version du 7 janvier 2021 à 14:49

Ce guide d’étude a été élaboré par les volontaires de Wikimedica dans le cadre du cours MED-1230 à l'Université Laval et est basé sur le travail des responsables du cours. Il est fourni comme aide à l'étude et ne constitue pas un document officiel du cours.

Stridor

Chez les enfants, les voies respiratoires ont quelques particularités anatomiques qui les rendent plus vulnérables :

l’anneau cricoïde est l’endroit le plus étroit
la glotte a un petit calibre (4 x 7 mm)
à 1 ½ an, un œdème de 1 mm réduit la lumière de 50 %

Cette augmentation de résistance augmente le travail respiratoire.

Le stridor est un bruit audible à l’oreille qui origine d’une obstruction des voies respiratoires supérieures. Il varie selon le niveau de l’obstruction :

Il est le plus souvent inspiratoire lorsque la lésion se trouve au-dessus des cordes vocales (extra-thoracique).
Il peut être biphasique (inspiratoire et expiratoire) lorsque la lésion se trouve au niveau glottique et sous-glottique.
Il peut être expiratoire lorsque la lésion est intra-thoracique (trachée et bronches souches) et est donc sujet aux pressions pleurales.

Étiologies des stridors aigus

Laryngite virale

La laryngite virale est une cause très fréquente de stridor (90 % des cas de stridor aigu). Elle survient habituellement entre l’âge de 1 à 3 ans et elle est plus rare après cet âge.

Les symptômes de la laryngite virale sont :

Voix enrouée et éteinte
Stridor
Toux sèche et aboyante
Une fièvre est présente, mais souvent elle est modérée.

Les agents causaux sont :

Parainfluenza (plus de 75 % des cas)
Influenza A et B, adénovirus, virus respiratoire syncytial et rougeole

Le traitement de la laryngite virale dépend de la sévérité :

Stridor de repos (plus sévère) versus aux pleurs
Importance du tirage
État général de l’enfant (pâleur, anxiété, altération de l’état de conscience)
L'air froid peut aussi aider.
Il n'existe pas d'étude supportant l'humidité comme traitement

Le traitement pharmacologique de la laryngite virale inclut :

Épinéphrine: Utile pour diminuer les symptômes de façon transitoire (bronchodilatateur immédiat)
- Elle entraîne une vasoconstriction et donc une diminution de l’œdème et de l’hyperémie de la muqueuse.
- Le début d’action est rapide (< 30 minutes) et la durée d’action est inférieure à 2 heures.
- On la donne principalement en attendant que la dexaméthasone fasse effet.
Dexaméthasone: C’est le traitement de base de la laryngite virale. (anti-inflammatoire et immunosuppresseur)
- On donne une seule dose; son action est prolongée et on l’administre rapidement, dès que la laryngite est modérée.
- La dexaméthasone permet une amélioration clinique en 6 heures, une diminution de la réadmission à l’urgence et du temps d'hospitalisation.
- Il n'y a pas d’effet secondaire à long terme.
Héliox: C’est un mélange d’oxygène et d’hélium que l’on administre dans les cas sévères, il permet d’augmenter la laminarité du flot en diminuant les turbulences.

Les complications de la laryngite virale sont :

Insuffisance respiratoire: les désaturations sont tardives et une hypercapnie est inquiétante.
Laryngite bactérienne: surinfection bactérienne (généralement Staphyloccocus aureus) sur la laryngite virale.
- Cliniquement, il y aura une détérioration subite avec fièvre élevée; les patients sont moches.
- Les patients à risques sont les enfants de moins de 3 ans, les immunosupprimés ou ceux avec malformation.
- Une intubation, un support hémodynamique et une antibiothérapie doivent être mis sur place.

Épiglottite

Elle est maintenant rare depuis la vaccination contre l’Haemophilus influenza de type B, car c’était autrefois la plus grande cause d’épiglottite. Aujourd’hui elle est causée par le Streptocoque du groupe A, le Streptocoque pneumoniae, le Staphylocoque et les autres Haemophilus.

Le stridor dans l’épiglottite est léger et a un début soudain. Habituellement, l’épiglottite se présente chez les enfants de plus de 3 ans.

Truc mnémotechnique
4D (Symptômes de l'épiglottite)

Détresse
Dysphagie
Drooling
Dysphonie

Les symptômes de l’épiglottite sont :

Fièvre élevée

État général altéré

Détresse

Dysphagie

Drooling (perte de salive par incapacité de l’avaler)

Dysphonie

Il n’y a pas de toux aboyante comme dans la laryngite virale.

Lors du traitement, il est important de :

Ne pas demander à l’enfant de se coucher
Ne pas examiner la gorge de l’enfant à l'abaisse-langue (car risque d'aggravation de l'obstruction)
Intuber à la salle d’opération et ensuite séjour aux soins intensifs pendant quelques jours le temps que l’œdème diminue
Donner une antibiothérapie IV
Dexaméthasone

Stridor congénital

Le stridor congénital apparait à la naissance ou dans les premières semaines de vie. Hors d’un contexte infectieux; l’enfant est en bonne santé.

La sévérité du stridor est variable, mais le plus souvent il est léger.

Les signaux d’alarme sont :

Fatigue aux boires
Retard pondéral ou prise de poids insuffisante
Étouffements aux boires
Signes de détresse respiratoire au repos

Fichier:Hémangiome superficiel.jpg

Hémangiome au niveau cutané; un pareil hémangiome peut se retrouver au niveau de la trachée

Les causes de stridor congénital sont :

Laryngomalacie, trachéomalacie ou bronchomalacie.^{[note 1]}
Compression extrinsèque de la trachée par un vaisseau aberrant.
Hémangiome sous-glottique: Il grossit dans les premiers mois de vie. 50% de ces personnes auront un autre hémangiome au niveau cutané.

La laryngomalacie est la cause la plus fréquente.

Le larynx s'affaisse en fin d’inspiration puisqu’il y a une faiblesse au niveau du cartilage.
Typiquement, le stridor apparait après 1 semaine de vie et il y a un pic vers 3-4 mois.
Le stridor varie avec la position et l’activité (pleurs, tétées).
Il est important de surveiller l’enfant lors des IVRS, car la détresse peut augmenter.
Le RGO augmente souvent les symptômes.
La résolution survient en 12 à 18 mois.

Autres causes

Les autres causes de stridor aigu sont :

Abcès rétropharyngé
Hypertrophie adénoïdienne avec amygdalite aiguë
Corps étranger (diagnostic facile à l'histoire)
Angio-œdème (anaphylaxie)
Traumatisme
Diphtérie (très rare)
Stridor post-extubation

Investigation

Les investigations à faire lors d’un stridor aigu sont :

Radiographie des tissus mous du cou si:
- Doute d’une épiglottite (symptômes non habituels)
- Doute d’un corps étranger
- Doute d’un abcès rétropharyngé (préfère TDM si disponible)
- Radiographie montrant un effilement de la tranchée causé par une laryngite
  Non-indiquée dans la laryngite virale classique (donne un effilement de la région sous-glottique)
Laryngoscopie directe si on a un doute d’épiglottite ou s’il y a récidive de laryngite sévère.

Les examens complémentaires sont :

Si des signes d’alarme sont présents, on réfère en ORL pour :
- Endoscopie flexible (Celle à réaliser en premier avant les autres)
- Bronchoscopie rigide
Gorgée barytée à la recherche de compression vasculaire
Échographie cardiaque
Oxymétrie nocturne (apnée du sommeil)
Pour vérifier si l’enfant s’oxygène bien et qu’il ne désature pas.

Traitement

On traite le stridor selon la cause. Si le stridor est congénital, on ne donne pas de traitement, on observe.

Toutefois, s’il est causé par une laryngomalacie, on peut :

Enrichir le lait pour augmenter les calories puisque le travail respiratoire est important.
Si l’enfant désature, on lui donne de l’oxygène.
On traite le RGO s’il est présent.
Une chirurgie est parfois nécessaire.

On peut aussi traiter des anomalies du larynx par laser ou trachéostomie.

Toux aiguë

La toux aigue a une durée de mois de 2 semaines (IVRS, bronchiolite, otites, sinusites, corps étranger, etc.)
La toux sub-aigue a une durée de 2 à 4 semaines.
La toux chronique a une durée de plus de 4 semaines.

Il est à noter que 90 % de la toux secondaire à IVRS durera moins de 3 semaines.

Bronchiolite

La bronchiolite est une infection des voies respiratoires inférieures. Elle survient habituellement chez les enfants de moins de 18 mois. Il y a un caractère saisonnier : principalement présent de décembre à mai. 50 à 80 % des hospitalisations pour bronchiolite sont causées par le virus respiratoire syncytial (VRS). 90 % des enfants de moins de 2 ans feront une infection au virus respiratoire syncytial et 40 % auront une atteinte des voies respiratoires inférieures. 20% des enfants sont à risque de devoir être hospitalisés. C’est une maladie extrêmement sécrétoire (beaucoup de mucus et de sécrétions).

Les facteurs de risque de la bronchiolite sont :

Enfant < 12 semaines de vie
Antécédents de prématurité
Cardiopathies congénitales avec répercussions hémodynamiques
Maladie pulmonaire chronique
Déficit immunitaire
Atteinte neuromusculaire

Présentation clinique

Prodrome dans les premiers 24 à 48 heures : symptômes d’IVRS (rhinorrhée, toux)
Pic de 3 à 5 jours : phase sécrétoire où il y a détresse respiratoire
- Beaucoup de sécrétions du nez et du nasopharynx
- Tachypnée, tirage et désaturations
À l'auscultation :
- Diminution du murmure vésiculaire
- Allongement expiratoire
- Râles crépitants et sibilances
Déshydratation possible
Résolution en 8 à 10 jours
Le virus respiratoire syncytial est reconnu pour donner des apnées (en raison d'une atteinte centrale):
- Enfant avec histoire antérieure d’apnée
- Âge < 1 mois chez bébé à terme
- Âge de 2 moins et moins (âge corrigé pour la prématurité)

Un score clinique existe pour déterminer la sévérité de la bronchiolite. Il est basé sur 4 éléments gradés de 0 à 4.

Fréquence respiratoire
Tirage
Sibilances
Besoin en oxygène pour obtenir une SaO₂ > 95 %

Investigation

Radiographie pulmonaire si la détresse respiratoire est importante.
- Recherche de complications (atélectasie, pneumothorax)
- Recherche de pneumonie si fièvre élevée
- Recherche d’anomalie congénitale
- On pourra observer une distension pulmonaire et/ou une augmentation de la trame bronchique
Gaz capillaire: recherche d’hypercapnie et d’acidose respiratoire s'il y a détresse
O₂ évalué par saturométrie
FSC si fièvre: la fièvre est principalement présente s’il y a une surinfection bactérienne.
On recherche le VRS dans les sécrétions nasopharyngées si on doute du diagnostic, à moins que la bronchiolite survienne dans un contexte épidémique, auquel cas on trouvera forcément le virus.

Traitement

Élever la tête de 30°
Aspiration des sécrétions nasales
O₂ par lunette ou masque pour maintenir la saturation > 90 %
Hydratation : petits boires fréquents, solutés, gavages
Physiothérapie respiratoire si atélectasie ou état très sécrétoire (par "clapping", des petites tapes dans le dos permettent de mobiliser les sécrétions)

Voici les traitements pharmacologiques :

Les bronchodilatateurs ont une efficacité limitée^{[note 2]}
- On utilise l’épinéphrine en nébulisation chez le petit.
- Le salin hypertonique pourrait diminuer la durée d’hospitalisation si les sécrétions sont importantes.
- Le salbutamol n’est pas recommandé de routine; plus utile si l’enfant est plus vieux et qu’il y a histoire d’atopie.
Les corticostéroïdes par nébulisation ou systémiques ne sont pas recommandés.
On ne donne pas d’ATB puisqu’il s’agit d’une maladie virale, sauf s’il y a surinfection.

On hospitalise un enfant avec bronchiolite dans les conditions suivantes :

Atteinte de l'état général
Détresse respiratoire (saturation < 90 % ou tirage important)
Diminution des boires (déshydratation)
Parents non-fiables
ATCD ou jeune âge

Prévention

Différentes mesures peuvent permettre de prévenir la bronchiolite :

Allaitement exclusif (permet d’obtenir des immunoglobulines)
Éviter le tabagisme passif pour les moins de 1 an
Attention au contact à la garderie
Palivizumab: anticorps monoclonal IM que l’on donne de décembre à avril chez les nourrissons avec facteurs de risque de bronchiolite sévère. Le palivizumab n'est pas un vaccin, on doit le donner 1x/mois pendant 5 mois et répéter l'année suivante si encore indiqué.

Toux chronique

La toux chronique peut être de deux types:

Une toux récurrente est une toux qui survient entre des épisodes libres de toux. Elle peut être causée par une succession d’infections virales des voies respiratoires supérieures et/ou inférieures.
Une toux persistante est continuelle et plus typique d’un même mécanisme pathophysiologique.

Voici le diagnostic différentiel de la toux chronique chez l’enfant :

Causes respiratoires infectieuses :
- IVRS fréquentes (garderie)
- Toux post-infectieuse
- Coqueluche
- Infection persistante des adénoïdes et des amygdales
- Sinusite
Causes respiratoires non-infectieuses
- Asthme
- Corps étranger
- Fibrose kystique
- Rhinite chronique

L'histoire et l'examen physique ont une très grande importance dans le diagnostic

Asthme

L’asthme est une cause fréquente de toux persistante ou récurrente. Puisqu’on ne peut pas faire de spirométrie avant l’âge de 5 ans, l’histoire clinique est très importante. On retrouve souvent une histoire familiale d’atopie ou d’asthme. Il faut rechercher des manifestations d’atopie chez l’enfant comme la dermite atopique et la rhinite allergique. Attention aux diagnostics antérieurs de bronchite; les enfants ne font pas de bronchite, ils font des bronchiolites.

Les critères de l’asthme sont :

Un épisode grave de dyspnée ou de respiratoire sifflante (bronchospasme)
Dyspnée ou respiratoire sifflante après l’âge d’un an
> 3 épisodes de respiration sifflante par an
Toux chronique (surtout nocturne ou liée à l’effort physique)
Amélioration des symptômes liée à l’utilisation des médicaments anti-asthmatiques

Il y a un certain continuum possible entre la bronchiolite et l’asthme.

L’asthme est une pathologie beaucoup plus sèche que la bronchiolite qui est sécrétoire.
La bronchiolite survient chez les enfants < 18 mois, elle peut être récidivante, il n’y a pas d’histoire d’atopie ni de symptômes de chronicité.
- Quand on fait plusieurs épisodes de bronchiolites, on est plus dans un processus d’asthme.
- S’il y a une histoire d’atopie, on est plus dans le spectre de l’asthme.
- On peut essayer les traitements anti-asthmatiques et regarder si l’enfant y répond.

On retrouve 4 phénotypes de l’asthme :

Asthme intermittent associé aux infections virales
Asthme à déclencheurs multiples
Asthme à l’exercice
Asthme exclusivement atopique

Il est important de faire un contrôle de l’environnement

Éviter les irritants respiratoires (tabac, chauffage au bois, animaux)
Éviter les moisissures, garder l'humidité de 30 à 45%
Enlever les toutous, laines, plumes, plantes
Recouvrir les matelas et les oreillers, laver les draps à l'eau chaude

Investigation

Tests de fonction pulmonaire: c’est seulement après 4-5 ans que les épreuves fonctionnelles respiratoires sont possibles. À la spirométrie, on recherchera les changements dans le débit de pointe (recherche le caractère réversible de l'asthme au bronchodilatateur).
Radiographie des poumons pour le diagnostic différentiel afin d'éliminer des malformations congénitales, un corps étranger, etc.
Bilan immunitaire si infections répétées et sévères (rare)
Test à la sueur pour détecter la fibrose kystique si 2 épisodes de difficultés respiratoires ou pneumonie sévère, surtout si retard pondéral associé.

Traitement

Corticostéroïdes en inhalation comme traitement de fond, l'idéal est d’exposer l’enfant à de petites doses de façon régulière.
Bronchodilatateurs à courte action (salbutamol avec aérochambre).
Si l’asthme est plus sévère et chronique :
- Bronchodilatateurs à longue action
- Anti-leucotriènes

Les critères de la maîtrise de l’asthme sont :

Caractéristiques	Fréquence ou valeur
Symptômes diurnes	< 4 jours par semaine
Symptômes nocturnes	< 1 nuit par semaine
Activité physique	Normale
Exacerbations	Légères et peu fréquentes
Absence du travail ou de l’école par l’asthme	Aucune
Besoin d’un β2-agoniste action rapide	< 4 doses par semaine
VEMS (Volume expiratoire maximal par seconde) ou DEP (débit expiratoire de pointe)	≥ 90 % du meilleur résultat personnel
Variation diurne du DEP	< 10-15 %
Éosinophiles dans les expectorations	< 2-3 %

Fibrose kystique

La fibrose kystique est une maladie héréditaire autosomique récessive fréquente au Québec. Dans la maladie, il y a mutation du gène CFTR localisé sur le chromosome 7 qui entraîne une anomalie du canal chlore au niveau de la membrane cellulaire. La mutation ΔF508 est de loin la plus commune (70 %), mais plus de 2000 mutations ont été identifiées.

Au Québec, c’est environ 1 personne sur 2500 qui est atteinte tandis que 1 personne sur 25 est porteuse de la mutation. L’âge moyen du diagnostic est de 1 an. Toutefois un programme de dépistage néonatal de la fibrose kystique est maintenant en vigueur au Québec depuis septembre 2018.

La mutation du gène entraîne une protéine du CFTR défectueuse, ce qui cause des sécrétions épaisses de tous les organes. Au niveau pulmonaire, il s’ensuit des obstructions bronchiques, des infections chroniques, une inflammation ainsi que des bronchiectasies. L’effet final est une baisse progressive du VEMS. De plus, c'est 85 % des fibroses kystiques qui sont pancréatico-insuffisantes.

Présentation clinique

Atteinte sino-pulmonaire chronique
- Toux et expectorations chroniques
- Infection/colonisation variable à certains pathogènes : Staphylocoque aureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia. On veut à tout prix éliminer le Pseudomonas car il est un facteur de mauvais pronostic.
- Anomalies radiologiques persistantes (bronchiectasies, atélectasies, infiltrats, hyperinflation)
- Sinusite chronique
- Polype nasal
  Polypes nasaux
Anomalies digestives et nutritionnelles
- intestinale : iléus méconial (la 1^ère selle tardive [dans 20 % des cas]), prolapsus rectal, syndrome d’obstruction intestinale distale
- pancréatique : insuffisance pancréatique, pancréatites récurrentes (seulement dans la forme pancréatico suffisante), diabète. C’est une minorité qui seront pancréato-suffisant. Le diabète associé à la fibrose kystique est très fréquent
- hépatique : maladie hépatique chronique évoluant vers la cirrhose biliaire focale ou multilobaire
- nutritionnel : retard staturo-pondéral, malnutrition protéino-calorique, déficit en vitamines liposolubles
Syndrome de perte de sel (au niveau cutané)
- Déplétion aigue en sodium
- Alcalose hypochlorémique chronique
Anomalies urogénitales masculines: l'absence de vas deferens menant à une azoospermie obstructive et causant de l'infertilité chez 99 % des hommes et une fertilité diminuée chez la femme

Diagnostic

Le diagnostic de la fibrose kystique repose sur deux éléments :

Test à la sueur positif
- Un 2^e test à la sueur positif est nécessaire pour confirmer.
- C’est le gold standard. On dose le chlore suite à l’application de pilocarpine sur le bras.
  - Normal : < 30 mmol/L
  - Douteux : 30-60 mmol/L
  - Fibrose kystique (positif) : > 60 mmol/L
Symptomatologie clinique

Le diagnostic ne repose pas sur les mutations et on ne peut pas prévoir l’évolution de la maladie avec ces dernières; elles ne sont pas un facteur de pronostic.

Voici les différentes indications pour réaliser un test à la sueur :

Symptômes respiratoires ou nasaux chroniques
Symptômes digestifs suggérant la maladie (retard pondéral, diarrhées, pancréatites)
Maladie hépatique inexpliquée
Nouveau-né avec iléus méconial
Enfant avec prolapsus rectal
Enfant avec polype nasal
Membre de la fratrie atteint
Infertilité

Investigation

Voici l’investigation initiale à faire chez le patient avec fibrose kystique :

Radiographie pulmonaire (lors du diagnostic et annuellement)
Échographie hépatique (lors du diagnostic et annuellement)
Culture d’expectoration pour une description de la flore. Après, si l’enfant fait une surinfection, on pourra cibler l’antibiothérapie.
Test de fonction pulmonaire
Mesure de l’élastase fécale pour préciser la malabsorption des graisses.
- Marqueur de dysfonction pancréatique
- Elle est absente chez les patients pancréatico-insuffisants
Bilan de base et nutritionnel: FSC, albumine, protéines, fonction rénale, fonction hépatique, glycémie, ions, vitamines, INR.

Traitement

Thérapies de base
- Physiothérapie respiratoire (Mobilise les sécrétions et améliore la clairance)
- Vaccination anti-pneumocoque et antigrippale
- Anticorps monoclonal contre le VRS (Palivizumab)
- Antibiothérapie précoce lors des exacerbations (en prescription ouverte)
S’il y a insuffisance pancréatique :
- Diète hypercalorique 120 à 140 % des besoins normaux, car il y a malabsorption
- Enzymes pancréatiques
- Suppléments de vitamines (A,D,E,K)
- Suppléments de sel dans les périodes chaudes
Traitements supplémentaires
- Suppléments nutritionnels pour viser la taille cible génétique
- Gavages
- S’il y a une composante d’asthme, corticostéroïdes inhalés et autres traitements anti-asthmatiques
- Agents mucolytiques: solutions salines hypertoniques réduisant la viscosité et favorisant l’expectoration
- Antibiothérapie en inhalation pour éradiquer le Pseudomonas aeruginosa
Suivi par une équipe multidisciplinaire
- Équipe médicale : Pédiatre, pneumologue, gastroentérologue, etc.
- Professionnels : Infirmière. physio, nutritionniste, etc.

Pronostic

Impossible de prédire l’évolution selon la mutation présente.

Il est assez fréquent que l’homme ait une infertilité masculine isolée.

Un dépistage néonatal permet une prise en charge des bébés encore asymptomatiques, ce qui améliore le pronostic.

L’espérance de vie médiane au Canada est à ce jour de plus de 50 ans. La mortalité est souvent secondaire à une insuffisance pulmonaire.

Complications

Pulmonaires
- C’est une maladie obstructive chronique
- La colonisation par des pathogènes est à surveiller
- Les principales complications pulmonaires sont la surinfection, les hémorragies pulmonaires et les pneumothorax
Digestives
- pancréatites à répétition
- carences par malabsorption
25% développeront un diabète à l'âge adulte en raison d'une insuffisance du pancréas endocrine.

Notes

↑ La malacie est une molesse, un affaissement des tissus.
↑ Vu que les récepteurs β2 ne sont pas encore très développés chez les enfants, les β2 agonistes on une efficacité limités.

[1] La malacie est une molesse, un affaissement des tissus.

[2] Vu que les récepteurs β2 ne sont pas encore très développés chez les enfants, les β2 agonistes on une efficacité limités.

[note 1]

[note 2]