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== Acné vulgaire ==
{{Guide d'étude|cours=MED-1225|session=|auteurs=}}
L’acné vulgaire est une dermatose inflammatoire des '''follicules pilo-sébacés'''. Elle touche donc les zones riches en unités pilo-sébacées (visage, poitrine, dos). Elle a une prévalence élevée surtout chez les adolescents. Elle apporte un préjudice esthétique important et peut laisser des cicatrices sur la peau.


Sa pathogénèse est multifactorielle et implique 4 facteurs principaux :
La population pédiatrique fait face à des problèmes dermatologiques spécifiques, comme par exemple l'acné. Les nourrissons, en raison de leur vulnérabilité immunitaire, sont plus enclins à souffrir de certaines infections qui affecteront moins les adultes. Dans un même ordre d'idée, on retrouvera chez eux des problèmes d'ordre congénital qui demanderont une prise en charge précise.
{{Sommaire|niveau=2}}
==Acné vulgaire==
[[Fichier:Couches de la peau .jpg|vignette|Les couches de la peau]]
L’acné vulgaire (synonyme de l'acné juvénile) est une dermatose inflammatoire des '''follicules pilo-sébacés'''. Elle touche donc les zones riches en unités pilo-sébacées (visage, poitrine, dos). Elle a une prévalence élevée surtout chez les [[Pédiatrie/Problèmes de santé à l'adolescence|adolescents]]. Elle apporte un préjudice esthétique important et peut laisser des cicatrices permanentes sur la peau.
 
===Épidémiologie===
La prévalence de l'acné vulgaire est élevée. Parmi les 8-10 ans, on rapporte 40% d'atteinte<ref group="note">La puberté est plus précoce chez les filles.</ref> et 85% chez les 15-17ans. L'acné sera sévère chez 15 à 20% des individus.
 
===Pathophysiologie===
La pathogénèse de l'acné est multifactorielle et implique 4 facteurs principaux :
 
#Anomalie de kératinisation et obstruction des unités pilo-sébacées
#*Une kératinisation anormale avec un retard de desquamation entraîne la formation d’un '''bouchon corné''' à la sortie du follicule
#*Formation de microcomédons et comédons ouverts ou fermés (accumulation de cornéocytes)[[Fichier:Blackheads.JPG|alt=|vignette|Comédons ouverts (points noirs)]]
#Stimulation hormonale et production accrue de sébum (séborrhée): l'augmentation des androgènes surrénaliens et gonadiques stimulent la production de '''sébum'''<ref group="note">Composition du sébum: 41% triglycérides, 25% monoesters de cire, 16% acides gras libres, 12% squalènes.</ref>
#Colonisation bactérienne par ''Propionibacterium acnes'' (Bacille gram+, anaérobe)
#*Fait partie de la flore normale du follicule pileux, mais l'excès de sébum et le follicule obstrué causent une '''prolifération'''
#*Par la production de lipases bactériennes, ''P. acnes'' transforment les triglycérides en acides-gras libres qui induisent l'inflammation et causent la production de médiateurs pro-inflammatoires (IL-1, TNF-α)
#*''P. acnes'' libère aussi des enzymes protéolytiques et des facteurs chimiotactiques favorisant davantage l'inflammation et le recrutement de neutrophiles
#Inflammation
#*Recrutement intense de neutrophiles (qui phagocytent bactéries)
#*Libération d’enzymes hydrolytiques
#*Rupture paroi folliculaire
#*Inflammation intense et réaction à corps étranger


1.   Anomalie de kératinisation et obstruction des unités pilo-sébacées
* Entraîne formation d’un '''bouchon corné''' à la sortie du follicule
* Formation de microcomédons et comédons ouverts ou fermés
2.   Stimulation hormonale et production accrue de sébum (séborrhée)
* ↑ androgènes stimulent production de '''sébum'''
* Composition du sébum
** 41% Triglycérides
** 25% Monoesters de cire
** 16% Acides gras libres
** 12% Squalènes
3.   Colonisation bactérienne par ''Propionibacterium acnes (Bacille gram+, anaérobe)''
* Fait partie de la flore normale du follicule pileux
* Excès de sébum + follicule obstrué = '''prolifération'''
* Par différents mécanismes, induisent inflammation et libèrent facteurs chimiotactiques
[[Fichier:Comédons ouverts.jpg|vignette|Comédons ouverts (points noirs)]]
4.   Inflammation
* Recrutement intense de neutrophiles (qui bouffent bactéries)
* Libération d’enzymes hydrolytiques
* Rupture paroi folliculaire
* Inflammation intense + réaction à corps étranger
[[Fichier:Acné pustulaire.jpg|vignette|Acné pustulaire]]
On observe différentes lésions :
On observe différentes lésions :
* Obstructives:  
 
** Microcomédons  
*Obstructives:  
** Comédons ouverts (points noirs) = obstruction orifice folliculaire par bouchon corné + mélanine du follicule oxydée
**Microcomédons
** Comédons fermés (points blancs)
**Comédons ouverts (points noirs): obstruction de l'orifice folliculaire par bouchon corné avec de la mélanine du follicule oxydée
* Inflammatoires:
**Comédons fermés (points blancs)
** Papules, pustules, kystes, nodules, fistules
*Inflammatoires: papules, pustules<ref group="note">Les pustules sont stériles; elles peuvent être colonisées par ''P. acnes'', mais il n’y a pas d’infection, seulement de l’inflammation.</ref>, kystes, nodules, fistules
** * Les pustules sont stériles; elles peuvent être colonisées par P. acnes, mais il n’y a pas d’infection, seulement de l’inflammation.
*Cicatrices: déprimées, creusées, maculaires, papuleuses, hypertrophiques<ref group="note">LEs cicatrices hypertrophiques ne dépassent pas les limites de la lésion, contrairement aux cicatrices chéloïdiennes.</ref>, chéloïdiennes
* Cicatrices:
 
** Déprimées, creusées, maculaires, papuleuses, hypertrophiques, chéloïdiennes
===Classification===
** *cicatrices hypertrophiques ne dépassent pas les limites de la lésion, contrairement aux chéloïdiennes
On classifie l’acné vulgaire en 4 stades :
On classifie l’acné vulgaire en 4 stades :


I.       Acné légère (comédons)
#Acné légère (comédons)
#Acné modérée (comédons et papules inflammatoires)
#Acné modérée sévère (papules et pustules)
#Acné sévère (nodules, kystes, cicatrices)


II.       Acné modérée (comédons et papules inflammatoires)
De nos jours par contre, on priorise la description de l'acné (type rétentionnelle, comédonienne, inflammation kystiques, cicatricielle, etc.)


III.       Acné modérée sévère (papules et pustules)
===Variantes===
{| class="wikitable"
!Variante
!Description
!Image
|-
|Acné conglobata
|Acné nodulo-kystique sévère, extensive et inflammatoire.  
Le traitement se fait avec des dérivés de la vitamine A.
|
|-
|Acné fulminans
|Acné nodulo-kystique très sévère à début abrupt d'origine possiblement auto-immune.
Association avec malaises, arthralgies, fièvre et leucocytose.


IV.       Acné sévère (nodules, kystes, cicatrices)
Il pourra y avoir des plaques érosives au dos.
|
|-
|Acné excoriée
|Manipulation excessive (grattage) des lésions d’acné pourtant modéré entraînant excoriations et cicatrices secondaires. Se retrouve surtout chez les adolescentes.
Il y a associations possibles avec trouble anxieux, TOC, trouble de personnalité.
|[[Fichier:Derma me.JPG|vignette|acné excoriée]]
|-
|Acné médicamenteuse
|Acné éruptive monomorphe (toutes les lésions sont pareilles) du tronc plus souvent qu'au visage. Médicaments associés :


<u>Variantes d’acné</u>
*'''Corticostéroïdes''' (et stéroïdes anabolisants)
*Lithium
*Phénytoine, phénobarbital<ref group="note">La phénytoine et le phénobarbital sont des anticonvulsivantes.</ref>
*Isoniazide
*Composés iodés<ref group="note">Les composés iodés sont retrouvés dans les produits de contraste, certains médicaments pour le rhume, dans des suppléments de minéraux, etc.</ref>
*Bromures<ref group="note">Les bromures sont retrouvés dans certains sédatifs, analgésiques, médicaments contre le rhume, etc.</ref>
*Cyclosporine
|[[Fichier:Acné_secondaire_aux_corticostéroïdes.jpg|néant|vignette|Acné secondaire aux corticostéroïdes]]
|-
|Chloracné
|Acné sévère comédonienne et kystique, très cicatricielle, associée à une exposition/intoxication aux hydrocarbures aromatiques halogénés<ref group="note">Comme les dioxines chlorinés et les dibenzofuranes.</ref>
|[[Fichier:Chloracné chez un homme ayant travaillé avec des herbicides.png|vignette|Chloracné chez un homme ayant travaillé avec des herbicides]]
|-
|Acné occupationnelle
|Causée par les travaux impliquant des huiles de coupe, des produits dérivés du pétrole ou du goudron, des hydrocarbures halogénés, etc.
|[[Fichier:Acné occupationnelle (huile).gif|néant|vignette|Acné occupationnelle causée par une exposition à l'huile]]
|-
|Acné frictionnelle/mécanique
|Acné inflammatoire et comédonienne secondaire à une obstruction pilo-sébacée frictionnelle répétée.
|
|-
|Autres
|Acné de contact, cosmétique, tropicale …
|
|}


Acné conglobata
===Diagnostic===
* Acné nodulo-kystique sévère, extensive et inflammatoire
Le diagnostic de l'acné est clinique. Par contre, sachant que l’acné peut être associée au SOPK, aux tumeurs surrénaliennes ou gonadiques et à l’hyperplasie congénitale des surrénales (forme tardive), certains éléments indiquent un bilan hormonal<ref group="note" name=":0">Le bilan hormonal inclut : FSH, LH, DHEA-S, testostérone, cortisol, insulinémie.</ref>:
[[Fichier:Acné conglobata.jpg|néant|vignette|Acné conglobata]]
Acné fulminans
* Acné nodulo-kystique très sévère à début abrupt.
* Association avec malaises, arthralgies, fièvre et leucocytose.
Acné excoriée (adolescentes)
* Manipulation excessive (grattage) des lésions d’acné entraînant excoriations et cicatrices secondaires.
* Associations possibles avec trouble anxieux, TOC, trouble de personnalité
[[Fichier:Acné secondaire aux corticostéroïdes.jpg|vignette|
Acné secondaire aux corticostéroïdes
]]
Acné médicamenteuse
* Acné éruptive monomorphe (toutes les lésions pareilles) du tronc > visage. Médicaments associés :
** '''Corticostéroïdes'''
** Stéroïdes anabolisants
** Lithium
** Phénytoine, phénobarbital
** Isoniazide
** Composés iodés
** Bromures
** Cyclosporine
Chloracné
* Acné sévère comédonienne et kystique, très cicatricielle
* Associée à exposition/intoxication aux hydrocarbures aromatiques halogénés
Acné occupationnelle
* Travail avec huiles de coupe, produits dérivés du pétrole ou du goudron, hydrocarbures halogénés
Acné frictionnelle/mécanique
* Acné inflammatoire et comédonienne 2<sup>nd</sup> à une obstruction pilo-sébacée frictionnelle répétée
Acné de contact, cosmétique, tropicale… 


<u>Diagnostic</u>
*Femmes avec dysménorrhée, hirsutisme ou signes de virilisation (comme l'[[alopécie]])
*Acné à début brutal, sévère ou très réfractaire
*[[Acné infantile]] rapidement progressive, débutant après 2 ans et avant 8 ans avec ou sans courbe de croissance accélérée (pourrait être un signe de [[puberté précoce]])


Diagnostic clinique
===Diagnostic différentiel===
Devant une suspicion d’acné, il faut envisager comme diagnostic différentiel :


Sachant que l’acné peut être associée au SOPK, aux tumeurs surrénaliennes ou gonadiques et à l’hyperplasie congénitale des surrénales (forme tardive), certains éléments indiquent un bilan hormonal* :
*[[Fichier:Dermatite péri-orale.jpg|vignette|Dermatite péri-orale]][[Dermatite péri-orale]]/péri-orificielle: papules et pustules inflammatoires autour de la bouche, nez et yeux, mais avec une absence de comédons. Peut-être déclenchée par application de corticostéroïdes fluorés au visage.
* Femmes avec dysménorrhée, hirsutisme ou signes de virilisation
*[[Fichier:Kératose pilaire sur un bras.jpg|vignette|Kératose pilaire]]Kératose pilaire inflammatoire: papules kératosiques sur la mâchoire, les joues, la face latérale des bras et des cuisses. La peau xérotique plutôt que grasse. Survient chez les enfants souvent atopiques et pré-pubères
* Acné à début brutal, sévère ou très réfractaire
*[[Fichier:Rosacée sur le visage d'un homme.jpg|vignette|Rosacée]]Rosacée: absence de comédons et plutôt rare chez les adolescents (touche principalement les adultes)
* Acné infantile rapidement progressive, débutant après 2 ans et avant 8 ans ± courbe de croissance accélérée
*[[Fichier:Folliculite à Pseudomonas aeruginosa.jpg|vignette|Folliculite à Pseudomonas aeruginosa ("hot tub folliculitis")|lien=Special:FilePath/Folliculite_à_Pseudomonas_aeruginosa.jpg]][[Folliculite bactérienne|Folliculites]]
<nowiki>*</nowiki>Le bilan hormonal inclut : FSH, LH, DHEA-S, testostérone, cortisol, insulinémie
*Angiofibromes de la sclérose tubéreuse: papules beiges érythémateuses monomorphes disposées autour des joues et  du nez


Devant une suspicion d’acné, il faut envisager comme ddx :
===Traitement===
* Dermatite péri-orale/péri-orificielle:
L’obectif du traitement de l’acné est de diminuer l’apparition de nouvelles lésions et éviter les cicatrices. On prescrit un traitement en considérant le type d’acné (comédonienne ou réactionnelle), sa sévérité (si l'acné est conglobata ou kystiques, on débutera d'emblée avec un traitement systémique), l’âge du patient, les ATCD familiaux, la présence de cicatrices, l’observance thérapeutique, etc.
** Papules et pustules inflammatoires autour bouche, nez et yeux
** Absence de comédons
** Peut-être déclenchée par application de cortico fluorés au visage
* Kératose pilaire inflammatoire:
** Papules kératosiques sur mâchoire, joues, latéral des bras et cuisses
** Peau xérotique plutôt que grasse
** Enfants souvent atopiques et pré-pubères
* Rosacée:
** Absence de comédons
** Rare chez ados
* Folliculites
* Angiofibromes de la sclérose tubéreuse:
** Papules beiges érythémateuses monomorphes
** Joues et autour du nez
<u>Traitement</u>


L’obectif du tx de l’acné est de diminuer l’apparition de nouvelles lésions et éviter les cicatrices. On prescrit un tx en considérant le type d’acné, sa sévérité, l’âge du patient, les ATCD familiaux, la présence de cicatrices, l’observance thérapeutique, etc.
====Médicaments topiques====
Indications des topiques :


a)   Médicaments topiques
*acné légère à modérée
*acné comédonienne ou rétentionnelle


Indications des topiques :
* acné légère à modérée
* acné comédonienne ou rétentionnelle
Principales classes :
Principales classes :
* antibiotiques (érythromycine, clindamycine, sulfacétamide)
 
* anti-inflammatoires (peroxyde de benzoyle, soufre, dapsone)
*antibiotiques (érythromycine, clindamycine, sulfacétamide)
* rétinoïdes (trétinoïne, adapalène, tazarotène) = pour lésions rétentionnelles
*anti-inflammatoires (peroxyde de benzoyle, soufre, dapsone)
* kératolytiques (Spectro)
*rétinoïdes (trétinoïne, adapalène, tazarotène)pour lésions rétentionnelles
* combinaisons = atb + peroxyde de benzoyle par exemple
*kératolytiques (Spectro)
*combinaisons (antibiotiques + peroxyde de benzoyle par exemple)
 
Effets secondaires/inconvénients :
Effets secondaires/inconvénients :
* irritation en début de tx (débuter graduellement)
* sensibilité au soleil et aux manipulations
* délai d’action de 6 à 8 semaines
* possibilité de poussée d’acné en début de tx (rétinoïdes)
* décoloration des vêtements foncés (peroxyde de benzoyle)
b)   Médicaments systémiques


Effets anti-bactériens, anti-inflammatoires, anti-androgènes.
*irritation en début de traitement (débuter graduellement)
*sensibilité au soleil et aux manipulations
*délai d’action de 6 à 8 semaines
*possibilité de poussée d’acné en début de traitement (rétinoïdes)
*décoloration des vêtements foncés (peroxyde de benzoyle)
*possibilité de résistance de ''P. acnes''  à l'érythromycine
 
====Médicaments systémiques====
Effets anti-bactériens, anti-inflammatoires, anti-androgènes (contraceptifs oraux).


Indications :
Indications :
* Acné réfractaire aux topiques
 
* Acné modérée à sévère (incluant conglobata et fulminans)
*Acné réfractaire aux topiques
* Acné excoriée
*Acné modérée à sévère (incluant conglobata et fulminans)
* Acné cicatricielle
*Acné excoriée
*Acné cicatricielle
 
Classes :
Classes :
* Antibiotiques tétracyclines (minocycline, tétracycline, doxycycline)
* Antibiotiques macrolides
* Contraceptifs oraux (Tricyclen, Alesse, Diane-35, Yasmin, Yaz)
** Efficacité max en 6 à 12 mois
* Tx hormonal avec spironolactone
* Isotrétinoïne
** Traitement très efficace, rémitif (effets à long terme)
** Indiqué dans acné nodulo-kystique, conglobata, fulminans, résistante et/ou cicatricielle (incluant excoriée)
** Débuter avec petite dose, surtout si fulminans (risque de poussée)
''Effets secondaires antibio''
* Décoloration émail des dents
* Troubles digestifs mineurs
* Photosensibilité
* Folliculite à gram-
* Étourdissements, pigmentation cutanéo-muqueuse, rares cas de LED médicamenteux
''Effets secondaires Isotrétinoïne''
* '''Tératogénicité'''
* Xérose cutanée (effet secondaire #1, signe d’une bonne observance)
* Chéilite
* Arthralgies, myalgies, fatigue
* Hypertriglycéridémie (chez personnes à risque), élévation transaminases
* Troubles de l’humeur (à surveiller chez personnes à risque)
Plus rarement utilisés : prednisone à petites doses combinée à isotrétinoïne (dans conglobata ou fulminans), lumière bleue, peeling.


c)   Habitudes de vies
*Antibiotiques tétracycliques<ref group="note" name=":1">Attention aux tétracyclines, car ils affectent l'émail des dents.</ref> (minocycline, tétracycline, doxycycline)
* Limiter la consommation de glucides
*Antibiotiques macrolides
* Nettoyer la peau au savon doux 1-2x par jour
*Contraceptifs oraux (Tricyclen, Alesse, Diane-35, Yasmin, Yaz): efficacité maximale en 6 à 12 mois
* Relaxer...
*Traitement hormonal avec spironolactone
[[Fichier:Acné néonatal.jpg|vignette|Acné néonatal présent surtout au front]]
*Isotrétinoïne (accutane)
**Traitement très efficace, rémitif chez 60-75% des patients (effets à long terme)
**Indiqué dans acné nodulo-kystique, conglobata, fulminans, résistante et/ou cicatricielle (incluant excoriée)
**Débuter avec petite dose, surtout si fulminans (risque de poussée)
*Plus rarement utilisés : prednisone à petites doses combinée à l'Isotrétinoïne (dans conglobata ou fulminans), lumière bleue, peeling chimique ou mécanique
 
Effets secondaires des antibiotiques
 
*Décoloration émail des dents
*Troubles digestifs mineurs
*Photosensibilité avec la tétracycline et la doxycycline
*Folliculite à bactéries Gram - (résistantes)
*Étourdissements, pigmentation cutanéo-muqueuse, rares cas de [[Lupus (dermatologie)|LED]] médicamenteux (avec la minocycline)
 
Effets secondaire de l'Isotrétinoïne
 
*'''Tératogénicité'''
*Xérose cutanée et chéilite (effet secondaire #1, signe d’une bonne observance)
*Arthralgies, myalgies, fatigue
*Hypertriglycéridémie (chez personnes à risque), élévation transaminases
*Troubles de l’humeur (à surveiller chez personnes à risque)
 
Le traitement des cicatrices peut se faire au laser, à l'IPL, à la dermabrasion, avec des injections de collagène, etc.


<u>Acné néonatale</u> (pustulose céphalique néonatale)
====Habitudes de vies====


Touche 20% des n-nés, entre 2 semaines et 3 mois. Serait une réaction d’hypersensibilité à Malassezia.
*Limiter la consommation de glucides
* Papules inflammatoires et pustules
*Nettoyer la peau au savon doux 1-2x par jour
* Joues, menton et cuir chevelu
*Limiter le stress, car il favorise l'acné
* Absence de comédons
*L'exercice et la sudation n'ont pas d'effets sur l'acné.
 
==Acné néonatal==
[[Fichier:Acné néonatal.jpg|vignette|Acné néonatal]]L'acné néonatal devrait être nommée pustulose céphalique néonatale. Touche 20% des nouveaux-nés entre 2 semaines et 3 mois. Serait une réaction d’hypersensibilité à Malassezia (avec association à la dermatite séborrhéique). Les lésions sont sous forme de papules inflammatoires et pustules sur les joues, le menton et le cuir chevelu. Il y a absence de comédons.
 
===Traitement===
Cette condition est le plus souvent auto-résolutive. Rarement, des anti-inflammatoires et anti-fongiques topiques sont nécessaires.
Cette condition est le plus souvent auto-résolutive. Rarement, des anti-inflammatoires et anti-fongiques topiques sont nécessaires.


<u>Acné infantile</u>
==Acné infantile==
L'acné infantile est secondaire à un excès d’androgènes ou une hypersensibilité temporaire aux androgènes (sécrétion accrue de LH entrainant la production de testostérone). L’augmentation de testostérone ne donne pas de feedback négatif à la surrénale, car cette dernière est immature.
 
Se présente chez les enfants entre 3 mois et 5 ans, mais commence avant 2 ans. Les lésions sont sous forme de comédons et/ou kystes.
 
Elle est rarement associée à une endocrinopathie, mais on effectue un bilan hormonal<ref group="note" name=":0" /> et un âge osseux si :


Secondaire à un excès d’androgènes ou une hypersensibilité temporaire aux androgènes (sécrétion accrue de LH -> testostérone). L’augmentation de testo ne donne pas de feedback négatif à la surrénale, car cette dernière est immature.
*Acné sévère et progressant rapidement
*Signes de virilisation
*Courbe de croissance accélérée
*Débute après 2 ans et avant 7-8 ans


Se présente chez les enfants entre 3 mois et 5 ans, mais commence avant 2 ans.
Dans ces cas, l'acné infantile pourrait être une signe de [[puberté précoce]].
* Comédons et/ou kystes
Elle est rarement associée à une endocrinopathie, mais on effectue un bilan hormonal et un âge osseux si :
* Acné sévère et progressant rapidement
* Signes de virilisation
* Courbe de croissance accélérée
* Débute après 2 ans et avant 7-8 ans
Le traitement est habituellement topique -> clindamycine, érythromycine, peroxyde de benzoyle et acide rétinoïque. L’érythromycine PO et l’isotrétinoïne sont rarement utilisés.


<nowiki>**</nowiki>Autres notions en lien**
===Traitement===
[[Fichier:Dermatite péri-orale.jpg|vignette|Dermatite péri-orale]]
Le traitement est habituellement topique par clindamycine, érythromycine, peroxyde de benzoyle et acide rétinoïque. L’érythromycine PO et l’Isotrétinoïne sont rarement utilisés.[[Fichier:Dermatite péri-orale.jpg|vignette|Dermatite péri-orale]]
<u>Dermatite péri-orale</u>


Il s’agit d’une dermatite eczémateuse et papulo-pustuleuse péri-buccale et +/- péri-nasale et péri-orbitaire. Il y a absence de comédons.  
==Dermatite péri-orale==
Il s’agit d’une dermatite eczémateuse et papulo-pustuleuse péri-buccale et pouvant s'étendre en péri-nasal et péri-orbitaire. Il y a absence de comédons.  


Facteurs déclenchants :
Facteurs déclenchants :
* Application de produits fluorés au visage (cortico, cosmétiques)
* Pâte à dents
* Crèmes/pommades occlusives
* Températures extrêmes
Traitement :
* Cesser facteurs exacerbants
* Antibio topiques (clinda, métronidazole)
* Cortico topiques faibles (non fluorés)
* Antibiotiques systémiques (tétracycline, macrolides)
[[Fichier:Hydrosadénite suppurée.jpg|vignette|Hydrosadénite suppurée à l'aisselle]]
<u>Hidrosadénite suppurée</u>


Affection acnéiforme chronique des glandes apocrines après la puberté. Il y a anomalie de kératinisation avec obstruction des canaux apocrines -> formation de comédons, papulopustules, kystes, nodules suppurants, abcès, fibrose, fistules.  
*Application de produits fluorés au visage (corticostéroïdes, cosmétiques)
*Pâte à dents
*Crèmes/pommades occlusives
*Températures extrêmes
 
===Traitement===
 
*Cesser facteurs exacerbants
*Antibiotiques topiques (clindamycine, métronidazole)
*Corticostéroïdes topiques faibles (non fluorés)
*Antibiotiques systémiques (tétracycline<ref group="note" name=":1" />, macrolides)
 
==Hidrosadénite suppurée==
[[Fichier:Hydrosadénite suppurée.jpg|vignette|Hydrosadénite suppurée à l'aisselle]]Aussi appelée acné inverse, l'hidrosadénite suppurée est une affection acnéiforme chronique des glandes apocrines après la puberté. Il y a anomalie de kératinisation avec obstruction des canaux apocrines, formation de comédons, papulopustules, kystes, nodules suppurants, abcès, fibrose, fistules.  


Les zones apocrines se situent dans les plis (aisselles, sous les seins, aines, région ano-génitale). Les facteurs de risques sont l’obésité, le tabagisme et le sexe F.
Les zones apocrines les plus touchées se situent dans les plis (aisselles, sous les seins, aines, région ano-génitale). Les facteurs de risques sont l’obésité, le tabagisme et le sexe féminin.


Cette condition peut être associée à la triade d’occlusion folliculaire :
Cette condition peut être associée à la triade d’occlusion folliculaire :
# Acné conglobata
# Kyste pilonidal
# Cellulite disséquante du cuir chevelu
Traitement :
* Perte de poids, arrêt tabac
* Antiseptiques locaux
* Triamcinolone intra-lésionnel (cortico)
* Tétracyclines, clindamycine, rifampin, anti-androgènes
* Chx excisionnelle
* Anti-TNF


== Dermatite atopique ==
#Acné conglobata
C’est une dermatose chronique prurigineuse dont la prévalence est en recrudescence dans les pays industrialisés (15 à 20% des enfants, dont 30% eczéma modéré à sévère). Elle débute autour de 3 mois et se présente avant 1 an chez 80% des enfants et avant 5 ans chez 95%.
#Kyste pilonidal
#Cellulite disséquante du cuir chevelu
 
===Traitement===
 
*Hygiène de vie (perte de poids, arrêt tabagique)
*Antiseptiques locaux
*Triamcinolone intra-lésionnel (corticostéroïde)
*Tétracyclines, clindamycine, rifampin, anti-androgènes (comme l'acétate de ciprotérone)
*chirurgie excisionnelle
*Anti-TNF
 
==Dermatite atopique==
La dermatite atopique est une dermatose chronique prurigineuse. Elle fait partie de la triade atopique, que l'on définit comme une prédisposition à développer asthme (1), rhinite allergique (2) et dermatite atopique (3). Elle survient souvent avec des allergies alimentaires et constitue une réponse inappropriée du système immunitaire à des allergènes communs. C'est la condition inflammatoire #1 dans la population pédiatrique et son symptôme cardinal est le [[Dermatologie/Prurit|prurit]].
 
===Épidémiologie===
La prévalence de la dermatite atopique est en recrudescence dans les pays industrialisés (15 à 20% des enfants, dont 30% ont un eczéma modéré à sévère). Elle débute autour de 3 mois et se présente avant 1 an chez 80% des enfants affectée et avant 5 ans chez 95%. 30% des cas persisteront à l'âge adulte; par conséquent 1% de la population adulte sera touchée.
 
===Pathophysiologie===
La pathogenèse est multifactorielle et pas complètement élucidée; il y aurait implication de la génétique (atopie), l’environnement (théorie hygiéniste), une dysfonction immunitaire<ref group="note">La dermatite atopique pourrait être causée par un déséquilibre entre les lymphocytes Th2, plus nombreux et Th1, moins nombreux. Il s'en suivrait une production de cytokines Il-4, 5, 12 et 13.</ref>, la production de super antigènes ou une altération de la barrière cutanée qui mènerait à une pénétration transépidermique des allergènes avec production de cytokines inflammatoires et dermatite. 80% des enfants touchés par la dermatite atopique développeront les autres éléments de la triade, c'est à dire l'asthme et la rhinite allergique.


===Diagnostic===
Le diagnostic est posé cliniquement et au moins 3 des 4 critères majeurs doivent être remplis :
Le diagnostic est posé cliniquement et au moins 3 des 4 critères majeurs doivent être remplis :
* Prurit (critère essentiel)
* Lésions caractéristiques pour l’âge
* Dermatite chronique ou récidivante
* ATCD perso ou familiaux d’atopie
La pathogénèse est multifactorielle et pas complètement élucidée; il y aurait implication de la génétique (atopie), l’environnement (théorie hygiéniste), une dysfonction immunitaire, la production de super antigènes, une altération de la barrière cutanée.


<u>Caractéristiques selon l’âge</u>
*Prurit (critère essentiel)
*Lésions caractéristiques pour l’âge (l'atteinte faciale et des extenseurs chez les enfants)
*Dermatite chronique ou récidivante
*ATCD personnels ou familiaux d’atopie


''2 mois à 2 ans''
De nombreux critères mineurs servent aussi au diagnostic de la dermatite atopique:
* Xérose généralisée, plaques érythéamto-squameuses parfois suintantes
* Joues, cuir chevelu, front, extenseurs
* Épargne zone de la couche (car bien hydratée)
* Prurit intense, frottement
[[Fichier:Eczéma3.jpg|vignette|Eczéma au pli du coude]]
''3 ans à 11 ans''
* Xérose généralisée, plaques eczémateuses, exsudatives
* Poignets/chevilles, creux cubitaux et poplités, fesses, mains/pieds, zones péri-orificielles du visage
* Excoriations et lichenification 2<sup>nd</sup> au grattage
''Adultes''
* Plaques érythémato-squameuses diffuses
* Sites similaires que 3 à 11 ans, mais atteinte fréquente visage et mains
* Xérose et lichenification
* Souvent atteinte chronique à un site en particulier
Devant une suspicion de dermatite atopique, les ddx à considérer :
* Dermatite séborrhéique
* Dermatite contact allergique ou irritative
* Psoriasis
* Gale
* Tinea corporis
* Eczéma nummulaire
<u>Facteurs exacerbants</u>
* Produits irritants (savons, détergents, parfums)
* Fibres irritantes (laine, nylon, synthétiques)
* Exercice, sudation
* Climat sec
* Allergènes alimentaires
* Dégranulateurs non spécifiques de l’histamine (agrumes, tomates)
* Aéroallergènes
* Infection cutanée
* Stress, anxiété


<u>Complications</u>
{{Colonnes|taille=18|
* Infection bactérienne:
* pâleur faciale
** Responsable poussées d’eczéma
* pityriasis alba
** Donne lésions croûtées, suintantes, avec érythème diffus (ressemble à impétigo)
* cernes périorbitaires
** Colonisation à Staph aureus chez 80% des enfants avec eczéma
* plis de Dennie-Morgan
** Strep bêta-hémolytique du gr. A peut aussi être en cause
* chéilite
* conjonctivite
* kératocone
* cataractes sous-scapulaires
* plis du cou antérieur
* xérose cutanée
* ichtyose
* kératose pilaire
* hyperlinéarité palmaire
* dermatose plantaire juvénile
* eczéma des mamelons
* dermographisme blanc
* élévation des IgE
* tendance aux infections cutanées
}}
===Présentation clinique===
{| class="wikitable"
!Âge
!Présentation
!Image
|-
|2 mois à 2 ans
|
*Xérose généralisée, plaques érythémato-squameuses parfois suintantes
*Location aux joues, cuir chevelu, front, extenseurs
*Épargne zone de la couche (car bien hydratée)
*Prurit intense, frottement
|[[Fichier:Dermatite atopique sur le visage d'un nourisson.jpg|sans_cadre]]
|-
|3 ans à 11 ans
|
*Xérose généralisée, plaques eczémateuses, exsudatives
*Location aux poignets/chevilles, creux cubitaux et poplités, fesses, mains/pieds, zones péri-orificielles du visage
*Excoriations et lichenification secondaires au grattage
|[[Fichier:Eczéma3.jpg|sans_cadre]]
|-
|Adultes
|
*Plaques érythémato-squameuses diffuses
*Sites similaires que pour 3 à 11 ans, mais atteinte fréquente visage et mains
*Xérose et lichenification
*Souvent atteinte chronique à un site en particulier
|[[Fichier:Dermatite atopique aux poignets.jpg|sans_cadre|lien=Special:FilePath/Dermatite_atopique_aux_poignets.jpg]]
|}
 
====Facteurs exacerbants====
 
*Produits irritants (savons, détergents, parfums)
*Fibres irritantes (laine, nylon, synthétiques)
*Exercice, sudation
*Climat sec
*Allergènes alimentaires
*Dégranulateurs non spécifiques de l’histamine (agrumes, tomates)
*Aéroallergènes
*Infection cutanée
*Stress, anxiété
 
===Diagnostic différentiel===
Devant une suspicion de dermatite atopique, les diagnostiques à considérer :
 
*[[Dermatite séborrhéique]]
*[[Dermatite allergique|Dermatite contact allergique ou irritative]]
*[[Psoriasis]]
*[[Gale]]
*[[Tinea corporis]]
*[[Eczéma nummulaire]]


* Infection herpétique (eczéma herpéticum):
===Complications===
** Primo-infection ou récidive
** Développement rapide de vésicules, croûtes ombiliquées, souvent douloureuses
** Urgence à traiter pour éviter dissémination et atteinte interne
* Autres infection virale:
** Eczéma coxsackium (vésicules dans zones d’eczéma)
* Irritabilité
* Déprivation sommeil
* Absentéisme
* Isolement social


<u>Évolution</u>
*Infection bactérienne:
**Responsable des poussées d’eczéma
**Donne lésions croûtées, suintantes, avec érythème diffus (ressemblant à l'[[impétigo]])
**Colonisation à ''S. aureus'' chez 80% des enfants affectés
**Strep bêta-hémolytique du gr. A peut aussi être en cause


*[[Fichier:Eczéma herpeticum (visage).jpg|vignette|Eczéma herpeticum]]Infection herpétique (eczéma herpéticum): relativement rare, mais les gens avec des [[Herpès simplex|feux sauvages]] sont plus à risque
**Primo-infection ou récidive
**Développement rapide de vésicules, croûtes ombiliquées, souvent douloureuses
**Urgence à traiter pour éviter dissémination et atteinte interne
*Autres infection virale: eczéma coxsackium (vésicules dans zones d’eczéma)
*Irritabilité
*Déprivation sommeil
*Absentéisme
*Isolement social
===Pronostic===
Il y a résolution vers 6-8 ans chez 60% alors que 30% persistent à l’âge adulte. 30% développent de l’asthme, 35% une rhinite allergique.  
Il y a résolution vers 6-8 ans chez 60% alors que 30% persistent à l’âge adulte. 30% développent de l’asthme, 35% une rhinite allergique.  


<u>Prise en charge</u>
===Traitement===
Il faut bien faire comprendre que c’est une condition chronique dont le traitement sert à contrôler les symptômes et non guérir.


Il faut bien faire comprendre que c’est une condition chronique dont le traitement sert à contrôler les sx et non guérir.
*Éviter les facteurs exacerbants, contrôler l’environnement, diminuer le stress
* Éviter les facteurs exacerbants, contrôler l’environnement
*'''Hydratation de la peau''': une application une à deux fois par jours d'émollients est essentielle pour restaurer intégrité de l'épiderme (pommades en hiver et crèmes en été)
* '''Hydratation peau''' (émollients essentiels pour restaurer intégrité épiderme, pommades en hiver et crèmes en été)
*Anti-inflammatoires topiques: corticostéroïdes ou immunomodulateurs topiques (tacrolimus)
* Anti-inflammatoires topiques (cortico ou immunomodulateurs topiques (tacrolimus))
*Bains quotidiens avec antiseptiques
* Bains quotidiens avec antiseptiques
*Anti-histaminiques pour le contrôle du prurit (cétirizine, hydroxyzine)
* Anti-histaminiques (contrôle prurit)  
*Photothérapie
* Photothérapie


== Anomalies vasculaires de l’enfant ==
==Anomalies vasculaires==
Autrefois appelées angiomes (terme inapproprié), les anomalies vasculaires sont un regroupement de lésions fort différentes les unes des autres. Malgré une réorganisation récente de la classification, il perdure beaucoup de confusion dans la communauté médicale menant à des erreurs diagnostiques et thérapeutiques.
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
!Tumeurs
!Tumeurs
Ligne 305 : Ligne 376 :
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* '''Hémangiomes infantiles'''
*'''Hémangiomes infantiles'''
* '''Granulome pyogénique'''
*'''Granulome pyogénique'''
* Hémangiomes congénitaux
*Hémangiomes congénitaux
* <sub>Hémangioendothéliome kaposiforme</sub>
*<sub>Hémangioendothéliome kaposiforme</sub>
* <sub>Angiome en touffe</sub>
*<sub>Angiome en touffe</sub>
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* '''Capillaires'''
*'''Capillaires'''
* Veineuses
*Veineuses
* Lymphatiques
*Lymphatiques
* Artério-veineuses
*Artério-veineuses
* Mixtes
*Mixtes
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[[Fichier:Évolution naturelle tumeur vs malformation vasculaires.jpg|vignette|400x400px]]
[[Fichier:Évolution naturelle tumeur vs malformation vasculaires.jpg|vignette|400x400px]]
Caractéristiques tumeurs :
Caractéristiques des tumeurs :
* Néoplasie d’origine vasculaire
* Habituellement absente à la naissance
* Caractère prolifératif
* Parfois involutif
Caractéristiques malformations :
* Vaisseaux irréguliers et anormaux
* Présente à la naissance
* Expansion proportionnelle à la croissance
* Persistante


=== Reconnaître l’évolution naturelle des hémangiomes infantiles et identifier ceux qui sont à risque de complications. ===
*Néoplasie d’origine vasculaire
Un hémangiome est une prolifération cellulaire endothéliale dont la pathogénèse est inconnue. Il s’agit de la tumeur vasculaire la + fréquente et de la tumeur bénigne pédiatrique la + fréquente. Il touche la tête ou le cou chez 50% et mesure <2 cm chez 80%.
*<u>Habituellement absente à la naissance</u>
*Caractère prolifératif
*Parfois involutif


L’incidence est de 10%. Il est plus fréquent chez les blancs, les prématurés, les filles et les jumeaux.
Caractéristiques des malformations :


Le diagnostic est habituellement clinique. Possibilité de procéder à un écho Doppler si l’hémangiome est profond ou à un IRM pour déterminer l’extension (si dx imprécis).
*Vaisseaux irréguliers et anormaux
*<u>Présente à la naissance</u>
*Expansion proportionnelle à la croissance
*Persistante


On doit faire le ddx avec les malformations vasculaires et tumeurs autres (granulome pyogénique, sarcome, myofibrosarcome, rhabdomyosarcome, neuroblastome).
===Hémangiome===
Un hémangiome est une prolifération cellulaire endothéliale dont la pathogenèse est inconnue. Il s’agit de la tumeur vasculaire la plus fréquente et de la tumeur bénigne pédiatrique la plus fréquente. Autrefois, ils étaient faussement appelés angioma simplex, angiome caverneux, angiome fraise ou hémangiome capillaire.  


<nowiki>**</nowiki>Petit topo sur le granulome pyogénique**
====Épidémiologie====
L’incidence est de 10%. Il est plus fréquent chez les blancs, les prématurés (20-30% des moins de 1kg), les filles (2,5 pour 1) et les jumeaux.


C’est une tumeur vasculaire à distinguer de l’hémangiome. Elle se présente chez les enfants entre 3 et 6 ans, faisant souvent suite à un micro-trauma et grossissant rapidement. Les saignement peuvent être fréquents et très abondants. 
Il touche la tête ou le cou chez 50% et mesure <2 cm chez 80%.
[[Fichier:Angiome "fraise" angioma.jpg|vignette|hémangiome du visage "fraise"|lien=Fichier:Angiome_%22fraise%22_angioma.jpg]]


Contrairement à l’hémangiome, il n’y a pas de régression spontanée : le traitement par '''exérèse''' est nécessaire (Chx, cryothérapie, laser).
====Diagnostic====
[[Fichier:Hémangiome superficiel.jpg|vignette|Hémangiome superficiel]]
[[Fichier:Hemangioma.JPG|vignette|hémangiome superficiel au cuir chevelu]]
[[Fichier:Hémangiome profond.jpg|vignette|Hémangiome profond]]
Le diagnostic est habituellement clinique. Il y a possibilité de procéder à un échographie Doppler si l’hémangiome est profond ou à un IRM pour déterminer l’extension ou si le diagnostic est imprécis.
 
On doit faire le diagnostic différentiel avec les malformations vasculaires et autres tumeurs ([[granulome pyogénique]], sarcome, myofibrosarcome, rhabdomyosarcome, neuroblastome).
[[Fichier:Infantile hemangioma.jpg|vignette|hémangiome superficiel involuant]]
 
====Classification====
On classifie les hémangiomes infantiles en 3 catégories :
On classifie les hémangiomes infantiles en 3 catégories :


a.   Superficiels (50-60%)
#Superficiels (50-60%)
* Touchent le derme superficiel
#*Touchent le derme superficiel
* Papules/plaques rouges flamboyantes (« fraises »)
#*Papules/plaques rouges flamboyantes (« fraises »)
b.   Profonds (15%)
#Profonds (15%)
* Touchent le derme profond et le tissu sous-cutané
#*Touchent le derme profond et le tissu sous-cutané
* Masses bleutées/violacées
#*Masses bleutées/violacées
* Apparaissent souvent + tard
#*Apparaissent souvent plus tard
c.   Composés (30%)
#Composés (30%): superficiel et profond
* Superficiel + profond


<u>Évolution</u>
====Pronostic====
Dans 30 à 50% des cas, les hémangiomes sont présents à la naissance sous forme de lésion prémonitoire. C'est à dire une tache qui évoluera vers un hémangiome à mesure que l'enfant grandit. 


Dans 30 à 50% des cas, les hémangiomes sont présents à la naissance sous forme de lésion prémonitoire. 
Ils évoluent en 3 phases :


Ils évoluent en 3 phases :
#Prolifération: rapide, débute dans la 1<sup>ère</sup> semaine de vie, durée de 3 à 12 mois
#Stabilisation
#Régression: lente, affaissement, coloration gris-violacée, 30% à 3 ans, 50% à 5 ans, etc.


1.   Prolifération (rapide, débute dans la 1<sup>ère</sup> semaine de vie, durée de 3 à 12 mois)
Il y restera des lésions résiduelles chez 40% des enfants sous forme d’atrophie ou d’excédent cutané, de télangiectasies, de dyschromie ou comme masse fibro-adipeuse.


2.   Stabilisation
====Complications====


3.   Régression (lente, affaissement, coloration gris-violacée)
*Ulcération (10 à 15%, la plus fréquente)
**induite par croissance rapide ou friction (surtout lèvres et organes génitaux externes)
**associée à douleur, infection et cicatrice
**peu de saignement
*Grande taille
**distorsion tissulaire
**déficit fonctionnel
**insuffisance cardiaque à haut débit
**tissu résiduel important
*Déficit fonctionnel associé à la localisation (la moitié des hémangiomes sont situés au niveau de la tête et du cou)
**Péri-orbitaire : astigmatisme, amblyopie, strabisme, exophtalmie
**Pointe nasale : distorsion du cartilage (déficit esthétique)
**Lèvre : ulcération, interférence avec alimentation, déficit esthétique résiduel si traverse le vermillon
**Barbe : associé à hémangiome sous-glottique et un risque d'obstruction respiratoire
**Oreille : ulcération, compression canal auditif externe
**Ligne médiane lombo-sacrée : risque de dysraphisme spinal si autres anomalies associées
*Atteinte extra-cutanée
**Hémangiomes multiples : si 5 hémangiomes et plus, il a risque d'hémangiomatose infantile disséminée (au foie le plus souvent) qui pourrait occasionner de l'insuffisance cardiaque et des saignements viscéraux
**Grands hémangiomes du périnée : anomalies vertébrales, génito-urinaires ou rectales
**Hémangiomes segmentaires du visage : ulcération, compromis organe vital (oeil, VRS), anomalies cardiaques et cérébrales (syndrome PHACES)


30% à 3 ans, 50% à 5 ans, etc.
====Traitement====
Pour la majorité des cas, on fait un suivi serré pendant les premiers mois en prenant des photos (« non-intervention active ») afin de documenter la progression. Au besoin, les lésions résiduelles seront traitées. L'impact psychologique n'est pas à sous-estimer.


Il y a lésions résiduelles chez 40% des enfants sous forme d’atrophie ou d’excédent cutané, télangiectasies, dyschromie ou masse fibro-adipeuse.
En ce qui à trait aux hémangiomes compliqués, un traitement anti-angiogenèse sera administré (propanolol, timolol<ref group="note">Le timolol est aussi utilisé dans le traitement du glaucome.</ref>, corticostéroïdes intra-lésionnels ou per os, IFN-A2a, 2b sc, vincristine et autres) si :


<u>Complications</u>
*Large surface et volume
* Ulcération (10 à 15%, + fréquente)
*Complication fonctionnelle
** induite par croissance rapide ou friction (surtout '''lèvres''', '''OGE''')
*Hémangiomes viscéraux ou hémangiomatose disséminée
** associée à douleur, infection et cicatrice
*Ulcération
** peu de saignement
*Défigurement
* Grande taille
** Distorsion tissulaire
** déficit fonctionnel
** insuffisance cardiaque à haut débit
** tissu résiduel important
* Déficit fonctionnel associé à la localisation
** Péri-orbitaire : astigmatisme, amblyopie, strabisme, exophtalmie
** Pointe nasale : distorsion du cartilage (déficit esthétique)
** Lèvre : ulcération, interférence avec alimentation, déficit esthétique résiduel si traverse le vermillon
** Barbe : associé à hémangiome sous-glottique&obstruction respiratoire
** Oreille : ulcération, compression canal auditif externe
** Ligne médiane lombo-sacrée : risque de dysraphisme spinal si autres anomalies associées
* Atteinte extra-cutanée
** Hémangiomes multiples : si 5 hémangiomes et plus = risque hémangiomatose infantile disséminée (au foie le + souvent) qui occasionne insuffisance cardiaque et saignements viscéraux
** Grands hémangiomes du périnée : anomalies vertébrales, génito-urinaires ou rectales
** Hémangiomes segmentaires du visage : ulcération, compromis organe vital (oeil, VRS), anomalies cardiaques et cérébrales
<u>Prise en charge et traitement</u>


Pour la majorité des cas, on fait un suivi serré pendant les premiers mois en prenant des photos (« non-intervention active »). On traite les lésions résiduelles au besoin.
Il y a aussi des indications pour la chirurgie (déficit esthétique, cicatrice, phase proliférative dans certains cas où l'hémangiome est petit et pédiculé) ou pour le laser (ulcération, télangiectasies résiduelles). Le laser est contre-indiqué en phase proliférative, car il provoquera un ulcère.


En ce qui à trait aux hémangiomes compliqués, on donne le traitement anti-angiogénèse ('''Propanolol''', '''Timolol''') si :
===Granulome pyogénique===
* Large surface et volume
[[Fichier:Granulome pyogénique (pouce).jpg|vignette|Granulome pyogénique]]
* Complication fonctionnelle
Le granulome pyogénique est une tumeur vasculaire à distinguer de l’hémangiome. Elle se présente chez les enfants entre 3 et 6 ans, faisant souvent suite à un micro-trauma et grossit rapidement. Les saignement peuvent être fréquents et très abondants.
* Hémangiomes viscéraux ou hémangiomatose disséminée
* Ulcération
* Défigurement
Il y a aussi des indications pour la chirurgie (déficit esthétique, cicatrice, phase proliférative dans certains cas) ou pour le laser (ulcération, télangiectasies résiduelles). Le laser est contre-indiqué en phase proliférative.


=== Reconnaître les différents types de malformations vasculaires et leurs complications associées. ===
Contrairement à l’hémangiome, il n’y a pas de régression spontanée : le traitement par '''exérèse''' est nécessaire (chirurgie, cryothérapie, laser). Le diagnostic différentiel principal est celui du mélanome amélanotique.
->Dysmorphogénèse vasculaire
===Malformations vasculaires===
[[Fichier:Malformation capillaire.jpg|vignette|Malformation capillaire]]
<u>Capillaires</u>


Les malformations capillaires se retrouvent chez 0,3% des n-nés et sont persistantes. Il y a hyperplasie progressive.
====Capillaires====
Les malformations capillaires sont le résultat d'une dysmorphogenèse vasculaire et se retrouvent chez 0,3% des nouveaux-nés et sont persistantes. Il y a hyperplasie progressive. Il existe de nombreux synonymes comme l'angiome plan, la tache de vin, tache saumonée, neavus flammeus ou neavus simples, morsure de la cigogne, baiser de l'ange, etc.


Certaines complications sont associées si la malformation est au visage et touche une branche du trijumeau ou si elle est extensive au niveau d’un membre.
Certaines complications sont associées si la malformation est au visage et touche une branche du trijumeau ou si elle est extensive au niveau d’un membre.
* 1<sup>ère</sup> et/ou 2<sup>e</sup> branches du trijumeau & atteinte zone péri-orbitaire : 10% d’association ophtalmo et neuro
 
** Glaucome
*1<sup>ère</sup> et/ou 2<sup>e</sup> branches du trijumeau & atteinte zone péri-orbitaire : 10% d’association ophtalmologiques et neurologiques
** Syndrome de Sturge-Weber
**Glaucome
** Épilepsie
**Syndrome de Sturge-Weber
** Retard mental
**Épilepsie
** Hémiparésie
**[[Retard cognitif isolé|Retard mental]]
* 2<sup>e</sup> et 3<sup>e</sup> branches
**Hémiparésie
** Hypertrophie mâchoire
*2<sup>e</sup> et 3<sup>e</sup> branches
** Macrochéilie
**Hypertrophie mâchoire
** Malocclusion dentaire
**Macrochéilie
** Hyperplasie locale
**Malocclusion dentaire
**Hyperplasie locale
 
Il y a habituellement plus de complications si plus d’une branche est touchée et si la malformation est bilatérale.  
Il y a habituellement plus de complications si plus d’une branche est touchée et si la malformation est bilatérale.  


Ddx : malformations capillaires centro-faciales et de la nuque
Le diagnostic différentiel est à faire avec les malformations capillaires centro-faciales et de la nuque:
** Communes (30 à 50% des enfants), bénignes
 
** Touche ligne médiane du visage (disparition vers 3 ans) ou occiput (persistance sans hyperplasie)
*Communes (30 à 50% des enfants), bénignes
** Pas d’atteinte ophtalmo ou neuro
*Touche ligne médiane du visage (disparition vers 3 ans) ou occiput (persistance sans hyperplasie)
*Pas d’atteintes ophtalmologiques ou neurologiques


* Extensive d’un membre : association possible avec syndrome de Klippel-Trenaunay
En revanche, lorsqu'elle sont présentes de manière extensive sur un membre, il y a association possible avec le syndrome de Klippel-Trenaunay:
** Hémi-hypertrophie du membre
** Malformation veineuse
** Malformation lymphatique
En ce qui a trait à la prise en charge, des investigations en ophtalmo, neuro ou orthopédie sont possibles selon la localisation. On peut tenter de traiter avec le laser colorant jaune pulsé ou bien camoufler avec le maquillage. 


[[Fichier:Malformation veineuse.jpg|vignette|Malformation veineuse]]
*Hémi-hypertrophie du membre
<u>Veineuses</u>
*Malformation veineuse
*Malformation lymphatique


Se présentent en « paquet de varices ». Peuvent se compliquer en boiterie, douleur, thromboses ou hémarhrose.
En ce qui a trait à la prise en charge, des investigations en ophtalmologie, neurologie ou orthopédie sont possibles selon la localisation. On peut tenter de traiter avec le laser colorant jaune pulsé ou bien camoufler avec le maquillage. 


On investigue avec l’écho Doppler et l’IRM. On traite avec la sclérothérapie +/- la chx et avec la compression.
====Veineuses====
Les malformations veineuses se présentent souvent sous la forme de « paquet de varices ». Elles peuvent se compliquer en boiterie, douleur, thromboses ou hémarthrose.


<u>Lymphatiques</u>
On investigue avec l’échographie Doppler et l’IRM. Le traitement consiste en de la sclérothérapie avec ou sans chirurgie et compression.


Se présentent en lymphoedème congénital ou acquis, en malformations macro ou microkystiques. Elles peuvent se compliquer en douleur, hémorragie, infections ou problèmes à la marche.
====Lymphatiques====
Les malformation lymphatiques se présentent en lymphœdème congénital ou acquis, en malformations macro ou microkystiques. Elles peuvent se compliquer en douleur, hémorragie, infections ou problèmes à la marche.


On investigue par écho et IRM. On traite chirurgicalement les microkystiques et par sclérothérapie les macrokystiques.
On investigue par échographie et IRM. Le traitement se fait chirurgicalement pour les microkystiques et par sclérothérapie dans le cas des macrokystiques.


<u>Artério-veineuses</u>
====Artério-veineuses====
Les malformations artério-veineuses sont très rares, mais leur traitement est difficile. Typiquement, elles auront tendance à progresser avec le temps et seront pulsatiles au toucher.


Très rares et traitement difficile.
==Notes==
<references group="note" />

Dernière version du 2 septembre 2023 à 16:19

Ce guide d’étude a été élaboré par les volontaires de Wikimedica dans le cadre du cours MED-1225 à l'Université Laval et est basé sur le travail des responsables du cours. Il est fourni comme aide à l'étude et ne constitue pas un document officiel du cours.

La population pédiatrique fait face à des problèmes dermatologiques spécifiques, comme par exemple l'acné. Les nourrissons, en raison de leur vulnérabilité immunitaire, sont plus enclins à souffrir de certaines infections qui affecteront moins les adultes. Dans un même ordre d'idée, on retrouvera chez eux des problèmes d'ordre congénital qui demanderont une prise en charge précise.

Acné vulgaire

Les couches de la peau

L’acné vulgaire (synonyme de l'acné juvénile) est une dermatose inflammatoire des follicules pilo-sébacés. Elle touche donc les zones riches en unités pilo-sébacées (visage, poitrine, dos). Elle a une prévalence élevée surtout chez les adolescents. Elle apporte un préjudice esthétique important et peut laisser des cicatrices permanentes sur la peau.

Épidémiologie

La prévalence de l'acné vulgaire est élevée. Parmi les 8-10 ans, on rapporte 40% d'atteinte[note 1] et 85% chez les 15-17ans. L'acné sera sévère chez 15 à 20% des individus.

Pathophysiologie

La pathogénèse de l'acné est multifactorielle et implique 4 facteurs principaux :

  1. Anomalie de kératinisation et obstruction des unités pilo-sébacées
    • Une kératinisation anormale avec un retard de desquamation entraîne la formation d’un bouchon corné à la sortie du follicule
    • Formation de microcomédons et comédons ouverts ou fermés (accumulation de cornéocytes)
      Comédons ouverts (points noirs)
  2. Stimulation hormonale et production accrue de sébum (séborrhée): l'augmentation des androgènes surrénaliens et gonadiques stimulent la production de sébum[note 2]
  3. Colonisation bactérienne par Propionibacterium acnes (Bacille gram+, anaérobe)
    • Fait partie de la flore normale du follicule pileux, mais l'excès de sébum et le follicule obstrué causent une prolifération
    • Par la production de lipases bactériennes, P. acnes transforment les triglycérides en acides-gras libres qui induisent l'inflammation et causent la production de médiateurs pro-inflammatoires (IL-1, TNF-α)
    • P. acnes libère aussi des enzymes protéolytiques et des facteurs chimiotactiques favorisant davantage l'inflammation et le recrutement de neutrophiles
  4. Inflammation
    • Recrutement intense de neutrophiles (qui phagocytent bactéries)
    • Libération d’enzymes hydrolytiques
    • Rupture paroi folliculaire
    • Inflammation intense et réaction à corps étranger

On observe différentes lésions :

  • Obstructives:
    • Microcomédons
    • Comédons ouverts (points noirs): obstruction de l'orifice folliculaire par bouchon corné avec de la mélanine du follicule oxydée
    • Comédons fermés (points blancs)
  • Inflammatoires: papules, pustules[note 3], kystes, nodules, fistules
  • Cicatrices: déprimées, creusées, maculaires, papuleuses, hypertrophiques[note 4], chéloïdiennes

Classification

On classifie l’acné vulgaire en 4 stades :

  1. Acné légère (comédons)
  2. Acné modérée (comédons et papules inflammatoires)
  3. Acné modérée sévère (papules et pustules)
  4. Acné sévère (nodules, kystes, cicatrices)

De nos jours par contre, on priorise la description de l'acné (type rétentionnelle, comédonienne, inflammation kystiques, cicatricielle, etc.)

Variantes

Variante Description Image
Acné conglobata Acné nodulo-kystique sévère, extensive et inflammatoire.

Le traitement se fait avec des dérivés de la vitamine A.

Acné fulminans Acné nodulo-kystique très sévère à début abrupt d'origine possiblement auto-immune.

Association avec malaises, arthralgies, fièvre et leucocytose.

Il pourra y avoir des plaques érosives au dos.

Acné excoriée Manipulation excessive (grattage) des lésions d’acné pourtant modéré entraînant excoriations et cicatrices secondaires. Se retrouve surtout chez les adolescentes.

Il y a associations possibles avec trouble anxieux, TOC, trouble de personnalité.

acné excoriée
Acné médicamenteuse Acné éruptive monomorphe (toutes les lésions sont pareilles) du tronc plus souvent qu'au visage. Médicaments associés :
  • Corticostéroïdes (et stéroïdes anabolisants)
  • Lithium
  • Phénytoine, phénobarbital[note 5]
  • Isoniazide
  • Composés iodés[note 6]
  • Bromures[note 7]
  • Cyclosporine
Fichier:Acné secondaire aux corticostéroïdes.jpg
Acné secondaire aux corticostéroïdes
Chloracné Acné sévère comédonienne et kystique, très cicatricielle, associée à une exposition/intoxication aux hydrocarbures aromatiques halogénés[note 8]
Chloracné chez un homme ayant travaillé avec des herbicides
Acné occupationnelle Causée par les travaux impliquant des huiles de coupe, des produits dérivés du pétrole ou du goudron, des hydrocarbures halogénés, etc.
Acné occupationnelle causée par une exposition à l'huile
Acné frictionnelle/mécanique Acné inflammatoire et comédonienne secondaire à une obstruction pilo-sébacée frictionnelle répétée.
Autres Acné de contact, cosmétique, tropicale …

Diagnostic

Le diagnostic de l'acné est clinique. Par contre, sachant que l’acné peut être associée au SOPK, aux tumeurs surrénaliennes ou gonadiques et à l’hyperplasie congénitale des surrénales (forme tardive), certains éléments indiquent un bilan hormonal[note 9]:

  • Femmes avec dysménorrhée, hirsutisme ou signes de virilisation (comme l'alopécie)
  • Acné à début brutal, sévère ou très réfractaire
  • Acné infantile rapidement progressive, débutant après 2 ans et avant 8 ans avec ou sans courbe de croissance accélérée (pourrait être un signe de puberté précoce)

Diagnostic différentiel

Devant une suspicion d’acné, il faut envisager comme diagnostic différentiel :

  • Fichier:Dermatite péri-orale.jpg
    Dermatite péri-orale
    Dermatite péri-orale/péri-orificielle: papules et pustules inflammatoires autour de la bouche, nez et yeux, mais avec une absence de comédons. Peut-être déclenchée par application de corticostéroïdes fluorés au visage.
  • Kératose pilaire
    Kératose pilaire inflammatoire: papules kératosiques sur la mâchoire, les joues, la face latérale des bras et des cuisses. La peau xérotique plutôt que grasse. Survient chez les enfants souvent atopiques et pré-pubères
  • Rosacée
    Rosacée: absence de comédons et plutôt rare chez les adolescents (touche principalement les adultes)
  • Fichier:Folliculite à Pseudomonas aeruginosa.jpg
    Folliculite à Pseudomonas aeruginosa ("hot tub folliculitis")
    Folliculites
  • Angiofibromes de la sclérose tubéreuse: papules beiges érythémateuses monomorphes disposées autour des joues et du nez

Traitement

L’obectif du traitement de l’acné est de diminuer l’apparition de nouvelles lésions et éviter les cicatrices. On prescrit un traitement en considérant le type d’acné (comédonienne ou réactionnelle), sa sévérité (si l'acné est conglobata ou kystiques, on débutera d'emblée avec un traitement systémique), l’âge du patient, les ATCD familiaux, la présence de cicatrices, l’observance thérapeutique, etc.

Médicaments topiques

Indications des topiques :

  • acné légère à modérée
  • acné comédonienne ou rétentionnelle

Principales classes :

  • antibiotiques (érythromycine, clindamycine, sulfacétamide)
  • anti-inflammatoires (peroxyde de benzoyle, soufre, dapsone)
  • rétinoïdes (trétinoïne, adapalène, tazarotène): pour lésions rétentionnelles
  • kératolytiques (Spectro)
  • combinaisons (antibiotiques + peroxyde de benzoyle par exemple)

Effets secondaires/inconvénients :

  • irritation en début de traitement (débuter graduellement)
  • sensibilité au soleil et aux manipulations
  • délai d’action de 6 à 8 semaines
  • possibilité de poussée d’acné en début de traitement (rétinoïdes)
  • décoloration des vêtements foncés (peroxyde de benzoyle)
  • possibilité de résistance de P. acnes à l'érythromycine

Médicaments systémiques

Effets anti-bactériens, anti-inflammatoires, anti-androgènes (contraceptifs oraux).

Indications :

  • Acné réfractaire aux topiques
  • Acné modérée à sévère (incluant conglobata et fulminans)
  • Acné excoriée
  • Acné cicatricielle

Classes :

  • Antibiotiques tétracycliques[note 10] (minocycline, tétracycline, doxycycline)
  • Antibiotiques macrolides
  • Contraceptifs oraux (Tricyclen, Alesse, Diane-35, Yasmin, Yaz): efficacité maximale en 6 à 12 mois
  • Traitement hormonal avec spironolactone
  • Isotrétinoïne (accutane)
    • Traitement très efficace, rémitif chez 60-75% des patients (effets à long terme)
    • Indiqué dans acné nodulo-kystique, conglobata, fulminans, résistante et/ou cicatricielle (incluant excoriée)
    • Débuter avec petite dose, surtout si fulminans (risque de poussée)
  • Plus rarement utilisés : prednisone à petites doses combinée à l'Isotrétinoïne (dans conglobata ou fulminans), lumière bleue, peeling chimique ou mécanique

Effets secondaires des antibiotiques

  • Décoloration émail des dents
  • Troubles digestifs mineurs
  • Photosensibilité avec la tétracycline et la doxycycline
  • Folliculite à bactéries Gram - (résistantes)
  • Étourdissements, pigmentation cutanéo-muqueuse, rares cas de LED médicamenteux (avec la minocycline)

Effets secondaire de l'Isotrétinoïne

  • Tératogénicité
  • Xérose cutanée et chéilite (effet secondaire #1, signe d’une bonne observance)
  • Arthralgies, myalgies, fatigue
  • Hypertriglycéridémie (chez personnes à risque), élévation transaminases
  • Troubles de l’humeur (à surveiller chez personnes à risque)

Le traitement des cicatrices peut se faire au laser, à l'IPL, à la dermabrasion, avec des injections de collagène, etc.

Habitudes de vies

  • Limiter la consommation de glucides
  • Nettoyer la peau au savon doux 1-2x par jour
  • Limiter le stress, car il favorise l'acné
  • L'exercice et la sudation n'ont pas d'effets sur l'acné.

Acné néonatal

Acné néonatal

L'acné néonatal devrait être nommée pustulose céphalique néonatale. Touche 20% des nouveaux-nés entre 2 semaines et 3 mois. Serait une réaction d’hypersensibilité à Malassezia (avec association à la dermatite séborrhéique). Les lésions sont sous forme de papules inflammatoires et pustules sur les joues, le menton et le cuir chevelu. Il y a absence de comédons.

Traitement

Cette condition est le plus souvent auto-résolutive. Rarement, des anti-inflammatoires et anti-fongiques topiques sont nécessaires.

Acné infantile

L'acné infantile est secondaire à un excès d’androgènes ou une hypersensibilité temporaire aux androgènes (sécrétion accrue de LH entrainant la production de testostérone). L’augmentation de testostérone ne donne pas de feedback négatif à la surrénale, car cette dernière est immature.

Se présente chez les enfants entre 3 mois et 5 ans, mais commence avant 2 ans. Les lésions sont sous forme de comédons et/ou kystes.

Elle est rarement associée à une endocrinopathie, mais on effectue un bilan hormonal[note 9] et un âge osseux si :

  • Acné sévère et progressant rapidement
  • Signes de virilisation
  • Courbe de croissance accélérée
  • Débute après 2 ans et avant 7-8 ans

Dans ces cas, l'acné infantile pourrait être une signe de puberté précoce.

Traitement

Le traitement est habituellement topique par clindamycine, érythromycine, peroxyde de benzoyle et acide rétinoïque. L’érythromycine PO et l’Isotrétinoïne sont rarement utilisés.

Fichier:Dermatite péri-orale.jpg
Dermatite péri-orale

Dermatite péri-orale

Il s’agit d’une dermatite eczémateuse et papulo-pustuleuse péri-buccale et pouvant s'étendre en péri-nasal et péri-orbitaire. Il y a absence de comédons.

Facteurs déclenchants :

  • Application de produits fluorés au visage (corticostéroïdes, cosmétiques)
  • Pâte à dents
  • Crèmes/pommades occlusives
  • Températures extrêmes

Traitement

  • Cesser facteurs exacerbants
  • Antibiotiques topiques (clindamycine, métronidazole)
  • Corticostéroïdes topiques faibles (non fluorés)
  • Antibiotiques systémiques (tétracycline[note 10], macrolides)

Hidrosadénite suppurée

Fichier:Hydrosadénite suppurée.jpg
Hydrosadénite suppurée à l'aisselle

Aussi appelée acné inverse, l'hidrosadénite suppurée est une affection acnéiforme chronique des glandes apocrines après la puberté. Il y a anomalie de kératinisation avec obstruction des canaux apocrines, formation de comédons, papulopustules, kystes, nodules suppurants, abcès, fibrose, fistules.

Les zones apocrines les plus touchées se situent dans les plis (aisselles, sous les seins, aines, région ano-génitale). Les facteurs de risques sont l’obésité, le tabagisme et le sexe féminin.

Cette condition peut être associée à la triade d’occlusion folliculaire :

  1. Acné conglobata
  2. Kyste pilonidal
  3. Cellulite disséquante du cuir chevelu

Traitement

  • Hygiène de vie (perte de poids, arrêt tabagique)
  • Antiseptiques locaux
  • Triamcinolone intra-lésionnel (corticostéroïde)
  • Tétracyclines, clindamycine, rifampin, anti-androgènes (comme l'acétate de ciprotérone)
  • chirurgie excisionnelle
  • Anti-TNF

Dermatite atopique

La dermatite atopique est une dermatose chronique prurigineuse. Elle fait partie de la triade atopique, que l'on définit comme une prédisposition à développer asthme (1), rhinite allergique (2) et dermatite atopique (3). Elle survient souvent avec des allergies alimentaires et constitue une réponse inappropriée du système immunitaire à des allergènes communs. C'est la condition inflammatoire #1 dans la population pédiatrique et son symptôme cardinal est le prurit.

Épidémiologie

La prévalence de la dermatite atopique est en recrudescence dans les pays industrialisés (15 à 20% des enfants, dont 30% ont un eczéma modéré à sévère). Elle débute autour de 3 mois et se présente avant 1 an chez 80% des enfants affectée et avant 5 ans chez 95%. 30% des cas persisteront à l'âge adulte; par conséquent 1% de la population adulte sera touchée.

Pathophysiologie

La pathogenèse est multifactorielle et pas complètement élucidée; il y aurait implication de la génétique (atopie), l’environnement (théorie hygiéniste), une dysfonction immunitaire[note 11], la production de super antigènes ou une altération de la barrière cutanée qui mènerait à une pénétration transépidermique des allergènes avec production de cytokines inflammatoires et dermatite. 80% des enfants touchés par la dermatite atopique développeront les autres éléments de la triade, c'est à dire l'asthme et la rhinite allergique.

Diagnostic

Le diagnostic est posé cliniquement et au moins 3 des 4 critères majeurs doivent être remplis :

  • Prurit (critère essentiel)
  • Lésions caractéristiques pour l’âge (l'atteinte faciale et des extenseurs chez les enfants)
  • Dermatite chronique ou récidivante
  • ATCD personnels ou familiaux d’atopie

De nombreux critères mineurs servent aussi au diagnostic de la dermatite atopique:

  • pâleur faciale
  • pityriasis alba
  • cernes périorbitaires
  • plis de Dennie-Morgan
  • chéilite
  • conjonctivite
  • kératocone
  • cataractes sous-scapulaires
  • plis du cou antérieur
  • xérose cutanée
  • ichtyose
  • kératose pilaire
  • hyperlinéarité palmaire
  • dermatose plantaire juvénile
  • eczéma des mamelons
  • dermographisme blanc
  • élévation des IgE
  • tendance aux infections cutanées

Présentation clinique

Âge Présentation Image
2 mois à 2 ans
  • Xérose généralisée, plaques érythémato-squameuses parfois suintantes
  • Location aux joues, cuir chevelu, front, extenseurs
  • Épargne zone de la couche (car bien hydratée)
  • Prurit intense, frottement
Fichier:Dermatite atopique sur le visage d'un nourisson.jpg
3 ans à 11 ans
  • Xérose généralisée, plaques eczémateuses, exsudatives
  • Location aux poignets/chevilles, creux cubitaux et poplités, fesses, mains/pieds, zones péri-orificielles du visage
  • Excoriations et lichenification secondaires au grattage
Fichier:Dermatite atopique (pli du coude).jpg
Adultes
  • Plaques érythémato-squameuses diffuses
  • Sites similaires que pour 3 à 11 ans, mais atteinte fréquente visage et mains
  • Xérose et lichenification
  • Souvent atteinte chronique à un site en particulier
Fichier:Dermatite atopique aux poignets.jpg

Facteurs exacerbants

  • Produits irritants (savons, détergents, parfums)
  • Fibres irritantes (laine, nylon, synthétiques)
  • Exercice, sudation
  • Climat sec
  • Allergènes alimentaires
  • Dégranulateurs non spécifiques de l’histamine (agrumes, tomates)
  • Aéroallergènes
  • Infection cutanée
  • Stress, anxiété

Diagnostic différentiel

Devant une suspicion de dermatite atopique, les diagnostiques à considérer :

Complications

  • Infection bactérienne:
    • Responsable des poussées d’eczéma
    • Donne lésions croûtées, suintantes, avec érythème diffus (ressemblant à l'impétigo)
    • Colonisation à S. aureus chez 80% des enfants affectés
    • Strep bêta-hémolytique du gr. A peut aussi être en cause
  • Eczéma herpeticum
    Infection herpétique (eczéma herpéticum): relativement rare, mais les gens avec des feux sauvages sont plus à risque
    • Primo-infection ou récidive
    • Développement rapide de vésicules, croûtes ombiliquées, souvent douloureuses
    • Urgence à traiter pour éviter dissémination et atteinte interne
  • Autres infection virale: eczéma coxsackium (vésicules dans zones d’eczéma)
  • Irritabilité
  • Déprivation sommeil
  • Absentéisme
  • Isolement social

Pronostic

Il y a résolution vers 6-8 ans chez 60% alors que 30% persistent à l’âge adulte. 30% développent de l’asthme, 35% une rhinite allergique.

Traitement

Il faut bien faire comprendre que c’est une condition chronique dont le traitement sert à contrôler les symptômes et non guérir.

  • Éviter les facteurs exacerbants, contrôler l’environnement, diminuer le stress
  • Hydratation de la peau: une application une à deux fois par jours d'émollients est essentielle pour restaurer intégrité de l'épiderme (pommades en hiver et crèmes en été)
  • Anti-inflammatoires topiques: corticostéroïdes ou immunomodulateurs topiques (tacrolimus)
  • Bains quotidiens avec antiseptiques
  • Anti-histaminiques pour le contrôle du prurit (cétirizine, hydroxyzine)
  • Photothérapie

Anomalies vasculaires

Autrefois appelées angiomes (terme inapproprié), les anomalies vasculaires sont un regroupement de lésions fort différentes les unes des autres. Malgré une réorganisation récente de la classification, il perdure beaucoup de confusion dans la communauté médicale menant à des erreurs diagnostiques et thérapeutiques.

Tumeurs Malformations
  • Hémangiomes infantiles
  • Granulome pyogénique
  • Hémangiomes congénitaux
  • Hémangioendothéliome kaposiforme
  • Angiome en touffe
  • Capillaires
  • Veineuses
  • Lymphatiques
  • Artério-veineuses
  • Mixtes
Fichier:Évolution naturelle tumeur vs malformation vasculaires.jpg

Caractéristiques des tumeurs :

  • Néoplasie d’origine vasculaire
  • Habituellement absente à la naissance
  • Caractère prolifératif
  • Parfois involutif

Caractéristiques des malformations :

  • Vaisseaux irréguliers et anormaux
  • Présente à la naissance
  • Expansion proportionnelle à la croissance
  • Persistante

Hémangiome

Un hémangiome est une prolifération cellulaire endothéliale dont la pathogenèse est inconnue. Il s’agit de la tumeur vasculaire la plus fréquente et de la tumeur bénigne pédiatrique la plus fréquente. Autrefois, ils étaient faussement appelés angioma simplex, angiome caverneux, angiome fraise ou hémangiome capillaire.

Épidémiologie

L’incidence est de 10%. Il est plus fréquent chez les blancs, les prématurés (20-30% des moins de 1kg), les filles (2,5 pour 1) et les jumeaux.

Il touche la tête ou le cou chez 50% et mesure <2 cm chez 80%.

hémangiome du visage "fraise"

Diagnostic

hémangiome superficiel au cuir chevelu

Le diagnostic est habituellement clinique. Il y a possibilité de procéder à un échographie Doppler si l’hémangiome est profond ou à un IRM pour déterminer l’extension ou si le diagnostic est imprécis.

On doit faire le diagnostic différentiel avec les malformations vasculaires et autres tumeurs (granulome pyogénique, sarcome, myofibrosarcome, rhabdomyosarcome, neuroblastome).

hémangiome superficiel involuant

Classification

On classifie les hémangiomes infantiles en 3 catégories :

  1. Superficiels (50-60%)
    • Touchent le derme superficiel
    • Papules/plaques rouges flamboyantes (« fraises »)
  2. Profonds (15%)
    • Touchent le derme profond et le tissu sous-cutané
    • Masses bleutées/violacées
    • Apparaissent souvent plus tard
  3. Composés (30%): superficiel et profond

Pronostic

Dans 30 à 50% des cas, les hémangiomes sont présents à la naissance sous forme de lésion prémonitoire. C'est à dire une tache qui évoluera vers un hémangiome à mesure que l'enfant grandit. 

Ils évoluent en 3 phases :

  1. Prolifération: rapide, débute dans la 1ère semaine de vie, durée de 3 à 12 mois
  2. Stabilisation
  3. Régression: lente, affaissement, coloration gris-violacée, 30% à 3 ans, 50% à 5 ans, etc.

Il y restera des lésions résiduelles chez 40% des enfants sous forme d’atrophie ou d’excédent cutané, de télangiectasies, de dyschromie ou comme masse fibro-adipeuse.

Complications

  • Ulcération (10 à 15%, la plus fréquente)
    • induite par croissance rapide ou friction (surtout lèvres et organes génitaux externes)
    • associée à douleur, infection et cicatrice
    • peu de saignement
  • Grande taille
    • distorsion tissulaire
    • déficit fonctionnel
    • insuffisance cardiaque à haut débit
    • tissu résiduel important
  • Déficit fonctionnel associé à la localisation (la moitié des hémangiomes sont situés au niveau de la tête et du cou)
    • Péri-orbitaire : astigmatisme, amblyopie, strabisme, exophtalmie
    • Pointe nasale : distorsion du cartilage (déficit esthétique)
    • Lèvre : ulcération, interférence avec alimentation, déficit esthétique résiduel si traverse le vermillon
    • Barbe : associé à hémangiome sous-glottique et un risque d'obstruction respiratoire
    • Oreille : ulcération, compression canal auditif externe
    • Ligne médiane lombo-sacrée : risque de dysraphisme spinal si autres anomalies associées
  • Atteinte extra-cutanée
    • Hémangiomes multiples : si 5 hémangiomes et plus, il a risque d'hémangiomatose infantile disséminée (au foie le plus souvent) qui pourrait occasionner de l'insuffisance cardiaque et des saignements viscéraux
    • Grands hémangiomes du périnée : anomalies vertébrales, génito-urinaires ou rectales
    • Hémangiomes segmentaires du visage : ulcération, compromis organe vital (oeil, VRS), anomalies cardiaques et cérébrales (syndrome PHACES)

Traitement

Pour la majorité des cas, on fait un suivi serré pendant les premiers mois en prenant des photos (« non-intervention active ») afin de documenter la progression. Au besoin, les lésions résiduelles seront traitées. L'impact psychologique n'est pas à sous-estimer.

En ce qui à trait aux hémangiomes compliqués, un traitement anti-angiogenèse sera administré (propanolol, timolol[note 12], corticostéroïdes intra-lésionnels ou per os, IFN-A2a, 2b sc, vincristine et autres) si :

  • Large surface et volume
  • Complication fonctionnelle
  • Hémangiomes viscéraux ou hémangiomatose disséminée
  • Ulcération
  • Défigurement

Il y a aussi des indications pour la chirurgie (déficit esthétique, cicatrice, phase proliférative dans certains cas où l'hémangiome est petit et pédiculé) ou pour le laser (ulcération, télangiectasies résiduelles). Le laser est contre-indiqué en phase proliférative, car il provoquera un ulcère.

Granulome pyogénique

Granulome pyogénique

Le granulome pyogénique est une tumeur vasculaire à distinguer de l’hémangiome. Elle se présente chez les enfants entre 3 et 6 ans, faisant souvent suite à un micro-trauma et grossit rapidement. Les saignement peuvent être fréquents et très abondants.

Contrairement à l’hémangiome, il n’y a pas de régression spontanée : le traitement par exérèse est nécessaire (chirurgie, cryothérapie, laser). Le diagnostic différentiel principal est celui du mélanome amélanotique.

Malformations vasculaires

Capillaires

Les malformations capillaires sont le résultat d'une dysmorphogenèse vasculaire et se retrouvent chez 0,3% des nouveaux-nés et sont persistantes. Il y a hyperplasie progressive. Il existe de nombreux synonymes comme l'angiome plan, la tache de vin, tache saumonée, neavus flammeus ou neavus simples, morsure de la cigogne, baiser de l'ange, etc.

Certaines complications sont associées si la malformation est au visage et touche une branche du trijumeau ou si elle est extensive au niveau d’un membre.

  • 1ère et/ou 2e branches du trijumeau & atteinte zone péri-orbitaire : 10% d’association ophtalmologiques et neurologiques
    • Glaucome
    • Syndrome de Sturge-Weber
    • Épilepsie
    • Retard mental
    • Hémiparésie
  • 2e et 3e branches
    • Hypertrophie mâchoire
    • Macrochéilie
    • Malocclusion dentaire
    • Hyperplasie locale

Il y a habituellement plus de complications si plus d’une branche est touchée et si la malformation est bilatérale.

Le diagnostic différentiel est à faire avec les malformations capillaires centro-faciales et de la nuque:

  • Communes (30 à 50% des enfants), bénignes
  • Touche ligne médiane du visage (disparition vers 3 ans) ou occiput (persistance sans hyperplasie)
  • Pas d’atteintes ophtalmologiques ou neurologiques

En revanche, lorsqu'elle sont présentes de manière extensive sur un membre, il y a association possible avec le syndrome de Klippel-Trenaunay:

  • Hémi-hypertrophie du membre
  • Malformation veineuse
  • Malformation lymphatique

En ce qui a trait à la prise en charge, des investigations en ophtalmologie, neurologie ou orthopédie sont possibles selon la localisation. On peut tenter de traiter avec le laser colorant jaune pulsé ou bien camoufler avec le maquillage. 

Veineuses

Les malformations veineuses se présentent souvent sous la forme de « paquet de varices ». Elles peuvent se compliquer en boiterie, douleur, thromboses ou hémarthrose.

On investigue avec l’échographie Doppler et l’IRM. Le traitement consiste en de la sclérothérapie avec ou sans chirurgie et compression.

Lymphatiques

Les malformation lymphatiques se présentent en lymphœdème congénital ou acquis, en malformations macro ou microkystiques. Elles peuvent se compliquer en douleur, hémorragie, infections ou problèmes à la marche.

On investigue par échographie et IRM. Le traitement se fait chirurgicalement pour les microkystiques et par sclérothérapie dans le cas des macrokystiques.

Artério-veineuses

Les malformations artério-veineuses sont très rares, mais leur traitement est difficile. Typiquement, elles auront tendance à progresser avec le temps et seront pulsatiles au toucher.

Notes

  1. La puberté est plus précoce chez les filles.
  2. Composition du sébum: 41% triglycérides, 25% monoesters de cire, 16% acides gras libres, 12% squalènes.
  3. Les pustules sont stériles; elles peuvent être colonisées par P. acnes, mais il n’y a pas d’infection, seulement de l’inflammation.
  4. LEs cicatrices hypertrophiques ne dépassent pas les limites de la lésion, contrairement aux cicatrices chéloïdiennes.
  5. La phénytoine et le phénobarbital sont des anticonvulsivantes.
  6. Les composés iodés sont retrouvés dans les produits de contraste, certains médicaments pour le rhume, dans des suppléments de minéraux, etc.
  7. Les bromures sont retrouvés dans certains sédatifs, analgésiques, médicaments contre le rhume, etc.
  8. Comme les dioxines chlorinés et les dibenzofuranes.
  9. 9,0 et 9,1 Le bilan hormonal inclut : FSH, LH, DHEA-S, testostérone, cortisol, insulinémie.
  10. 10,0 et 10,1 Attention aux tétracyclines, car ils affectent l'émail des dents.
  11. La dermatite atopique pourrait être causée par un déséquilibre entre les lymphocytes Th2, plus nombreux et Th1, moins nombreux. Il s'en suivrait une production de cytokines Il-4, 5, 12 et 13.
  12. Le timolol est aussi utilisé dans le traitement du glaucome.