« Fibrose rétropéritonéale » : différence entre les versions
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La FRP affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2: 1 ou 3: 1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.<ref name=":0" /> | La FRP affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2: 1 ou 3: 1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.<ref name=":0" /> | ||
== Étiologies == | == Étiologies == | ||
* {{Étiologie | nom = Idiopathique}} : 70% des cas de FRP. Fait partie du spectre de la périaortite chronique, une vascularite à gros vaisseaux. <ref name=":0" /> | * {{Étiologie | nom = Idiopathique}} : 70% des cas de FRP. Fait partie du spectre de la périaortite chronique, une vascularite à gros vaisseaux. <ref name=":0" /> | ||
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=== Facteurs de risque === | |||
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La combinaison du tabagisme et de l'exposition à l'amiante est associée à un risque de FRP multiplié par 8 à 12 fois alors qu'une exposition a l'un de ces facteurs de risque est associée à un risque multiplié par 3 à 4 fois <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Massimo Nesti|titre=Malignant mesothelioma in Italy, 1997|périodique=Am J Ind Med|date=Janvier 2004|issn=|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14691969/|pages=}}</ref>. | |||
=== Questionnaire === | === Questionnaire === | ||
Les symptômes de présentation comprennent généralement : | |||
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* {{Symptôme | nom = Symptôme | * {{Symptôme | nom = Douleur testiculaire|affichage=|prévalence=50}} <ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=H Schulte-Baukloh|titre=Scrotal involvement with idiopathic retroperitoneal fibrosis|périodique=Journal of Urology|date=1999|issn=|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10524906|pages=}}</ref>. | ||
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=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
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== Examens paracliniques == | == Examens paracliniques == | ||
Version du 31 décembre 2020 à 12:24
Définition
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Varicocèle, Oedème des membres inférieurs, Hydrocèle, Sensibilité de l'angle costovertébral, Sensibilité testiculaire, Thrombose veineuse profonde du membre inférieur, Hypertension artérielle |
| Symptômes |
Anorexie , Oligurie, Anurie, Nausée, Fatigue , Claudication vasculaire aux membres inférieurs, Perte de poids , Lombalgie , Douleur testiculaire |
| Diagnostic différentiel |
Lymphome rétropéritonéal, Tumeurs germinales, Métastases rétropéritonéales, Fibromatose rétropéritonéale, Pseudotumeur inflammatoire, Sarcomes d'origine rétropéritonéale, Maladie d'Erdheim-Chester, Anévrisme aortique inflammatoire, Maladie à IgG-4 |
| Informations | |
| Terme anglais | Fibrose rétropéritonéale |
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La fibrose rétropéritonéale (FRP), anciennement la maladie d'Ormond [1] est une maladie relativement rare qui se caractérise par un processus inflammatoire et fibrotique chronique dans le rétropéritoine qui peut conduire à la compression des structures dans le rétropéritoine. Ce processus fibrotique peut atteindre les uretères et d'autres organes abdominaux, y compris la veine cave inférieure. Le processus peut être idiopathique ou secondaire à d'autres causes. Le traitement peut impliquer une thérapie médicale et / ou une prise en charge chirurgicale.[2]
Épidémiologie
La FRP affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2: 1 ou 3: 1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.[2]
Étiologies
- idiopathique : 70% des cas de FRP. Fait partie du spectre de la périaortite chronique, une vascularite à gros vaisseaux. [2]
Causes secondaires : 30% des cas de FRP [2].
- médicamenteuse : De nombreux médicaments ont été impliqués dans le développement du RPF. Des médicaments tels que le méthysergide (Sansert) et d'autres alcaloïdes de l'ergot sont le plus souvent associés à cette condition. Les autres médicaments impliqués sont les bêtabloquants, la méthyldopa, l'hydralazine et les analgésiques. Les agents biologiques étanercept et infliximab ont également été identifiés comme des causes secondaires.
- tumeurs : lymphomes carcinoïdes, hodgkiniens et non hodgkiniens, sarcomes
- infections : tuberculose, histoplasmose, actinomycose
- radiothérapie : principalement pour le séminome testiculaire, le côlon et le cancer du pancréas
- la chirurgie et L'hémorragie rétropéritonéale ont également été identifiées comme des causes secondaires de fibrose rétropéritonéale.[2]
- Il existe des rapports de cas de FRP associés à une amylose secondaire, une panniculite mésentérique et différentes formes d'histiocytose, plus particulièrement la maladie d'Erdheim-Chester [3] [4]
Physiopathologie
Une pathogenèse multifactorielle est probable et des facteurs environnementaux et génétiques contribuent à la susceptibilité à la maladie.
L'hypothèse physiopathologique de la FRP idiopathique suggère qu'elle serait une manifestation d'une maladie auto-immune systémique. La FRP peut survenir comme une aortite primaire qui déclenche une réponse fibro-inflammatoire périaortique. Toutefois, la maladie peut également atteindre d'autres segments vasculaires tels que l'aorte thoracique et les artères mésentériques, ce qui confirme l'idée qu'il s'agit d'une maladie inflammatoire systémique primaire des grandes artères[5]. Cette présentation multifocale est observée dans les formes idiopathiques liées ou non liées à l'IgG4, mais n'est pas retrouvée dans les cas de FRP secondaires.
La condition est fréquemment associée à des concentrations accrues de réactifs de phase aiguë, d'autoanticorps et de maladies auto-immunes connues. L'antigène ayant été identifié comme déclencheur de la réponse inflammatoire serait le Ceroid, un polymère complexe de lipides oxydés et de protéines que l'on trouve dans les plaques athéroscléreuses. [2] Les cellules présentatrices d'antigène présenteraient l'antigène aux lymphocytes T CD4+ présentent dans la paroi aortique et le rétropéritoine. Ceux-ci sécréteraient ensuite l'IL-6, qui joue un rôle dans l'activation des lymphocytes B et des fibroblastes. Les lymphocytes T CD4 + sécrètent également des cytokines Th2 qui conduisent la prolifération et la maturation des lymphocytes B en plasmocytes, et peuvent ainsi mener à une expansion préférentielle des plasmocytes producteurs d'IgG4[6][7].
Sur le plan histologique, on note la présence de macrophages, de plasmocytes, de lymphocytes B et T. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline 4 (IgG4). La présence de plasmocytes producteurs d'IgG4 suggère que le FRP pourrait également être une manifestation d'une maladie liée aux IgG4 (IgG4-RD). Il s'agit d'une maladie multisystémique caractérisée par par un infiltrat lymphoplasmocytaire enrichi en plasmocytes IgG4 positifs et avec degrés variables de fibrose.
La physiopathologie exacte de la FRP d'origine médicamenteuse reste incertaine [8][9][10][11].[2]
Présentation clinique
Facteurs de risque
- Exposition à l'amiante
- Tabagisme
La combinaison du tabagisme et de l'exposition à l'amiante est associée à un risque de FRP multiplié par 8 à 12 fois alors qu'une exposition a l'un de ces facteurs de risque est associée à un risque multiplié par 3 à 4 fois [12].
Questionnaire
Les symptômes de présentation comprennent généralement :
- douleur au bas du dos ou au flanc [Pr: 90 %] : Douleur sourde, sans coliques, inchangée avec la position et avec irradiation dans l'aine et/ou au niveau de l'hypogastre. Douleur est soulagée par de l'aspirine plutôt que par des narcotiques. [13]
- douleur testiculaire [Pr: 50 %] [14].
- nausée
- anorexie
- fatigue [Pr: 60 %]
- perte de poids [Pr: 54 %]
- oligurie/anurie : La masse de fibrose rétropéritonéale est centrée autour de l'aorte distale entre L4 et L5 et entoure les uretères. Cela peut conduire à une hydronéphrose par compression extrinsèque sur les uretères conduisant à une interférence avec le péristaltisme urétéral.
- claudication vasculaire : Le patient peut également décrire une claudication du haut de la jambe liée à une atteinte artérielle des membres inférieurs ou des symptômes d’ischémie mésentérique due à une compression des artères mésentériques [8][15][13][16].[2]
Examen clinique
- signes vitaux : hypertension artérielle [Pr: 57 %] (en raison d'une atteinte de l'artère rénale)
- percussion: sensibilité de l'angle costovertébral
- examen des membres inférieurs: oedème des membres inférieurs,signes de TVP : La veine cave inférieure peut également être obstruée en raison d'une compression extrinsèque de la masse entraînant une thrombose veineuse profonde et un œdème des membres inférieurs
- examen génito-urinaire : hydrocèle, sensibilité testiculaire. [2]
Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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- Investigation 1: signe paraclinique 1, signe paraclinique 2, ...
- Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
- ...
La fibrose rétropéritonéale est souvent découverte fortuitement dans le bilan de l'obstruction des voies urinaires ou de l'insuffisance veineuse / artérielle. Le diagnostic est souvent posé par des études d'imagerie, y compris des études d'imagerie CT et des IRM. Un diagnostic définitif nécessite une biopsie tissulaire, bien qu'il soit controversé de savoir si une biopsie est nécessaire pour les patients avec des études d'imagerie démontrant des résultats caractéristiques de la RPF.[2]
En règle générale, une évaluation initiale du patient, un bilan de laboratoire est obtenu, ainsi qu'une échographie rénale initiale, si le patient présente des plaintes de douleur au flanc. Les résultats de laboratoire peuvent être modifiés et aucune anomalie hématologique ou biochimique n'est spécifique au RPF. On observe souvent une élévation de la concentration de créatinine et de l'azote uréique sanguin, en fonction de la présence et de l'étendue de l'obstruction urétérale. La vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) et la protéine C-réactive (CRP) sont élevées chez un demi à deux tiers des patients RPF. Une anémie peut également être observée, probablement liée à une insuffisance rénale et à une inflammation chronique. L'échographie rénale révèle souvent une masse périaortique mal marginée qui est typiquement hypoéchogène et peut être associée à une hydronéphrose [8].[2]
Un scanner avec contraste amélioré est l'examen de choix pour visualiser l'étendue du RPF et la présence d'une lymphadénopathie et d'une tumeur. Sur CT non amélioré, le RPF présente les mêmes nombres d'atténuation que celui du muscle psoas (1 à 25 unités Hounsfield). Après l'administration d'un produit de contraste intraveineux, l'amélioration dépend du stade de la maladie. Une amélioration avide est souvent observée aux premiers stades de la maladie, alors qu'aux stades tardifs et inactifs de la maladie, il peut y avoir peu ou pas d'amélioration. La masse est généralement confluente et englobe les côtés antérieur et latéral de l'aorte, encerclant et comprimant souvent la VCI. Les découvertes typiques incluent également l'hydronéphrose et la déviation médiale de l'uretère proximal et du milieu de l'uretère et un uretère légèrement effilé au niveau de l'obstruction. L'un des avantages de la tomodensitométrie est qu'elle permet la biopsie guidée par CT pour obtenir des tissus pour le diagnostic pathologique [16][17][18].[2]
L'IRM est considérée comme équivalente à la tomodensitométrie dans le diagnostic et la surveillance du RPF, mais elle a une résolution de contraste plus élevée. Il est utile car la masse elle-même a des images caractéristiques pondérées en T1 et T2. Le RPF est caractérisé par une intensité de signal diffuse faible sur l'imagerie pondérée en T1, bien que le signal T2 puisse varier considérablement, avec une intensité de signal élevée compatible avec la maladie active. Avec le traitement, le signal T2 diminue souvent et fournit une mesure de l'efficacité thérapeutique. L'amélioration du gadolinium peut également être utile pour évaluer la réponse au traitement. Une diminution associée de l'augmentation du contraste au gadolinium doit être attendue après un traitement approprié [17][13].[2]
Le rôle de la biopsie est controversé. Si une intervention chirurgicale est prévue pour le traitement de la compression des uretères et / ou de la VCI, une biopsie ouverte de la masse est recommandée. Une biopsie guidée par CT peut également être obtenue lors du bilan initial avant tout traitement. Un consensus d'experts suggère une biopsie de la masse dans certains scénarios. Ces cas incluent: [2]
- Lorsque l'emplacement de la masse est atypique
- Lorsque les résultats cliniques et de laboratoire suggèrent la présence d'une infection sous-jacente ou d'une tumeur maligne
- Apparence volumineuse sur les études d'imagerie; extension au-dessus de l'origine des artères rénales ou déplacement antérieur de l'aorte
- L'expérience locale avec RPF est limitée
- Absence de réponse au traitement initial [2]
Les résultats pathologiques dans le RPF idiopathique et secondaire sont souvent impossibles à distinguer. Au microscope, le tissu fibreux est constitué d'une matrice extracellulaire composée de fibres de collagène de type 1 organisées en faisceaux épais et irréguliers, encerclant souvent de petits vaisseaux. L'infiltrat est constitué de macrophages, de plasmocytes, de lymphocytes B et T. Les agrégats ont généralement un noyau riche en cellules B CD20 + et une périphérie riche en cellules T CD3 +. La plupart des plasmocytes sont positifs pour l'immunoglobuline G4 (IgG4) [19].[2]
Histopathologie
Sur le plan pathologique, l'aspect grossier du RPF est celui d'une masse dense lisse, plate et de couleur beige qui entoure les structures rétropéritonéales, généralement centrées sur les quatrième et cinquième vertèbres lombaires. Il a été démontré qu'il envahit l'uretère ou le muscle psoas. Sur le plan histologique, l'apparition du RPF est celle d'un processus inflammatoire non spécifique. Il existe une prolifération fibroblastique avec du collagène densément hyalinisé et des infiltrats chroniques variables composés de plasmocytes IgG4 positifs et de lymphocytes [8].[2]
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
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Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Lymphome rétropéritonéal: La fibrose rétropéritonéale est centrée au niveau L4 à L5. Si les études d'imagerie montrent une masse centrée plus céphalique vers L4 à L5, envisagez un diagnostic de lymphome possible.[2]
Maladie rétropéritonéale d'Erdheim-Chester: Il s'agit d'une rare cellule non Langerhans, de granulomatose multisystémique non familiale, de manifestations étendues et de gravité variable qui peuvent parfois présenter une atteinte du rétropéritoine et de l'hydronéphrose. Affecte le plus souvent les os et se présente avec des douleurs osseuses.[2]
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
| Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Gestion initiale [2]
La prise en charge initiale de la RPF dépend de l’état clinique du patient. Les patients présentant des signes de compression urétérale avec hydronéphrose et urémie nécessitent une décompression émergente par sonde de néphrostomie percutanée ou endoprothèse urétérale à demeure. La mise en place d'un stent urétéral n'est généralement pas difficile dans le cadre d'une obstruction urétérale causée par le RPF. L'avantage de la mise en place d'un stent urétéral est la possibilité de réaliser des pyélogrammes rétrogrades au moment de l'intervention pour évaluer l'anatomie. Chez les patients gravement malades présentant des anomalies électrolytiques et peu ou pas de débit urinaire, le placement de la sonde de néphrostomie est favorisé.
Après décompression rénale, le patient doit être étroitement surveillé pour la diurèse post-obstructive, l'état de la fonction rénale et le remplacement approprié des liquides et des électrolytes. La diurèse post-obstructive est une polyurie importante qui survient après le soulagement d'une obstruction complète du système urinaire (dépassant plus de 200 ml par heure). Les patients sont à risque de déshydratation sévère, de déséquilibres électrolytiques et de choc hypovolémique. La condition dure généralement moins de 48 heures. Le traitement comprend une surveillance étroite du sérum BUN, de la créatinine et des électrolytes, et le remplacement du liquide. Le remplacement oral est préférable, mais si le patient ne peut pas tolérer les liquides oraux ou est incapable de suivre la perte, une demi-solution saline normale est utilisée pour remplacer la moitié de la perte de liquide (500 ml pour chaque 1 L perdu). Après la prise en charge initiale, il est nécessaire d'identifier la cause potentielle du RPF. Tout médicament potentiellement incitatif doit être arrêté immédiatement.[2]
Traitement médical[2]
Une fois qu'un diagnostic de RPF est posé, que ce soit par des résultats radiologiques ou une biopsie prouvée, la prise en charge médicale primaire courante a été la corticothérapie. La littérature médicale décrit un taux de réponse de 80% lors du traitement du RPF avec des stéroïdes seuls. Cela comprend la résolution de la douleur et des symptômes constitutionnels dans les jours suivant le début du traitement, une baisse rapide de la VS et la diurèse. Les dosages et la durée du traitement par stéroïdes varient considérablement, mais la plupart des schémas commencent par une dose initiale de 60 mg par jour diminuée à 5 mg par jour. Un consensus d'experts recommande de traiter par prednisone 1 mg / kg par jour pendant environ 4 semaines. Si une amélioration est observée, la dose est diminuée sur plusieurs mois à 10 mg / jour et maintenue pendant 6 à 18 mois supplémentaires. Il a été démontré que la thérapie stéroïdienne chronique jusqu'à 2 ans permet une amélioration significative des symptômes cliniques et une régression de la masse rétropéritonéale. Le fait de ne pas détecter une amélioration clinique ou radiologique dans les 4 à 6 semaines suivant le début du traitement devrait entraîner une réévaluation par tomodensitométrie et une biopsie pour déterminer si le diagnostic de RPF est correct. S'il est confirmé que la maladie est le RPF, d'autres agents peuvent être utilisés en même temps que des stéroïdes. Ces agents comprennent l'azathioprine, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide et la cyclosporine. L'acétate de médroxyprogestérone, la progestérone et le tamoxifène se sont également avérés bénéfiques dans le traitement du RPF. [20][21][22] L'utilisation d'agents immunosuppresseurs est réservé lorsque la corticothérapie échoue, que les taux de rechute ont été documentés jusqu'à 50% au cours [23][24][25][26].[2] effilé stéroïdes
La surveillance de la réponse d’un patient au traitement nécessite un suivi étroit. Le patient doit être évalué cliniquement dans le mois suivant le début du traitement pour la résolution de la douleur et la résolution de l'obstruction urinaire. Après cela, le patient doit être surveillé cliniquement tous les 2 à 3 mois. Les cliniciens doivent obtenir la VS, la CRP, la créatinine sérique et le BUN une fois par mois pendant les trois premiers mois, puis tous les 2 à 3 mois. Un scanner doit être réalisé un mois après le début du traitement, puis environ tous les 3 mois pour suivre la taille de la masse fibreuse. Après l'arrêt du traitement médical, il est recommandé de surveiller la rechute de la maladie en obtenant une échographie rénale, une VS, une CRP, une concentration de créatinine sérique tous les 3 à 6 mois et un scanner tous les 6 mois pendant la première année, puis des tests de laboratoire tous les 6 à 12 mois. et CT tous les 1 à 2 ans. La surveillance doit être poursuivie indéfiniment.[2]
Traitement chirurgical[2]
La prise en charge chirurgicale est réservée aux scénarios suivants: [2]
- Difficultés techniques ou complications avec d'autres manœuvres de soulagement des obstructions cystoscopiques ou endoscopiques
- Absence de régression de masse après un traitement médical, avec encastrement persistant des uretères et autres structures
- Résultats suggérant une malignité sous-jacente pour obtenir un diagnostic définitif [2]
La prise en charge chirurgicale peut être abordée avec une exploration ouverte, laparoscopique ou robotique et implique une urétérolyse et une manipulation des uretères pour éviter une obstruction récurrente. Les méthodes employées pour empêcher une obstruction urétérale récurrente comprennent l'enveloppement des uretères avec de la graisse omentale pour servir de barrière pour empêcher l'enrobage par un tissu fibreux et favoriser la revascularisation, la transplantation d'urètre en position intrapéritonéale, ou la transposition des uretères latéralement, avec interposition de graisse rétropéritonéale entre uretères et tissu fibreux[27][28][29][30].[2]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Complications
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Texte |
| Balises sémantiques: | Complication |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Souvent, quelques jours après le début du traitement, les symptômes du patient commencent à s'améliorer. Après plusieurs semaines, l'imagerie CT peut démontrer la résolution de la masse. La résolution complète de toutes les manifestations associées dépend du degré de gravité de la maladie et du degré de piégeage des structures rétropéritonéales. Si la prise en charge médicale n'est pas efficace dans le traitement de la masse, la thérapie chirurgicale peut éliminer efficacement le tissu fibrotique et protéger les uretères.[2]
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Concepts clés
La fibrose rétropéritonéale est un trouble rare et le plus fréquemment rencontré lors du bilan de santé d'un patient présentant une insuffisance rénale causée par une compression urétérale par une masse rétropéritonéale. Lors de la prise en charge initiale, il est essentiel de déterminer la gravité de l'insuffisance rénale du patient et de réaliser une procédure permettant la décompression du système de collecte pour protéger les reins. Cela dépendra de l'état général du patient au moment du diagnostic. Après la décompression du système de collecte, il est essentiel de surveiller la diurèse post-obstructive et de remplacer les fluides / électrolytes si nécessaire.[2]
Une fois les reins protégés, la prochaine étape du bilan de la fibrose rétropéritonéale consiste à obtenir un diagnostic. Il est soutenu que si les études d'imagerie CT sont caractéristiques du RPF, aucune biopsie n'est nécessaire. Dans ce cas, le clinicien peut commencer un traitement médical avec des stéroïdes et suivre le régime comme indiqué dans la section de traitement. Si une intervention chirurgicale est jugée nécessaire, une biopsie ouverte peut être obtenue à ce moment-là. Il existe certains scénarios dans lesquels une biopsie guidée par tomodensitométrie peut être réalisée pour faciliter le diagnostic et guider la thérapie médicale. Ces raisons sont énumérées ci-dessus. [2]
Une prise en charge chirurgicale est nécessaire si les endoprothèses urétérales et / ou les tubes de néphrostomie percutanée ne peuvent pas être placés, le traitement médical est inefficace dans le traitement de la RPF. ou s'il est estimé qu'il pourrait y avoir une malignité sous-jacente. Cela peut être abordé de manière robotique, laparoscopique ou ouverte et de nombreuses manœuvres sont discutées pour augmenter la probabilité qu'une intervention chirurgicale soit efficace.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Retroperitoneal Fibrosis (StatPearls / Retroperitoneal Fibrosis (2020/09/12)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29494016 (livre).
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