« Atrésie et sténose duodénale » : différence entre les versions
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Version du 8 novembre 2020 à 02:16
Maladie | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Distension abdominale |
Symptômes |
Retard staturo-pondéral, Vomissements bilieux, Absence de défécation, Méconium, Vomissement |
Diagnostic différentiel |
Atrésie oesophagienne, Pancréas annulaire, Malrotation intestinale, Kystes abdominaux, Obstruction jéjunale, Kyste de duplication intestinal |
Informations | |
Terme anglais | Atrésie et sténose duodénale |
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Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
L'atrésie duodénale est une obstruction intestinale congénitale qui peut provoquer des vomissements bilieux ou non biliaires dans les 24 à 38 premières heures de la vie néonatale, généralement après la première alimentation orale. Elle est associée à des polyhydramnios in utero et est l'une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale fœtale. L'échographie prénatale peut faire le diagnostic. Si l'atrésie duodénale n'est pas diagnostiquée avant la naissance, le diagnostic peut être posé par radiographie avec une radiographie abdominale simple comme première étape de l'évaluation. Cela peut être suivi d'un examen de contraste contrôlé si nécessaire. Le baryum pour une série limitée de gastro-intestinal supérieur (UGI) ou l'eau / Pedialyte pour une évaluation échographique peut être effectué pour confirmer le diagnostic. La tomodensitométrie joue un rôle limité, voire inexistant, dans l'évaluation de l'atrésie duodénale.[1][2]
Épidémiologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
L'atrésie duodénale survient chez 1 naissance vivante sur 5 000 à 10 000. Elle est souvent associée à d'autres anomalies, notamment la trisomie 21 / syndrome de Down et des malformations cardiaques. Environ 30% à 40% des enfants atteints d'atrésie duodénale sont atteints du syndrome de Down. Il existe une prévalence de 3% d'atrésie duodénale congénitale chez les patients atteints de trisomie 21 / syndrome de Down. Il n'y a pas de différence de prévalence entre les sexes. Il existe une association avec VACTERL, le pancréas annulaire et d'autres atrésies intestinales, y compris l'atrésie jéjunale, l'atrésie iléale et l'atrésie rectale.[3][2]
Étiologies
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
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Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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L'obstruction du duodénum provoque une atrésie duodénale; généralement distale de l'ampoule de Vater dans la deuxième partie du duodénum. Les erreurs de recanalisation duodénale au cours de la huitième à la dixième semaine de développement embryonnaire sont la principale cause d'atrésie duodénale. Dans l'atrésie duodénale, il y a une obstruction complète de la lumière duodénale. La sténose duodénale est le terme utilisé pour désigner un rétrécissement entraînant une obstruction incomplète de la lumière duodénale. Une nappe duodénale est une cause plus rare d'obstruction duodénale qui tend à provoquer une déformation de la manche à air de la lumière duodénale.[4][2]
Physiopathologie
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Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
On pense qu'une atrésie duodénale se produit en raison de l'échec de la recanalisation du cordon épithélial solide ou d'une prolifération endodermique excessive, mais l'étiologie exacte reste inconnue pour le moment. [5][2]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: |
(Aucun texte)
(Texte)
(Texte)
(Texte) |
L'atrésie duodénale se présente tôt dans la vie sous forme de vomissements; qui survient généralement dans les 24 à 38 premières heures de la vie après la première tétée et s'aggrave progressivement s'il n'est pas traité. Parfois, le vomissement peut être un projectile; qui, comme le pylorospasme et le reflux gastro-œsophagien, peuvent simuler une sténose pylorique hypertrophique. Il existe des cas d'atrésie proximale à l'ampoule de Vater qui se présentent sans vomissements bilieux. L'ampoule de Vater est située dans la deuxième partie ou partie descendante du duodénum. Des vomissements bilieux excessifs peuvent provoquer une alcalose métabolique hypochlorémique hypokaliémique avec acidurie paradoxale, en particulier en cas de retard d'hydratation. Les patients présentent des symptômes de distension abdominale et d'absence de défécation.[2]
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Examen clinique
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Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
Commentaires: |
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Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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- Investigation 1: signe paraclinique 1, signe paraclinique 2, ...
- Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
- ...
L'imagerie prénatale montrera une double bulle, un estomac sans écho rempli de liquide amniotique, ainsi qu'une deuxième structure remplie de liquide à proximité mais plus distale, souvent circulaire (mais aveugle) (la deuxième bulle) qui est la partie obstruée du duodénum. L'utilisation de l'échographie prénatale a permis un diagnostic plus précoce de l'atrésie duodénale. Un avantage de l'échographie abdominale néonatale est qu'elle peut être réalisée en unité de soins intensifs néonatals ou en crèche. Lors de l'échographie prénatale, le duodénum n'est généralement pas rempli de liquide et la présence d'un duodénum rempli de liquide suggère une atrésie duodénale. Si un signe de double bulle est observé à l'échographie prénatale, il est important que l'échographiste démontre un lien entre les deux structures remplies de liquide car le kyste de duplication de l'intestin antérieur, ainsi que d'autres kystes abdominaux, peuvent simuler l'apparition d'un double- signe de bulle.[6][7][2]
L'évaluation radiographique postnatale initiale pour le diagnostic de l'atrésie duodénale est une radiographie abdominale simple. Dans l'atrésie duodénale, il y a des gaz dans l'estomac et le duodénum proximal mais une absence de gaz distalement dans l'intestin grêle ou le gros intestin. Une radiographie abdominale simple peut révéler le signe de la double bulle qui est vu après la naissance comme un gros estomac radiotransparent (rempli d'air) généralement dans la position normale à gauche de la ligne médiane, et une bulle plus petite plus distale à droite de la ligne médiane qui représente un duodénum dilaté. Un signe à double bulle sur une radiographie abdominale est un indicateur fiable d'atrésie duodénale. D'autres causes d'obstruction intestinale peuvent simuler un signe de double bulle. Le pancréas annulaire est la deuxième cause la plus fréquente d'atrésie duodénale. Une obstruction jéjunale ou plus distale peut avoir une dilatation plus distale ou plus de deux bulles peuvent être présentes.[7][2]
Chez les patients atteints du syndrome de Down, la double bulle radiographique a une valeur prédictive positive plus élevée car la prévalence de l'atrésie duodénale dans le syndrome de Down est beaucoup plus élevée que dans la population générale et une évaluation plus approfondie avec des modalités supplémentaires n'est pas toujours nécessaire avant de procéder à la chirurgie. . La sténose duodénale peut également provoquer le signe de la double bulle; cependant, si une sténose est présente, au moins une petite quantité de gaz peut être présente en aval de l'obstruction. L'absence de gaz dans l'estomac sur une radiographie abdominale est un signe d'atrésie œsophagienne sans fistule trachéo-œsophagienne. Parfois, il peut y avoir de l'air distal à un segment d'atrésie duodénale qui est entré dans l'intestin distal via un arbre biliaire anormal. L'aspect radiographique du signe à double bulle doit inciter à une consultation chirurgicale immédiate. Pour les cas d'atrésie duodénale suspectée non identifiée avant la naissance, la fluoroscopie au baryum peut être utilisée pour évaluer le tractus gastro-intestinal. Si nécessaire, une évaluation plus approfondie par échographie ou série gastro-intestinale supérieure (UGI) peut être réalisée. Plus récemment, l'échographie néonatale s'est avérée très utile pour clarifier l'anatomie, en particulier en utilisant le fluide comme agent de contraste. [8] Une imitation possible du signe de la double bulle est le signe de la pseudo-double bulle créé par la configuration incurvée de l'estomac où les deux bulles représentaient un liquide normal dans l'estomac proximal et distal. [2]
Le contraste baryté est parfois administré via une sonde orogastrique ou nasogastrique sous radioscopie pour évaluer l'œsophage, l'estomac et le duodénum. Seule une quantité contrôlée de baryum est placée pour confirmer l'obstruction. Il est ensuite retiré par une sonde nasogastrique pour éviter le reflux et une éventuelle aspiration. Le but principal de l'UGI est de différencier l'atrésie duodénale et le volvulus de l'intestin moyen; une distinction importante, car le volvulus de l'intestin moyen nécessite une intervention chirurgicale d'urgence, tandis que l'atrésie duodénale peut être prise en charge sur une base élective.[9][2]
La tomodensitométrie pédiatrique joue un rôle très limité, voire inexistant, dans le diagnostic et l'évaluation de l'atrésie duodénale. Cependant, une reconstruction par tomodensitométrie peut permettre une évaluation plus approfondie de la disposition de l'intestin dans les cas confus. La tomodensitométrie néonatale est plus difficile sur le plan technique car elle peut nécessiter une sédation, un regroupement et, le démarrage d'une ligne intraveineuse néonatale pour l'administration de contraste. De plus, la tomodensitométrie implique des rayonnements ionisants et peut être plus difficile à interpréter car il y a moins de graisse abdominale séparant les viscères abdominaux par rapport aux patients plus âgés.[2]
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
Commentaires: |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Il est utile de savoir si le vomissement est bilieux ou non pour développer un diagnostic différentiel. Les principaux facteurs à prendre en compte dans les cas de vomissements bilieux chez les nouveau-nés sont l'atrésie duodénale, la sténose duodénale, le pancréas annulaire, mais en particulier la malrotation de l'intestin causée par un volvulus intestinal moyen par lequel le flux de l'artère mésentérique supérieure vers l'intestin distal est compromis. Le volvulus de l'intestin moyen se présente généralement plusieurs jours plus tard dans la vie que l'atrésie duodénale. Chez les bébés atteints du syndrome de Down, il est important de rechercher d'autres anomalies gastro-intestinales associées aux syndromes de Down comme l'atrésie anale, la maladie de Hirschsprung, la hernie diaphragmatique et l'omphalocèle.[7][2]
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Le traitement implique une aspiration nasogastrique pour décompresser l'estomac et une intervention chirurgicale pour corriger la lésion obstructive. La duodénoduodénostomie est la chirurgie typique pratiquée. La doudénodoudénostomie peut être réalisée sous forme de procédure ouverte ou laparoscopique. La doudénodoudénostomie est un type de procédure de pontage qui serait techniquement exigeante pour une approche laparoscopique. Une anastomose en forme de diamant est construite avec une anastomose duodénale longitudinale proximale transversale proximale. La procédure de dérivation évite d'endommager le pancréas, le canal pancréatique principal, le canal pancréatique accessoire et le canal cholédoque. Avant la chirurgie, l'estomac et le duodénum proximal sont décomprimés avec une sonde orogastrique et une réanimation liquidienne intraveineuse est effectuée. Les complications possibles de la duodénoduodénostomie comprennent le reflux gastro-œsophagien, le mégaduodénum et une motilité duodénale altérée. Une évaluation opératoire complète comprend la recherche de zones supplémentaires d'obstruction intestinale.[10][2]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Les patients en post-opératoire nécessitent généralement un drainage nasogastrique continu qui peut ou non être accompagné d'une nutrition parentérale. Une fois que le débit de la sonde nasogastrique diminue considérablement ou s'arrête, les alimentations peuvent être démarrées à une faible quantité et avancées selon la tolérance. Le moment exact auquel commencer l'alimentation entérale dépend du patient. En cas de préoccupation concernant le site de duodénoduodénostomie ou un autre site anastomotique, comme une anastomose duodéno-jéjunale, une série GI supérieure avec un contraste hydrosoluble peut être réalisée.
Complications
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Texte |
Balises sémantiques: | Complication |
Commentaires: |
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications sont principalement associées à la chirurgie et comprennent les suivantes: [2]
- Mégaduodénum
- Syndrome de la boucle aveugle
- Cholécystite
- Oesophagite
- Ulcère gastroduodénal
- RGO
- Pancréatite
- Fuite anastomotique [2]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Le pronostic après un traitement chirurgical réussi de l'atrésie duodénale est excellent. Une étude portant sur des nourrissons de 1972 à 2001 a mis en évidence des complications tardives chez jusqu'à 12% des patients et une mortalité tardive de 6% .[11][2]
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Bien qu'il n'y ait aucun moyen de dissuader le développement de l'atrésie duodénale, les parents doivent être informés que cette condition est liée à des problèmes de développement embryonnaire et qu'ils ne doivent pas se blâmer ou se blâmer ou des actions qu'ils ont prises avant ou pendant la grossesse comme contribuant à la condition.
Concepts clés
In utero, l'atrésie duodénale, une obstruction du tractus gastro-intestinal proximal, provoque des polyhydramnios en interférant avec l'absorption gastro-intestinale du liquide amniotique avalé par le fœtus en aval du niveau de l'obstruction intestinale. Polyhydramnios est défini comme des quantités anormalement élevées de liquide amniotique dans le sac gestationnel pendant la grossesse. L'échographie prénatale est un diagnostic de polyhydramnios lorsque l'indice de liquide amniotique est supérieur à 25 cm ou lorsque le liquide amniotique total est estimé supérieur à 1500 à 2000 ml. Dans l'atrésie duodénale, le liquide amniotique avalé par le fœtus est empêché de se déplacer distalement pour être absorbé par le tractus gastro-intestinal fœtal et transféré dans la circulation maternelle à travers le placenta. Il est plutôt renvoyé par reflux dans le liquide amniotique. Quatre-vingt pour cent des cas de polyhydramnios sont dus à des causes maternelles ou idiopathiques. Les causes maternelles comprennent l'insuffisance cardiaque congestive et le diabète gestationnel. Le diabète gestationnel peut provoquer une hyperglycémie fœtale et une polyurie fœtale. Les causes fœtales comprennent les anomalies congénitales qui interfèrent avec la déglutition et l'obstruction intestinale, y compris l'atrésie duodénale. D'autres anomalies provoquant un polyhydramnios comprennent l'atrésie de l'œsophage, les masses de la tête et du cou, les masses thoraciques et les troubles supratentoriels qui perturbent la déglutition. Le polyhydramnios augmente le risque de prolapsus du cordon, de décollement placentaire et d'accouchement prématuré.[2]
Consultations
L'atrésie duodénale nécessitant une réparation chirurgicale, un chirurgien pédiatrique doit être consulté lorsque cette affection est identifiée.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Duodenal Atresia And Stenosis (StatPearls / Duodenal Atresia And Stenosis (2020/06/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29261981 (livre).
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27572283
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 et 2,15 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29261981
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29621304
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23789124
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11028122
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26867916
- ↑ 7,0 7,1 et 7,2 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15322385
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15098861
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24557485
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27655378
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15185215