« Maladie de Mondor » : différence entre les versions
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{{Information maladie | {{Information maladie | ||
| acronyme = | | acronyme = | ||
| image =Mondor's disease.jpg | | image = Mondor's disease.jpg | ||
| description_image = | | description_image = Thrombose veineuse superficielle (flèches rouges) sur la paroi thoracique droite qui mesure environ 15 cm de long, s'étendant d'une ancienne hémorragie sous-cutanée (flèches noires) jusqu'à l'aisselle | ||
| wikidata_id = Q555816 | | wikidata_id = Q555816 | ||
| autres_noms =Cordon de Mondor | | autres_noms = Cordon de Mondor | ||
| terme_anglais = | | terme_anglais = Mondor's Disease | ||
| version_de_classe = 3 | | version_de_classe = 3 | ||
|spécialités= | | spécialités = Chirurgie générale, Hématologie, Médecine interne, Urologie | ||
La '''maladie de Mondor''' décrit classiquement un syndrome de thrombophlébite superficielle sclérosante des veines de la paroi thoracique antérieure. Les veines thoracoépigastriques, épigastriques superficielles et thoraciques latérales sont les sites de prédilection. Le vaisseau le plus fréquemment touché est la veine épigastrique supérieure qui produit un cordon palpable dans le quadrant inférieur externe du sein.<ref>{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Kaitlyn M.|nom1=Rountree|prénom2=Hassana|nom2=Barazi|prénom3=Neal F.|nom3=Aulick|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2021|pmid=30855866|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538282/|consulté le=2021-07-26}}</ref><ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Masayuki|nom1=Amano|prénom2=Taro|nom2=Shimizu|titre=Mondor's Disease: A Review of the Literature|périodique=Internal Medicine|volume=57|numéro=18|date=2018-09-15|issn=0918-2918|pmid=29780120|pmcid=6191595|doi=10.2169/internalmedicine.0495-17|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6191595/|consulté le=2021-07-26|pages=2607–2612}}</ref> Également connue sous le nom de cordon de Mondor, cette entité clinique rare a également été signalée comme affectant les veines superficielles du pénis.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=S. N.|nom1=Wong|prénom2=L. Kp|nom2=Lai|prénom3=P. F.|nom3=Chan|prénom4=D. Vk|nom4=Chao|titre=Mondor's disease: sclerosing thrombophlebitis of subcutaneous veins in a patient with occult carcinoma of the breast|périodique=Hong Kong Medical Journal = Xianggang Yi Xue Za Zhi|volume=23|numéro=3|date=2017-06|issn=1024-2708|pmid=28572522|doi=10.12809/hkmj154699|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28572522/|consulté le=2021-07-26|pages=311–312}}</ref> | | révision_par_le_comité_éditorial = Sujet:Wcj9dbnj5y4rnigv | ||
| révision_par_le_comité_éditorial_date = 2023-06-19 | |||
| snomed_ct_id = 69954004 | |||
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La '''maladie de Mondor''' décrit classiquement un syndrome de thrombophlébite superficielle sclérosante des veines de la paroi thoracique antérieure. Les veines thoracoépigastriques, épigastriques superficielles et thoraciques latérales sont les sites de prédilection. Le vaisseau le plus fréquemment touché est la veine épigastrique supérieure qui produit un cordon palpable dans le quadrant inférieur externe du sein.<ref>{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Kaitlyn M.|nom1=Rountree|prénom2=Hassana|nom2=Barazi|prénom3=Neal F.|nom3=Aulick|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2021|pmid=30855866|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538282/|consulté le=2021-07-26}}</ref><ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Masayuki|nom1=Amano|prénom2=Taro|nom2=Shimizu|titre=Mondor's Disease: A Review of the Literature|périodique=Internal Medicine|volume=57|numéro=18|date=2018-09-15|issn=0918-2918|pmid=29780120|pmcid=6191595|doi=10.2169/internalmedicine.0495-17|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6191595/|consulté le=2021-07-26|pages=2607–2612}}</ref> | |||
Également connue sous le nom de cordon de Mondor, cette entité clinique rare a également été signalée comme affectant les veines superficielles du pénis.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=S. N.|nom1=Wong|prénom2=L. Kp|nom2=Lai|prénom3=P. F.|nom3=Chan|prénom4=D. Vk|nom4=Chao|titre=Mondor's disease: sclerosing thrombophlebitis of subcutaneous veins in a patient with occult carcinoma of the breast|périodique=Hong Kong Medical Journal = Xianggang Yi Xue Za Zhi|volume=23|numéro=3|date=2017-06|issn=1024-2708|pmid=28572522|doi=10.12809/hkmj154699|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28572522/|consulté le=2021-07-26|pages=311–312}}</ref> | |||
==Épidémiologie== | ==Épidémiologie== | ||
Il y a moins de 400 cas rapportés de la maladie de Mondor dans la littérature médicale.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=P.|nom1=Quéhé|prénom2=A.-H.|nom2=Saliou|prénom3=B.|nom3=Guias|prénom4=L.|nom4=Bressollette|titre=[Mondor's disease, report on three cases and literature review]|périodique=Journal Des Maladies Vasculaires|volume=34|numéro=1|date=2009-02|issn=0398-0499|pmid=19110388|doi=10.1016/j.jmv.2008.10.007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19110388/|consulté le=2021-07-26|pages=54–60}}</ref> Cela peut être dû à la nature généralement | Il y a moins de 400 cas rapportés de la maladie de Mondor dans la littérature médicale.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=P.|nom1=Quéhé|prénom2=A.-H.|nom2=Saliou|prénom3=B.|nom3=Guias|prénom4=L.|nom4=Bressollette|titre=[Mondor's disease, report on three cases and literature review]|périodique=Journal Des Maladies Vasculaires|volume=34|numéro=1|date=2009-02|issn=0398-0499|pmid=19110388|doi=10.1016/j.jmv.2008.10.007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19110388/|consulté le=2021-07-26|pages=54–60}}</ref> Cela peut être dû à la nature généralement autolimitée de l'affection. Cependant, le lien potentiel avec une tumeur maligne sous-jacente, un état d'hypercoagulabilité ou une vascularite systémique justifie une plus grande vigilance de la part des professionnels de la santé lorsqu'ils rencontrent des patients atteints. Les femmes sont trois fois plus susceptibles d'être touchées que les hommes.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Giovanni André P.|nom1=Viana|prénom2=Fabrício M.|nom2=Okano|titre=Superficial thrombophlebitis (Mondor's Disease) after breast augmentation surgery|périodique=Indian Journal of Plastic Surgery: Official Publication of the Association of Plastic Surgeons of India|volume=41|numéro=2|date=2008-07|issn=0970-0358|pmid=19753269|pmcid=2740508|doi=10.4103/0970-0358.44940|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19753269/|consulté le=2021-07-26|pages=219–221}}</ref> Aucune propension raciale ou ethnique n'a été signalée. Bien que des cas se soient présentés à tout âge, la plupart ont entre 30 et 60 ans. | ||
==Étiologies== | ==Étiologies== | ||
La maladie de Mondor est une entité clinique rare | La maladie de Mondor est une entité clinique rare et encore mal comprise, mais les étiologies évoqués incluent <ref name=":1" />: | ||
* une cause {{Étiologie|nom=Cause idiopathique|principale=1|affichage=idiopathique|fraction_étiologique=45}} | |||
* l'{{Étiologie|nom=iatrogénie|principale=1|affichage=iatrogénie|fraction_étiologique=20}} (ex. une {{Étiologie|nom=mammoplastie esthétique|principale=0}}, une {{Étiologie|nom=mastectomie|principale=0}}, une {{Étiologie|nom=chirurgie conservatrice du sein|principale=0}} pour un cancer du sein et une {{Étiologie|nom=biopsie à l'aiguille|principale=0}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Alberto|nom1=Goldman|prénom2=Uwe|nom2=Wollina|titre=Mondor's Disease after Aesthetic Breast Surgery: A Case Series and Literature Review|périodique=Journal of Cutaneous and Aesthetic Surgery|volume=11|numéro=3|date=2018-07|issn=0974-2077|pmid=30533987|pmcid=6243822|doi=10.4103/JCAS.JCAS_69_18|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30533987/|consulté le=2021-07-26|pages=132–135}}</ref>) | |||
* les {{Étiologie|nom=traumatisme|principale=1|affichage=traumatismes|fraction_étiologique=22}} (ex. une blessure répétée comme un soutien-gorge serré, un exercice intense dans le cas des culturistes ou une blessure directe associée à une intervention chirurgicale<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Christian|nom1=Tröbinger|prénom2=Christian J.|nom2=Wiedermann|titre=Bodybuilding-induced Mondor's disease of the chest wall|périodique=Physical Therapy in Sport: Official Journal of the Association of Chartered Physiotherapists in Sports Medicine|volume=23|date=2017-01|issn=1873-1600|pmid=27769805|doi=10.1016/j.ptsp.2016.09.002|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27769805/|consulté le=2021-07-26|pages=133–135}}</ref>) | |||
* le {{Étiologie|nom=cancer du sein|principale=0|affichage=cancer du sein|fraction_étiologique=5}} | |||
* des maladies systémiques sous-jacentes ({{Étiologie|nom=thrombophilie|principale=0}}, {{Étiologie|nom=vasculite|principale=0}}, {{Étiologie|nom=néoplasie|principale=0}}, {{Étiologie|nom=ITSS|principale=0}}, {{Étiologie|nom=syndrome myéloprolifératif|principale=0}}). | |||
==Physiopathologie== | ==Physiopathologie== | ||
La | La physiopathologie de la maladie de Mondor est incomplètement comprise. Des facteurs incitatifs tels qu'un traumatisme direct dû à des vêtements serrés, une intervention chirurgicale ou des maladies systémiques sous-jacentes comme le cancer du sein ou des états d'hypercoagulabilité ont été décrits comme causes de la thrombophlébite sclérosante des veines superficielles touchées. Ce processus provoque une réaction inflammatoire, notamment une douleur, un gonflement et une rougeur au niveau du site, avec une veine superficielle fibrosée visible et palpable. Le processus de recanalisation peut prendre entre quatre et huit semaines, la plupart des patients présentant une résolution complète des symptômes. | ||
La maladie de Mondor peut affecter plusieurs systèmes de drainage veineux différents. Cependant, elle ne touche jamais la partie interne et supérieure du sein. Les symptômes peuvent se manifester dans l'aine, l'abdomen, le bras ou l'aisselle. La maladie axillaire, également connue sous le nom de syndrome de la toile axillaire, a été bien documentée après un curage des ganglions lymphatiques axillaires et une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle pour un cancer du sein. La maladie de Mondor au niveau du pénis a également été décrite ; bien que sa pathogénie soit incomplètement comprise, cette entité rare implique des cordons quasi indolores sur la face dorsale du pénis. | La maladie de Mondor peut affecter plusieurs systèmes de drainage veineux différents. Cependant, elle ne touche jamais la partie interne et supérieure du sein. Les symptômes peuvent se manifester dans l'aine, l'abdomen, le bras ou l'aisselle. La maladie axillaire, également connue sous le nom de syndrome de la toile axillaire, a été bien documentée après un curage des ganglions lymphatiques axillaires et une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle pour un cancer du sein. La maladie de Mondor au niveau du pénis a également été décrite ; bien que sa pathogénie soit incomplètement comprise, cette entité rare implique des cordons quasi indolores sur la face dorsale du pénis. | ||
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===Facteurs de risque=== | ===Facteurs de risque=== | ||
Des facteurs de risque de la maladie de Mondor comprennent | Des facteurs de risque de la maladie de Mondor comprennent<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=S.|nom1=Catania|prénom2=S.|nom2=Zurrida|prénom3=P.|nom3=Veronesi|prénom4=V.|nom4=Galimberti|titre=Mondor's disease and breast cancer|périodique=Cancer|volume=69|numéro=9|date=1992|issn=1097-0142|doi=10.1002/1097-0142(19920501)69:9<2267::AID-CNCR2820690910>3.0.CO;2-U|lire en ligne=https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/1097-0142%2819920501%2969%3A9%3C2267%3A%3AAID-CNCR2820690910%3E3.0.CO%3B2-U|consulté le=2021-07-26|pages=2267–2270}}</ref> : | ||
* | * une {{Facteur de risque|nom=chirurgie mammaire}} | ||
* | * une {{Facteur de risque|nom=biopsie mammaire}} | ||
* une {{Facteur de risque|nom=biopsie d'un ganglion sentinelle axillaire}} | |||
* le {{Facteur de risque|nom=sexe féminin}} | * le {{Facteur de risque|nom=sexe féminin}} | ||
* un {{Facteur de risque|nom=processus inflammatoire}} | * un {{Facteur de risque|nom=processus inflammatoire}} | ||
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===Questionnaire=== | ===Questionnaire=== | ||
Les patients se | Les patients se plaindront généralement d'un {{Symptôme|nom=cordon veineux palpable}} et d'une {{Symptôme|nom=douleur à la palpation d'une veine}}. À l'occasion, il peut y avoir un léger érythème cutané associée.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Masayuki|nom1=Amano|prénom2=Taro|nom2=Shimizu|titre=Mondor's Disease: A Review of the Literature|périodique=Internal Medicine|volume=57|numéro=18|date=2018-09-15|issn=0918-2918|pmid=29780120|pmcid=6191595|doi=10.2169/internalmedicine.0495-17|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6191595/|consulté le=2021-07-26|pages=2607–2612}}</ref> | ||
===Examen clinique=== | |||
L'examen physique de la zone concernée est importante. L'{{Examen clinique|nom=examen mammaire}} et du {{Examen clinique|nom=examen du thorax|affichage=thorax}} peuvent révéler un {{Signe clinique|nom=cordon veineux}} de quelques centimètres, parfois accompagné d'un léger {{Signe clinique|nom=érythème cutané|localisation=veine superficielle|affichage=érythème cutané}}. | |||
==Examens paracliniques== | |||
{{Encart | |||
| contenu = Il pourrait y avoir une association entre le maladie de Mondor et une pathologie mammaire sous-jacente : il est recommandé d'exclure un cancer du sein par une imagerie appropriée. Toutefois, aucune corrélation directe n'a été prouvée. | |||
| type = erreur | |||
}} | |||
=== Imagerie === | |||
[[Fichier:Doppler mondors disease.png|vignette|Échographie Doppler montrant une thrombophlébite des veines épigastriques inférieures superficielles au muscle rectus abdominis à droite]]Dans les cas où le tableau clinique n'est pas définitif, l'{{Examen paraclinique|nom=échographie de surface}} est considérée comme la première ligne de l'évaluation par imagerie de la maladie de Mondor. L'échographie à l'emplacement de la zone d'inquiétude palpable du patient montrera une structure tubulaire {{Signe paraclinique|nom=structure hypoéchogène|affichage=hypoéchogène}} {{Signe paraclinique|nom=structure non compressible|affichage=non compressible}}, qui est la veine superficielle. Une {{Signe paraclinique|nom=zone de thrombus intraluminale}} peut être visible ou non.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Nikolaos S.|nom1=Salemis|prénom2=Stamatios|nom2=Merkouris|prénom3=Konstantina|nom3=Kimpouri|titre=Mondor's disease of the breast. A retrospective review|périodique=Breast Disease|volume=33|numéro=3|date=2011|issn=1558-1551|pmid=22377612|doi=10.3233/BD-2012-0332|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22377612/|consulté le=2021-07-26|pages=103–107}}</ref> Le {{Examen paraclinique|nom=Doppler|indication=Indication}} couleur doit être utilisé pour confirmer le diagnostic en démontrant l'{{Signe paraclinique|nom=absence de flux}} dans la veine.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Hyeon Sook|nom1=Kim|prénom2=Eun Suk|nom2=Cha|prénom3=Hak Hee|nom3=Kim|prénom4=Jin Young|nom4=Yoo|titre=Spectrum of sonographic findings in superficial breast masses|périodique=Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine|volume=24|numéro=5|date=2005-05|issn=0278-4297|pmid=15840798|doi=10.7863/jum.2005.24.5.663|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15840798/|consulté le=2021-07-26|pages=663–680}}</ref> Le Doppler couleur est également utile pour le suivi de la lésion, car la détection d'une récupération du flux indique une recanalisation de la veine. | |||
La {{Examen paraclinique|nom=mammographie|indication=Indication}} est recommandé peut ne pas être concluante ou révéler une {{Signe paraclinique|nom=densité linéaire}} dans le sein chez les patientes atteintes de thrombophlébite superficielle. Si l'aspect de la lésion ressemble à un canal dilaté ou présente une calcification mineure, une échographie supplémentaire peut être nécessaire. | |||
L'IRM et les autres techniques d'imagerie avancées ne sont généralement pas indiquées dans l'évaluation de la maladie de Mondor.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Adenike|nom1=Adeniji-Sofoluwe|prénom2=Oluniyi|nom2=Afolabi|titre=Mondor's disease: classical imaging findings in the breast|périodique=BMJ case reports|volume=2011|date=2011-08-19|issn=1757-790X|pmid=22678737|pmcid=3171024|doi=10.1136/bcr.07.2011.4521|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22678737/|consulté le=2021-07-26}}</ref> | |||
'''La recherche d'une néoplasie est à envisager (néoplasie du sein, syndrome myéloprolifératif, cancer métastatique, etc.).''' | |||
== | === Laboratoire === | ||
Si on prévoit que le patient devra être anticoagulé, les tests suivants sont généralement prescrits : | |||
* la {{Examen paraclinique|nom=FSC}} | |||
* la {{Examen paraclinique|nom=créatininémie}} | |||
* l'{{Examen paraclinique|nom=INR}}/{{Examen paraclinique|nom=TCA}}. | |||
Selon les antécédents du patient, il peut également être nécessaire de dépister un état d'hypercoagulation<ref name=":1" /> (déficit en protéine C, déficit en protéine S, déficit en antithrombine III, mutation du facteur V de Leiden, mutation PT 20210A). | |||
==Diagnostic== | ==Diagnostic== | ||
Chez les patients présentant une histoire classique, sans autre plainte systémique et dont l'examen physique est par ailleurs normal, il est raisonnable de diagnostiquer la maladie en se basant uniquement sur l'histoire et l'examen physique (sans laboratoire ou examen radiologique). | |||
==Diagnostic différentiel== | ==Diagnostic différentiel== | ||
Le diagnostic différentiel de la maladie de Mondor varie en fonction de la localisation des symptômes. En général, les autres diagnostics possibles pour une présentation clinique similaire sont: | Le diagnostic différentiel de la maladie de Mondor varie en fonction de la localisation des symptômes. En général, les autres diagnostics possibles pour une présentation clinique similaire sont <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arjun|nom1=Menta|prénom2=Tamer M.|nom2=Fouad|prénom3=Anthony|nom3=Lucci|prénom4=Huong|nom4=Le-Petross|titre=Inflammatory Breast Cancer: What to Know About This Unique, Aggressive Breast Cancer|périodique=The Surgical Clinics of North America|volume=98|numéro=4|date=2018-08|issn=1558-3171|pmid=30005774|doi=10.1016/j.suc.2018.03.009|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30005774/|consulté le=2021-07-26|pages=787–800}}</ref>: | ||
* la {{Diagnostic différentiel|nom=thrombophlébite migratrice}} | * la {{Diagnostic différentiel|nom=thrombophlébite migratrice}} | ||
* {{Diagnostic différentiel|nom=mastite infectieuse}} | * la {{Diagnostic différentiel|nom=mastite infectieuse}} | ||
* {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Buerger}} | * la {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Buerger}} | ||
* {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Behçet}} | * la {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Behçet}} | ||
* {{Diagnostic différentiel|nom=polyartérite noueuse}} | * la {{Diagnostic différentiel|nom=polyartérite noueuse}} | ||
* {{Diagnostic différentiel|nom=abcès mammaire}} | * l'{{Diagnostic différentiel|nom=abcès mammaire}} | ||
* {{Diagnostic différentiel|nom=cancer inflammatoire du sein}} | * le {{Diagnostic différentiel|nom=cancer inflammatoire du sein}}. | ||
==Traitement== | ==Traitement== | ||
Le traitement optimal pour la maladie de Mondor n'a pas encore été établie en raison de la faible fréquence de cette maladie.<ref name=":1" /> | |||
Étant donné que la maladie de Mondor se résout spontanément en 4 à 8 semaines sans aucun traitement particulier, on opte généralement pour un traitement conservateur incluant <ref name=":1" />: | |||
* des {{Traitement|nom=compresses|qualité=chaudes|affichage=compresses chaudes}} | |||
* des {{Traitement pharmacologique|nom=AINS|dose=|units=|frequency=|route=|duration=}} et de l'{{Traitement pharmacologique|nom=acétaminophène|units=|route=}} | |||
* si une cause est établie, il est primordial de traiter la maladie sous-jacente (ex. cancer du sein). | |||
Il pourrait y avoir un rôle pour l'anticoagulation dans la phase aiguë de la maladie de Mondor, avec la possibilité d'utiliser des médicaments courants pour la thrombophlébite superficielle <ref name=":1" />: | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=fondaparinux|dose=2,5|commercial_name1=arixtra|units=mg|frequency=q 24h|route=SC|duration=45 jours}} | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=dalteparine|dose=5000|units=U|frequency=q 12h|route=SC|duration=45 jours|commercial_name1=fragmin}} | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=rivaroxaban|dose=10|units=mg|frequency=DIE|route=PO|duration=45 jours|commercial_name1=xarelto}}. | |||
Le rôle de l'anticoagulation dans la maladie de Mondor n'est pas bien établi<ref name=":1" />. La décision d'anticoagulation est à prendre avec chaque patient. | |||
=== Maladie de Mondor pénienne === | |||
[[Fichier:Penile mondor's disease.jpg|vignette|Thrombose d'une veine pénienne superficielle|234x234px]] | |||
Pour la maladie de Mondor pénienne, en plus des éléments de prise en charge mentionnés plus haut, le traitement devrait inclure<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Hakan|nom1=Öztürk|titre=Penile Mondor’s disease|périodique=Basic and Clinical Andrology|volume=24|numéro=1|date=2014-12|issn=2051-4190|pmid=25780580|pmcid=PMC4349227|doi=10.1186/2051-4190-24-5|lire en ligne=https://bacandrology.biomedcentral.com/articles/10.1186/2051-4190-24-5|consulté le=2023-06-19}}</ref> : | |||
* l'évaluation de la possibilité de malignité et de maladie de Peyronie | |||
* un suivi clinique de 4-8 semaines | |||
* l'{{Traitement|nom=abstinence sexuelle}}. | |||
Si la résolution n'est toujours pas atteinte, une échographie et une biopsie peuvent être envisagées. | |||
==Suivi== | ==Suivi== | ||
La maladie de Mondor est une maladie autorésolutive qui ne laisse aucune séquelle permanente. Un suivi est recommandé s'il n'y a pas d'amélioration ou s'il y a une détérioration des symptômes. | |||
==Complications== | ==Complications== | ||
Il existe un faible risque de développement d'une {{Complication|nom=thrombose veineuse profonde}}. | |||
==Évolution== | ==Évolution== | ||
La maladie de Mondor est généralement une affection autolimitée qui se résout en | La maladie de Mondor est généralement une affection autolimitée qui se résout en 4-8 semaines. Dans les cas où la situation est secondaire à un état d'hypercoagulabilité, le pronostic est directement lié à la condition qui provoque l'hypercoagulabilité. | ||
==Prévention== | ==Prévention== | ||
La prévention de la maladie de Mondor passe par les facteurs de risque connus de la maladie. En effet, il peut être recommandé de ne pas porter de vêtements ou soutien-gorge serré afin d'éviter une stagnation du sang à cet endroit | La prévention de la maladie de Mondor passe par les facteurs de risque connus de la maladie. En effet, il peut être recommandé de ne pas porter de vêtements ou soutien-gorge serré afin d'éviter une stagnation du sang à cet endroit. | ||
==Références== | ==Références== | ||
| Ligne 98 : | Ligne 138 : | ||
| date = 2021/07/10 | | date = 2021/07/10 | ||
}}<references /> | }}<references /> | ||
Dernière version du 20 avril 2024 à 21:10
| Maladie | |||
 Thrombose veineuse superficielle (flèches rouges) sur la paroi thoracique droite qui mesure environ 15 cm de long, s'étendant d'une ancienne hémorragie sous-cutanée (flèches noires) jusqu'à l'aisselle | |||
| Caractéristiques | |||
|---|---|---|---|
| Signes | Cordon veineux, Érythème cutané | ||
| Symptômes |
Cordon veineux palpable, Douleur à la palpation d'une veine | ||
| Diagnostic différentiel |
Maladie de Behçet, Polyartérite noueuse, Abcès mammaire, Thrombophlébite migratrice, Mastite infectieuse, Maladie de Buerger, Cancer inflammatoire du sein | ||
| Informations | |||
| Terme anglais | Mondor's Disease | ||
| Autres noms | Cordon de Mondor | ||
| Wikidata ID | Q555816 | ||
| SNOMED CT ID | 69954004 | ||
| Spécialités | Chirurgie générale, Hématologie, Médecine interne, Urologie | ||
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La maladie de Mondor décrit classiquement un syndrome de thrombophlébite superficielle sclérosante des veines de la paroi thoracique antérieure. Les veines thoracoépigastriques, épigastriques superficielles et thoraciques latérales sont les sites de prédilection. Le vaisseau le plus fréquemment touché est la veine épigastrique supérieure qui produit un cordon palpable dans le quadrant inférieur externe du sein.[1][2]
Également connue sous le nom de cordon de Mondor, cette entité clinique rare a également été signalée comme affectant les veines superficielles du pénis.[3]
Épidémiologie
Il y a moins de 400 cas rapportés de la maladie de Mondor dans la littérature médicale.[4] Cela peut être dû à la nature généralement autolimitée de l'affection. Cependant, le lien potentiel avec une tumeur maligne sous-jacente, un état d'hypercoagulabilité ou une vascularite systémique justifie une plus grande vigilance de la part des professionnels de la santé lorsqu'ils rencontrent des patients atteints. Les femmes sont trois fois plus susceptibles d'être touchées que les hommes.[5] Aucune propension raciale ou ethnique n'a été signalée. Bien que des cas se soient présentés à tout âge, la plupart ont entre 30 et 60 ans.
Étiologies
La maladie de Mondor est une entité clinique rare et encore mal comprise, mais les étiologies évoqués incluent [2]:
- une cause idiopathique (45 %)
- l'iatrogénie (20 %) (ex. une mammoplastie esthétique, une mastectomie, une chirurgie conservatrice du sein pour un cancer du sein et une biopsie à l'aiguille[6])
- les traumatismes (22 %) (ex. une blessure répétée comme un soutien-gorge serré, un exercice intense dans le cas des culturistes ou une blessure directe associée à une intervention chirurgicale[7])
- le cancer du sein (5 %)
- des maladies systémiques sous-jacentes (thrombophilie, vasculite, néoplasie, ITSS, syndrome myéloprolifératif).
Physiopathologie
La physiopathologie de la maladie de Mondor est incomplètement comprise. Des facteurs incitatifs tels qu'un traumatisme direct dû à des vêtements serrés, une intervention chirurgicale ou des maladies systémiques sous-jacentes comme le cancer du sein ou des états d'hypercoagulabilité ont été décrits comme causes de la thrombophlébite sclérosante des veines superficielles touchées. Ce processus provoque une réaction inflammatoire, notamment une douleur, un gonflement et une rougeur au niveau du site, avec une veine superficielle fibrosée visible et palpable. Le processus de recanalisation peut prendre entre quatre et huit semaines, la plupart des patients présentant une résolution complète des symptômes.
La maladie de Mondor peut affecter plusieurs systèmes de drainage veineux différents. Cependant, elle ne touche jamais la partie interne et supérieure du sein. Les symptômes peuvent se manifester dans l'aine, l'abdomen, le bras ou l'aisselle. La maladie axillaire, également connue sous le nom de syndrome de la toile axillaire, a été bien documentée après un curage des ganglions lymphatiques axillaires et une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle pour un cancer du sein. La maladie de Mondor au niveau du pénis a également été décrite ; bien que sa pathogénie soit incomplètement comprise, cette entité rare implique des cordons quasi indolores sur la face dorsale du pénis.
Présentation clinique
Facteurs de risque
Des facteurs de risque de la maladie de Mondor comprennent[8] :
- une chirurgie mammaire
- une biopsie mammaire
- une biopsie d'un ganglion sentinelle axillaire
- le sexe féminin
- un processus inflammatoire
- un traumatisme.
Questionnaire
Les patients se plaindront généralement d'un cordon veineux palpable et d'une douleur à la palpation d'une veine. À l'occasion, il peut y avoir un léger érythème cutané associée.[9]
Examen clinique
L'examen physique de la zone concernée est importante. L'examen mammaire et du thorax peuvent révéler un cordon veineux de quelques centimètres, parfois accompagné d'un léger érythème cutané.
Examens paracliniques
Il pourrait y avoir une association entre le maladie de Mondor et une pathologie mammaire sous-jacente : il est recommandé d'exclure un cancer du sein par une imagerie appropriée. Toutefois, aucune corrélation directe n'a été prouvée.
Imagerie
Dans les cas où le tableau clinique n'est pas définitif, l'échographie de surface est considérée comme la première ligne de l'évaluation par imagerie de la maladie de Mondor. L'échographie à l'emplacement de la zone d'inquiétude palpable du patient montrera une structure tubulaire hypoéchogène non compressible, qui est la veine superficielle. Une zone de thrombus intraluminale peut être visible ou non.[10] Le Doppler couleur doit être utilisé pour confirmer le diagnostic en démontrant l'absence de flux dans la veine.[11] Le Doppler couleur est également utile pour le suivi de la lésion, car la détection d'une récupération du flux indique une recanalisation de la veine.
La mammographie est recommandé peut ne pas être concluante ou révéler une densité linéaire dans le sein chez les patientes atteintes de thrombophlébite superficielle. Si l'aspect de la lésion ressemble à un canal dilaté ou présente une calcification mineure, une échographie supplémentaire peut être nécessaire.
L'IRM et les autres techniques d'imagerie avancées ne sont généralement pas indiquées dans l'évaluation de la maladie de Mondor.[12]
La recherche d'une néoplasie est à envisager (néoplasie du sein, syndrome myéloprolifératif, cancer métastatique, etc.).
Laboratoire
Si on prévoit que le patient devra être anticoagulé, les tests suivants sont généralement prescrits :
- la FSC
- la créatininémie
- l'INR/TCA.
Selon les antécédents du patient, il peut également être nécessaire de dépister un état d'hypercoagulation[2] (déficit en protéine C, déficit en protéine S, déficit en antithrombine III, mutation du facteur V de Leiden, mutation PT 20210A).
Diagnostic
Chez les patients présentant une histoire classique, sans autre plainte systémique et dont l'examen physique est par ailleurs normal, il est raisonnable de diagnostiquer la maladie en se basant uniquement sur l'histoire et l'examen physique (sans laboratoire ou examen radiologique).
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la maladie de Mondor varie en fonction de la localisation des symptômes. En général, les autres diagnostics possibles pour une présentation clinique similaire sont [13]:
- la thrombophlébite migratrice
- la mastite infectieuse
- la maladie de Buerger
- la maladie de Behçet
- la polyartérite noueuse
- l'abcès mammaire
- le cancer inflammatoire du sein.
Traitement
Le traitement optimal pour la maladie de Mondor n'a pas encore été établie en raison de la faible fréquence de cette maladie.[2]
Étant donné que la maladie de Mondor se résout spontanément en 4 à 8 semaines sans aucun traitement particulier, on opte généralement pour un traitement conservateur incluant [2]:
- des compresses chaudes
- des AINS et de l'acétaminophène
- si une cause est établie, il est primordial de traiter la maladie sous-jacente (ex. cancer du sein).
Il pourrait y avoir un rôle pour l'anticoagulation dans la phase aiguë de la maladie de Mondor, avec la possibilité d'utiliser des médicaments courants pour la thrombophlébite superficielle [2]:
- fondaparinux (arixtra®) 2,5 mg SC q 24h x 45 jours
- dalteparine (fragmin®) 5000 U SC q 12h x 45 jours
- rivaroxaban (xarelto®) 10 mg PO DIE x 45 jours.
Le rôle de l'anticoagulation dans la maladie de Mondor n'est pas bien établi[2]. La décision d'anticoagulation est à prendre avec chaque patient.
Maladie de Mondor pénienne
Pour la maladie de Mondor pénienne, en plus des éléments de prise en charge mentionnés plus haut, le traitement devrait inclure[14] :
- l'évaluation de la possibilité de malignité et de maladie de Peyronie
- un suivi clinique de 4-8 semaines
- l'abstinence sexuelle.
Si la résolution n'est toujours pas atteinte, une échographie et une biopsie peuvent être envisagées.
Suivi
La maladie de Mondor est une maladie autorésolutive qui ne laisse aucune séquelle permanente. Un suivi est recommandé s'il n'y a pas d'amélioration ou s'il y a une détérioration des symptômes.
Complications
Il existe un faible risque de développement d'une thrombose veineuse profonde.
Évolution
La maladie de Mondor est généralement une affection autolimitée qui se résout en 4-8 semaines. Dans les cas où la situation est secondaire à un état d'hypercoagulabilité, le pronostic est directement lié à la condition qui provoque l'hypercoagulabilité.
Prévention
La prévention de la maladie de Mondor passe par les facteurs de risque connus de la maladie. En effet, il peut être recommandé de ne pas porter de vêtements ou soutien-gorge serré afin d'éviter une stagnation du sang à cet endroit.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/07/11 à partir de Mondor Disease (StatPearls / Mondor Disease (2020/06/01)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30855866 (livre).
- Cet article a été créé en partie ou en totalité le 2021/07/10 à partir de Chirurgie (application), créée par Dre Hélène Milot, Dr Olivier Mailloux et collaborateurs et partagé sous la licence CC-BY-SA 4.0 international
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