Maladie de Mondor

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Maladie de Mondor
Maladie
Mondor's disease.jpg
Maladie de Mondor: la lésion (flèches rouges) dans la paroi thoracique droite mesurait environ 15 cm de long, s'étendant du point douloureux avec une ancienne hémorragie sous-cutanée (jaunâtre) (flèches noires) jusqu'à l'aisselle.
Caractéristiques
Signes Induration, Masse mammaire (approche clinique), Masse sensible, Cordon palpable, Rétraction de la peau
Symptômes
Fièvre , Anxiété , Douleur thoracique , Cordon palpable, Léger inconfort, Sensations de tiraillement, Modification érythémateuse de la peau, Gêne lors des mouvements
Diagnostic différentiel
Maladie de Behçet, Polyartérite noueuse, Abcès mammaire, Thrombophlébite migratrice, Mastite infectieuse, Maladie de Buerger, Cancer inflammatoire du sein
Informations
Autres noms Cordon de Mondor
Wikidata ID Q555816

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La maladie de Mondor décrit classiquement un syndrome de thrombophlébite superficielle sclérosante des veines de la paroi thoracique antérieure. Les veines thoracoépigastriques, épigastriques superficielles et thoraciques latérales sont les sites de prédilection. Le vaisseau le plus fréquemment touché est la veine épigastrique supérieure qui produit un cordon palpable dans le quadrant inférieur externe du sein.[1][2] Également connue sous le nom de cordon de Mondor, cette entité clinique rare a également été signalée comme affectant les veines superficielles du pénis.[3]

1 Épidémiologie[modifier | w]

Il y a moins de 400 cas rapportés de la maladie de Mondor dans la littérature médicale.[4] Cela peut être dû à la nature généralement autolimitée de l'affection. Cependant, le lien potentiel avec une tumeur maligne sous-jacente, un état d'hypercoagulabilité ou une vascularite systémique justifie une plus grande vigilance de la part des professionnels de la santé lorsqu'ils rencontrent des patients atteints. Les femmes sont trois fois plus susceptibles d'être touchées que les hommes.[5] Aucune propension raciale ou ethnique n'a été signalée. Bien que des cas se soient présentés à tout âge, la plupart ont entre 30 et 60 ans. Une récente revue de la littérature a révélé que 45% des cas étaient idiopathiques, 20% iatrogènes, 22% traumatiques et 5% liés au cancer du sein.[2]

2 Étiologies[modifier | w]

La maladie de Mondor est une entité clinique rare dont l'étiologie est mal comprise. De nombreux rapports de cas ont établi un lien entre la thrombophlébite superficielle sclérosante et le cordon palpable qui en résulte et un traumatisme local, notamment une blessure répétée comme un soutien-gorge serré, un exercice intense dans le cas des culturistes, ou une blessure directe associée à une intervention chirurgicale.[6] Les lésions directes des veines, la stagnation du sang ou la pression extrinsèque sur les veines constituent d'autres causes. Des cas de maladie de Mondor ont été signalés après une mammoplastie esthétique, une mastectomie et une chirurgie conservatrice du sein pour un cancer du sein, ainsi qu'après une biopsie à l'aiguille.[7] Des auteurs antérieurs ont mis en évidence une association entre le cordon de Mondor et un signe de pathologie mammaire sous-jacente et recommandent d'exclure un cancer du sein par une imagerie appropriée avant d'envisager une prise en charge ; toutefois, aucune corrélation directe n'a été prouvée.

3 Physiopathologie[modifier | w]

La pathophysiologie de la maladie de Mondor est incomplètement comprise. Des facteurs incitatifs tels qu'un traumatisme direct dû à des vêtements serrés, une intervention chirurgicale ou des maladies systémiques sous-jacentes comme le cancer du sein ou des états d'hypercoagulabilité ont été décrits comme causes de la thrombophlébite sclérosante des veines superficielles touchées. Ce processus provoque une réaction inflammatoire, notamment une douleur, un gonflement et une rougeur au niveau du site, avec une veine superficielle fibrosée visible et palpable. Le processus de recanalisation peut prendre entre quatre et huit semaines, la plupart des patients présentant une résolution complète des symptômes.

La maladie de Mondor peut affecter plusieurs systèmes de drainage veineux différents. Cependant, elle ne touche jamais la partie interne et supérieure du sein. Les symptômes peuvent se manifester dans l'aine, l'abdomen, le bras ou l'aisselle. La maladie axillaire, également connue sous le nom de syndrome de la toile axillaire, a été bien documentée après un curage des ganglions lymphatiques axillaires et une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle pour un cancer du sein. La maladie de Mondor au niveau du pénis a également été décrite ; bien que sa pathogénie soit incomplètement comprise, cette entité rare implique des cordons quasi indolores sur la face dorsale du pénis.

Vue latérale de la maladie de Mondor se présentant sur un sein

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Des facteurs de risque de la maladie de Mondor comprennent:[8]

4.2 Questionnaire[modifier | w]

Les patients se plaignent de l'apparition soudaine d'un léger inconfort avec un cordon palpable dans la zone affectée. Les lésions thoraciques antérieures peuvent comporter des antécédents de mammoplastie récente, de brassière serrée, ou d'une autre blessure telle que l'haltérophilie ou la biopsie. Les lésions axillaires peuvent comporter des antécédents de chirurgie oncologique récente avec soit une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle, soit une dissection axillaire, soit une biopsie à l'aiguille. 

Certains patients atteints de la maladie de Mondor souffrent de douleurs, de sensations de tiraillement, d'une modification érythémateuse de la peau, de fièvre et d'une gêne lors des mouvements.[9] En outre, certains patients éprouvent de l'anxiété en raison de son aspect peu familier, surtout lorsque la lésion se produit sur le pénis. Lorsque la maladie de Mondor est secondaire à une cause sous-jacente, comme une artérite à cellules géantes ou une autre vascularite, des symptômes concomitants, notamment une fièvre élevée ou un malaise, peuvent être présents.

4.3 Examen clinique[modifier | w]

L'examen physique de la zone concernée est importante. L'examen clinique des seins et du thorax peuvent révéler une masse mammaire sensible ou un cordon palpable de quelques centimètres de long est facilement reconnaissable à l'inspection, et une induration peut être palpée sous la peau. Lorsque l'inflammation des tissus autour de la veine affectée est sévère, une rétraction de la peau peut être clairement observée.

Échographie Doppler montrant une thrombophlébite des veines épigastriques inférieures superficielles au muscle rectus abdominis à droite

5 Examens paracliniques[modifier | w]

Dans les cas où le tableau clinique n'est pas définitif, l'échographie est considérée comme la première ligne de l'évaluation par imagerie de la maladie de Mondor. L'échographie à l'emplacement de la zone d'inquiétude palpable du patient montrera une structure tubulaire hypoéchogène non compressible, qui est la veine superficielle. Une zone de thrombus intraluminale peut être visible ou non.[10] Le Doppler couleur doit être utilisé pour confirmer le diagnostic en démontrant l'absence de flux dans la veine.[11] Le Doppler couleur est également utile pour le suivi de la lésion, car la détection d'une récupération du flux indique une recanalisation de la veine.La mammographie peut ne pas être concluante ou révéler une densité linéaire dans le sein chez les patientes atteintes de thrombophlébite superficielle. Si l'aspect de la lésion ressemble à un canal dilaté ou présente une calcification mineure, une échographie supplémentaire peut être nécessaire. L'IRM et les autres techniques d'imagerie avancées ne sont généralement pas indiquées dans l'évaluation de la maladie de Mondor.[12]

L'étape la plus importante après le diagnostic de la maladie de Mondor consiste à distinguer les types primaires (idiopathiques) et secondaires (dus à une maladie sous-jacente). Lors des tests de laboratoire, les patients présentant un état d'hypercoagulation doivent faire l'objet d'un dépistage du déficit en protéine C, du déficit en protéine S, du déficit en antithrombine III, de la mutation du facteur V de Leiden, de la mutation PT 20210A et des métastases systémiques, ainsi que de l'étiologie du syndrome d'hyperviscosité.[13]

Photo du pénis montrant une veine dorsale légèrement surélevée (flèches), sans érythème superposé.

6 Approche clinique[modifier | w]

Une anamnèse et un examen physique approfondis sont indispensables à un diagnostic précis. La présentation variera légèrement en fonction du bassin de drainage veineux affecté : axillaire, pénien, ou paroi thoracique antérieure. L'anamnèse comportera toutefois des aspects conformes à la triade de Virchow, à savoir la stase, l'hypercoagulabilité et les lésions de la paroi vasculaire. Lorsqu'elle est associée aux constatations physiques d'un cordon palpable avec une faible inflammation sus-jacente et sans œdème distal, la maladie de Mondor doit être fortement envisagée.

7 Diagnostic[modifier | w]

Le diagnostic de la maladie de Mondor est un diagnostic clinique confirmé uniquement par l'histoire et l'examen physique. Avec si peu de cas représentés dans la littérature médicale, il n'y a pas de consensus accepté sur l'évaluation ou la gestion. Alors que certains auteurs ont suggéré un lien entre le cancer du sein sous-jacent et la maladie de Mondor, d'autres ont nié ce lien et attribuent la coexistence de la maladie au traumatisme direct ou indirect associé au diagnostic et au traitement de la tumeur maligne sous-jacente.[14] Chez les patientes présentant une histoire classique, sans autres plaintes systémiques et dont l'examen physique est par ailleurs régulier, il est raisonnable de procéder sans test de laboratoire, radiographique ou autre test invasif pour le diagnostic. Chez les patientes présentant des signes ou des symptômes évocateurs d'une pathologie sous-jacente, une évaluation plus approfondie par mammographie du sein ou par échographie du sein ou du pénis est justifiée.[15]

8 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Le diagnostic différentiel de la maladie de Mondor varie en fonction de la localisation des symptômes. En général, les autres diagnostics possibles pour une présentation clinique similaire sont:

9 Traitement[modifier | w]

La stratégie de traitement standard pour la maladie de Mondor n'a pas encore été établie en raison du manque de preuves claires. Cependant, en général, la maladie de Mondor primaire se résout spontanément en quatre à huit semaines sans aucun traitement particulier. Des compresses chaudes et humides et des analgésiques peuvent être utilisés pour soulager la douleur. Dans certains cas, notamment dans les cas douloureux de la maladie de Mondor, des anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent soulager le patient des symptômes gênants.[17] Dans les cas de douleurs locales sévères, une intervention chirurgicale peut être envisagée.

Certaines études ont rapporté l'efficacité de l'anticoagulation dans la phase aiguë de la maladie de Mondor, avec la possibilité d'utiliser des médicaments courants pour la thrombophlébite superficielle, tels que des doses prophylactiques ou intermédiaires d'héparine de bas poids moléculaire et l'administration sous-cutanée de Fondaparinux (2,5 mg).[18] Cependant, l'application de l'anticoagulation pour les patients atteints de la maladie de Mondor reste controversée.[19]

Dans le cas de la maladie de Mondor secondaire, le traitement de la maladie sous-jacente est de la plus haute priorité car la maladie de Mondor elle-même ne met pas la vie en danger, alors que les maladies sous-jacentes peuvent conduire à une issue fatale. Par exemple, une association entre le cancer du sein et la maladie de Mondor a été indiquée même chez les patients de sexe masculin. Le diagnostic précoce du cancer du sein est crucial du point de vue de la gestion. La maladie de Mondor peut survenir même lorsque le cancer est trop petit pour être identifié par un examen physique.[20] Une mammographie doit être envisagée chez les patients présentant une maladie de Mondor sur la paroi thoracique.

Pour la maladie de Mondor pénienne, un algorithme de diagnostic et de gestion a été rapporté. Tout d'abord, il convient d'évaluer les risques sous-jacents apparents et la possibilité de malignité et de maladie de Peyronie. Ensuite, le patient suspecté de maladie de Mondor pénienne doit être maintenu en observation pendant quatre à huit semaines. Les antibiotiques prophylactiques ne sont pas nécessaires dans ce cas. L'abstinence sexuelle, la pommade à l'héparine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) par voie orale peuvent être adoptés comme traitement conservateur, bien que ces options soient empiriques.[21] Si la résolution n'est toujours pas atteinte, une échographie et une biopsie ou une anticoagulation peuvent être envisagées. La thrombectomie et la résection de la veine pénienne superficielle sont appliquées chirurgicalement chez les patients réfractaires au traitement médical. Les patients symptomatiques qui ne présentent pas de flux au Doppler couleur après la sixième semaine doivent être considérés comme réfractaires au traitement médical.[22]

10 Suivi[modifier | w]

Les patients doivent être informés que la maladie de Mondor est une maladie résolutive qui ne laisse aucune séquelle permanente. Les patients doivent être informés de la nécessité d'un suivi pour assurer l'amélioration et la résolution des symptômes. [23] En effet, lorsqu'un traitement conservateur est proposé, il est important de suivre le patient pour s'assurer de la résolution de la maladie de Mondor en quatre à huit semaines.

11 Complications[modifier | w]

La maladie de Mondor est une affection autolimitée qui disparaît généralement en quatre à huit semaines. Comme pour toute maladie thromboembolique, il existe un faible risque de développement d'une thrombose veineuse profonde.

12 Évolution[modifier | w]

La maladie de Mondor est généralement une affection autolimitée qui se résout en six à huit semaines. Dans les cas où la situation est secondaire à un état d'hypercoagulabilité, le pronostic est directement lié à la condition initiale.

13 Prévention[modifier | w]

La prévention de la maladie de Mondor passe par les facteurs de risque connus de la maladie. En effet, il peut être recommandé de ne pas porter de vêtements ou soutien-gorge serré afin d'éviter une stagnation du sang à cet endroit. Malgré qu'il ne s'agisse d'une condition auto-résolutive, un auto-examen des seins peut également être bénéfique pour trouver la lésion plus rapidement.

14 Références[modifier | w]

  1. Kaitlyn M. Rountree, Hassana Barazi et Neal F. Aulick, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30855866, lire en ligne)
  2. 2,0 et 2,1 Masayuki Amano et Taro Shimizu, « Mondor's Disease: A Review of the Literature », Internal Medicine, vol. 57, no 18,‎ , p. 2607–2612 (ISSN 0918-2918, PMID 29780120, Central PMCID 6191595, DOI 10.2169/internalmedicine.0495-17, lire en ligne)
  3. S. N. Wong, L. Kp Lai, P. F. Chan et D. Vk Chao, « Mondor's disease: sclerosing thrombophlebitis of subcutaneous veins in a patient with occult carcinoma of the breast », Hong Kong Medical Journal = Xianggang Yi Xue Za Zhi, vol. 23, no 3,‎ , p. 311–312 (ISSN 1024-2708, PMID 28572522, DOI 10.12809/hkmj154699, lire en ligne)
  4. P. Quéhé, A.-H. Saliou, B. Guias et L. Bressollette, « [Mondor's disease, report on three cases and literature review] », Journal Des Maladies Vasculaires, vol. 34, no 1,‎ , p. 54–60 (ISSN 0398-0499, PMID 19110388, DOI 10.1016/j.jmv.2008.10.007, lire en ligne)
  5. Giovanni André P. Viana et Fabrício M. Okano, « Superficial thrombophlebitis (Mondor's Disease) after breast augmentation surgery », Indian Journal of Plastic Surgery: Official Publication of the Association of Plastic Surgeons of India, vol. 41, no 2,‎ , p. 219–221 (ISSN 0970-0358, PMID 19753269, Central PMCID 2740508, DOI 10.4103/0970-0358.44940, lire en ligne)
  6. Christian Tröbinger et Christian J. Wiedermann, « Bodybuilding-induced Mondor's disease of the chest wall », Physical Therapy in Sport: Official Journal of the Association of Chartered Physiotherapists in Sports Medicine, vol. 23,‎ , p. 133–135 (ISSN 1873-1600, PMID 27769805, DOI 10.1016/j.ptsp.2016.09.002, lire en ligne)
  7. Alberto Goldman et Uwe Wollina, « Mondor's Disease after Aesthetic Breast Surgery: A Case Series and Literature Review », Journal of Cutaneous and Aesthetic Surgery, vol. 11, no 3,‎ , p. 132–135 (ISSN 0974-2077, PMID 30533987, Central PMCID 6243822, DOI 10.4103/JCAS.JCAS_69_18, lire en ligne)
  8. (en) S. Catania, S. Zurrida, P. Veronesi et V. Galimberti, « Mondor's disease and breast cancer », Cancer, vol. 69, no 9,‎ , p. 2267–2270 (ISSN 1097-0142, DOI 10.1002/1097-0142(19920501)69:9<2267::AID-CNCR2820690910>3.0.CO;2-U, lire en ligne)
  9. Masayuki Amano et Taro Shimizu, « Mondor's Disease: A Review of the Literature », Internal Medicine, vol. 57, no 18,‎ , p. 2607–2612 (ISSN 0918-2918, PMID 29780120, Central PMCID 6191595, DOI 10.2169/internalmedicine.0495-17, lire en ligne)
  10. Nikolaos S. Salemis, Stamatios Merkouris et Konstantina Kimpouri, « Mondor's disease of the breast. A retrospective review », Breast Disease, vol. 33, no 3,‎ , p. 103–107 (ISSN 1558-1551, PMID 22377612, DOI 10.3233/BD-2012-0332, lire en ligne)
  11. Hyeon Sook Kim, Eun Suk Cha, Hak Hee Kim et Jin Young Yoo, « Spectrum of sonographic findings in superficial breast masses », Journal of Ultrasound in Medicine: Official Journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine, vol. 24, no 5,‎ , p. 663–680 (ISSN 0278-4297, PMID 15840798, DOI 10.7863/jum.2005.24.5.663, lire en ligne)
  12. Adenike Adeniji-Sofoluwe et Oluniyi Afolabi, « Mondor's disease: classical imaging findings in the breast », BMJ case reports, vol. 2011,‎ (ISSN 1757-790X, PMID 22678737, Central PMCID 3171024, DOI 10.1136/bcr.07.2011.4521, lire en ligne)
  13. José Maria Pereira de Godoy, Moacir Fernandes Godoy, Fernando Batigália et Domingo Marcolino Braile, « The association of Mondor's disease with protein S deficiency: case report and review of literature », Journal of Thrombosis and Thrombolysis, vol. 13, no 3,‎ , p. 187–189 (ISSN 0929-5305, PMID 12355037, DOI 10.1023/a:1020487225611, lire en ligne)
  14. E. Halkier et A. Bødker, « Mondor's disease: a review of five cases », Acta Chirurgica Scandinavica, vol. 149, no 3,‎ , p. 333–334 (ISSN 0001-5482, PMID 6613471, lire en ligne)
  15. Syed Sajjad Nazir et Muneer Khan, « Thrombosis of the dorsal vein of the penis (Mondor's Disease): A case report and review of the literature », Indian journal of urology: IJU: journal of the Urological Society of India, vol. 26, no 3,‎ , p. 431–433 (ISSN 1998-3824, PMID 21116369, Central PMCID 2978449, DOI 10.4103/0970-1591.70588, lire en ligne)
  16. Arjun Menta, Tamer M. Fouad, Anthony Lucci et Huong Le-Petross, « Inflammatory Breast Cancer: What to Know About This Unique, Aggressive Breast Cancer », The Surgical Clinics of North America, vol. 98, no 4,‎ , p. 787–800 (ISSN 1558-3171, PMID 30005774, DOI 10.1016/j.suc.2018.03.009, lire en ligne)
  17. John C. Walsh, Sabré Poimboeuf et Daniel S. Garvin, « A common presentation to an uncommon disease. Penile Mondor's disease: a case report and literature review », International Medical Case Reports Journal, vol. 7,‎ , p. 155–157 (ISSN 1179-142X, PMID 25382986, Central PMCID 4222714, DOI 10.2147/IMCRJ.S71156, lire en ligne)
  18. Carolina Talhari, Renz Mang, Mosaad Megahed et Thomas Ruzicka, « Mondor disease associated with physical strain: report of 2 cases », Archives of Dermatology, vol. 141, no 6,‎ , p. 800–801 (ISSN 0003-987X, PMID 15967943, DOI 10.1001/archderm.141.6.800, lire en ligne)
  19. M. K. Shetty et A. B. Watson, « Mondor's disease of the breast: sonographic and mammographic findings », AJR. American journal of roentgenology, vol. 177, no 4,‎ , p. 893–896 (ISSN 0361-803X, PMID 11566698, DOI 10.2214/ajr.177.4.1770893, lire en ligne)
  20. S. Catania, S. Zurrida, P. Veronesi et V. Galimberti, « Mondor's disease and breast cancer », Cancer, vol. 69, no 9,‎ , p. 2267–2270 (ISSN 0008-543X, PMID 1562972, DOI 10.1002/1097-0142(19920501)69:9<2267::aid-cncr2820690910>3.0.co;2-u, lire en ligne)
  21. Neil J. Manimala et Justin Parker, « Evaluation and Treatment of Penile Thrombophlebitis (Mondor's Disease) », Current Urology Reports, vol. 16, no 6,‎ , p. 39 (ISSN 1534-6285, PMID 25962547, DOI 10.1007/s11934-015-0512-z, lire en ligne)
  22. Hakan Öztürk, « Penile Mondor’s disease », Basic and Clinical Andrology, vol. 24,‎ (ISSN 1166-2654, PMID 25780580, Central PMCID 4349227, DOI 10.1186/2051-4190-24-5, lire en ligne)
  23. Kaitlyn M. Rountree, Hassana Barazi et Neal F. Aulick, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30855866, lire en ligne)
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