Insulinome

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Insulinome
Maladie
Caractéristiques
Signes Pâleur, Troubles cognitifs, Tachycardie , Changements de comportement, Anomalies psychomotrices, Déficits neurologiques transitoires, Diaphorèse
Symptômes
Coma, Confusion, Convulsions, Paresthésies, Nausées, Vertige , Gain de poids, Faim, Changement de comportement, Somnolence, ... [+]
Diagnostic différentiel
Tumeurs neuroendocrines, Hypoglycémie post-bypass gastrique, Hypoglycémie factice par injection d'insuline exogène, Hypoglycémie induite par la sulfonylurée, Nésidioblastose, Hypoglycémie hyperinsulinémique persistante de la petite enfance, Syndrome d'hypoglycémie pancréatique non insulinique, Hypoglycémie auto-immune
Informations
Wikidata ID Q1501239

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Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire.
Exemple:
 
L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice.

L'insulinome est un type de tumeur neuroendocrine fonctionnelle des cellules des îlots pancréatiques. L'insulinome est principalement caractérisé par une hypoglycémie secondaire à l'augmentation inappropriée de la sécrétion d'insuline endogène. Cette tumeur neuroendocrine est le plus souvent bénigne et solitaire, mais peut, dans de rares cas, se présenter sous forme de tumeur maligne unique ou multiples. L'insulinome peut être retrouvé en présence du syndrome de multiples néoplasies endocriniennes de type 1 (MEN1).[1]

Épidémiologie

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Description: Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution.
Exemple:
 
La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.

L'incidence de l'insulinome est d'environ 1 à 4 par million par an.[2][3] Plus fréquemment, l'insulinome est une seule tumeur bénigne, mais dans 5,8% des cas, l'insulinome peut s'avérer être une tumeur maligne.[2] Dans 7% des cas, l'insulinome peut coexister avec d'autres tumeurs bénignes et est associé au syndrome MEN1 dans 6% à 7,6% des cas.[2][4] L'âge médian des patients chez qui le diagnostic chirurgical est posé est de 47 à 50 ans.[2][4][1]

Étiologies

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Description: Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Étiologie
Commentaires:
 
  • Attention ! Les facteurs de risque et les étiologies d'une maladie ne sont pas synonymes. Les étiologies sont ce qui causent la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent. Prenons l'exemple de l'infarctus du myocarde. Parmi les étiologies de l'infarctus du myocarde, on retrouve la thrombose coronarienne, la dissection coronarienne et le vasospasme. Parmi les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde, on retrouve le diabète, l'hypertension artérielle, la sédentarité, l'obésité, le tabagisme, etc.
  • Le format attendu est le texte, la liste à puce ou le tableau. S'il y a quelques étiologies, le format texte est à privilégier. S'il y a de multiples étiologies, la liste à puce est à privilégier, précédée par une courte phrase introductive suivie d'un deux-points. S'il y a des catégories d'étiologies avec de multiples étiologies, le tableau est à privilégier. Bref, si vous considérez que la structure est trop complexe, souvent le tableau est l'idéal. Sinon, privilégiez les formats simples, car l'affichage est meilleur pour les téléphones intelligents en format texte et liste à puce.
  • Si disponible, il est intéressant d'ajouter la fraction étiologique à l'intérieur du modèle Facteur de risque.
Exemple:
 
Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
  • les adhérences post-chirurgicales [Étiologie] (la plus fréquente)
  • les néoplasies abdominales [Étiologie]
  • les hernies incarcérées [Étiologie]
  • les maladies inflammatoires de l'intestin [Étiologie] (Crohn)
  • l'impaction fécale [Étiologie]
  • les corps étrangers [Étiologie]
  • les abcès intra-péritonéaux [Étiologie]
  • le volvulus [Étiologie].
Les étiologies de l'infarctus du myocarde comprennent la thrombose coronarienne [Étiologie], la dissection coronarienne [Étiologie] et le vasospasme coronarien [Étiologie].
  • Généralement, l'insulinome survient de manière sporadique et son étiologie demeure incertaine.
  • Le syndrome MEN 1 (néoplasie endocrinienne multiple de type 1) est une maladie héréditaire autosomique dominante rare caractérisée par une prédisposition aux tumeurs des glandes parathyroïdes, de l'hypophyse antérieure et des cellules des îlots pancréatiques. [5] La présence du syndrome MEN 1 confère une susceptibilité à développer des insulinomes multiples. À la différence de l'insulinome sporadique qui se présente généralement chez des personnes âgées de plus de 40 ans, l'insulinome associé au MEN1 se présente plus fréquemment dans le groupe d'âge de 20 à 40 ans.[5] Lorsque les insulinomes sont associés à MEN1, une mutation du gène MEN1 au niveau du chromosome 11q13 est généralement présente dans la plupart des cas.[6][1]

Physiopathologie

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Description: La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie.
Exemple:
 
Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique.

En l'absence d'insulinome, une concentration plasmatique élevée de glucose déclenche la sécrétion d'insuline par les cellules bêta pancréatiques, alors qu'une concentration plasmatique faible en glucose inhibe la sécrétion d'insuline. Chez les patients atteints d'insulinome, la rétro-inhibition de la sécrétion d'insuline en réponse à l'hypoglycémie est altérée et l'insuline est sécrétée en continue, indépendamment de la glycémie. L'hyperinsulinémie peut résulter d'un processus de traduction régulé à la hausse en raison d'une variante de l'épissure d'insuline.[7] Lorsque la réserve d'insuline intracellulaire est remplie, l'insuline est sécrétée dans le sang. L'hyperinsulinémie entraîne une augmentation de la synthèse du glycogène, une diminution de la gluconéogenèse et de la glycogénolyse, qui sont tous attribués à une hypoglycémie.[1] Le mécanisme exact par lequel l'insulinome maintient sa sécrétion d'insuline malgré les processus physiologiques normaux demeure inconnu. [8] Toutefois, une étude a observée la présence d'une variante de l'ARNm d'insuline ayant une efficacité de traduction augmentée. Cette variante serait présente en plus grande quantité en présence d'insulinome par rapport aux îlots pancréatiques normaux. [9]

Présentation clinique

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Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • La section Présentation clinique ne sert qu'à accueillir ces trois sous-sections : aucune information ne doit se retrouver entre le titre de section Présentation clinique et les autres sous-titres. Ce sont les sous-sections qui doivent être détaillées.
  • Une erreur fréquente est de laisser les facteurs de risque, le questionnaire et l'examen physique en un ou des paragraphes dans la section Présentation clinique, mais de ne pas détailler les sous-sections Facteurs de risque, Questionnaire et Examen clinique.
Exemple:
 
  • Présentation clinique

(Aucun texte)

  • Facteurs de risque

(Texte)

  • Questionnaire

(Texte)

  • Examen clinique

(Texte)

Questionnaire

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Description: Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Symptôme, Élément d'histoire
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage des propriétés sémantiques de type Élément d'histoire et Symptôme lors de l'énumération de ces éléments.
  • Attention de ne pas confondre les signes et les symptômes. Les signes sont objectivées à l'examen physique alors que les symptômes sont relatées par le patient.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les symptômes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • Dans les modèles sémantiques, insérez un symptôme par modèle (ne pas regrouper). Par exemple, la nausée et les vomissements doivent être mis dans deux modèles distincts.
  • N'utilisez pas de tableau pour cette section : utilisez plutôt un texte ou une liste à puce. Il faut garder les tableaux pour les sections qui en nécessitent le plus dans le but de ne pas surcharger la page.
  • Les facteurs de risque sont déjà présents dans la section du même nom. Il est inutile de le mentionner de nouveau dans la section Questionnaire.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels au questionnaire, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Symptôme et Élément d'histoire (prévalence, sensibilité, spécificité, etc.).
Exemple:
 
Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
  • une douleur thoracique [Symptôme] de type serrement irradiant dans le bras gauche ou dans la mâchoire
  • des nausées [Symptôme]
  • des sueurs [Symptôme]
  • de la dyspnée [Symptôme].

D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :

  • la prise récente d'inhibiteur de la PDE [ne pas mettre de modèle Symptôme]
  • la prise récente de cocaïne [Élément d'histoire]
  • des palpitations (pourrait signaler des arythmies malignes) [ne pas mettre de modèle Symptôme].

Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :

  • l'odynophagie [Symptôme]
  • la fièvre [Symptôme]
  • l'absence de rhinorrhée [Symptôme]
  • l'absence de changement de la voix [Symptôme]
  • l'absence de toux [Symptôme].

L'hypoglycémie à jeun est le résultat le plus caractéristique de l'insulinome, rapporté chez 73% de la population.[4] Environ 20% des patients présentent à la fois des symptômes d'hypoglycémie à jeun et postprandiale [4] Un nombre croissant de patients, plus souvent des hommes, signalent uniquement la présence des symptômes d'hypoglycémie postprandiale. [4]

Symptômes d'hypoglycémie

  • symptômes neurovégétatifs : palpitations, tremblements, diaphorèse, anxiété, nausées, faim et paresthésies. [10]
  • symptômes neuroglycopéniques : vision floue, changement de comportement, étourdissements, faiblesse, lipothymie, somnolence, idées délirantes, et confusion.L'amnésie de l'événement hypoglycémique est fréquente.[1] En cas d'hypoglycémie sévère, des convulsions et un coma peuvent survenir. [10]
  • gain de poids [1]

À noter que certains patients sont asymptomatiques.

Examen clinique

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Description: Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Examen clinique, Signe clinique
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage de propriétés sémantiques de type Signe clinique lors de l'énumération de ces éléments ainsi que des propriétés de type Examen clinique.
  • Dans certains cas, les signes peuvent être d'autres maladies (voir la section Exemple).
  • Ne pas mettre de symptôme dans l'examen clinique. Les signes cliniques sont objectivés à l'examen physique par le clinicien.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les signes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • La liste à puce est le format à privilégier : rarement, un tableau peut être employé, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels à l'examen clinique, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen clinique et Signe clinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.)
Exemple:
 
L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
  • aux signes vitaux [examen clinique] :
    • de la fièvre [signe clinique]
    • des signes de choc septique [signe clinique] si appendicite compliquée (tachycardie, hypotension, tachypnée)
  • à l'examen abdominal [examen clinique]:
    • une sensibilité diffuse à la palpation (phase précoce) [signe clinique]
    • un signe de McBurney positif (généralement un peu plus tard dans la présentation) [signe clinique]
    • un signe de Rovsing positif [signe clinique]
    • un ressaut positif [signe clinique]
    • un signe du Psoas positif [signe clinique]
    • un signe de l'obturateur positif [signe clinique]
  • un examen gynécologique [examen clinique] normal [signe clinique].

Des signes d'hypoglycémie peuvent être observés.

Examens paracliniques

La section obligatoire Examens paracliniques ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.

L'insulinome doit être suspecté lorsqu'un patient présente la triade de Whipple qui comprend: des symptômes d'hypoglycémie, une faible concentration de glucose plasmatique documentée et une amélioration ultérieure des symptômes grâce à l'utilisation d'un traitement par le glucose.[1]

En cas de suspicion clinique élevée, l'évaluation d'un insulinome comporte deux étapes cruciales. La première consiste à établir le diagnostic par des tests biochimiques.[1]

Le diagnostic d'insulinome est établi en objectivant des concentrations sériques d'insuline trop élevées en présence d'un épisode d'hypoglycémie spontané ou induit. [3][12]

L'induction de l'hypoglycémie peut se faire par un Jeûne de 72h. Les signes biochimiques permettant d'établir le diagnostic sont :

Examens paracliniques pour localiser la tumeur :

En cas de suspicion élevée d'insulinome avec des études non invasives négatives, des tests invasifs tels que l' Échographie endoscopique (EUS)[Se: 70-95% %] ou un test de stimulation artérielle sélective du calcium (SACST) avec prélèvement veineux hépatique[Se: 93% %] pourraient être envisagés. [13][15]

Examens paracliniques supplémentaires en pathologie pour étayer le diagnostic[3] :

Facteurs de mauvais pronostic [16][1] :

  • taille de la tumeur supérieure ou égale à 2 cm
  • Ki67 supérieur à 2%
  • altération chromosomique comme une perte de 3p et 6q et un gain de 12 q ou une instabilité chromosomique
  • métastases hépatiques
  • métastases ganglionnaires [17][1]

Diagnostic

La section facultative Diagnostic ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.

L'insulinome doit être suspecté lorsqu'un patient présente la triade de Whipple qui comprend: des symptômes d'hypoglycémie, hypoglycémie documentée et une amélioration des symptômes grâce à l'utilisation d'un traitement par le glucose.[1]

En cas de suspicion clinique élevée, l'évaluation d'un insulinome comporte deux étapes cruciales. La première consiste à établir le diagnostic par des tests biochimiques.[1]

La seconde étape consiste à localiser la tumeur à l'aide d'imagerie [1].

À noter que tous les jeunes patients atteints d'insulinome devraient subir des tests génétiques. Le syndrome MEN1 doit être pris en compte chez les patients ayant des antécédents familiaux et / ou personnels d'autres endocrinopathies. [18][1]

Insulinome pancréatique avec coloration immunohistochimique à l'insuline

Classification

Les chercheurs ont développé plusieurs systèmes de classification (WHO2010, ENETs, AJCC) pour pNET. La plupart d'entre eux fournissent des valeurs pronostiques essentielles.[17][1]

Les nouveaux systèmes de classification incluent les éditions WHO2017 et AJCC 8. AJCC (8e édition, 2017) comprend les définitions ENET pour le stade T et le regroupement des stades pronostiques.

Score TNM[1]

  • TX - La tumeur ne peut pas être évaluée
  • T1 - Tumeur limitée au pancréas, moins de 2 cm
  • T2 - Tumeur limitée au pancréas, 2 à 4 cm
  • T3 - Tumeur limitée au pancréas, supérieure à 4 cm; ou tumeur envahissant le duodénum ou le canal cholédoque
  • T4 - Invasion tumorale d'organes adjacents (par exemple, estomac, rate, côlon, glande surrénale) ou des parois des gros vaisseaux (axe coeliaque ou artère mésentérique supérieure) [1]
  • NX - Les ganglions lymphatiques régionaux ne peuvent pas être évalués
  • N0 - Aucune atteinte ganglionnaire régionale
  • N1 - Atteinte ganglionnaire régionale [1]
  • M0 - Aucune métastase à distance
  • M1 - Métastase à distance
  • M1a - Métastases confinées au foie
  • M1b - Métastases dans au moins un site extrahépatique (par exemple, poumon, ovaire, ganglion lymphatique non régional, péritoine, os)
  • M1c - Métastases hépatiques et extrahépatiques [1]

Diagnostic différentiel

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Description: Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Diagnostic différentiel
Commentaires:
 
  • Chaque diagnostic doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Diagnostic différentiel.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Évitez les tableaux dans cette section. Gardons-les pour d'autres sections pour garder l'efficacité de l'article.
  • Vous pouvez ajouter quelques éléments discriminants après chaque diagnostic différentiel. Si c'est un ou deux éléments, vous pouvez mettre ces éléments discriminants entre parenthèse après le modèle Diagnostic différentiel. S'il s'agit de quelques phrases, insérez une note de bas de page après le modèle Diagnostic différentiel. Pour élaborer plus longuement sur la manière de distinguer la maladie et ses diagnostics différentiels, servez-vous de la section Approche clinique.
  • Si vous désirez écrire un paragraphe sur les différentes manières de distinguer le diagnostic A du diagnostic B, vous pouvez écrire un paragraphe dans la section Approche clinique qui mentionnent tous les éléments qui permettent de distinguer ces diagnostics entre eux au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • Attention de ne pas confondre le diagnostic différentiel avec les étiologies et les complications. Le diagnostic différentiel, ce sont les autres maladies qui peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les étiologies sont les entités qui causent la maladie. Les complications sont les entités qui découlent directement de la maladie.
Exemple:
 
Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
  • l'abcès tubo-ovarien [diagnostic différentiel]
  • l'atteinte inflammatoire pelvienne [diagnostic différentiel]
  • la grossesse ectopique [diagnostic différentiel] Pour différencier la grossesse ectopique de l'appendicite, il faut d'abord questionner les facteurs de risques XYZ du patient... (voir la section Commentaires de la présente bannière pour des instructions plus détaillées si vous désirez souligner des éléments discriminants.)
  • la cystite [diagnostic différentiel].

Le diagnostic différentiel comporte d'autres troubles également associés à une hyperinsulinémie :

Traitement

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Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

La résection chirurgicale est recommandée pour une maladie locale, mais doit également être envisagée pour une maladie avancée.[16] Les chirurgiens ont décrit plusieurs approches chirurgicales différentes. Le choix de l'approche chirurgicale diffère selon si l'insulinome est de type sporadique ou associé au MEN1.

Insulinome sporadique

Plus souvent des lésions solitaires qui peuvent être traitées par une résection limitée .[3]

De nos jours, la résection laparoscopique de l'insulinome gagne en popularité avec un séjour à l'hôpital plus court et au moins des résultats favorables similaires.[19] L'énucléation robotique de l'insulinome est également rapportée dans certains cas avec également de bons résultats.[20][21]

Insulinome associé à MEN1

Les tumeurs associées à MEN1 sont souvent multifocales et peuvent nécessiter des résections plus étendues.

Les cliniciens peuvent tenter un traitement médical avant la chirurgie dans les cas récurrents ou malins.[17] On peut considérer [18][1] :

Si la tumeur n'est pas résécable, si le patient a une maladie métastatique ou s'il est un mauvais candidat chirurgical :

  • Le diazoxide peut être utilisé pour diminuer la libération d'insuline et augmenter la glycogénolyse. Environ 60% des patients ne présentent plus de symptômes.[23]
  • L'octréotide peut également être utilisé chez les patients souffrant d'hypoglycémie réfractaire.[18][1]

Pour les patients présentant des symptômes réfractaires et une augmentation du volume de la tumeur, un contrôle oncologique avec renvoi vers des centres spécialisés est le cours recommandé.[18] Pour les patients présentant des tumeurs neuroendocrines pancréatiques bien différenciées (pNET), un traitement ciblé (évérolimus ou sunitinib) est une option pharmaceutique.[24] Inhibiteurs de l'évérolimus. la cible mammifère de la rapamycine.[25] L'évérolimus s'est avéré améliorer la SSP médiane chez les patients atteints de pNET progressif avancé de bas ou moyen grade et d'un sous-groupe de pNET fonctionnel, y compris, mais sans s'y limiter, les insulinomes.[26][27] Il peut également aider à contrôler l'hypoglycémie chez les patients atteints insulinome malin [17] Enfin, le sunitinib est également recommandé pour le pNET métastatique progressif, bien qu'un petit nombre de patients atteints d'insulinome aient participé à ces études. [18][28][1]

Pour la maladie avancée, la résection chirurgicale pourrait encore être une option si la plupart (90% ou plus) de la tumeur est résécable en toute sécurité, ou si les métastases hépatiques semblent résécables. [18] Il n'y a pas eu suffisamment de recherches sur les différents schémas thérapeutiques pour déterminer les choix établis.[18] Les thérapies cytotoxiques telles que le 5-FU ou le témozolomide pourraient être des possibilités chez les patients atteints de pNET avancé en tant que traitement palliatif [18][1]

Certaines recherches suggèrent un traitement néoadjuvant de la thérapie aux radionucléides des récepteurs peptidiques (PRRT) dans le pNET non résécable ou à la limite de résécabilité en raison des bénéfices de survie.

Suivi

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Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Les patients atteints d'insulinome sporadique doivent faire l'objet d'un suivi 3 à 6 mois après la résection chirurgicale.[3] Les tests biochimiques et l'imagerie doivent être répétés lors de la visite de suivi. Si la rémission est complète, aucun suivi supplémentaire n'est indiqué. Les patients sont informés de l'importance de consulter si les symptômes reviennent.

Les patients présentant des symptômes persistants après une intervention chirurgicale peuvent avoir plusieurs tumeurs ou un syndrome MEN1, et ils doivent subir des études d'imagerie répétées.[18] Les patients atteints d'insulinomes multiples ou atteints de MEN1 doivent être suivis chaque année suivant la résection et ce même en l'absence de symptômes.[3][1]

Complications

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Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
Commentaires:
 
  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
  • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
    • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
    • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
  • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
  • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
Exemple:
 
Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].

Les complications associées aux insulinomes sont principalement :

Évolution

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Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Après une ablation chirurgicale réussie de l'insulinome, le taux de survie à 10 ans est de 88%. [2] Le pronostic est moins favorable pour les patients ayant un insulinome malin. Dans une étude, la survie à 10 ans après la résection pour les insulinomes malins était de 29 % et, dans une seconde étude, la survie à 5 ans était de 24%. [2][4] Les patients atteints du syndrome MEN1 ou d'insulinomes malins ont un taux plus élevé d'échec de la chirurgie initiale ou de récidive de la maladie.[2] Le taux de récidive chez les patients atteints de MEN1 est d'environ 21% à 10 et 20 ans, tandis que le taux de récidive chez les cas sporadiques est rapporté à 5% à 10 ans et 7% à 20 ans.[2][1]

Prévention

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Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
Formats:Texte
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Commentaires:
 
Exemple:
 
La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
  • l'arrêt tabagique
  • l'activité physique régulière
  • la perte de poids si obésité
  • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
  • éviter toute consommation de cocaïne.

Les patients et les membres de la famille devraient recevoir une formation sur la reconnaissance des symptômes associés à l'hypoglycémie et être formés à corriger rapidement l'hypoglycémie en cas de survenue. Les patients doivent faire un suivi avec des spécialistes en endocrinologie pour l'évaluation et le traitement de l'insulinome. Des tests génétiques sont parfois nécessaires.[1]

Références

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  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 1,26 1,27 1,28 1,29 et 1,30 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31335019
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 et 2,7 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1677058
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 et 3,6 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22262042
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 et 4,5 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19141587
  5. 5,0 et 5,1 (en) Rajesh V Thakker, « Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1 », Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism,‎ 2012 jun 20 (ISSN 22723327[à vérifier : ISSN invalide], lire en ligne)
  6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20146582
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15070567
  8. (en) Alexander O Vortmeyer, « Non-islet origin of pancreatic islet cell tumors », Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism,‎ 2004 april (ISSN 15070966[à vérifier : ISSN invalide], lire en ligne)
  9. (en) Alexandra H Minn, « Insulinomas and expression of an insulin splice variant », Lancet,‎ (ISSN 15070567[à vérifier : ISSN invalide], lire en ligne)
  10. 10,0 et 10,1 (en) D A Hepburn, « Symptoms of acute insulin-induced hypoglycemia in humans with and without IDDM. Factor-analysis approach. », Diabetes Care,‎ (ISSN 1797507[à vérifier : ISSN invalide], lire en ligne)
  11. 11,0 et 11,1 (en) Philip E Cryer, « Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline », Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism,‎ (ISSN 19088155[à vérifier : ISSN invalide], lire en ligne)
  12. 12,0 et 12,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20664471
  13. 13,0 et 13,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26706297
  14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15763696
  15. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21067742
  16. 16,0 et 16,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17914106
  17. 17,0 17,1 17,2 17,3 et 17,4 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26742109
  18. 18,0 18,1 18,2 18,3 18,4 18,5 18,6 18,7 et 18,8 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23591432
  19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23992857
  20. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29921249
  21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29691623
  22. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28819950
  23. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9497974
  24. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28874893
  25. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30209002
  26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25479584
  27. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21306238
  28. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21306237
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