« Insulinome » : différence entre les versions
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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}En l'absence d'insulinome, une concentration plasmatique élevée de glucose déclenche la sécrétion d'insuline par les cellules bêta pancréatiques, alors qu'une concentration plasmatique faible en glucose inhibe la sécrétion d'insuline. Chez les patients atteints d'insulinome, la rétro-inhibition de la sécrétion d'insuline en réponse à l'hypoglycémie est altérée et l'insuline est sécrétée en continue, indépendamment de la glycémie. | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}En l'absence d'insulinome, une concentration plasmatique élevée de glucose déclenche la sécrétion d'insuline par les cellules bêta pancréatiques, alors qu'une concentration plasmatique faible en glucose inhibe la sécrétion d'insuline. Chez les patients atteints d'insulinome, la rétro-inhibition de la sécrétion d'insuline en réponse à l'hypoglycémie est altérée et l'insuline est sécrétée en continue, indépendamment de la glycémie. L'hyperinsulinémie peut résulter d'un processus de traduction régulé à la hausse en raison d'une variante de l'épissure d'insuline.<ref name=":1">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15070567</ref> Lorsque la réserve d'insuline intracellulaire est remplie, l'insuline est sécrétée dans le sang. L'hyperinsulinémie entraîne une augmentation de la synthèse du glycogène, une diminution de la gluconéogenèse et de la glycogénolyse, qui sont tous attribués à une hypoglycémie.<ref name=":0" /> Le mécanisme exact par lequel l'insulinome maintient sa sécrétion d'insuline malgré les processus physiologiques normaux demeure inconnu. <ref name=":28">{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Alexander O Vortmeyer|titre=Non-islet origin of pancreatic islet cell tumors|périodique=Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism|date=2004 april|issn=15070966|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15070966/|pages=}}</ref> Toutefois, une étude a observée la présence d'une variante de l'ARNm d'insuline ayant une efficacité de traduction augmentée. Cette variante serait présente en plus grande quantité en présence d'insulinome par rapport aux îlots pancréatiques normaux. <ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Alexandra H Minn|titre=Insulinomas and expression of an insulin splice variant|périodique=Lancet|date=2004|issn=15070567|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15070567/|pages=}}</ref> | ||
L'hyperinsulinémie peut résulter d'un processus de traduction régulé à la hausse en raison d'une variante de l'épissure d'insuline.<ref name=":1">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15070567</ref> Lorsque la réserve d'insuline intracellulaire est remplie, l'insuline est sécrétée dans le sang. L'hyperinsulinémie entraîne une augmentation de la synthèse du glycogène, une diminution de la gluconéogenèse et de la glycogénolyse, qui sont tous attribués à une hypoglycémie.<ref name=":0" /> | |||
== Présentation clinique == | == Présentation clinique == | ||
Version du 22 novembre 2020 à 17:21
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Pâleur, Troubles cognitifs, Tachycardie , Changements de comportement, Anomalies psychomotrices, Déficits neurologiques transitoires, Diaphorèse |
| Symptômes |
Coma, Confusion, Convulsions, Paresthésies, Nausées, Vertige , Gain de poids, Faim, Changement de comportement, Somnolence, ... [+] |
| Diagnostic différentiel |
Tumeurs neuroendocrines, Hypoglycémie post-bypass gastrique, Hypoglycémie factice par injection d'insuline exogène, Hypoglycémie induite par la sulfonylurée, Nésidioblastose, Hypoglycémie hyperinsulinémique persistante de la petite enfance, Syndrome d'hypoglycémie pancréatique non insulinique, Hypoglycémie auto-immune |
| Informations | |
| Wikidata ID | Q1501239 |
 Page non révisée | |
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
| Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
L'insulinome est un type de tumeur neuroendocrine fonctionnelle qui se manifeste par une hypoglycémie causée par une augmentation inappropriée de la sécrétion d'insuline endogène. Se présente le plus souvent comme une tumeur bénigne solitaire et dans de rares cas comme une tumeur maligne. L'insulinome peut parfois être retrouvé en présence du syndrome de multiples néoplasies endocriniennes de type 1 (MEN1).[1]
Épidémiologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
| Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
L'incidence de l'insulinome est d'environ 1 à 4 par million par an.[2][3] Plus fréquemment, l'insulinome est une seule tumeur bénigne, mais dans 5,8% des cas, l'insulinome peut s'avérer être une tumeur maligne.[2] Dans 7% des cas, l'insulinome peut coexister avec d'autres tumeurs bénignes et est associé au syndrome MEN1 dans 6% à 7,6% des cas.[2][4] L'âge médian des patients chez qui le diagnostic chirurgical est posé est de 47 à 50 ans.[2][4][1]
Étiologies
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Étiologie |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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- Généralement, l'insulinome survient de manière sporadique et son étiologie demeure incertaine.
- Le syndrome MEN 1 (néoplasie endocrinienne multiple de type 1) est une maladie héréditaire autosomique dominante rare caractérisée par une prédisposition aux tumeurs des glandes parathyroïdes, de l'hypophyse antérieure et des cellules des îlots pancréatiques. [5] La présence du syndrome MEN 1 confère une susceptibilité à développer des insulinomes multiples. À la différence de l'insulinome sporadique qui se présente généralement chez des personnes âgées de plus de 40 ans, l'insulinome associé au MEN1 se présente plus fréquemment dans le groupe d'âge de 20 à 40 ans.[5] Lorsque les insulinomes sont associés à MEN1, une mutation du gène MEN1 au niveau du chromosome 11q13 est généralement présente dans la plupart des cas.[6][1]
Physiopathologie
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| Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
| Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
En l'absence d'insulinome, une concentration plasmatique élevée de glucose déclenche la sécrétion d'insuline par les cellules bêta pancréatiques, alors qu'une concentration plasmatique faible en glucose inhibe la sécrétion d'insuline. Chez les patients atteints d'insulinome, la rétro-inhibition de la sécrétion d'insuline en réponse à l'hypoglycémie est altérée et l'insuline est sécrétée en continue, indépendamment de la glycémie. L'hyperinsulinémie peut résulter d'un processus de traduction régulé à la hausse en raison d'une variante de l'épissure d'insuline.[7] Lorsque la réserve d'insuline intracellulaire est remplie, l'insuline est sécrétée dans le sang. L'hyperinsulinémie entraîne une augmentation de la synthèse du glycogène, une diminution de la gluconéogenèse et de la glycogénolyse, qui sont tous attribués à une hypoglycémie.[1] Le mécanisme exact par lequel l'insulinome maintient sa sécrétion d'insuline malgré les processus physiologiques normaux demeure inconnu. [8] Toutefois, une étude a observée la présence d'une variante de l'ARNm d'insuline ayant une efficacité de traduction augmentée. Cette variante serait présente en plus grande quantité en présence d'insulinome par rapport aux îlots pancréatiques normaux. [9]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: |
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(Texte) |
L'hypoglycémie à jeun est le résultat le plus caractéristique de l'insulinome, rapporté chez 73% de la population.[4] Environ 20% des patients présentent à la fois des symptômes d'hypoglycémie à jeun et postprandiale [4] Un nombre croissant de patients ne signalent que des symptômes d'hypoglycémie postprandiale, et c'est plus chez les hommes [4] Un gain de poids survient chez la plupart de ces patients.[1]
L'hypoglycémie se présente de différentes manières. Des symptômes d'activation sympatho-surrénalienne, y compris des palpitations, des tremblements et une diaphorèse, peuvent être observés. Une hypoglycémie sévère peut provoquer des symptômes neuroglycopéniques, notamment une vision floue, une confusion, des convulsions ou un changement de comportement. L'amnésie de l'événement hypoglycémique est fréquente.[1]
L'insulinome doit être suspecté lorsqu'un patient présente la triade de Whipple qui comprend: des symptômes d'hypoglycémie, une faible concentration de glucose plasmatique documentée et une amélioration ultérieure des symptômes grâce à l'utilisation d'un traitement par le glucose.[1]
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Facteur de risque |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Examen clinique
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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- Investigation 1: signe paraclinique 1, signe paraclinique 2, ...
- Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
- ...
L'évaluation d'un insulinome comporte deux étapes cruciales. La première consiste à établir le diagnostic par des tests biochimiques en cas de suspicion clinique élevée, et la seconde à localiser la tumeur.[1]
Un jeûne de 72 heures est le test de référence pour le diagnostic de l'insulinome.[3][10] Il est utile lorsque la triade de Whipple n'est pas observable et lorsqu'il n'y a pas eu de tests biochimiques lors d'épisodes hypoglycémiques spontanés. [11] La combinaison d'une concentration plasmatique de glucose inférieure à 55 mg / dL, d'un taux d'insuline supérieur ou égal à 3 micro-unités / ml, d'un taux de peptide C supérieur ou égal à 0,6 ng / ml, d'un taux de proinsuline supérieur ou égal à 5 pmol / L, un taux de bêta-hydroxybutyrate inférieur ou égal à 2,7 mmol / L et un taux de sulfamide hypoglycémiant négatif simultané indique que l'induction de l'hypoglycémie est due à une hyperinsulinémie.[1]
Une localisation préopératoire réussie par des modalités non invasives reste autour de 75% .[4] La tomodensitométrie (TDM) avec contraste est le test initial non invasif le plus fréquemment utilisé.[10] CT détecte 70 à 80% des tumeurs où l'insulinome se présente généralement comme une petite masse solide, qui améliore après contraste.[12][13] L'échographie abdominale (US) focalisée sur le pancréas est parfois préférée, étant donné sa commodité et son faible coût. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) détecte environ 85% des insulinomes qui semblent s'améliorer de manière homogène après l'administration de gadolinium. [12][13] L'imagerie du récepteur du peptide-1 de type glucagon (GLP-1) est un nouveau test de modalité prometteur et a été étudié pour localiser l'insulinome avec taux de réussite de détection de 66 à 97% dans certaines petites études. [14][15][1]
En cas de suspicion élevée d'insulinome avec des études non invasives négatives, des tests invasifs tels que l'échographie endoscopique (EUS) ou un test de stimulation artérielle sélective du calcium (SACST) avec prélèvement veineux hépatique pourraient être une approche envisagée. L'EUS a une sensibilité de 70 à 95% et est supérieure à la TDM pour la localisation. [12][16] C'est le test de choix préféré si les études non invasives sont négatives car il permet également l'acquisition de tissus qui peut être très utile, en particulier dans les cas où la tumeur est petite.[16] SACST a une sensibilité de 93% pour la détection de l'insulinome et pourrait être réalisée lorsque d'autres études d'imagerie sont négatives ou chez des patients atteints du syndrome MEN1. [4][17][1]
Un examen histologique et une immunocoloration de la chromogranine A, de la synaptophysine et de l'insuline doivent être effectués pour étayer le diagnostic de l'insulinome.[3] Un indice Ki67 doit également être obtenu pour le classement, en particulier lorsqu'un patient présente une évolution clinique agressive.[3][1]
Une taille de la tumeur supérieure ou égale à 2 cm, un Ki67 supérieur à 2% et des caractéristiques moléculaires comprenant une altération chromosomique comme une perte de 3p et 6q et un gain de 12 q ou une instabilité chromosomique, sont des prédicteurs possibles de la maladie métastatique et d'une faible survie sans progression (SSP ) .[18][1]
Les insulinomes malins ont des preuves de ganglions lymphatiques régionaux extrapancréatiques ou même d'extension à distance. Certains facteurs, dont le temps de jeûne pour la survenue d'une hypoglycémie inférieure à 8 heures, un taux d'insuline sanguine plus élevé (supérieur ou égal à 28 micro-unités / ml) et un taux de peptide C plus élevé (supérieur ou égal à 4,0 ng / ml) au nadir glycémique . Ces facteurs, ainsi qu'une taille de tumeur plus importante (supérieure ou égale à 2,5 cm), sont tous corrélés à un risque accru de maladie maligne.[19] L'étendue des métastases hépatiques et la présence de métastases ganglionnaires lymphatiques sont des facteurs pronostiques importants.[17][1]
La recommandation est que tous les jeunes patients atteints d'insulinome subissent des tests génétiques. Le syndrome MEN1 doit être pris en compte chez les patients ayant des antécédents familiaux et / ou personnels d'autres endocrinopathies. [20][1]
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Les chercheurs ont développé plusieurs systèmes de classification et de classement (WHO2010, ENETs, AJCC) pour pNET. La plupart d'entre eux fournissent des valeurs pronostiques essentielles.[17][1]
Les nouveaux systèmes de classification incluent les éditions WHO2017 et AJCC 8. AJCC (8e édition, 2017) comprend les définitions ENET pour le stade T et le regroupement des stades pronostiques. Il y a d'autres modifications de ce système de stadification disponibles qui pourraient fournir de meilleures informations pronostiques. [21][1]
Mise en scène TNM[1]
- TX - La tumeur ne peut pas être évaluée
- T1 - Tumeur limitée au pancréas, moins de 2 cm
- T2 - Tumeur limitée au pancréas, 2 à 4 cm
- T3 - Tumeur limitée au pancréas, supérieure à 4 cm; ou tumeur envahissant le duodénum ou le canal cholédoque
- T4 - Invasion tumorale d'organes adjacents (par exemple, estomac, rate, côlon, glande surrénale) ou des parois des gros vaisseaux (axe coeliaque ou artère mésentérique supérieure) [1]
- NX - Les ganglions lymphatiques régionaux ne peuvent pas être évalués
- N0 - Aucune atteinte ganglionnaire régionale
- N1 - Atteinte ganglionnaire régionale [1]
- M0 - Aucune métastase à distance
- M1 - Métastase à distance
- M1a - Métastases confinées au foie
- M1b - Métastases dans au moins un site extrahépatique (par exemple, poumon, ovaire, ganglion lymphatique non régional, péritoine, os)
- M1c - Métastases hépatiques et extrahépatiques [1]
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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- Diagnostic différentiel 1
- Diagnostic différentiel 2
- Diagnostic différentiel 3
- ...
- Hypoglycémie hyperinsulinémique persistante de la petite enfance (PHHI)
- Syndrome d'hypoglycémie pancréatique non insulinique (NIPHS)
- Hypoglycémie post-bypass gastrique
- Utilisation factice de l'insuline
- Hypoglycémie induite par la sulfonylurée
- Hypoglycémie auto-immune d'insuline
- Tumeurs non à cellules des îlots sécrétant des facteurs de croissance de type insuline (IGF) [1]
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
| Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
La résection chirurgicale est recommandée pour une maladie locale, mais elle doit également être envisagée pour une maladie avancée.[18] L'insulinome sporadique unique peut être guéri par une intervention chirurgicale.[3] Les chirurgiens ont décrit plusieurs approches chirurgicales différentes. Le plus couramment utilisé est l'énucléation de l'insulinome et la pancréatectomie distale partielle.[2] De nos jours, la résection laparoscopique de l'insulinome gagne en popularité avec un séjour à l'hôpital plus court et au moins des résultats favorables similaires.[22] L'énucléation robotique de l'insulinome est également rapportée dans certains cas avec également de bons résultats. résultats à court et à long terme par rapport à l'approche laparoscopique.[23][24] Les patients atteints de MEN1 peuvent avoir besoin d'une approche chirurgicale différente, y compris une pancréatectomie subtotale en plus de l'énucléation des tumeurs. L'ablation à l'éthanol guidée par EUS a été tentée chez de mauvais candidats à la chirurgie et a été couronnée de succès dans certaines séries de cas.[17][25][1]
Les cliniciens peuvent tenter un traitement médical avant la chirurgie dans les cas récurrents ou malins.[17] Pour les insulinomes initiaux, la modification du régime alimentaire, les bracelets diazoxide, évérolimus et MedicAlert sont des étapes prudentes.[20] D'autres stratégies, y compris le stylo glucagon, les analogues de la somatostatine et les stéroïdes, sont également à prendre en considération. [20][1]
Si la tumeur n'est pas résécable, si le patient a une maladie métastatique ou s'il est un mauvais candidat chirurgical, le diazoxide est une option.[11] Le diazoxide peut diminuer la libération d'insuline et améliorer la glycogénolyse. Environ 60% des patients ne présentent plus de symptômes.[26] L'efficacité de l'octréotide chez les patients souffrant d'hypoglycémie réfractaire est moins prévisible mais reste une option pour les patients qui ne répondent pas au diazoxide. Pour les patients présentant des symptômes réfractaires et un volume de tumeur stable, un ajustement de la dose d'octréotide ou une résection chirurgicale peut être envisagé.[20][1]
Pour les patients présentant des symptômes réfractaires et une augmentation du volume de la tumeur, un contrôle oncologique avec renvoi vers des centres spécialisés est le cours recommandé.[20] Pour les patients présentant des tumeurs neuroendocrines pancréatiques bien différenciées (pNET), un traitement ciblé (évérolimus ou sunitinib) est une option pharmaceutique.[27] Inhibiteurs de l'évérolimus. la cible mammifère de la rapamycine.[28] L'évérolimus s'est avéré améliorer la SSP médiane chez les patients atteints de pNET progressif avancé de bas ou moyen grade et d'un sous-groupe de pNET fonctionnel, y compris, mais sans s'y limiter, les insulinomes.[29][30] Il peut également aider à contrôler l'hypoglycémie chez les patients atteints insulinome malin [17] Enfin, le sunitinib est également recommandé pour le pNET métastatique progressif, bien qu'un petit nombre de patients atteints d'insulinome aient participé à ces études. [20][31][1]
Pour la maladie avancée, la résection chirurgicale pourrait encore être une option si la plupart (90% ou plus) de la tumeur est résécable en toute sécurité, ou si les métastases hépatiques semblent résécables. [20] Il n'y a pas eu suffisamment de recherches sur les différents schémas thérapeutiques pour déterminer les choix établis.[20] Les thérapies cytotoxiques telles que le 5-FU ou le témozolomide pourraient être des possibilités chez les patients atteints de pNET avancé en tant que traitement palliatif [20][1]
Certaines recherches suggèrent un traitement néoadjuvant de la thérapie aux radionucléides des récepteurs peptidiques (PRRT) dans le pNET non résécable ou à la limite de résécabilité en raison des bénéfices de survie.
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Les patients atteints d'insulinome sans MEN1 doivent faire l'objet d'un suivi 3 à 6 mois après la résection.[3] Les tests biochimiques et l'imagerie doivent être répétés lors de la visite de suivi. S'ils sont guéris, les patients peuvent être suivis au besoin s'ils ressentent une récidive des symptômes. Les patients présentant des symptômes persistants après une intervention chirurgicale peuvent avoir plusieurs tumeurs ou un syndrome MEN1, et ils doivent subir des études d'imagerie répétées.[20] Les patients atteints d'insulinomes multiples ou atteints de MEN1 doivent être suivis chaque année, même s'ils ont continué à être guéris après la résection.[3][1]
Complications
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Texte |
| Balises sémantiques: | Complication |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications associées à l'insulinome comprennent une hypoglycémie persistante entraînant une interférence avec les activités quotidiennes, une déficience neurocognitive irréversible et même la mort. [1]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Chez les patients atteints d'insulinome, le taux de survie à 10 ans est de 88% après une ablation chirurgicale réussie, et 87,5% des patients guérissent (sans symptômes pendant au moins six mois) après la chirurgie.[2] La survie à 10 ans dans les insulinomes malins était de 29 % après une ablation chirurgicale réussie dans une étude, et la survie à 5 ans était de 24% dans une autre. [2][4] Les patients atteints du syndrome MEN1 ou d'insulinomes malins ont un taux plus élevé d'échec de la chirurgie initiale ou de récidive de la maladie.[2] Le taux de récidive chez les patients atteints de MEN1 est d'environ 21% à 10 et 20 ans, tandis que chez ceux sans MEN 1 est rapporté à 5% à 10 ans et 7% à 20 ans.[2][1]
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Les patients et les membres de la famille devraient recevoir une formation sur la reconnaissance des symptômes associés à l'hypoglycémie et également être formés à utiliser des moyens pratiques pour corriger rapidement l'hypoglycémie. Les patients doivent faire un suivi avec des spécialistes en endocrinologie pour l'évaluation et le traitement de l'insulinome. Des tests génétiques sont parfois nécessaires.[1]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/09 à partir de Insulinoma (StatPearls / Insulinoma (2020/06/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31335019 (livre).
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