ULaval:MED-1230/Problèmes respiratoires

Stridor

Chez les enfants, les voies respiratoires on quelques particularités anatomiques qui les rend plus vulnérables :

• l’anneau cricoïde est l’endroit le plus étroit
• la glotte a un petit calibre (4 x 7 mm)
• à 1 ½ an, un œdème de 1 mm réduit la lumière de 50%

Cette augmentation de résistance augmente le travail respiratoire.

Le stridor est un bruit audible à l’oreille qui origine d’une obstruction des voies respiratoires supérieures. Il varie selon le niveau de l’obstruction :

• Il est le plus souvent inspiratoire lorsque la lésion se trouve au-dessus des cordes vocales (extra-thoracique)
• Il peut être biphasique (inspiratoire et expiratoire) lorsque la lésion se trouve a/n glottique et sous-glottique
• Il peut être expiratoire lorsque la lésion est intra-thoracique (trachée et bronches souches) et est donc sujet aux pressions pleurales

Étiologies

Laryngite virale

La laryngite virale est une cause très fréquente de stridor (90% des cas de stridor aigu). Elle survient habituellement entre l’âge de 1 à 3 ans et elle est plus rare après cet âge.

Les symptômes de la laryngite virale sont :

• Voix enrouée et éteinte
• Stridor
• Toux sèche et aboyante
• Une fièvre est présente, mais souvent elle est modérée.

Les agents causaux sont :

• Parainfluenza dans plus de 75% des cas
• Influenza A et B, adénovirus, virus respiratoire syncytial et rougeole

Le traitement de la laryngite virale dépend de la sévérité :

• Stridor de repos versus aux pleurs
• Importance du tirage
• État général de l’enfant (pâleur, anxiété, altération de l’état de conscience)

Le traitement pharmacologique de la laryngite virale inclut :

• Épinéphrine: Utile pour diminuer les symptômes de façon transitoire, elle entraîne une vasoconstriction et donc une diminution de l’œdème et de l’hyperémie de la muqueuse. Le début d’action est rapide (< 30 minutes) et la durée d’action est inférieure à 2 heures. On la donne principalement en attendant que la dexaméthasone fasse effet.
• Héliox: C’est un mélange d’oxygène et d’hélium que l’on administre dans les cas sévères, il permet d’améliorer le flot luminaire (plus laminaire) en diminuant la turbulence.
• Dexaméthasone: C’est le traitement de base de la laryngite virale. On donne une seule dose; son action est prolongée et on l’administre rapidement, dès que la laryngite est modérée. La dexaméthasone permet ne amélioration clinique en 6 heures, une diminution de la réadmission à l’urgence, du temps d'hostpitalisation et du traitement à l'épinéphrine. Il n'y a pas d’effets secondaires à long terme.

Les complications de la laryngite virale sont :

• Insuffisance respiratoire: les désaturations sont tardives et une hypercapnie est inquiétante.
• Laryngite bactérienne: Surinfection bactérienne (généralement Staphyloccucus aureus) sur la laryngite virale. Cliniquement, il y aura une détérioration subite avec fièvre élevée; les patients sont moches. Une intubation, un support hémodynamique et une antibiothérapie doivent être mis sur place.

Épiglottite

Elle est maintenant rare depuis la vaccination contre l’Haemophilus influenza de type B, car c’était autrefois la plus grande cause d’épiglottite. Aujourd’hui elle est causée par le Streptocoque du groupe A, le Streptocoque pneumoniae, le Staphylocoque et les autres Haemophilus.

Le stridor dans l’épiglottite est léger et a un début soudain. Habituellement, l’épiglottite se présente chez les enfants de plus de 3 ans.

Truc mnémotechnique
4Ds de l'épiglottite (Symptômes de l'épiglottite)

• Détresse
• Dysphagie
• Drooling
• Dysphonie

Les symptômes de l’épiglottite sont :

Fièvre élevée

État général altéré

Détresse

Dysphagie

Drooling (perte de salive, pas capable de l’avaler)

Dysphonie

Il n’y a pas de toux aboyante comme dans la laryngite virale.

Lors du traitement, il est important de :

• Ne pas demander à l’enfant de se coucher
• Ne pas examiner la gorge de l’enfant (par risque d'aggravation de l'obstruction)
• Intuber à la salle d’opération et ensuite séjour aux soins intensifs pendant quelques jours le temps que l’œdème diminue.
• Donner une antibiothérapie IV

Stridor congénital

C’est un stridor qui apparait à la naissance ou dans les premières semaines de vie. Hors d’un contexte infectieux; l’enfant est en bonne santé. La sévérité du stridor est variable, mais le plus souvent il est léger. Les signaux d’alarme sont :

• Fatigue aux boires
• Retard pondéral ou prise de poids insuffisante
• Étouffements aux boires
• Signes de détresse respiratoire au repos

Fichier:Hémangiome superficiel.jpg

Hémangiome au niveau cutané; un pareil hémangiome peut se retrouver au niveau de la trachée

Les causes de stridor congénital sont : laryngomalacie, trachéomalacie ou bronchomalacie.

• La laryngomalacie est la cause la plus fréquente.
  • Le larynx se collapse en fin d’inspiration puisqu’il y a une faiblesse a/n du cartilage.
  • Typiquement, le stridor apparait après 1 semaine de vie et il y a un pic vers 3-4 mois.
  • Le stridor varie avec la position et l’activité.
  • Il est important de surveiller l’enfant lors des IVRS, car la détresse peut augmenter.
  • Le RGO augmente souvent avec les symptômes.
  • La résolution survient en 12 à 18 mois.

• Compression extrinsèque de la trachée par un vaisseau aberrant.
• Hémangiome sous-glottique: Il grossit dans les premiers mois de vie. 50% de ces personnes auront un autre hémangiome au niveau cutané.

Autres causes

Les autres causes de stridor aigu sont :

• Abcès rétropharyngé
• Hypertrophie adénoïdienne avec amygdalite aiguë
• Corps étranger
• Angio-œdème
• Traumatisme
• Diphtérie (très rare)
• Post-extubation

Investigation

Les investigations à faire lors d’un stridor aigu sont :

• Radiographie des tissus mous du cou si:
  • Doute d’une épiglottite (symptômes non habituels)
  • Doute d’un corps étranger
  • Doute d’un abcès rétro-pharyngé
  • Non-indiquée dans la laryngite virale classique (donne un effilement de la région sous-glottique)
• Laryngoscopie directe si on a un doute d’épiglottite ou s’il y a récidive de laryngite sévère.

Les examens complémentaires sont :

• Si des signes d’alarme sont présents, on réfère en ORL pour :
  • Endoscopie flexible
  • Bronchoscopie rigide
  • Gorgé baryté à la recherche de compression vasculaire
• Échographie cardiaque
• Oxymétrie nocturne
• Pour vérifier si l’enfant s’oxygène bien et qu’il ne désature pas.

Traitement

On traite le stridor selon la cause. Si le stridor est congénital, on ne donne pas de traitement, on observe. Toutefois, s’il est causé par une laryngomalacie, on peut enrichir le lait pour augmenter les calories puisque  le travail respiratoire est important. Si l’enfant désature, on lui donne de l’oxygène. On traite le RGO s’il est présent. Une chirurgie est parfois nécessaire.

Toux aiguë

• La toux aigue a une durée < 2 semaines (IVRS, bronchiolite, otites, sinusites, corps étranger, etc.)
• La toux sub-aigue a une durée de 2 à 4 semaines.
• La toux chronique a une durée > 4 semaines.

Il est à noter que 90% de la toux secondaire à IVRS durera surement moins de 3 semaines.

Bronchiolite

Bronchiolite infectieuse vue au CT

La bronchiolite est une infection des voies respiratoires inférieures. Elle survient habituellement chez les enfants de moins de 2 ans. Il y a un caractère saisonnier : principalement présent de décembre à mai. 50 à 80% des hospitalisations pour bronchiolite sont causées par le virus respiratoire syncitial (VRS). 90% des enfants de moins de 2 ans feront une infection au virus respiratoire syncytial et 40% auront une atteinte des voies respiratoires inférieures. 20% des enfants à risque doivent être hospitalisés. C’est une maladie extrêmement sécrétoire (beaucoup de mucus et de sécrétions)

Les facteurs de risque de la bronchiolite sont :

• Enfant < 12 semaines de vie
• ATCD prématurité
• Cardiopathies congénitales avec répercussions hémodynamiques
• Maladie pulmonaire chronique
• Déficit immunitaire
• Atteinte neuromusculaire

Présentation clinique

• Prodrome dans les premiers 24 à 48 heures : symptômes d’IVRS (rhinorrhée, toux)
• Pic de 3 à 5 jours : phase sécrétoire où il y a détresse respiratoire
  • Beaucoup de sécrétions du nez et nasopharynx
  • Tachypnée, tirage et désaturations
  • Diminution du MV, allongement expiratoire, râles crépitants et sibilances.
• Résolution en 8 à 10 jours
• Le virus respiratoire syncytial est reconnu pour donner des apnées, principalement chez fant avec histoire antérieure d’apnée et les enfants à terme de moins de 1 mois

Un score clinique existe pour déterminer la sévérité de la bronchiolite.

Investigation

• Rx pulmonaire si la détresse respiratoire est importante.
  • Recherche de complications (atélectasie, pneumothorax)
  • Recherche de pneumonie si fièvre élevée
  • Recherche d’anomalie congénitale
• Gaz capillaire: recherche d’hypercapnie et d’acidose respiratoire
• O₂ évalué par saturométrie
• FSC si fièvre: la fièvre est principalement présente s’il y a une surinfection bactérienne.
• On recherche le VRS dans les sécrétions nasopharyngées si on doute du diagnostic. Si on est en épidémie, on sait qu’il s’agira du VRS.

Traitement

• Élever la tête de 30°
• Aspiration des sécrétions nasales
• O₂ pour maintenir la saturation > 90%
• Physiothérapie respiratoire si atélectasie ou état très sécrétoire

Voici les traitements pharmacologiques :

• Les bronchodilatateurs ont une efficacité limitée
• Le salbutamol n’est pas recommandé de routine; plus utile si l’enfant est plus vieux et qu’il y a histoire d’atopie.
• On utilise l’épinéphrine en nébulisation chez le petit.
• Le salin hypertonique pourrait diminuer la durée d’hospitalisation si les sécrétions sont importantes.
• Les corticostéroïdes par nébulisation ou systémiques ne sont pas recommandés.
• On ne donne pas d’ATB puisqu’il s’agit d’une maladie virale, sauf s’il y a surinfection.

On hospitalise un enfant avec bronchiolite dans les conditions suivantes :

• L’enfant est moche
• Détresse respiratoire (saturation < 90% ou tirage important)
• Diminution des boires
• Parents non-fiables
• Ancien prématuré ou nourrisson < 12 semaines

Prévention

Différentes mesures peuvent permettre de prévenir la bronchiolite :

• Allaitement exclusif (permet d’obtenir des immunoglobulines)
• Éviter le tabagisme passif pour les moins de 1 an
• Palivizumab: anticorps monoclonal IM que l’on donne de décembre à avril chez les nourrissons avec facteurs de risque de bronchiolite sévère.

Toux chronique

Une toux récurrente est une toux qui survient entre des épisodes libres de toux. Elle peut être causée par une succession d’infections virales des voies respiratoires supérieures et/ou inférieures. Une toux persistante est continuelle et plus typique d’un même mécanisme pathophysiologique.

Voici le diagnostic différentiel de la toux chronique chez l’enfant :

• Causes respiratoires infectieuses :
  • IVRS fréquentes (garderie)
  • Toux post-infectieuse
  • Coqueluche
  • Infection persistante des adénoides et des amygdales
  • Sinusite
• Causes respiratoires non-infectieuses
  • Asthme
  • Corps étranger
  • Fibrose kystique
  • Rhinite chronique

Asthme

L’asthme est une cause fréquente de toux persistante ou récurrente. Puisqu’on ne peut pas faire de spirométrie avant l’âge de 5 ans, l’histoire clinique est très importante. On retrouve souvent une histoire familiale d’atopie ou d’asthme. Il faut rechercher des manifestations d’atopie chez l’enfant comme la dermite atopique et la rhinite allergique. Attention aux diagnostics antérieurs de bronchite; les enfants ne font pas de bronchite, ils font des bronchiolites.

Les critères de l’asthme sont :

• Un épisode grave de dyspnée ou de respiratoire sifflante (bronchospasme)
• Dyspnée ou respiratoire sifflante après l’âge d’un an
• > 3 épisodes de respiration sifflante par an
• Toux chronique (surtout nocturne ou liée à l’effort physique)
• Amélioration des symptômes liée à l’utilisation des médicaments anti-asthmatiques

Il y a un certain continuum possible entre la bronchiolite et l’asthme.

• L’asthme est une pathologie beaucoup plus sèche que la bronchiolite qui est sécrétoire.
• La bronchiolite survient chez les enfants < 2 ans, elle peut être récidivante, il n’y a pas d’histoire d’atopie ni de symptômes de chronicité.
  • Quand on fait plusieurs épisodes de bronchiolites, on est plus dans un processus d’asthme.
  • S’il y a une histoire d’atopie, on est plus dans le spectre de l’asthme.
  • On peut essayer les traitements anti-asthmatiques et regarder si l’enfant y répond.

On retrouve 4 phénotypes de l’asthme :

1. Asthme intermittent associé aux infections virales
2. Asthme à déclencheurs multiples
3. Asthme à l’exercice
4. Asthme exclusivement atopique

Il est important de faire un contrôle de l’environnement

• Éviter les irritants respiratoires (tabac, chauffage au bois, animaux)
• Éviter les moisissures
• Enlever les toutous, laine, plume, plantes
• Recouvrir les matelas et les oreillers

Investigation

• Tests de fonction pulmonaire: c’est seulement après 4 ans que les épreuves fonctionnelles respiratoires sont possibles
• Rx des poumons pour le diagnostic différentiel
• Bilan immunitaire si infections répétés et sévères
• Test à la sueur pour détecter la fibrose kystique si 2 épisodes de difficultés respiratoires ou pneumonie sévère, surtout si retard pondéral associé.

Traitement

• Bronchodilatateurs à courte action (salbutamol avec aérochambre)
• Corticostéroïdes en inhalation comme traitement de fond, l'idéal est d’exposer l’enfant à de petites doses de façon régulière.
• Si l’asthme est plus sévère et chronique :
  • Bronchodilatateurs à longue action
  • Anti-leucotriènes

Les critères de la maîtrise de l’asthme sont :

Caractéristiques	Fréquence ou valeur
Symptômes diurnes	< 4 jours par semaine
Symptômes nocturnes	< 1 nuit par semaine
Activité physique	Normale
Exacerbations	Légères et peu fréquentes
Absence du travail ou de l’école par l’asthme	Aucune
Besoin d’un β2-agoniste action rapide	< 4 doses par semaine
VEMS ou DEP	≥ 90% du meilleur résultat personnel
Variation diurne du DEP	<10-15%
Éosinophiles dans les expectorations	< 2-3 %

Fibrose kystique

Fibrose kystique chez un enfant de 12 ans

C’est une maladie héréditaire autosomique récessive fréquente au Québec. Il y a mutation du gène CFTR localisé sur le chromosome 7 (la mutation ΔF508 est de loin la plus commune (70%), maisplus de 2000 mutations ont été identifiées) qui entraîne une anomalie du canal chlore au niveau de la membrane cellulaire.

Au Québec, c’est environ 1 personne sur 2500 qui est atteinte tandis que 1 personne sur 25 est porteuse de la mutation. L’âge moyen du diagnostic est de 1 an, car il n’y a pas encore de dépistage néonatal au Québec.

La mutation du gène entraîne une protéine du CFTR défectueuse, ce qui cause des sécrétions épaisses de tous les organes. Au niveau pulmonaire, il s’ensuit des obstructions bronchiques, des infections chroniques, une inflammation ainsi que des bronchiectasies. L’effet final est une baisse progressive du VEMS.

Présentation clinique

• Atteinte sino-pulmonaire chronique
  • Toux et expectorations chroniques
  • Infection/colonisation variable à certains pathogènes : Staphylocoque aureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia. On veut à tout prix éliminer le Pseudomonas car il est un facteur de mauvais pronostic.
  • Anomalies radiologiques persistantes (bronchiestasies, atélectasies, infiltrats, hyperinflation)
  • Sinusite chronique
  • Polypes nasaux
• Anomalies digestives et nutritionnelles
  • intestinale : iléus méconial, prolapsus rectal, syndrome d’obstruction intestinale distale
  • pancréatique : insuffisance pancréatique, pancréatites récurrentes, diabète. C’est une minorité qui seront pancréato-suffisant. Le diabète associé à la fibrose kystique est très fréquent
  • hépatique : maladie hépatique chronique évoluant vers la cirrhose biliaire
  • nutritionnel : retard staturo-pondéral, malnutrition protéino-calorique, déficit en vitamines liposolubles
• Syndrome de perte de sel
  • Déplétion aigue en sodium
  • Alcalose hypochlorémique chronique
• Anomalies urogénitales masculines: absence de vas deferens menant à une azoospermie obstructive et causant de l'infertilité chez 85% des hommes

Diagnostic

Le diagnostic de la fibrose kystique repose sur deux éléments :

• Test à la sueur positif
  • Un 2e test de confirmation est nécessaire
  • C’est le gold standard. On dose le chlore suite à l’application de pilocarpine sur le bras.
    • Normal : < 30 mmol/L
    • Douteux : 30-60 mmol/L
    • Fibrose kystique : > 60 mmol/L
• Symptomatologie clinique

Le diagnostic ne repose pas sur les mutations et on ne peut pas prévoir l’évolution de la maladie avec les mutations; ce n’est pas un facteur de pronostic.

Voici les différentes indications pour réaliser un test à la sueur :

• Symptômes respiratoires ou nasaux chroniques
• Symptômes digestifs suggérant la maladie (retard pondéral, diarrhées, pancréatites)
• Maladie hépatique inexpliquée
• Nouveau-né avec iléus méconial
• Enfant avec prolapsus rectal
• Enfant avec polype nasal
• Membre de la fratrie atteint

Investigation

Voici l’investigation initiale à faire chez le patient avec fibrose kystique :

• Rx pulmonaire
• Échographie hépatique
• Culture d’expectoration pour une description de la flore. Après, si l’enfant fait une surinfection, on pourra cibler l’antibiothérapie.
• Test de fonction pulmonaire
• Mesure de l’élastase fécale pour préciser la malabsorption des graisses.
  • Marqueur de dysfonction pancréatique
  • Elle est absente chez les patients pancréatico-insuffisants
• Bilan de base et nutritionnel: FSC, albumine, protéines, fonction rénale, fonction hépatique, glycémie, ions, vitamines, INR.

Traitement

• Thérapies de base
  • Physiothérapie respiratoire
  • Vaccination anti-pneumocoque et antigrippale
  • Anticorps monoclonal contre le VRS
  • ATB précoce lors des exacerbations
• S’il y a insuffisance pancréatique :
  • Diète hypercalorique 120 à 140% des besoins normaux car il y a malabsorption
  • Enzymes pancréatiques
  • Suppléments de vitamines (A,D,E,K)
  • Suppléments de sel dans les périodes chaudes
• Traitements supplémentaires
  • Suppléments nutritionnels pour viser la cible génétique
  • Gavages
  • S’il y a une composante d’asthme, corticostéroïdes inhalés et autres traitements anti-asthmatiques
  • Agents mucolytiques: solutions salins hypertoniques réduisant la viscosité et favorisant l’expectoration
  • ATB en inhalation pour éradiquer le Pseudomonas aeruginosa

Pronostic

Impossible de prédire l’évolution selon la mutation présente.

Il est assez fréquent que l’homme ait une infertilité masculine isolée.

Un dépistage néonatal serait idéal puisqu’une prise en charge des bébés asymptomatiques améliore le pronostic.

L’espérance de vie médiane au Canada est à ce jour  de 50 ans.

Complications

• Pulmonaires
  • C’est une maladie obstructive chronique
  • La colonisation par des pathogènes est à surveiller
  • Les principales complications pulmonaires sont urinfection, les hémorragies pulmonaires et les pneumothorax.