Aménorrhée et oligoménorrhée (approche clinique)

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Aménorrhée et oligoménorrhée
Caractéristiques
Approche clinique

Examens paracliniques	TSH, Échographie pelvienne, Prolactine, Testostérone, Caryotype, B-HCG, Test au provera, LH/FSH, DHEAS, DHT
Drapeaux rouges	Galactorrhée (signe clinique), Prise de poids, Anosmie (symptôme), Perte de champ visuel, Hyposmie (symptôme), Hyperandrogénisme, Dysosmie (symptôme), Puberté tardive
Informations
Spécialités	Gynécologie, endocrinologie
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Objectif du CMC
Aménorrhée, oligoménorrhée (56-1)

L'aménorrhée correspond à l'absence ou la cessation des menstruations alors que l'oligoménorrhée correspond à des menstruations survenant à un intervalle anormalement long, soit des cycles ≥ 35 jours.

L'aménorrhée se sépare en deux catégories:

1- Primaire = Pas de ménarche dans une des situations suivantes :

13 ans & pas de caractères sexuels secondaires
15 ans avec caractères sexuels secondaires normaux
4 ans post-thélarche (peu importe l'âge)

2- Secondaire = Arrêt des menstruations après la ménarche :

pendant ≥ 3 cycles (patiente régulière)
pendant ≥ 6 mois (patiente oligoménorrhique)

En présence d'aménorrhée, il faut toujours d'abord éliminer une grossesse !!!

Étiologies

L'aménorhée primaire peut résulter d'un trouble génétique ou d'un trouble en lien avec une condition touchant l'hypothalamus ou l'hypophyse. Elle peut aussi etre secondaire à un retard de croissance constitutionel où certains jalons de puberté se produisent à un âge plus tardive.
Quant à l'aménorrhée secondaire, elle peut etre secondaire à de nombreuses causes dont la grossesse, l'allaitement, la ménopause, des conditions l'hypothalamus/l'hypophyses, des atteintes gynécologiques, des atteintes endocrinologiques ou même des médicaments ( i.e. contraceptives oraux, antipsychotiques, etc).
Toutes les causes d’aménorrhée secondaire peuvent se présenter sous forme d’aménorrhée primaire^[1]
Ceux en astérix(*) se présentent seulement comme une aménorrhée primaire^[1]

Atteintes de l’axe hypothalamo-hypophyso-ovarien^[1]^[2]^[3]

Troubles fonctionnels qui suppriment la synthèse et la libération de la GnRH
Syndromes avec une libération déficiente en GnRH ( hypodonadotrope hypogonadisme)
- Syndrome de Prader-Willi, Syndrome de Kallman
Déficience isolée du GnRH
Tumeurs et lésions infiltrantes de l’hypothalamus/l’hypophyse
- Craniopharyngiome
Hyperprolactinémie
Retard constitutionnel de la puberté
Maladie systémique qui diminution la sécrétion hypothalamique du GnRH (i.e. diabète du type 1)
Troubles ovariens (Hypergonadotrope hypogonadisme)
- Syndrome de Turner (45,X)
- Dysgénésie gonadique (46, XY)*
- Insuffisance ovarienne primaire ( avant l'âge de 40 ans)^[3]
Syndrome des ovaires polykystiques

Anomalies anatomiques^[1]^[2]^[3]

Anomalie congénitale du développement müllérien*
- Déficit en 5-alpha-réductase
- Déficit en 17-alpha-hydroxylase ( hyperplasie surrénale congénitale)
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes

Anomalie congénitale du développement des sinus urogénitaux*
- Hymen imperforé
- Atrésie vaginale
- Agénésie du vagin inférieur
  - Septum vaginal transversal

Adhérences intra-utérines
- Syndrome d’Asherman

Histoire

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Histoire de la maladie actuelle^[2]^[3]

Pour aider à déterminer et différencier l'aménorrhée primaire et secondaire

Questionner les menstruations
- S'il y a une histoire menstruelle, demandez
  - L’âge de la ménarche
  - Régularité
  - Date des dernières menstruations
  - La durée
  - La quantité
  - Présence de dysménorrhée
  - L'histoire familiale ( notamment pour un retard constitutionnel de puberté)

Questionner les caractéristiques sexuelles secondaires dont
- Adrénarche
- Thélarche et développement des seins
- Poussée de croissance
Questionner sur des symptômes d'hyperandrogénisme
- Hirsutisme
- Augmentation de l'acne
- Changement de voix


Trouvaille	Penser à ...	Précision
Personnels^[4]^[2]^[5]
· Maladie chronique · Stress · Nouveaux médicaments · Hematochromatose · Neurosarcoidose	Atteinte axe hypothalamo-hypophysaire
· Antécédents de chimiothérapie et de radiothérapie pour néoplasme	Insuffisance ovarienne provoquée
· Sueurs nocturnes · Bouffée de chaleur · Trouble du sommeil	Insuffisance ovarienne primaire
Selon les critères de Rotterdam · Indice d'hyperandrogénisme · Oligomenorrhée/ Aménorrhée · Ovaire polykystique	SOPK	Le SOPK est défini par l'inclusion d'au moins deux des trois critères de Rotterdam
· Puberté tardive/absente · Altération de l'odorat	Syndrome de Kallman	Type de hypogonadisme hypogonadotropique
· Galactorrhée	Tumeur hypophysaire
· Usage antipsychotiques, anticonvulsivants, opiacés, cocaine, /drogues illicites, etc)	Hyperprolactinémie	Antipsychotiques sont l'udes des causes les plus importantes d'hyperprolactinémie
Chirurgicaux^[2]^[4]
· Avortement avec dilatation et curretage · Chirurgie gynécologique · Ablation endométriale · Endométrite · Trauma obstétricale	Syndrome d'Asherman	Aménorrhée secondaire
Familiales^[2]^[6]	...	...
· Insuffisance ovarienne primaire · Déficience intellectuelle et retard de développement (surtout chez les hommes de la famille)	Syndrome X fragile^[6]	...

Revue des systèmes
Trouvaille	Penser à ...
Neurologique
· Céphalée · Changement de vision/audition/odorat · Galactorrhée · Polyurie · Polydipsie	Atteinte hypothalamique/hypophysaire	Syndrome de selle vide Tumeur du système nerveux central
Psychiatrique
· Histoire d'anorexie nerveuse · Restriction alimentaire ( +/ utilisation de diurétiques/laxatifs) · Exercice intense · Tremblement · Intolérance au froid · Constipation · Irritabilité · Léthargie · Stress psychosocial	Anorexie nerveuse/Aménorrhée hypothalamique fonctionelle
Endocrinologique
· Léthargie · Gain de poids · Intolérance au froid	Hypothyroidisme	...
· Palpitation · Tremblement · Nervosité · Perte de poids · Intolérance à la chaleur	Hyperthyroidism
· Hirsutisme · Acné · Calvitie temporelle · Changement de la voix	Hyperandrogénisme
· Aménorrhée secondaire · Fracture de fragilité · Sécheresse vaginale · Atrophie vaginale · Bouffées de chaleur · Diminution de la libido	Déficience en oestrogène

Examen clinique^[1]^[2]^[7]

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Signes vitaux
IMC
- Incluant l’évaluation de la poussée de croissance ( avec une courbe de croissance)
- Évaluation avec une courbe de croissance
- S'il est bas
  - SOPK à suspecter
- S'il est haut
  - Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
Examen général
- Emphase sur des indices de virilisation ( i.e. hirsutisme, augmentation masse musculaire, calvitie temporale, etc)
- Indice du syndrome de Turner si caractéristiques dysmorphiques (i.e. petite taille, cou palmé, mamelons largement espacés)
- Évaluation des caractéristiques secondaires (poils pubiens, développements des seins)
  - Avec la classification de tanner
  - Si poils axillaires, adrénarche a eu lieu
- Changement de pigments de la peau ( i.e. acanthosis nigrans, troubles thyroidiens)
- Indice d’anorexie/boulimie ( i.e. diminution du gras sous-cutanée, hypothermie, érosions dentaires, etc)
- Indice du syndrome de Turner si caractéristiques dysmorphiques (i.e. petite taille, cou palmé, mamelons largement espacés)
- Indice de galactorrhée

Examen pelvien
- Pour détecter des anomalies génitales anatomiques
  - Évaluation de l'utérus, les ovaires ovaires et col
    - Si absence ou anomalies , penser à des causes congénitales
  - Évaluation
  - Évaluation l’intégrité de l’hymen et du vagin
    - À la recherche d'un septum vaginal transverse
    - Hymen bombé s'il y a présence d'hématocolpos
    - Si la muqueuse vaginale est mince et plus rougeâtre, il faut penser à une diminution d'oestrogène

Test	Trouvaille	Penser à...	Précisions
Examen général
			-
...	...	...

Investigation^[7]

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Commentaires:
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Une investigation méthodique de l'aménorrhée permet de déterminer l'étiologie précise.

On débute initialement avec les tests suivants :

b-HCG
TSH
Prolactine
Test au provera (si b-HCG négatif) <-- Surtout en aménorrhée secondaire
1. Si négatif on procède à un test oestro-progestatif

Les autres tests possibles pour préciser le diagnostic, dont l'indication est variable, sont les suivants :

LH/FSH
- Ils peuvent etre haut avec une insuffisance ovarienne primaire ou syndrome de Turner
- Ils peuvent etre bas avec un aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
Échographie pelvienne
Caryotype
Testostérone, DHT
- Peuvent etre haut avec SPOK, hyperandrogénisme, une tumeur ovarienne/surrénale, hyperplasie surrénale congénitale, etc
IRM de tête
- À la recherche d'une tumeur

Test	Résultats évocateurs	Penser à ...	Précisions	Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée	Diminue les chances de ...
Prolactinémie	Élevée	Prolactinome	En présence d'une prolactinémie élevée on fait un 2e prélèvement. S'il demeure élevé on procède à un IRM cérébral de la selle turcique.	...	...
Test au provera	+ (saignement)	Étiologies anovulatoires (ex: SOPK)	Indique la présence d'oestrogène en circulation ayant épaissi l'endomètre. Mais pas de saignement vu absence de progestérone (pas d'ovulation)	...	...
Test au provera	- (ø de saignement)	Étiologies centrales (hypothalamique fonctionnelle) Asherman	Absence d'oestrogène en circulation ou obstruction au flot	...	...
B-HCG	+	Grossesse	Cause #1 d'amenorrhée
Caryotype	46, XY 45, X	Syndrome d'insensibilité aux androgènes Turner	Si présence de chromosome Y , une résection gonadique pour éviter une néoplasie ( gonadoblastomes /dysgerminomes).
Niveau de testostérone et de DHEAS	Élevée	Hyperandrogénisme

Il existe aussi des algorithmes pour les investigations des aménorrhées primaires et secondaires ( merck, à ajouter )

Prise en charge

Selon la cause sous-jacente ^[2]^[5]^[8]

Approche chirurgicale si anomalie anatomique, adhésion intrautérine ou si présence d’un chromosome Y ( pour éviter néoplasie gonadique)
Si la cause des contraceptifs oraux combinés et de la metformine peuvent être administrés
e est une carence en oestrogènes , des oestrogènes peuvent etre administrés

Traitement hormonal ou usage de metformine pour SPOK( uptodate)
Pour l’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle et selon le cas,
- Changement de mode de vie
  - Encourager prise de poids avec un régime alimentaire appropriée et la diminution d'intensité d'exercise
- Résolution de la maladie ou stress émotionnel sous-jacent avec l'aide de thérapie comportementale et les ISRS
- Thérapie de remplacement oestroprogestative
Chez ceux avec une insuffisance ovarienne primaire
- Thérapie hormonale ( surtout chez les femmes en âge de procréer pour prévenir la perte osseuse et prévenir le risque potentiel excessif de maladie coronarienne prématurée)
Si dysfonctionnement hypothalamique ou hypophysaire
- Peut donner soit des gonadotrophines exogènes, soit des GnRH pulsatiles
Si hyperprolactinémie
- Traitement par agoniste dopaminergique ( i.e cabergoline)
- Chirurgie transsphénoidale si de l’agoniste dopaminergique ou si prolactinome de taille importante l
Administration de vitamine D et calcium
- Les femmes qui ont des irrégularités menstruelles ont risque élevé des fractures osseuses ^[5]

Suivi

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Description:	Cette section traite du suivi de l'approche clinique
Formats:	Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:	Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ? Quels doivent être les consignes données au patient ? Y a-t-il des examens paracliniques à répéter ? Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
Exemple:

Complications

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Description:	Cette section traite des complications possibles de l'approche clinique classées en ordre de probabilité (si possible).
Formats:	Liste à puces, Texte
Balises sémantiques:	Complication
Commentaires:	Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication. Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications. Attention ! Les complications sont celles de l'approche clinique elle-même et non de son traitement. Par exemple, l'anémie est une complication de l'hémorragie digestive basse, mais la perforation intestinale en raison d'une colonoscopie doit plutôt être décrit sur la page de la procédure Colonoscopie.
Exemple:

Drapeaux rouges

La section obligatoire Drapeaux rouges ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description:	Les drapeaux rouges sont des signes, des symptômes, des facteurs de risque ou des signes paracliniques qui, lorsqu'ils sont présents, peuvent orienter vers un diagnostic grave ou demandant une prise en charge immédiate. Chaque drapeau rouge devrait être défini à l'aide d'une propriété sémantique de type Drapeau rouge.
Formats:	Liste à puces
Balises sémantiques:	Drapeau rouge
Commentaires:	La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Cette section doit rester simple et courte.
Exemple:	Les drapeaux rouges des patients qui se présentent en céphalée aiguë sont : une altération de l'état de conscience [Drapeau rouge] indique une possible méningite, encéphalite, un AVC hémorragie ou une HIP une faiblesse [Drapeau rouge] évoque un AVC de la diplopie [Drapeau rouge] évoque également un AVC du tronc ou une lésion occupant de l'espace une immunosuppression [Drapeau rouge] pourrait évoquer une méningite, encéphalite ou un abcès cérébral ou spinal etc.

Drapeaux rouges ^[2]

Défauts du champ visuel
Altération de l’odorat
Écoulement mammaire spontanée
Changement de poids significative
Virilisation
Puberté retardée

Drapeaux rouges	Causes sérieuses possibles	Causes bénignes confondantes possibles
drapeau rouge 1	Cause 1 Cause 2 ...	Cause 1 Cause 2 ...
drapeau rouge 2	Cause 1 Cause 2 ...	Cause 1 Cause 2 ...
...	...

La section facultative Notes ne contient pour le moment aucune information.
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Description:	Dans la section notes se trouve toutes les notes de bas de page (références du groupe "note" [ou autres]).
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Balises sémantiques:
Commentaires:	Pour ajouter des notes, passez par la fonction d'ajout de notes. Il est aussi possible d'ajouter des notes d'autres groupes, comme "pharmaco", "pédiatrie", "indications", etc. Classez ces autres groupes de notes dans des sous-sections. N'ajoutez pas de notes manuellement.
Exemple:	TRAITEMENTS Les traitements: médicament 1, 100-200 mg PO DIE^[pédiatrie] traitement 2 BID x 1 sem^[gériatrie] NOTES Gériatrie Poursuivre le traitement 2 semaines de plus. Pédiatrie 10mg/kg die

Références

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Description:	Dans la section références se trouve toutes les références (références sans groupe). Pour ajouter des références, passez par la fonction d'ajout de références. N'ajoutez pas de références manuellement.
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Exemple:

↑ ^1,0 ^1,1 ^1,2 ^1,3 et ^1,4 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 25 décembre 2020)
↑ ^2,0 ^2,1 ^2,2 ^2,3 ^2,4 ^2,5 ^2,6 ^2,7 et ^2,8 (en) « Amenorrhea - Gynecology and Obstetrics », sur Merck Manuals Professional Edition (consulté le 26 décembre 2020)
↑ ^3,0 ^3,1 ^3,2 et ^3,3 (en) Neville F. Hacker, MD, Joseph C. Gambone, DO, MPH, et Calvin J. Hobel, MD, Hacker & Moore's Essentials of Obstetrics and Gynecology (ISBN 978-1-4557-7558-3), p. 380-394
↑ ^4,0 et ^4,1 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 26 décembre 2020)
↑ ^5,0 ^5,1 et ^5,2 Gul Nawaz et Alan D. Rogol, StatPearls, StatPearls Publishing, 2020 (PMID 29489290, lire en ligne)
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↑ « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 25 décembre 2020)

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[:0-1] 1,0 ^1,1 ^1,2 ^1,3 et ^1,4 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 25 décembre 2020)

[:1-2] 2,0 ^2,1 ^2,2 ^2,3 ^2,4 ^2,5 ^2,6 ^2,7 et ^2,8 (en) « Amenorrhea - Gynecology and Obstetrics », sur Merck Manuals Professional Edition (consulté le 26 décembre 2020)

[:5-3] 3,0 ^3,1 ^3,2 et ^3,3 (en) Neville F. Hacker, MD, Joseph C. Gambone, DO, MPH, et Calvin J. Hobel, MD, Hacker & Moore's Essentials of Obstetrics and Gynecology (ISBN 978-1-4557-7558-3), p. 380-394

[:2-4] 4,0 et ^4,1 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 26 décembre 2020)

[:3-5] 5,0 ^5,1 et ^5,2 Gul Nawaz et Alan D. Rogol, StatPearls, StatPearls Publishing, 2020 (PMID 29489290, lire en ligne)

[:4-6] 6,0 et ^6,1 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 26 décembre 2020)

[:6-7] 7,0 et ^7,1 (en) David A.Klein, Merrily A.Poth, « Amenorrhea: An Approach to Diagnosis and Management », Am Fam Physician,‎ 2013 jun 1, p. 781-788 (lire en ligne)

[8] « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 25 décembre 2020)

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