Utilisateur:Michaël St-Gelais/Brouillons/Cancer de l'angle ponto-cérébelleux
Classe de maladie | |
Caractéristiques | |
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Signes | Signe clinique |
Symptômes |
Symptôme, Élément d 'histoire 1 |
Étiologies |
Étiologie |
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Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
L'angle ponto-cérébelleux (CPA) est un espace triangulaire dans la fosse crânienne postérieure qui est délimité par le tentorium en haut, le tronc cérébral postéro-médial et la partie pétreuse de l'os temporal en postérolatéral. C'est un point de repère important sur le plan anatomique et clinique car il est occupé par la citerne CPA, qui abrite les nerfs crâniens V, VI, VII et VIII ainsi que l'artère cérébelleuse antéro-inférieure.[1][2] qui impliquent cette région et présentent une myriade de symptômes non spécifiques, dont les plus courants sont la perte auditive neurosensorielle, les acouphènes et les étourdissements.[3] Les tumeurs CPA peuvent être classées en deux types ; celles issues de structures situées dans la CPA, et celles s'étendant des régions adjacentes à la CPA.[2]
Classification
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section sert à détailler les maladies qui sont membres de cette classe. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Maladie |
Commentaires: |
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Exemple: | Le syndrome coronarien aigu se divise en trois maladies distinctes :
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Plusieurs maladies sont membres de cette classe :
Épidémiologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
Entre 5 et 10 % de toutes les tumeurs intracrâniennes sont situées dans l'angle cérébellopontin.[1] Les tumeurs les plus courantes au CPA sont le schwannome vestibulaire, le méningiome et les tumeurs épidermoïdes. Le schwannome vestibulaire représente 75 à 85 % de toutes les tumeurs de l'APC ; les méningiomes représentent jusqu'à 10 à 15%, alors que les épidermoïdes représentent 7 à 8% de toutes les tumeurs CPA. D'autres tumeurs moins courantes qui contribuent à environ 1 % chacune comprennent les schwannomes du nerf crânien (autres que le nerf crânien VIII), les kystes arachnoïdiens, le lipome, le glomus jugulaire et les lésions métastatiques. papillome du plexus choroïde. Certaines des tumeurs extrêmement rares de la CPA sont les hamartomes, les kystes épithéliaux respiratoires, les tératomes, les chondromes, les chondrosarcomes, les astrocytomes, les médulloblastomes, les épendymomes, les gliomes du tronc cérébral et les hétérotopies des glandes salivaires.[4][2] mais lorsqu'il est présent, il peut s'exprimer avec des symptômes sévères d'ataxie, de perte auditive et de dysphagie.[5][2]
Étiologies
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologie. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
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Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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nom=étiologie 1|affichage=étiologie 1 - Ceci est une balise sémantique de type étiologie que vous devez modifier.}}
- l'étiologie 2 - Ceci est une balise sémantique de type étiologie que vous devez aussi modifier.
- l'étiologie 3 - Copiez ce modèle pour définir d'autres étiologies.
- ... Les tumeurs CPA sont mo Tumeurs bénignes à croissance lente à faible potentiel de malignité (~1%).[6] L'étiologie du schwannome vestibulaire reste inconnue. Cependant, il existe deux types principaux ;[2]
- Sporadique : Ce sont des tumeurs unilatérales et le plus souvent présentes entre la quatrième et la sixième décennie de la vie.
- Celles associées à la neurofibromatose (NF) de type 2 : La présentation la plus fréquente est le neurinome de l'acoustique bilatéral chez les patients plus jeunes ayant des antécédents familiaux positifs. NF2 résulte d'une mutation au niveau du chromosome 22q12. Cette mutation entraîne également un risque accru d'autres tumeurs intracrâniennes.[1][2] Les schwannomes sont la lésion primaire des nerfs crâniens impliquant le nerf trijumeau, facial, glossopharyngé, vague et parfois même le nerf crânien accessoire.[2] Les méningiomes résultent de la prolifération des cellules méningothéliales arachnoïdiennes, most commonly from the dura of petrous temporal bone or internal auditory meatus.[6][2] Epidermoid tumors arise from congenital misplacement of ectodermal cells during the closure of the neural tube.[1][6][2] Arachnoid cysts are CSF filled cysts that arise from the splitting of embryonic arachnoid membranes.[6][2]
Physiopathologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section Physiopathologie. |
Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: |
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Les plus courantes les symptômes présentant des lésions impliquant l'APC comprennent une perte auditive, des acouphènes, des étourdissements, des vertiges, des maux de tête et un dysfonctionnement de la marche. La perte auditive est principalement neurosensorielle unilatérale et est due à l'atteinte du nerf cochléaire. D'autres déficits des nerfs crâniens, des symptômes de compression du tronc cérébral et une hydrocéphalie peuvent également être observés avec des tumeurs plus grosses comprimant ces structures.[2]
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Les facteurs de risque sont :
- le facteur de risque 1 - Ceci est une balise sémantique de type facteur de risque que vous devez modifier.
- le facteur de risque 2 - Ceci est une balise sémantique de type facteur de risque que vous devez aussi modifier.
- le facteur de risque 3 - Copiez ce modèle pour définir d'autres facteurs de risques.
- ...
Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Les symptômes de cette maladie sont :
- le symptôme 1 - Ceci est une balise sém antique de type symptôme que vous devez modifier.
- le symptôme 2 - Ceci est une balise sémantique de type symptôme que vous devez aussi modifier.
- le symptôme 3 - Copiez ce modèle pour définir d'autres symptômes.
- l'élément d 'histoire 1
- ...
Examen clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
Commentaires: |
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Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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L'examen clinique permet d'objectiver les signes suivants :
- à l' examen clinique 1 :
- l'examen clinique 2 :
- le signe 3
- ...
Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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Les examens paracliniques pertinentes sont :
- l'examen paraclinique 1 :
- l'examen paraclinique 2 :
- le signe paraclinique 3
- le signe paraclinique 4, ...
- ... Le diagnostic des tumeurs CPA repose sur l'anamnèse, l'examen physique, l'évaluation audiométrique et radiologique. L'image par résonance magnétique (IRM) est l'étalon-or pour le diagnostic des tumeurs CPA. La tomodensitométrie (TDM) à haute résolution est utile pour l'évaluation de l'atteinte osseuse. Le schwannome vestibulaire apparaît isodense au scanner, hypointense en T1 et hyperintense en IRM T2. Les caractéristiques de différenciation du méningiome du schwannome vestibulaire comprennent une apparence hyperdense sur la TDM sans contraste, l'absence d'érosion du conduit auditif interne, une large attache durale, une fente du LCR entre la tumeur et le parenchyme cérébral et un épaississement de la dure-mère autour de la tumeur (signe de la queue durale). [7] Les méningiomes se présentent également plus fréquemment avec des maux de tête, tandis que le schwannome vestibulaire se présente avec une perte auditive profonde. Les épidermoïdes présentent des signes et des symptômes de CPA non spécifiques. L'aspect radiologique peut être varié, les plus courants étant l'hyposignal T1 et l'hypersignal T2 ("lésion noire"). De plus, de meilleures informations sur des caractéristiques plus spécifiques telles que la forme d'un cornet de glace, l'hyperostose adjacente, la présence de calcifications, une queue durale pouvant être prolongée dans n'importe quel foramen de la base du crâne devraient aider au diagnostic final.[8][2]
Histopathologie
le schwannome est composé de deux régions distinctes au microscope ; Antoni A et Antoni B. Antoni A est constitué de cellules bipolaires compactes et bien organisées pouvant se palissader (corps de Verocay). Antoni B, quant à lui, est composé de tissu myxoïde peu organisé. La tumeur a une forte positivité S100.[9][2] Les méningiomes ont un aspect histologique varié et sont classés en plusieurs types en fonction de l'architecture histologique prédominante. Les variétés courantes comprennent les méningothéliales (cellules syncytiales et épithéliales avec des bordures mal définies et des verticilles classiques), les fibroblastiques (tumeur ferme composée de cellules fusiformes et de bordures cellulaires indéfinies) et les transitionnelles (composants méningothéliaux et fibroblastiques). D'autres sous-types moins courants incluent angiomateux, psammomateux, métaplasique, microkystique, sécrétoire et lymphocytaire. Le système de classement de l'OMS divise les méningiomes en trois grades, c'est-à-dire du grade I au grade III en fonction des caractéristiques histologiques, de la présence d'anaplasie et du pronostic. La majorité des méningiomes sont bénins, à croissance lente (grade I).[10][2] Les tumeurs épidermoïdes sont des lésions kystiques à épithélium squameux et composants kératiniques. Ils partent des cellules épithéliales séquestrées des capsules optiques et otiques migrantes. Ce sont des tumeurs à développement lent qui ne sont associées à aucune autre anomalie congénitale. Ils se développent par l'accumulation de kératine et de cholestérol, qui est produit par la desquamation de l'épithélium qui tapisse la masse.[2] Les kystes arachnoïdiens ont une paroi fibreuse délicate tapissée de cellules méningothéliales. Ce sont des espaces kystiques contenant du liquide céphalo-rachidien ou du liquide xanthochromique. Ils sont hétérogènes dans leur aspect.[4][2] Les lipomes sont des tumeurs graisseuses qui provoquent des érosions osseuses. Mais les nerfs et les vaisseaux sanguins traversent facilement la tumeur sans aucun signe de déplacement.[2]
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
Commentaires: |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le diagnostic de la classe de maladie est :
- le diagnostic différentiel 1
- le diagnostic différentiel 2
- le diagnostic différentiel 3
- ... Le diagnostic différentiel de masse CPA inclut le CPA primaire tumeurs comme le schwannome vestibulaire, le méningiome, le schwannome épidermoïde, non vestibulaire, les lésions congénitales, vasculaires et métastatiques.[1][11][12] gliome du tronc cérébral ou hémangioblastome.[12][7] D'autres lésions, y compris les malformations vasculaires, les tissus inflammatoires/granulomateux et les névrites, peuvent également se présenter de manière similaire.[12][6][2]
==Les les traitements proposés sont les suivants :
- traitement 1
- traitement 2
- traitement 3
- ... Les options de traitement pour les tumeurs CPA incluent l'observation , la radiothérapie ou la microchirurgie. L'observation convient aux patients âgés/instables et aux tumeurs avec peu/pas de signes de croissance. La tumeur est surveillée par des examens annuels de routine et la croissance tumorale nécessite un traitement agressif. Un autre inconvénient de cette approche est que la fonction du nerf crânien devient difficile à préserver avec le retard du traitement.[3][2] La radiothérapie permet un contrôle adéquat de la tumeur avec de faibles taux de récidive.[3] Cependant, l'aggravation de l'état auditif et les neuropathies crâniennes sont également des effets secondaires fréquents après la radiochirurgie. .[2] Il convient de rappeler que toute approche chirurgicale est tout un défi dans le traitement des tumeurs CPA car elle implique une anatomie régionale complexe, d'énormes structures vitales présentes dans le champ chirurgical et qu'elle permet d'opérer un couloir chirurgical très étroit.[13] Dans le cas de méningiomes, l'excision chirurgicale complète de la tumeur ainsi que de l'os hyperostotique et de la dure-mère environnante est le choix. Mais dans les schwannomes vestibulaires, la stratégie est passée d'une excision radicale totale à une excision subtotale plus agressive pour préserver les fonctions neurologiques.[4][2] La microchirurgie offre une solution définitive. L'objectif de la microchirurgie est l'ablation complète de la tumeur ainsi que la préservation de l'ouïe. Les différentes approches chirurgicales pouvant être utilisées sont l'approche translabrynthine, la fosse moyenne et l'approche rétrosigmoïdienne. function.[3][14] L'abord le plus couramment utilisé est le rétrosigmoïde (RS) ou l'abord sous-occipital. Cette approche permet de préserver l'audition tout en offrant une exposition adéquate. Les inconvénients du RS comprennent une fuite de LCR, des maux de tête, une rétraction cérébelleuse et un risque plus élevé de récidive tumorale en raison d'une capacité limitée à retirer la partie intracanaliculaire de la tumeur. [2] L'abord de la fosse moyenne est le plus utile pour réséquer l'extension intracanaliculaire de la tumeur. Les inconvénients de l'approche MF comprennent la rétraction du lobe temporal, l'hématome après la rupture de l'artère méningée moyenne et un risque plus élevé de lésion du nerf facial. L'approche translabrynthine peut être utilisée chez les patients sans audition fonctionnelle car la morbidité chirurgicale de cette procédure est faible par rapport aux autres.
==
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Texte |
Balises sémantiques: | Complication |
Commentaires: |
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications de cette classe de maladie sont :
- la complication 1
- la complication 2
- la complication 3
- ... Les complications les plus courantes après une radiochirurgie sont la neuropathie crânienne, l'hydrocéphalie et les lésions du tronc cérébral/cérébelleux.[15] , lésion du nerf crânien, récidive tumorale, fuite de LCR et décès.[3][15] La complication chirurgicale conventionnelle impliquant des dysfonctionnements du nerf crânien est due à des lésions du visage, du trijumeau et du vesti nerfs bulocochléaires.[4] Environ 10 % des cas de névralgie du trijumeau ont été attribués à des tumeurs CPA secondaires.[16][2]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
tumeurs en croissance. Le résultat du traitement dépend de la taille, de l'emplacement et de la consistance de la tumeur. Un traitement retardé est associé à de mauvais résultats et, par conséquent, une détection et un traitement précoces sont essentiels.[14] L'imagerie postopératoire doit être soigneusement examinée pour différencier les changements post-chirurgicaux normaux de la récidive.[11][2]
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Symptômes non spécifiques, par ex. maux de tête, perte auditive, étourdissements, invitent au bilan pour le diagnostic des tumeurs CPA. La radiothérapie peut être utilisée pour les patients âgés ou les patients médicalement instables. Bien que la croissance tumorale soit stoppée, la recroissance tumorale et les tumeurs radio-induites restent préoccupantes.[3] Le traitement chirurgical est curatif et tout doit être tenté pour préserver la fonction des nerfs crâniens.[14][2]
Concepts clés
Même s'ils sont sporadiques, le carcinome papillaire de la thyroïde peut métastaser au CPA.[17] Il a également été rapporté que le carcinome canalaire du sein peut rarement provoquer des métastases au CPA et peut imiter les schwannomes vestibulaires.[18][2]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2022/11/17 à partir de Cerebellopontine Angle Cancer (StatPearls / Cerebellopontine Angle Cancer (2022/08/14)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32644542 (livre).
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 et 1,4 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22230523
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 2,18 2,19 2,20 2,21 2,22 2,23 2,24 et 2,25 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32644542
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 et 3,5 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12877409
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- ↑ 14,0 14,1 et 14,2 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10896686
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