ULaval:MED-1234/Surrénales/Questions

Quelles artères irriguent les surrénales?

Les artères supra-rénales.

Quelles veines drainent les surrénales?

La veine surrénale droite draine la surrénale droite et se jette dans la veine cave inférieure; la veine surrénale gauche draine la surrénale gauche et se jette dans la veine rénale gauche.

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Quelle proportion de la glande surrénale est occupée par le cortex?

95%
90%
80%
75%

b

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Quelles sont les trois couches qui forment le cortex des surrénales?

Glomerulosa
Fasciculata
Reticularis

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Quelle est l’origine embryologique du cortex surrénalien?

Endoderme
Ectoderme
Mésoderme

c

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Quelle est l’origine embryologique de la médulla surrénalienne?

Endoderme
Ectoderme
Mésoderme

b

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À quelle semaine de la grossesse débute la stéroïdogenèse?

3e semaine
5e semaine
6e semaine
8e semaine

c

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À quelle semaine de la grossesse les cellules de la crête neurale envahissent-elles le cortex pour former la médulla?

3e semaine
5e semaine
6e semaine
8e semaine

d

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Quelle est la couche la plus superficielle du cortex?

Zona Glomerulosa
Zona Fasciculata
Zona Reticularis

a

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Quelle couche du cortex surrénalien se charge de la synthèse de l’aldostérone?

Zona Glomerulosa
Zona Fasciculata
Zona Reticularis

a

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Quelle couche du cortex surrénalien se charge de la synthèse du cortisol?

Zona Glomerulosa
Zona Fasciculata
Zona Reticularis

b

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Quelle couche du cortex surrénalien se charge de la synthèse des androgènes?

Zona Glomerulosa
Zona Fasciculata
Zona Reticularis

c

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Quelle partie de la glande surrénale se charge de la synthèse des catécholamines?

Médullo-surrénale

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Sous quelle forme l’ACTH est-elle d’abord synthétisée avant son clivage?

POMC

POMC = MSH + ACTH + ßLipotropine

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À quel type de récepteur l’ACTH se fixe-t-elle?

Tyrosine kinase
Récepteur couplé aux protéines G
Récepteur ionotropique

b

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Quelle est l’étape limitante de la stéroïdogénèse des hormones cortico-surrénaliennes?

La conversion du cholestérol en pregnenolone.

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Le cortisol exerce-t-il une rétroaction négative en inhibant le CRH, l’ACTH ou les deux?

Les deux

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Quel type de cycle régule la production de CRH?

Cycle nycthéméral (circadien).

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Le stress physique ________ le CRH?

inhibe
stimule

b

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À quel moment de la journée le cortisol est-il à son maximum dans l’organisme?

Le matin, vers 4-8h am.

La production diminue au courant de la journée pour atteindre son nadir vers minuit.

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Quelle fraction du cortisol est libre?

10%
5%
20%
12%

a

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Quelles sont les protéines transporteuses du cortisol?

La CBG et l’albumine.

Toutefois, il est à savoir que 75% du cortisol est transporté par le CBG et 15% par l'albumine. Le cortisol est lié est d'ailleurs inactif.

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De quelle façon le cortisol libre et le cortisol conjugué sont-ils éliminés?

Dans les urines.

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Quelles conditions augmentent les taux de CBG?

Oestrogènes/Anovulants
Grossesse
Hyperthyroïdie

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Quelles conditions diminuent les taux de CBG?

Insuffisance hépatique
Syndrome néphrotique
Hypothyroïdie

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Vrai ou faux? Le cortisol sérique et urinaire sont affectés par les taux de CBG

Vrai
Faux

b

Faux
Seul le cortisol sérique est affecté par les variations de CBG.

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Quelle mesure (dosage) est utile pour évaluer l’hypercorticisme?

La cortisolurie de 24h.

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Quel test dynamique est utile pour dépister l’hypercorticisme?

Test de suppression à la dexaméthasone.

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Vrai ou faux? Le test de suppression à la dexaméthasone est affecté par les taux circulants de CBG.

Vrai
Faux

a

Vrai

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Quels sont les tests dynamiques de stimulation du cortisol?

hypoglycémie à l’insuline
test au CRH
stimulation au cortrosyn

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Vrai ou faux? Le test de stimulation au CRH vérifie le fonctionnement de l'axe qu'au niveau primaire, soit les surrénales.

Vrai
Faux

a

Vrai
D'ailleurs, les tests au CRH et d'hypoglycémie à l'insuline vérifient l'axe au niveau secondaire (CRH, hypoglycémie à l'insuline) et tertiaire (hypoglycémie à l'insuline).

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Quelle est la valeur de cortisol correspondant à une réponse normale à la suite d’un test de stimulation du cortisol?

400-500
>500
<300

b

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À quel type de récepteur les glucocorticoïdes se lient-ils?

À un récepteur stéroïdien.

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Les récepteurs à minéralocorticoïdes lient-ils seulement l’aldostérone?

Non, ils lient aussi le DOC et le cortisol.

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À quel niveau (sur quel organe) agissent principalement les récepteurs à minéralocorticoïdes?

Au niveau rénal.

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Quels sont les deux effets des récepteurs minéralocorticoïdes sur les reins?

Rétention hydrosodée et excrétion de potassium.

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Par quel mécanisme le corps dissocie-t-il l’action du cortisol et de l’aldostérone?

Par le shunt cortisol-cortisone.

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Concernant les effets physiologiques du cortisol, tous les énoncés suivants sont véridiques, SAUF UN. Lequel?

↑ Néoglucogénèse
↑ Résistance périphérique à l'action de l'insuline
↑ Rétention de sodium et d'eau
↑ Kaliémie
↑ TA (effet minéralocorticoïde)

d

Il y a plutôt hypokaliémie.

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Le cortisol ______ l'adipogénèse viscérale.

augmente
diminue

a

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Quels sont les effets cardiaques du cortisol?

Augmentation du débit cardiaque, de la résistance périphérique et de l’activité des récepteurs adrénergiques.

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À cause de son action sur quel récepteur le cortisol entraîne-t-il de l’hypertension artérielle?

Récepteur minéralocorticoïde.

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Quels sont les conséquences des effets cutanés du cortisol?

Peau amincie, ecchymoses, vergetures pourpres.

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Le cortisol _______ la production de PTH.

augmente
diminue
stabilise

a

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Le cortisol ______ l’ostéoporose.

prévient
entraîne

b

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Le cortisol tend à _________ les autres axes endocriniens.

activer
inhiber

b

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Quel est le produit circulant stable des androgènes que l’on dose pour évaluer la physiologie des androgènes surrénaliens?

DHEA-S.

Le DHEA et l'androstènedione sont de faibles androgènes et vont servir de précurseur pour la testostérone et l'estradiol.

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Quelle proportion des androgènes circulants est liée à la SHBG?

40%
55%
50%
60%

d

D'ailleurs, 38% sont liés à l'albumine.

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Quelle proportion des androgènes circulants est libre?

aucune
<2%
3-10%
> 10%

b

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Vrai ou faux? Une ↑ ACTH stimule la production de catécholamines au niveau de la zona reticularis.

Vrai
Faux

b

Faux
Les catécholamines sont plutôt stimulées par l'action du système nerveux et leur production se situe au niveau de la médulla.

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Chez quel sexe les androgènes surrénaliens ont-ils une contribution plus significative aux effets androgéniques?

Féminin.

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Quelle est la demi-vie des minéralocorticoïdes?

15-20 minutes.

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Que faut-il mesurer en plus de l’aldostérone pour vérifier si la production d’aldostérone sérique est normale?

La rénine.

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Quels tests dynamiques de suppression sont disponibles pour évaluer la physiologie de l’aldostérone?

Surcharge en sel, captopril, cathétérisme surrénalien.

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Quelle molécule s’occupe principalement du transport des catécholamines?

L’albumine.

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Dans quelles molécules les catécholamines sont-elles stockées avant d’être relâchées?

Dans les chromogranines.

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Quelle protéine est le précurseur commun des catécholamines?

La tyrosine.

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Quelle molécule se charge de la conversion de la noradrénaline en adrénaline?

La PNMT.

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Quels symptômes indiquent un déficit en glucocorticoïdes comme cause d'insuffisance surrénalienne?

Hypoglycémie
Anorexie

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Quels symptômes indiquent un déficit en minéralocorticoïdes comme cause d'insuffisance surrénalienne?

HypoTA, choc, orthostatisme
Salt craving

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Quels symptômes indiquent un déficit en androgènes comme cause d'insuffisance surrénalienne chez la femme?

Diminution de la pilosité pubienne/axillaire
Diminution de la libido

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Qu'est-ce qui explique l'hyperpigmentation cutanée chez les personnes atteintes d'insuffisance surrénalienne?

En insuffisance surrénalienne primaire, afin de répondre au besoin de cortisol, il y a augmentation de production et de clivage de POMC. Suite à ce clivage, nous avons donc davantage d’ACTH mais aussi de MSH. La MSH va venir stimuler la production de mélanine et c’est ce qui explique l’hyperpigmentation.

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Quelles sont les grandes étapes de la prise en charge du choc surrénalien?

Réplétion volémique/Stabilisation hémodynamique
Traitement du manque de cortisol (corticothérapie)
Correction de l'hypoglycémie
Traitement de l'hyperkaliémie
Identifier et traiter la cause

Une fois l’épisode en aiguë terminée et que le patient est stable, instaurer traitement au long cours (à vie): Enseignement + Remplacement glucorticoïdes et/ou minéralocorticoïdes (PRN).

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Quels anticorps peuvent être présents en cas d’insuffisance surrénalienne?

Anticorps anti-surrénales et anti-21-hydroxylases.

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À combien s’élève normalement le cortisol en situation de stress?

moins de 100
200-300
300-400
> 500

d

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Quelle est la cause la plus fréquente d’insuffisance surrénalienne primaire?

Maladie d’Addison.

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À quel âge est principalement diagnostiquée la maladie d’Addison?

30-40 ans.

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Vrai ou faux? Concernant la maladie d’Addison, les symptômes surviennent souvent lorsque débutent les dommages a/n des surrénales.

Vrai
Faux

b

Faux
Lorsque les Sx surviennent, il y a souvent plus de 90% de destruction de fait. D’ailleurs, il ne faut pas oublier de toujours rechercher des facteurs précipitants (ex: trauma, infection, etc.).

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Quelle est la triade de pathologies classiques caractérisant l’APS type 1?

Candidase mucocutanée chronique, hypoparathyroïdie, maladie d’Addison.

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Quel gène est muté dans l’APS type 1?

plusieurs, c'est une maladie polygénique
FTX3
AIRE
APSG

c

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Quelle est la triade de pathologies classiques caractérisant l’APS type 2?

Addison, hypothyroïdie, diabète de type 1.

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Quel gène est muté dans l’APS type 2?

plusieurs, c'est une maladie polygénique
AIRE
HLA
APSG2

c

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Entre l’APS type 1 et type 2, lequel est généralement diagnostiqué plus tôt dans l’enfance?

type 1
type 2

a

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Vrai ou faux? Un dépisage pour l'adrénoleucodystrophie est requis chez tout jeune homme présentant une insuffisance surrénalienne primaire.

Vrai
Faux

a

Vrai

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Quel type de mutation est associé à l’adrénoleucodystrophie?

Mutation liée à l’X.

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L’hyperplasie congénitale des surrénales est-elle une maladie génétique autosomale _______.

récessive
dominante

a

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Quelle enzyme est inactivée dans l’hyperplasie congénitale des surrénales?

La 21-hydroxylase.

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Quelle est la forme d’hyperplasie congénitale des surrénales la plus fréquente?

classique salt wasting
classique simple virilisante
non classique

a

80% des cas

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Parmi les laboratoires ci-dessous, lequel est le plus révélateur/indicateur d'une hyperplasie congénitale des surrénales?

↑ Kaliémie
↑ Cortisol
↑ 17-OH-Progestérone
↓ ACTH

c

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Quelle est la première cause d'insuffisance surrénalienne CENTRALE?

Corticothérapie

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Vrai ou faux? En présence d'une IS centrale, il faudrait songer à faire une IRM de l'hypophyse ou IRM/TDM cérébral.

Vrai
Faux

a

Vrai

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Concernant le bilan de l'insuffisance surrénale centrale, tous les énoncés ci-dessous sont véridiques, SAUF UN. Lequel?

↓ Cortisol
↓ ACTH
Réponse au test de stimulation d'hypoglycémie à l'insuline
Test au Cortrosyn N

c

Il y a absence de réponse.

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Vrai ou faux? Une hyperpigmentation cutanée peut aussi être présente chez les patients atteints d’insuffisance surrénaliennes d’origine centrale.

Vrai
Faux

b

Faux
Seule les insuffisances surrénaliennes primaires peuvent présenter une hyperpigmentation cutanée (ce qui concorde avec le fait que le taux d’ACTH est plutôt bas lors d’atteinte centrale vs primaire).

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Quels sont les signes et symptômes particulièrement discriminants pour le Cushing?

ecchymoses
diminution de la vélocité de croissance avec obésité
vergetures colorées
faciès lunaire pléthorique
faiblesses musculaires proximales

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Vrai ou faux? L'acanthosis nigricans est un signe discriminant pour le Cushing.

Vrai
Faux

b

Faux

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Par quel terme désigne-t-on un hypercorticisme pathologique?

Cushing.

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Quelles sont des causes physiologiques d’hypercorticisme?

Stress, grossesse, anovulants.

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Quelles sont les causes de pseudo-cushing?

Éthylisme, obésité, dépression.

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Quelles sont les causes ACTH indépendant du Syndrome de Cushing?

Adénome surrénalien
Hyperplasie surrénales micronodulaires bilatérales
Cancer surrénalien

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Quelles sont les causes ACTH dépendant du Syndrome de Cushing?

Adénome hypophysaire (Maladie de Cushing)
Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH

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Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticicisme?

La prise exogène de corticostéroïde.

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Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène?

La maladie de Cushing.

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Quel sexe est le plus atteint par la maladie de Cushing?

Les femmes.

Dans un rapport de 8 femmes pour 1 homme.

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L’hyperpigmentation est-elle présente dans tous les cas de Cushing?

Non, seulement les plus sévères.

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Quel sexe est le plus atteint par le Cushing ectopique?

Les hommes.

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Qu’est-ce que le Cushing ectopique?

Une sécrétion tumorale d’ACTH (plus rarement de CRH).

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L’hyperpigmentation est-elle fréquente ou rare dans le Cushing ectopique?

Fréquente.

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Quelle pathologie entre la maladie de Cushing et le Cushing ectopique progresse le plus rapidement?

Le Cushing ectopique.

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Vrai ou faux? En présence d'un Cushing ectopique, celui-ci ne répondrera pas à un test de stimulationà CRH.

Vrai
Faux

a

Vrai
Il n'y aura pas d'augmentation de l'ACTH en réponse à CRH si c'est ectopique.

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Quel type de tumeur est le plus fréquemment impliqué dans le Cushing ectopique?

Le carcinome pulmonaire à petites cellules (50%).

Autres: tumeurs neuroendocrines pancréatiques, tumeurs carcinoïdes (poumons, intestin, ovaires), carcinome médullaire thyroïdien, phéochromocytome

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Quel est le traitement du Cushing surrénalien dans le cas d’une masse unilatérale?

Surrénalectomie.

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Les masses surrénaliennes tendent-elles à être plus malignes chez les adultes ou chez les enfants?

Chez les enfants.

En effet, chez les enfants < 7 ans, 70% sont des carcinomes alors que 30% sont des adénomes (bénins). D’ailleurs, tenir en tête le carcinome surrénalien lorsque progression rapide des symptômes et tableau concordant.

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À quoi sert le TDM ou l'IRM des surrénales lors de suspicion dACTH indépendant?

À différencier un adénome d'un carcinome surrénalien.

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Quelles sont les trois étapes du diagnostic du Cushing?

Dépistage, dosage ACTH, confirmation et imagerie.

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Utilise-t-on le dosage du cortisol AM ou le test de suppression à la dexaméthasone pour dépister le Cushing?

Le test de suppression à la dexaméthasone.

Le dosage du cortisol AM est peu utile (constamment élevé en raison d’une suppression inadéquate de l’axe). Le test de suppression à la dexa, cortisol salivaire à minuit et la cortisolurie 24h sont plutôt recommandés.

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Quelle précaution doit-on absolument prendre lorsque l’on dose l’ACTH?

Mettre le prélèvement sur la glace.

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À partir de quelle valeur considère-t-on un Cushing ACTH indépendant?

<1,4 ρmol/L.
<2,2 ρmol/L.
<3,0 ρmol/L.

b

Cela correspond à un Cushing surrénalien.

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À partir de quelle valeur considère-t-on un Cushing ACTH dépendant?

>5,1 ρmol/L.
>2,2 ρmol/L.
>11,1ρmol/L.

c

Cela correspond à un Cushing CENTRAL ou ECTOPIQUE.

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Quelle pathologie correspond à un ACTH indépendant?

Cushing surrénalien.

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Quelles pathologies correspondent à un ACTH dépendant?

Cushing central et cushing ectopique.

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Est-ce un Cushing ectopique ou hypophysaire si le cortisol chute de plus de 50% suite à un test de suppression à la dexaméthasone à haute dose?

Hypophysaire.

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Est-ce un Cushing ectopique ou hypophysaire si le cortisol chute de moins de 50% suite à un test de suppression à la dexaméthasone à haute dose?

Ectopique

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Quels tests complémentaires, outre la dexaméthasone HD, sont utiles pour confirmer et localiser un Cushing ACTH dépendant?

Test au CRH et cathétérisme du sinus pétreux.

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Quel est le traitement d’un adénome hypophysaire sécrétant de l’ACTH?

Chirurgie transphénoïdale.

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Quels médicaments peuvent être administrés comme traitement adjuvant du Cushing?

Kétoconazole, cabergoline Rx adrénolytique (carcinome surrénal.) : Mitotane (tx de choix)

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Quelles sont les trois causes les plus fréquentes d'hypoeraldostéronisme primaire rénine indépendant?

Aldostéronome (adénome)
Hyperplasie des surrénales
Carcinome surrénalien

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Qu’est-ce que le syndrome de Conn?

Un hyperaldostéronisme primaire (hypersécrétion d’aldostérone).

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L’hyperaldostéronisme primaire touche-t-il plus fréquemment les hommes ou les femmes?

Les femmes.

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L’hyperaldostéronisme primaire touche principalement quel groupe d’âge?

30-50 ans.

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Quelle est la cause la plus fréquente d’hyperaldostéronisme primaire?

Un adénome surrénalien sécrétant unilatéral.

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Laquelle des deux glandes surrénales est la plus affectée par les adénomes unilatéraux?

La gauche.

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L’HTA réfractaire est-elle plus fréquente dans les cas d’adénome unilatéral ou d’hyperplasie bilatérale des surrénales?

Adénome unilatéral.

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Quelle est la triade classique des manifestations de l’hyperaldostéronisme?

HTA (souvent réfractaire au traitement)
Hypokaliémie (Attention, 50% des cas ont un K+ N) *Alcalose métabolique.

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Entre les crises de phéochromocytome, que pouvons-nous retrouver en terme de symptômes?

Diaphorèse Extrémités froides Perte de poids Constipation Orthostatisme

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Quel test de dépistage est le plus important à réaliser si l’on suspecte un hyperaldostéronisme?

Le ratio aldostérone/rénine plasmatique.

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Quel test peut confirmer un hyperaldostéronisme?

Un test de surcharge en sel.

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Quel test peut-on effectuer pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant de procéder à une chirurgie?

Le cathétérisme des veines surrénaliennes.

Le cathétérisme permettra de distinguer entre l’hyperplasie bilatérale, un adénome et un incidentalome.

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Quels médicaments sont employés pour traiter l’hyperplasie bilatérale des surrénales?

Spironolactone, amiloride.

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Quelles hormones sont produites par les phéochromocytomes?

Des catécholamines.

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De quelles cellules un phéochromocytome est-il dérivé?

Des cellules chromaffines de la médullo-surrénale.

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De quelles cellules un paragangliome est-il dérivé?

Cellules chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des gg sympathiques. Les paragangliomes sont par ailleurs plus souvent malins et métastatiques.

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Les paragangliomes sont-ils plus souvent __________.